Raynaudov sindrom donjih i gornjih udova - stadiji, simptomi i liječenje. Raynaudov sindrom - simptomi, liječenje Raynaudov sindrom je često prva manifestacija

- vazospastična bolest koju karakterizira paroksizmalni poremećaj arterijske cirkulacije u žilama ekstremiteta (stopala i ruke) pod utjecajem hladnoće ili emocionalnog uzbuđenja. Raynaudov sindrom se razvija u pozadini kolagenoze, reumatoidnog artritisa, vaskulitisa, endokrinih, neuroloških patologija, bolesti krvi, profesionalnih bolesti. Klinički se Raynaudov sindrom očituje napadajima, uključujući sekvencijalno blijeđenje, cijanozu i hiperemiju prstiju na rukama ili nogama, brade i vrha nosa. Raynaudov sindrom dovodi do postupnih trofičkih promjena tkiva. Konzervativne mjere uključuju uzimanje vazodilatatora, kirurgija je simpatektomija.

MKB-10

I73.0

Opće informacije

Raynaudov sindrom je sekundarno stanje koje se razvija u pozadini niza bolesti: difuzna patologija vezivnog tkiva (sklerodermija, sistemski eritematozni lupus), sistemski vaskulitis, reumatoidni artritis, bolesti simpatičkih ganglija, endokrini i hematološki poremećaji, diencefalni poremećaji , kompresija neurovaskularnih snopova. Osim toga, Raynaudov sindrom može biti potaknut izlaganjem profesionalnim opasnostima (hlađenje, vibracije).

U patogenezi Raynaudovog sindroma vodeću ulogu igraju endogeni vazokonstriktori - kateholamini, endotelin, tromboksan A2. U razvoju Raynaudovog sindroma razlikuju se tri uzastopne faze: ishemijska, cijanotična i hiperemijska. Faza ishemije razvija se zbog spazma perifernih arteriola i potpunog pražnjenja kapilara; očituje se lokalnim blijeđenjem koža. U drugoj fazi, zbog retencije krvi u venulama i arteriovenularnim anastomozama, blijeđenje kože zamjenjuje cijanoza (cijanoza). U posljednjoj fazi - reaktivno-hiperemičnoj, bilježi se crvenilo kože.

U nedostatku etioloških čimbenika karakterističnih za Raynaudov sindrom, sugerira se prisutnost Raynaudove bolesti. U nastanku Raynaudove bolesti značajna je uloga nasljeđa, endokrinih disfunkcija, mentalnih trauma, kronične nikotinske i alkoholna opijenost. Raynaudova bolest je češća kod žena u 20-im i 40-im godinama s migrenom.

Simptomi Raynaudovog sindroma

Simptomatologija Raynaudovog sindroma posljedica je paroksizmalnog vazospazma i posljedičnog oštećenja tkiva. U tipičnim slučajevima, s Raynaudovim sindromom, zahvaćeni su IV i II prsti stopala i ruku, ponekad brada, uši i nos. Napadi ishemije u početku su kratkotrajni, rijetki; nastaju pod utjecajem hladnih sredstava, kao posljedica uzbuđenja, pušenja itd. Naglo se razvija parestezija, hladnoća prstiju, koža postaje alabaster-bijela. Utrnulost se zamjenjuje žarećom, pucajućom boli, osjećajem punoće. Napadaj završava oštrom hiperemijom kože i osjećajem vrućine.

Progresija Raynaudovog sindroma dovodi do produljenja vremena napada do 1 sata, njihovog povećanja, spontane pojave bez vidljivih provokacija. Nakon visine paroksizma počinje cijanotična faza, javlja se lagano oticanje tkiva. U intervalima između napada stopala i ruke ostaju hladne, cijanotične, mokre. Paroksizmi ishemije u Raynaudovom sindromu karakteriziraju simetričan i dosljedan razvoj manifestacija: prvo na prstima ruku, zatim na nogama. Posljedice ishemije tkiva u slučaju dugotrajnog i teškog tijeka Raynaudovog sindroma mogu biti trofične promjene u obliku slabo zacjeljujućih trofičnih ulkusa, područja nekroze, distrofičnih lezija. ploče nokta, osteoliza i deformacija falangi, gangrena.

Dijagnoza Raynaudovog sindroma

Bolesnika s Raynaudovim sindromom upućujemo na konzultacije s reumatologom i vaskularnim kirurgom. U Raynaudovom sindromu, angiografija perifernog vaskularnog kreveta omogućuje otkrivanje promjena u distalnim dijelovima arterija, u kojima se utvrđuju područja neravne stenoze i potpune opstrukcije žila, odsutnost kapilarnih mreža i kolaterala. Kapilaroskopija ležišta nokta i prednje površine oka otkriva morfološke promjene u mikrovaskularnom uzorku, što ukazuje na kršenje perfuzije.

Laserska Doppler flowmetrija, koja se koristi za procjenu periferne mikrocirkulacije, otkriva nedostatke u metaboličkoj i miogenoj regulaciji cirkulacije krvi, smanjenje veno-arterijskih reakcija i simpatičke aktivnosti. U razdoblju između napada u Raynaudovom sindromu, hladni test može izazvati vazospazam i procijeniti stanje protoka krvi.

Liječenje Raynaudovog sindroma

Prvo načelo terapije Raynaudovog sindroma je isključivanje provocirajućih trenutaka - pušenje, hlađenje, vibracije i drugi domaći i industrijski čimbenici. Identificira se i liječi primarna bolest koja je uzrokovala razvoj Raynaudovog sindroma. Među vazodilatatorima u Raynaudovom sindromu učinkovito je imenovanje antagonista kalcija - nifedipin, alprostadil, selektivni blokatori kalcijevih kanala - verapamil, nikardipin diltiazem. Nanesite ako je potrebno ACE inhibitori(kaptopril), selektivni blokatori HS2-serotoninskih receptora (ketanserin).

S Raynaudovim sindromom propisuju se antitrombocitni lijekovi - dipiridamol, pentoksifilin, dekstrani niske molekularne težine (reopoliglukin). Progresija i otpornost Raynaudovog sindroma na medikamentoznu terapiju indikacija je za kiruršku simpatektomiju ili ganglionektomiju. Kada se razvije ishemijski napad, hitne mjere su zagrijavanje uda u toploj vodi, masaža vunenom krpom i ponuditi bolesniku topli napitak. S dugotrajnim napadom propisuju se injekcijski oblici antispazmodika (drotaverin, platifilin), diazepam i drugi lijekovi.

S Raynaudovim sindromom koriste se metode bez lijekova - psihoterapija, refleksologija, fizioterapija, hiperbarična oksigenacija. S Raynaudovim sindromom uzrokovanim sistemskim kolagenozama, indicirane su sesije ekstrakorporalne hemokorekcije. Nova riječ u liječenju Raynaudovog sindroma je terapija matičnim stanicama usmjerena na normalizaciju perifernog krvotoka. Matične stanice pridonose otvaranju novih kolaterala u vaskularnom koritu, potiču regeneraciju oštećenih živčanih stanica, što u konačnici dovodi do prestanka paroksizama vazokonstrikcije.

Prognoza i prevencija Raynaudovog sindroma

Prognoza Raynaudovog sindroma ovisi o progresiji osnovne patologije. Tijek sindroma je relativno povoljan, napadaji ishemije mogu spontano prestati nakon promjene navika, klime, profesije, sanatorijsko liječenje itd.

Nedostatak primarnih preventivnih mjera omogućuje nam govoriti samo o sekundarnoj prevenciji Raynaudovog sindroma, odnosno o isključivanju čimbenika okidača koji dovode do vazospazma - hipotermije, vibracija, pušenja, psiho-emocionalnog stresa.

Raynaudova bolest ili Raynaudov fenomen jedan je od rijetke bolesti arterije udova. Manifestira se vazospastičnim (spontanim) stezanjem stijenki krvnih žila. Kao rezultat toga, u osobi se formira beskrvno područje - ishemija. Dugotrajni angiospazam arterija dovodi do promjene boje tkiva udova - jednog od glavnih simptoma Raynaudove bolesti.

Raynaudova bolest je lokalizirana, u pravilu, na nogama ili rukama osobe. Zahvaćenost arterija obično je bilateralna i simetrična. Čimbenici rizika koji izazivaju Raynaudova bolest, uključuju česte slučajeve hipotermije (hipotermije donjih ekstremiteta), ozljede, sustavno intenzivno opterećenje udova, kao i endokrini poremećaji i teški emocionalni stres. Raynaudova bolest je češća kod žena mlađih od 40 godina. Bolest se često nalazi kod ljudi koji pate od migrene.

Raynaudovu bolest treba razlikovati od Raynaudovog sindroma. Razvoj angiospazma ekstremiteta na pozadini kronične sklerodermije i drugih patologija vezivnog tkiva ukazuje na Raynaudov sindrom. Razlikuje se od Raynaudove bolesti po kasnijoj manifestaciji simptoma, asimetriji u manifestaciji angiospazma i obaveznom kombiniranom tijeku s drugom vaskularnom ili autoimunom bolešću.

U razvoju Raynaudove bolesti uobičajeno je razlikovati 3 faze s karakterističnim znakovima bolesti. Simptomi Raynaudove bolesti prve faze je značajno povećanje tonusa zidova krvnih žila. Hipertonus dovodi do kratkotrajnog spazma arterija, blijeđenja kože i akutne boli - još nekoliko važni simptomi Raynaudova bolest u ovoj fazi. Nakon kratkog napada, bol nestaje, a boja udova ponovno postaje prirodna.

U drugom stadiju Raynaudove bolesti simptomi prvog stadija popraćeni su izraženom cijanozom, mramornom bojom kože i oticanjem ekstremiteta. Ovaj stadij bolesti također je popraćen intenzivnom boli tijekom napada. Prva dva stadija Raynaudove bolesti mogu se razviti do 3-5 godina.

Simptom Raynaudove bolesti trećeg stadija je pojava područja nekrotičnog tkiva na ekstremitetima. Zbog oslabljene prokrvljenosti udova, rane na njima ne zacjeljuju dobro. U ovom trenutku moguće je pridružiti sekundarnu infekciju, kao i razvoj sepse.

Dijagnoza Raynaudove bolesti

Dijagnoza Raynaudove bolesti uključuje procjenu sljedećih kriterija:

• stupanj poremećaja cirkulacije u ekstremitetima,
• simetrija područja s angiospazmima,
• prisutnost drugih fleboloških bolesti,
• trajanje simptoma Raynaudove bolesti je najmanje 2 godine.

Tijekom dijagnostike Raynaudove bolesti provodi se kapilaroskopija ležišta nokta pacijenta. Omogućuje vizualizaciju i proučavanje funkcionalnih i strukturnih promjena u arterijama udova.

Druga faza u dijagnozi Raynaudove bolesti su hladni testovi za procjenu stanja udova nakon što su uronjeni u vodu s temperaturom od 10 ° C 2-3 minute.

Diferencijalna dijagnoza Raynaudove bolesti uključuje isključivanje oko 70 autoimunih i fleboloških bolesti koje mogu biti praćene Raynaudovim sindromom.

Uz dijagnozu Raynaudovog sindroma, glavni napori usmjereni su na liječenje osnovne bolesti. Liječenje Raynaudove bolesti odvija se u drugom smjeru, odnosno u ublažavanju simptoma bolesti i prevenciji uzroka koji izazivaju napadaje bolesti.

U prvom stadiju Raynaudove bolesti liječenje je isključivo konzervativno. Napadaj angiospazma lako se uklanja uz pomoć toplih kupki, omatanja, masaže bolesnog dijela ekstremiteta. Medicinsko liječenje Raynaudove bolesti je poduzeti vazodilatatori. Pacijentu se savjetuje da isključi mogućnost hipotermije, ozljeda udova i, ako je moguće, ne brine.

U fazi pojave čira i nekroze tkiva, pacijentu se propisuje lokalna terapija zacjeljivanja rana. Liječenje Raynaudove bolesti lijekovima može trajati nekoliko godina, sve do razdoblja kada napadi angiospazma ekstremiteta postanu neosjetljivi na vazodilatatore.

U ovom slučaju već se preporučuje kirurško liječenje Raynaudove bolesti - simpatektomija. Sastoji se od uklanjanja ili zaustavljanja živčanih vlakana simpatičkog debla, izazivajući grčeve arterije. Najmanje traumatična vrsta kirurškog liječenja Raynaudove bolesti je endoskopska simpatektomija. Tijekom nje, pacijent opća anestezija stezaljka se postavlja na simpatički trup u prsima ili vratu.

Pomoćna metoda liječenja Raynaudove bolesti je plazmafereza za uklanjanje svih štetnih toksičnih i metaboličkih komponenti iz krvi pacijenta.

Video s YouTubea na temu članka:

Normalno stanje, osjetljivost i boja kože ovise o njenoj prokrvljenosti. Prije više od 150 godina francuski liječnik Maurice Raynaud otkrio je bolest koja izaziva naglo sužavanje krvnih žila, praćeno sklerozom i fibrozom tkiva. Ova se patologija dijagnosticira u 3-5% stanovnika planeta, uglavnom odraslih.

Raynaudova bolest - što je to kod žena?

Opisano kršenje je stabilan poremećaj opskrbe arterijskom krvlju stopala i ruku, vrhova prstiju. Ponekad su zahvaćene uši, nos i usne. Važno je pravovremeno zaustaviti Raynaudovu bolest - simptomi i liječenje postaju teži s progresijom patologije. Iz nepoznatog razloga, ovoj bolesti podložnije su mlade žene (bolest se javlja 5 puta češće nego kod muškaraca) od 20 do 40 godina.

Zašto je Raynaudova bolest opasna?

S nedostatkom krvi i kisika dolazi do hipoksije kože i mekih tkiva, opaža se njihova nekroza. U uznapredovalom stadiju Raynaudove bolesti, na zahvaćenim područjima najprije se pojave mjehurići, a zatim duboki čirevi koji ne zacjeljuju. NA najbolji slučaj tkivo će zacijeliti, ali ponekad doživi smrt i. Ove komplikacije zahvaćaju mišiće, zglobove i kosti.

Raynaudova bolest - uzroci

Liječnici još nisu otkrili točno podrijetlo prikazanog vaskularnog poremećaja. Postoje čimbenici koji izazivaju Raynaudovu bolest - uzroci koji vjerojatno uzrokuju patologiju:

• profesionalna djelatnost;
• česta i dugotrajna hipotermija ekstremiteta;
• reumatske i endokrine bolesti;
• mehanička oštećenja prstiju;
• promjene u reološkim svojstvima krvi;
• kronični stres;
• teške infekcije;
• kongenitalna insuficijencija zone bočnih rogova leđne moždine;
• periferne bolesti živčani sustav;
• adrenalna disfunkcija;
• lokalni nedostaci krvnih žila u prstima;
• angiospazam koronarnih arterija.

Raynaudova bolest - simptomi

Klinička slika bolesti odgovara stadiju progresije. Što se duže patologija razvija, Raynaudova bolest je izraženija - simptomi kod žena, ovisno o težini bolesti:

Raynaudova bolest - dijagnoza

Teško je potvrditi razvoj ove patologije zbog sličnosti simptoma s istoimenim sindromom. Važno je razlikovati druge vaskularne poremećaje i Raynaudovu bolest - diferencijalna dijagnoza potrebno isključiti sljedeće uvjete:

• fenomen skalenskog mišića;
• kompresija subklavijske arterije;
• menopauza;
• Sjögrenov sindrom;
• vibracijska bolest;
• dodatno cervikalno rebro;
• siringomijelija;
• kemijska intoksikacija i drugi.

Raynaudov sindrom i Raynaudova bolest - razlika

Gotovo identični nazivi koriste se za različite patologije koje je važno pravilno dijagnosticirati. Raynaudova bolest i sindrom razlikuju se po uzroku obilježja klinička slika. U prvom slučaju, bolest je neovisna bolest sa specifične simptome. Sindrom je posljedica progresije drugih patologija, uključujući Raynaudovu bolest, jedan je od njegovih znakova. Takav vaskularni poremećaj karakterističan je za sljedeće poremećaje:

• sistemski eritematozni lupus;
• reumatoidni artritis;
• sklerodermija;
• dermatomiozitis;
• vaskulitis;
• kompresija neurovaskularnih snopova;
• patologija simpatičkih ganglija;
• diencefalni poremećaji;
• kronične bolesti krvi i krvnih žila;
• tromboza vena i arterija;
• kongenitalne patologije vezivnog tkiva;
• feokromocitom;
• uzimanje određenih jakih lijekova.

Raynaudova bolest – testovi

Prvo, liječnik pažljivo pregledava pacijenta i prikuplja detaljnu anamnezu. Raynaudova bolest se prvenstveno dijagnosticira po svojoj karakteristike. Ponekad temeljito ispitivanje vaskularnog uzorka u području ploča nokta pomaže u određivanju patologije. Područje medicine koje proučava Raynaudovu bolest je neurologija, stoga se dodatno provode odgovarajuće pretrage. Hladni test smatra se najinformativnijim - stanje udova se procjenjuje nakon što su uronjeni (nekoliko minuta) u vodu na temperaturi od 10 stupnjeva.

Ostali testovi koji mogu pomoći u prepoznavanju Maurice-Reynaudove bolesti uključuju:

• radiografija krvnih žila;
• dopplerografija arterija;
• krvni testovi (biokemijski, sadržaj fibrina);
• elektrokardiografija.

Kako liječiti Raynaudovu bolest?

Terapija razmatrane patologije provodi se konzervativnim i kirurške metode. Prva je opcija prikladna ako se dijagnosticira nekomplicirana Raynaudova bolest - liječenje je ograničeno na ublažavanje simptoma i poboljšanje dobrobiti. Ovaj pristup uključuje dugotrajnu, a često i doživotnu terapiju. Kirurgija propisan je za teške faze bolesti, kada je njegovo napredovanje prepuno amputacije udova i drugih opasnih posljedica.

Raynaudova bolest - kojem liječniku da se obratim?

Prvo, preporučljivo je posjetiti terapeuta za opći pregled i uzimanje povijesti. Liječnik opće prakse će vam reći koji specijalist liječi Raynaudovu bolest:

• neurolog;
• vaskularni kirurg;
• neuropatolog.

Raynaudova bolest - liječenje, lijekovi

Prilikom odabira terapija lijekovima liječnik propisuje:

• antispazmodici - Papaverin, Spazmonet, Buscopan;
• adrenergički blokatori (centralni i periferni) - Doxazosin, Prazosin, Zoxon;
• vazodilatatori - Pentoksifilin, Teobromin, Piracetam;
• ganglioblokatori - Imekhin, Pyrilen, Temekhin;
• trankvilizatori - Atarax, Diazepam, Fenazepam;
• blokatori kalcija - amlodipin, nifedipin, felodipin;
• antidepresivi - Azafen, Prozac, Befol;
• inhibitori cikloksida - metindol, indometacin, vitamin C;
• nesteroidni lijekovi protiv bolova - Ketanov, Naproksen, Ibuprofen;
• protuupalni lijekovi - Movalis, Nalgezin, Diklofenak,;
• antibiotici - Eritromicin, Klindamicin, Ciprofloksacin;
• vitamini - nikotinamid, rutin, nikotinska kiselina.

Možete samostalno smanjiti ozbiljnost kliničkih manifestacija patologije i smanjiti napade vaskularnih grčeva. Evo kako liječiti Raynaudovu bolest kod kuće:

1. Jedite dobro i redovito.
2. Pratite normalnu temperaturu ekstremiteta, izbjegavajući hipotermiju.
3. Odmorite se, promatrajte optimalan način rada budnost i spavanje.
4. Izbjegavajte pretjerani emocionalni stres.
5. Odreći se loših navika, osobito pušenja.
6. Radite dnevne vježbe za ruke i noge.
7. Napravite masažu udova.

Raynaudova bolest dobro se podvrgava sljedećim fizioterapijskim metodama izlaganja:

• ultraljubičasto zračenje;
• elektroforeza s lidazom ili kalcijem;
• dijatermija;
• galvanske kupke;
• akupunktura;
• vakuum, laser i magnetska terapija.

Raynaudova bolest - liječenje narodnim lijekovima

Alternativna medicina ima nekoliko mogućnosti za vraćanje normalne cirkulacije krvi u tkivima. Najbolji način za liječenje Raynaudove bolesti narodni lijekovi- ljekovite crnogorične kupke. Trebate povući vodu temperature oko 37 stupnjeva i dodati joj 7-10 kapi esencijalno ulje jela. U takvoj kupki treba se opustiti 10-15 minuta. Tijekom postupka možete lagano masirati prste i duboko udisati mirisne pare.

Ljekovita tinktura

Sastojci:

• suhi rizomi leuzee - ​​15 g;
• hladna voda - 500 ml.

Priprema, upotreba:

1. Biljnu tvar sitno nasjeckajte.
2. Ulijte korijenje ledenom vodom, ostavite pola sata.
3. Stavite obradak na štednjak i prokuhajte.
4. Kuhajte lijek 2-5 minuta.
5. Pokrijte spremnik poklopcem, inzistirajte otopinu 2 sata.
6. Filtrirajte tekućinu.
7. Pijte 90-100 ml lijeka 5 puta dnevno.
8. Nastavite s terapijom 2 tjedna.

Čaj za poboljšanje cirkulacije krvi

Sastojci:

• svježe lišće jagode - 40-45 g;
• kipuća voda - 300-350 ml.

Priprema, upotreba:

1. Samljeti i lagano gnječiti sirovine.
2. Lišće prelijte kipućom vodom, ostavite 5-15 minuta.
3. Pijte 2 puta dnevno 150-180 ml čaja, možete ga zasladiti pekmezom ili medom.

Operacija Raynaudove bolesti

Opisana patologija nije potpuno izliječena, stoga, čak i uz strogo pridržavanje svih preporuka i pravilno odabrano liječenje, polako, ali napreduje. Jedini način za uklanjanje Raynaudove bolesti je operacija. Kirurgija (simpatektomija) uklanja ili "isključuje" oštećena živčana vlakna koja uzrokuju grčeve krvnih žila. Moderni kirurzi koriste endoskopsku opremu za izvođenje postupka, jer pomaže u postizanju izvrsnih rezultata uz minimalnu traumu.

Raynaudova bolest - prognoza

Prikazani vaskularni poremećaj rijetko dovodi do invaliditeta ili težih komplikacija, osobito uz pravodobnu i pravilnu terapiju. Do sada ne postoje metode za potpuno izliječenje Raynaudove bolesti, ali prognoza za život s ovom dijagnozom je povoljna. Glavna stvar je strogo slijediti sve preporuke stručnjaka, redovito prolaziti preventivne tečajeve terapije i pratiti temperaturu ekstremiteta.

Raynaudov fenomen je izražena reakcija malih krvnih žila vrhova prstiju na djelovanje hladnoće ili psihoemocionalnog šoka.

Bolest se temelji na kršenju živčane regulacije vaskularnog tonusa, što rezultira trajnim sužavanjem malih krvnih žila kao odgovor na vanjske podražaje.

Dodijeliti primarni Raynaudov fenomen ili Raynaudova bolest, koja se javlja samostalno i javlja se u 90% slučajeva (njezini uzroci nisu pouzdano poznati, važnim predisponirajućim faktorom smatraju se nasljedne karakteristike reakcije krvnih žila na različite vanjske okolnosti), te sekundarni Raynaudov fenomen ili Raynaudov sindrom, što je komplikacija takvog sistemske bolesti poput sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa eritematozusa. Sekundarni Raynaudov sindrom javlja se u oko 70 bolesti, uključujući difuzne: vezivno tkivo, sistemsko vaskularno oštećenje, osteohondroza, sindromi cervikalnog rebra i prednje ljestvice, vibracijska bolest itd.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija Raynaudov fenomen

I. Raynaudova bolest (primarni sindrom) - nastaje zbog oštrog povećanja tonusa nekih skupina arterija i razvoja perifernog spazma kada su izloženi niske temperature ili odgovor na stres.

II. Raynaudov sindrom (sekundarni sindrom) - angiotrofoneuroza kao rezultat organske vaskularne patologije s hipertrofijom intime. Karakterizira ga kronično smanjenje unutarnjeg promjera krvnih žila u različitim patologijama: sistemske bolesti vezivnog tkiva, autoimuni vaskulitis, lezije vratne kralježnice, bolesti endokrini sustavi s, arteriovenske aneurizme, hematološke bolesti.

Etiopatogenetska klasifikacija L. i P. Langeron, L. Croccel, 1959., što u modernoj interpretaciji izgleda ovako:

1. Lokalno podrijetlo Raynaudove bolesti (digitalni arteritis, arteriovenske aneurizme krvnih žila prstiju na rukama i nogama, profesionalne i druge traume).
2. Regionalno podrijetlo Raynaudove bolesti (cervikalna rebra, sindrom scalenus anterior, sindrom nagle abdukcije ruke, oštećenje intervertebralnog diska).
3. Segmentno podrijetlo Raynaudove bolesti (arterijska segmentalna obliteracija, koja može uzrokovati vazomotorne poremećaje u distalnim ekstremitetima).
4. Raynaudova bolest u kombinaciji sa sistemskom bolešću (arteritis, arterijska hipertenzija, primarna plućna hipertenzija).
5. Raynaudova bolest s nedovoljnom cirkulacijom krvi (tromboflebitis, ozljede vena, zatajenje srca, cerebralni angiospazam, retinalni vazospazam).
6. Oštećenje živčanog sustava (ustavna akrodinija, siringomijelija, multipla skleroza).
7. Kombinacija Raynaudove bolesti s probavnim poremećajima (funkcionalne i organske bolesti probavni trakt, čir na želucu, kolitis).
8. Raynaudova bolest u kombinaciji s endokrinim poremećajima (diencefalno-hipofizni poremećaji, tumori nadbubrežne žlijezde, hiperparatireoza, Gravesova bolest, klimakterijska menopauza i menopauza kao posljedica radioterapija i kirurgija).
9. Raynaudova bolest u kršenju hematopoeze (kongenitalna splenomegalija).
10. Raynaudova bolest u krioglobulinemiji.
11. Raynaudova bolest u sklerodermiji.
12. Prava Raynaudova bolest.

U budućnosti je ova klasifikacija dopunjena nekim odabranim kliničkim oblicima kod reumatskih lezija, hormonalne disfunkcije (hipertireoza, postmenopauzalno razdoblje, displazija maternice i jajnika itd.), kod nekih oblika profesionalne patologije (vibracijska bolest), komplikacija nakon uzimanja perifernog djelovanja vazokonstriktori, kao što je ergotamin, beta-blokatori koji se široko koriste za liječenje arterijska hipertenzija, angina pektoris i druge bolesti koje mogu uzrokovati napade simptoma Raynaudove bolesti kod osoba s odgovarajućom predispozicijom.

Etiologija i patogeneza

Važan čimbenik koji uzrokuje razvoj Raynaudovog fenomena smatra se nasljednim karakteristikama reakcije krvnih žila na različite egzogene čimbenike. Studija genomskog probira obiteljskih slučajeva Raynaudovog fenomena (primarni sindrom) otkrila je nekoliko genetskih lokusa koji mogu pridonijeti razvoju ovog fenomena. patološki proces. Mehanizmi razvoja Raynaudovog fenomena nisu dobro shvaćeni, dokazana je multifaktorijalna priroda bolesti uz sudjelovanje neurogenog, vaskularnog, posredničkog i imunološkog sustava.

Patogeneza Raynaudovog fenomena povezana je s disregulacijom vaskularne funkcije simpatičkih živaca i obilježja krvožilnog korita šake i stopala. Normalno, te su žile prilagođene za osiguravanje cirkulacije krvi, koja daleko premašuje lokalne metaboličke potrebe i igra važnu ulogu u regulaciji lokalne temperature tkiva. U ovoj regiji tkiva, vaskularna mreža ima vrlo veliki broj arteriovenske anastomoze, čiji promjer ne ovisi o regulaciji metabolizma i gotovo je u potpunosti osiguran razinom vazokonstriktorskih impulsa simpatičkih živaca. Povećanje tonusa simpatičkog živčanog sustava uzrokuje vazokonstrikciju i nagli porast otpor protoku krvi. To je razlog za razvoj lokalne ishemije određenih tkiva (koža, mišići, falange šake), čije trajanje određuje stupanj lokalnih trofičkih poremećaja. Osim toga, vjeruje se da pojačano lokalno oslobađanje serotonina sudjeluje u razvoju napadaja, što rezultira vazospazmom. Spazam prevladava na početku napada, nadopunjuje se stezanjem postkapilarnih sfinktera, parezom venula i vena, pa cijanoza i edem zamjenjuju bljedilo tkiva.

Suvremeni aspekti proučavanja patofiziologije Raynaudovog fenomena trebaju uključiti i hipotezu o dualnoj regulaciji vaskularnog tonusa uz ravnotežu interakcije između čimbenika ovisnih o endotelu i perifernog živčanog sustava, što otvara nove perspektive u liječenju bolesti. .

U primarnom Raynaudovom sindromu preosjetljivost na djelovanje hladnoće uglavnom je izazvana povećanjem a-adrenergičkog odgovora. S sekundarnim Raynaudovim sindromom javljaju se mnogi patološki procesi, ovisno o prirodi osnovne bolesti. U ovom slučaju, organska vazokonstrikcija dovodi do nestanka protoka krvi kroz periferne arterije.

Proksimalna vaskularna opstrukcija i poremećena reologija (povećana viskoznost i policitemija) mogu uzrokovati nestanak krvotoka u mikroarterijama prstiju.

Epidemiologija

Znak prevalencije: Rijetko

Omjer spolova (m/ž): 2

Prevalencija Raynaudovog sindroma u različite zemlje kreće se od 2,1 do 16,8%. Vrhunac incidencije javlja se u 2-3 desetljeća života. Među oboljelima prevladavaju žene, a prema različitim autorima omjer žena i muškaraca kreće se od 2:1 do 8:1. Dob početka Raynaudovog sindroma kod žena znatno je manja nego kod muškaraca. S godinama postoji tendencija povećanja udjela muškaraca među oboljelima.

Klinička slika

Klinički kriteriji za dijagnozu

Ozeblina, bol u distalnim falangama šaka i stopala, promjena boje kože,

Simptomi, tijek

Karakterizira ga prisutnost lokalnih i zajedničke značajke. Lokalni znakovi uključuju: hladnoću, bol u distalnim falangama prstiju na rukama ili nogama, promjenu boje kože, slabost mišića u rukama i nogama. Navedeni simptomi na početku bolesti javljaju se paroksizmalno pod utjecajem nepovoljnih čimbenika vanjskog i unutarnje okruženje(Neuro-psihički stres, hipotermija, itd.). Na početku Raynaudove bolesti napadaji traju nekoliko minuta. S vremenom se njihov intenzitet povećava. Napadi postaju sve češći i dugotrajniji. Postupno se pojavljuju poremećaji trofičkog tkiva.

Uobičajeni simptomi uključuju tremor ruku i kapaka, kratkotrajno zamagljen vid, pojačan., umor, razdražljivost. Oni svjedoče o uključenosti autonomnog živčanog sustava u patološki proces.

Ovisno o težini kliničkih manifestacija, razlikuju se tri stadija Raynaudove bolesti - angiospastični, angioparalitički, trofoparalitički..

I faza (angiospastična). Karakterizira ga kratkotrajni simetrični grč završnih falangi prstiju na rukama i nogama. To je popraćeno pojavom u njima osjećaja hladnoće, boli, smanjene osjetljivosti (simptom "mrtvog prsta"). Prsti postaju blijede boje. Međutim, nakon nekoliko minuta, grč se zamjenjuje aktivnom hiperemijom kože. Bolesnici osjećaju peckanje, umjerenu bol u prstima. Javlja se blagi edem u području interfalangealnih zglobova. U interiktnom razdoblju koža prstiju nije promijenjena, imaju normalnu boju.

II stadij (angnoparalitički). Spazmi postaju sve češći. Koža prstiju šake i sama šaka je cijanotična. Njihova natečenost i pastoznost se stalno promatraju.

Bolesni stadij (trofoparalitički). Popraćena je trofičkim promjenama u mekim tkivima distalnih i srednjih terminalnih falangi u obliku dugotrajnih dubokih ulkusa koji ne zacjeljuju. Rjeđe se čirevi pojavljuju na proksimalnim falangama. Ožiljci koji se formiraju na njihovom mjestu čvrsto su zalemljeni za kost, bolni. Radna sposobnost bolesnika je smanjena. U pravilu, Raynaudova bolest traje dugo. Ulcerozno-nekrotične promjene pojavljuju se u značajnim razdobljima bolesti. Istodobno se često primjećuje maligni tijek bolesti s brzim razvojem trofičkih poremećaja.

Dijagnostika

Dijagnoza Raynaudove bolesti i sindroma postavlja se na temelju karakterističnih tegoba i opisa tipičnog napadaja.

Početna dijagnoza je pojednostavljena činjenicom da se simptom "mrtvog prsta" obično lako reproducira hladnim testom. Češće se koristi Alekseevljev hladni test. Njegova suština je sljedeća: u roku od 20 minuta ispitanikove ruke se prilagođavaju temperaturi prostorije (20 - 25 ° C), u kojoj se provodi studija. Zatim se mjeri temperatura na krajnjim dijelovima falangi prstiju ili stopala. Ruke (noge) se urone 5 minuta u vodu temperature 5 °C. Nakon toga se na istim područjima mjeri temperatura kože prstiju i određuje vrijeme njezina oporavka. 9 normalno, početne vrijednosti postiže za 10-15 minuta;

rendgenska dijagnostika bolesti i Raynaudovog sindroma sastoji se u određivanju stupnja trofičkih promjena u kostima i okolnim mekim tkivima, proučavanju prohodnosti i strukture regionalnih arterija.

Početne radiološke manifestacije izražene su pojavom edema potkožnog tkiva na zahvaćenim prstima, zamućenjem njegovih granica, homogenizacijom i smanjenjem transparentnosti njegove sjene na rendgenskom snimku. Nakon toga se utvrđuju znakovi fibroze u obliku grubog restrukturiranja strukture mekih tkiva. Potkožno tkivo dobiva grubu stanično-lančastu strukturu, njegove se konture ne razlikuju na radiografiji. Na bočnim površinama interfalangealnih zglobova utvrđuju se dodatne formacije mekog tkiva, zbog zadebljanja kožnih nabora. Zbog naboranosti kože njena sjena na rendgenogramu ima prugast karakter i neravnu vanjsku konturu. Povremeno se u mekim tkivima utvrđuju guste sjene kalcifikacija.

Koštane manifestacije Raynaudove bolesti i Raynaudovog sindroma karakteriziraju distrofične promjene u obliku osteoporoze, osteolize i osteonekroze. pri čemu patološke promjene obično lokaliziran i jače izražen u distalnim falangama prstiju. Na rani stadiji kod osteoporoze dolazi do razrjeđivanja trabekularnog uzorka kosti, stanjivanja njegove kompaktne supstance, uglavnom u bazama distalnih falangi.

U budućnosti se osteoporoza širi na druge dijelove ruke. Vrlo često se razvijaju cistične zone restrukturiranja koštano tkivo. Postoji koncentrična atrofija distalnih falangi, što dovodi do smanjenja njihovog volumena, stanjivanja i izoštravanja kvržica nokta. Točnija kvantitativna procjena osteoporoze moguća je rendgenskim i denzitometrijskim metodama.

Paralelno s osteoporozom razvijaju se fenomeni osteolize, koji u početku zahvaćaju kvržice nokta, a zatim se šire na značajan dio falange ili cijelu falangu u cjelini (slika). Zbog izraženog zbijanja mekih tkiva može se razviti ankiloza ili subluksacija u interfalangealnim zglobovima. U teškim slučajevima nalazi se osteonekroza.

Angiografija ima ograničenu vrijednost za dijagnozu Raynaudove bolesti, ali pomaže u prepoznavanju organskih oblika poremećaja krvotoka; u kasnim stadijima Raynaudove bolesti zabilježena je stenoza digitalnih arterija.

Laserska Doppler protokometrija- procjena prokrvljenosti kože; primjena provokativnih testova otkriva pojačani vazospazam i smanjenje potencijala vazodilatacije.
termografija- neizravna procjena protoka krvi prema razini temperature kože; vrijeme oporavka početne temperature kože nakon hlađenja i gradijent duž prsta odražavaju težinu vaskularnog oštećenja. Temperaturne razlike između jastučića prstiju i nadlanice veće od 1°C na 30°C imaju pozitivnu i negativnu prediktivnu vrijednost (70 odnosno 82%) za otkrivanje SR sekundarne sistemske sklerodermije (SSD ).
Pletizmografija- mjerenje krvnog tlaka u digitalnoj arteriji; smanjenje tlaka za 70% ili više, nakon lokalnog hlađenja, ukazuje na sekundarnu prirodu SR (97% osjetljivost); SJS karakterizira smanjenje tlaka na 0 na 30°C (100% specifičnost).
Color Doppler ultrazvuk- vizualizacija i mjerenje promjera digitalne arterije, procjena brzine protoka krvi; omogućuje razlikovanje primarne i sekundarne SR.

Dijagnoza se postavlja prvenstveno na temelju pritužbi i klinički simptomi bolesti. Dijagnoza Raynaudovog sindroma smatra se mogućom uz pozitivan odgovor na sljedeća tri pitanja:
- Postoji li neobična osjetljivost prstiju na hladnoću?
- Mijenja li se boja prstiju kada su izloženi hladnoći?
- Postaju li bijele i/ili plavkaste?

Istodobno, treba imati na umu da je osjetljivost prstiju na hladnoću također zabilježena među apsolutno zdravi ljudi. Tako je u anketi u kojoj je sudjelovalo približno 7 tisuća ljudi gotovo 12% njih odgovorilo potvrdno na pitanje: „Jesu li vaši prsti ili udovi neobično osjetljivi na hladna temperatura? . Osim toga, hladna koža ili slabo izražena pjegavost kože prstiju, šaka i ekstremiteta smatra se normalnom reakcijom na izlaganje hladnoći. Znak kao što je izbjeljivanje prstiju vrlo je osjetljiv za Raynaudov sindrom (94-100%) i ima visoku specifičnost (75-78%).

Britanska skupina za istraživanje sklerodermije predložila je sljedeću definiciju Raynaudovog sindroma (SR):

. Pouzdan SR- ponovljene epizode dvofazne promjene boje kože na hladnoći.
. Vjerojatno C P - jednofazna promjena boje kože, praćena utrnulošću ili parestezijom pod utjecajem hladnoće.
. SR br- nema promjena boje kože pod utjecajem hladnoće.

Diferencijalna dijagnoza

U svih bolesnika s novodijagnosticiranim SR potrebno je provesti posebne studije s ciljem diferencijalne dijagnoze primarne i sekundarne prirode patologije.
Prije svega, morate pojasniti:
. ima li bolesnik simptome bolesti vezivnog tkiva s kojima je SR najčešće povezana (artritis, mijalgija, povišena temperatura, "suhi" sindrom, kožni osip, kardiopulmonalni poremećaji);
. uzima li pacijent bilo kakve lijekove u vrijeme studije, posebno kemoterapijska sredstva;
. je li pacijent izložen vibracijama ili drugim mehaničkim utjecajima koji ozljeđuju ruke;
. jesu li epizode Raynaudovog sindroma povezane s određenim položajnim promjenama.

Primarni SR u većini slučajeva su srednje izraženi, a samo u 12% bolesnika simptomi bolesti su značajno izraženi. Prosječna dob Početak primarne SR je 14 godina, a samo u 27% slučajeva razvija se u dobi od 40 godina i više. U 1/4 bolesnika SR se javlja u srodnicima prve linije.
Unatoč identičnosti kliničkih manifestacija primarne i sekundarne SR, u ova dva stanja postoje neke razlike u pojedinim znakovima. Sljedeći znakovi ukazuju na vjerojatnost sekundarne prirode SR:
. kasna dob početka
. muški rod,
. bolne epizode vazospazma sa znakovima ishemije tkiva (ulceracije),
. asimetrični napadi.
Instrumental i laboratorijske metode istraživanje je usmjereno prvenstveno na razjašnjavanje prirode Raynaudovog sindroma - primarne ili sekundarne. Najinformativniji među instrumentalne metode je kapilaroskopija ležišta nokta (CNL). Metoda vam omogućuje vizualnu procjenu lokalne kapilarne mreže kreveta nokta i identificiranje strukturnih promjena u kapilarama i poremećenog kapilarnog protoka krvi. U primarnoj SR nema strukturnih promjena u kapilarama, ali se otkrivaju funkcionalni poremećaji u obliku izraženog smanjenja brzine protoka krvi u kapilarama ili intrakapilarne staze. Sekundarni SR karakteriziraju promjene u veličini i obliku kapilarnih petlji, smanjenje kapilarne mreže.

Diferencijalnu dijagnozu Raynaudovog sindroma treba prije svega provesti s akrocijanoza- stanje karakterizirano dugotrajnom cijanozom šaka ili stopala, koja se pogoršava utjecajem hladnoće.
Neka se stanja mogu zamijeniti s Raynaudovim sindromom. Tu spadaju karpalni sindrom tunela, refleksna simpatička distrofija, sindrom gornjeg otvora. Svi ovi sindromi povezani su s mehaničkim oštećenjem neurovaskularnog snopa gornjih ekstremiteta.
Posebna pažnja treba liječiti lijekovima kao što je α-interferon, antitumorska sredstva(cisplatin, bleomicin, vinblastin itd.), β-blokatori i bromokriptin.
Retikulirani livedo također se opaža kod vaskulitisa, antifosfolipidni sindrom i okluzivne bolesti perifernih žila, kod kojih je, za razliku od SR, ovaj simptom stabilan.
Pacijenti s perifernom vaskularnom bolešću često se žale na smrzavanje udova, njihovu obamrlost i trnce, praćeno smanjenjem protoka krvi i ishemijom. Kod SR, za razliku od periferne vaskularne bolesti, ti se simptomi opažaju samo tijekom vazospazma i potpuno nestaju nakon obnove početnog protoka krvi.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa obliterirajući endarteritis te bolesti kod kojih dolazi do poremećaja cirkulacije u Gornji ud zbog ekstravazalne kompresije arterije subklavije.
Za razliku od obliterirajućeg endarteritisa u Raynaudovoj bolesti, pulsiranje na arterijama stopala i radijalne arterije je spremljeno. Bolest se odvija benignije. Kompresiju subklavijske arterije može uzrokovati pomoćno cervikalno rebro ili visoko smješteno 1. rebro (kostoklavikularni sindrom), hipertrofirani prednji skaleni mišić ili njegova tetiva (prednji skaleni sindrom) ili patološki promijenjen mali prsni mišić (sindrom minor prsni mišić). S ovim sindromima, kompresija i arterije i brahijalnog pleksusa, pa se njihova klinika sastoji od vaskularnih i neurološki poremećaji. Stalna traumatizacija arterije dovodi do cikatricijalnih promjena na njezinoj stijenci, periarteritisa i može dovesti do tromboze krvnog suda. Posljedica teške povrede opskrba krvlju gornjeg ekstremiteta su trofički poremećaji. Ispravna procjena kliničke slike, rezultati testova s ​​promjenom položaja udova omogućuju nam razlikovanje ovih sindroma od Raynaudove bolesti. U bolesnika s dodatnim VI rebrom, kao i kostoklavikularnim sindromom, radiografski pregled postaje važan u dijagnozi.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Svim pacijentima s primarnim i sekundarnim Raynaudovim sindromom savjetuje se isključiti hlađenje, pušenje, kontakt s kemijskim i drugim čimbenicima koji izazivaju vazospazam u svakodnevnom životu i na poslu. Treba izbjegavati stresne situacije, nagle promjene temperature, ugrijati cijelo tijelo, a posebno ruke i stopala (nositi toplu odjeću, kapu, rukavice umjesto rukavica, termo donje rublje i sl.). Identifikacija i eliminacija provocirajućih čimbenika (hladnoća, vibracija i dr.) osnova je liječenja profesionalne RS. Liječenje osnovne bolesti, usmjereno na uklanjanje vaskularni poremećaji, smanjenje aktivnosti patološkog procesa, ima pozitivan učinak na manifestacije sekundarne SR.
U slučajevima čestih i dugotrajnih epizoda vazospazma u primarnoj SR i u gotovo svim slučajevima sekundarne SR neophodna je medikamentozna terapija. Za liječenje SR koriste se lijekovi s vazodilatacijskim učinkom ili lijekovi koji utječu na reološka svojstva krvi.
Među vazodilatatorima učinkovita sredstva SR terapije su blokatori kalcijevih kanala, koji se smatraju lijekovima prve linije za SR, lijek izbora je nifedipin, koji se propisuje u dozi od 30-60 mg / dan u zasebnim tečajevima ili dulje vrijeme. aktivni lijekovi), ali im je terapijski učinak nešto manji. Amlodipin se propisuje jednom dnevno u dozi od 5 mg, s nedovoljnim učinkom dnevna doza može se povećati na 10 mg. Najčešća nuspojava amlodipina je oticanje gležnja. Isra-dipin se propisuje u dozi od 2,5 mg 2 puta dnevno. Blokatori kalcijevih kanala inhibiraju aktivaciju trombocita, što također ima povoljan učinak kod CP.
Učinak lijekova izražen je u smanjenju učestalosti napada SR i njihovog trajanja, a njegova dugotrajna primjena dovodi do obrnutog razvoja vaskularno-trofičnih poremećaja. U usporedbi sa sekundarnim u bolesnika s primarnim SR, terapijski učinak obično se očituje u većoj mjeri. Na dugotrajnu upotrebu nifedipina u visokim dozama, parestezija, bol u mišićima, kao i razvoj tolerancije i smanjenje terapeutsko djelovanje droga.
Uz progresivnu prirodu SR, preporuča se koristiti vazaprostan (prostaglandin E1), koji ima izražen vazodilatacijski učinak, inhibira aktivnost i agregaciju trombocita, smanjuje trombozu, pozitivno djeluje na endotel i dr.
Lijek se primjenjuje intravenozno u dozi od 20-40 mcg alprostadila u 100-200 ml fiziološke otopine 1-2 sata dnevno; za tečaj od 15-20 infuzija. Početni učinak može se pojaviti nakon 2-3 infuzije, ali postojaniji učinak primjećuje se nakon završetka terapije i izražava se u smanjenju učestalosti, trajanja i intenziteta napada Raynaudovog sindroma, smanjenju zimice, obamrlosti. i ishemijske boli, kao i ulcerozne nekrotične promjene na ekstremitetima, do potpunog zacjeljivanja ulkusa u 1/3 bolesnika. Pozitivan učinak Vasa-prostana® obično traje 4-6 mjeseci; preporuča se provesti ponovljene tečajeve liječenja (2 puta godišnje).
Uz nedovoljan učinak, preporuča se dodati infuzijske prostanoide (iloprost i intravenski epoprostenol - ilomidin) u liječenju vaskularnih poremećaja. Lijekovi imaju izražen vazodilatacijski učinak, koriste se za liječenje teškog Raynaudovog sindroma, uglavnom sekundarnog, povezanog sa sistemskom sklerodermijom, s aktivnim digitalnim ulkusima, plućnom hipertenzijom.
Od ostalih lijekova s ​​izraženim vazodilatacijskim učinkom, može se primijetiti blokatori receptora angiotenzina II tipa I (losartan).
U liječenju SR koristi se niz vazodilatatora (transdermalni nitroglicerin, hidralazin, papaverin, minoksidil, derivati nikotinska kiselina), koji može biti učinkovit u odabranih pacijenata, uglavnom u primarnoj SR. Međutim, čest razvoj nuspojava (sustavna hipotenzija, glavobolja) ograničava upotrebu ovih lijekova. Rezultati studija o učinkovitosti inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima u bolesnika sa SR vrlo su kontroverzni. Trenutno lijekovi ove skupine nisu pronašli široku primjenu u kliničkoj praksi.
NA složeno liječenje može se koristiti i primarni SR angioprotektori i Ginkgo Biloba- biljni pripravak s umjerenim vazoaktivnim učinkom (smanjuje broj napada SR s produljenom primjenom).
Primjena simpatolitičkih lijekova opravdana je činjenicom da adrenergička stimulacija igra važnu ulogu u vazokonstrikciji. Prazosin značajno smanjuje težinu i učestalost vazospazma u bolesnika s primarnim SR.
Od velikog značaja u liječenju sekundarne SR su lijekovi koji poboljšavaju reološka svojstva krvi, smanjenje viskoznosti i antiagregacijski učinak: dipiridamol 75 mg ili više na dan; pentoksifilin u dozi od 800-1200 mg / dan oralno i intravenozno; dekstrani niske molekularne težine (reopoliglyukin, itd.) - intravenozno kapanje od 200-400 ml, 10 infuzija po tečaju. Moguće je koristiti antikoagulanse, češće u sekundarnoj SR, u prisutnosti znakova tromboze.
U liječenju SR treba voditi računa o potrebi dugotrajne višegodišnje terapije, a često i kompleksne primjene lijekova iz različitih skupina.
Terapiju lijekovima za SR preporučuje se kombinirati s primjenom drugih metoda liječenja: hiperbarična terapija kisikom, refleksologija, psihoterapija, fizioterapija, digitalna simpatektomija. Simpatektomija se može koristiti u nedostatku brzog učinka terapije lijekovima, kao pomoćna mjera u složenom liječenju teške SR. Privremena kemijska simpatektomija (lidokain, itd.) može biti poželjna kao dodatak akutnom vazospazmu kod kritične digitalne ishemije; aktivna terapija lijekovima se nastavlja i može biti uspješnija.

S Raynaudovim sindromom uzrokovanim tumorima u brahijalnom pleksusu, dodatnom cervikalnom rebru, osteohondrozi, ganglionitisu toksično-infektivne prirode, primarnoj leziji arterijske žile, kirurško liječenje sastoji se u uklanjanju uzroka Raynaudovog sindroma - uklanjanju fokusa kompresije živčanih korijena ili krvnih žila, rekonstruktivnih operacija na žilama.

Prognoza

Primarni SR ima povoljan tečaj i prognoza. U sekundarnom SR-u, prognoza je prvenstveno određena bolešću s kojom je zabilježena povezanost. U većini slučajeva SR je bolest koju karakteriziraju povoljna prognoza i stabilan protok. Na početku bolesti, osobito u prisutnosti čimbenika rizika njezine sekundarne prirode, svi bolesnici s SD podliježu kliničkom pregledu i liječničkom pregledu jednom godišnje. Bolesnike treba upozoriti na potrebu dodatnog posjeta liječniku ako se pojave novi simptomi koji ukazuju mogući razvoj bolesti s kojima se SR najčešće povezuje, prvenstveno sistemske bolesti vezivnog tkiva.

Informacija

Informacija

1. http://www.infomednet.ru
2. Brennan P, Silman A, Black C, Bernstein R, et al. Valjanost i pouzdanost tri metode korištene u dijagnostici Raynaudovog fenomena. Grupa za proučavanje sklerodermije u Velikoj Britaniji. Br J Rheumatol 1993; 32:357-61
3. Raynaud's Treatment Study Investigatirs. Usporedba nifedipina s produljenim oslobađanjem i biofeedbackom temperature za liječenje primarnog Raynaudovog fenomena. Rezultati randomiziranog kliničkog ispitivanja s jednogodišnjim praćenjem. Arch Intern Med 2000; 160:1101-1108
4. Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., Chwiesko S., Miniati I., Czirjak L., Clements P., Denton C., Farge D., Fligelstone K., Foldari I., Furst D.E., Muller -Lander U., Seibold J., Silver R.M., Takehara K., Toth B.G., Tyndall A., Valentini G., van den Hoogen F., Wigley F., Zulian F., Matucci-Cerinic M.; EUSTAR koautori. EULAR za liječenje sistemske skleroze: preporuke izvješća skupine EULAR za ispitivanje i istraživanje sklerodermije (EUSTAR). Ann. Sluz. Dis 2009 svibanj; 68(5):620-8.
5. Perli P.D., Pupurina I.Ya., Raynaudova bolest, Riga, Zinatne, (1980).

1. Bolesti živčanog sustava, ur. P.V. Melničuk, M., 1982.
2. Voin A.M., Solovjeva A.D. i Kolosova O.A. Vegetovaskularna distonija, M., 1980
3. Liječenje kožnih bolesti / Kulaga V. V., Romanenko I. M. - K .: Zdravlje, 1988.
4. Grinshtein D.M. i Popova N.A. Vegetativni sindromi, str. 282, M., 1971;
5. Bolesti perifernog živčanog sustava, ur. A.K. Asbury i R. W. Gilliatt, prev. s engleskog, M., 1987.
6. Alshibaya M.M., Kvitivadze G.K., Zabitov N.Z., Shanoyan A.S. // Angiologija i vaskularna kirurgija. - 1998. - br. 4. - S. 23.
7. Barkagan ZS // Eseji o antitrombotičkoj farmakoprofilaksi i terapiji. - M.: Newdiamed, 2000.
8. Belenkov Yu.N., Akchurin R.S., Savchenko A.P., Shiryaev A.A.
9. Efimenko N.A., Chernekhovskaya N.E., Fedorova T.A., Shishlo V.K. // Mikrocirkulacija i metode njezine korekcije. - M., 2003.
10. Zatevakhin I.I., Tsitsiashvili M.Sh., Zolkin V.N. itd. //Angiologija i vaskularna kirurgija. - 1997. - V.2 (prilog). - S. 7-8.
11. Kirichenko A.A., Ezhovskaya I.G., Vinogradova I.V. // Angiologija i vaskularna kirurgija. - 2002. - V. 8, br. 3. - S. 14-18.
12. Kokhan E.P., Pinchuk O.V., Savchenko S.V. // Angiologija i vaskularna kirurgija. - 2001. - V. 7, br. 2. - S.83-87.
13. Koshkin V.M., Dadova L.V., Kunizhev. i sur. // Konzervativna terapija bolesnika s kroničnim obliterirajućim bolestima arterija donjih ekstremiteta. - M., 2002.
14. Pokrovski A.V. Klinička angiologija. - M., 1979.
15. Pokrovski A.V. Dijagnostika i liječenje bolesnika s kritičnom ishemijom donjih ekstremiteta // Ruski konsenzus. - M., 2002. - 40 str.
16. Pokrovski A.V. Klinička angiologija u 2 toma - M .: Medicina, 2004.
17. Ruski konsenzus "Preporučeni standardi za procjenu rezultata liječenja bolesnika s kroničnom ishemijom donjih ekstremiteta" Pod vodstvom. A.V. Pokrovski - M., 2001.
18. Saveliev V.S., Koshkin V.M. Kritična ishemija donjih ekstremiteta - M.: Medicina, 1997. - 160 str.

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Obavezno kontaktirajte medicinske ustanove ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• Izbor lijekovi i njihovu dozu, treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Raynaudova bolest je poremećaj paroksizmalne vrste u opskrbi arterijskom krvlju stopala i / ili ruku, koji se javlja u pozadini dugotrajne izloženosti stresu, hladnoći i nekim drugim čimbenicima. Raynaudova bolest, čiji su simptomi češći kod žena, prvenstveno se razlikuje po simetriji lezije udova.

Opći opis

Raynaudova bolest, u pravilu, je sekundarni fenomen, čiji se razvoj javlja u pozadini različitih vrsta difuznih bolesti koje se javljaju u vezivnom tkivu (osobito sklerodermija), kao i lezijama u vratnoj kralježnici. Osim toga, mogućnost pojave Raynaudove bolesti također je zabilježena u pozadini bolesti perifernog živčanog i endokrinog sustava, arteriovenskih aneurizme i digitalnog arteritisa, bolesti pomoćnih cervikalnih rebara itd.

Reynaud, francuski liječnik koji je prvi opisao ovu bolest, bio je mišljenja da to nije ništa drugo do ono što je rezultat pretjerane ekscitabilnosti relevantne za vazomotorne spinalne centre.

Nešto kasnije utvrđeno je da kompleks simptoma koji je karakterističan za bolest može djelovati i kao samostalna bolest i kao sindrom koji proizlazi iz određenih nosoloških oblika (na primjer, spondilogena patologija).

Važnu ulogu mogu imati i endokrini poremećaji (poremećaji nadbubrežne žlijezde, poremećaji štitnjače), infekcije, kao i urođena insuficijencija regije bočnih rogova leđne moždine. Postoji kršenje funkcionalnosti na različitim razinama u vazomotornim centrima, što utječe na veliki mozak (korteks hemisfera), moždano deblo, hipotalamus i leđnu moždinu. To zauzvrat izaziva povećanje tonusa vazokonstriktora.

Važno je napomenuti da je Raynaudova bolest bolest kojoj su posebno osjetljivi pijanisti i daktilografi.

Raynaudova bolest: simptomi

Zbog formiranja manifestacije karakteristične za bolest u obliku vazospazma, distalni ekstremiteti (noge, ruke) prolaze kroz blijeđenje, u nekim slučajevima također mogu utjecati na usne, uši i nos. Razvija se asfiksija - gušenje na pozadini gladovanja kisikom u kombinaciji s povećanjem sastava krvi i ugljičnog dioksida u tkivima, drugim riječima, respiratorna funkcija je oštro ograničena. U području zahvaćenog područja temperatura pada, formira se nekroza tkiva.

Rezultirajuća bol uzrokovana je iritacijom osjetljivih živčanih vlakana zbog izloženosti toksičnim tvarima proizvedenim u ishemijskom mjestu.

Kao što smo već primijetili, Raynaudova bolest je češća kod žena (oko pet puta) nego kod muškaraca. Uglavnom, incidencija se opaža kod žena od 20 do 40 godina, moguća je kombinacija tijeka bolesti s migrenom. Klasični oblici Raynaudove bolesti definiraju tri glavne faze ove bolesti.

• I faza. Ovu fazu karakterizira pojava iznenadnog grčenja arterija i kapilara na određenom području. U pravilu, ovo područje postaje mrtvačko bljedilo, postaje hladno na dodir, a također postoji i smanjenje opće osjetljivosti u njemu. Tijek napadaja može trajati od nekoliko minuta do 1 sata (u nekim slučajevima može trajati i duže). Tada grč prestaje, nakon čega prethodno zahvaćeno područje poprima svoj uobičajeni izgled. Napadi se mogu ponavljati u različitim vremenskim intervalima.
• II faza. Ova faza je uzrokovana pojavama u obliku asfiksije. Spazam se pojavljuje u obliku plavo-ljubičaste boje kože. Istodobno se javljaju trnci, u nekim slučajevima - jaka bol. Mjesta asfiksije gube osjetljivost. Značajnu ulogu u mehanizmu razvoja pozornice koju razmatramo ima pareza (djelomično slabljenje, nepotpuna paraliza) vena. Nakon nekog vremena ove manifestacije nestaju. Nisu isključeni slučajevi u kojima se Raynaudova bolest javlja tek s prvim stadijem, kao ni slučajevi s tijekom bolesti tek iz drugog stadija. Također je relevantna mogućnost prijelaza iz prve faze u drugu.
• III faza. Razvoj ove faze javlja se nakon dugog tijeka manifestacije asfiksije. U tom slučaju, ud postaje natečen i postaje ljubičasto-plav, osim toga, na njemu se stvaraju mjehurići s karakterističnim krvavim sadržajem. Otvaranje takvog mjehurića omogućuje otkrivanje nekroze tkiva na njegovom mjestu, dok u težim slučajevima nekroza zahvaća ne samo kožu, već i sva tkiva, do kosti. Završetak procesa karakterizira stvaranje ožiljaka na površini ulkusa. Najčešće je karakteristična simptomatologija koncentrirana u području prstiju na rukama i nogama, a iznimno rijetko u područjima vrha nosa i ušiju.

Što se tiče kroničnog oblika tijeka bolesti, u ovom slučaju njegovo trajanje može biti više od jednog desetljeća. Obrazovanje je prilično rijedak razvoj Raynaudove bolesti, u ovom slučaju nekroza pokriva falange noktiju ili njihove dijelove. Paroksizmi (pojačavanje manifestacija, periodični povratak simptoma karakterističnih za bolest) mogu se ponoviti u nekih bolesnika - nekoliko puta dnevno, u drugima - u intervalima od jednog ili više mjeseci.

Dijagnoza Raynaudove bolesti

Dijagnoza bolesti postavlja se u skladu s glavnim kliničkim manifestacijama. Prije svega potrebno je utvrditi o čemu točno govorimo, Raynaudovoj bolesti ili Raynaudovom sindromu. Posebno je bolest karakterizirana prisutnošću simptoma u obliku napadaja blijeđenja prstiju ili njihove cijanoze (cijanoze), što je obično istinito za drugu i treću fazu bolesti. Osim toga, ove manifestacije mogu zahvatiti i više dijelove lica, što je važno kod jakog hlađenja i izloženosti emocionalnim i drugim podražajima. Raynaudovu bolest također karakterizira odsutnost gangrene na koži prstiju i trajanje tijeka bolesti od dvije godine.

Što se tiče Raynaudovog sindroma, ovdje je tipična prisutnost znakova koji su svojstveni osnovnoj bolesti. To posebice uključuje spondilogeni sindrom prednjeg mišića skale, endokrine bolesti, siringomijeliju, intoksikacije uzrokovane izlaganjem određenim kemikalijama, vibracijsku bolest itd. Sve gore navedeno klinički oblici nemaju tipičnu sliku karakterističnu za Raynaudovu bolest.

U cjelini, konkretno i nedvosmisleno klinička manifestacija, što ukazuje na prisutnost Raynaudove bolesti, br. Specijalist može dodatno provesti neka istraživanja udova pacijenta kako bi isključio moguću kompresiju krvnih žila, što može djelovati kao čimbenik oponašanja dotične bolesti. Osim toga, diferencijalna dijagnoza utvrđuje potrebu isključivanja još oko 70 vrsta fleboloških i autoimune bolesti praćeno Raynaudovim sindromom i njegovim odgovarajućim simptomima.

Druga faza u dijagnosticiranju bolesti su hladni testovi, u kojima se stanje udova procjenjuje od trenutka kada su uronjeni u vodu na temperaturi od 10 stupnjeva nekoliko minuta.

Liječenje Raynaudove bolesti

Relevantnost dijagnoze "Raynaudov sindrom" sugerira orijentaciju terapije prema bolesti, koja je glavna u ovoj bolesti. Raynaudova bolest, pak, pruža liječenje u nešto drugačijem smjeru, koji se sastoji u ublažavanju simptoma ovu bolest, kao i u prevenciji onih uzročnika koji izazivaju napade ove bolesti.

Prva faza liječenja Raynaudove bolesti je korištenje konzervativnih metoda. Dakle, napad angiospazma može se lako ukloniti upotrebom toplih kupki i obloga, a također se koristi masaža zahvaćenog područja udova. Što se tiče terapije lijekovima, ona se svodi na uzimanje vazodilatacijskih lijekova. Osim toga, mogućnost hipotermije i ozljede udova treba isključiti što je više moguće, pokušajte izbjeći stresne situacije kontrolirajući vlastiti stav prema njima.

Stadij formiranja ulkusa s popratnom nekrozom tkiva zahtijeva imenovanje odgovarajuće terapije zacjeljivanja rana. Trajanje medikamentoznog liječenja Raynaudove bolesti može biti reda veličine nekoliko godina, odnosno gotovo do razdoblja kada napadi angiospazma gube osjetljivost na vazodilatatore koji se koriste u terapiji.

S razvojem bolesti u sličnom smjeru potrebna je kirurška intervencija (simpatektomija). Konkretno, sastoji se u zaustavljanju ili uklanjanju živčanih vlakana regije simpatičkog trupa, koji su glavni uzrok grčeva arterija. Manja je invazivnost endoskopske simpatektomije. Osim toga, pomoćne metode liječenja bolesti su sesije plazmafereze, koje omogućuju uklanjanje metaboličkih i toksičnih komponenti iz krvi koje imaju negativan učinak.

Ako se pojave simptomi karakteristični za Raynaudovu bolest, potrebno je obratiti se vaskularnom kirurgu.

Je li u članku sve točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Bolesti sa sličnim simptomima:

Sindrom boli je neugodan osjećaj koji je svaka osoba osjetila barem jednom u životu. Takav neugodan proces prati gotovo sve bolesti, tako da ovaj sindrom ima mnogo varijanti, od kojih svaka ima svoje karakteristike. vlastite razloge pojava, simptomi, njihov intenzitet, trajanje i načini liječenja.