Angiofibrom nazalnog septuma. Juvenilni angiofibrom baze lubanje. S oštećenjem nazofarinksa

Juvenilni angiofibromi (angiofibromi baze lubanje) su dobroćudni tumori nosne šupljine, paranazalnih sinusa i nazofarinksa, koji pripadaju skupini fibromatoza.

Epidemiologija. Benigni tumori nosne šupljine, paranazalnih sinusa i nazofarinksa čine 9,5% u strukturi ORL bolesti u djece. Među njima prevladavaju angiofibromi baze lubanje, dijagnosticirani u 59,5% bolesnika (jedan bolesnik na 12 000 stacionarnih ORL bolesnika). Angiofibrom nazofarinksa oduvijek se smatrao patologijom isključivo adolescencije, budući da je utjecao uglavnom na mlade muškarce u adolescenciji. Tijekom posljednjih 15 godina, uz povećanje incidencije angiofibroma sa 6,2 na 9,5%, došlo je do pomlađivanja tumora, brzog povećanja učestalosti njegovog razvoja u djece mlađe dobne skupine (od 4 do 10 godina).

Osim toga, značajno se promijenio tijek bolesti, uočena je izrazita agresivnost tumorskog procesa s ranim širenjem na anatomske strukture baze lubanje. U tom smislu, juvenilni angiofibrom u djece definiran je kao angiofibrom baze lubanje. Većina rinokirurga bilježi visok postotak njegovog ponavljanja - do 50%.

Prevencija. Sve veća učestalost oboljele djece mlađa dob zahtijeva posebnu njegu praktični liječnici za pravovremeno otkrivanje angiomatoznih lezija, uzimajući u obzir odsutnost specifičnih znakova bolesti u ranoj fazi procesa i sličnost kliničkih simptoma s drugim hipertrofičnim i upalnim procesima u nazofarinksu i paranazalnim sinusima.

Probir. Na temelju karakteristične manifestacije angiomatoznih lezija nazofarinksa, nosne šupljine i paranazalnih sinusa, ali u udaljenom razdoblju bolesti. U ranoj fazi formiranja tumora nema specifičnih znakova bolesti.

Klasifikacija. Ovisno o mjestu nastanka angiofibroma, razlikuju se: klinički oblici: bazilarni, ili bazosfenoidalni, sfenoetmoidalni, pterigomaksilarni i tubarni. NA djetinjstvo prevladavaju sfenoetmoidalni i bazilarni oblici angiomatoznog rasta. U posljednje vrijeme sve se češće dijagnosticira pterigomaksilarni oblik bolesti kod kojeg su tijek i prognoza bolesti posebno nepovoljni, a uklanjanje tumora izrazito otežano zbog opasnosti od masivnog intraoperativnog krvarenja.

Pri određivanju stupnja prevalencije tumora razlikuju se sljedeće faze angiomatoznog rasta.
Stadij I - lokalizacija tumora u nosnom dijelu ždrijela i / ili nosne šupljine u odsutnosti uništavanja kostiju.
Stadij II - širenje tumora iz nosnog dijela ždrijela i nosne šupljine u pterigopalatinsku jamu, maksilarni sinus, etmoidni sinus, sfenoidalne sinuse sa znakovima destrukcije kosti.
III A stadij - širenje tumora u sfenoidalne sinuse i mozak (lateralno od kavernoznog sinusa).
Stadij III B - iste promjene kao u stadiju IIIA, sa širenjem tumora u orbitu i infratemporalnu jamu.
Stadij IV - tumor odgovara stadiju III, ali opsežno začepljuje kavernozni sinus, optičku kijazmu i fosu hipofize.

Prema B.A. Schwartz razlikovati IV stadij kliničkog tijeka tumora.
Stadij I - tumor male veličine, smješten u području svoje početne točke, bez razaranja stijenki kostiju i disfunkcije. Karakterističan je nedostatak pritužbi; tumor se pronađe pod slučajnim okolnostima.
Stadij II - tumor se ne širi izvan nazofarinksa i stražnjih dijelova nosne šupljine, praćen je blagim funkcionalnim poremećajima i povremenim spontanim krvarenjem, među kliničkim manifestacijama prevladavaju primarni ili lokalni simptomi.
Stadij III - tumorska destrukcija koštanih stijenki smještenih u blizini anatomskih formacija s respiratornim distresom, gutanjem, glavoboljom, neuralgijskom boli, gubitkom sluha različitog stupnja, obilnim krvarenjem iz nosa.
IV stadij - prodiranje tumora u sve paranazalne sinuse, jamice lubanja lica i lubanjske šupljine na pozadini ozbiljnog razaranja kostiju. Uz lokalni razvoj opći simptomi, kaheksija, septičke i meningealne komplikacije.

Komplikacije. Polazna točka za nastanak angiofibroma smatra se faringealno-baznom fascijom, područjem nazofaringealnog svoda, anteroinferiornim zidom sfenoidnog sinusa i medijalnom pločom pterigoidnog nastavka sfenoidalne kosti. Tumor može potjecati iz bočnih stijenki stražnjih dijelova nosne šupljine.

Etiologija bolesti je nepoznata. Među etiološkim teorijama bolesti najpopularnije su sljedeće:
❖ hormonski, prema kojem se bolest javlja kao posljedica endokrine neravnoteže, inhibicije androgene funkcije spolnih žlijezda, smanjenja izlučivanja 17-ketosteroida na pozadini stimulacije proizvodnje testosterona i viška androgenih receptora:
❖ embrionalni, koji određuje izvor angiomatoznog rasta rudimenata kostiju lubanje, koji ostaju između glavnog procesa okcipitalne kosti i sfenoidalna kost;
❖ hipofiza, ističući vodeću ulogu jačanja aktivnosti hipofiznih stanica smještenih u nazofaringealnom svodu, iritirajući periost i uzrokujući brzi prekomjerni rast;
❖ traumatično;
❖ mezenhimalni, povezuje stvaranje angiofibroma s razvojem mezenhimalnih ostataka nakon formiranja membranske lubanje na proksimalnom kraju notohorde;
❖ upalni;
❖ genetski, objašnjavajući nastanak angiomatoznog rasta osebujnom agregacijom kombinacija gena u nasljeđu sa somatskom mutacijom u proliferirajućim stanicama periosta baze lubanje.

Među razlozima promjene tijeka bolesti i pomlađivanja kontingenta pacijenata s juvenilnim angiofibromom baze lubanje, pozornost se posvećuje pogoršanju ekološke situacije, koji žive u zoni izloženosti niskim dozama. zračenja.

Klinička slika. Kliničke manifestacije u djece izražene su u različitim stupnjevima ovisno o trajanju bolesti, stupnju prevalencije i smjeru rasta tumora, o prethodnim operativnim zahvatima.

Počevši neprimjetno, bolest se očituje curenjem iz nosa koje se ne može liječiti, jednostranom opstrukcijom nosnog disanja, pojačanim izdvajanjem sluzi ili gnoja, obilnim krvarenjem iz nosa, hipo- i anosmijom, respiratornim zatajenjem i disfagijom kada se tumor širi u orofarinks i laringofarinksa, pa se stoga po prijemu U bolnici bolesnici preventivno rade traheotomija. Diplopija, suzenje, ubrizgavanje bjeloočnice i egzoftalmus primjećuju se kada tumor raste u orbitu, zigomatičnu regiju i alveolarni nastavak Gornja čeljust. Bolni sindrom je nekarakterističan i javlja se kada su zahvaćeni alveolarni nastavak gornje čeljusti, pterigopalatina, retromandibularne jame i orbita uz razvoj deformacije lica.

Sekundarni simptomi povezani sa širenjem tumora u paranazalne sinuse, očnu duplju, lubanjsku šupljinu, javljaju se kasno. Tumor koji je primarno lokaliziran u maksilarnom sinusu ili se u njega širi iz nosne šupljine praćen je kliničkom slikom dentalne bolesti (zubobolja, otok u području alveolarnog nastavka i obraza), zbog čega je vađenje zuba, često se radi incizija sluznice zubnog mesa i drugi zahvati . Ponekad se angiofibrom baze lubanje prvi put manifestira očnim simptomima - kontralateralni pomak očna jabučica, egzoftalmus, diplopija, djelomična oftalmoplegija (ograničenje pokretljivosti očne jabučice iznutra), oteklina unutarnjeg kuta oka, suzenje, smanjena oštrina vida do sljepoće, neuralgija. Priroda i intenzitet glavobolje ovise o mjestu i proširenosti tumora. Prilikom prodiranja u lubanjsku šupljinu mogu se razviti ozbiljne intrakranijalne komplikacije. Smjer rasta tumora određen je značajkama topografske anatomije nosnog dijela ždrijela.

Neurološki simptomi najčešće su uzrokovani patološkom reakcijom moždanog debla i niza kranijalnih živaca (okulomotorna skupina, facijalni i trigeminalni). Najčešće, obostrano povećanje periostalnih refleksa, smanjenje kožnih refleksa, patološki piramidalni simptomi, glatkoća nazolabijalne bore, vodoravni nistagmus malog zamaha, autonomni poremećaji zbog oštećenja dijencefalnih regija. Patologija trigeminalni živac Izražava se u obliku blage trigeminalne boli, kršenja svih vrsta osjetljivosti u zoni inervacije zahvaćenih grana trigeminalnog živca, kao i okulomotornih poremećaja. Najčešći neurološki simptom s pterigomaksilarnom lokalizacijom tumora, egzoftalmusom, izraženim u različitim stupnjevima, zbog klijanja tumora u orbitu, rijetko se razvija insuficijencija okulomotornog živca i piramidalnih puteva. U nekim slučajevima pacijenti imaju simptome oštećenja abducensa.

Intrakranijalno širenje angiofibroma javlja se u 20-30% slučajeva. Rastući u mozak, tumor se može nalaziti i ekstraduralno i subduralno, između tvrde i arahnoidne membrane mozga, pritišćući hipofizu, optičku kijazmu i uzurirajući kavernozni sinus. Istovremeno, postoji intenzivan glavobolja, oftalmološki simptomi (egzoftalmus, smetnje vida, kongestivne bradavice vidnog živca, bitemporalna hemianopsija, atrofija vidnog živca), endokrino-vegetativni poremećaji s razvojem neuroendokrinog sindroma, promjene na sella turcica, bolnost izlaznih točaka svih grana trigeminalnog živca, hiperestezija u zoni inervacije I i II grane trigeminalnog živca, interesa V-X kranijalnih živaca. S agresivnim rastom tumor se slobodno širi u oralni i laringealni dio ždrijela, istiskujući meko nepce.

Upalne komplikacije angiofibroma čine 15%; među njima prevladavaju sinoorbitalni i intrakranijski; moguće kršenje cirkulacije krvi u matičnom dijelu mozga. U djetinjstvu je bolest izuzetno teška; angiomatozni proces se relativno brzo širi iz nosne šupljine i nazofarinksa u paranazalne sinuse, pterigopalatine i retromandibularne jame, kao i intrakranijski - na prednje i srednje lubanjske jame, što se izražava progresivnim kršenjem nosnog disanja, masivnim, često nekontroliranim spontano krvarenje iz nosa, kao i krvarenje tijekom različitih kirurških intervencija u ovoj anatomskoj zoni s razvojem posthemoragijske anemije. Benigni u svojoj histostrukturi, u svom kliničkom tijeku, juvenilni angiofibrom u dječjoj dobi karakterizira izrazito agresivna destruktivna ekspanzivna angiomatozna izraslina s masivnom lezijom maksilofacijalne regije, koja se manifestira kao maligna neoplazma. To je uglavnom zbog karakteristika vaskularni sustav rastući djetetovo tijelo. Stanje djece je teško. Zbog složenosti rana dijagnoza bolesti, velika većina djece primljena je na kliniku s uznapredovalim raširenim tumorskim procesom. Većina bolesnika ima hipokromnu anemiju i rinosinusogenu intoksikaciju zbog razvoja sekundarnog gnojnog sinusitisa.

Razdoblje rani simptomi- curenje nosa, nije podložno konzervativnom liječenju. Rinoskopijom se ne utvrđuje tumor u nosnoj šupljini, odvojiva sluznica, otok i blijeda boja sluznice. U nazofarinksu - tumorska formacija zaobljenog oblika crvene boje na pozadini sluznice normalne boje. Tumor djelomično ili potpuno zatvara jednu od hoana. Na rendgenskoj snimci u nazofarinksu - sjena mekog tkiva s jasnim konturama bez promjena u zidovima kostiju. U paranazalnim sinusima nema promjena. U krvi nekih pacijenata - smanjenje segmentiranih neurofila, aneozinofilija i limfocitoza.

Razdoblje punog razvoja bolesti - disanje na nos oštro teško ili odsutno, mucopurulentno iscjedak iz nosa; spontana krvarenja iz nosa, anemični pacijent; hipo- i anosmija. S rinoskopijom u nosnoj šupljini - tumorska formacija crvene boje, okruglog ili ovalnog oblika s ravnom površinom, lako krvari kada se dodirne. U nazofarinksu postoji tumor koji prekriva hoane. Moguće pomicanje mekog nepca, zatvorena nazalnost, promjene u srednjem uhu i paranazalnim sinusima upalne prirode. Javljaju se sve veće promjene u krvi: anemija, pomak proteinskih frakcija krvnog seruma - smanjenje sadržaja albumina i povećanje koncentracije globulina.

Kasno razdoblje razvoja bolesti - tumor se proteže izvan nazofarinksa, zauzima nosnu šupljinu, pomiče zidove kostiju, raste u paranazalne sinuse, pterigo-maksilarnu regiju, infratemporalnu regiju, orbitu i lubanjsku šupljinu. Izraženi su simptomi opće lezije tijela, deformacije lica, egzoftalmusa, pomicanja koštanih tvorevina i zidova paranazalnih sinusa, očnih duplji, baze lubanje ili njihove atrofije i uništenja od pritiska tumora. Jače su izraženi reaktivni upalni fenomeni. Postoje postojane promjene u periferne krvi- smanjenje sadržaja eritrocita, segmentiranih neutrofila, povećanje limfocitoze, povećanje ESR, smanjenje koncentracije albumina i povećanje sadržaja globulina.

Razvijena je klinička i topografska klasifikacija usmjerenog rasta angiofibroma baze lubanje, prema kojoj se razlikuju tri glavne faze bolesti.
❖ Stadij I: tumor zauzima nosni dio ždrijela ili nosnu šupljinu. Klinički se otkrivaju poteškoće ili odsutnost nosnog disanja, mukopurulentni iscjedak, spontano krvarenje iz nosa, hipo- i anosmija, zatvorena nazalnost, bljedilo kože. Endoskopski se utvrđuje tumorska tvorba ljubičasto-plavkaste boje sa sivkastim inkluzijama na širokoj bazi, gusta, kvrgava, lako krvari pri palpaciji ili sondiranju.
❖ Stadij II karakteriziraju izraženiji simptomi. Postoji pomicanje koštanih tvorevina i zidova paranazalnih sinusa ili njihova atrofija i uništenje od pritiska tumora. Moguća kršenja osjetljivosti u zoni inervacije druge grane trigeminalnog živca i reaktivne upalne promjene. Glavobolja je uporna ili prethodi krvarenju iz nosa.
❖ U stadiju III bolesti, tumorski rast se širi od sfenoidnog sinusa do mozga lateralno od kavernoznog sinusa, do orbitalne i infratemporalne jame. Istodobno se utvrđuju simptomi kompresije mozga (glavobolje uzrokovane iritacijom receptora moždanih ovojnica, anemija moždanih tkiva s arterijskom distonijom, intoksikacija od sekundarne infekcije). Uz lokalne simptome, postoje simptomi opće lezije tijela. Jače izraženi reaktivni fenomeni s deformacijom lica, egzoftalmusom, pomakom stijenke orbite i baze lubanje, diplopija, suzenje, oslabljena osjetljivost u zoni inervacije druge i treće grane trigeminalnog živca. Anemija se povećava s padom hemoglobina i smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca zbog obilnog krvarenja iz nosa.

Kliničke manifestacije ove faze bolesti mogu varirati ovisno o pretežnom smjeru rasta tumora. S rastom usmjerenim prema naprijed, angiofibrom raste u gornji nosni prolaz s naknadnim punjenjem cijele nosne šupljine, etmoidnog i maksilarnog sinusa. Sphenoidni sinus je uključen u proces kao rezultat razaranja prednjeg i donjeg zida tijekom rasta tumora prema mozgu. Iz nosne šupljine kroz pterigopalatinski usjek tumor može rasti u pterigopalatinsku fosu, a odatle u infratemporalnu fosu kroz pterigomaksilarnu fisuru, u orbitu kroz infraorbitalnu fisuru, u lubanjsku šupljinu kroz njen stražnji zid.

Dijagnostika. U anamnezi saznaju trajanje bolesti, redoslijed pojavljivanja glavnih simptoma, rezultate pregleda; prethodni tretman. Karotidna angiografija, fibroendoskopija, radiografija, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija koriste se za točno određivanje granica angiomatoznog procesa, odabir optimalnog volumena kirurške intervencije i objektivnu procjenu dinamike razvoja patološkog procesa, ultrazvučna dijagnostika. CT skeniranje s trodimenzionalnom slikom slike stražnjeg, gornjeg i orbitalnog širenja tumora, uz jasnoću određivanja granica angiomatoznog rasta, omogućuje vam da razjasnite stupanj oštećenja susjednih anatomskih struktura, prirodu i opseg destruktivnih promjena na kostima baze lubanje i kostur lica, struktura tumora (njegova homogenost, gustoća) uz značajno manju izloženost zračenju, kako bi se dobili podaci o stanju takvih teško dostupnih područja tijekom operacije, kao što su pterigopalatinalna i infratemporalna jama, sfenoidalni sinus, stražnji dijelovi orbite, te tkiva parafaringealnog prostora.

Vrijedna prednost kompjutorizirane tomografije je mogućnost objektivne procjene radikalnosti i učinkovitosti kirurškog liječenja, nakon radioterapija- stupanj regresije tumora, kao i mogućnost utvrđivanja recidiva tumora u ranoj pretkliničkoj fazi prije pojave prvih kliničkih znakova.

Magnetskom rezonancijom se precizira stupanj vaskularizacije tumora uz bolji kontrast tkiva. Širenje angiofibroma u lubanjsku šupljinu na magnetskoj rezonanciji očituje se najprije deformacijom, stanjivanjem, a zatim nestankom tamne zone kostiju baze lubanje, s daljnjim pomicanjem parijetalnih i frontalnih režnja mozga. na granici s angiofibromom. Magnetska rezonancija jasno prikazuje tvorbe male gustoće na kompjutoriziranoj tomografiji, razlikuje pravu invaziju tumora u paranazalne sinuse i sekundarne promjene tkiva kada tumor začepi izlazni otvor sinusa, kao i sekundarne reparativne promjene nakon operacije. Dobra diferencijacija mekih tkiva omogućuje razlikovanje normalnih, hipervaskulariziranih i tumorskih tkiva. Među nedostacima magnetske rezonancije je teškoća tumačenja strukture kortikalnog sloja kosti, prisutnost kalcifikacija, teškoće razlikovanja benignih i malignih neoplazmi.

Karotidna angiografija omogućuje određivanje glavnih izvora opskrbe tumora krvlju za kasniju devaskularizaciju prije operacije pomoću metode endovaskularne okluzije. Fibroendoskopija značajno proširuje dijagnostičke mogućnosti pregledom svih stijenki nazofaringealne šupljine, konfiguracije i veličine tumora, boje i stanja sluznice; omogućuje ciljanu biopsiju za morfološku provjeru dijagnoze.

Visoka rezolucija ehografske opreme koristi se za diferencijalnu dijagnozu juvenilnog angiofibroma s retrofaringealni apsces, hoanalni polip, zloćudni tumor nazofarinksa. Obratite posebnu pozornost na potrebu genealoških, seroloških, kardioloških i genetičko-biokemijskih studija u ovoj patologiji.

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza juvenilnog angiofibroma provodi se s adenoidima, sinusitisom, etmoiditisom, hipertrofijom turbinata, polipima nosne šupljine i paranazalnih sinusa, s drugim benignim i malignim tumorima. Karakteristična je kasna dijagnoza bolesti, osobito u djece mlađe dobne skupine. Složenost rane dijagnoze angiofibroma posljedica je oskudnosti i nespecifičnosti ranih kliničkih simptoma, složenosti topografske anatomije nosa, paranazalnih sinusa i ždrijela, kao i nedostupnosti detaljnog vizualnog pregleda ovih anatomskih tvorevina. kod male djece.

U vezi s mogućnošću oštećenja susjednih anatomskih struktura, prije složene kirurške intervencije potrebno je konzultirati oftalmologa, neuropatologa, vaskularnog kirurga; u teškom stanju bolesnika, liječenje je u skladu s reanimatorom, osobito u postoperativno razdoblje. Prije operacije, radi razjašnjenja somatskog stanja bolesnika nakon potrebnog kliničkog pregleda, potrebno je konzultirati pedijatra.

Liječenje. Ciljevi liječenja. Radikalno uklanjanje tumora, po mogućnosti uz minimalno krvarenje, prevencija recidiva tumora. Indikacije za hospitalizaciju su apsolutne, bez obzira na stadij tumorskog procesa, stupanj težine i prevalenciju.

Liječenje bez lijekova. Terapija X-zrakama prije ili nakon uklanjanja angiofibroma. Indikacije za rendgensku terapiju - intrakranijalno širenje angiomatoznog rasta, njegova prekomjerna prevalencija s oštećenjem susjednih anatomskih struktura, nemogućnost pružanja radikalnog kirurško uklanjanje tumorsko tkivo tijekom njegovog klijanja u vitalnim anatomskim zonama, ponavljajući rast angiofibroma. Terapija zračenjem se provodi daljinskim y-uređajem u uvjetima pomaka donje čeljusti i jezika prema dolje uz maksimalnu zaštitu očne jabučice i jezika iz dva suprotna bočna polja u omjeru doza 2:1 (2 dijela sa zahvaćene strane ). pojedinačne doze- 1,6-1,8 Gy, ukupna doza - 15-20 Gy, maksimalna doza - 40-45 Gy s dijeljenjem tijeka zračenja za 3-4 tjedna.

Liječenje. S razvojem posthemoragijske anemije, koja se razvija kao posljedica masivnog spontanog krvarenja iz nosa, provodi se njezina korekcija lijekova.

Kirurgija. Uklanjanje angiofibroma baze lubanje u djece je izuzetno rizična operacija zbog mogućnosti masivnog, uglavnom nekontroliranog krvarenja. Pojačano krvarenje tumora posljedica je njegove prokrvljenosti iz sustava vanjskih i unutarnjih karotidnih arterija i dobro razvijenih anastomoza. Stoga je potrebna posebno pažljiva prijeoperativna priprema i učinkovito hemostatsko osiguranje tijekom i nakon operacije uklanjanja angiofibroma.

Mogućnost kirurškog liječenja određuje se individualno, uzimajući u obzir veličinu, lokalizaciju tumora, stupanj proširenosti na paranazalne sinuse, orbitu, pterigopalatinsku i retromandibularnu jamu te lubanjsku šupljinu. Devaskularizacija tumora endovaskularnom okluzijom žila koje hrane tumor je najučinkovitija metoda preoperativne pripreme, koja sprječava gubitak krvi tijekom operacije iu ranom postoperativnom razdoblju. Glavna opskrba krvlju juvenilnog angiofibroma provodi se iz bazena aa. gornje čeljusti. Okluzija žila koje opskrbljuju tumor provodi se samo u bazenu vanjske karotidne arterije hidrogelnim kuglicama i cilindrima promjera 0,4-0,6 mm. Istodobno se intraoperacijski gubitak krvi smanjuje u prosjeku dva puta, što omogućuje opušteniji način rada ORL kirurga i anesteziologa. Međutim, moguće su komplikacije: kliničke manifestacije ishemijski moždani udar s oštrom glavoboljom, hemiparezom i parezom facijalnog živca, koji brzo prestaju nakon odgovarajućeg liječenja; kada se hidrogelni cilindar pomakne, može se razviti djelomični gubitak vida i druge komplikacije. Prije okluzije karotidnih arterija potrebno je uzeti u obzir simptom zadržavanja kontrastnog sredstva na strani privremeno začepljene zajedničke karotidne arterije tijekom digitalne suptrakcijske angiografije kao prognostički nepovoljan znak naknadnog ozbiljnog cerebrovaskularnog inzulta.

Nakon izvođenja endovaskularne okluzije, u sljedeća dva dana provodi se operacija uklanjanja tumora; kasnije se povećava vjerojatnost obnavljanja obilne opskrbe tumorskog tkiva krvlju zbog dobro definirane kolateralne cirkulacije u djetinjstvu, što povećava rizik od masivnog intraoperativnog krvarenja, što otežava radikalno uklanjanje tumora. Endovaskularna okluzija kao nezavisna metoda liječenje se koristi za početno neoperabilne tumore u kombinaciji s terapijom zračenjem kako bi se spriječilo krvarenje.

Prije operacije, kako bi se poboljšao proces hemostaze, djeci se propisuju natrijev menadion bisulfit i etamsilat. Uzimajući u obzir karakteristike djetetovog tijela, kontinuirani aktivni rast i formiranje kostura lica, operacija u djece mlađe dobne skupine (do 12 godina) provodi se što štedljivije, bez resekcije frontalnog proces gornje čeljusti i nosne kosti kako bi se spriječila deformacija vanjskog nosa i paranazalne regije. Uz značajan stupanj prevalencije angimatoznog rasta s klijanjem u pterigopalatinske i retromandibularne jame te u lubanjsku šupljinu, operacija se izvodi korištenjem Mooreovog pristupa, nakon čega slijedi primjena kozmetičkog šava. Endonazalno uklanjanje angiofibroma ne omogućuje radikalno uklanjanje tumora uz visok postotak rekurentnog angiomatoznog rasta.

U djetinjstvu se operacija uklanjanja angiofibroma baze lubanje izvodi bez preventivnog podvezivanja vanjskih karotidnih arterija, što se naširoko koristi kod odraslih pacijenata, jer je u djece neučinkovito zbog opsežnih anastomoza s unutarnjom karotidnom arterijom i arterijama. suprotne strane, brzo kompenzatorno uspostavljajući još izraženiju prokrvljenost tumora što je prije moguće nakon njihova ligiranja. Uzmite u obzir i aktivnu opskrbu tumora krvlju kod većine bolesnika iz etmoidnih arterija koje pripadaju sustavu unutarnje karotidne arterije. Podvezivanje vanjske karotidne arterije u djece je nepraktično, neučinkovito i može uzrokovati kompenzatorno povećanje tlaka u sustavu unutarnje karotidne arterije s povećanim intraoperacijskim krvarenjem. Istodobno, potrebno je uzeti u obzir ozbiljne komplikacije kod podvezivanja unutarnjih karotidnih arterija u djece (nekrotični procesi u orbiti na strani podvezivanja s resorpcijom tkiva očne jabučice; stvaranje ishemijskih cista u frontalni režanj mozga).

Od velike je važnosti potpuna kvalificirana anestetička i hematološka potpora operacije, pravovremena prevencija i korekcija gubitka krvi. Provodi se pažljiva poštedna trahealna intubacija s pouzdanom fiksacijom tubusa, kateterizacija dviju središnjih i dviju perifernih vena, stabilizacija krvnog tlaka tijekom operacije spajanjem aparata na perifernu venu uz uvođenje presorskih amina (dopamina); u vrijeme najintenzivnijeg krvarenja istovremeno se provodi transfuzija eritrocitne mase i plazme po jedna litra i intravenska primjena etamzilat, aminokapronska kiselina, glukokortikoidni hormoni.

Nakon uklanjanja tumora radi se stražnja tamponada, gusta tamponada postoperativne šupljine i nosne šupljine po Mikulichu. Uz nedovoljnu učinkovitost tamponade kirurške rane i kontinuiranog intenzivnog krvarenja, provodi se gusta tamponada orofarinksa i laringofarinksa; na endotrahealnom tubusu, pacijenti se prebacuju u jedinicu intenzivnog liječenja za umjetna ventilacija pluća tijekom dana. Kako se postigne učinkovita hemostaza, faringealni tampon se uklanja i ekstubira. Prva tri dana nakon operacije djeca su u jedinici intenzivne njege, gdje nastavljaju primati aktivnu infuzijsku i hemostatsku terapiju. Nazofaringealni tampon se vadi sljedeći dan nakon operacije, tampon iz maksilarnog sinusa i nosne šupljine drugi dan. Ako se u ranom postoperativnom razdoblju pojavi krvarenje, ponavlja se tamponada postoperativne šupljine.

U postoperativnom razdoblju potrebno je promatranje resuscitatora, oftalmologa, pedijatra, radiologa (ako je potrebno, terapija zračenjem). Približni rokovi liječenja u prosjeku 30 dana. Kontinuirano promatranje otorinolaringologa s fibroendoskopijom tri godine nakon kirurška intervencija, kompjutorizirana tomografija svakih šest mjeseci, odobrenje invaliditeta. Strogo je zabranjeno korištenje bilo koje vrste fizioterapije, samoliječenje bez suglasnosti liječnika.

Prognoza. Moguć je recidiv tumora. Malignost tumora je izuzetno rijetka: prema našim promatranjima - jedan slučaj dvije godine nakon uklanjanja tumora (za 296 operirane djece).

Dijagnozu "juvenilnog angiofibroma nazofarinksa" najčešće izgovaraju roditelji tinejdžera. Ova bolest se javlja u pozadini hormonalnih promjena u tijelu. Ali ponekad se otkrije u kasnijoj dobi - do trideset godina. Što uzrokuje angiofibrom u djece? Kako liječnici mogu pomoći pacijentu?

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa (JAN) je benigni tumor. Vjeruje se da nastaje zbog hormonskog udara. Zato se bolest u većini slučajeva otkriva u adolescenciji. Međutim, neki stručnjaci vjeruju da anomalija razvoja koja se javlja čak iu embrionalnom razdoblju izaziva razvoj bolesti.

Iako je tumor benigni, on predstavlja prijetnju zdravlju, pa čak i životu djeteta. Budući da bolest brzo napreduje, uništavajući okolna tkiva. Vrlo je važno pravodobno se podvrgnuti pregledu i započeti liječenje nakon otkrivanja prvih znakova bolesti:

  • otežano disanje;
  • pogoršanje osjeta mirisa do potpunog nestanka;
  • nazalni glas;
  • oštećenje sluha.

Poteškoća je u činjenici da se slični simptomi opažaju s običnom prehladom ili adenoidima. Stoga svi roditelji ne zvuče alarm kada otkriju takve pojave. Međutim, tumor brzo raste, kao rezultat toga, drugi se pridružuju primarnim znakovima angiofibroma:

  • glavobolja;
  • promjene na kosturu lica.

Nadalje, bolest se može manifestirati na različite načine, ovisno o mjestu tumora. Ona se nalazi u različite zone nazofarinksa. Primjerice, ako angiofibrom raste prema očima, vid se pogoršava, a moguća je i protruzija ili imobilizacija očnih jabučica. Nije manje opasno kada se patologija pronađe u području mozga.

Oblici bolesti i dijagnoza

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa može usmjeriti svoj rast u različitim smjerovima. Na primjer, ponekad se tumor nalazi na samom svodu, kao rezultat toga, počinje pritiskati bazu lubanje. Drugi oblik - proces nastaje na sfenoidnoj kosti. Zatim zadivljen rešetkasti labirint, nosni sinusi i očne duplje. Moguće su i formacije u području pterygopalatine fossa: tumor prodire u nosnu šupljinu.

Klinička slika pomaže liječniku da točno odredi oblik bolesti. Nazire se drugačije, ovisno o specifičnostima patologije. Ako je zahvaćen bazalni sloj, pacijent ima sljedeće simptome:

  • teško mu je disati;
  • nos ne miriše;
  • glas je nazalan;
  • gubitak sluha;
  • upaljeni sinusi;
  • dvostruki vid;
  • očne jabučice strše.

Moguće je širenje tumora intrakranijski: u lubanjskoj šupljini. Tada se gore navedenim znakovima dodaje poraz trigeminalnog živca. Pacijentov obraz nabrekne na strani gdje se promatra patologija. Postoji spuštanje ili oticanje kapka.

U procesu dijagnoze liječnik može pribjeći rendgenskim zrakama. Ova metoda omogućuje vam da vidite tumor i procijenite njegovu veličinu. Također u službi specijalista su kompjutorizirana tomografija i angiografija. Možda ćete morati uzeti biopsiju, ali to se ne pribjegava uvijek. Činjenica je da se nakon takvog postupka povećava rizik od krvarenja.

Terapija i prognoza

Takva je specifičnost angiofibroma nazofarinksa da liječnik neće moći ponuditi nikakav drugi tretman osim uklanjanja formacije. S ovom dijagnozom, operacija se ne odgađa, jer tumor raste vrlo brzo, utječući na susjedna tkiva i organe. Što se prije izvrši operacija, to više povoljna prognoza liječnik će učiniti. Međutim, zbog prirode bolesti, nije uvijek moguće riješiti problem u fazi njegovog nastanka.

Kirurška intervencija

Operacija uklanjanja angiofibroma odvija se pod kontrolom endoskopa. To omogućuje kirurgu da vidi one šupljine koje nisu vidljive golim okom. Postoje različiti načini uklanjanja tumora. Kada je moguće, specijalist intervenira izravno kroz prirodne otvore. Odnosno, operaciju izvodi prodiranjem kroz usta ili nos pacijenta.

Međutim, češće je potrebno napraviti rezove u tkivima. Nježne su i produžene. Na primjer, operacija je moguća kroz malu rupicu koja se napravi ispod usne. Ali ne manje često, liječnici režu nepce ili lice pacijenta.

Moguće komplikacije

Juvenilni angiofibrom nije bolest kod koje možete razmišljati o operaciji ili ne. Prilikom predviđanja razvoja bolesti, vrijedno je zapamtiti rizik pretvaranja benignog tumora u maligni. A sama patologija je prepuna ozbiljnih posljedica, jer značajno utječe na tijelo u cjelini, a posebno na njegove najvažnije funkcije.

Koje su komplikacije moguće kod angiofibroma? Budući da se tijelo tumora u ovoj bolesti sastoji od različitih tkiva, uključujući vaskularno, postoji velika vjerojatnost krvarenja. Liječnici upozoravaju na neurološke posljedice koje za pacijenta postaju nepovratne. Na primjer, mladić može imati određena vidna polja.

Nažalost, ova se bolest ne može spriječiti. Međutim, roditelji mogu zaustaviti patološki proces u ranoj fazi. Da biste to učinili, važno je pratiti zdravlje djeteta i, nakon otkrivanja prvog simptomi anksioznosti obratite se liječniku.

Juvenilni (juvenilni) angiofibrom nazofarinksa je benigni tumor koji raste u unutarnjoj šupljini nosa; javlja se gotovo isključivo kod dječaka tijekom puberteta. Temelji se na vezivnom tkivu (fibrom) i vaskularnom tkivu različite zrelosti (angioma).

Juvenilni angiofibrom je jedan od najčešćih tumora nazofarinksa u adolescenata: 1 na 50-60 tisuća ORL pacijenata ili 0,5% svih tumora glave i vrata.

Angiofibrom, formalno benigna neoplazma, ima značajke maligni tumori zbog lokalizacije, tendencija recidiva i klijanja u strukturama uz nazofarinks i nosnu šupljinu (pterygopalatine fossa, prednja i srednja lubanjska fossae, orbita).

Intrakranijalni (intrakranijalni) rast opažen je u 10-20% slučajeva. Najopasniji i prognostički nepovoljniji je širenje tumora oko kijazme. vidni živci i hipofiza, što ga čini neoperabilnim.

Vrste angiofibroma ovisno o izvoru rasta tumora:

1. Sphenoethmoidal (počinje rasti iz klinaste kosti, etmoidne kosti, faringealno-bazične fascije).

2. Bazalni (luk nazofarinksa) – javlja se najčešće.

3. Pterigomaksilarni (pterygoidni nastavak sfenoidne kosti).

Klasifikacija juvenilnog angiofibroma (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Ovu klasifikaciju koriste gotovo svi suvremeni autori koji objavljuju članke o ovoj problematici.

Stadij II - širenje u fosu pterigopalatine ili maksilarni, etmoidni ili sfenoidni sinus;

IIIa stadij - širenje u orbitu ili infratemporalnu jamu bez intrakranijalnog (intrakranijalnog) rasta;

IIIb - stadij IIIa s ekstraduralnim (bez zahvaćanja dura mater) proširenjem;

Stadij IVa - intraduralno širenje bez zahvaćanja kavernoznog sinusa, hipofize ili optičke kijazme;

Stadij IVb - zahvaćenost kavernoznog sinusa, hipofize ili optičke kijazme.

Simptomi i tijek juvenilnog angiofibroma nazofarinksa

Najraniji i najčešći simptomi su:

Ponavljajuće krvarenje iz nosa;

Jednostrana nazalna kongestija;

Povećanje poteškoća u nosnom disanju;

Hiposmija i anosmija (smanjenje i nestanak mirisa);

Gubitak sluha u jednom (češće) ili oba uha;

Povećanje glavobolje;

Deformacija kostura lica (u kasnijim fazama dovodi do pomicanja okolnih tkiva).

Ovisno o smjeru rasta angiofibroma, mogu postojati:

Deformacija mekih i koštanih tkiva koja okružuju tumor;

Kršenje opskrbe krvi u mozgu;

Kompresija živčanih završetaka;

Oštećenje vida (smanjena oštrina vida, egzoftalmus (pomicanje očne jabučice prema naprijed (ispupčene oči), ponekad s pomakom u stranu), ograničenje pokretljivosti očne jabučice, dvoslike (diplopija) itd.).

Uz agresivan rast tumora, on može rasti u lubanjsku šupljinu, što može biti kobno.

Dijagnoza juvenilnog angiofibroma nazofarinksa:

1. Prikupljanje pritužbi i anamneze.

3. Endoskopija nosne šupljine i nazofarinksa.

6. Bilateralna karotidna angiografija.

7. Biopsija. Za razjašnjenje dijagnoze i vrste tumora neophodna je citološka biopsija.

8. Pregled oftalmologa, neuropatologa, neurokirurga i onkologa.

Pokušavaju provesti analizu za biopsiju tkiva samo u bolnici (u operacijskoj jedinici), jer nakon uzimanja biopsije može doći do krvarenja iz žila nosa.

Diferencijalna dijagnoza juvenilnog angiofibroma nazofarinksa s bolestima kao što su:

Adenoidi kod djece;

Liječenje je isključivo kirurško! Kako bi se smanjila trauma, angiofibrom se uklanja endoskopskim metodama. Bolest može napredovati nekoliko godina, ali u nekim slučajevima manifestira se kao maligna neoplazma, odnosno brzo raste. Stoga, ako se sumnja na angiofibrom nazofarinksa i dijagnoza se uspostavi, kirurška operacija se izvodi što je prije moguće.

Kirurški zahvat korištenjem pristupa tumoru prirodnim putovima (kroz nos ili usta);

Operacija poštednim pristupom kroz maksilarni sinus i nosnu šupljinu (s rezom ispod usne) - Denkerova operacija;

Operacija proširenim pristupom kroz maksilarni sinus i nosnu šupljinu (s incizijom lica) - Mooreova operacija, Weber-Fergussonova operacija;

Operacija korištenjem pristupa kroz nebo - operacija prema Owensu.

Tijekom operacije obično dolazi do jakog krvarenja, što zahtijeva masivnu transfuziju krvi. Kako bi se smanjio gubitak krvi, podvezivanje vanjske karotidne arterije često se izvodi prije uklanjanja tumora.

U postoperativnom razdoblju ORL liječnik propisuje:

Antibiotici (zaštita od moguće infekcije);

Transfuzija otopina koje nadoknađuju gubitak krvi;

Lijekovi koji pospješuju zgrušavanje krvi.

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa ne uključuje preventivne mjere- nemoguće je spriječiti nastanak tumora. Međutim, kako ne biste započeli tijek početka bolesti, trebali biste odmah kontaktirati ORL liječnika na prvim karakterističnim manifestacijama.

Prognoza za juvenilni angiofibrom nazofarinksa

Prognoza bolesti je obično povoljna. Pravovremena kirurška operacija u kombinaciji s terapijom zračenjem dovodi do potpunog izlječenja oboljelog od raka.

U rijetkim slučajevima opaža se negativan rezultat antitumorskog liječenja u obliku recidiva ili malignosti (malignosti) neoplazme. Stoga se operiranim pacijentima savjetuje godišnji pregled kod otorinolaringologa.

Pazite na sebe i po potrebi se na vrijeme javite ORL kirurgu.

Trenutačno broj ljudi s dijagnosticiranim neoplazmama ne prestaje rasti, a među adolescentima se često bilježe slučajevi morbiditeta. Tako su, na primjer, među ORL pacijentima najčešći ljudi kojima se dijagnosticiraju formacije u nazofarinksu, zvane angiofibrom.

Opće informacije

Angiofibrom (juvenilni) nazofarinksa je benigni tumor koji se javlja uglavnom kod muških adolescenata zbog hormonalne neravnoteže. Morfološki se sastoji od vezivnog i krvožilnog tkiva. Neoplazma se hrani vanjskom karotidnom arterijom.

Unatoč benignoj strukturi, prema kliničkom tijeku, ova se patologija smatra malignom, što je povezano s brzom progresijom i čestim egzacerbacijama bolesti, kao i s destruktivnim oštećenjem okolnih tkiva.

Razlozi zbog kojih bi se mogao pojaviti angiofibrom nazofarinksa nisu u potpunosti shvaćeni. Postoje prijedlozi da se ova bolest formira tijekom kršenja razvoja embrionalnog tkiva u nazofarinku, što je bio razlog za stvaranje embrionalne teorije o nastanku patologije. Osim nje, postoje i hormonska (smanjenje androgena, višak testosterona), hipofizna, traumatska, mezenhimalna, upalna i genetska teorija razvoja.

Međutim, da bi se dokazao njihov utjecaj, potrebno je izvršiti veliki broj dodatna istraživanja.

Klasifikacija

Izbor različite forme juvenilni angiofibrom se provodi ovisno o anatomskom položaju i smjeru rasta neoplazme. Prema lokalizaciji, tumor se razlikuje na bazi sfenoidne kosti, u području stražnjeg zida etmoidne kosti, u faringealnoj fasciji. Razvoj obrazovanja može se odvijati u različitim smjerovima:

  • Od svoda nazofarinksa do baze lubanje.
  • Od baze klinaste kosti - u sinuse nosa, labirint etmoidne kosti i orbitu.
  • U pterigopalatinskoj jami i nosnoj šupljini.

Smjer razvoja određuje stupanj deformacije susjednih tkiva. Njegovo klijanje može dovesti do raznih komplikacija: oslabljenog vida, ograničenog kretanja očnih jabučica, njihovog izbočenja i mnogih drugih patologija. Slučajevi rasta tumora oko optičkih živaca (u području njihovog sjecišta) i hipofize dovode do ozbiljne posljedice, čak i smrt, a ne podliježu kirurškom liječenju.

Prilikom postavljanja dijagnoze, liječnik mora odrediti prevalenciju procesa:

Ove podatke liječnik mora uzeti u obzir pri određivanju daljnje taktike liječenja pacijenta.

Simptomi bolesti

Angiofibrom nazofarinksa rani stadiji njegov razvoj nema specifične kliničke manifestacije. Ali zbog brzog rasta, sljedeći simptomi počinju smetati osobi:

  • Otežano disanje na nos.
  • Nazalnost glasa.
  • Pogoršanje sluha i njuha.
  • Intenzivne glavobolje.

Često se može pojaviti i krvarenje iz nosa, koje se povećava kako se veličina neoplazme povećava.

Kada tumor raste kod osobe, pojavljuju se vidljive promjene u obliku deformacije kostura lica, asimetrije lica.

U slučaju oštećenja maksilarnog sinusa pojavljuju se simptomi stomatoloških bolesti. S intrakranijalnim klijanjem tumora pojavljuju se znakovi neuroloških simptoma: povećanje periostalnih i smanjenje kožnih refleksa, nistagmus, bol duž prolaza trigeminalnog živca.

Budući da bolest nema ranih specifičnih manifestacija, a pogoršanje se razvija prilično brzo, posebnu pozornost u proučavanju simptoma treba posvetiti običnoj prehladi, koja se ne može izliječiti konzervativnim metodama.

Dijagnostika

Kada se osoba s gore navedenim tegobama kontaktira za medicinska pomoć, otorinolaringolog, za potvrdu predložene dijagnoze, imenuje popis dodatnih studija. Dakle, juvenilni angiofibrom se otkriva u prisutnosti karakteristične značajke bolesti na rendgenskim snimkama, CT i MRI studijama, kao i tijekom angiografije i biopsije. Dijagnostička značajka je sljedeća:

  • CT, osim vizualizacije same tvorbe, utvrđuje stupanj oštećenja ostalih struktura. Također se provodi za procjenu učinkovitosti kirurškog liječenja.
  • Prednosti MRI studije u ovom slučaju leže u njegovoj sposobnosti procjene stupnja opskrbe krvlju neoplazme. Također, za razliku od CT-a, omogućuje detaljniju vizualizaciju formacija niske gustoće.
  • Angiografija vam također omogućuje utvrđivanje izvora vaskularizacije formacije, što se uzima u obzir tijekom kirurške intervencije.
  • Biopsija konačno potvrđuje dijagnozu, jer omogućuje vizualizaciju karakteristične morfološke strukture tumora.

Sve gore navedene metode su prilično informativne, ali ne biste trebali sami prolaziti kroz određene preglede, jer samo iskusni stručnjak može ispravno protumačiti rezultate.

Terapijske mjere

Glavni zadatak terapije u otkrivanju angiofibroma nazofarinksa je potpuno uklanjanje formiranje i sprječavanje njegovih daljnjih recidiva. Budući da operacija može biti komplicirana masivnim krvarenjem (ovisno o stupnju vaskularizacije neoplazme), važno je pažljivo provesti preoperativnu pripremu.

Vrsta operacije ovisi o položaju, veličini i rastu tumora. Kako bi se smanjio rizik od recidiva bolesti nakon kirurškog uklanjanja neoplazme, stručnjaci u nekim slučajevima propisuju dodatne tečajeve terapije zračenjem.

Ako tumor raste u vitalne anatomske strukture, operacija je kategorički kontraindicirana. U takvim slučajevima pacijent prolazi samo tečajeve terapije zračenjem. Vrlo je važno identificirati bolest u početnim fazama njezina razvoja, stoga se pri prvoj pojavi alarmantnih simptoma trebate odmah obratiti liječniku, a ne samoliječiti.

Angiofibrom nazofarinksa - simptomi, liječenje, diferencijalna dijagnoza s adenoidima

U djece tijekom razdoblja hormonalne prilagodbe (u drugom desetljeću života) ponekad se javljaju benigne i maligne neoplazme, koje se formiraju iz različitih tkiva. Angiofibrom je jedan od njih benigni tumori, koji se temelje na vezivnom tkivu (fibrom) i vaskularnom tkivu različite zrelosti (angioma). Ako se takav tumor nalazi u području luka nazofarinksa, onda se naziva angiofibrom nazofarinksa.

Uzroci angiofibroma nazofarinksa

Po prirodi procesa, takav tumor se smatra benignim, ali osobitost njegovog rasta i razvoja nalikuje malignom procesu. Ova bolest se razlikuje po tome što se više javlja kod dječaka od 9-10 godina, zbog čega ima drugačiji naziv - juvenilni angiofibrom (juvenilni). U dobi od 20 godina obično dolazi do obrnutih promjena i regresije. Mnogo rjeđe, bolest se javlja kod mladih muškaraca u dobi od godina.

Trenutno ne postoji posebno mišljenje o tome zašto se javlja nazofaringealni angiofibrom, ali mnogi znanstvenici se slažu da su glavni uzrok razvoja tumora ostaci nerazvijenog embrionalnog tkiva koji se nalaze u nazofarinksu. Osnova tumora su krvne žile različitih veličina i debljina, koje su smještene na kaotičan način, kao i vezivno tkivo. Vaskularni tumor hrani se iz vanjske karotidne arterije. Juvenilni angiofibrom nalazi se na sljedećim mjestima nazofarinksa:

  • Osnova klinaste kosti (tijelo).
  • Stražnja stijenka etmoidne kosti.
  • Faringealna fascija.

Iz ovih anatomskih tvorevina nazofarinksa tumor može prerasti u organe koji se nalaze u susjedstvu, naime u nosne prolaze, očne duplje, etmoidni labirint, sfenoidalni i etmoidalni sinusi, uzrokujući mnoge probleme i nelagodu. Ova bolest je sklona recidivu ili recidivu razvoja patološkog rasta tumora u okolna tkiva čak i nakon terapije.

Klinička slika i dijagnoza angiofibroma nazofarinksa

Kako vizualno izgleda angiofibrom nazofarinksa?

Klinika bolesti je prilično karakteristična i odlikuje se nizom izraženih simptoma. To je zbog brzog rasta tumora u susjednim tkivima. Klinička slika uvelike ovisi o mjestu gdje su vaskularne i vezivno tkivo. Simptomi angiofibroma nazofarinksa uključuju:

  • Iznenadni gubitak sluha (na jedno ili oba uha).
  • Otežano disanje kroz nos.
  • Krvarenje iz nosa koje se pogoršava kako tumor raste.
  • Začepljenost nosa.
  • Jake glavobolje nalik migreni.
  • Deformacije mekih i tvrdih tkiva lica i lubanje.
  • Izbočenje (egzoftalmus) ili pomak očne jabučice.
  • Asimetrija lica i spuštanje gornjih kapaka.

Dijagnoza bolesti temelji se na sljedećim pretragama i podacima:

  • Pregled pacijenta i prikupljanje pritužbi.
  • Arteriografija (angiografija) karotidnih arterija.
  • Kompjuterizirana (magnetska rezonancija) tomografija nosa ili lubanje.
  • Biopsija tkiva (s endoskopskim pregledom nosne šupljine).

Obavezno provesti diferencijalnu dijagnozu s bolestima kao što su adenoidi kod djece, tumor mozga, hoanalni polipi, sarkom, papiloma. Pokušavaju provesti analizu za biopsiju tkiva samo u bolnici (u operacijskoj jedinici), jer nakon uzimanja biopsije može doći do krvarenja iz žila nosa.

Liječenje angiofibroma nazofarinksa

S obzirom na to da bolest često dovodi do recidiva, liječenje je uvijek kirurško, a po mogućnosti i radikalno. Bolest može napredovati nekoliko godina, ali u nekim slučajevima manifestira se kao maligna neoplazma, odnosno brzo raste. Stoga, ako se sumnja na angiofibrom nazofarinksa i dijagnoza se uspostavi, kirurška operacija se izvodi što je prije moguće.

Tijekom operacije možete doživjeti krvarenje iz nosa, stoga se karotidna arterija (vanjska) često podveže prije operacije. Obično koristiti opća anestezija te ovisno o položaju tumora odabrati jedan od sljedećih pristupa:

  • Endoral, kada je pristup nosnoj šupljini kroz usta.
  • Endonazalni - pristup je kroz nosne prolaze.
  • Transaksilarni pristup, koji zahtijeva endoskopsku kontrolu.

Tijekom operacije, u nekim slučajevima, kada postoji veliki gubitak krvi, donirana krv se transfuzira. U razdoblju nakon operacije propisani su sljedeći lijekovi:

  • Transfuzija otopina koje poboljšavaju reologiju krvi i nadoknađuju gubitak krvi.
  • Antibiotska terapija (smanjuje rizik od infekcije).
  • Terapija usmjerena na povećanje zgrušavanja krvi.

Kako bi se smanjio broj relapsa, mnogi ENT onkolozi savjetuju provođenje tečaja terapije zračenjem nakon operacije. U rijetkim slučajevima, bolest se može razviti u malignu neoplazmu, ali općenito je prognoza povoljna.

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa

Dijagnozu "juvenilnog angiofibroma nazofarinksa" najčešće izgovaraju roditelji tinejdžera. Ova bolest se javlja u pozadini hormonalnih promjena u tijelu. Ali ponekad se otkrije u kasnijoj dobi - do trideset godina. Što uzrokuje angiofibrom u djece? Kako liječnici mogu pomoći pacijentu?

Čimbenici rizika i prve manifestacije bolesti

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa (JAN) je benigni tumor. Vjeruje se da nastaje zbog hormonskog udara. Zato se bolest u većini slučajeva otkriva u adolescenciji. Međutim, neki stručnjaci vjeruju da anomalija razvoja koja se javlja čak iu embrionalnom razdoblju izaziva razvoj bolesti.

Iako je tumor benigni, on predstavlja prijetnju zdravlju, pa čak i životu djeteta. Budući da bolest brzo napreduje, uništavajući okolna tkiva. Vrlo je važno pravodobno se podvrgnuti pregledu i započeti liječenje nakon otkrivanja prvih znakova bolesti:

  • otežano disanje;
  • pogoršanje osjeta mirisa do potpunog nestanka;
  • nazalni glas;
  • oštećenje sluha.

Poteškoća je u činjenici da se slični simptomi opažaju s običnom prehladom ili adenoidima. Stoga svi roditelji ne zvuče alarm kada otkriju takve pojave. Međutim, tumor brzo raste, kao rezultat toga, drugi se pridružuju primarnim znakovima angiofibroma:

Nadalje, bolest se može manifestirati na različite načine, ovisno o mjestu tumora. Nalazi se u različitim područjima nazofarinksa. Primjerice, ako angiofibrom raste prema očima, vid se pogoršava, a moguća je i protruzija ili imobilizacija očnih jabučica. Nije manje opasno kada se patologija pronađe u području mozga.

Oblici bolesti i dijagnoza

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa može usmjeriti svoj rast u različitim smjerovima. Na primjer, ponekad se tumor nalazi na samom svodu, kao rezultat toga, počinje pritiskati bazu lubanje. Drugi oblik - proces nastaje na sfenoidnoj kosti. Zatim su zahvaćeni etmoidni labirint, nazalni sinusi i očne duplje. Moguće su i formacije u području pterygopalatine fossa: tumor prodire u nosnu šupljinu.

Klinička slika pomaže liječniku da točno odredi oblik bolesti. Nazire se drugačije, ovisno o specifičnostima patologije. Ako je zahvaćen bazalni sloj, pacijent ima sljedeće simptome:

  • teško mu je disati;
  • nos ne miriše;
  • glas je nazalan;
  • gubitak sluha;
  • upaljeni sinusi;
  • dvostruki vid;
  • očne jabučice strše.

Moguće je širenje tumora intrakranijski: u lubanjskoj šupljini. Tada se gore navedenim znakovima dodaje poraz trigeminalnog živca. Pacijentov obraz nabrekne na strani gdje se promatra patologija. Postoji spuštanje ili oticanje kapka.

U procesu dijagnoze liječnik može pribjeći rendgenskim zrakama. Ova metoda omogućuje vam da vidite tumor i procijenite njegovu veličinu. Također u službi specijalista su kompjutorizirana tomografija i angiografija. Možda ćete morati uzeti biopsiju, ali to se ne pribjegava uvijek. Činjenica je da se nakon takvog postupka povećava rizik od krvarenja.

Terapija i prognoza

Takva je specifičnost angiofibroma nazofarinksa da liječnik neće moći ponuditi nikakav drugi tretman osim uklanjanja formacije. S ovom dijagnozom, operacija se ne odgađa, jer tumor raste vrlo brzo, utječući na susjedna tkiva i organe. Što se prije provede kirurška intervencija, to će liječnik dati povoljniju prognozu. Međutim, zbog prirode bolesti, nije uvijek moguće riješiti problem u fazi njegovog nastanka.

Kirurška intervencija

Operacija uklanjanja angiofibroma odvija se pod kontrolom endoskopa. To omogućuje kirurgu da vidi one šupljine koje nisu vidljive golim okom. Postoje različiti načini uklanjanja tumora. Kada je moguće, specijalist intervenira izravno kroz prirodne otvore. Odnosno, operaciju izvodi prodiranjem kroz usta ili nos pacijenta.

Međutim, češće je potrebno napraviti rezove u tkivima. Nježne su i produžene. Na primjer, operacija je moguća kroz malu rupicu koja se napravi ispod usne. Ali ne manje često, liječnici režu nepce ili lice pacijenta.

Moguće komplikacije

Juvenilni angiofibrom nije bolest kod koje možete razmišljati o operaciji ili ne. Prilikom predviđanja razvoja bolesti, vrijedno je zapamtiti rizik pretvaranja benignog tumora u maligni. A sama patologija je prepuna ozbiljnih posljedica, jer značajno utječe na tijelo u cjelini, a posebno na njegove najvažnije funkcije.

Koje su komplikacije moguće kod angiofibroma? Budući da se tijelo tumora u ovoj bolesti sastoji od različitih tkiva, uključujući vaskularno, postoji velika vjerojatnost krvarenja. Liječnici upozoravaju na neurološke posljedice koje za pacijenta postaju nepovratne. Na primjer, mladić može imati određena vidna polja.

Nažalost, ova se bolest ne može spriječiti. Međutim, roditelji mogu zaustaviti patološki proces u ranoj fazi. Da biste to učinili, važno je pratiti zdravlje djeteta i, ako se otkriju prvi alarmantni simptomi, posavjetujte se s liječnikom.

Angiofibrom: simptomi i liječenje

Angiofibrom - glavni simptomi:

  • Glavobolja
  • Začepljenost nosa
  • Promuklost
  • Krvarenje iz nosa
  • Gubitak sluha
  • Smanjena vizija
  • Poteškoće u nosnom disanju
  • Neoplazme na koži
  • Pojava čvorova na koži
  • Nazalni govor
  • Poremećaj njuha
  • oticanje lica
  • Asimetrija lica
  • Razlika između boje neoplazme i boje kože
  • Neoplazme na oralnoj sluznici
  • Neoplazme u nosu
  • Noduli u ustima
  • Noduli na licu
  • Kršenje zvučnog izgovora
  • Pomak očne jabučice

Angiofibrom je prilično rijetka bolest koju karakterizira formiranje benigna neoplazma, koji uključuje krvne žile i vezivno tkivo. Najčešće, patologija utječe na kožu i nazofarinks, rjeđe pati baza lubanje. Točni uzroci nastanka bolesti i danas su nepoznati, no kliničari su razvili nekoliko teorija o mogućem mehanizmu nastanka.

Simptomatska slika će se razlikovati ovisno o području u kojem je lokalizirana takva neoplazma. Glavnim znakovima smatraju se bol, deformacija lica, pojava smeđih ili žućkastih kvržica na koži.

Ispravna dijagnoza postavlja se na temelju podataka dobivenih tijekom temeljitog fizičkog pregleda pacijenta i niza instrumentalnih postupaka. Laboratorijske studije u ovom slučaju su pomoćne prirode.

Liječenje patologije provodi se samo kirurški i sastoji se u izrezivanju neoplazme. U velikoj većini situacija operacija se izvodi pomoću endoskopije. Prognoza bolesti je gotovo uvijek pozitivna.

Etiologija

Trenutno je općenito prihvaćeno da je angiofibrom posljedica abnormalnog razvoja fetusa u embrionalnom razdoblju, međutim, stručnjaci iz područja onkologije napravili su nekoliko pretpostavki o patogenezi i uzrocima nastanka takve neoplazme.

Dakle, razlikujemo:

  • genetska teorija - smatra se najčešćom. To je zbog činjenice da svi pacijenti kojima se naknadno dijagnosticira takva dijagnoza imaju kromosomske abnormalnosti;
  • hormonska teorija - česta dijagnoza takve patologije kod djece u adolescenciji sugerira da je hormonska neravnoteža najvjerojatniji uzrok;
  • teorija dobi - neki liječnici tvrde da se rizik od takve bolesti povećava s godinama i izravno ovisi o prirodnom procesu starenja ljudskog tijela.

Osim toga, postoje i pretpostavke o utjecaju takvih predisponirajućih čimbenika:

  • razne ozljede lica, nosa i glave;
  • kronični tijek upalnih bolesti grkljana, na primjer, sinusitis;
  • ovisnost o lošim navikama;
  • živi u lošem okruženju.

Glavna rizična skupina su muškarci u dobi od 9 do 18 godina. Zbog toga se bolest naziva i juvenilni ili juvenilni angiofibrom. Iznimno je rijetko da se takav tumor nađe kod osoba starijih od 28 godina.

Klasifikacija

Ovisno o mjestu žarišta patološkog procesa, razlikuju se:

  • angiofibrom kože - uglavnom se nalazi među pacijentima zrele dobi;
  • angiofibrom lica;
  • juvenilni angiofibrom baze lubanje - posljedica je oštećenja grkljana;
  • obrazovanje u bubrezima - dijagnosticira se u izoliranim slučajevima;
  • juvenilni angiofibrom nazofarinksa - smatra se najčešćim tipom patologije;
  • stvaranje mekih tkiva.

Ovisno o kliničkim i anatomskim značajkama, uobičajeno je razlikovati:

Kada je nazofarinks zahvaćen takvim benignim tumorom, bolest prolazi kroz nekoliko faza progresije:

  • Faza 1 - neoplazma se ne proteže izvan nosne šupljine;
  • Stadij 2 - postoji prekomjerni rast patoloških tkiva u pterigopalatinskoj jami, kao iu nekim sinusima, posebno u maksilarnom, etmoidnom i sfenoidnom;
  • Faza 3 - odvija se u dvije verzije. Prvi je širenje patološkog procesa na orbitu i infratemporalnu regiju. Drugi je uključenost tvrde ljuske mozga u bolest;
  • Faza 4 - također ima dva oblika toka. Prvi je oštećenje dura mater, ali bez zahvaćanja dijelova kao što su kavernozni sinus, hipofiza i optička kijazma. Drugi - tumor se širi na sva gore navedena područja.

Simptomi

Kao što je gore spomenuto, klinička slika u potpunosti će ovisiti o lokalizaciji fokusa takve benigne neoplazme u grkljanu. Iz ovoga slijedi da su sljedeći simptomi karakteristični za lezije kože:

  • formiranje jednog konveksnog čvora;
  • formacija može imati smeđu, žutu ili blijedo ružičastu nijansu;
  • gusta konzistencija tumora;
  • svijetla manifestacija kapilara;
  • blagi svrbež kože.

Najčešće, mjesto lokalizacije je gornji i Donji udovi kao i vrat i lice. Ovaj oblik bolesti je najtipičniji za žene u dobi od 30 do 40 godina.

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa ima sljedeće kliničke manifestacije:

  • pomicanje očne jabučice;
  • smanjena vidna oštrina;
  • kronična nazalna kongestija;
  • asimetrija lica;
  • česti napadi jake glavobolje;
  • oslabljen osjet mirisa;
  • nazalni glas;
  • krvarenja iz nosne šupljine;
  • oticanje lica;
  • gubitak sluha;
  • poteškoće u nosnom disanju.

Angiofibrom lica može se nalaziti na bilo kojem njegovom dijelu. Glavni simptom je iznenadna pojava male guste ili elastične izrasline. Njegovom stalnom ozljedom uočava se krvarenje i brzo povećanje veličine čvora. Često se neoplazme nalaze u nosu, u ušnoj školjki ili na kapcima.

Neoplazma u bazi lubanje najteži je oblik bolesti (budući da je tumor sklon brzom rastu) od koje obolijevaju dječaci i muškarci u dobi od 7 do 25 godina. Kliničke manifestacije slične su lezijama nosa ili grkljana.

U slučaju mekih tkiva, patologija je često lokalizirana na:

Ovaj oblik bolesti nema specifične simptome.

  • pojava formiranja neravne strukture koja se nalazi na nozi;
  • crvenkasta ili plavkasta nijansa tumora;
  • promuklost glasa;
  • potpuna nesposobnost stvaranja zvukova.

U slučajevima oštećenja bubrega simptomi mogu potpuno izostati.

Dijagnostika

Dijagnoza kod djeteta ili odrasle osobe potvrđuje se tek nakon što pacijent podvrgne nizu instrumentalnih postupaka.

Međutim, prva faza dijagnoze uključuje:

  • proučavanje povijesti bolesti - traženje čimbenika provokacije;
  • prikupljanje i analiza povijesti života;
  • pažljiv fizički pregled i palpacija zahvaćenog područja kože;
  • procjena oštrine sluha i vida;
  • detaljan pregled pacijenta ili njegovih roditelja - sastaviti potpunu simptomatsku sliku.

Prikazani su instrumentalni postupci potrebni za potvrdu dijagnoze:

  • prednja i stražnja rinoskopija;
  • radiografija;
  • ultrazvuk;
  • CT i MRI;
  • fibroskopija;
  • biopsija;
  • angiografija.

Laboratorijske studije u ovom slučaju uključuju:

  • opći klinički test krvi;
  • hormonski testovi;
  • biokemija krvi.

Osim otorinolaringologa, u procesu dijagnostike sudjeluju:

Liječenje

Možete se riješiti bilo koje vrste bolesti samo uz pomoć kirurške intervencije, koja uključuje izrezivanje neoplazme. To se može učiniti:

  • minimalno invazivne metode - koriste se samo kada se zlo pojavi na koži. Da biste to učinili, koristite lasersko zračenje, kriodestrukciju, vaporizaciju, koagulaciju;
  • endoskopski - kroz nekoliko malih rezova;
  • metoda šupljine - kroz jedan veliki rez.

Nakon uklanjanja tumora, liječenje mora nužno uključivati:

Prevencija i prognoza

specifično preventivne mjere, sprječavanje razvoja takve bolesti ne postoji. To je zbog činjenice da danas razlozi za nastanak angiofibroma nisu u potpunosti poznati.

Međutim, možete smanjiti vjerojatnost razvoja bolesti uz pomoć:

  • održavanje aktivnog i Zdrav stil životaživot;
  • pravilna i uravnotežena prehrana;
  • izbjegavanje nervoze fizički prekomjerni rad, kao i sve ozljede;
  • provodite dovoljno vremena na otvorenom;
  • redoviti sveobuhvatni preventivni pregled u klinici s posjetom svim stručnjacima.

Prognoza je u velikoj većini slučajeva povoljna - opasnost od takve bolesti leži samo u opsežnom krvarenju, što može dovesti do anemije, kao iu sklonosti čestim recidivima. Nije zabilježen nijedan smrtni ishod.

Ako mislite da imate angiofibrom i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam mogu pomoći liječnici: dermatolog, terapeut, pedijatar.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja na temelju unesenih simptoma odabire vjerojatne bolesti.

Kronični rinitis je bolest koju karakteriziraju ponavljajuće manifestacije simptoma akutnog rinitisa - poteškoće u disanju zraka kroz nos, obilan iscjedak različita konzistencija, smanjena oštrina mirisa.

Adenoidi u djece su upalni proces koji se javlja u ždrijelnim krajnicima, a karakterizira ih povećanje njihove veličine. Ova bolest tipična je samo za djecu od jedne do petnaest godina, a najčešća pogoršanja javljaju se u razdoblju od tri do sedam godina. S godinama se takvi krajnici smanjuju u veličini, a zatim općenito atrofiraju. Očitovano razne forme a stupnjevi ovisno o čimbenicima i uzročnicima.

Hipertrofični rinitis je pretežno kronični tijek upalni proces zahvaćajući nosnu šupljinu. U pozadini takve patologije dolazi do značajne proliferacije vezivnog tkiva. Ovaj poremećaj ima svoje značenje u međunarodna klasifikacija bolesti desetog saziva - ICD kod 10 - J31.0.

Sinusitis je bolest koju karakterizira akutni ili kronične upale, koncentrirana u području sinusa (paranazalnih sinusa), što, zapravo, određuje njegovo ime. Sinusitis, čije ćemo simptome razmotriti malo niže, uglavnom se razvija u pozadini običnog virusnog ili bakterijska infekcija, kao i alergije i, u nekim slučajevima, na pozadini mikroplazme ili gljivične infekcije.

Polipi u nosu su dobroćudne, zaobljene izrasline koje su rezultat hiperplazije nosne sluznice. Njihove veličine mogu varirati od 1 do 4 cm, a medicinska statistika je takva da su polipi u nosu česta komplikacija kroničnog rinitisa. Dijagnosticira ih 1-4% populacije. Muškarci češće pate od patologije. Često dijagnosticiranje polipa u nosu djeteta (anthrochoanal).

Uz pomoć vježbanje a apstinencija većina ljudi može bez lijekova.

Simptomi i liječenje ljudskih bolesti

Ponovno ispisivanje materijala moguće je samo uz dopuštenje administracije i navođenje aktivne veze na izvor.

Sve navedene informacije podliježu obaveznim konzultacijama s liječnikom!

Pitanja i prijedlozi:

Angiofibrom nazofarinksa mladenački

Ili: Juvenilni angiofibrom

Bolest je tipična za muškarce od puberteta (od 10 godina) do 21. godine (prema nekim izvorima - do 30 godina).

Ovaj tumor karakterizira visoka stopa progresije, lokalno destruktivan (razarajući okolna tkiva) rast i sklonost recidivu. Iz tog razloga, nju klinički tijek smatrati zloćudnim.

Simptomi angiofibroma nazofarinksa mladih

  • Sve veće poteškoće u nosnom disanju.
  • Hiposmija i anosmija (smanjenje i nestanak osjeta mirisa).
  • Nazalni.
  • Gubitak sluha na jednom ili oba uha.
  • krvarenje iz nosa; kako bolest napreduje, njihov intenzitet i učestalost se povećava.
  • Glavobolja.
  • Deformacija kostura lica (u kasnijim fazama dovodi do pomicanja okolnih tkiva).

Kada se tumor proširi na područje oko, moguće je oštećenje vida (smanjena oštrina vida, egzoftalmus (pomak očne jabučice prema naprijed (ispupčene oči), ponekad s pomakom u stranu), ograničenje pokretljivosti očne jabučice, dvoslike (diplopija), itd.).

Obrasci

  • tumor može započeti svoj rast na svodu nazofarinksa i rasti od tamo do baze lubanje;
  • tumor iz tijela klinaste kosti raste u etmoidni labirint, sinuse, nosnu šupljinu i orbitu;
  • angiofibrom također može započeti svoj rast u području pterigopalatinalne jame i rasti u nosnu šupljinu.

Vrsta deformacije okolnih tkiva ovisi o smjeru rasta angiofibroma, na primjer, angiofibrom koji raste u smjeru orbite uzrokovat će pomak očne jabučice, njegov rast također može poremetiti opskrbu krvlju u različitim dijelovima mozga , stisnuti živčane formacije.

  • bazalno-zajednički: karakterizira ga takav klinički simptomi, kao što su poteškoće u nosnom disanju, anosmija (nedostatak prepoznavanja mirisa), nazalnost, oštećenje sluha (gubitak sluha na jedno, rjeđe na oba uha), upala paranazalnih sinusa, znakovi kompresije II i III grane trigeminusa živac, egzoftalmus (ispupčene oči) i diplopija (dvostruki vid);
  • intrakranijalno-uobičajeno: s njim se slika nadopunjuje znakovima oštećenja I. grane trigeminalnog živca, oticanjem glave vidnog živca, oticanjem obraza sa strane širenja tumora, oštećenjem II. III i VI par kranijalnih živaca - ptoza (spuštanje kapka), oticanje kapka, smanjen vid.

Razvrstavanje po fazama:

  • Stadij I - tumor je ograničen na nosnu šupljinu;
  • Stadij II - širenje tumora u pterigopalatinsku fosu ili maksilarne, etmoidne ili sfenoidne sinuse;
  • Stadij IIIa - tumor se proširio u orbitu ili infratemporalnu jamu bez intrakranijalnog rasta;
  • IIIb stadij - stadij IIIa sa širenjem izvan dura mater;
  • Stadij IVa - širenje tumora ispod dure mater bez zahvaćanja kavernoznog sinusa (velike vene u dnu mozga), hipofize (koordinatora aktivnosti svih endokrinih žlijezda u tijelu) i optičke kijazme. (područje križanja vidnih živaca);
  • IVb stadij - zahvaćenost tumorskim procesom kavernoznog sinusa, hipofize ili optičke kijazme.

Razlozi

ORL liječnik (otolaringolog) pomoći će u liječenju bolesti

Dijagnostika

  • Analiza pritužbi i anamneza bolesti:
    • progresivne poteškoće u nosnom disanju;
    • hiposmija i anosmija (smanjenje ili potpuna odsutnost mirisa);
    • nazalnost;
    • gubitak sluha u jednom ili oba uha;
    • krvarenje iz nosa;
    • glavobolja;
    • smetnje vida (smanjena oštrina vida, izbuljene oči, dvoslike itd.).
  • Prednja i stražnja rinoskopija omogućuje vam da vidite zaobljenu, glatku ili neravnu površinu tumora svijetlo crvene ili cijanotske boje; tijekom palpacije sondom, tumor počinje krvariti.
  • Radiografija (ponekad vam ne dopušta točno određivanje veličine tumora i prostora koji zauzima).
  • Kompjuterizirana tomografija je više točna metoda određivanje granica tumora i njegove veličine.
  • Nazalna endoskopija ili fibroskopija. Endoskopija se izvodi nakon lokalne anestezije, što štedi pacijenta od nelagode tijekom postupka. Liječnik uvodi endoskop u nosnu šupljinu kroz nosnicu i pregledava nosnu šupljinu.
  • Uzimanje biopsije (mjesto tumora za daljnje histološko ispitivanje) prati visok rizik od krvarenja, stoga se ne koristi uvijek.
  • Angiografija vam omogućuje vizualizaciju odnosa tumora sa sustavom karotidnih arterija (važno pri planiranju kirurškog liječenja).
  • Kompletna krvna slika će pokazati anemiju zbog učestalog krvarenja iz nosa.
  • Također je moguće konzultirati onkologa.

Liječenje angiofibroma nazofarinksa mladosti

  • operacije koje koriste pristup tumoru prirodnim putovima (kroz nos ili usta);
  • kirurški zahvat pomoću poštednog pristupa kroz maksilarni sinus i nosnu šupljinu (s rezom ispod usne);
  • kirurški zahvat s proširenim pristupom kroz maksilarni sinus i nosnu šupljinu (s rezom lica);
  • operacija korištenjem pristupa kroz nebo.

Prije operacije, kako bi se smanjio rizik od krvarenja, poželjno je provesti embolizaciju (umjetno začepljenje) tumorskih žila.

Komplikacije i posljedice

  • Razvoj obilnog nepovratnog i nepovratnog krvarenja neurološke komplikacije(na primjer, gubitak vidnih polja) kada tumor raste u lubanjsku šupljinu.
  • Širenje tumora u nosnu šupljinu.
  • Anemija kao posljedica učestalog obilnog krvarenja iz nosa (stanje u kojem postoji smanjen sadržaj crvenih krvnih stanica u krvotoku ili nedovoljna količina hemoglobina u njima).

Prevencija angiofibroma nazofarinksa mladih

  • Prevencija ovu bolest ne postoji.
  • Kada se pojave prvi znakovi (sve veće poteškoće u nosnom disanju, oslabljen osjet mirisa do potpunog nestanka, česta krvarenja iz nosa), koji ukazuju na prisutnost ove bolesti, odmah se obratite liječniku.

Dodatno

  • Izvori

"Dječja otorinolaringologija" M.R. Bogomilsky, V.R. Čistjakova; Moskva GEOTAR-MVD 2002

"Otorinolaringologija" Vodič za liječnike V.T. Palchun, A.I. Kryukov; Moskovska medicina 2001

"Otorinolaringologija: nacionalno vodstvo" uredio V.T. Palchun GEOTAR-Media 2008

"Vrijednost angiografije u dijagnostici i kirurškom liječenju bolesnika s juvenilnim angiofibromom nazofarinksa" R. M. Rzaev Bilten otorinolaringologije 2003.

Što učiniti s angiofibromom nazofarinksa u mladosti?

  • Odaberite pravog ORL liječnika (otolaringologa)
  • Proći testove
  • Zatražite plan liječenja od svog liječnika
  • Slijedite sve preporuke

Angiofibrom raste prilično brzo, ali kliničke manifestacije ne počinju odmah uznemiravati pacijente.

Sve veće poteškoće u nosnom disanju. Hiposmija i anosmija (smanjenje i nestanak osjeta mirisa). Nazalni. Gubitak sluha na jednom ili oba uha. krvarenje iz nosa; kako bolest napreduje, njihov intenzitet i učestalost se povećava. Glavobolja. Deformacija kostura lica (u kasnijim fazama dovodi do pomicanja okolnih tkiva).

Kada se tumor proširi na područje oko, moguće je oštećenje vida (smanjena oštrina vida, egzoftalmus (pomak očne jabučice prema naprijed (ispupčene oči), ponekad s pomakom u stranu), ograničenje pokretljivosti očne jabučice, dvoslike (diplopija), itd.).

Obrasci

Postoje tri oblika angiofibroma ovisno o smjeru rasta:

tumor može započeti svoj rast na svodu nazofarinksa i rasti od tamo do baze lubanje; tumor iz tijela klinaste kosti raste u etmoidni labirint, sinuse, nosnu šupljinu i orbitu; angiofibrom također može započeti svoj rast u području pterigopalatinalne jame i rasti u nosnu šupljinu.

Vrsta deformacije okolnih tkiva ovisi o smjeru rasta angiofibroma, na primjer, angiofibrom koji raste u smjeru orbite uzrokovat će pomak očne jabučice, njegov rast također može poremetiti opskrbu krvlju u različitim dijelovima mozga , stisnuti živčane formacije.

Postoji klinička i anatomska klasifikacija juvenilnog angiofibroma, u kojoj se razlikuju dva oblika:

bazalno-uobičajeno: karakterizirano kliničkim simptomima kao što su poteškoće u nosnom disanju, anosmija (nedostatak prepoznavanja mirisa), nazalnost, oštećenje sluha (gubitak sluha u jednom, rjeđe u oba uha), upala paranazalnih sinusa, znakovi kompresije II i III grana trigeminalnog živca, egzoftalmus (ispupčene oči) i diplopija (dvostruki vid); intrakranijalno-uobičajeno: s njim se slika nadopunjuje znakovima oštećenja I. grane trigeminalnog živca, oticanjem glave vidnog živca, oticanjem obraza sa strane širenja tumora, oštećenjem II. III i VI par kranijalnih živaca - ptoza (spuštanje kapka), oticanje kapka, smanjen vid.

Razvrstavanje po fazama:

Stadij I - tumor je ograničen na nosnu šupljinu; Stadij II - širenje tumora u pterigopalatinsku fosu ili maksilarne, etmoidne ili sfenoidne sinuse; Stadij IIIa - tumor se proširio u orbitu ili infratemporalnu jamu bez intrakranijalnog rasta; IIIb stadij - stadij IIIa sa širenjem izvan dura mater; Stadij IVa - širenje tumora ispod dure mater bez zahvaćanja kavernoznog sinusa (velike vene u dnu mozga), hipofize (koordinatora aktivnosti svih endokrinih žlijezda u tijelu) i optičke kijazme. (područje križanja vidnih živaca); IVb stadij - zahvaćenost tumorskim procesom kavernoznog sinusa, hipofize ili optičke kijazme.

Razlozi

Vjeruje se da je ovaj tumor posljedica abnormalnog razvoja u embrionalnom razdoblju.

LookMedBook vas podsjeća da što prije potražite pomoć stručnjaka, to su veće šanse da očuvate svoje zdravlje i smanjite rizik od komplikacija:

Dijagnostika

Analiza pritužbi i anamneza bolesti: progresivna poteškoća u nosnom disanju; hiposmija i anosmija (smanjenje ili potpuna odsutnost mirisa); nazalnost; gubitak sluha u jednom ili oba uha; krvarenje iz nosa; glavobolja; smetnje vida (smanjena oštrina vida, izbuljene oči, dvoslike itd.). Prednja i stražnja rinoskopija omogućuje vam da vidite zaobljenu, glatku ili neravnu površinu tumora svijetlo crvene ili cijanotske boje; tijekom palpacije sondom, tumor počinje krvariti. Radiografija (ponekad vam ne dopušta točno određivanje veličine tumora i prostora koji zauzima). Kompjuterska tomografija je točnija metoda za određivanje granica tumora i njegove veličine. Nazalna endoskopija ili fibroskopija. Endoskopija se izvodi nakon lokalne anestezije, što štedi pacijenta od nelagode tijekom postupka. Liječnik uvodi endoskop u nosnu šupljinu kroz nosnicu i pregledava nosnu šupljinu. Uzimanje biopsije (mjesto tumora za daljnje histološko ispitivanje) prati visok rizik od krvarenja, stoga se ne koristi uvijek. Angiografija vam omogućuje vizualizaciju odnosa tumora sa sustavom karotidnih arterija (važno pri planiranju kirurškog liječenja). Kompletna krvna slika će pokazati anemiju zbog učestalog krvarenja iz nosa. Također je moguće konzultirati onkologa.

Liječenje angiofibroma nazofarinksa mladosti

Liječenje je samo kirurško. Izvodi se pod endoskopskom kontrolom (endoskop je “ optički instrument”, koji služi za detaljniji pregled udaljenih dijelova nosne šupljine, omogućuje vizualnu kontrolu operacije).

Vrste operacija:

operacije koje koriste pristup tumoru prirodnim putovima (kroz nos ili usta); kirurški zahvat pomoću poštednog pristupa kroz maksilarni sinus i nosnu šupljinu (s rezom ispod usne); kirurški zahvat s proširenim pristupom kroz maksilarni sinus i nosnu šupljinu (s rezom lica); operacija korištenjem pristupa kroz nebo.

Prije operacije, kako bi se smanjio rizik od krvarenja, poželjno je provesti embolizaciju (umjetno začepljenje) tumorskih žila.

Komplikacije i posljedice

Razvoj obilnog teškog krvarenja i nepovratnih neuroloških komplikacija (na primjer, gubitak vidnih polja) kada tumor raste u lubanjsku šupljinu. Širenje tumora u nosnu šupljinu. Anemija kao posljedica učestalog obilnog krvarenja iz nosa (stanje u kojem postoji smanjen sadržaj crvenih krvnih stanica u krvotoku ili nedovoljna količina hemoglobina u njima).

Prevencija angiofibroma nazofarinksa mladih

Prevencija ove bolesti ne postoji. Kada se pojave prvi znakovi (sve veće poteškoće u nosnom disanju, oslabljen osjet mirisa do potpunog nestanka, česta krvarenja iz nosa), koji ukazuju na prisutnost ove bolesti, odmah se obratite liječniku.

Dodatno

Benigni tumori su patološke formacije koje proizlaze iz kršenja mehanizama koji kontroliraju diobu i rast stanica. Imaju strukturu sličnu tkivima iz kojih potječu ( mišića, kosti, hrskavice itd.). Benigni tumori imaju tendenciju sporog rasta. Kako rastu, dolazi do stiskanja susjednih organa i tkiva. Tumori karakterizirani benignim rastom uglavnom nisu skloni recidivu (odnosno ponovnom javljanju bolesti nakon uspješno završene terapije), ne metastaziraju (odnosno sekundarna žarišta tumora u drugim organima) i dobro reagiraju na liječenje.

U djece tijekom razdoblja hormonalne prilagodbe (u drugom desetljeću života) ponekad se javljaju benigne i maligne neoplazme, koje se formiraju iz različitih tkiva. Angiofibrom se odnosi na one benigne tumore, koji se temelje na vezivnom tkivu (fibrom) i vaskularnom tkivu različite zrelosti (angioma). Ako se takav tumor nalazi u području luka nazofarinksa, onda se naziva angiofibrom nazofarinksa.

Uzroci angiofibroma nazofarinksa

Po prirodi procesa, takav tumor se smatra benignim, ali osobitost njegovog rasta i razvoja nalikuje malignom procesu. Ova bolest je drugačija po tome što se više javlja kod dječaka u dobi od 9-10 do 16-18 godina, zbog čega ima drugačiji naziv - juvenilni angiofibrom(maloljetnik). U dobi od 20 godina obično dolazi do obrnutih promjena i regresije. Mnogo rjeđe, bolest se javlja kod mladih muškaraca mlađih od 28-30 godina.

Trenutno ne postoji posebno mišljenje o tome zašto se javlja nazofaringealni angiofibrom, ali mnogi znanstvenici se slažu da su glavni uzrok razvoja tumora ostaci nerazvijenog embrionalnog tkiva koji se nalaze u nazofarinksu. Osnova tumora su krvne žile različitih veličina i debljina, koje su smještene na kaotičan način, kao i vezivno tkivo. Vaskularni tumor hrani se iz vanjske karotidne arterije. Juvenilni angiofibrom nalazi se na sljedećim mjestima nazofarinksa:

Osnova klinaste kosti (tijelo). Stražnja stijenka etmoidne kosti. Faringealna fascija.

Iz ovih anatomskih tvorevina nazofarinksa tumor može prerasti u organe koji se nalaze u susjedstvu, naime u nosne prolaze, očne duplje, etmoidni labirint, sfenoidalni i etmoidalni sinusi, uzrokujući mnoge probleme i nelagodu. Ova bolest je sklona recidivu ili recidivu razvoja patološkog rasta tumora u okolna tkiva čak i nakon terapije.

Klinička slika i dijagnoza angiofibroma nazofarinksa

Kako vizualno izgleda angiofibrom nazofarinksa?

Klinika bolesti je prilično karakteristična i odlikuje se nizom izraženih simptoma. To je zbog brzog rasta tumora u susjednim tkivima. Klinička slika uvelike ovisi o mjestu rasta vaskularnog i vezivnog tkiva. Simptomi angiofibroma nazofarinksa uključuju:

Iznenadni gubitak sluha (na jedno ili oba uha). Otežano disanje kroz nos. Krvarenje iz nosa koje se pogoršava kako tumor raste. Začepljenost nosa. Jake glavobolje nalik migreni. Deformacije mekih i tvrdih tkiva lica i lubanje. Izbočenje (egzoftalmus) ili pomak očne jabučice. Asimetrija lica i spuštanje gornjih kapaka.

Dijagnoza bolesti temelji se na sljedećim pretragama i podacima:

Pregled pacijenta i prikupljanje pritužbi. Arteriografija (angiografija) karotidnih arterija. Kompjuterizirana (magnetska rezonancija) tomografija nosa ili lubanje. Biopsija tkiva (s endoskopskim pregledom nosne šupljine).

Obavezno provesti diferencijalnu dijagnozu s bolestima kao što su adenoidi kod djece, tumor mozga, hoanalni polipi, sarkom, papiloma. Pokušavaju provesti analizu za biopsiju tkiva samo u bolnici (u operacijskoj jedinici), jer nakon uzimanja biopsije može doći do krvarenja iz žila nosa.

Liječenje angiofibroma nazofarinksa

S obzirom na to da bolest često dovodi do recidiva, liječenje je uvijek kirurško, a po mogućnosti i radikalno. Bolest može napredovati nekoliko godina, ali u nekim slučajevima manifestira se kao maligna neoplazma, odnosno brzo raste. Stoga, ako se sumnja na angiofibrom nazofarinksa i dijagnoza se uspostavi, kirurška operacija se izvodi što je prije moguće.

Tijekom operacije može doći do krvarenja iz nosa, pa se karotidna arterija (vanjska) često podveže prije operacije. Obično se koristi opća anestezija, a ovisno o položaju tumora odabire se jedan od sljedećih pristupa:

Endoral, kada je pristup nosnoj šupljini kroz usta. Endonazalni - pristup je kroz nosne prolaze. Transaksilarni pristup, koji zahtijeva endoskopsku kontrolu.

Tijekom operacije, u nekim slučajevima, kada postoji veliki gubitak krvi, donirana krv se transfuzira. U razdoblju nakon operacije propisani su sljedeći lijekovi:

Transfuzija otopina koje poboljšavaju reologiju krvi i nadoknađuju gubitak krvi. Antibiotska terapija (smanjuje rizik od infekcije). Terapija usmjerena na povećanje zgrušavanja krvi.

Kako bi se smanjio broj relapsa, mnogi ENT onkolozi savjetuju provođenje tečaja terapije zračenjem nakon operacije. U rijetkim slučajevima, bolest se može razviti u malignu neoplazmu, ali općenito je prognoza povoljna.

Kod djece adolescencije hormonske promjene ponekad su popraćene pojavom benignih i malignih neoplazmi. Mogu se formirati iz različitih tkiva.

Veliki Hipokrat još u 5. st. pr. opisao bolest koja moderna medicina nazvan angiofibrom. Ovo je benigni tumor koji se pojavljuje u nazofarinksu. Temelji se na tkivu – fibrom (vezivni) i angiom (vaskularni). Utječe na nazofarinks dječaka od 10 godina i mladića do 21 godine (nakon 20 godina, u pravilu, počinje regresija), stoga se također naziva "maloljetnim". Vrlo rijetko bolest pogađa muškarce od 28-30 godina.

Ova neoplazma može rasti s dubokim oštećenjem tkiva koje se proteže do krvnih žila. A to je veliki problem ako ga trebate ukloniti.


Oblici juvenilnog angiofibroma

Usredotočujući se na smjer rasta juvenilnog angiofibroma nazofarinksa, stručnjaci nazivaju njegove oblike:

svod nazofarinksa (početak), razvija se u bazu lubanje; tijelo klinaste kosti (geneza), rastući, utječe na nosnu šupljinu, orbitu, sinuse, etmoidni labirint; od početka - pterigopalatinalna jama - u nosnu šupljinu.

Trend rasta neoplazme utječe na izobličenje tkiva uz nazofarinks. Tumor koji raste prema orbiti prepun je pomaka očne jabučice, uzrokuje poremećaj opskrbe krvi u mozgu, vrši pritisak na živčanih završetaka.

Kliničkom i anatomskom klasifikacijom nazivaju se dva oblika ove bolesti: bazalni i intrakranijalni-uobičajeni.

Razvoj neoplazmi - angiofibroma nazofarinksa - je benigni, međutim, zbog karakteristika rasta, sklonosti ponavljanju, neoplazma se smatra malignom.

Simptomi


Oštro pogoršanje sluha prati bolest.

Budući da su angiofibromima obližnja tkiva vrlo brzo pogođena, bolest se otkriva kao živi znakovi:

oštro pogoršanje sluha (jedno ili dva uha); krvarenje iz nosa (češće i postaje sve jače s rastom tumora); nazalno; otežano disanje kroz nos; iscrpljujuće glavobolje; smanjenje (često nestanak) mirisa.

Ovisno o smjeru u kojem se angiofibrom nazofarinksa širi, kliničku sliku nadopunjuju:

iskrivljenje kostura lica, mekih i tvrdih tkiva; slabljenje sposobnosti razlikovanja najsitnijih detalja; ograničenje pokretljivosti i oštećenje očne jabučice (pomak ili protruzija); diplopija; asimetrija lica, spušteni gornji kapci; otok obraza (na strani zahvaćenoj tumorom).

Prepoznavanje bolesti

Dijagnoza može zahtijevati endoskopiju.

Dijagnoza patologije - angiofibroma nazofarinksa - rezultat je pregleda pacijenta, analize njegovih pritužbi i provođenja:

MRI - podvrgava se lubanja ili nazofarinks (kako bi se odredila veličina i granica tumora); rendgenski pregled arterija; endoskopija (pregled šupljine endoskopom); biopsija (zahvaćenih tkiva za pregled) je puna krvarenje, provodi se u hitnim slučajevima; temeljit pregled nosne šupljine uz pomoć alata (rinoskopija) pokazuje površinu (prirodu i boju tkiva) neoplazme; rendgenski pregled krvne žile pokazuje da li je karotidna arterija zahvaćena tumorom (važno znati kod neizbježne operacije).

Obavezno opća analiza krvi za određivanje razine hemoglobina. Ponekad je propisana konzultacija s onkologom.

Prilikom postavljanja dijagnoze važno je razlikovati angiofibrom od klinike s adenoidima, tumorima mozga, polipima, papilomima i sarkomima.

Liječenje


Liječenje se provodi kirurški.

Angiofibrom nazofarinksa uključuje odlučnu akciju u liječenju - operaciju. Prije kirurškog uklanjanja neoplazme obično se provodi terapija zračenjem. Budući da postoji veliki rizik od krvarenja tijekom operacija, vanjska karotidna arterija često se podveže.

Operacije uklanjanja angiofibroma provode se pomoću endoskopa za detaljan pregled udaljenih područja nosne šupljine.

Kirurški zahvat u općoj anesteziji odabire se ovisno o položaju maligne tvorbe:

pristup tumoru kroz nos ili usnu šupljinu; olakšano - disekcijom ispod usne (kroz nosnu šupljinu i sinus gornje čeljusti); raspoređeni prolaz - rez na licu; pristup kroz nebo.

Ako tijekom operacije pacijent pretrpi veliki gubitak krvi, potrebna je transfuzija davatelja. U postoperativnom stadiju liječnik propisuje:

antibiotici (zaštita od moguće infekcije), transfuzija otopina koje nadoknađuju gubitak krvi, lijekovi koji potiču zgrušavanje krvi.

Tumor nazofarinksa: vjerojatnost komplikacija i posljedica

Iz moguće komplikacije s nazofaringealnim angiofibromom vjerojatno je sljedeće:

teško krvarenje s teškim zaustavljanjem; nedostatak perifernog vida (neurološka komplikacija), kada tumor zahvaća lubanjsku šupljinu; anemija zbog teških i čestih krvarenja iz nosa; prodiranje neoplazme u nosnu šupljinu.

Juvenilni angiofibrom nazofarinksa ne podrazumijeva preventivne mjere - nemoguće je spriječiti nastanak tumora. Međutim, kako ne biste započeli tijek početka bolesti, odmah se obratite liječniku pri prvim karakterističnim manifestacijama: ponavljajuće krvarenje iz nosa, nemogućnost razlikovanja mirisa i drugo.

Ova vrsta tumora možda neće signalizirati svoju prisutnost neko vrijeme. Budući da se problem prije otkrije, lakše ga je eliminirati, ako se formiraju nerazumljivi čvorovi na koži ili nelagoda u nazofarinku, trebate kontaktirati stručnjake za dijagnozu i, ako je potrebno, liječenje.

koncept

Ako je formacija benigne prirode i sastoji se od vlakana vezivnog i vaskularnog tkiva, onda stručnjaci definiraju ovaj fenomen kao angiofibrom.

Tumor ove vrste, među ostalim patologijama, smatra se rijetkim. Obično se razvija s istom učestalošću kod muškaraca i žena.

Češće se patologija otkriva nakon četrdeset godina. Kod dječaka u doba spolnog razvoja može se pojaviti i juvenilni angiofibrom. U tim slučajevima obrazovanje ponekad nestane kada mladi dosegnu razdoblje zrelosti.

Tumor se nalazi:

u rijetkim slučajevima na licu, u području dišni put na sluznicama, na površini kože, češće u području ekstremiteta, u bubrezima.

Tumor koji se formira u nazofarinksu često odabire sljedeću dislokaciju:

faringealna fascija, klinasta kost, etmoidna kost.

Uzroci bolesti

Angiofibrom na koži javlja se uglavnom kod pacijenata zrele dobi. Stručnjaci vjeruju da se pojava opisane patologije na koži javlja jer se dermis podvrgava fotostarenju.

Na fotografiji su višestruki angiofibromi na licu mladića

Tumor u nazofaringealnom području opaža se kod mladih muškaraca u pubertetu.

Vjeruje se da ovaj proces utječe na mutaciju stanica u nazofaringealnoj zoni. A osnova za nastanak bolesti su ostaci embrionalnog tkiva koji su se na ovom području sačuvali u nerazvijenom stanju.

Klinička slika

S pojavom obrazovanja u nazofarinku, slika bolesti može proći kroz četiri faze:

U prvoj fazi uočava se prisutnost lokaliziranog tumora. Druga faza - patologija počinje rasti u području sinusa. Kosti nosa mogu pokazivati ​​znakove zakrivljenosti. Treću fazu karakterizira činjenica da tumorski proces zahvaća područje orbite i približava se mozgu. Postoji rast obrazovanja u mozgu.

Simptomi angiofibroma kože

Izvana, formacija je konveksni pojedinačni čvor. Boja površine:

smeđa, blijedo ružičasta, blijedo žuta.

Gornji pokrov tumora izgleda proziran. Ispod kože su vidljive kapilare. Na dodir, formiranje guste konzistencije, ali u isto vrijeme zadržava elastičnost.

Patologija nije od posebne važnosti. Znak angiofibroma je lagani svrbež u području obrazovanja.

Znakovi angiofibroma nazofarinksa

Kada se angiofibrom pojavi u nazofarinksu, ovisno o smjeru njegovog širenja, može se pojaviti jedan ili više sljedećih simptoma:

očna jabučica prolazi kroz pomak, ova situacija može utjecati na vidnu oštrinu; Primjećuje se nazalna kongestija kronične prirode, lice postaje asimetrično, tkiva lica izgledaju edematozno, disanje kroz nos je otežano, postoje znakovi nedovoljne opskrbe mozga krvlju, glavobolje su često poremećene, osjet mirisa je oslabljen, blizu tumor koštano tkivo prolazi kroz deformaciju, pojavljuje se nazalni zvuk, krvarenje iz nosa, opaža se gubitak sluha, živčani završeci padaju u situaciju kompresije rastućim tumorom.


Dijagnostika

Da bi se istražila neoplazma na koži koja je slična angiofibromu, provode se sljedeće radnje:

Vizualni pregled tumora. Za detaljnu studiju čvora koristi se dermatoskop. Uređaj daje povećanje objekta stotinama puta. Da bi se odredila priroda neoplazme u odnosu na malignost, materijal se uzima za histološki pregled. Opći test krvi pokazat će stanje tijela i utvrditi postoji li anemija.

U slučaju dislokacije obrazovanja u nazofarinku, također se provode sljedeće studije:

Magnetska rezonancija omogućuje vam proučavanje tumora do najsitnijih detalja. Kompjuterizirana tomografija također može dati puno informacija o formaciji: kakvo je širenje tumora, odrediti točne granice neoplazme, razjasniti lokalizaciju patologije. Radiografija se provodi kako bi se utvrdilo koji prostor zauzima patologija i njezina veličina. Metoda nije točna i savršena. Ponekad se ispostavi samo da potvrdi prisutnost tumora, detaljne informacije bolje pronaći neki drugi način. Rinoskopija se izvodi sprijeda i straga - omogućuje pregled površine tumora i njegove boje. Također, kada se dodirne sondom, angiofibrom počinje krvariti, što je važno u određivanju dijagnoze. Endoskopija nosa omogućuje detaljan pregled stanja nazofarinksa i prepoznavanje postojećih problema. Provodi se uz upotrebu anestezije.

Liječenje neoplazme

Učinkovita metoda rješavanja problema kada se otkrije angiofibrom je njegovo uklanjanje laserom. Također se koristi metoda izrezivanja neoplazme. Uklanjanje tumora provodi se do zdravih tkiva. U području nazofarinksa, pristup neoplazmi je otežan zbog fizioloških značajki lokacije patologije. Osim toga, područje nazofarinksa ima veliki broj krvnih žila raspoređenih u mrežu. Koriste se sljedeće vrste operacija: intranazalni endoskopska metoda je najmoderniji i atraumatičniji. Iz tradicionalnim načinima: ako se patologija nije razvila više od druge faze - lateralna incizija, ako se tumor širi više od druge faze - infratemporalna incizija.

Kako bi se izbjeglo krvarenje tijekom operacije, podvezivanje karotidne arterije često se izvodi prije operacije. Ako je ipak došlo do gubitka krvi, moguće je nadoknaditi volumen krvi u tijelu uvođenjem donorskog materijala.

Kirurgija ima postoperativno razdoblje. Termini su u tijeku:

često se nakon operacije provodi terapija zračenjem kako bi se uklonio rizik od infekcije, koristi se antibiotska terapija i poduzimaju se mjere za povećanje zgrušavanja krvi. Radioterapija je zračenje patologije uz pomoć posebna oprema. Metoda se koristi s oprezom. Stručnjaci preporučuju zračenje samo područja s patološkim stanicama i primjenu točno prilagođene doze zračenja. Ovaj pristup se naziva stereotaksična tehnika. Hormonska terapija koristi testosteron za liječenje patologije. Istraživanja su pokazala da ova metoda dovodi do prestanka rasta tumora i smanjenja veličine formacije za gotovo polovicu.

Komplikacije nakon uklanjanja

Kada patologija klija u susjedna tkiva, teško ju je izrezati, što može dovesti do nekih posljedica:

tkiva koja okružuju tumor mogu biti ozlijeđena; eventualno krvarenje.


Terapija zračenjem također je puna posljedica, može se dogoditi:

atrofija kože, gubitak apetita, smanjenje eritrocita i leukocita u krvi, manifestacija dermatitisa i edema kože.

Prognoza

Nakon uklanjanja tumora, njegova obnova je rijetka. Također se rijetko događa da recidiv dovodi do činjenice da nastali tumor stječe znakove maligne formacije.

Operacija obično rezultira izlječenjem pacijenta. Takav tretman nužno ima složen karakter: kirurški zahvat i zračenje mjesta patologije.

Neoplazma vezivnog tkiva i krvnih žila smatra se prilično rijetkom bolešću. U onkološkoj praksi vrlo često angiofibrom razmatra se u kombinaciji s dermatofibromom. Lokalizacija ovog benignog tumora je koža i nazofarinks.

Uzroci i epidemiologija bolesti

Angiofibrom nazofarinksa prvi je opisao Hipokrat u 5. stoljeću pr. e. Ali bolest se ovim pojmom počela nazivati ​​nakon 1940. godine. Mutacija stanica nazofaringealnog prostora uglavnom se dijagnosticira kod muških pacijenata u dobi od 7-14 godina, što je očito povezano s pubertetom.

Angiofibrom kože razvija se jednakom učestalošću i kod muškaraca i kod žena. Ova lezija kože rezultat je fotostarenja dermisa. Zbog toga se starije osobe smatraju najosjetljivijom kategorijom.

Angiofibrom grkljana: klinička slika

Simptomi bolesti uključuju sljedeće znakove:

Kronična nazalna kongestija, koja se očituje u 80-90% pacijenata s rakom na rani stadiji maligni proces. Povremeno krvarenje iz nosa. Iscjedak krvi, u pravilu, je jednostran i intenzivan. Ovaj simptom se opaža u 45% kliničkih slučajeva. Česte glavobolje, koje su izazvane stalnom zagušenošću paranazalnih sinusa. Oticanje tkiva lica. Juvenilni angiofibrom sa značajnim širenjem, može izazvati kršenje slušnih i vizualnih funkcija.

Simptomi angiofibroma kože

Patološki fokus ima oblik gustog čvora, čija veličina ne prelazi 3 mm u promjeru. Boja tumora može varirati od svijetlo do tamno smeđe. Takvo zbijanje epidermisa u većini slučajeva ne uzrokuje subjektivne tegobe kod bolesnika i može Dugo vrijeme biti u stabilnom stanju.

Dijagnoza bolesti

Atipični rast dermalnog tkiva dijagnosticira se na temelju vizualnog pregleda, što se može poboljšati dermatoskopijom. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju rezultata histološke analize. Za izvođenje biopsije pacijentu se uklanja i izvodi malo područje onkološkog žarišta laboratorijske analize biopsija.

Juvenilni angiofibrom otkrivena pomoću sljedećih metoda:

Instrumentalni pregled nosne šupljine i ždrijela. Kompjuterska i magnetska rezonancija. Slojevito radiološko skeniranje atipičnog područja tijela identificira granice, lokalizaciju i širenje neoplazme. Biopsija. Za razjašnjenje dijagnoze i vrste tumora neophodna je citološka biopsija.

Diferencijalna dijagnoza

Kožni oblik patologije ima vrlo sličnu kliničku sliku s dermatofibromom i melanomom.

Angiofibrom u djeteta razlikuje se od polipoze, sinusitisa i karcinoma nazofarinksa.

Angiofibrom nazofarinksa: liječenje

Terapija angifibromskih lezija nazofaringealnog prostora provodi se sljedećim metodama:

hormonska terapija

Liječenje lijekovima uključuje korištenje testosterona, koji blokira rast tumora i uzrokuje 44% smanjenje rasta tumora.

Radioterapija

Neki centri za rak izvješćuju o pozitivnom rezultatu radiološke izloženosti kod 80% pacijenata oboljelih od raka. Primjena terapije zračenjem ima određena ograničenja zbog visoke učestalosti radioloških komplikacija. U tom smislu, onkolozi preporučuju korištenje stereotaksične tehnike, koja se sastoji u vrlo preciznom i doziranom ponašanju zračenja na zahvaćeno područje tijela.

Kirurgija

Uklanjanje angiofibroma često je komplicirano prisutnošću guste mreže krvnih žila. operativni pristup patološko žarište nazofarinksa provodi se ovisno o lokalizaciji onkologije. Na primjer, bočni rez na nosu indiciran je za stadij 1 i stadij 2 tumora; infratemporalni put se koristi za značajno širenje angiofibroma. Nedavno je naširoko korištena intranazalna endoskopska kirurgija, uz pomoć koje je kirurg izrezao neoplazmu s minimalnom traumom u obližnja zdrava tkiva.

Posljedice i komplikacije nakon uklanjanja

Unatoč ključnoj važnosti kirurškog uklanjanja tumora, radikalna ekscizija je kontraindicirana u 10% kliničkih slučajeva zbog urastanja benigne neoplazme u koštane strukture baze lubanje. Glavne komplikacije takvog liječenja povezane su s recidivom onkologije (30% učestalost), kirurškim krvarenjem i traumatskim oštećenjem susjednih tkiva.

Učinci terapije zračenjem su sljedeći:

Razvoj radiološke upale sluznice, osobito stomatitisa usne šupljine. Smanjenje koncentracije leukocita i eritrocita u krvi. Komplikacije kože u obliku dermatitisa, svrbeža i oteklina. Sustavne manifestacije intoksikacije zračenjem (nesanica, gubitak apetita).

Dugoročni učinci radioterapije uključuju atrofiju kože, asimetriju kostura lica, progresivnu osteoporozu i nastanak sekundarnog kancerogenog tumora.

životna prognoza

Prognoza bolesti je obično povoljna. Pravovremena kirurška operacija u kombinaciji s terapijom zračenjem dovodi do potpunog izlječenja oboljelog od raka.

U rijetkim slučajevima opaža se negativan rezultat liječenja protiv raka u obliku recidiva ili malignosti neoplazme. Statistički, angiofibrom nakon resekcije prolazi kroz kancerogenu transformaciju u drugoj ili trećoj godini razdoblja rehabilitacije. Za pravovremenu dijagnozu terapijskih komplikacija, pacijentima se savjetuje da se podvrgnu godišnjim pregledima kod otorinolaringologa.

U djece tijekom razdoblja hormonalne prilagodbe (u drugom desetljeću života) ponekad se javljaju benigne i maligne neoplazme, koje se formiraju iz različitih tkiva. Angiofibrom se odnosi na one benigne tumore, koji se temelje na vezivnom tkivu (fibrom) i vaskularnom tkivu različite zrelosti (angioma). Ako se takav tumor nalazi u području luka nazofarinksa, onda se naziva angiofibrom nazofarinksa.

Uzroci angiofibroma nazofarinksa

Po prirodi procesa, takav tumor se smatra benignim, ali osobitost njegovog rasta i razvoja nalikuje malignom procesu. Ova bolest je drugačija po tome što se više javlja kod dječaka u dobi od 9-10 do 16-18 godina, zbog čega ima drugačiji naziv - juvenilni angiofibrom(maloljetnik). U dobi od 20 godina obično dolazi do obrnutih promjena i regresije. Mnogo rjeđe, bolest se javlja kod mladih muškaraca mlađih od 28-30 godina.

Trenutno ne postoji posebno mišljenje o tome zašto se javlja nazofaringealni angiofibrom, ali mnogi znanstvenici se slažu da su glavni uzrok razvoja tumora ostaci nerazvijenog embrionalnog tkiva koji se nalaze u nazofarinksu. Osnova tumora su krvne žile različitih veličina i debljina, koje su smještene na kaotičan način, kao i vezivno tkivo. Vaskularni tumor hrani se iz vanjske karotidne arterije. Juvenilni angiofibrom nalazi se na sljedećim mjestima nazofarinksa:

Osnova klinaste kosti (tijelo). Stražnja stijenka etmoidne kosti. Faringealna fascija.

Iz ovih anatomskih tvorevina nazofarinksa tumor može prerasti u organe koji se nalaze u susjedstvu, naime u nosne prolaze, očne duplje, etmoidni labirint, sfenoidalni i etmoidalni sinusi, uzrokujući mnoge probleme i nelagodu. Ova bolest je sklona recidivu ili recidivu razvoja patološkog rasta tumora u okolna tkiva čak i nakon terapije.

Klinička slika i dijagnoza angiofibroma nazofarinksa

Kako vizualno izgleda angiofibrom nazofarinksa?

Klinika bolesti je prilično karakteristična i odlikuje se nizom izraženih simptoma. To je zbog brzog rasta tumora u susjednim tkivima. Klinička slika uvelike ovisi o mjestu rasta vaskularnog i vezivnog tkiva. Simptomi angiofibroma nazofarinksa uključuju:

Iznenadni gubitak sluha (na jedno ili oba uha). Otežano disanje kroz nos. Krvarenje iz nosa koje se pogoršava kako tumor raste. Začepljenost nosa. Jake glavobolje nalik migreni. Deformacije mekih i tvrdih tkiva lica i lubanje. Izbočenje (egzoftalmus) ili pomak očne jabučice. Asimetrija lica i spuštanje gornjih kapaka.

Dijagnoza bolesti temelji se na sljedećim pretragama i podacima:

Pregled pacijenta i prikupljanje pritužbi. Arteriografija (angiografija) karotidnih arterija. Kompjuterizirana (magnetska rezonancija) tomografija nosa ili lubanje. Biopsija tkiva (s endoskopskim pregledom nosne šupljine).

Obavezno provesti diferencijalnu dijagnozu s bolestima kao što su adenoidi kod djece, tumor mozga, hoanalni polipi, sarkom, papiloma. Pokušavaju provesti analizu za biopsiju tkiva samo u bolnici (u operacijskoj jedinici), jer nakon uzimanja biopsije može doći do krvarenja iz žila nosa.

Liječenje angiofibroma nazofarinksa

S obzirom na to da bolest često dovodi do recidiva, liječenje je uvijek kirurško, a po mogućnosti i radikalno. Bolest može napredovati nekoliko godina, ali u nekim slučajevima manifestira se kao maligna neoplazma, odnosno brzo raste. Stoga, ako se sumnja na angiofibrom nazofarinksa i dijagnoza se uspostavi, kirurška operacija se izvodi što je prije moguće.

Tijekom operacije može doći do krvarenja iz nosa, pa se karotidna arterija (vanjska) često podveže prije operacije. Obično se koristi opća anestezija, a ovisno o položaju tumora odabire se jedan od sljedećih pristupa:

Endoral, kada je pristup nosnoj šupljini kroz usta. Endonazalni - pristup je kroz nosne prolaze. Transaksilarni pristup, koji zahtijeva endoskopsku kontrolu.

Tijekom operacije, u nekim slučajevima, kada postoji veliki gubitak krvi, donirana krv se transfuzira. U razdoblju nakon operacije propisani su sljedeći lijekovi:

Transfuzija otopina koje poboljšavaju reologiju krvi i nadoknađuju gubitak krvi. Antibiotska terapija (smanjuje rizik od infekcije). Terapija usmjerena na povećanje zgrušavanja krvi.

Kako bi se smanjio broj relapsa, mnogi ENT onkolozi savjetuju provođenje tečaja terapije zračenjem nakon operacije. U rijetkim slučajevima, bolest se može razviti u malignu neoplazmu, ali općenito je prognoza povoljna.



Slični članci

  • engleski - sat, vrijeme

    Svatko tko je zainteresiran za učenje engleskog morao se suočiti s čudnim oznakama str. m. i a. m , i općenito, gdje god se spominje vrijeme, iz nekog razloga koristi se samo 12-satni format. Vjerojatno za nas žive...

  • "Alkemija na papiru": recepti

    Doodle Alchemy ili Alkemija na papiru za Android je zanimljiva puzzle igra s prekrasnom grafikom i efektima. Naučite kako igrati ovu nevjerojatnu igru ​​i pronađite kombinacije elemenata za dovršetak Alkemije na papiru. Igra...

  • Igra se ruši u Batman: Arkham City?

    Ako ste suočeni s činjenicom da se Batman: Arkham City usporava, ruši, Batman: Arkham City se ne pokreće, Batman: Arkham City se ne instalira, nema kontrola u Batman: Arkham Cityju, nema zvuka, pojavljuju se pogreške gore, u Batmanu:...

  • Kako odviknuti osobu od automata Kako odviknuti osobu od kockanja

    Zajedno s psihoterapeutom klinike Rehab Family u Moskvi i specijalistom za liječenje ovisnosti o kockanju Romanom Gerasimovim, Rating Bookmakers pratili su put kockara u sportskom klađenju - od stvaranja ovisnosti do posjeta liječniku,...

  • Rebusi Zabavne zagonetke zagonetke zagonetke

    Igra "Zagonetke Šarade Rebusi": odgovor na odjeljak "ZAGONETKE" Razina 1 i 2 ● Ni miš, ni ptica - ona se zabavlja u šumi, živi na drveću i grize orahe. ● Tri oka - tri reda, crveno - najopasnije. Razina 3 i 4 ● Dvije antene po...

  • Uvjeti primitka sredstava za otrov

    KOLIKO NOVCA IDE NA KARTIČNI RAČUN SBERBANK Važni parametri platnog prometa su rokovi i tarife odobrenja sredstava. Ti kriteriji prvenstveno ovise o odabranoj metodi prevođenja. Koji su uvjeti za prijenos novca između računa