147 Itsenko Cushingova bolest razvija se u patologiji. Cushingova bolest i sindrom: uzroci, simptomi i liječenje. Diferencijalna dijagnoza uzroka hiperkortizolizma

Itsenko-Cushingova bolest- neuroendokrini poremećaj koji se razvija kao posljedica oštećenja hipotalamo-hipofiznog sustava, hipersekrecije ACTH i sekundarne hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde. Kompleks simptoma koji karakterizira Itsenko-Cushingovu bolest uključuje pretilost, hipertenziju, dijabetes, osteoporoza, smanjena funkcija spolnih žlijezda, suhoća koža, strije po tijelu, hirzutizam i dr. U dijagnostičke svrhe određeni su brojni biokemijski parametri krvi, hormoni (ACTH, kortizol, 17-OKS i dr.), kraniogram, CT hipofize i nadbubrežne žlijezde, scintigrafija nadbubrežne žlijezde. , Liddle test su određeni. U liječenju Itsenko-Cushingove bolesti, terapija lijekovima, rendgenska terapija, kirurške metode(adrenalektomija, uklanjanje tumora hipofize).

Opće informacije

Osnova patogeneze Itsenko-Cushingove bolesti je kršenje odnosa hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda. Smanjenje inhibitornog učinka dopaminskih medijatora na lučenje CRH (kortikotropni oslobađajući hormon) dovodi do hiperprodukcije ACTH (adrenokortikotropni hormon).

Povećana sinteza ACTH uzrokuje kaskadu nadbubrežnih i ekstranadbubrežnih učinaka. U nadbubrežnim žlijezdama povećava se sinteza glukokortikoida, androgena i, u manjoj mjeri, mineralokortikoida. Povećanje razine glukokortikoida ima katabolički učinak na metabolizam proteina i ugljikohidrata, što je praćeno atrofijom mišića i vezivno tkivo, hiperglikemija, relativni nedostatak inzulina i inzulinska rezistencija s kasnijim razvojem steroidnog dijabetes melitusa. Kršenje metabolizma masti uzrokuje razvoj pretilosti.

Povećanje mineralokortikoidne aktivnosti u Itsenko-Cushingovoj bolesti aktivira sustav renin-angiotenzin-aldosteron, čime se pridonosi razvoju hipokalijemije i arterijske hipertenzije. Katabolički učinak na koštano tkivo popraćen je ispiranjem i smanjenjem reapsorpcije kalcija u gastrointestinalni trakt i razvoj osteoporoze. Androgena svojstva steroida uzrokuju disfunkciju jajnika.

Oblici kliničkog tijeka Itsenko-Cushingove bolesti

Ozbiljnost Itsenko-Cushingove bolesti može biti blaga, umjerena ili teška. Blagi stupanj bolesti popraćen je umjereno teškim simptomima: menstrualna funkcija može biti očuvana, osteoporoza ponekad izostaje. Uz umjerenu težinu Itsenko-Cushingove bolesti, simptomi su izraženi, ali se komplikacije ne razvijaju. Teški oblik bolesti karakterizira razvoj komplikacija: atrofija mišića, hipokalemija, hipertonija bubrega, teški mentalni poremećaji itd.

Prema brzini razvoja patoloških promjena, razlikuju se progresivni i torpidni tijek Itsenko-Cushingove bolesti. Progresivni tijek karakterizira brzo (unutar 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija bolesti; s torpidnim protokom patološke promjene razvijaju se postupno tijekom 3-10 godina.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Uz Itsenko-Cushingovu bolest razvijaju se poremećaji metabolizma masti, promjene u kostima, neuromuskularni, kardiovaskularni, respiratorni, spolni, probavni sustav, psiha.

Bolesnici s Itsenko-Cushingovom bolešću imaju Cushingoidni izgled zbog taloženja masnog tkiva na tipičnim mjestima: na licu, vratu, ramenima, mliječnim žlijezdama, leđima i trbuhu. Lice ima mjesečev oblik, u predjelu VII vratnog kralješka stvara se masna "klimakterična grba", volumen se povećava. prsa i trbuh; dok udovi ostaju relativno tanki. Koža postaje suha, perutava, s izraženim ljubičasto-mramornim uzorkom, strijama u području mliječnih žlijezda, ramena, trbuha, intradermalnim krvarenjima. Često se primjećuje pojava akni ili čireva.

Endokrini poremećaji kod žena s Itsenko-Cushingovom bolešću izraženi su menstrualnim poremećajima, ponekad - amenorejom. Javlja se prekomjerna dlakavost tijela (hirzutizam), dlakavost lica i gubitak kose na glavi. Kod muškaraca dolazi do smanjenja i gubitka dlaka na licu i tijelu; smanjen seksualni nagon, impotencija. Početak Itsenko-Cushingove bolesti u djetinjstvo, može dovesti do zastoja u spolnom razvoju zbog smanjenja lučenja gonadotropni hormoni.

Promjene u koštanom sustavu, koje su posljedica osteoporoze, očituju se bolovima, deformacijama i prijelomima kostiju, kod djece - zastojem u rastu i diferencijaciji kostura. Kardiovaskularni poremećaji s Itsenko-Cushingovom bolešću može uključivati ​​arterijsku hipertenziju, tahikardiju, elektrolitsko-steroidnu kardiopatiju, razvoj kroničnog zatajenja srca. Bolesnici s Itsenko-Cushingovom bolešću skloni su čestim pojavama bronhitisa, upale pluća i tuberkuloze.

Poraz probavnog sustava popraćen je pojavom žgaravice, boli u epigastriju, razvojem kroničnog hiperacidnog gastritisa, steroidnog dijabetes melitusa, "steroidnih" ulkusa želuca i dvanaesnika, gastrointestinalnog krvarenja. Zbog oštećenja bubrega i urinarnog trakta može doći do kroničnog pijelonefritisa, urolitijaze, nefroskleroze, zatajenja bubrega do uremije.

Neurološki poremećaji u Itsenko-Cushingovoj bolesti mogu se izraziti u razvoju bolnih, amiotrofičnih, stabljično-cerebelarnih i piramidalnih sindroma. Ako su bolni i amiotrofični sindromi potencijalno reverzibilni pod utjecajem odgovarajuće terapije za Itsenko-Cushingovu bolest, onda su cerebelarni sindrom i piramidni sindrom ireverzibilni. S stabljično-cerebelarnim sindromom razvijaju se ataksija, nistagmus i patološki refleksi. Piramidalni sindrom karakterizira hiperrefleksija tetiva, središnja lezija facijalnih i hipoglosalnih živaca s odgovarajućim simptomima.

Uz Itsenko-Cushingovu bolest, može biti mentalni poremećaji prema vrsti neurasteničnih, astenodinamskih, epileptiformnih, depresivnih, hipohondrijskih sindroma. Obilježeno smanjenjem pamćenja i inteligencije, letargijom, smanjenjem veličine emocionalnih fluktuacija; Bolesnici mogu doživjeti opsesivne suicidalne misli.

Dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti

Razvoj dijagnostičkih i terapeutskih taktika za Itsenko-Cushingovu bolest zahtijeva blisku suradnju između endokrinologa, neurologa, kardiologa, gastroenterologa, urologa i ginekologa.

Kod Itsenko-Cushingove bolesti zabilježene su tipične promjene biokemijskih parametara krvi: hiperkolesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloremija, hipernatremija, hipokalijemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija i smanjenje aktivnosti alkalne fosfataze. S razvojem steroidnog dijabetes melitusa bilježe se glukozurija i hiperglikemija. Studija krvnih hormona otkriva povećanje razine kortizola, ACTH, renina; u urinu se nalaze eritrociti, proteini, granularni i hijalinski cilindri, povećava se oslobađanje 17-KS, 17-OKS, kortizol.

U svrhu diferencijalne dijagnoze bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma provode se dijagnostičke pretrage s deksametazonom i metopironom (Liddleov test). Povećanje izlučivanja 17-OCS mokraćom nakon uzimanja metopirona ili smanjenje izlučivanja 17-OCS za više od 50% nakon primjene deksametazona ukazuje na Itsenko-Cushingovu bolest, dok odsutnost promjena u izlučivanju 17-OCS govori u korist Itsenko-Cushingove bolesti. sindrom.

Uz pomoć radiografije lubanje (tursko sedlo) otkrivaju se makroadenomi hipofize; s CT i MRI mozga s uvođenjem kontrasta - mikroadenoma (u 50-75% slučajeva). Rendgenski snimak kralježnice pokazuje znakove osteoporoze.

Ispitivanje nadbubrežnih žlijezda (ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda, MRI nadbubrežnih žlijezda, CT, scintigrafija) u Itsenko-Cushingovoj bolesti otkriva obostranu adrenalnu hiperplaziju. Istodobno, asimetrično jednostrano povećanje nadbubrežne žlijezde ukazuje na glukosterom. Diferencijalna dijagnoza Itsenko-Cushingova bolest se provodi sa sličnim sindromom, hipotalamičkim sindromom puberteta, pretilošću.

Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti

U Itsenko-Cushingovoj bolesti potrebno je eliminirati pomake hipotalamusa, normalizirati lučenje ACTH i kortikosteroida i obnoviti poremećeni metabolizam. Za liječenje bolesti koristi se medikamentozna terapija, gama, rendgenska terapija, protonska terapija hipotalamo-hipofizne regije, kirurgija kao i kombinacija različitih metoda.

Medicinska terapija se koristi u početne faze Itsenko-Cushingova bolest. Kako bi se blokirala funkcija hipofize, propisani su rezerpin, bromokriptin. Uz lijekove središnjeg djelovanja koji suzbijaju lučenje ACTH, u liječenju Itsenko-Cushingove bolesti mogu se koristiti blokatori sinteze steroidnih hormona u nadbubrežnim žlijezdama. Provodi se simptomatska terapija usmjerena na korekciju metabolizma proteina, minerala, ugljikohidrata i elektrolita.

Terapija gama, rendgenskim i protonskim zračenjem obično se provodi kod pacijenata koji nemaju rendgenski dokaz za tumor hipofize. Jedna od metoda radioterapija je stereotaksična implantacija radioaktivnih izotopa u hipofizu. Obično nekoliko mjeseci nakon terapije zračenjem dolazi do kliničke remisije, koja je popraćena smanjenjem tjelesne težine, krvnog tlaka, normalizacijom menstrualnog ciklusa i smanjenjem oštećenja koštano-mišićnog sustava. Zračenje hipofize može se kombinirati s jednostranom adrenalektomijom ili usmjerenim uništavanjem hiperplastične supstance nadbubrežne žlijezde.

U teškom obliku Itsenko-Cushingove bolesti može biti indicirano bilateralno uklanjanje nadbubrežne žlijezde (bilateralna adrenalektomija), što zahtijeva daljnju doživotnu RT s glukokortikoidima i mineralokortikoidima. Ako se otkrije adenom hipofize, izvodi se endoskopsko transnazalno ili transkranijalno uklanjanje tumora, transsfenoidalna kriodestrukcija. Nakon adenomektomije, remisija se javlja u 70-80% slučajeva, približno 20% može doživjeti recidiv tumora hipofize.

Prognoza i prevencija Itsenko-Cushingove bolesti

Prognoza Itsenko-Cushingove bolesti određena je trajanjem, težinom bolesti i dobi bolesnika. Na rano liječenje i blaži oblik bolesti kod mladih bolesnika moguć je potpuni oporavak. Dugi tijek Itsenko-Cushingove bolesti, čak i kada se eliminira glavni uzrok, dovodi do trajnih promjena u koštanom, kardiovaskularnom i mokraćnom sustavu, što smanjuje radnu sposobnost i pogoršava prognozu. Napredni oblici Itsenko-Cushingove bolesti završavaju smrću zbog dodavanja septičkih komplikacija, zatajenja bubrega.

Pacijente s Itsenko-Cushingovom bolešću treba promatrati endokrinolog, kardiolog, neurolog, ginekolog-endokrinolog; izbjegavajte prekomjerni fizički i psiho-emocionalni stres, rad u noćnoj smjeni. Prevencija razvoja Itsenko-Cushingove bolesti svodi se na opće preventivne mjere - prevenciju ozljeda glave, intoksikacije,

Itsenko-Cushingov sindrom u medicini se naziva bolest koja uključuje veliki broj simptoma koji proizlaze iz povećanja koncentracije glukokortikoidnih hormona u ljudskom tijelu.

Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

• Upalni procesi koji se javljaju u mozgu (osobito zbog tumora hipofize).
• U nekim slučajevima javlja se u postporođajnom razdoblju kod žena.
• Tumori nadbubrežnih žlijezda.
• Tumori gušterače, bronha i pluća, medijastinuma, što neizbježno povlači za sobom simptome Itsenko-Cushingovog sindroma.

Prilikom dijagnosticiranja analizirane bolesti, treba imati na umu da Itsenko-Cushingov sindrom kombinira veliki broj bolesnih stanja (rak nadbubrežne žlijezde, Cushingova bolest, povećani ACTH, itd.). Osim toga, pacijent s Itsenko-Cushingovim sindromom mora proći dodatni pregled i odbiti uzimanje lijekova koji sadrže glukokortikoide (na primjer, dugotrajno uzimanje prednizolona ili sličnih lijekova može uzrokovati razvoj proučavane bolesti).

Nakon utvrđivanja simptoma Cushingovog sindroma, nemoguće je odmah reći koja je bolest karakteristična za određenog pacijenta: rak nadbubrežne žlijezde ili Cushingova bolest. Vrlo često, kod muškaraca koji boluju od raka nadbubrežne žlijezde, ženski hormon počinje prevladavati u tijelu, dok se kod žena, naprotiv, pojavljuju muški znakovi. Također ne treba zaboraviti da u medicini postoji pseudo-Cushingov sindrom koji se javlja kod pacijenata koji padnu u depresiju ili dulje vrijeme piju alkohol. Kao rezultat takvih bolesti, normalno funkcioniranje nadbubrežnih žlijezda prestaje, a one počinju proizvoditi glukokortikoidne hormone u višku, što dovodi do pojave simptoma Itsenko-Cushingovog sindroma.

Prevalencija

Kod djece postoji Itsenko-Cushingov sindrom, a također se može razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće se javlja kod ljudi čija je dob u rasponu od 20-40 godina. Treba napomenuti da se kod žena ova bolest javlja 10 puta češće nego kod muškaraca.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Među najčešćim simptomima Itsenko-Cushingovog sindroma može se razlikovati pretilost trupa, vrata i lica. U bolesnika s ovom bolešću lice poprima okrugli oblik, ruke i noge postaju vrlo tanke i mršave, koža se prekomjerno suši i na nekim mjestima poprima crveno-plavu boju (na licu i u predjelu prsa). Često vršci prstiju, usne i nos postanu modri (razvija se akrocijanoza). Koža postaje tanja, kroz nju su jasno vidljive vene (najčešće se to događa na udovima i prsima), jasno su vidljive strije (na trbuhu, bedrima, nogama i rukama). Na mjestima trenja koža često poprima tamniju nijansu. Kod žena dolazi do prekomjernog rasta dlaka na licu i udovima.

Osim toga, stalno raste arterijski tlak. Zbog nedostatka kalcija u organizmu uočavaju se promjene na kosturu (u težim oblicima bolesti dolazi do prijeloma kralježnice i rebara). Metabolički procesi u tijelu su poremećeni, što dovodi do razvoja dijabetes melitusa, koji se gotovo nikada ne može liječiti. Bolesnici s ovom bolešću mogu doživjeti čestu depresiju ili stanje pretjerane uzbuđenosti.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma također su smanjenje koncentracije kalija u krvi, dok se hemoglobin, crvene krvne stanice i kolesterol značajno povećavaju.

Itsenko-Cushingov sindrom ima tri oblika razvoja: blagi, umjereni i teški. Bolest se može razviti za godinu ili šest mjeseci (vrlo brzo), ili može dobiti zamah unutar 3-10 godina.

Dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma

• Određuje se količina kortizola u krvi i mokraći. Daje se krvni test kako bi se odredila količina ACTH u njoj (noćno povećanje je najistinitiji pokazatelj u ovoj analizi).
• Uz pomoć posebnih studija utvrđuje se izvor povećane proizvodnje hormona (nadbubrežne žlijezde ili hipofiza). Održanog CT skeniranje lubanje, zbog čega se utvrđuje adenom hipofize, kao i povećanje nadbubrežnih žlijezda. Zahvaljujući tomografiji ili scintigrafiji dijagnosticiraju se tumori nadbubrežnih žlijezda.
• Kako bi se isključio mogući razvoj tumora kore nadbubrežne žlijezde, provode se posebni testovi s deksametazonom, ACTH ili metapironom.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

• Ako je simptom Itsenko-Cushingovog sindroma patološko stanje hipofize, tada je jedina ispravna odluka potpuno uklanjanje hipofiza.
• U slučaju da pacijent ima adenom nadbubrežne žlijezde, liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma je uklanjanje adenoma, uključujući laparoskopsko uklanjanje nadbubrežne žlijezde - laparoskopska adrenalektomija. U težem obliku bolesti kirurški se odstrane dvije nadbubrežne žlijezde, što za posljedicu ima trajnu adrenalnu insuficijenciju. Samo odgovarajuća terapija može održati normalno stanje bolesnika.
• Laparoskopska adrenalektomija koristi se ne samo za liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma, već i za uklanjanje endokrinih bolesti koje proizlaze iz lošeg rada hipofize ili nadbubrežnih žlijezda, a koje mogu dovesti do razvoja simptoma Itsenko-Cushingovog sindroma. Danas je takva operacija raširena u cijelom svijetu. Ako nije moguće izvršiti kirurški zahvat na hipofizi, tada se radi bilateralna laparoskopska adrenalektomija.
• Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma kod djece i odraslih s rakom nadbubrežne žlijezde određuje se za svakog pojedinog bolesnika. Blagi i srednje teški oblici bolesti liječe se terapijom zračenjem. Ako ova metoda liječenja ne daje odgovarajuće rezultate, uklanja se jedna nadbubrežna žlijezda ili se uz druge lijekove propisuje klorditan.
• Cilj konzervativne terapije je vratiti metabolizam minerala, proteina, ugljikohidrata. Za liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma često se propisuju diuretici, srčani glikozidi, kao i lijekovi koji smanjuju krvni tlak.

Video s YouTubea na temu članka:

Itsenko-Cushingova bolest je bolest uzrokovana lezijom hipotalamičko-hipofizne regije sa sekundarnim povećanjem stvaranja hormona kore nadbubrežne žlijezde. Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti također se mogu promatrati s drugim patološka stanja, koji su popraćeni povećanim stvaranjem hormona nadbubrežnog korteksa (tumor nadbubrežnog korteksa, njegova hiperplazija, itd.). U tim slučajevima, kompleks simptoma, za razliku od Itsenko-Cushingove bolesti s primarnom lezijom hipotalamičko-hipofizne regije, naziva se "Itsenko-Cushingov sindrom".

Bolest obično sporo napreduje. Slabost, umor, glavobolje se povećavaju. Javlja se pretilost lica, obilno taloženje masti po cijelom tijelu, s izuzetkom udova. Koža lica je ljubičasta, koža tijela je suha, s ljubičasto-mramornim uzorkom, ima mnogo akni. Na koži trbuha, prsa, pazuha itd. nalaze se široke pruge ljubičasto-crvene boje. Žene razvijaju hirzutizam (vidi), amenoreju (vidi), muškarci - (vidi). Karakterizira ga visoki krvni tlak, osteoporoza. Poremećene su sve vrste metabolizma, uglavnom ugljikohidrata i bjelančevina.

Komplikacije: cerebralna hemoragija, zatajenje srca, spontani prijelomi.

Dijagnoza se temelji na tipičnom klinička slika(mora se razlikovati od tumora kore nadbubrežne žlijezde).

Liječenje- po potrebi kirurško liječenje (totalna bilateralna adrenalektomija). Simptomatski lijekovi (hipotenzivni, - s pretilošću, - s aplazijom spolnih žlijezda u žena).

Itsenko-Cushingova bolest je endokrina bolest koju karakterizira hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde, koja može biti posljedica dijencefalo-hipofizne kortikotropne stimulacije sa sekundarnom prekomjernom produkcijom kortikosteroida ili hormonski aktivnog tumora kore nadbubrežne žlijezde. Postoje tri oblika bolesti: hipofizni (Cushingova bolest), diencefalo-hipofizni (Itsenko-Cushingova bolest) i primarni adrenalno-kortikalni oblik (Itsenko-Cushingov sindrom).

Cushingova bolest povezana je s bazofilnim adenomom hipofize. Kod Itsenko-Cushingove bolesti zahvaćen je intersticijski mozak, čiji se znakovi mogu smatrati pretilošću, polidipsijom, poliurijom i povećanim apetitom. Poraz diencefalne regije može se kombinirati s hiperplazijom bazofilnih stanica prednje hipofize, ali nema tumora kore nadbubrežne žlijezde.

Klinička slika . Početni simptomi uključuju glavobolju, bol u lumbalnoj regiji i sakrumu, umor, autonomni poremećaji, insuficijencija gonada, amenoreja ili oligomenoreja. Kasnije dolazi do taloženja masnog tkiva na licu, vratu, mliječnim žlijezdama, uglavnom u abdomenu i na dnu udova. U literaturi se lica pacijenata uspoređuju s mjesecom, a torzo s tijelom bivola (tzv. "bivolski tip" pretilosti). Lice postaje zaobljeno, obrazi su natečeni, poprimaju crvenu boju trešnje. Grimizne pruge pojavljuju se na koži mliječnih žlijezda, bočnih dijelova trbuha, bočne površine prsa i unutarnje površine bedara i ramena. Također mogu postojati potkožna krvarenja u obliku pruga i mrlja, kao i intradermalni hematomi.Kod muškaraca, s sporim tijekom bolesti, ponekad je teško prepoznati rani znakovi bolesti, jer pacijent može ostavljati dojam snažne, rumene osobe sa puno lice. Samo temeljit specijalni pregled u takvim slučajevima može pomoći u dijagnozi. Koža prolazi kroz trofične i upalne promjene. Koža je suha, na njoj se nalaze čirevi, impetigo, akne koje pokrivaju leđa, prsa, lice, zatim udove. Rast kose se možda neće promijeniti, ali žene često imaju muški tip kose, dok kosa na glavi često ispada poput muške ćelave točke. Kod muškaraca se povećava rast dlaka na licu.

Hirzutizam je uzrokovan prekomjernom produkcijom androgena u korteksu nadbubrežne žlijezde, a različiti intenzitet ove pojave povezan je s kvantitativnom promjenom te proizvodnje u svakom pojedinom slučaju.

Osteoporoza je zabilježena u otprilike trećini svih slučajeva bolesti, izraženija je na razini kralježnice i rebara. Osteoporoza može dovesti do kifoskolioze i smanjene visine. U uznapredovalim slučajevima može doći do prijeloma kostiju.

Često se uočavaju kršenja kardio-vaskularnog sustava, kao prvo arterijska hipertenzija u kombinaciji s vazomotornim poremećajima, osjećajem plime u gornjem dijelu tijela, glavoboljama, vrtoglavicom, obilno znojenje, hipertrofija lijeve klijetke, kao i pojava aterosklerotskih lezija. Javljaju se renalna skleroza, albuminurija, hematurija, hiperkalciurija, poliglobulija i povećana viskoznost krvi. Bolesnici se žale na bolove u kralježnici, zatvor ili proljev.

Često se razvija steroidni dijabetes (vidi) zbog prekomjerne proizvodnje glikokortikoida, koji pojačavaju neoglikogenezu zbog razgradnje proteina. Na broj rani simptomi uključuju trajno povećanje krvnog tlaka krvni tlak. Kod žena, rani simptomi su kršenje i prestanak menstrualnog ciklusa, atrofija mliječnih žlijezda, kod muškaraca - nestanak seksualne želje, atrofija testisa.

U bazofilnom obliku hipofize, količina 17-ketosteroida izlučenih urinom je blizu gornje granice normale. Na benigni adenom kore nadbubrežne žlijezde, njihovo izlučivanje je pojačano ili normalno, jako pojačano kod karcinoma kore nadbubrežne žlijezde. Kod karcinoma dolazi i do intenzivnog oslobađanja β-17-ketosteroidne frakcije (dehidroizoandrosterona). S Itsenko-Cushingovim sindromom i karcinomom kore nadbubrežne žlijezde u urinu se nalazi 11-hidroksietioholanolon, koji se obično ne nalazi u urinu ili se nalazi izuzetno rijetko.

S difuznom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, kapajna infuzija adrenokortikotropnog hormona tijekom 8 sati dovodi do povećanja izlučivanja 17-ketosteroida u urinu. Ova pojava je vrlo slabo izražena kod adenoma i odsutna je kod karcinoma kore nadbubrežne žlijezde.

Tijek bolesti je kroničan. Bolest se često razvija sporo, u nekim slučajevima brže. Teški oblici bolesti završavaju smrtno kao posljedica komplikacija.

Dijagnoza bolest je teška. Itsenko-Cushingovu bolest treba razlikovati od sličnih sindroma - kortikosteroma, arhenoblastoma, primarnog raka timus. Unatoč sličnosti sindroma s njegovim intersticijsko-hipofiznim podrijetlom, s jedne strane, i s kortikosteromom, s druge strane, pretpostavljena dijagnoza može se postaviti prije suprarenopneumografije ili lateralne lumbotomije. Kod tumora kore nadbubrežne žlijezde češće se opaža vrlo brz razvoj sindroma nadbubrežne izmjene s izraženom hiperemijom i promjenama na koži. Promjene na kralježnici kod opće osteoporoze izraženije su kod Itsenko-Cushingove bolesti nego kod kortikosteroma. Androgeni čimbenici se češće i relativno jače otkrivaju u kortikosteromima nego u Itsenko-Cushingovoj bolesti. Kortizon test na kortikosterom je negativan. Dakle, nakon uvođenja kortizona u mišiće bolesnika s tumorom nadbubrežne žlijezde, razina 17-ketosteroida u urinu ne samo da se ne smanjuje (kao što se događa s Itsenko-Cushingovom bolešću), već se čak povećava.

U prilog kortikosteromu govori brži tijek bolesti, nešto manja osteoporoza kralježnice, a često i izraženiji virilizam nego kod Itsenko-Cushingove bolesti. Međutim, ti su znakovi vrlo relativni. Čak ni proučavanje 17-ketosteroida ponekad ne daje velike razlike, iako je kod tumora kore nadbubrežne žlijezde njihovo izlučivanje često više nego kod Itsenko-Cushingove bolesti. Hipertenzija i dijabetes podjednako su česti kod Itsenko-Cushingove bolesti i kortikosteroma.

Međutim, suprarenorenorentgenografija je od primarne važnosti za postavljanje dijagnoze.

Uz totalni hiperkortizolizam, opipljivost tumora čini vjerojatnijim da se sumnja na njegovu malignu prirodu i prisutnost metastaza u plućima i drugim limfnim čvorovima.

Broj 17-ketosteroida u dnevni urin s kortikosteromima, raste na 40-80 mg (brzinom od 9-22 mg / dan kod muškaraca i 7-18 mg / dan kod žena). Izlučivanje slobodnih 17-hidroksikortikosteroida u urinu obično je malo povećano (do 1-2 mg umjesto norme od 0,04-0,22 mg), količina slobodnih i vezanih na glukuronsku kiselinu 17-hidroksikortikosteroida također se povećava (u normi od 1,29-6 mg/dan). Količina pregnandiola u dnevnom urinu također se može promijeniti (normalno 0,3-15 mg / dan, ovisno o fazi menstrualnog ciklusa). Povećava se količina ACTH u krvi (norma je 10 žabljih jedinica na 1 litru prema Sulmanu), smanjuje se ili povećava količina estrogena u dnevnoj mokraći (norma je 10-60 mikrograma dnevno prema Brownu).

Ostali laboratorijski biokemijski podaci ne daju takve karakteristične promjene, iako se ponekad bilježe promjene u razini šećera, kolesterola, kalija, kalcija, natrija u krvi i pojava šećera u mokraći. Češće su promjene u sadržaju hemoglobina, čija se količina povećava, kao i porast broja eritrocita (do 5200000-5800000) i leukocita (do 12000-14000). Glavna razmjena se nešto smanjuje (do -20%). Značajno povećava omjer količine mokraćne kiseline i količine kreatinina u dnevnoj mokraći (indeks mokraćne kiseline-kreatinina) - do 1,0 pri stopi od 0,2-0,3 zbog povećanog izlučivanja mokraćne kiseline. Indeks urea-klor-voda smanjuje se samo s hipokorticizmom.

U prilog Itsenko-Cushingovoj bolesti govori prevladavanje rasta vellus dlaka na licu, odsutnost indikacija tumora nadbubrežne žlijezde na suprarenorenorentgenogramu, umjereno povećanje ili normalan sadržaj 17-ketosteroida u urinu bolesnika i odsutnost povećanja sadržaja dehidroisandrosterona u urinu govore u prilog Itsenko-Cushingove bolesti.

Arhenoblastom jajnika isključuje se ginekološkim pregledom, primarni karcinom timusa RTG prsnog koša.

Liječenje. Pri izradi režima liječenja treba uzeti u obzir klinički oblik bolesti, kao i intenzitet lezija uzrokovanih u različitim organima i sustavima prekomjernom proizvodnjom kortikosteroida. Kod izbrisanih oblika, reaktivne hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde i općenito u svim slučajevima u kojima nema očite lezije dijencefalo-hipofizne regije ili kore nadbubrežne žlijezde, treba izbjegavati destruktivne kirurške ili radiološke metode liječenja, osim, naravno, , ozbiljnost lezija koštanog aparata ili kardiovaskularnog sustava ne prisiljava na pribjegavanje ovim aktivnim metodama utjecaja.

U liječenju hipofiznog ili diencefalo-hipofiznog oblika bolesti nastoje suzbiti prekomjernu proizvodnju ACTH koji izlučuje bazofilni adenom ili difuzno hiperplastični bazofilni elementi.

Za liječenje bolesti koristi se rendgenska terapija intersticijske regije mozga, propisana je ukupna doza od 3500-5000 r.

Ako je bolest uzrokovana bazofilnim adenomom prednje hipofize, izvodi se izlaganje X-zrakama ili se tumor uklanja kirurški. Nakon operacije propisana je kompleksna nadomjesna terapija (kortizon, tiroidin, testosteron).

Posljednjih godina naširoko se koristi bilateralna totalna adrenalektomija. Osnova postoperativne skrbi za bolesnike podvrgnute adrenalektomiji je primjena kortizona i uvođenje malih doza DOXE, intravenske infuzije izotonične otopine. stolna sol. Tijekom
Prvih 6 mjeseci nakon operacije bolesnici bi trebali biti pod stalnim nadzorom i liječiti se postupno smanjivanjem doza kortikosteroida.

Adrenalektomiju treba poduzeti što je prije moguće kod tumora nadbubrežne žlijezde. Dok su kod benignih tumora rezultati operacije povoljni, kod malignih su oni osrednji i praćeni recidivima. Kod ovog oblika bolesti također je potrebno provoditi postoperativnu terapiju glikokortikoidima i DOXA-om, kao i ACTH (produženi oblici - 40 IU 2 puta dnevno tijekom tjedan dana, nakon čega slijedi smanjenje doze pri svakoj injekciji ili konvencionalni oblici lijeka - 25 mg svakih 6-8 sati).

Vraćanje radne sposobnosti. Stupanj oporavka u slučaju bolesti ovisi o kliničkom obliku bolesti, pravodobnosti liječenja i stupnju zahvaćenosti različitih organa i sustava u procesu.

Treba zapamtiti da nakon adrenalektomije pacijenti s kirurške intervencije, infekcije, ozljede, trudnoća potrebna je terapija kortikoidima.

Hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde uzrokovana maligni tumor kore nadbubrežne žlijezde, hipofize, koji nisu podložni kirurškom ili rendgenskom liječenju, radna sposobnost se potpuno gubi, u svim ostalim slučajevima gubi se privremeno.

Itsenko-Cushingova bolest (ICD) je teška multisimptomatska bolest hipotalamo-hipofiznog podrijetla, koja se javlja s manifestacijama kliničke slike hiperkorticizma, zbog prisutnosti tumora hipofize ili njezine hiperplazije, a karakterizirana je pojačano lučenje adrenokortikotropni hormon (ACTH), povećanje proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde.

Smatra se da s NIC-om 85% bolesnika ima adenom prednjeg režnja hipofize (kortikotropinom), koji je, prema suvremenim shvaćanjima, temeljni uzrok bolesti. Kortikotropinome karakterizira mala veličina. To su takozvani mikroadenomi, smješteni unutar turskog sedla. Makroadenomi su puno rjeđi u NIC-u. U 15% bolesnika s NIC-om nalazi se difuzna ili nodularna hiperplazija stanica koje proizvode ACTH (kortikotrofi). Rijetko se u bolesnika s NIC-om nađe primarna "prazna" sella turcica ili se na CT-u i MRI-u ne otkriju nikakve promjene u ovom području.

Etiologija i patogeneza

Uzrok Itsenko-Cushingove bolesti nije točno utvrđen. NIC je češći u žena, rijetko se dijagnosticira u djetinjstvu i starijoj dobi. U žena se bolest razvija u dobi od 20 do 40 godina, postoji ovisnost o trudnoći i porodu, kao io ozljedama mozga i neuroinfekcijama. Kod adolescenata BIC često počinje tijekom puberteta.

Utvrđeno je da je većina ovih tumora monoklonske prirode, što ukazuje na prisutnost genskih mutacija u izvornim stanicama.

U onkogenezi tumora hipofize koji proizvode ACTH važnu ulogu ima abnormalna osjetljivost hipofize na čimbenike hipotalamusa. U nastanku i rastu tumora hipofize važno je jačanje stimulirajućeg učinka neurohormona ili slabljenje inhibicijskih signala. Kršenje djelovanja inhibitornih neurohormona, kao što su somatostatin i dopamin, može biti popraćeno povećanjem aktivnosti stimulirajućih neurohormona. Osim toga, postoje dokazi da nekontrolirana proliferacija stanica tumora hipofize može biti posljedica kršenja djelovanja faktora rasta.

Potencijalni mehanizam za razvoj kortikotropina može biti spontana mutacija gena CRH ili receptora vazopresina.

Autonomno lučenje ACTH od strane tumora dovodi do hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde. Stoga je glavna uloga u patogenezi NIC-a pripisana povećanju funkcije kore nadbubrežne žlijezde. U ACTH-ovisnom obliku Itsenko-Cushingove bolesti dolazi do povećanja funkcionalne aktivnosti sve tri zone kore nadbubrežne žlijezde: promjene u stanicama fascikularne zone dovode do hipersekrecije kortizola, glomerularne zone dovode do povećanja u aldosteronu, a retikularna zona dovodi do povećanja sinteze dehidroepiandrosterona (DHES).

Itsenko-Cushingova bolest karakterizira ne samo povećanje funkcionalnog stanja kore nadbubrežne žlijezde, već i povećanje njihove veličine. U 20% slučajeva, sekundarni adenomi male veličine (1-3 cm) nalaze se na pozadini nadbubrežne hiperplazije.

S kortikotropinomima, uz hipersekreciju ACTH, postoji kršenje funkcije hormona hipofize. Dakle, bazalna sekrecija prolaktina u bolesnika s BIC-om je normalna ili blago povećana. Somatotropna funkcija hipofize u bolesnika s kortikotropinomima je smanjena. Stimulacijski testovi s inzulinskom hipoglikemijom, argininom i L-Dopom pokazali su smanjenje rezervi GH kod Itsenko-Cushingove bolesti. Razina gonadotropnih hormona (LH, FSH) u bolesnika je smanjena. To je zbog izravnog supresivnog učinka viška endogenih kortikosteroida na lučenje oslobađajućih hormona hipotalamusa.

Klinička slika

Klinička slika Itsenko-Cushingove bolesti posljedica je prekomjernog lučenja kortikosteroida i to prije svega glukokortikoida. Povećanje tjelesne težine karakterizira osebujna ("kušingoidni" tip pretilosti) neravnomjerna preraspodjela potkožnog masnog tkiva u ramenom pojasu, supraklavikularnim prostorima, u vratnim kralješcima ("klimakterična grba"), trbuhu, s relativno tankim udovima. Lice postaje okruglo ("mjesečevo"), obrazi postaju ljubičasto-crveni ("matronstvo"). Osim toga, s NIR-om se opažaju trofične promjene na koži. Pri pregledu koža je stanjena, suha s tendencijom hiperkeratoze i ljubičasto-cijanotične boje. Na bokovima, prsima, ramenima, trbuhu pojavljuju se osebujne strije (strije) crveno-ljubičaste boje. Priroda strija je "minus" tkanina. Ove se strije razlikuju od blijedih ili ružičastih strija koje se javljaju kod pretilosti, trudnoće ili poroda. Pojava strija u NIR-u povezana je s kršenjem metabolizma proteina (katabolizam proteina), zbog čega koža postaje tanja. Prisutnost hematoma kod manjih ozljeda posljedica je povećane krhkosti kapilara i stanjivanja kože. Uz to, postoji hiperpigmentacija kože na mjestima trenja (vrat, zglobovi lakta, pazuha). Kod žena se često javlja pojačana dlakavost (hirzutizam) na licu (brkovi, brada, zalisci) i prsima. Seksualni poremećaji u obliku sekundarnog hipogonadizma jedan su od ranih simptoma NIC-a.

U kompleksu simptoma BIC-a, najznačajniji u kliničkoj slici bolesti je poraz kardiovaskularnog sustava. Kombinacija arterijske hipertenzije s metaboličkim poremećajima u srčanom mišiću dovodi do kroničnog zatajenja cirkulacije i drugih promjena u kardiovaskularnom sustavu. Miopatija je često karakterističan simptom hiperkortizolizam, koji je izražen distrofične promjene mišića i hipokalemije. Atrofični procesi koji zahvaćaju prugastu i mišićni sustav, posebno uočljivo u gornjem i Donji udovi("stanjivanje" ruku i nogu). Atrofija mišića prednjeg trbušnog zida dovodi do povećanja trbuha.

Sadržaj kalija u eritrocitima i mišićno tkivo(uključujući i u miokardu) značajno je smanjen. Poremećaji metabolizma elektrolita (hipokalemija i hipernatrijemija) u osnovi su elektrolitsko-steroidne kardiopatije i miopatije. S NIR-om, poremećaji metabolizma ugljikohidrata različite težine opaženi su u velikom broju pacijenata. Istodobno, 70-80% pacijenata ima poremećenu toleranciju glukoze, a ostatak ima dijabetes melitus tipa 2. Kliničke manifestacije šećerne bolesti karakteriziraju hiperinzulinemija, inzulinska rezistencija i nedostatak sklonosti ketoacidozi. Dijabetes je obično povoljan tečaj, a da bi se to nadoknadilo, dovoljno je propisati dijetu i oralne hipoglikemijske lijekove.

Sekundarna imunodeficijencija očituje se pustularnim (aknama) ili gljivičnim lezijama kože i ploče nokta, trofični ulkusi potkoljenice, dugo razdoblje zacjeljivanja postoperativnih rana, kronični i teško liječivi pijelonefritis. Encefalopatija u obliku promjene u autonomnom živčani sustav kod NIC je izražen i raznolik. Sindrom vegetativne distonije karakteriziraju emocionalni i osobni pomaci: od poremećaja raspoloženja, spavanja do teških psihoza.

Sistemska osteoporoza je česta i često teška manifestacija hiperkortizolizma u NIC-u u bilo kojoj dobi. Osteoporoza je uzrok boli u kralježnici, često dovodeći do smanjenja visine trupa kralježaka i spontanih prijeloma rebara i kralježaka.

Ovisno o težini hiperkortizolizma i formiranju kliničkih simptoma, postoji nekoliko stupnjeva težine BIC-a. Lagani oblik karakterizira umjerena težina simptoma bolesti; srednje - ozbiljnost svih simptoma u nedostatku komplikacija. Teški oblik razlikuje se po težini simptoma i prisutnosti komplikacija (kardiopulmonalno zatajenje, steroidni dijabetes, progresivna miopatija, patološki prijelomi, teški mentalni poremećaji). Ovisno o brzini porasta klinički simptomi Razlikuju se brzo progresivni (tri do šest mjeseci) i torpidni tijek bolesti, koji se očituje relativno sporim (od godinu dana ili više) razvojem hiperkortizolizma.

Kod sumnje na NIC potrebno je provjeriti ima li bolesnik hiperkorticizam, zatim provesti diferencijalnu dijagnostiku oblika hiperkorticizma (NIC, ACTH-ektopični sindrom, Itsenko-Cushingov sindrom), sličnih sindroma (pretilost, metabolički sindrom, pubertetsko- adolescentni dispituitarizam, alkoholno oštećenje jetre) i utvrditi lokalizaciju temeljnog patološkog procesa.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Ako se sumnja na itenko-Cushingovu bolest, nakon uzimanja anamneze i kliničkog pregleda kod svih bolesnika potrebno je laboratorijskim dijagnostičkim metodama potvrditi prisutnost hiperkortizolizma. U prvoj fazi otkriva se povećana proizvodnja kortizola. U tu svrhu određuje se dnevni ritam lučenja kortizola u krvnoj plazmi ujutro (8.00-9.00) i navečer (23.00-24.00). Bolesnike s NIC-om karakterizira povećanje jutarnje razine kortizola u krvnoj plazmi, kao i kršenje ritma izlučivanja kortizola, tj. noću ili navečer, razina kortizola ostaje povišena. Određivanje dnevnog izlučivanja slobodnog kortizola u urinu je također potrebna metoda laboratorijska dijagnostika za potvrdu hiperkortizolizma. Razina slobodnog kortizola u mokraći određuje se RIA metodom. Za zdrave osobe sadržaj kortizola kreće se od 120 do 400 nmol/s. U bolesnika s BIC-om povećano je izlučivanje kortizola dnevnom mokraćom.

U dvojbenim slučajevima, za diferencijalnu dijagnozu između patološkog endogenog i funkcionalnog hiperkortizolizma, provodi se mali test s deksametazonom. Temelji se na povratnoj supresiji proizvodnje endogenog ACTH visokim koncentracijama kortikosteroida. Ako se lučenje kortizola ne smanji za 50% ili više od početne razine, to ukazuje na prisutnost hiperkortizolizma.

Stoga se provodi diferencijalna dijagnoza patološkog i funkcionalnog hiperkortizolizma.

Kada se otkrije povećana proizvodnja kortizola, potrebno je provesti sljedeću fazu ispitivanja - diferencijalnu dijagnozu između oblika endogenog patološkog hiperkortizolizma (NIC, SIC, ACTH-ektopični sindrom), Itsenko-Cushingove bolesti, ACTH-ektopični sindrom i Itsenko-Cushingov sindrom. Ova faza ispitivanja uključuje određivanje ritma lučenja ACTH u krvnoj plazmi i provođenje velikog testa s deksametazonom.

Za NIC karakteristični su normalni ili povećani (do 100-200 pg / ml) jutarnji sadržaj ACTH i odsutnost njegovog smanjenja noću. Kod ACTH-ektopičnog sindroma izlučivanje ACTH je povećano i može se kretati od 100 do 200 pg/ml i više, a također nema ritma njegovog izlučivanja. U ACTH-neovisnim oblicima hiperkortizolizma (Itsenko-Cushingov sindrom, makro- ili mikronodularna adrenalna displazija), jutarnji sadržaj ACTH obično je smanjen u nedostatku ritma njegove sekrecije.

Veliki uzorak s deksametazonom trenutno se široko koristi za dijagnosticiranje patološkog hiperkortizolizma.

Kod NIC-a u pravilu dolazi do smanjenja razine kortizola za 50% ili više od početne razine, dok se kod ACTH-ektopičnog sindroma to opaža samo u rijetkim slučajevima. U ACTH-neovisnim oblicima Itsenko-Cushingovog sindroma, ovo smanjenje razine kortizola također se ne opaža, budući da proizvodnja hormona tumorom ne ovisi o odnosu hipotalamus-hipofiza.

U stranoj literaturi test s kortikoliberinom (CRH) naširoko se koristi za dijagnozu NIC-a. Uvođenje CRH dovodi do stimulacije lučenja ACTH u bolesnika s NIC-om. S NIR-om se sadržaj ACTH u krvnoj plazmi povećava za više od 50%, a razina kortizola za 20% od prvobitne. Kod ACTH-ektopičnog sindroma koncentracija ACTH praktički se ne mijenja.

Metode topikalne dijagnostike u NIR-u koriste se za prepoznavanje patološkog procesa u hipotalamo-hipofiznoj regiji i nadbubrežnim žlijezdama (dijagnostika mikro- ili makroadenoma hipofize i hiperplazije nadbubrežne žlijezde). Takve metode uključuju rendgenske snimke kostiju lubanje, CT ili MRI mozga, ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda te CT ili MRI nadbubrežnih žlijezda.

Vizualizacija kortikotropinom dijagnostički je najteža zadaća, jer je njihova veličina vrlo mala (2-10 mm). Istodobno, u ambulantnim uvjetima, prije svega, radi se rendgensko snimanje kostiju lubanje (lateralni rendgenski kraniogram) kako bi se identificirali rendgenski znakovi adenoma hipofize. Postoje sljedeći očiti ili neizravni znakovi adenoma hipofize: promjena oblika i povećanje veličine turskog sedla, lokalna ili totalna osteoporoza stražnjeg dijela sedla, "dvostruka kontura" dna, izravnavanje sedla. prednji i stražnji sfenoidalni nastavak.

Trenutno se magnetska rezonancija i / ili kompjutorizirana tomografija smatraju glavnim metodama dijagnosticiranja adenoma hipofize. Metoda izbora za prikaz kortikotropinom je MRI ili MRI s kontrastom. Prednosti ove metode, u usporedbi s CT-om, mogu se smatrati boljom detekcijom mikroadenoma hipofize i sindroma "praznog" sela turcica, koji se može pojaviti kod Itsenko-Cushingove bolesti.

NIC liječenje

Liječenje NIC-a treba biti usmjereno na nestanak glavnih kliničkih simptoma hiperkortizolizma, stabilnu normalizaciju razine ACTH i kortizola u krvnoj plazmi uz obnovu njihovog dnevnog ritma i normalizaciju kortizola u dnevnoj mokraći.

Sve metode liječenja Itsenko-Cushingove bolesti koje se trenutno koriste mogu se podijeliti u četiri skupine: neurokirurške (transsfenoidalna adenomektomija), radijacijske (protonska terapija, γ-terapija), kombinirane (terapija zračenjem u kombinaciji s jednostranom ili bilateralnom adrenalektomijom) i liječenje lijekovima. Od njih su glavne vrste neurokirurške, radijacijske i kombinirane; terapija lijekovima koristi se kao dodatak njima.

Trenutno se u svijetu prednost daje transsfenoidalnoj adenomektomiji. Ova metoda omogućuje postizanje brze remisije bolesti uz obnovu odnosa hipotalamus-hipofiza u 84-95% pacijenata nakon šest mjeseci. Indikacija za adenomektomiju je jasno lokaliziran (na temelju CT ili MRI podataka) tumor hipofize. Adenomektomija se može ponoviti ako postoji kontinuirani rast adenoma hipofize potvrđen CT-om ili MRI-om, bilo kada nakon operacije. Ovu metodu karakterizira minimalan broj komplikacija (oko 2-3%) i vrlo nizak postoperativni mortalitet (0-1%).

Adrenalektomija - totalna jednostrana ili obostrana - koristi se samo u kombinaciji s terapijom zračenjem. U izrazito teškom i progresivnom obliku bolesti radi se bilateralna adrenalektomija u kombinaciji s terapijom zračenjem kako bi se spriječio razvoj Nelsonovog sindroma (napredovanje rasta adenoma hipofize u nedostatku nadbubrežne žlijezde). Nakon totalne bilateralne adrenalektomije pacijentica doživotno prima hormonsku nadomjesnu terapiju.

Od metoda terapije zračenjem trenutno se koriste protonsko zračenje i daljinska γ-terapija, a prednost se daje protonskoj terapiji. Protonsko zračenje je najučinkovitije jer se energija oslobađa u području adenoma hipofize, a okolna tkiva su minimalno zahvaćena. Apsolutna kontraindikacija za protonsku terapiju je tumor hipofize promjera većeg od 15 mm i njegova supraselarna raširenost s defektima vidnog polja.

γ-terapija kao nezavisna metoda liječenje se u posljednje vrijeme rijetko koristi i to samo kada je nemoguće provesti adenomektomiju ili protonsku terapiju. Učinkovitost ove metode treba procijeniti ne prije 12-15 mjeseci ili više nakon tijeka zračenja.

Terapija lijekovima za NIC treba se koristiti u sljedećim slučajevima: priprema bolesnika za liječenje glavnom metodom, olakšavanje tijeka postoperativnog razdoblja i skraćivanje početka remisije bolesti. Farmakološki pripravci koji se koriste u tu svrhu podijeljeni su u nekoliko skupina: derivati ​​aminoglutetimida (mamomit 250 mg, orimethen 250 mg, prosječna dnevna doza - 750 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000-1500 mg / dan), derivati ​​ketokonazola (nizoral 200 mg / dan). dan, dnevna doza - 400-600 mg / dan, maksimalna dnevna doza - 1000 mg / dan) i derivati ​​para-klorofenila (kloditan, lisodren, mitotan, početna doza - 0,5 g / dan, terapijska doza - 3-5 g /dan). Principi terapija lijekovima sljedeće: nakon utvrđivanja stupnja tolerancije medicinski proizvod liječenje treba započeti maksimalnom dozom. Tijekom uzimanja lijeka potrebno je pratiti sadržaj kortizola u krvnoj plazmi i dnevnom urinu najmanje jednom svakih 10-14 dana. Ovisno o razini smanjenja kortizola u svakom slučaju, odabire se doza održavanja lijeka. Predoziranje lijekovima koji blokiraju biosintezu steroida u nadbubrežnim žlijezdama može dovesti do razvoja adrenalne insuficijencije.

Od lijekova koji inhibiraju djelovanje ACTH uglavnom se koriste bromokriptin-parlodel (u dozi od 2,5-5 mg) ili domaći lijek abergin (u dozi od 4-8 mg).

Korekciju metabolizma elektrolita treba provesti i prije početka liječenja osnovne bolesti iu ranom postoperativnom razdoblju. Najprikladnija je uporaba pripravaka kalija (otopina kalijevog klorida ili tablete kalijevog acetata 5,0 g ili više dnevno) u kombinaciji sa spironolaktonima, osobito veroshpironom. Preporučena doza veroshpirona je do 200 mg/dan oralno.

Pristupi liječenju arterijske hipertenzije kod hiperkortizolizma isti su kao i kod arterijske hipertenzije bez povećanja funkcije nadbubrežne žlijezde. Treba napomenuti da kod većine bolesnika s BIC-om nije moguće postići optimalan krvni tlak bez smanjenja razine kortizola.

Patogenetski pristup liječenju dijabetes melitusa u hiperkortizolizmu sugerira učinkovit utjecaj na glavne poveznice: inzulinska rezistencija perifernih tkiva i nesposobnost inzularnog aparata da prevlada tu rezistenciju. Obično se prednost daje sulfanilamidima druge generacije, budući da imaju veću aktivnost i manju hepato- i nefrotoksičnost.

Liječenje lijekovima sulfonilureje treba započeti najnižom dozom. Ako je potrebno, doza se povećava, usredotočujući se na rezultate mjerenja razine glukoze u krvi. Ako liječenje ne daje željene rezultate, lijek treba promijeniti. Tijekom liječenja bilo kojim hipoglikemijskim sredstvima, pacijent mora slijediti dijetu. Ako liječenje maksimalne doze derivati ​​sulfoniluree (PSM) je neučinkovit, možete koristiti njihovu kombinaciju s bigvanidima. Teoretsko opravdanje potrebe za kombiniranom terapijom temelji se na činjenici da lijekovi ovih skupina imaju različite točke primjene svog glavnog djelovanja. Metformin 400 mg (Siofor 500 i 850 mg, Glucophage 500, 850 i 1000 mg) jedini je dosad bigvanidni lijek koji smanjuje inzulinsku rezistenciju. Terapija inzulinom indicirana je za NIC u slučajevima kada nije moguće normalizirati razinu glukoze u krvi oralnim hipoglikemijskim lijekovima ili se planira operacija. Koriste se kratkodjelujući inzulinski pripravci, srednjedugodjelujući i dugodjelujući inzulinski pripravci te njihova kombinacija. Operaciju treba planirati za prvu polovicu dana: prije operacije, inzulin kratkog ili srednjeg djelovanja daje se s/c. Tijekom operacije intravenski se daje 5% glukoze uz dodatak kratkodjelujućeg inzulina brzinom 5-10 U/l, brzina infuzije je 150 ml/h. Infuzija 5% glukoze s kratkodjelujućim inzulinom nastavlja se nakon operacije sve dok bolesnik ne počne sam jesti. Zatim se pacijent prebacuje na oralne hipoglikemijske lijekove i prati se šećer u krvi.

Liječenje steroidne osteoporoze (SOP), čak i nakon eliminacije hiperkortizolizma, je dugotrajno. Lijekovi za liječenje SOP-a mogu se uvjetno podijeliti u tri skupine: lijekovi koji utječu na procese resorpcije kosti, lijekovi koji stimuliraju stvaranje kosti i lijekovi višestranog djelovanja. Lijekovi koji smanjuju resorpciju kostiju uključuju kalcitonin (miokalcik). Ovaj lijek se koristi u dva oblika doziranja: u ampulama i kao sprej za nos. Tečajeve u trajanju od dva mjeseca treba održavati tri puta godišnje. Bisfosfonati (fosamax, ksidifon) su lijekovi koji smanjuju resorpciju kosti. Kod liječenja bisfosfonatima preporuča se dodatni unos kalcijevih soli (500-1000 mg dnevno). Jedan od najučinkovitijih lijekova koji potiču stvaranje kosti i povećavaju koštanu masu su fluoridne soli. Liječenje se nastavlja od šest mjeseci do jedne godine.

Vjeruje se da anabolički steroid smanjuju resorpciju kostiju i potiču pozitivnu ravnotežu kalcija povećanjem apsorpcije kalcija iz crijeva i reapsorpcije kalcija u bubrezima. Osim toga, prema nekim izvješćima, oni potiču aktivnost osteoblasta i povećavaju mišićna masa. Propisuju se uglavnom parenteralno, u intermitentnim tečajevima od 25-50 mg jednom ili dva puta mjesečno dva mjeseca tri puta godišnje.

Pripravci aktivnog metabolita vitamina D (oksidevit, alfa D3-Teva) naširoko se koriste za NIC. Uz SOP se koriste u dozi od 0,5-1,0 mcg/dan, kao monoterapija i u kombinaciji s drugim lijekovima (D3 + kalcitonin, D3 + fluoridne soli, D3 + bisfosfonati). U složenom liječenju BIC-a i SOP-a također je moguće koristiti pripravak osteopan koji sadrži kalcij, vitamin D3, magnezij i cink, propisujući dvije tablete tri puta dnevno.

Simptomatsko liječenje SOP-a uključuje analgetsku terapiju: analgetike, imenovanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, kao i središnjih mišićnih relaksansa, jer spazam paraspinalnih mišića također utječe na genezu boli u SOP-u. Kalcijeve soli nemaju neovisnu vrijednost u liječenju steroidnog OP, ali su obvezna komponenta kompleksne terapije. U kliničkoj praksi trenutno se prednost daje instant kalcijevim solima. Calcium forte sadrži 500 mg elementa kalcija u jednoj topljivoj tableti. Pripravke kalcija treba propisati u jednoj dozi, noću. U liječenju SOP-a potrebno je svakodnevno primjenjivati ​​kalcij u dnevnoj dozi od 500-1000 mg u kombinaciji s patogenetskom terapijom OP-a. Apsolutne indikacije za imenovanje steznika za SOS su bolovi u leđima i prisutnost kompresijskih prijeloma tijela kralježaka.

Prognoza BIC-a ovisi o trajanju, težini bolesti i dobi bolesnika. S kratkim trajanjem bolesti, blagim oblikom i dobi do 30 godina, prognoza je povoljna. Nakon odgovarajućeg liječenja dolazi do oporavka. S umjerenim oblikom bolesti i dugotrajnim tijekom, nakon normalizacije funkcije hipofize i nadbubrežne žlijezde, često ostaju nepovratne promjene u kardiovaskularnom sustavu i koštanom sustavu, koje zahtijevaju dodatno liječenje. Zbog bilateralne adrenalektomije, bolesnici razvijaju kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. Uz stabilnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde i odsutnost tendencije rasta adenoma hipofize, prognoza je povoljna, iako je radna sposobnost pacijenata ograničena.

S. D. Arapova, kandidat medicinskih znanosti
E. I. Marova, doktor medicinskih znanosti, profesor
Endokrinološki znanstveni centar RAMS, Moskva

Itsenko-Cushingova bolest razvija se zbog primarne lezije stabljike i subkortikalnih formacija. Kora nadbubrežne žlijezde i hipofiza postupno se uključuju u patološki proces. Bolest uglavnom pogađa žensko tijelo u srednjim godinama.

Malo povijesti

Patologiju je prvi put opisao ruski znanstvenik iz područja neuropatologije N. M. Itsenko 1924. godine. On je skrenuo pozornost na činjenicu da je u početku zahvaćen diencefalon, a s vremenom je cijeli sustav endokrinih žlijezda, zajedno s hipofizom, uključen u patološki proces. Osam godina kasnije, 1932., američki neurokirurg Cushing na sličan je način opisao simptome bolesti. Znanstvenik je povezao bazofilni adenom prednje hipofize s pojavom bolesti.

Uzroci i simptomi

Vrlo često nije moguće identificirati uzrok bolesti. Ponekad je bolest povezana s čimbenicima kao što su mentalna ili traumatska ozljeda mozga, razne vrste infekcija (arahnoencefalitis, meningitis, encefalitis), trudnoća i porod, tumor hipofize, intoksikacija tijela, menopauza. Neki stručnjaci vjeruju da ti čimbenici samo prate patološki proces i ne igraju važnu ulogu u njegovom nastanku. Drugi kažu da ti čimbenici samo izazivaju patologiju, dok ih drugi označavaju kao glavni uzrok bolesti.

Prilično je teško otkriti Itsenko-Cushingovu bolest. Simptomi se pojavljuju postupno. Bolest može uzrokovati smanjenje osjetljivosti receptora za dopamin i serotonin u središnjem živčanom sustavu. Ova patologija, kao i druge bolesti endokrilni sustav, vodi popis drugih problema: arterijska hipertenzija, pretilost, osteoporoza, dijabetes melitus. Osim toga, funkcija jajnika može biti oštećena, au nekim slučajevima se razvija hipertrihoza.

Kada se razvije Itsenko-Cushingova bolest, simptomi se pojavljuju naizmjenično. Značajne značajke uključuju:

• promjene u neuronima;
• atrofija spolnih žlijezda;
• aterosklerotske promjene u kardiovaskularnom sustavu;
• masna infiltracija jetre.

Istraživanja kože pokazuju njezino stanjivanje i istezanje kao rezultat odumiranja kolagenskih i elastičnih vlakana.

Ljudski endokrini sustav izravno je povezan s drugim tjelesnim sustavima. Njezine patologije utječu na opće stanje pacijenta. Postupni razvoj bolesti popraćen je pritužbama pacijenata na pospanost, apatiju, promjenu boje lica, smanjenu potenciju, menstrualne nepravilnosti, bolove u udovima i leđima. Uganuća se formiraju na površini mliječnih žlijezda, trbuha i ramena. Ovako se manifestira Itsenko-Cushingova bolest.

Bolest je teška, mogu se pojaviti intradermalna krvarenja. Liječnički pregled također može pokazati selektivnu lokalizaciju masnog tkiva na licu, vratu, trbuhu, prsima, kožne lezije s čirevima. Muškarcima često pada kosa, a ženama rastu dlake na licu. U roku od nekoliko tjedana, Itsenko-Cushingova bolest može uvelike promijeniti osobu. Bolest (slika ispod) dovodi do brzog debljanja.

Klasifikacija

U medicini je uobičajeno klasificirati ovu bolest prema tijeku i obliku. Forma može biti lagana, srednja i teška. Umjerena izraženost simptoma karakteristična je za blagi oblik Itsenko-Cushingove bolesti. Bolest u ovom slučaju ne mora značajno utjecati na menstrualni ciklus. S prosječnim oblikom svi simptomi su jasno izraženi, a teški je također popraćen komplikacijama, koje uključuju mentalne poremećaje, slabost mišića, hipertenziju bubrega i atrofiju mišića.

Tijek ove bolesti endokrinog sustava može biti torpidan ili progresivan. U prvom slučaju, patologija se razvija postupno, u drugom - brzo, tijekom nekoliko mjeseci.

Utjecaj na koštani i kardiovaskularni sustav

Bolest je često praćena prijelomima i deformacijama kostiju, što uzrokuje dugotrajnu i intenzivnu bol. Ponekad takvi prijelomi mogu proći bez izražene bolne reakcije. Takve promjene u koštanom sustavu uzrokovane su osteoporozom. U većini slučajeva to je jedan od glavnih simptoma Itsenko-Cushingove bolesti. Bolest uzrokuje nedostatak tireokalcitonina.

Ako je patologija pogodila pacijenta u ranoj dobi, onda pedijatar endokrinolog treba obratiti ozbiljnu pozornost na činjenicu da je moguća diferencijacija kostura i zastoj u rastu.

Itsenko-Cushingova bolest prilagođava rad kardiovaskularnog sustava. Dakle, najčešće posljedice su proširenje granice srca, tahikardija, sistolički šum. Razviti arterijska hipertenzija i popratni kronični pijelonefritis, poremećaji elektrolita, sekundarni aldosteronizam. Kronično zatajenje cirkulacije može biti uzrokovano metaboličkim poremećajima i arterijskom hipertenzijom. Ostale komplikacije uključuju hipertrofiju lijeve klijetke, koronarnu insuficijenciju, elektrolitsko-steroidnu kardiopatiju uzrokovanu nedostatkom kalija.

Dišni i probavni organi

Ljudski endokrini sustav usko surađuje s drugim organima, tako da bolesti koje su se razvile u njemu negativno utječu na stanje cijelog organizma. Moguće je dijagnosticirati upalu pluća, bronhitis i tuberkulozu. Razlog za njihov razvoj je smanjenje reaktivnosti tijela i problemi povezani s poremećajima metabolizma ugljikohidrata.

Itsenko-Cushingova bolest izaziva pojavu bolesti probavnog sustava. Ovo je kronični gastritis, česti napadi boli u epigastričnoj regiji, žgaravica. Ponekad postoje gastroduodenalni ulkusi ili želučano krvarenje. Poremećene su funkcije jetre za esterifikaciju kolesterola, fiksaciju galaktoze, sintetičku i antitoksičnu.

Endokrini sustav i bubrezi

Na razini endokrinog sustava kod muškaraca dolazi do spolne nemoći, sve do impotencije. Žene pate od menstrualnih nepravilnosti, smanjenog libida i razvoja amenoreje. Osim toga, često se opaža atrofija mliječnih žlijezda, jajnika i maternice. Smanjenje lučenja gonadotropnih hormona i hormona rasta dovodi do zastoja u spolnom razvoju i zaustavljanja rasta u djetinjstvu.

Značajno slabljenje imunološkog sustava također se odnosi na posljedice Itsenko-Cushingove bolesti. Bolest također ima negativan učinak na funkcioniranje bubrega, posebice smanjuje brzinu njihovog protoka krvi i dolazi do smanjenja glomerularna filtracija. Postoje problemi sa mokraćni put: bolest urolitijaze i pijelonefritis.

Um i neuromuskularni sustav

Tijek patologije može uzrokovati neke neurološki poremećaji. Pacijent stalno pati od bolova i amiotrofičnih sindroma, koji su uzrokovani intoksikacijom kortikosteroidima. Manje česti su matično-cerebelarni i piramidni sindrom. Razvijaju se kao posljedica intrakranijalne hipertenzije i arterijske hipertenzije. S piramidalnim sindromom javlja se središnja pareza VII i XII para kranijalnih živaca i hiperrefleksija tetiva. Stem-cerebelarni sindrom uzrokuje patološke reflekse, bilateralnu slabost VI para živaca lubanje, diskordinaciju, ataksiju.

Znakovi endokrinih bolesti, uključujući Itsenko-Cushingovu bolest, karakterizirani su mentalnim problemima. Među mentalni poremećaji stručnjaci bilježe sljedeće: hipohondrijsko-senestopatski, epileptiformni, asteno-adinamički i neurastenični sindrom. Pacijenti razvijaju tromost, letargiju, smanjenu inteligenciju, brzu pamet i pamćenje, mogu se pojaviti suicidalne misli.

Laboratorijski podaci i rendgenska dijagnostika

Primarni simptomi endokrinih bolesti potvrđuju se laboratorijski i RTG. Test krvi može ukazivati ​​na prisutnost patologije ako se otkrije limfocitopenija, neutrofilna leukocitoza, eritrocitoza, eozinopenija, hiperhemoglobinemija. Simptomi Itsenko-Cushinga u fazi aktivni razvoj bolesti mogu biti praćene hipokalemijom, hiperkloremijom, hipoalbuminemijom, hiperkolesterolemijom. Prilikom provođenja testa urina liječnik može otkriti zrnate i hijaline odljeve, crvene krvne stanice i proteine. U krvnoj plazmi dolazi do povećanja sadržaja renina, kortizola i ACTH.

Rezultati kraniograma mogu pokazati ortoshorozu kostiju lubanje i tešku osteoporozu. Rentgenski pregled nadbubrežnih žlijezda provodi se pomoću pneumosuprarenografije. Ovaj postupak pokazuje hiperplaziju nadbubrežne žlijezde na tomogramu. Patologije nadbubrežnih žlijezda dodatno se ispituju ehografijom i radioizotopnim snimanjem, što daje više informativnih podataka.

Dijagnoza i dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti i Cushingovog sindroma provodi se testom s deksametazonom i metopironom. Tijekom dana prije uzimanja metopirona, od bolesnika se prikuplja urin kako bi se odredio sadržaj 17-OKS. Zatim, dva dana, svaka 2 sata, metapiron se uzima oralno. Ima sposobnost selektivnog blokiranja enzima 11-P (hidroksilaze) u korteksu nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat toga, biosinteza kortikosterona, aldosterona i kortizola postupno je narušena. Smanjenje razine kortizola u krvi dovodi do povećanja lučenja ACTH. Uzimanje metopirona aktivira hipotalamo-hipofizni sustav, što rezultira povećanim izlučivanjem 17-OKS urinom.

Moguće je dijagnosticirati Itsenko-Cushingovu bolest kao rezultat pregleda. Prisutnost bolesti pokazuje lokalizacija masnog tkiva, atrofična stražnjica, tanki udovi, strije crvenkasto-ljubičaste nijanse na koži mliječnih žlijezda, bedra, trbuha, ramena, visoki dijastolički i sistolički krvni tlak. Mogu se koristiti i dodatne metode.

Razlika od drugih patologija

U medicini se razlikuju bolest i Itsenko-Cushingov sindrom. Ovo posljednje može biti posljedica hormonske aktivnosti tumora kore nadbubrežne žlijezde. Predispozicija za njegovu pojavu je kod ljudi koji pate od prisutnosti maligne neoplazme. Itsenko-Cushingov sindrom, dijagnoza koja je važna u ranim razdobljima, lakša je od bolesti.

Također je važno razlikovati Itsenko-Cushingovu bolest od pretilosti ili menstrualnih nepravilnosti, koje su uzrokovane drugim uzrocima. Da bi se postavila ispravna dijagnoza, potrebno je pažljivo provesti cijeli niz studija.

Tijek Itsenko-Cushingove bolesti sličan je tijeku glukosteroma. Jasna razlika između jedne i druge bolesti može se utvrditi rendgenskom dijagnostikom. Glukosterom se odvija brže, a osteoporoza s njim nije toliko izražena.

Također, bolest je slična hipotalamičkom sindromu. Ali formiranju ovog sindroma često prethodi pretilost. Patologija često pogađa adolescente. Pedijatrijski endokrinolog treba obratiti pozornost na sve nijanse obje bolesti kako ne bi pogriješio u postavljanju dijagnoze. Tijek hipotalamičkog sindroma karakterizira ubrzanje spolnog i tjelesnog razvoja, prisutnost ružičasto-crvenih pruga na koži, povećanje i promjena oblika jajnika.

Glavna razlika između pretilosti, koja je popraćena menstrualnim nepravilnostima i povećanim tlakom, od Itsenko-Cushingove bolesti je normalna boja kože i prihvatljiva razina hormona.

Prognoza

Ako se pacijentu dijagnosticira Itsenko-Cushingova bolest, liječenje treba započeti odmah, jer bez njega prognoza za budućnost je vrlo nepovoljna. Najčešće komplikacije ( zatajenja bubrega, cerebralno krvarenje, upala pluća, flegmona, sepsa, erizipel), koji se javljaju u izraženom obliku, mogu dovesti do smrtonosni ishod. Bolesnici imaju smanjenu radnu sposobnost, prekomjerna tjelesna aktivnost im je kontraindicirana. Za blagu ili sporo progresivnu bolest srednjeg oblika pacijentima se dijagnosticira III grupa invaliditeta. Ova dva oblika omogućuju bolesniku obavljanje poslova koji ne zahtijevaju značajan neuropsihički ili fizički napor. Teška bolest je uzrok invaliditeta II grupe. Popratne komplikacije dovode do I. skupine invaliditeta.

Liječenje

Tijekom liječenja Itsenko-Cushingove bolesti potrebno je normalizirati poremećeni metabolizam, lučenje ACTH kortikosteroida i hipotalamičke pomake. Glavna metoda je daljinsko zračenje, medicinsko i kirurško liječenje. Stručnjaci preporučuju zračenje kod srednje teške bolesti.

Učinkovitije su protonska terapija i gama terapija. Oni su propisani u slučajevima kada se radiografski otkrije tumor hipofize. Terapija zračenjem može se provoditi kao implantacija 90Y ili 198A i stereotaksički u području adenohipofize. Kako bi se smanjio učinak zraka na središnji živčani sustav i spriječila ćelavost, propisuju se stimulansi leukopoeze, vitamini C i B i anabolički steroidi.

Moguće je postići kliničku remisiju kao rezultat terapije zračenjem za oko šest mjeseci. Primjećuju se sljedeće promjene: tjelesna težina i menstrualni ciklus kod žena se normaliziraju, krvni tlak i hiperglikemija se smanjuju na normalu, smanjuju se i pojačavaju trofične promjene na koži. kost. Čak i uz potpunu kliničku remisiju u većine bolesnika, izlučivanje 17-OCS mokraćom ostaje povišeno.

Medicinska terapija

Liječenje lijekovima primjenjuje se na različite faze bolesti. Glavna svrha je blokiranje funkcije hipofize. Među najčešćim lijekovima koji su posebno usmjereni na to, mogu se razlikovati parlodel (najučinkovitiji), dezeril, peritol, rezerpin. Djelovanje parlodela usmjereno je na povećanje osjetljivosti na kortikosteroide hipotalamo-hipofiznog sustava stimulacijom dopaminske strukture u središnjem živčanom sustavu. Zbog toga se smanjuje izlučivanje kortizola i ACTH uz postupnu normalizaciju njihovog dnevnog ritma. Korištenje drugih lijekova kombinira se s kompleksnom terapijom.

Ako nema postojanog kliničkog učinka liječenja parlodelom, tada se propisuju lijekovi čije je djelovanje usmjereno na blokiranje funkcije kore nadbubrežne žlijezde (trilostan, aminoglutetimid, metopiron, kloditan). Chloditan uzrokuje degeneraciju stanica retikularne i fascikularne zone, atrofiju, inhibira izlučivanje androgena i glukokortikoida, selektivno utječući na koru nadbubrežne žlijezde. Dnevna stopa Lijek ovisi o tijeku bolesti i stanju bolesnika. Kako bi se istodobno postigao učinak na koru nadbubrežne žlijezde i na hipotalamo-hipofizni sustav, lijek se kombinira s rendgenskom terapijom.

Kombinirani kompleks koristi se za liječenje bolesti umjerene težine. Ovdje se Chloditan kombinira sa zračenjem i jednostranom adrenalektomijom. U teškom obliku Itsenko-Cushingove bolesti slijedi ista taktika. Prije operacije, pacijentu se propisuju lijekovi čije je djelovanje usmjereno na blokiranje funkcija kore nadbubrežne žlijezde. Ova tehnika poboljšava stanje bolesnika u postoperativnom razdoblju.

Bilateralna totalna adrenalektomija koristi se za vrlo teški oblik patologije. Istodobno se provodi i autotransplantacija dijelova kore nadbubrežne žlijezde u potkožno tkivo. Ovaj postupak pomaže povećati toleranciju na nedostatak kortikosteroida u tijelu.

Ostali tretmani

Transekcija peteljke hipofize, elektrokoagulacija, hipofizektomija se izvodi u prisustvu tumora hipofize koji oštećuje vidne putove. Nakon bilateralne adrenalektomije moguć je razvoj Nelsonovog sindroma. Simptomi ove bolesti su tumor hipofize, izražena pigmentacija kože, kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Kako bi se izbjegla ova neugodna komplikacija, pacijentu se propisuje adekvatan nadomjesna terapija, koji kombinira primjenu blokatora lučenja ACTH i kortikosteroida.

Ako je Itsenko-Cushingova bolest popraćena sekundarnim aldosteronizmom, čiji su simptomi konvulzije, arterijska hipertenzija, poremećaji elektrolita i vrlo jaka slabost mišića, tada se pacijentu mogu propisati lijekovi koji normaliziraju metabolizam elektrolita. Među najkorištenijima je spironolakton.

Kod osteoporoze propisuju se anabolički steroidi kalyditrin. U slučajevima kada žene imaju sumnju na amenoreju, provodi se ciklička terapija spolnim hormonima.

Preventivne mjere

Prevencija bolesti endokrinog sustava, posebice Itsenko-Cushingove bolesti, sastoji se u promatranju ispravan način rada prehrana, dijete propisane od strane liječnika, ograničenje seroznih tjelesna aktivnost i emocionalni stres. Kako biste na vrijeme otkrili problem i počeli ga učinkovito rješavati, s vremena na vrijeme morate proći potpuni pregled. Takav rijetke bolesti, poput Itsenko-Cushingove bolesti, vrlo su opasni za zdravlje, a što prije započne liječenje, veća je vjerojatnost da će se pacijent vratiti normalnom načinu života.