อาการผิดปกติของ Bulbar กลุ่มอาการ Pseudobulbar ในเด็กและผู้ใหญ่ พัฒนาการของโรคในเด็ก

ค่อยๆ การพัฒนาความผิดปกติการทำงานของกลุ่มกระเปาะของเส้นประสาทสมองส่วนหาง ที่เกิดจากความเสียหายต่อนิวเคลียสและ/หรือราก ลักษณะอาการสามประการคือ: กลืนลำบาก, dysarthria, dysphonia การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายของผู้ป่วย มีการตรวจเพิ่มเติม (การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง, CT, MRI) เพื่อตรวจสอบพยาธิสภาพพื้นฐานที่ทำให้เกิดอัมพาตหลอดไฟ การรักษาจะกำหนดตามโรคที่เป็นสาเหตุและอาการที่มีอยู่ อาจจำเป็นต้องมีมาตรการเร่งด่วน: การช่วยชีวิต การใช้เครื่องช่วยหายใจ การต่อสู้กับภาวะหัวใจล้มเหลว และความผิดปกติของหลอดเลือด

ข้อมูลทั่วไป

Bulbar palsy เกิดขึ้นเมื่อนิวเคลียสและ/หรือรากของกลุ่ม bulbar ของเส้นประสาทสมองที่อยู่ในไขกระดูก oblongata ได้รับความเสียหาย เส้นประสาทกระเปาะประกอบด้วยเส้นประสาท glossopharyngeal (คู่ IX), เส้นประสาทเวกัส (คู่ X) และเส้นประสาทไฮโปกลอสซัล (คู่ XII) เส้นประสาท glossopharyngeal ทำให้กล้ามเนื้อคอหอยมีเส้นประสาทและให้ความไว มีหน้าที่รับความรู้สึกรับรสของส่วนหลัง 1/3 ของลิ้น และให้เส้นประสาทพาราซิมพาเทติก ต่อมหู. เส้นประสาทเวกัสทำให้กล้ามเนื้อคอหอย, เพดานอ่อน, กล่องเสียง, ส่วนบน ทางเดินอาหารและทางเดินหายใจ ให้เส้นประสาทกระซิก อวัยวะภายใน(หลอดลม, หัวใจ, ระบบทางเดินอาหาร) เส้นประสาทไฮโปกลอสซัลให้เส้นประสาทแก่กล้ามเนื้อลิ้น

สาเหตุของอัมพาต bulbar อาจเป็นภาวะขาดเลือดในสมองเรื้อรังซึ่งเกิดจากการหลอดเลือดแข็งตัวหรือกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดเรื้อรังในความดันโลหิตสูง ปัจจัยที่พบไม่บ่อยที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อกลุ่มเส้นประสาทสมอง ได้แก่ ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะ (โดยหลักคือความผิดปกติของ Chiari) และโรคเส้นประสาทหลายส่วนอย่างรุนแรง (กลุ่มอาการ Guillain-Barré)

อาการของโรคอัมพาตกระเปาะแบบก้าวหน้า

อาการทางคลินิกของโรคอัมพาตครึ่งซีกขึ้นอยู่กับอัมพฤกษ์ส่วนปลายของกล้ามเนื้อคอหอย กล่องเสียง และลิ้น ซึ่งส่งผลให้เกิดการรบกวนในการกลืนและการพูด อาการทางคลินิกขั้นพื้นฐานที่ซับซ้อนคือสัญญาณสามประการ: ความผิดปกติของการกลืน (dysphagia), ความผิดปกติของการเปล่งเสียง (dysarthria) และความดังในการพูด (dysphonia) การกลืนอาหารลำบากเริ่มจากการกลืนของเหลวลำบาก เนื่องจากเพดานอ่อนเป็นอัมพาต ของเหลวจากช่องปากจึงเข้าสู่จมูก จากนั้นเมื่อการสะท้อนกลับของคอหอยลดลง ความผิดปกติของการกลืนของอาหารแข็งจะพัฒนาขึ้น ข้อจำกัดในการเคลื่อนไหวของลิ้นทำให้เคี้ยวอาหารและเคลื่อนอาหารในปากได้ยาก Bulbar dysarthria มีลักษณะเป็นคำพูดที่เลือนลางและขาดความชัดเจนในการออกเสียงของเสียง ซึ่งเป็นเหตุให้ผู้อื่นไม่สามารถเข้าใจคำพูดของผู้ป่วยได้ Dysphonia แสดงออกด้วยเสียงแหบ สังเกตโพรงจมูก (nasality)

ลักษณะเฉพาะ รูปร่างผู้ป่วย: หน้าซีด ปากเปิด น้ำลายไหล เคี้ยวและกลืนอาหารลำบาก และอาหารหลุดออกจากปาก เนื่องจากความเสียหายต่อเส้นประสาทเวกัสและการหยุดชะงักของเส้นประสาทกระซิกของอวัยวะร่างกายทำให้เกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ อัตราการเต้นของหัวใจและเสียงหลอดเลือด นี่เป็นอาการที่อันตรายที่สุดของอัมพาต bulbar เนื่องจากระบบทางเดินหายใจหรือหัวใจล้มเหลวบ่อยครั้งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต

เมื่อตรวจสอบช่องปากจะสังเกตการเปลี่ยนแปลงของแกร็นในลิ้นการพับและความไม่สม่ำเสมอของมันและอาจสังเกตการหดตัวของกล้ามเนื้อลิ้นได้ การตอบสนองของคอหอยและเพดานปากจะลดลงอย่างรวดเร็วหรือไม่ปรากฏให้เห็น ก้าวหน้าฝ่ายเดียว อัมพาตกระเปาะจะมาพร้อมกับเพดานอ่อนที่ตกครึ่งหนึ่งและการเบี่ยงเบนของลิ้นไก่ไปทางด้านที่ดีต่อสุขภาพ, การเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการใน 1/2 ของลิ้น, การเบี่ยงเบนของลิ้นไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบเมื่อมันยื่นออกมา ด้วยอัมพาตกระเปาะทวิภาคีจะสังเกตได้ว่ามีภาวะ glossoplegia - ไม่สามารถเคลื่อนไหวลิ้นได้อย่างสมบูรณ์

การวินิจฉัย

นักประสาทวิทยาสามารถวินิจฉัยโรคอัมพาตครึ่งซีกได้โดยการศึกษาสถานะทางระบบประสาทของผู้ป่วยอย่างรอบคอบ การศึกษาการทำงานของเส้นประสาทกระเปาะรวมถึงการประเมินความเร็วและความสามารถในการพูดเสียงต่ำปริมาณน้ำลายไหล การตรวจสอบลิ้นเพื่อดูการฝ่อและการพังทลายของลิ้นการประเมินความคล่องตัว ตรวจเพดานอ่อนและตรวจสะท้อนคอหอย สิ่งสำคัญคือต้องกำหนดความถี่ของการหายใจและการหดตัวของหัวใจ และศึกษาชีพจรเพื่อตรวจหาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การส่องกล้องกล่องเสียงช่วยให้คุณสามารถระบุการขาดการปิดเส้นเสียงโดยสมบูรณ์

ในระหว่างการวินิจฉัย จะต้องแยกโรคอัมพาตแบบลุกลามแบบลุกลามออกจากโรคอัมพาตเทียม หลังเกิดขึ้นกับความเสียหายเหนือนิวเคลียร์ต่อทางเดิน corticobulbar ที่เชื่อมต่อนิวเคลียสของไขกระดูก oblongata กับเปลือกสมอง Pseudobulbar palsy แสดงออกโดยอัมพฤกษ์ส่วนกลางของกล้ามเนื้อกล่องเสียง คอหอย และลิ้น โดยมีภาวะสะท้อนกลับมากเกินไป (เพิ่มการตอบสนองของคอหอยและเพดานปาก) และลักษณะกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นของอัมพฤกษ์ส่วนกลางทั้งหมด ในทางคลินิกมันแตกต่างจากอัมพาตกระเปาะในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการในลิ้นและการปรากฏตัวของปฏิกิริยาตอบสนองของระบบอัตโนมัติในช่องปาก มักมาพร้อมกับเสียงหัวเราะที่รุนแรงซึ่งเกิดจากการเกร็งของกล้ามเนื้อใบหน้า

นอกจาก pseudobulbar palsy แล้ว อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้ายังต้องแยกความแตกต่างจาก dysphagia ทางจิตและ dysphonia โรคต่างๆด้วยความเสียหายของกล้ามเนื้อหลักทำให้เกิดอัมพฤกษ์ของกล่องเสียงและคอหอย (myasthenia Gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman myotonia, paroxysmal myoplegia, ผงาดเกี่ยวกับตา) นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องวินิจฉัยโรคประจำตัวที่นำไปสู่การพัฒนาของกลุ่มอาการกระเปาะ เพื่อจุดประสงค์นี้ ได้ทำการศึกษาน้ำไขสันหลัง, CT และ MRI ของสมอง การศึกษาเอกซเรย์ช่วยให้มองเห็นเนื้องอกในสมอง, โซนการทำลายล้าง, ซีสต์ในสมอง, ห้อเลือดในสมอง, อาการบวมน้ำในสมอง, การกระจัดของโครงสร้างสมองในระหว่างกลุ่มอาการคลาดเคลื่อน CT หรือการถ่ายภาพรังสีของรอยต่อของกะโหลกศีรษะสามารถเปิดเผยความผิดปกติหรือการเปลี่ยนแปลงภายหลังบาดแผลในบริเวณนี้ได้

การรักษาโรคอัมพาตกระเปาะแบบก้าวหน้า

กลยุทธ์การรักษาโรคอัมพาตครึ่งซีกขึ้นอยู่กับโรคพื้นเดิมและอาการที่เป็นผล ที่ พยาธิวิทยาติดเชื้อการบำบัดด้วย etiotropic จะดำเนินการในกรณีของสมองบวม, มีการกำหนดยาขับปัสสาวะ decongestant, ในกรณีของกระบวนการเนื้องอกร่วมกับศัลยแพทย์ระบบประสาท, ปัญหาในการเอาเนื้องอกออกหรือทำการผ่าตัดแบ่งเพื่อป้องกันอาการคลาดเคลื่อน

น่าเสียดายที่โรคหลายชนิดที่ทำให้เกิดอาการ Bulbar นั้นเป็นกระบวนการความเสื่อมแบบก้าวหน้าที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อสมอง และไม่มีการรักษาเฉพาะเจาะจงที่มีประสิทธิผล ในกรณีเช่นนี้ การบำบัดตามอาการจะดำเนินการเพื่อสนับสนุนการทำงานที่สำคัญของร่างกาย ดังนั้นในกรณีที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจอย่างรุนแรง จะมีการใส่ท่อช่วยหายใจและผู้ป่วยจะเชื่อมต่อกับเครื่องช่วยหายใจ ในกรณีที่มีอาการกลืนลำบากอย่างรุนแรง จะมีการให้อาหารทางสายยางเพื่อแก้ไข ความผิดปกติของหลอดเลือด- เพื่อลดอาการกลืนลำบากจึงมีการกำหนด neostigmine, ATP และวิตามิน B, กรดกลูตามิก; สำหรับภาวะน้ำลายไหลมากเกินไป - atropine

พยากรณ์

โรคอัมพาตกระเปาะแบบก้าวหน้ามีการพยากรณ์โรคที่แปรผันสูง ในด้านหนึ่ง ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวหรือระบบทางเดินหายใจล้มเหลว ในทางกลับกัน ด้วยการรักษาโรคที่เป็นต้นเหตุได้สำเร็จ (เช่น โรคไข้สมองอักเสบ) ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยจะฟื้นตัวพร้อมกับการฟื้นฟูการทำงานของการกลืนและการพูดอย่างสมบูรณ์ เนื่องจากขาดการบำบัดด้วยการก่อโรคที่มีประสิทธิผล อัมพาตกระเปาะที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายที่ก้าวหน้าต่อระบบประสาทส่วนกลางมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย (กับ หลายเส้นโลหิตตีบ, ALS ฯลฯ)

Pseudobulbar syndrome เป็นโรค ระบบมอเตอร์ซึ่งเกิดขึ้นในเด็กและผู้ใหญ่ ความผิดปกตินี้มีลักษณะเฉพาะคือการรบกวนการเคี้ยวและการกลืน การเดินและการพูดก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน การวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของนักประสาทวิทยาและนักบำบัดการพูด การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย ที่ การรักษาที่เหมาะสมความรุนแรงของอาการก็จะลดลงได้

• แสดงทั้งหมด

  คำอธิบายของโรค

  Pseudobulbar syndrome (false bulbar palsy) เป็นความผิดปกติของระบบมอเตอร์โดยมีลักษณะของการเคี้ยวการกลืนการพูดและการแสดงออกทางสีหน้า

  พยาธิวิทยานี้พัฒนาโดยมีความเสียหายในระดับทวิภาคีต่อซีกสมอง (ซ้ายและขวาตามลำดับ) เมื่อซีกโลกหนึ่งเสียหาย ความผิดปกติของกระเปาะจะไม่เกิดขึ้นจริง ปัจจัยในการพัฒนาของโรคนี้ ได้แก่ :

  • หลอดเลือดสมอง;
  • ซิฟิลิสในสมอง;
  • การติดเชื้อทางระบบประสาท;
  • เนื้องอก;
  • โรคความเสื่อม (โรคอัลไซเมอร์ ภาวะสมองเสื่อมของหลอดเลือด,โรคพิค)

  อาการทางคลินิกหลัก

  หนึ่งในอาการหลักของโรคนี้คือการเคี้ยวและกลืนบกพร่องผู้ป่วยบ่นว่าอาหารติดอยู่หลังฟันและเหงือกอยู่ตลอดเวลา และมีของเหลวไหลออกมาทางจมูก ผู้ป่วยอาจสำลักได้

  เนื่องจากอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อใบหน้าในระดับทวิภาคีเกิดขึ้น จึงไม่แสดงสีหน้าและเหมือนสวมหน้ากาก บางครั้งอาจมีเสียงหัวเราะหรือร้องไห้อย่างรุนแรงในระหว่างที่เปลือกตาของผู้ป่วยปิดลง หากคุณขอให้พวกเขาลืมตาหรือหลับตา พวกเขาจะอ้าปาก ผู้ป่วยอาจเริ่มร้องไห้เมื่อแสดงฟันหรือลูบริมฝีปากบนด้วยวัตถุใดๆ

  มีการสะท้อนเอ็นของกรามล่างเพิ่มขึ้นสัญญาณของช่องปากอัตโนมัติปรากฏขึ้นซึ่งเกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อวงกลมของปากโดยไม่สมัครใจ ซึ่งรวมถึงปฏิกิริยาตอบสนองประเภทต่อไปนี้:

  • อาการของ Oppenheim ซึ่งการดูดและกลืนเกิดขึ้นเมื่อสัมผัสริมฝีปาก
  • การสะท้อนริมฝีปาก - การหดตัวของกล้ามเนื้อ orbicularis oris เมื่อถูกแตะ;
  • อาการ Toulouse-Wurpe - การเคลื่อนไหวของแก้มและริมฝีปากเมื่อแตะด้านข้างของริมฝีปาก
  • การสะท้อนกลับของ ankylosing spondylitis ในช่องปากซึ่งมีลักษณะของการเคลื่อนไหวของริมฝีปากเมื่อแตะรอบปาก
  • การสะท้อนจมูกของ Astvatsaturov (การปิดงวงของริมฝีปาก)

  Pseudobulbar syndrome รวมกับ hemiparesis - การขาดการเคลื่อนไหวบางส่วนในบางส่วนของร่างกาย ผู้ป่วยบางรายมีอาการ extrapyramidal โดยมีการเคลื่อนไหวช้า รู้สึกตึงของกล้ามเนื้อ และกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น ตั้งข้อสังเกตด้วย ความบกพร่องทางสติปัญญาเกิดจากรอยโรคในระบบประสาทและสมอง

  การเกิดโรคจะรุนแรง แต่บางครั้งก็ปรากฏทีละน้อยอย่างช้าๆ โดยพื้นฐานแล้ว pseudobulbar syndrome เกิดขึ้นกับพื้นหลังของความผิดปกติตั้งแต่สองอย่างขึ้นไป การไหลเวียนในสมอง- บางครั้งความตายก็เกิดขึ้น เกิดจากการที่อาหารเข้าไป ระบบทางเดินหายใจ, รูปร่าง โรคติดเชื้อ, โรคไตอักเสบ (โรคไต), โรคปอดบวมและโรคทางร่างกายอื่น ๆ

  ผู้ป่วยจะมีอาการผิดปกติ ทรงกลมความรู้ความเข้าใจ- มีการสังเกตการร้องเรียนจากความทรงจำ (การเสื่อมสภาพ) ความผิดปกติของกิจกรรมทางจิต ผู้ป่วยไม่สามารถมุ่งความสนใจไปที่งานใดๆ ได้

  

  ประเภทของโรค

  นักวิทยาศาสตร์แยกแยะรูปแบบของอัมพาต pseudobulbar ในรูปแบบเสี้ยม, extrapyramidal, แบบผสม, สมองน้อย, ในวัยแรกเกิดและกระตุก:

  พิมพ์	ลักษณะเฉพาะ
  พีระมิด (อัมพาต)	อัมพาตด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย (อัมพาตครึ่งซีก) หรือแขนขาทั้งสี่ข้าง (tetraplegia) มีการตอบสนองของเอ็นเพิ่มขึ้น
  เอ็กซ์ตร้าพีระมิด	เคลื่อนไหวช้า ขาดการแสดงออกทางสีหน้า และกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น การเดินเป็นขั้นตอนเล็กๆ
  ผสม	การรวมกันของอาการของโรคเสี้ยมและ extrapyramidal
  สมองน้อย	เกิดขึ้นเมื่อสมองน้อยเสียหาย สังเกตความไม่มั่นคงของการเดินและขาดการประสานงาน
  สำหรับเด็ก	การปรากฏตัวของอัมพฤกษ์ของแขนขาทั้งสี่ซึ่งเด่นชัดที่สุดในส่วนล่าง ทารกแรกเกิด (เด็กอายุต่ำกว่าหนึ่งปี) ดูดได้ไม่ดีและสำลัก เมื่อโรคดำเนินไป การออกเสียงจะบกพร่อง
  เกร็ง	ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและความบกพร่องทางสติปัญญา

  

  ความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการ Bulbar และกลุ่มอาการ Pseudobulbar

  ด้วยอาการ Bulbar จะเกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองข้างเดียวและทวิภาคี หลังนำไปสู่ ผลลัพธ์ร้ายแรง- ความผิดปกตินี้เกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในไขกระดูก oblongata เนื้องอก การแตกหักของฐานกะโหลกศีรษะ และ polyneuritis เมื่อโรคพัฒนาขึ้น อัมพาตของเพดานอ่อน กล่องเสียง และฝาปิดกล่องเสียงจะเกิดขึ้น

  เสียงของผู้ป่วยจะทื่อและจมูก และคำพูดจะเลือนลางหรือเป็นไปไม่ได้ มีการละเมิดการกลืนซึ่งไม่มีการตอบสนองของเพดานปากและคอหอย การตรวจสอบอย่างละเอียดของบุคคลจะเผยให้เห็นถึงความไม่สามารถเคลื่อนไหวของสายเสียง, การกระตุกของกล้ามเนื้อลิ้นหรือการฝ่อ บางครั้งเกิดการรบกวนการทำงานของระบบทางเดินหายใจและ ระบบหัวใจและหลอดเลือด.

  คุณสมบัติในเด็ก

  เด็กที่ป่วยได้รับการศึกษาในโรงเรียนพิเศษเพราะพวกเขามีความบกพร่องทางสติปัญญาและการพูด นอกจากจะทำให้กล้ามเนื้อเป็นอัมพาตแล้ว อุปกรณ์พูด, การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและ การกระตุกโดยไม่สมัครใจในแต่ละกลุ่มกล้ามเนื้อ (hyperkinesis) Pseudobulbar syndrome เป็นหนึ่งในอาการของโรคสมองพิการ (cerebral palsy) ซึ่งเกิดขึ้นในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี เด็กมีปัญหาในการเคี้ยวและกลืนอาหาร เขาไม่สามารถกักเก็บน้ำลายได้

  มีการสังเกตความบกพร่องของมอเตอร์อย่างละเอียด ส่วนบนของใบหน้าได้รับผลกระทบ ซึ่งทำให้ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ เด็กจะรู้สึกอึดอัดและเงอะงะ ผู้ปกครองของผู้ป่วยบ่นว่าเด็กไม่เคลื่อนไหวอย่างแข็งขันและไม่สามารถเชี่ยวชาญทักษะการดูแลตนเองแบบง่ายๆ

  การวินิจฉัย

  การวินิจฉัยโรคนี้ดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา สิ่งสำคัญคือต้องรวบรวมรำลึกซึ่งประกอบด้วยการศึกษาข้อร้องเรียนของผู้ป่วย (หรือผู้ปกครอง) และ เอกสารทางการแพทย์โดยมีหรือไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับโรคบางโรคในอดีต หลังจากนี้จำเป็นต้องเข้ารับการใช้เครื่องมือและ การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: ตรวจปัสสาวะ, CT ( เอกซเรย์คอมพิวเตอร์) และ MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) ของสมอง, คลื่นไฟฟ้าหัวใจของลิ้น แขนขา และคอ, การตรวจโดยจักษุแพทย์, การตรวจน้ำไขสันหลัง (CSF) และ ECG (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ)

  ผู้เชี่ยวชาญจำเป็นต้องแยกแยะกลุ่มอาการหลอกจากโรคอัมพาตครึ่งซีก โรคประสาทอักเสบ และโรคพาร์กินสัน ในการทำเช่นนี้คุณจำเป็นต้องรู้ภาพทางคลินิกของแต่ละพยาธิวิทยา การวินิจฉัยมีความซับซ้อนโดยหลอดเลือดในสมอง

  การรักษา

  ปัจจุบันอาการ Pseudobulbar ไม่สามารถรักษาได้ แต่สามารถแก้ไขอาการได้ด้วยความช่วยเหลือจากนักประสาทวิทยาและนักบำบัดการพูด (โดยมีเงื่อนไขว่าตรวจพบความผิดปกติของคำพูด) การบำบัดควรมุ่งเป้าไปที่โรคที่เป็นต้นเหตุ เพื่อปรับปรุงการเคี้ยวคุณต้องกำหนด Prozerin 0.015 กรัม 3 ครั้งต่อวันพร้อมอาหาร

  จำเป็นต้องสนับสนุนและฟื้นฟูการทำงานของร่างกายที่บกพร่อง: การหายใจและน้ำลายไหล เพื่อแก้ไขพยาธิสภาพของคำพูดนักบำบัดการพูดควรทำยิมนาสติกแบบประกบ ระยะเวลาขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและความรุนแรงของโรค

  

  ยิมนาสติกสำหรับโรค pseudobulbar ในเด็ก

  เพื่อลดความรุนแรงของอาการแนะนำให้ทำกายภาพบำบัดเพื่อฟื้นฟูการทำงานของกล้ามเนื้อ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จำเป็นต้องได้รับการดูแลและติดตามอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยจะได้รับอาหารทางสายยาง หากสังเกตอาการวิตกกังวลหรือซึมเศร้า จะมีการใช้ยาแก้ซึมเศร้า (Amitriptyline, Novo-Passit)

  
  

  การป้องกันและการพยากรณ์โรค

  การพยากรณ์โรคนี้ไม่เป็นผลดีจึงไม่สามารถกำจัดโรคนี้ได้อย่างสมบูรณ์ การป้องกันประกอบด้วยการระบุโรคอย่างทันท่วงทีซึ่งสามารถกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรค pseudobulbar ได้ คุณต้องมีความกระตือรือร้นและ ภาพลักษณ์ที่ดีต่อสุขภาพชีวิต. นี่เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันการเกิดโรคหลอดเลือดสมอง

  ขอแนะนำให้รักษากิจวัตรประจำวันและพยายามหลีกเลี่ยงความเครียด ในอาหารของคุณ คุณต้องจำกัดปริมาณแคลอรี่และลดการบริโภคอาหารที่มีคอเลสเตอรอล เพื่อรักษากล้ามเนื้อให้เป็นปกติ แนะนำให้เดินเล่นในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์ทุกวัน

ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองซึ่งมีนิวเคลียสอยู่ในไขกระดูก oblongata เรียกว่ากลุ่มอาการกระเปาะ ลักษณะสำคัญของโรคคืออัมพาตทั่วไปของลิ้น, กล้ามเนื้อคอหอย, ริมฝีปาก, ฝาปิดกล่องเสียง, สายเสียงและเพดานอ่อน บ่อยครั้งผลที่ตามมาของโรค Bulbar (อัมพาต) คือความผิดปกติของอุปกรณ์พูดการทำงานของการกลืนการเคี้ยวและการหายใจ

ระดับอัมพาตที่เด่นชัดน้อยกว่านั้นเกิดขึ้นในกรณีของความเสียหายฝ่ายเดียวต่อนิวเคลียสของเส้นประสาท IX, X, XI และ XII (กลุ่มหาง) ลำต้นและรากของพวกเขาในไขกระดูก oblongata แต่ระดับที่รุนแรงของอาการ bulbar นั้นพบได้บ่อยกว่า มีความเสียหายทวิภาคีต่อเส้นประสาทเดียวกัน

Pseudobulbar syndrome คือการหยุดชะงักของวิถีคอร์ติโคนิวเคลียร์ในระดับทวิภาคีซึ่งนำไปสู่ อาการทางระบบประสาท- คล้ายกับกลุ่มอาการกระเปาะ ภาพทางคลินิกอย่างไรก็ตาม มีตัวเลขอยู่ คุณสมบัติที่โดดเด่นและเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อส่วนและโครงสร้างอื่นของสมอง

ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างกลุ่มอาการ Bulbar และ Pseudobulbar ก็คือในวินาทีที่ไม่มีการรบกวนจังหวะของการเต้นของหัวใจการฝ่อของกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตหรือการหยุดหายใจ (หยุดหายใจขณะหลับ) มักมาพร้อมกับเสียงหัวเราะที่บังคับผิดธรรมชาติและการร้องไห้ของผู้ป่วย ซึ่งเป็นผลมาจากการหยุดชะงักของการเชื่อมต่อระหว่างต่อมน้ำย่อยส่วนกลางและเปลือกสมอง ส่วนใหญ่แล้วอาการ pseudobulbar เกิดขึ้นพร้อมกับรอยโรคในสมองที่แพร่กระจายจากบาดแผล, หลอดเลือด, มึนเมาหรือต้นกำเนิดจากการติดเชื้อ

กลุ่มอาการ Bulbar: สาเหตุ

เลื่อน เหตุผลที่เป็นไปได้ต้นกำเนิดของอัมพาตนั้นค่อนข้างกว้าง ซึ่งรวมถึงปัจจัยทางพันธุกรรม หลอดเลือด ความเสื่อม และการติดเชื้อ ดังนั้น สาเหตุทางพันธุกรรมได้แก่ porphyria เฉียบพลันเป็นระยะๆ และภาวะ Amyotrophy ของ Kennedy bulbospinal และสาเหตุที่ทำให้เกิดความเสื่อม ได้แก่ syringobulbia โรค Lyme โปลิโอ และกลุ่มอาการ Guillain-Barré สาเหตุของโรค Bulbar อาจเป็นโรคหลอดเลือดสมองของไขกระดูก oblongata (ขาดเลือด) ซึ่งมีแนวโน้มที่จะนำไปสู่ความตายมากกว่าโรคอื่น ๆ

การพัฒนาของกลุ่มอาการกระเปาะเกิดขึ้นกับด้านข้าง เส้นโลหิตตีบ amyotrophic, myoplegia paroxysmal, amyotrophy กระดูกสันหลัง Fazio-Londe, คอตีบ, หลังการฉีดวัคซีนและ polyneuropathy paraneoplastic เช่นเดียวกับเนื่องจากภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน

ให้กับผู้อื่น เหตุผลที่น่าจะเป็นไปได้ Bulbar syndrome รวมถึงโรคและกระบวนการดังกล่าวในโพรงสมองด้านหลัง, สมองและบริเวณ craniospinal เช่น:

• โรคโบทูลิซึม;
• เนื้องอกในไขกระดูก oblongata;
• ความผิดปกติของกระดูก
• ไซริงโกบัลเบีย;
• โรคเม็ดเล็ก
• เยื่อหุ้มสมองอักเสบ;
• โรคไข้สมองอักเสบ

เมื่อเทียบกับพื้นหลังของ myoplegia paroxysmal, myasthenia Gravis, myotonia dystrophic, ผงาดเกี่ยวกับหูและคอหอย, Kearns-Sayre syndrome, dysphonia ทางจิตและกลืนลำบาก, อัมพาตยังสามารถพัฒนาได้

อาการของโรคกระเปาะ

ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตจะมีปัญหากับการบริโภคอาหารเหลว โดยมักจะสำลักอาหารเหลว และบางครั้งไม่สามารถจำลองการกลืนได้ ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้น้ำลายไหลออกมาจากมุมปาก

ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งของกลุ่มอาการ Bulbar ความผิดปกติของกิจกรรมหัวใจและหลอดเลือดและจังหวะการหายใจอาจเกิดขึ้นซึ่งเกิดจากการที่ตำแหน่งปิดของนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองของกลุ่มหางที่มีศูนย์กลางของระบบทางเดินหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือด การมีส่วนร่วมดังกล่าว. กระบวนการทางพยาธิวิทยาจริงใจและ ระบบทางเดินหายใจมักจะนำไปสู่ความตาย

สัญญาณของกลุ่มอาการบัลบาร์คือสูญเสียการตอบสนองของเพดานปากและคอหอย รวมถึงการฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้น สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อนิวเคลียสของเส้นประสาท IX และ X ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ ส่วนโค้งสะท้อนปฏิกิริยาตอบสนองข้างต้น

อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรค Bulbar มีดังต่อไปนี้:

• ผู้ป่วยขาดการแสดงออกทางสีหน้า ไม่สามารถกลืนหรือเคี้ยวอาหารได้เต็มที่
• การละเมิดการใช้เสียง;
• การให้อาหารเหลวเข้าไปในช่องจมูกหลังการบริโภค
• ความผิดปกติของหัวใจ
• น้ำมูกและคำพูดเลือนลาง;
• ในกรณีของกลุ่มอาการกระเปาะข้างเดียว มีการเบี่ยงเบนของลิ้นไปด้านข้างโดยไม่ได้รับผลกระทบจากอัมพาต การกระตุก และการห้อยของเพดานอ่อน
• ความผิดปกติของการหายใจ
• ขาดเพดานปากและคอหอยสะท้อน;
• จังหวะการเต้นของหัวใจ

อาการของอัมพาตในแต่ละกรณีอาจมีระดับความรุนแรงและความซับซ้อนที่แตกต่างกันไป

การวินิจฉัยโรคกระเปาะ

ก่อนดำเนินการรักษาโดยตรง แพทย์จะต้องตรวจร่างกายผู้ป่วย โดยเฉพาะบริเวณคอหอย ระบุอาการทั้งหมดของโรค และทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ซึ่งสามารถตรวจสอบความรุนแรงของอัมพาตได้

การรักษาโรคกระเปาะ

ในบางกรณีเพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยที่เป็นโรคกระเปาะเบื้องต้น การดูแลอย่างเร่งด่วน- เป้าหมายหลักของความช่วยเหลือดังกล่าวคือเพื่อขจัดภัยคุกคามต่อชีวิตของผู้ป่วยก่อนที่จะถูกส่งตัวไป สถาบันการแพทย์โดยจะเลือกและกำหนดวิธีการรักษาที่เหมาะสม

คุณหมอ แล้วแต่. อาการทางคลินิกและธรรมชาติของพยาธิวิทยาสามารถทำนายผลลัพธ์ของโรคได้ตลอดจนประสิทธิผลของการรักษาโรค Bulbar ที่เสนอซึ่งดำเนินการในหลายขั้นตอน ได้แก่ :

• การช่วยชีวิต การสนับสนุนการทำงานของร่างกายที่บกพร่องเนื่องจากอัมพาต - การระบายอากาศเทียมปอดเพื่อฟื้นฟูการหายใจ การใช้ Prozerin อะดีโนซีนไตรฟอสเฟต และวิตามินเพื่อกระตุ้นการสะท้อนการกลืน การแต่งตั้ง Atropine เพื่อลดน้ำลายไหล
• ตามด้วยการบำบัดตามอาการเพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วย
• การรักษาโรคที่เกิดจากการพัฒนาของกลุ่มอาการกระเปาะ

ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตจะได้รับอาหารทางปากโดยใช้สายป้อนอาหาร

Bulbar syndrome เป็นโรคที่เกิดขึ้นเนื่องจากการหยุดชะงักของเส้นประสาทสมอง บ่อยครั้งถึงแม้จะได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ ก็เป็นไปได้ที่จะทำให้ผู้ป่วยฟื้นตัวได้ 100% เฉพาะในกรณีที่แยกได้ แต่ก็ค่อนข้างเป็นไปได้ที่จะปรับปรุงความเป็นอยู่ของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ

Bulbar syndrome เป็นพยาธิสภาพทางระบบประสาทที่เกิดจาก ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองสามคู่พร้อมกัน: IX, X และ XIIความผิดปกติของมอเตอร์ปกคลุมด้วยกล้ามเนื้อของศีรษะและคอเป็นที่ประจักษ์โดยการละเมิดกระบวนการกลืน, การโยนอาหารเข้าไปในอวัยวะทางเดินหายใจ, ความผิดปกติของคำพูด, เสียงแหบ, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาลิ้มรสความรู้สึกและอาการทางพืช

Bulbar syndrome มีลักษณะเฉพาะโดยการปิดกั้นแรงกระตุ้นของเส้นประสาทที่ระดับนิวเคลียสของกะโหลกศีรษะหรือเส้นใยมอเตอร์ รูปแบบแสงพยาธิวิทยาพัฒนาโดยมีความเสียหายฝ่ายเดียวต่อเส้นประสาท IX, X และ XII ความเสียหายทวิภาคีต่อเส้นประสาทเดียวกันทำให้เกิดโรคร้ายแรง

ในทางตรงกันข้าม Bulbar syndrome มีความรุนแรงมากกว่าและแสดงออกได้จากความผิดปกติที่คุกคามถึงชีวิต: ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ กล้ามเนื้อเป็นอัมพาตลีบ และหยุดหายใจทันที ลักษณะอาการสามประการคือ: dysphonia, dysphagia, dysarthria ผู้ป่วยบางรายไม่สามารถรับประทานอาหารได้ด้วยตนเอง การวินิจฉัยโรคขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายของผู้ป่วยและผลการตรวจเพิ่มเติม การรักษามักจะเริ่มต้นด้วย มาตรการเร่งด่วนจากนั้นจึงไปสู่การบำบัดแบบสาเหตุ การเกิดโรค และตามอาการ

Bulbar syndrome เป็นกระบวนการที่ก้าวหน้าอย่างรุนแรงซึ่งนำไปสู่การสูญเสียความสามารถในการทำงานและทำให้คุณภาพชีวิตแย่ลงกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและมีอาการทางคลินิกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเป็นอันตรายถึงชีวิตและจำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉินและการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วยในหอผู้ป่วยหนัก

การจำแนกประเภท

Bulbar syndrome อาจเป็นแบบเฉียบพลัน รุนแรง สลับกับรอยโรคด้านเดียวหรือสองด้าน

• อัมพาตเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคือการโจมตีอย่างฉับพลันและมีการพัฒนาอย่างรวดเร็ว สาเหตุหลักคือโรคหลอดเลือดสมอง โรคไข้สมองอักเสบ และการติดเชื้อในระบบประสาท
• อัมพาตแบบก้าวหน้าเป็นภาวะวิกฤตน้อยกว่า โดยมีอาการทางคลินิกเพิ่มขึ้นทีละน้อย มันพัฒนาในรูปแบบเรื้อรัง โรคความเสื่อม ระบบประสาท.
• ดาวน์ซินโดรมสลับ - สร้างความเสียหายให้กับนิวเคลียสของโซนกระเปาะโดยมีความเสียหายข้างเดียวต่อกล้ามเนื้อของลำตัว

สาเหตุ

ปัจจัยสาเหตุทางพยาธิวิทยาของอัมพาตมีความหลากหลายมาก: ปริมาณเลือดไปเลี้ยงสมองบกพร่อง, การบาดเจ็บที่ศีรษะ, การติดเชื้อเฉียบพลัน, เนื้องอก, เนื้อเยื่อสมองบวม, อักเสบ, การสัมผัสกับสารพิษต่อระบบประสาท

Bulbar syndrome เป็นอาการของจิตใจและจิตใจต่างๆ โรคทางร่างกายซึ่งโดยกำเนิดสามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มได้ดังต่อไปนี้:

1. ทางพันธุกรรม - porphyria เฉียบพลันเป็นระยะ ๆ, โรคของ Kennedy, ความผิดปกติของ Chiari, กล้ามเนื้ออ่อนแรง paroxysmal;
2. หลอดเลือด - โรคหลอดเลือดสมองตีบและเลือดออกในสมอง, วิกฤตความดันโลหิตสูง, การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในไซนัสดำ, โรคสมองจากโรคหลอดเลือดสมอง;
3. ความเสื่อม - syringobulbia, กลุ่มอาการ Guillain-Barré, myasthenia Gravis, myotonia dystrophic, โรคอัลไซเมอร์;
4. ติดเชื้อ - โรคไข้สมองอักเสบ Borreliosis ที่เกิดจากเห็บ, โปลิโอ, โรคประสาทซิฟิลิส, โรค Lyme, โรคคอตีบ polyneuropathy, โรคโบทูลิซึม, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคไข้สมองอักเสบ;
5. เนื้องอกวิทยา - เนื้องอกในสมองน้อย, gliomas, ependymomas, tuberculomas, ซีสต์;
6. การทำลายล้าง – หลายเส้นโลหิตตีบ;
7. ต่อมไร้ท่อ - ต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน;
8. บาดแผล – การแตกหักของฐานกะโหลกศีรษะ

ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรค:

• การละเมิดอาหารรสเค็ม
• การรวมอาหารและอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตและไขมันสูงไว้ในอาหารบ่อยครั้ง
• ความเครียดเรื้อรัง สถานการณ์ความขัดแย้งบ่อยครั้ง
• ความเครียดทางร่างกายมากเกินไป

การเกิดโรค

แรงกระตุ้นไฟฟ้าจากสมองเข้าสู่เยื่อหุ้มสมองแล้วไปยังนิวเคลียสของมอเตอร์ของโซนกระเปาะ เส้นใยประสาทเริ่มต้นจากพวกมันตามที่มีการส่งสัญญาณไป กล้ามเนื้อโครงร่างร่างกายส่วนบน ศูนย์กลางของไขกระดูก oblongata คนที่มีสุขภาพดีมีหน้าที่รับผิดชอบในการได้ยิน การแสดงออกทางสีหน้า กระบวนการกลืน และการออกเสียง เส้นประสาทสมองทั้งหมดเป็นส่วนประกอบโครงสร้างของระบบประสาทส่วนกลาง

1. เส้นประสาทเวกัสมีหลายแขนงที่ทอดยาวไปทั่วร่างกาย เส้นประสาทคู่ที่สิบเริ่มต้นจากนิวเคลียสกระเปาะและไปถึงอวัยวะต่างๆ ช่องท้อง- ขอบคุณเขา การดำเนินงานที่เหมาะสมอวัยวะระบบหายใจ กระเพาะอาหาร และหัวใจทำงานในระดับที่เหมาะสม เส้นประสาทวากัสทำหน้าที่ในการกลืน การไอ การอาเจียน และการพูด
2. เส้นประสาท glossopharyngeal ทำให้กล้ามเนื้อคอหอยและต่อมน้ำลายบริเวณหูมีเส้นประสาท ทำให้ทำหน้าที่หลั่งได้
3. เส้นประสาทไฮโปกลอสซัลกระตุ้นกล้ามเนื้อลิ้นและอำนวยความสะดวกในการกลืน เคี้ยว ดูด และเลีย

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยสาเหตุการส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทแบบซินแนปติกจะถูกรบกวนและนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองคู่ IX, X และ XII จะถูกทำลายพร้อมกัน

ปัจจัยสาเหตุการเกิดโรคสามารถส่งผลกระทบเชิงลบได้หนึ่งในสามระดับ:

• ในนิวเคลียสของไขกระดูก oblongata
• ในรากและลำต้นภายในโพรงกะโหลก
• ในเส้นใยประสาทที่ก่อตัวเต็มที่นอกโพรงกะโหลกศีรษะ

อันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อนิวเคลียสและเส้นใยของเส้นประสาทเหล่านี้ การยึดถือถ้วยรางวัลจึงหยุดชะงัก เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ- กล้ามเนื้อมีปริมาตรลดลง ผอมลง และจำนวนลดลงจนหายไปหมด Bulbar palsy จะมาพร้อมกับภาวะ hypo- หรือ areflexia, hypo- หรือ atony, hypo- หรือ atrophy ของกล้ามเนื้อที่เป็นอัมพาต เมื่อเส้นประสาทที่ทำให้เกิดกล้ามเนื้อทางเดินหายใจมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้ ผู้ป่วยจะเสียชีวิตจากภาวะหายใจไม่ออก

อาการ

ภาพทางคลินิกของโรคนี้เกิดจากการที่กล้ามเนื้อคอและลิ้นบกพร่องรวมถึงความผิดปกติของอวัยวะเหล่านี้ ผู้ป่วยจะมีอาการเฉพาะที่ซับซ้อน ได้แก่ กลืนลำบาก, dysarthria, dysphonia

1. ความผิดปกติของการกลืนเกิดจากการสำลักบ่อยครั้ง น้ำลายไหลจากมุมปาก และไม่สามารถกลืนอาหารเหลวได้
2. Bulbar dysarthria และ dysphonia มีลักษณะเสียงที่อ่อนแอและอู้อี้ เสียงจมูก และเสียง "เบลอ" เสียงพยัญชนะมีความสม่ำเสมอ สระแยกแยะได้ยาก คำพูดช้า น่าเบื่อ พูดไม่ชัด และเป็นไปไม่ได้ อาการจมูกและคำพูดไม่ชัดสัมพันธ์กับการไม่สามารถเคลื่อนไหวของเพดานอ่อนได้
3. เสียงของผู้ป่วยจะอ่อนแอ ทื่อ และหมดลงจนถึงขั้น aphonia โดยสิ้นเชิง - เป็นการรบกวนเสียงพูด สาเหตุของเสียงต่ำที่เปลี่ยนแปลงคือการปิดช่องสายเสียงที่ไม่สมบูรณ์ ซึ่งเกิดจากอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อกล่องเสียง
4. การละเมิดกิจกรรมบนใบหน้าหรือขาดหายไปโดยสิ้นเชิง ฟังก์ชั่นใบหน้าสูญเสียความจำเพาะ ความอ่อนแอโดยทั่วไปเกิดขึ้น และการประสานงานตามปกติถูกรบกวน ใบหน้าของผู้ป่วยไม่มีการแสดงออก - ปากเปิดครึ่งหนึ่ง น้ำลายไหลมาก และสูญเสียอาหารที่เคี้ยว
5. ลดและค่อยๆ สูญพันธุ์ของการตอบสนองของเพดานปากและคอหอย
6. ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อบดเคี้ยวเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทที่เกี่ยวข้อง การเคี้ยวอาหารบกพร่อง
7. ฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นและความไม่สามารถเคลื่อนไหวได้
8. การป้อนอาหารเหลวและแข็งเข้าไปในช่องจมูก
9. การกระตุกของลิ้นและการตกของ velum
10. ในกรณีที่รุนแรง - การหยุดชะงักของหัวใจ, เสียงของหลอดเลือดและจังหวะการหายใจ

เมื่อตรวจผู้ป่วย ผู้เชี่ยวชาญจะตรวจพบการเบี่ยงเบนของลิ้นไปทางรอยโรค ภาวะความดันโลหิตต่ำและการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ และอาการพังผืดที่แยกได้ ในกรณีที่รุนแรงจะมีการสังเกต glossoplegia ซึ่งไม่ช้าก็เร็วจะจบลงด้วยการทำให้ผอมบางหรือการพับลิ้นทางพยาธิวิทยา ความแข็งและความอ่อนแอของส่วนโค้งของเพดานปาก ลิ้นไก่ และกล้ามเนื้อคอหอยทำให้เกิดอาการกลืนลำบาก การไหลย้อนของอาหารเข้าสู่ทางเดินหายใจอย่างต่อเนื่องอาจส่งผลให้เกิดการสำลักและการอักเสบได้ การละเมิดปกคลุมด้วยเส้นอัตโนมัติ ต่อมน้ำลายแสดงออกว่าเป็นภาวะน้ำลายไหลมากเกินไปและต้องใช้ผ้าพันคออย่างต่อเนื่อง

ในทารกแรกเกิด กลุ่มอาการบัลบาร์เป็นอาการของสมองพิการที่เกิดจากการบาดเจ็บจากการคลอดบุตร ทารกจะเกิดความผิดปกติของมอเตอร์และประสาทสัมผัส กระบวนการดูดนมหยุดชะงัก และมักจะถุยน้ำลายออกมา ในเด็กอายุมากกว่า 2 ปีอาการทางพยาธิวิทยาจะคล้ายคลึงกับอาการในผู้ใหญ่

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยและการรักษาโรคอัมพาตกระเปาะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญในสาขาประสาทวิทยา มาตรการวินิจฉัยมีวัตถุประสงค์เพื่อระบุสาเหตุที่แท้จริงของพยาธิวิทยาและประกอบด้วยการตรวจผู้ป่วยระบุอาการทั้งหมดของโรคและทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ข้อมูลทางคลินิกและผลการวิจัยที่ได้รับทำให้สามารถระบุความรุนแรงของอัมพาตและสั่งการรักษาได้ นี่เป็นเทคนิคการวินิจฉัยที่จำเป็นซึ่งเสริมกัน การวิเคราะห์ทั่วไปเลือดและปัสสาวะ, การตรวจเอกซเรย์สมอง, การส่องกล้องหลอดอาหาร, การตรวจน้ำไขสันหลัง, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, การปรึกษาหารือกับจักษุแพทย์

ในช่วงแรก การตรวจทางระบบประสาทกำหนดสถานะทางระบบประสาทของผู้ป่วย: ความสามารถในการพูด, เสียงต่ำ, น้ำลายไหล, การสะท้อนการกลืน อย่าลืมศึกษารูปลักษณ์ของลิ้น ระบุถ้วยรางวัลและพังผืด และประเมินการเคลื่อนไหวของลิ้น สำคัญ ค่าวินิจฉัยมีการประเมินอัตราการหายใจและอัตราการเต้นของหัวใจ

จากนั้นผู้ป่วยจะถูกส่งไปตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติม

• กล่องเสียงจะถูกตรวจสอบโดยใช้กล่องเสียงและตรวจพบความหย่อนคล้อยของสายเสียงในด้านที่ได้รับผลกระทบ
• เอ็กซ์เรย์ของกะโหลกศีรษะ - การกำหนดโครงสร้างกระดูก, การมีอยู่ของกระดูกหัก, การบาดเจ็บ, เนื้องอก, บริเวณที่มีเลือดออก
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นวิธีการวิจัยที่ประเมินกิจกรรมทางไฟฟ้าชีวภาพของกล้ามเนื้อ และช่วยให้สามารถระบุลักษณะของอัมพาตบริเวณรอบข้างได้
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์เป็นภาพที่แม่นยำที่สุดของส่วนต่างๆ ของร่างกายและอวัยวะภายใน ซึ่งสร้างขึ้นโดยใช้รังสีเอกซ์
• Esophagoscopy - ตรวจดูการทำงานของกล้ามเนื้อคอหอยและสายเสียง พื้นผิวด้านในใช้หลอดอาหาร
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นวิธีที่ง่ายที่สุด เข้าถึงได้มากที่สุด และ วิธีการให้ข้อมูลการวินิจฉัยโรคหัวใจ
• MRI - ภาพทีละชั้นของส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายช่วยให้คุณศึกษาโครงสร้างของอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งได้อย่างแม่นยำที่สุด
• ใน การทดสอบในห้องปฏิบัติการปัจจุบัน การเปลี่ยนแปลงลักษณะ: ในน้ำไขสันหลัง - สัญญาณของการติดเชื้อหรือการตกเลือด, ในฮีโมแกรม - การอักเสบ, ในอิมมูโนแกรม - แอนติบอดีจำเพาะ

การรักษา

ด่วน การดูแลทางการแพทย์ควรให้เต็มจำนวนแก่ผู้ป่วยที่มีอาการกระเปาะเฉียบพลัน ร่วมกับมีอาการทางระบบทางเดินหายใจ และ หัวใจและหลอดเลือดความผิดปกติ มาตรการช่วยชีวิตมีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาหน้าที่ที่สำคัญของร่างกาย

1. ผู้ป่วยเชื่อมต่อกับเครื่องช่วยหายใจหรือใส่ท่อช่วยหายใจ
2. มีการบริหาร Proserin ซึ่งช่วยฟื้นฟูการทำงานของกล้ามเนื้อปรับปรุงการสะท้อนการกลืนและการเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหารและลดชีพจร
3. "Atropine" ช่วยลดภาวะน้ำลายไหลมากเกินไป
4. ให้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาอาการที่ชัดเจน กระบวนการติดเชื้อในสมอง
5. ยาขับปัสสาวะช่วยรับมือกับอาการบวมน้ำในสมอง
6. ยาที่ช่วยเพิ่มการไหลเวียนในสมองจะแสดงเมื่อมีความผิดปกติของหลอดเลือด
7. ผู้ป่วยที่มีปัญหาระบบทางเดินหายใจและหัวใจจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในหอผู้ป่วยหนัก

เป้าหมายหลัก มาตรการรักษา– ขจัดภัยคุกคามต่อชีวิตผู้ป่วยผู้ป่วยอาการหนักทุกราย ความผิดปกติทางระบบประสาทส่งไปยังสถานพยาบาลโดยเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม

ขั้นตอนของการบำบัด:

• การบำบัดด้วย Etiotropic คือการกำจัดโรคที่เป็นสาเหตุของโรคกระเปาะ ในกรณีส่วนใหญ่โรคเหล่านี้จะไม่ได้รับการรักษาและมีความก้าวหน้าไปตลอดชีวิต หากสาเหตุของพยาธิสภาพคือการติดเชื้อ สารต้านเชื้อแบคทีเรีย หลากหลาย- “เซฟไตรอาโซน”, “อะซิโทรมัยซิน”, “คลาริโธรมัยซิน”
• การรักษาทางพยาธิวิทยา: ต้านการอักเสบ - กลูโคคอร์ติคอยด์ "Prednisolone", ยาลดอาการคัดจมูก - ยาขับปัสสาวะ "Furosemide", เมตาบอลิซึม - "Cortexin", "Actovegin", nootropic - "Mexidol", "Piracetam", ยาต้านมะเร็ง - cytostatics "Methotrexate"
• การบำบัดตามอาการมีวัตถุประสงค์เพื่อปรับปรุงสภาพทั่วไปของผู้ป่วยและลดความรุนแรงของอาการทางคลินิก วิตามินบีและการเตรียมการด้วยกรดกลูตามิกกระตุ้น กระบวนการเผาผลาญวี เนื้อเยื่อประสาท- สำหรับอาการกลืนลำบากอย่างรุนแรง - การบริหาร vasodilators และ antispasmodics, การบำบัดด้วยการแช่, การแก้ไขความผิดปกติของหลอดเลือด "Neostigmine" และ "ATP" ช่วยลดความรุนแรงของภาวะกลืนลำบาก
• ปัจจุบันดี ผลการรักษามีการใช้สเต็มเซลล์ที่ทำงานอย่างแข็งขันแทนเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ
• ผู้ป่วยที่เป็นโรคกระเปาะในกรณีรุนแรงจะถูกป้อนผ่านท่อทางเข้าที่มีส่วนผสมพิเศษ ญาติจำเป็นต้องติดตามสภาพช่องปากและสังเกตผู้ป่วยขณะรับประทานอาหารเพื่อป้องกันการสำลัก

Bulbar syndrome เป็นเรื่องยากที่จะตอบสนองต่อการรักษาที่เพียงพอ การฟื้นตัวเกิดขึ้นในบางกรณี ในระหว่างขั้นตอนการรักษา สภาพของผู้ป่วยจะดีขึ้น อัมพาตลดลง และการทำงานของกล้ามเนื้อกลับคืนมา

วิธีกายภาพบำบัดที่ใช้ในการรักษาโรคกระเปาะ:

1. อิเล็กโตรโฟรีซิส การบำบัดด้วยเลเซอร์ การบำบัดด้วยแม่เหล็ก และการบำบัดด้วยโคลน
2. การนวดบำบัดเพื่อพัฒนากล้ามเนื้อและเร่งกระบวนการฟื้นตัว
3. kinesitherapy - ออกกำลังกายบางอย่างที่ช่วยฟื้นฟูการทำงานของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกของมนุษย์
4. แบบฝึกหัดการหายใจ - ระบบการออกกำลังกายที่มุ่งพัฒนาสุขภาพและพัฒนาปอด
5. กายภาพบำบัด - การออกกำลังกายบางอย่างที่เร่งการฟื้นตัว
6. วี ระยะเวลาพักฟื้นมีการแสดงชั้นเรียนที่มีนักบำบัดการพูด

การแทรกแซงการผ่าตัดจะใช้ในกรณีที่ การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ให้ ผลลัพธ์ที่เป็นบวก- การดำเนินการจะดำเนินการต่อหน้าเนื้องอกและกระดูกหัก:

• การดำเนินการแบ่งป้องกันการพัฒนาของกลุ่มอาการคลาดเคลื่อน
• การผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีเลือดคั่งในสมองและไขสันหลัง
• การตัดหลอดเลือดสมองขยายตัวทางพยาธิวิทยาคือ วิธีการผ่าตัดช่วยให้สามารถกำจัดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในระบบไหลเวียนโลหิตได้อย่างมีประสิทธิภาพ
• แผ่นโลหะคอเลสเตอรอลจะถูกลบออกโดยการผ่าตัด endarterectomy และการเปลี่ยนอวัยวะเทียมในบริเวณที่เสียหาย
• ในกรณีที่กะโหลกศีรษะแตก กะโหลกศีรษะจะเปิดออก แหล่งเลือดออกและเศษกระดูกจะถูกกำจัด และข้อบกพร่องจะถูกปิด เนื้อเยื่อกระดูกถอดกระดูกหรือแผ่นพิเศษออกแล้วจึงดำเนินการฟื้นฟูระยะยาว

วิธี ยาแผนโบราณใช้ในการรักษาอัมพาต: การฉีดยาและยาต้ม สมุนไพร, ทิงเจอร์แอลกอฮอล์ดอกโบตั๋น วิธีแก้ปัญหาปราชญ์ที่แข็งแกร่ง - ยาที่เสริมสร้างระบบประสาทและบรรเทาความตึงเครียด ผู้ป่วยควรอาบน้ำเพื่อการบำบัดด้วยยาต้มสะระแหน่หรือโรสฮิป

การป้องกันและการพยากรณ์โรค

มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการเกิดโรคกระเปาะ:

1. การสร้างภูมิคุ้มกันโดยการฉีดวัคซีนป้องกันโรคติดเชื้อที่สำคัญ
2. ต่อสู้กับหลอดเลือด
3. ควบคุม ความดันโลหิตและระดับน้ำตาลในเลือด
4. การตรวจหาเนื้องอกอย่างทันท่วงที
5. อาหารที่สมดุลโดยมีคาร์โบไฮเดรตและไขมันจำกัด
6. เล่นกีฬาและรักษาวิถีชีวิตที่กระตือรือร้น
7. การปฏิบัติตามตารางการทำงานและการพักผ่อน
8. เข้ารับการตรวจสุขภาพกับแพทย์
9. ต่อสู้กับการสูบบุหรี่และการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
10. นอนหลับเต็มอิ่ม

การพยากรณ์โรคทางพยาธิวิทยาจะพิจารณาจากโรคประจำตัวที่เป็นสาเหตุของโรค ความเสียหายต่อนิวเคลียสของสาเหตุการติดเชื้อจะหายขาดอย่างสมบูรณ์และกระบวนการกลืนและการพูดจะค่อยๆกลับคืนมา อุบัติเหตุหลอดเลือดสมองเฉียบพลันซึ่งแสดงโดยอาการทางคลินิกมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยใน 50% ของกรณี ด้วยโรคความเสื่อมและโรคเรื้อรังของระบบประสาทอัมพาตจะดำเนินไป ผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลว

วิดีโอ: Bulbar syndrome - ตัวเลือกทางคลินิกและการรักษาทางกายภาพบำบัด

Bulbar syndrome หมายถึงพยาธิวิทยาของเส้นประสาทสมองเมื่อไม่ส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทเส้นเดียว แต่เป็นกลุ่มทั้งหมด: glossopharyngeal, vagus และ hypoglossal นิวเคลียสซึ่งอยู่ในไขกระดูก oblongata

อาการและสาเหตุของโรคกระเปาะ

Bulbar syndrome (หรือเรียกอีกอย่างว่า Bulbar palsy) อาจเป็นฝ่ายเดียวหรือทวิภาคีก็ได้ ความผิดปกติของการกลืนส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับภูมิหลังทางพยาธิวิทยา สิ่งนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่ามันกลายเป็นเรื่องยากหรือเป็นไปไม่ได้ (aphagia) นอกจากนี้มักเป็นผลมาจากอาการผิดปกติของคำพูดและเสียงที่เปล่งออก - มันได้รับเสียงจมูกและเสียงแหบ

ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ ระบบอัตโนมัติมักแสดงออกมาในรูปแบบของการรบกวนการทำงานของหัวใจและการหายใจ

สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดของโรค Bulbar คือ:

• ขาดการแสดงออกทางสีหน้า ไม่สามารถเคี้ยว กลืน หรือปิดปากได้อย่างอิสระ
• การป้อนอาหารเหลวเข้าไปในช่องจมูก
• การแขวนเพดานอ่อนและการเบี่ยงเบนของลิ้นไก่ไปในทิศทางตรงกันข้ามกับอัมพาต;
• ขาดการตอบสนองของเพดานปากและคอหอย;
• พูดจาไม่ชัด, จมูก;
• ความผิดปกติของการออกเสียง
• ความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด;
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

แพทย์รวมถึงโรคต่างๆที่เป็นสาเหตุหลักของกลุ่มอาการ Bulbar:

• ผงาด - ตา, Kearns-Sayre syndrome คุณสมบัติ โรคทางพันธุกรรมผงาดเกี่ยวกับหูซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุของอาการ Bulbar คือการเริ่มมีอาการช้า (ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นหลังจาก 45 ปี) เช่นเดียวกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อกระเปาะ กลุ่มอาการผิดปกติหลักคือกลืนลำบาก
• โรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์ - ภาวะกล้ามเนื้อเสื่อมของกระดูกสันหลัง Fazio-Londe, เส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic, ภาวะ amyotrophy ของ Kennedy bulbospinal เมื่อเริ่มมีอาการจะกลืนอาหารเหลวได้บ่อยกว่าอาหารแข็ง อย่างไรก็ตาม ในขณะที่โรคดำเนินไปพร้อมกับความอ่อนแอของลิ้น ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อบดเคี้ยวจะพัฒนา และลิ้นในช่องปากจะกลายเป็นฝ่อและไม่เคลื่อนไหว ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหายใจและน้ำลายไหลอย่างต่อเนื่องเกิดขึ้น
• Dystrophic myotonia ซึ่งส่วนใหญ่มักส่งผลต่อผู้ชาย โรคนี้เริ่มเมื่ออายุ 16-20 ปี Bulbar syndrome นำไปสู่อาการกลืนลำบาก น้ำเสียงในจมูก สำลัก และในบางกรณี อาจนำไปสู่ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ
• Paroxysmal myoplegia แสดงออกโดยการโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงบางส่วนหรือทั่วไปซึ่งอาจกินเวลาตั้งแต่ครึ่งชั่วโมงถึงหลายวัน การบริโภคที่เพิ่มขึ้นกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรค เกลือแกงอาหารที่อุดมด้วยคาร์โบไฮเดรต ความเครียด และอารมณ์ด้านลบเพิ่มขึ้น การออกกำลังกาย- กล้ามเนื้อทางเดินหายใจไม่ค่อยมีส่วนร่วม
• Myasthenia Gravis หลัก อาการทางคลินิกซึ่งเป็นอาการเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อมากเกินไป อาการเริ่มแรกมักเป็นความผิดปกติของกล้ามเนื้อนอกตาและกล้ามเนื้อใบหน้าและแขนขา บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการ Bulbar ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อของการบดเคี้ยวเช่นเดียวกับกล้ามเนื้อของกล่องเสียงคอหอยและลิ้น
• Polyneuropathy ซึ่งพบอัมพาต bulbar กับพื้นหลังของ tetraplegia หรือ tetraparesis ที่มีความผิดปกติที่มีลักษณะค่อนข้างมากซึ่งทำให้ง่ายต่อการวินิจฉัยและรักษาโรค bulbar;
• โปลิโอไมเอลิติสซึ่งเป็นที่รู้จักจากอาการติดเชื้อทั่วไปการพัฒนาอย่างรวดเร็วของอัมพาต (โดยปกติใน 5 วันแรกของการเจ็บป่วย) โดยมีความเสียหายต่อส่วนที่ใกล้เคียงมากกว่าส่วนปลายอย่างมีนัยสำคัญ
• กระบวนการที่เกิดขึ้นในแอ่งหลัง ก้านสมอง และบริเวณกะโหลกศีรษะ รวมถึงเนื้องอก โรคหลอดเลือด โรคของเม็ดเลือด และความผิดปกติของกระดูก โดยทั่วไปกระบวนการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับสองซีกของไขกระดูก oblongata;
• อาการกลืนลำบากทางจิตและกลืนลำบากซึ่งอาจเกิดร่วมกับโรคจิตและความผิดปกติของการเปลี่ยนแปลง

กลุ่มอาการซูโดบัลบาร์

กลุ่มอาการ Pseudobulbar มักเกิดขึ้นเฉพาะกับพื้นหลังของความเสียหายทวิภาคีต่อวิถีคอร์ติโคนิวเคลียร์ที่ไปยังนิวเคลียสของเส้นประสาทกระเปาะจากศูนย์กลางเยื่อหุ้มสมองยนต์

พยาธิวิทยานี้แสดงออกโดยอัมพาตกลางของการกลืน, การรบกวนในการออกเสียงและการเปล่งเสียงพูด นอกจากนี้เมื่อเทียบกับพื้นหลังของโรค pseudobulbar สิ่งต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้:

• กลืนลำบาก;
• โรคดิสซาร์เทรีย;
• ภาวะดิสโฟเนีย

อย่างไรก็ตามไม่เหมือนกับกลุ่มอาการ Bulbar ในกรณีเหล่านี้กล้ามเนื้อลิ้นลีบไม่พัฒนา การตอบสนองของเพดานปากและคอหอยมักจะยังคงอยู่เช่นกัน

ดาวน์ซินโดร Pseudobulbar มักจะสังเกตได้จากภูมิหลังของโรคไข้สมองอักเสบ dyscirculatory ความผิดปกติเฉียบพลันการไหลเวียนของสมองในสมองทั้งสองซีก, เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ถือว่ามีอันตรายน้อยกว่าเนื่องจากไม่ทำให้การทำงานที่สำคัญหยุดชะงัก

การวินิจฉัยและการรักษาโรคกระเปาะ

หลังจากปรึกษานักบำบัดแล้ว เพื่อวินิจฉัยโรค Bulbar มักจะจำเป็นต้องได้รับการศึกษาหลายชุด:

• การตรวจปัสสาวะทั่วไป
• EMG ของกล้ามเนื้อลิ้น แขนขา และคอ
• การตรวจเลือดทั่วไปและทางชีวเคมี
• CT หรือ MRI ของสมอง
• หลอดอาหาร;
• การตรวจโดยจักษุแพทย์
• การทดสอบทางคลินิกและ EMG สำหรับ myasthenia Gravis ที่มีปริมาณทางเภสัชวิทยา
• การศึกษาน้ำไขสันหลัง

แพทย์สามารถคาดการณ์ผลลัพธ์และประสิทธิผลของการรักษาที่นำเสนอสำหรับกลุ่มอาการของหลอดไฟทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและลักษณะของพยาธิวิทยา ตามกฎแล้วการบำบัดมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดสาเหตุของโรคที่เป็นต้นเหตุ ขณะเดียวกันก็มีมาตรการเพื่อสนับสนุนและฟื้นฟูการทำงานของร่างกายที่สำคัญที่บกพร่อง ได้แก่:

• การหายใจ – การช่วยหายใจแบบเทียม;
• กลืน – การบำบัดด้วยยาโพรซีรีน, วิตามิน, ATP;
• น้ำลายไหล - ใบสั่งยา atropine

มันค่อนข้างสำคัญกับพื้นหลังของ pseudobulbar และ bulbar syndrome ที่จะต้องดูแลอย่างระมัดระวัง ช่องปากและหากจำเป็น ให้ติดตามผู้ป่วยขณะรับประทานอาหารเพื่อป้องกันการสำลัก