Kako se dijafragmalna kila pojavljuje kod novorođenčadi. Što je opasna dijafragmalna kila u novorođenčadi

Dijafragmalna kila u novorođenčadi je rijetka pojava povezana s kongenitalnim patologijama razvoja. Stečeni oblik bolesti, u pravilu, javlja se kao posljedica ozljeda prsnog koša.

Kao rezultat bolesti kod djece dolazi do patološkog pomaka kroz rupu u dijafragmi. prsna šupljina dijelovi unutarnji organi(želudac, jetra, crijeva, slezena). Proces je popraćen kršenjem vitalnih procesa, što negativno utječe na funkcioniranje probavnog sustava, disanja, srca i krvnih žila.

Kako nastaje patologija

Kongenitalna dijafragmalna kila u novorođenčadi formira se u četvrtom tjednu intrauterinog razvoja fetusa. U tom razdoblju dolazi do stvaranja membrane koja odvaja prsnu šupljinu djeteta od trbušne šupljine. Nepravilno formiranje pojedinih mišića i ligamenata dijafragme uzrokuje stvaranje hernialne izbočine kod djece.

Moguće je dijagnosticirati bolest već u 22-24 tjednu trudnoće. Iskusni stručnjak može identificirati patologiju tijekom ultrazvučnog pregleda. Nakon rođenja djeteta, bolest se otkriva u pozadini njegove kliničke manifestacije i pomoću metoda instrumentalna dijagnostika. Najčešće se to radi rendgenskim pregledom i pregledom probavnih organa uz pomoć posebne rendgenske tvari.

Često dijafragmalna kila je nekompatibilna sa životom djeteta, u 50% slučajeva patologija izaziva smrt novorođenčeta.

Uzroci bolesti

Još uvijek nije moguće točno utvrditi uzroke razvoja patologije. NA medicinska praksa Postoji nekoliko najvjerojatnijih čimbenika koji izazivaju bolest:

1. Teška trudnoća kod žene.
2. Bolesti u trudnice povezane sa zatvorom i drugim probavnim poremećajima.
3. Težak porod.
4. Bolesti organa dišni sustav.
5. Dizanje utega tijekom nošenja djeteta.
6. Prijem nekih lijekovi i droge.
7. Loše navike.
8. Prijenos žene stresa, pretjerana iskustva.

Zbog negativnog utjecaja na žensko tijelo razvijaju se patološki procesi koji izazivaju abnormalni razvoj dijafragme u dojenčadi (pravi tip patologije).

Stečena vrsta bolesti javlja se iz sljedećih razloga:

1. Česti zatvor, povraćanje kod djeteta.
2. Slabost mišićno tkivo.
3. Dugotrajan uporan kašalj.
4. Česti bebin plač.
5. prejedanje višak kilograma Dijete ima.

Stečena dijafragmalna kila kod djece javlja se u pozadini ozljeda, pripada lažnim vrstama. Najčešće se dijagnosticira dijafragmatično-pleuralna i hijatalna kila.

Simptomi dijafragmalne kile kod djece

Klinička slika bolest kod djeteta ovisi o vrsti i veličini hernialne formacije. S razvojem velikih kila u djece, dijagnosticiraju se stanja koja ukazuju na kompresiju pluća, poremećeni protok krvi zbog patološkog pomaka srca. U ranim fazama života bebe otkucaji srca ostaje normalno, ali u bilo kojem trenutku može doći do značajnog poremećaja kardio-vaskularnog sustava. Posljedica takvih poremećaja je asfiksija i ubrzanje rada srca.

karakterističan simptom prisutnost patologije je tihi plač bebe odmah nakon rođenja, to ukazuje na poteškoće u disanju zbog nemogućnosti potpuno razotkrivanje pluća.

Plavičasta diskoloracija čest je simptom bolesti. koža dijete. Najčešće se cijanoza javlja u pozadini napadaja asfiksije koji se razvijaju tijekom hranjenja djeteta i nekih drugih stanja.

Plućna insuficijencija popraćena je prisutnošću intestinalnih peristaltičkih zvukova, kruljenjem crijeva. Beba guta zrak, što izaziva nadutost, tahikardiju i opće pogoršanje dobrobiti.

Do zajedničke značajke bolesti u ranom životu uključuju:

• nedostatak apetita;
• nedovoljno povećanje tjelesne težine;
• anemija
• primjesa krvi u izmetu;
• poremećaj rada srca;
• povraćanje;
• otežano disanje;
• upala pluća.

S odsutnošću pravovremenu dijagnozu patologija i pismenost medicinska pomoć postoji velika vjerojatnost smrti novorođenčeta.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza patologije provodi se tijekom fetalnog razvoja. Prisutnost bolesti naznačena je takvim znakovima u fetusu kao što je pomicanje srca na jednu stranu (uglavnom s desne strane), razna odstupanja u strukturi unutarnjih organa. Perinatalna dijagnoza se provodi ultrazvukom.

Nakon rođenja djeteta, liječnici dijagnosticiraju bolest prema vanjski znakovi:

• abnormalna protruzija prsnog koša novorođenčeta:
• otežano disanje, slab plač;
• nepravilna preraspodjela disanja u prsima;
• prisutnost crijevnog kruljenja u prsima.

Točniji rezultati (potrebni za diferencijalna dijagnoza), a potvrda dijagnoze dobiva se nakon metoda instrumentalnog istraživanja. To uključuje ultrazvuk kompjutorizirana tomografija, analiza razine plinova u krvi.

Liječenje patologije u djece perinatalno

Intrauterini tretman se provodi ako dijete ima velike kile, kada postoji visok rizik od smrti fetusa. Tehnika liječenja naziva se fetoskopska korekcija okluzije fetusa. Kirurška intervencija izvodi se kroz mali rez na prsnoj kosti fetusa, kroz koji se poseban balon uvodi u dušnik. Implantat djeluje stimulativno na razvoj bebinih pluća. Nakon rođenja, balon se uklanja. Najčešće se takav tretman provodi u drugom tromjesečju trudnoće.

Operacija nosi veliki rizik za život fetusa, provodi se samo u specijaliziranim klinikama s posebnom skupom opremom. Povreda operativne tehnike često dovodi do preranog rođenja, rupture dijafragme djeteta i drugih neželjenih posljedica. Uz mali ili srednji rizik za zdravlje bebe, operacija se ne izvodi.

Terapija nakon poroda

Nakon rođenja djeteta, dijafragmalna kila liječi se kirurški. Uspjeh operacije često ovisi o pravodobnosti zahvata. Najčešće se operacija izvodi tijekom prvog dana nakon rođenja. Dojenčad lako podnosi operaciju, tijekom tog razdoblja rizik od postoperativnog šoka je minimalan.

Taktika kirurga je premjestiti unutarnje organe iz prsne regije u trbušnu regiju. Nakon toga se dijafragma ušiva. Ponekad se za to koriste implantati. Postoperativno razdoblje podrazumijeva prisutnost djeteta na umjetnoj ventilaciji pluća pod nadzorom medicinsko osoblje. Većina djece ima povoljna prognoza za oporavak. Nakon nekoliko dana beba se može otpustiti kući.

Konzervativno liječenje provodi se u prisutnosti formacija male veličine, u kojima nema prijetnje zdravlju i životu djeteta.

Prevencija

Prevencija patologije je stvaranje povoljni uvjeti za rađanje djeteta. Da biste to učinili, ženi se preporučuje da slijedi sljedeća pravila:

• pravilno i hranjivo jesti;
• eliminirati stres i živčana iskustva;
• odbijanje loše navike;
• česte pješačke ture svježi zrak;
• odbijanje štetnim uvjetima rad (bučan, prašnjav, rad s raznim kemikalijama);
• isključivanje ozljeda tijekom trudnoće;
• pravovremeni posjet antenatalnoj klinici.

Pažljiv odnos prema vašem zdravlju tijekom trudnoće, provedba svih potrebnih preventivnih preporuka i liječničkih recepata smanjit će rizik od razvoja različitih patologija intrauterine formacije kod djece.

Javlja se jednom u 2000 rođenih. Prava priroda kongenitalne dijafragmalne kile postala je jasnija nakon uvođenja ultrazvučnog pregleda u praksu. Od svih slučajeva kongenitalne dijafragmalne kile otkrivene in utero, 70-75% povezano je s polihidramnijem. Ovaj pokazatelj učestalosti polihidramniona može biti donekle precijenjen, budući da je jedan od glavnih razloga za ultrazvučni pregled upravo velika veličina maternice, koja ne odgovara gestacijskoj dobi, tj. češće se pregledavaju žene s polihidramnionom. No, u prisutnosti polihidramnija, smrtnost djece s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom posebno je visoka i iznosi 72-89%. U odsutnosti polihidramniona ta je brojka niža, ali za sada prelazi 50%.Mnoga djeca s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom i polihidramnijem u majke umiru odmah nakon rođenja od plućne insuficijencije. Čini se da je uzrok polihidramnija pregib u gastroezofagealnom spoju ili pilorusu, gdje želudac strši u prsni koš, sprječavajući prolazak progutane amnionske tekućine. Kod prolapsa u pleuralnu šupljinu želuca smrtnost je obično veća nego u slučajevima kada se želudac nalazi na svom mjestu u trbušnoj šupljini. Želudac je sadržaj kile, u pravilu, u bolesnika s medijalno smještenim velikim dijafragmatičnim defektom. Jasno je da što više količine organi pomaknuti u prsa, to su pluća nerazvijenija.

Iako su uzroci kongenitalne dijafragmalne kile nepoznati, ne može se isključiti da genetski faktor igra ulogu, budući da postoje izvještaji o ovoj bolesti kod jednojajčanih blizanaca, braće i sestara i rođaka. Djevojčice obolijevaju dvostruko češće od dječaka.

Defekt dijafragme može biti mali razmak ili potpuni nedostatak svih komponenti dijafragme, uključujući stabljike. Kongenitalna dijafragmalna kila u 80% slučajeva, prema različitim autorima, javlja se lijevo, u 1% - s obje strane. Intaktna pleuroperitonealna hernijalna vreća prisutna je u 20-40% bolesnika. Kada ograničava prolaps crijeva, djeca teže preživjeti.

Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile

Dijagnoza se može postaviti prije rođenja ultrazvučni pregled. Prisutnost polihidramnija ili proširenog želuca u prsima ukazuje na lošu prognozu. Ako se dijagnosticira kongenitalna dijafragmalna kila, tada je potrebno ispitati fetus za druge nedostatke, pažljivo pregledavajući glavu, kralježnicu, srce i bubrege. Ako je hernija jedina izolirana anomalija, tada treba razmotriti mogućnost i kriterije za intrauterinu korekciju defekta u plodu.

Nakon rođenja, dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile postavlja se otežanim disanjem, cijanozom, skafoidnim abdomenom, pomicanjem srčanih tonova i nedostatkom disanja na strani kile. Ozbiljnost simptoma je u širokom rasponu: oko 2/3 djece umire nakon rođenja, 5% ponekad živi godinama prije nego što se dijagnoza postavi. Prije rendgenske snimke prsnog koša (glavna dijagnostička metoda) preporučljivo je uvesti sondu u želudac. Najčešće su crijeva ispunjena zrakom, a ponekad se te zračne sjene pogrešno zamjenjuju s različitim oblicima plućnih cista.

Liječenje kongenitalne dijafragmalne kile

preoperativno liječenje. Novorođenče treba intubirati i prebaciti na mehaničku ventilaciju, potrebno je uvesti relaksanse mišića kako bi se otklonila potreba djeteta da sudjeluje u borbi za disanje i spriječilo pomicanje crijeva u prsni koš. Obavezno dekompresirajte želudac nazogastričnom sondom, koja je spojena na vakuum sukciju. Ventilacijski tlak treba smanjiti na manje od 45 mmHg. Art., Budući da se hipoplastična pluća vrlo lako oštećuju pri visokom tlaku.

Postavite katetere u umbilikalnu arteriju i desni atrij. Poželjna je kateterizacija desne radijalne arterije, koja omogućuje određivanje razlike u Pa02 u aorti proksimalno i distalno od duktusa arteriozusa. Ako je Pa02 u distalnoj aorti niži nego u desnoj radijalna arterija, to ukazuje na prisutnost plućne hipertenzije i/ili hipoplazije. Budući da kod kongenitalne dijafragmalne kile prevladava ranžiranje s desna na lijevo, Pa02 u distalnoj aorti često je ispod 40 mm Hg. Art., Što dovodi do ishemije jetre, crijeva i bubrega.

U prošlosti su neonatolozi smatrali da je preduktalni Pa02 veći od 100 mmHg. Umjetnost. mogu uzrokovati retrolentalnu fibroplaziju, odnosno smanjen Pa02. Međutim, ovo smanjenje djece kojoj je potrebna bilo kakva ventilacijska potpora velika je pogreška. Nikada nismo vidjeli razvoj retrolentalne fibroplazije kod teta s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom. U prvih nekoliko dana nakon rođenja, čak i blagi pad Pa02 obično dovodi do teške iznenadne plućne vazokonstrikcije. Nastalu hipoksiju, hiperkapniju i acidozu vrlo je teško ispraviti i za to je potrebno dugo vrijeme. Stoga je praćenje i PaO2 i pH jednako važno, budući da se mehanika ventilacije mora prilagoditi da izazove hipokapniju i alkalozu. Glavni cilj je održati Pa02 iznad 40 mm Hg. Art., PaCO2 manji od 30 mm Hg. Umjetnost. i pH veći od 7,5 kako bi se postigla maksimalna plućna vazodilatacija. Da biste izazvali alkalozu, možda ćete morati davati sodu.

Obično djeca s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom imaju vazokonstrikciju i hipovolemiju kao posljedicu otpuštanja plazme iz kapilara u tkiva kao odgovor na hipoksiju. Stoga je potrebno uvođenje velikih količina otopine Ringerovog laktata. PO2 treba održavati na oko 40 mmHg. Umjetnost. sve dok postoji normalna tkivna perfuzija, koja se mjeri neizravno i ovisi o primjerenosti volumena krvi i srčanoj funkciji. Važno je pratiti tlak u desnom atriju. Njegovo brzo povećanje tijekom bolusne primjene Ringerove laktatne otopine omogućuje vam da odredite je li punina venskog korita odgovarajuća i postoji li nedostatak funkcije desnog srca. Sistemski krvni tlak i pulsni tlak također odražavaju status volumena krvi i srčane funkcije.

Razlika u sadržaju kisika u aorti i desnom atriju trebala bi biti unutar 5 ml/100 ml. Više visoke vrijednosti Ovaj pokazatelj govori o odgođenoj perfuziji tkiva. Mješovita venska (desna pretklijetka) zasićenost također odražava opskrbu i uklanjanje kisika iz tkiva i treba je održavati na razini iznad 65%. Obnavljanje kapilarnog krvotoka nakon kompresije kožnih kapilara trebalo bi se dogoditi unutar 3 sekunde ako dijete ima normalna temperatura, i temperatura okoliš- 28 °C ili više. Što je razdoblje hipoksije dulje, to je veći rizik od razvoja hipoksične kardiomiopatije, bubrežne i jetrene insuficijencije te oslobađanja plazme iz kapilara u tkiva.

Pojava plućne hipertenzije i desna-lijevog ranžiranja ozbiljan je problem u liječenju djece s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom. Nažalost, ne postoje lijekovi koji bi selektivno proširili plućne žile, a da istovremeno ne izazovu sistemsku vazodilataciju.

Vazodilatacija i smanjenje plućne vazokonstrikcije također su olakšani dodatkom dušikovog oksida u respiratornu smjesu. Posebno izražen učinak opažen je kod djece s dobro razvijenim plućnim vaskularnim krevetom. Dušikov oksid se brzo uništava, pa ne dolazi do sistemske hipotenzije. Trenutno na najbolji mogući način poboljšanje izmjene plinova i smanjenje plućne hipertenzije je ekstrakorporalna membranska oksigenacija (ECMO).

Ako je volumen plazme normalan, ali je srčana funkcija smanjena, može biti potrebna infuzija dobutamina ili dopamina (2-15 mcg/kg/min), uz stalno praćenje njihovog učinka na desni atrij i sistemski tlak.

Potpora ventilacije može se provoditi klasičnom ventilacijom ili visokofrekventnom - oscilatornom ili mlaznom. U normalnoj ventilaciji, tlak udisaja/na kraju izdisaja ne smije prelaziti 45/6 kako bi se izbjegla barotrauma. Frekvencija disanja se održava na 125 udisaja/min, što doprinosi smanjenju PCO2. Ako konvencionalna ventilacija nije učinkovita, tada treba koristiti visokofrekventnu ventilaciju s frekvencijom većom od 400 udisaja / min i niskim tlakom ventilacije. Nakon instaliranja optimalan način rada ventilacija, preduktalni i postduktalni P02, PC02 i pH mogu predvidjeti povoljan ishod ili ukazati na indikacije za ECMO.

Trenutno kirurško liječenje kongenitalna dijafragmalna kila obično kasni dan ili više. Tijekom tog vremena uspostavlja se optimalni način ventilacije. I iako se čini da je za poboljšanje mehanike ventilacije potrebno smanjiti kongenitalnu dijafragmalnu kilu, ali u stvarnosti to može pogoršati stanje bolesnika. Kad je dijete opušteno, najviše razne načine mehanička ventilacija može osigurati prilično učinkovitu izmjenu plinova bez smanjenja dijafragmalne kile.

U slučajevima kada nema pozitivne dinamike, unatoč optimalnom načinu ventilacije, održavanju volumena krvi i srčane funkcije, dijete treba prebaciti na ECMO. Budući da se pacijentova pluća istovremeno "odmaraju", može se pristupiti operaciji uklanjanja kile. Međutim, ispitivanje ishoda hitne i odgođene operacije kongenitalne dijafragmalne kile ne otkriva razlike u pogledu preživljenja, pa možemo reći da nema posebne potrebe za hitnom operacijom.

Odgoda u kirurška intervencija kod kongenitalne dijafragmalne kile daje vrijeme i priliku da se utvrdi potreba za ECMO. Od pacijenata koji su podvrgnuti konvencionalnoj ventilaciji i hitnoj intervenciji, više od polovice zahtijeva ECMO nakon operacije, pri čemu mnogi doživljavaju tešku hipoksiju tijekom i nakon intervencije dok ECMO ne započne.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Dijafragmalna hernija je vrlo česta pojava kod djece. Posebno je opasno ako se pojavi kod beba. Dijafragmalna kila u novorođenčadi smatra se rijetkom pojavom, ali to je ne čini manje opasnom. Ako se mjere ne poduzmu na vrijeme, bolest će poremetiti funkcioniranje dišnog sustava i dovesti do smrti djeteta. Ova se bolest javlja kod jednog od 5 tisuća novorođenčadi. Da se to ne dogodi, operira se dijafragmalna kila u novorođenčadi.

Problemi su počeli u maternici

Ova patologija u novorođenčadi često je kongenitalna. Koji je razlog njenog nastanka? Kongenitalna dijafragmalna kila rezultat je poremećenog intrauterinog razvoja djeteta. Kongenitalna kila dijafragme se formira kod djece prije rođenja. Ako je hijatalna kila mala, možda se neko vrijeme neće manifestirati, tada, u pravilu, dijafragmalna kila kod dojenčadi izaziva različite respiratorne poremećaje, negativno utječe na funkcioniranje pluća, leđna moždina, srce, bubreg.

Uzroci dijafragmalne kile u dojenčadi nisu u potpunosti shvaćeni. Znanstvenici uvjeravaju: kongenitalna kila u novorođenčadi rezultat je nedovoljne elastičnosti vezivnog tkiva. Uzroci nastanka bolesti kod djece uključuju genetsku predispoziciju, metaboličke poremećaje koji prate tijek trudnoće kod žena, položaj fetusa i specifičnosti njegovog intrauterinog razvoja. Brojni stručnjaci vjeruju da su spol djeteta i patologija dijafragme međusobno povezani. Patologija pupka najčešće se nalazi u novorođenih djevojčica, dijafragme - u dječaka.

Glavni uzroci bolesti uključuju:

1. Slabost vezivnog tkiva
2. Nedostatak elastičnosti u tim tkivima
3. genetska predispozicija
4. Metabolički poremećaji majke.

Sve takve formacije kod djece imaju sličan simptom. Bolest se očituje tuberkulom koji strši na površini tijela. Simptomi dijafragmalne kile u novorođenčadi su da dijete teško diše zbog jako stisnutih pluća, a želudac, crijeva i jetra strše u prsa. Kongenitalna dijafragmalna kila kod djece može izazvati iste komplikacije kao i kod odraslih. Najčešća komplikacija dijafragmalne kile u dojenčadi je njezina inkarceracija. Uzroci apscesa i peritonitisa također mogu biti skriveni u prisutnosti kile kod djece.

Dijafragmalna kila kod beba također je povezana s malformacijama unutarnjih organa. Kršenje njihovog funkcioniranja i simptomi kile obično se pojavljuju istodobno. Ako dijete ima dijafragmalnu kilu, simptomi se osjećaju od prvih minuta rođenja djeteta. Simptomi se javljaju unutar prvih 48 sati nakon rođenja djeteta. Pogoršanje daha, navikularni oblik trbuha jedan je od prvih znakova dijafragmalne kile u novorođenčadi. Što je još opasno takva patologija, njezini simptomi možda nisu vizualno vidljivi, a dijete od prvih minuta ima respiratorne probleme.

Spriječite nevolje

Pravovremena dijagnoza bolesti prava je prilika da se spasi dijete koje pati od nje. Dijafragmalna kila moderna medicina u stanju otkriti kada je fetus u maternici. Ako je intrauterina tvorba dijafragme poremećena, u njoj se pojavljuje rupa. To je ono što uzrokuje prodiranje unutarnjih organa trbušne šupljine. Što se ranije otkrije patologija dijafragme, to je više mogućnosti za brigu o zdravlju nerođenog djeteta.
Uz pomoć ultrazvuka trbušne šupljine u trudnice se otkriva većina fetalnih patologija. Kirurgija dijafragmalna kila može se izvesti in utero. Metoda perkutane fetoskopske korekcije pravi je spas kada se bolest kod djece razvije prije rođenja.

Ova fotografija pokazuje kako se podvrgnuti ultrazvuku trudnice zbog prisutnosti dijafragmalne kile u nerođenog djeteta

Ako se otkrije kila dijafragme, u bebin dušnik umetne se poseban balon. Potiče razvoj pluća kod nerođene bebe. Ovaj postupak je neophodan kada prisutnost dijafragmalne kile prijeti životu nerođenog djeteta. Kirurško intrauterino liječenje dijafragmalne kile ima svoje kontraindikacije. Ova operacija može dovesti do ozbiljnih posljedica povezanih s dijafragmom. Kod umjetne stimulacije pluća postoji povećan rizik ako oštetite dijafragmu nerođenog djeteta, ona će jednostavno puknuti. Ili se beba može roditi s jako oslabljenom dijafragmom. Postoji opasnost za ženu: nakon takve operacije često se suočava s prilično teškim prijevremenim porodima.

Defekti dijafragme od prvih sekundi rođenja djeteta kompliciraju njegov život. Jedina prava metoda poznata znanosti za spašavanje novorođenčadi koja boluje od dijafragmalne hernije je kirurška. Šanse za preživljavanje bebe su prilično velike. U 60-80%, bolest mu, ako se izvrši kirurška intervencija, više neće štetiti. Međutim, sve ovisi o tome kako se nastavlja, o težini defekta dijafragme i njegovom položaju - na desnoj ili lijevoj strani tijela.
Ako dijafragmalna kila nije otkrivena u maternici iz jednog ili drugog razloga, ali se osjetila u prvim minutama djetetovog rođenja, poseban uređaj odmah se povezuje s plućima novorođenčeta kako bi se osigurala njihova ventilacija, a dijete je pripremljeno za hitnu operaciju. Liječnici moraju zaštititi rupu nastalu u dijafragmi. U nekim slučajevima takve operacije zahtijevaju sintetičke materijale. "Preklop" je ušiven u tkaninu otvora blende. Ali to nije sve: kirurška intervencija se provodi u dvije faze. Novorođenče će tada imati još jednu operaciju, kada se izvadi "režanj".

Više detaljne informacije O ovoj bolesti možete saznati gledajući ovaj video:

S lijeve ili desne strane?

Patologije lijeve i desne strane u novorođenčadi imaju niz razlika. Češće su kile s lijeve strane. Razlikuju se od desnih po tome što takva izbočina u prsima uključuje debeli i tanko crijevo. Često se u ovoj izbočini, osim crijeva, nalaze i jetra i slezena. Desnostrana kila zahvaća samo dio debelog crijeva i jetre. Postoje i bilateralne kile, one su najopasnije, jer njihov izgled kod novorođenčeta u pravilu završava kobno. Da bi se identificirale takve patologije kod beba, također se učinkovito koristi rendgenski pregled. Njegova snaga je u tome što može otkriti asimptomatske dijafragmalne hernije.

Kada se otkrije dijafragmalna kila, liječnici će se morati teško boriti za život djeteta. Ne u svim slučajevima, nametanje "preklopa" na dijafragmi prolazi bez traga. Jednako su važni kriteriji koji određuju funkcioniranje ostalih unutarnjih organa. Često se javljaju situacije: povratak organa u trbušnu šupljinu dovodi do povećanja trbušnog tlaka. To nije ništa manje opasno od poremećaja pluća i krvožilnog sustava. Trenutno znanstvenici nastavljaju razvijati intrauterine metode kirurške intervencije kako bi spriječili smrt djece pogođene bolešću. Ako je pronađeno kod novorođenčeta ne odmah, već nakon nekoliko tjedana, mjeseci od rođenja, roditelji bi trebali odmah kontaktirati stručnjake.

Kongenitalna dijafragmalna kila u djece rijetka je anomalija intrauterinog razvoja fetusa koju karakterizira pomicanje trbušnih organa u prsni koš kroz ezofagealni otvor dijafragme. Takva se patologija kod odraslih ne smatra opasnom, ali za djecu ovaj nedostatak može koštati život. Po prvi put, dijafragmalna kila u fetusu može se otkriti čak i tijekom prenatalne dijagnoze, ali isprani znakovi neće dopustiti točnu dijagnozu.

Već nakon rođenja, beba može promatrati specifične manifestacije patologije u obliku cijanoze, pjenastog iscjetka iz usta, slabog plača i teškog disanja.

Kongenitalna dijafragmalna kila počinje se formirati od 4. tjedna trudnoće, kada je zid položen između peritonealne i perikardijalne šupljine. U ovom trenutku, iz raznih razloga, razvoj pojedinih mišićnih struktura je poremećen, na dijafragmi se pojavljuju defekti, koji postaju čimbenik u pojavi hernialne vrećice sa sadržajem u obliku želuca i dijela crijeva.

Uzroci kongenitalne dijafragmalne kile

Točno utvrđeni uzrok ne postoji kongenitalna HH, ali su poznati mnogi čimbenici rizika koji izravno ili neizravno utječu na razvoj ove patologije. Djetetu se može dijagnosticirati prava i lažna kila. U prvom slučaju, hernialnu vrećicu formira pleuralni i trbušni list. Lažne anomalije očituju se izlaskom organa koji nisu prekriveni vrećicom u prsnu šupljinu, što izaziva sindrom intratorakalne napetosti.

Čest oblik patologije kod djeteta je Bogdalekova kongenitalna dijafragmalna kila, kada se organi pomiču kroz stražnji parijetalni defekt dijafragme.

Osim toga, dijafragmalna kila može se pojaviti kod djeteta nakon rođenja, tada će pristup liječenju biti drugačiji, a stečeni oblik patologije ima povoljnu prognozu.

TZašto kongenitalna dijafragma(POD, ISPOD)kilakod novorođenčeta:

• teška trudnoća s toksikozom;
• pogoršanje sustavnih patologija u trudnice;
• česti zatvor, nadutost i drugi poremećaji probavnog trakta;
• bolesti dišnog sustava;
• recepcija lijekovi i opojne droge;
• pijenje alkohola, pušenje;
• teški stres, stalna iskustva trudnice.

Stečena dijafragmalna kila u novorođenčadi javlja se nakon rođenja u prvih nekoliko mjeseci života.

Razlozi su česti zatvor, histerični plač i jak plač. Takva je bolest povezana s anomalijama intrauterinog razvoja, uglavnom sa slabošću prsne dijafragme, ali samo ovaj čimbenik neće moći pokrenuti patološki proces. Za pojavu bolesti potrebni su i drugi uvjeti koji izazivaju povećanje intraabdominalnog tlaka.

Kako se bolest manifestira

Trbušni organi koji su prodrli kroz dijafragmu počinju vršiti pritisak na bebina pluća i srce, pa je i njihovo formiranje poremećeno. Kongenitalna HH često se kombinira s drugim anomalijama intrauterinog razvoja, što dodatno pogoršava ozbiljno stanje novorođenčeta. Češće se kod djeteta dijagnosticira lijevostrana kila, ali se defekt može pojaviti bilo gdje.

Simptomi patologije neće ovisiti o mjestu hernialnog otvora, ali na njihovu ozbiljnost utječe sadržaj vrećice, njezina veličina i povezani poremećaji. Hernija dijafragme imat će teške posljedice za bebu, bez obzira na kliniku, a asimptomatski tijek samo će pogoršati stanje.

Dijete odmah nakon rođenja može izgledati izvana potpuno zdravo.

U ovom slučaju, slabi plač bit će neizravni znak patologije, jer se pluća ne otvaraju u potpunosti. Međutim, bebi može biti teško disati, a tada se već može primijetiti cijanoza. Cijanoza kože pojavljuje se već prvog dana, a što se prije to dogodi, manja je vjerojatnost pružanja odgovarajuće pomoći djetetu, spašavajući mu život.

Cijanoza se često javlja nakon nekoliko napada gušenja tijekom hranjenja. Dijete se počinje gušiti, koža postaje plava, mišići su napeti. Ove se manifestacije povlače kada se beba položi na bok sa strane kile. S prvim napadom asfiksije dijete se podvrgava rendgenskom pregledu kako bi se potvrdila bolest.

Dootvorenasimptomadijafragmalna kilaDijete ima:

• povraćati - ne pojavljuje se uvijek, nije specifična manifestacija;
• kašalj - rijetko se javlja zbog zapinjanja čestica hrane u jednjaku;
• asimetrija prsa- ovo govori o dekstrokardiji, pokretu srca;
• plitko ubrzano disanje- tahipneja je popraćena tahikardijom, cijanozom, nadutošću, kršenjem važnih refleksa.

OOpći simptomi HH od rođenja:

• mala težina i spor set;
• nedostatak apetita;
• bljedilo ili plavetnilo kože;
• upala pluća;
• krv u izmetu i povraćanju;
• patologija srca i dišnog sustava.

Tipovi HH u novorođenčadi

Kongenitalna dijafragmalna kila može biti prava i lažna. Istina je pak parasternalni, frenoperikardijalni i ezofagealni otvor. Lažna može biti traumatska, dijafragmatično-pleuralna. U rijetkim slučajevima kombinira se nekoliko oblika patologije, a najčešće se kod beba dijagnosticira POD i dijafragmatično-pleuralna kila.

Da bi se potvrdio oblik bolesti, dijete se podvrgava ultrazvučnom pregledu, uzima se krvni test, dodatno se propisuje CT, endoskopski pregled, ezofagogastroskopija.

Dijagnostika prije i poslije rođenja

Prenatalna dijagnostika moguća je ultrazvukom i magnetskom rezonancijom. Obje metode su sigurne tijekom trudnoće i mogu se koristiti više puta. Neizravni znak patologije je polihidramnion zbog kršenja gutanja amnionske tekućine od strane fetusa.

Rijetko je vidjeti crijevo ispunjeno tekućinom u prsima, ali dijagnoza se postavlja kada se nađe bilo koji trbušni organ iznad dijafragme. Specifičan znak bolesti bit će kršenje položaja srca, koji je pomaknut u stranu. Fetus također može imati vodenu bolest zbog poremećenog venskog odljeva. Diferencijalna prenatalna dijagnoza provodi se s patologijama kao što su benigna neoplazma, cista i adenomatozna transformacija pluća.

Nakon rođenja, dijete se dodjeljuje rendgenskim zrakama. Na slici liječnik vidi područja prosvjetljenja u obliku saća, koji se nalaze na strani defekta. Srce je blago pomaknuto udesno, kupola dijafragme praktički nije definirana.

Diferencijalna dijagnoza nakon rođenja djeteta provodi se s atrezijom i stenozom jednjaka, krvarenjem u mozgu, novotvorinama jetre i poremećenom ventilacijom alveola.

Metode liječenja

Ako se tijekom trudnoće otkrije teški oblik patologije, liječenje počinje odmah. Glavna metoda prenatalne terapije je korekcija okluzije traheje. Operacija je predviđena između 26. i 28. tjedna. Suština postupka bit će uvođenje balona u dušnik fetusa, čime se potiče razvoj pluća. Uklanja se tijekom poroda ili nakon rođenja djeteta.

Takva se operacija provodi u teškim patologijama i samo u specijaliziranim centrima. Prognoza bolesti ovisi o mnogim čimbenicima, a vjerojatnost izlječenja je 50%.

Nakon poroda terapija započinje ventilacijom bebinih pluća. jedini učinkovita metoda oslobađanje od kile bit će operacija. Hitna intervencija provodi se u slučaju povrede i unutarnje krvarenje. Planirana operacija se izvodi u 2 faze. Na prvom se stvara umjetna ventralna kila za pomicanje organa, a na drugom se odstranjuje uz drenažu pleuralne šupljine.

PNakon operacije velika je vjerojatnost komplikacija:

1. Općenito- groznica, otežano disanje, dehidracija i oticanje.
2. IZna stranigastrointestinalni trakt- crijevna opstrukcija.
3. IZna strani dišnog sustava- pleuritis, oteklina i upala.

Povratak bolesti nakon kirurško uklanjanječesto se javlja nakon uklanjanja paraezofagealne kile. Kako bi se spriječilo ponavljanje patologije, dijete treba pružiti pravilna prehrana, režim hranjenja propisuje liječnik. NA rano razdoblje rehabilitacije, dijete je stalno pod umjetnom ventilacijom.

Neželjene posljedice operacije javljaju se u 15-25% slučajeva.

Prevencija

Planiranje trudnoće i pridržavanje određenih pravila tijekom trudnoće glavna je prevencija kongenitalne patologije. Prije začeća, važno je da žena rehabilitira sustavne patologije, odrekne se loših navika i prođe tečaj vitaminske terapije.

NArazdoblje planiranja i trudnoćepreporučeno:

• minimizacijastresnosituacije, a tome doprinose satovi joge, meditacija, vježbe disanja, posjet psihologu;
• uravnotežena i cjelovita prehrana, i najbolja opcija bit će dijeta prema posebno izrađenom programu, ovisno o individualnim potrebama tijela;
• umjereno tjelesna aktivnost , redovito hodanje, zdrav noćni san;
• potpuno odbacivanje loših navika, naime droge, duhan, alkoholna i energetska pića.

Važan uvjet za prevenciju kongenitalnih anomalija bit će redoviti posjeti ginekologu i drugim liječnicima kada se zdravstveno stanje promijeni za pravovremeno otkrivanje bilo kakvih abnormalnosti.

Kompresija pluća može dovesti do trajne plućne hipertenzije.

Dijafragmalna hernija obično se javlja na stražnjoj strani dijafragme (Bochdalekova hernija) i nalazi se na lijevoj strani u 90% slučajeva. Učestalost razvoja je 1 na 2200 živorođene djece. Prednje kile (Morgagnijeve kile) mnogo su rjeđe. ostalo kongenitalne anomalije otkrivena u oko 50% slučajeva.

Petlje tankog i debelog crijeva, želuca, jetre i slezene mogu stršiti u pleuralnu šupljinu na zahvaćenoj strani. Ako je hernija velika, hipoplazija pluća se razvija na zahvaćenoj strani. Ostale plućne posljedice uključuju nerazvijenost plućnih žila, što dovodi do povećanog plućnog vaskularnog otpora, a time i plućne hipertenzije. Perzistentna plućna hipertenzija dovodi do ranžiranja krvi zdesna nalijevo na razini ovalni prozor ili kroz otvoreni ductus arteriosus, koji sprječava odgovarajuću oksigenaciju čak i uz udisanje O 2 ili mehaničku ventilaciju. Perzistentna plućna hipertenzija vodeći je uzrok smrti u dojenčadi s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom.

U 70% postoji defekt lijevo - straga (Bogdalekova fisura).

Frekvencija: 1:2 000-5 000.

Smrtnost: U većini slučajeva< 30 %, зависит от клиники.

Moguće je ultrazvučno snimanje žira, crijeva ili jetre u prsnoj šupljini.

Pridružene malformacije bilježe se u 50% slučajeva:

• Najčešći su defekti neuralne cijevi, defekti srca i malrotacija crijeva.
• Također se kombinira s trisomijom 13, 18 i 45 XO, osim toga, s takvim sindromima kao što su: Goldenhar. Wiedemann-Beckwith. Pierre Robin. Goltz-Gorlin. sindrom kongenitalne rubeole.
• Može postojati obiteljska predispozicija (rijetko).

Prenatalno kod ultrazvučni pregled u većini slučajeva ne može se razlikovati od relaksacije dijafragme, koja ima bitno bolju prognozu. Prenatalni polihidramnij povezan je s lošom prognozom.

Prenatalna terapija u Europi za sada se provodi samo u Bonnu, Lyonu, Barceloni i Londonu.

• Intrauterino zatvaranje traheje kako bi se izbjegla hipoplazija pluća.
• Planirani carski rez s uklanjanjem zatvorenog dijela dušnika.
• Postaje sve važnije prenatalno odrediti kardiotorakalni omjer (omjer pluća i srca) ili plućne volumene na MRI (nije pouzdano).
• Za prenatalnu dijagnozu nakon 20. tjedna trudnoće, o mogućnostima liječenja treba razgovarati s roditeljima i nadležnim centrom.
• Rođenje djeteta s prenatalno dijagnosticiranom teškom dijafragmalnom hernijom treba provesti u centru s mogućnošću ECMO-a.

Za prenatalnu dijagnostiku detaljan sastanak roditelja s opstetričarima-ginekolozima, neonatolozima i dječjim kirurzima. Bezuvjetno isključenje drugih malformacija i kromosomska analiza.

Nije indikacija za carski rez, ali pažljivu kontrolu roka isporuke.

Pažnja: pravovremena hospitalizacija s početkom radna aktivnost za dobru pripremu za porod.

Simptomi i znakovi dijafragmalne kile

Nakon rođenja, kada novorođenče plače i guta zrak, petlje crijeva brzo se pune zrakom i povećavaju, što dovodi do akutnih respiratornih komplikacija jer se srce i medijastinalni organi pomiču udesno, komprimirajući normalniji dio desno plućno krilo. U teškim slučajevima odmah se razvija respiratorno zatajenje. Možda formiranje skafoidnog trbuha. Zbog zahvaćenosti hemitoraksa, mogu se čuti crijevni zvukovi (i bez disanja). U manje ozbiljnim slučajevima, blage poteškoće u disanju razvijaju se satima ili danima kasnije, jer sadržaj trbušne šupljine postupno hernira kroz manje ozbiljan defekt dijafragme.

Dijafragmalna hernija dijagnostika

• Ponekad prenatalni ultrazvuk.
• Radiografija prsnog koša.

Ponekad se dijagnoza postavlja na temelju podataka prenatalnog ultrazvuka. Postpartalno, dijagnoza se postavlja rendgenskom snimkom prsnog koša, koja pokazuje izbočenje crijeva u prsni koš. Kod teškog defekta, mnogo zrakom ispunjenih crijevnih petlji ispunjava hemitoraks i otkriva se kontralateralni pomak srca i medijastinalnih organa. Ako se radi rendgensko snimanje odmah nakon rođenja, trbušni organi izgledaju kao neprozirna, bezzračna masa u hemitoraksu.

Liječenje kile dijafragme

• Kirurški.

Novorođenče treba odmah podvrgnuti endotrahealnoj intubaciji i umjetna ventilacija u rađaonici; ventilacija kroz masku može ispuniti prsne organe zrakom i pogoršati zatajenje disanja. Kontinuirana nazogastrična sukcija pomoću cijevi s dvostrukim lumenom sprječava prolazak progutanog zraka gastrointestinalni trakt te izazvati daljnju kompresiju pluća. Ponekad je potrebno koristiti paralitike kako bi se spriječilo gutanje zraka. Nakon što je novorođenče optimalno korigirano za plućnu hipertenziju, potrebna je operacija da se crijevo vrati u abdomen i zatvori defekt na dijafragmi.

Teška perzistentna plućna hipertenzija zahtijeva stabilizaciju prije operacije intravenska primjena Udisanje NaHCO 2 i dušikovog oksida, koji pomaže širenju plućne arterije i poboljšati sustavnu oksigenaciju.

Uspješan transport kritično bolesne novorođenčadi s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom i dugotrajnom plućnom hipertenzijom vrlo je teško postići. Stoga, ako se tijekom prenatalnog ultrazvuka dijagnosticira dijafragmalna kila, razumno je roditi u pedijatrijskom centru.

Aktivnosti prije poroda

Najmanje 2 pedijatra i medicinska sestra spremni za reanimaciju.

Obavijestiti više dežurne liječnike odjela dječje kirurgije i anesteziologije, po potrebi se konzultirati s nadležnom pedijatrijskom klinikom o ECMO.

Priprema prve pomoći:

• Provjerite kao za normalnu reanimaciju.
• Dodatno pripremite: pribor za kateterizaciju umbilikalne arterije i kateter od 2-3 lumena. Pleuralni drenovi, sukcija. Debele želučane cijevi. Produžena infuzija epinefrina: željena doza je 0,5-2-4 mcg/kg/min. 7,5 ml epinefrina = 7,5 mg = 7500 mcg po 25 ml dest. vode, NaCl 0,9% ili 5% otopina glukoze: 0,1 ml/kg/sat odgovara 0,5 mcg/kg/min. 0,2 ml/kg/sat odgovara 1,0 µg/kg/min. 0,4 ml/kg/sat odgovara 2,0 µg/kg/min. 0,8 ml/kg/sat odgovara 4,0 µg/kg/min. Produžena infuzija flolana: željena doza 0,01 mcg/kg/min = 10 ng/kg/min. Početno rješenje= 10 000 ng/ml, od čega 1,5 ml (= 15 000 ng) u 25 ml NaCl 0,9% -» 1 ml/kg/h odgovara 10 ng/kg/min = 0,01 µg/kg/min. Odjel posjeduje respirator sa HF-IVL i N0. Postnatalni simptomi

Zatajenje disanja i cijanoza.

Moguće je slušati crijevne šumove u prsima.

Dijete s velikim prsa i udubljenog trbuha.

Mali defekti (npr. desna strana ili Morgagnijeva substernalna kila) s pothranjenošću i blagim disanjem! poremećaji se ponekad mogu stvarno izbrisati.

Aktivnosti nakon poroda

Zadrži mirnoću!

Pažljivo: nema ventilacije maske.

Odmah intubacija, eventualno u porodu nakon poroda glavice.

Čuvajte se pneumotoraksa na suprotnoj strani.

Usisavanje i sušenje.

Umetnite veliku želučanu sondu

Izbjegavajte prijevoz ako je moguće. Na primjer, prva pomoć na odjelu, ako je rađaonica neposredno uz nju.

Aktivnosti u jedinici intenzivnog liječenja novorođenčadi

IVL:

• Cilj ovisi o situaciji, moguća je permisivna hiperkapnija.
• Postavke ventilacije: PIP ako je moguće< 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
• Uvijek dajte sedativ s morfijem ili fentanilom (smanjenje plućnog vaskularnog otpora) i/ili relaksaciju (pankuronij ili norkuronij).
• Ako su prethodni pristupi neuspješni: HFOV.

Za simptome PFC-a (desno-lijevi šant, preduktalna saturacija > postduktalna), primijenite NO.

BP za održavanje adrenalina na razini od 60-70 mm Hg. Umjetnost. (sistolički), moguće je koristiti dobutamin. Dodatna primjena volumena + dopamin 2 µg/kg/min.

Umjesto flolana (doziranje vidi gore), trenutno se koristi NO inhalacija, flolan se koristi samo u odsutnosti NO.

Samo stabilno i dobro prozračeno dijete prenosi se na Odjel dječje kirurgije.

Ako je dijete stabilno, ali ima slabu oksigenaciju kada se koristi u potpunosti, razmislite o EC.MO (62% preživljenja, Stolar).

Kriteriji:

• Vjerojatnost smrtnosti je 80%!
• Čisti razmak s pO 2 > 80 mm Hg. sv.
• > 36 tjedana trudnoće, > 1800
• Nema stupnja III IVH ili krvarenja u parenhim (gradus IV), (nema CHD).
• AaDO 2 = (Atmosferski tlak - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 za 6-8 sati.
• Indeks oksigenacije (OI) (Pmean x FiO 2: paO 2 x 100) > 40-45 tijekom 4 sata.

Djeca s početnim lošim tijekom bolesti vjerojatno nemaju koristi od ECMO-a ili hitne operacije.