โรคซาร์คอยด์ สาเหตุ อาการ อาการ การวินิจฉัยและการรักษาทางพยาธิวิทยา Sarcoidosis ของการวินิจฉัยแยกโรคของปอด, การรักษา X-ray Variant ของ Sarcoidosis

Rozenshtraukh L. S. , Vinner M. G.

การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงในรูปแบบของการเพิ่มขึ้นและความซ้ำซ้อนของรูปแบบปอดของประเภทการอักเสบร่วมกับ adenopathy ทวิภาคีของต่อมน้ำเหลืองในทรวงอกจะสังเกตได้ในระยะ PA ของ sarcoidosis และการเพิ่มขึ้นของรูปแบบของ sclerotic สังเกตได้ในระยะ III หรือระยะปอดของโรคนี้

อาการทางคลินิกของ sarcoidosis ใน PA หรือระยะ mediastinal-pulmonary รวมทั้งในระยะ I ซึ่งเป็น mediastinal ในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในสภาพทั่วไป ใน 60% ของกรณี โรคนี้ตรวจพบโดยการถ่ายภาพรังสี เริ่มมีอาการกึ่งเฉียบพลันของโรคใน 20-30% ของผู้ป่วยและเป็นที่ประจักษ์โดยอุณหภูมิของร่างกาย subfebrile ไอแห้งและความอ่อนแอ เริ่มมีอาการเฉียบพลันกับ อุณหภูมิสูงร่างกาย, ปวดข้อ, erythema nodosum พบได้ในผู้ป่วย 10-15% (Löfgren's syndrome) อาจมีการสังเกตการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น: sarcoidosis ของดวงตา, ​​ผิวหนัง, ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย, กระดูกท่อเล็ก ๆ ของมือและเท้า, ต่อมน้ำลายในหู ใน 40% ของผู้ป่วยมี leukopenia, ESR เพิ่มขึ้นเล็กน้อย, leukocytosis ไม่ค่อย, lymphopenia แน่นอน, monocytosis และ eosinophilia

ภาพรังสีจะคล้ายกับระยะใกล้กลางของซาร์คอยโดซิส บ่อยครั้งที่การตรวจเอกซเรย์เผยให้เห็นการขยายตัวของต่อมน้ำหลืองของกลุ่ม bronchopulmonary ในระดับทวิภาคีจากนั้น bronchopulmonary และ tracheobronchial และแม้แต่ paratracheal น้อยกว่า การเปลี่ยนแปลงของรูปแบบปอดในรูปแบบของความซ้ำซ้อนและการขยายจะถูกกำหนดในโซนฐานและเยื่อหุ้มสมองของช่องปอดกลางและล่าง เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าในขั้นตอนนี้ยังไม่มีการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดในปอดและความรุนแรงของรูปแบบนั้นเห็นได้ชัดว่าเกิดจากต่อมน้ำเหลือง [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G. , Schweiger O. , 1982.

M. L. Shulutko และคณะ (1984) จากผลการตรวจ mediastinoscopy แบบขยายด้วยการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อหุ้มปอด ปอด และต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วยประเภทนี้ พบว่าในทุกกรณีในระยะ PA มีรอยโรคเยื่อหุ้มปอดและปอดที่มีลักษณะเฉพาะ โครงสร้างของ sarcoid granuloma ดังนั้น เนื่องจากมีขนาดเล็กและมีจำนวนน้อยในปอด ก้อนจึงไม่ได้รับภาพที่เหมาะสมในการถ่ายภาพรังสี นอกจากนี้แม้จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในต่อมน้ำเหลือง แต่ก็ไม่ได้สังเกตอาการของการกดทับของหลอดลม

Bronchoscopy เผยให้เห็นสัญญาณทางอ้อมของ hyperplasia ของต่อมน้ำเหลืองในรูปแบบของการขยายตัวของมุมของการแบ่งของหลอดลม, การปรากฏตัวของเครือข่ายหลอดเลือดของเยื่อบุหลอดลม ใน 10-15% ของกรณีมีแผลพุพองของเยื่อเมือก การตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกและการเจาะทะลุผ่านหลอดลมของต่อมน้ำหลืองทำให้สามารถตรวจสอบการวินิจฉัยได้ใน 70-80% และร่วมกับการตรวจเนื้อเยื่อด้วยกล้องส่องทางไกลหรือการตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิด - ใน 100% ของกรณี ระยะที่อธิบายของ Sarcoidosis มีภาพรังสีที่มีลักษณะเฉพาะมาก ซึ่งเมื่อรวมกับอาการทางคลินิกที่ไม่ดีหรือร่วมกับกลุ่มอาการของ Löfgren ทำให้สามารถวินิจฉัยโรค Sarcoidosis ได้โดยไม่ต้องตรวจชิ้นเนื้อ

พลวัตภาพรังสีที่เป็นบวกกับโรคที่เป็นที่น่าพอใจใน 80-88% ของกรณีนั้นเกิดจากการถดถอยของ adenopathy อย่างสมบูรณ์และการฟื้นฟูรูปแบบของปอดภายใน 4-8 เดือน [Rabukhin E. A. , 1975; Yaroszewicz W., 1976] การรักษาแบบธรรมชาติสามารถทำได้ภายใน 6 เดือนถึง 3 ปี ในเวลาเดียวกัน อาการกำเริบบ่อยกว่าผู้ป่วยที่รักษา 3 เท่า [Kostina 3. I. , 1984]

ในระยะ III หรือปอดของ Sarcoidosis โรคนี้ถือเป็นกระบวนการเรื้อรังซึ่งเป็นผลมาจากความก้าวหน้าของระยะ mediastinal-pulmonary ก่อนหน้านี้ ประมาณ 25% ของกรณีไม่มีอาการ ในผู้ป่วยจำนวนเท่ากัน การติดเชื้อทุติยภูมิจะเข้าร่วมกระบวนการหลักอย่างรวดเร็ว แล้วจึงพัฒนา โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังและคอ pulmonale ในระยะที่ 3 ผู้ป่วยทุกรายแสดงความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจไม่ทางใดก็ทางหนึ่ง: หายใจถี่ระหว่างออกกำลังกายและพักผ่อน, ไอ, บางครั้งอุณหภูมิของร่างกายมีไข้ต่ำโดยเฉพาะในกรณีของภาคยานุวัติ การติดเชื้อแบบไม่จำเพาะหลอดลม

ภาพเอ็กซ์เรย์ของระยะนี้แสดงออกในรูปแบบของสองตัวเลือกหลัก: pneumofibrosis ในรูปของผีเสื้อและ pneumofibrosis แบบกระจาย ด้วย pneumofibrosis ในรูปของผีเสื้อในโซนกลางความมืดมนที่ต่างกันที่อยู่ติดกับรากจะถูกกำหนดค่อนข้างสมมาตร จะเห็นได้ว่าปริมาตรของเนื้อเยื่อปอดลดลงเนื่องจากนำหลอดลมมารวมกัน ในแผนกอื่น ๆ จะสังเกตความผิดปกติของรูปแบบปอดบวมนูนและถุงลมโป่งพองในโซนด้านหน้าของฐานซึ่งมีการกำหนดไว้อย่างชัดเจนในการศึกษาในการฉายด้านข้าง

ด้วยรอยโรคที่กระจายและสม่ำเสมอมากขึ้น รูปแบบของปอดในทุกสาขาจึงผิดรูปอย่างมากและไม่เป็นระเบียบ มีบริเวณถุงลมโป่งพองที่แยกจากกัน ในการศึกษาการฉายภาพด้านข้าง สามารถสังเกตได้ว่าส่วนที่ยื่นออกมามากที่สุดคือส่วนหน้าและส่วนฐาน นอกจากนี้ยังมีการกำหนดเงาที่หยาบกระด้างไว้ที่นี่ การวินิจฉัยและการวินิจฉัย X-ray ของ sarcoidosis ระยะ III ซึ่งแตกต่างจากระยะ mediastinal-pulmonary นั้นยากกว่ามากเนื่องจากการตรวจเพียงครั้งเดียวโดยไม่มีข้อมูลเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของโรคจากระยะ II ถึงระยะ III "pneumosclerotic" ที่อธิบายไว้ และการเปลี่ยนแปลง fibrotic นั้นยากต่อการประเมินว่าเป็น Sarcoidosis

ในเรื่องนี้ ในกรณีส่วนใหญ่ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบของการแพร่กระจายของรอยโรค แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะวินิจฉัยอย่างแม่นยำโดยไม่ต้องตรวจชิ้นเนื้อปอด ภาพเกี่ยวกับหลอดลมก็มีข้อมูลน้อยกว่าเช่นกัน: ผู้ป่วยบางรายตรวจพบโรคหลอดลมอักเสบตีบและไม่ค่อยตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของวัณโรค หากจำเป็นต้องตรวจสอบการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดจะให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด

Sarcoidosis (ก. sarx, Sarcos- เนื้อ, เนื้อ + กรีก. - อีเดสคล้ายคลึงกัน + -ออนซ์) เป็นโรคเรื้อรังหลายระบบที่ไม่ทราบสาเหตุ โดดเด่นด้วยการสะสมของ T-lymphocytes และ phagocytes โมโนนิวเคลียร์ การก่อตัวของ epithelioid granulomas ที่ไม่ทำให้เกิดกรณีและการละเมิดสถาปัตยกรรมปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ อวัยวะทั้งหมดยกเว้นต่อมหมวกไตสามารถได้รับผลกระทบ

ระบาดวิทยา

ความชุกของ Sarcoidosis ในโลกนั้นแปรปรวนมาก ในยุโรปและสหรัฐอเมริกา อุบัติการณ์ของโรคนี้เฉลี่ย 10-40 รายต่อประชากร 100,000 ราย ความชุกของ Sarcoidosis นั้นสูงที่สุดในประเทศสแกนดิเนเวีย (64 ต่อประชากร 100,000 คน) และในไต้หวันเกือบเป็นศูนย์ ขณะนี้ไม่มีข้อมูลทางระบาดวิทยาที่เชื่อถือได้ในรัสเซีย อายุที่โดดเด่นของผู้ป่วยคือ 20-40 ปี โรคนี้ไม่ค่อยส่งผลกระทบต่อเด็กและผู้สูงอายุ

การจำแนกประเภท

จนถึงปัจจุบันไม่มีการจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ที่เป็นสากล ในปี 1994 มีการพัฒนาการจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ในทรวงอก (ตารางที่ 29-1)

ตารางที่ 29-1 การจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ในทรวงอก

สถาบันวิจัยวัณโรคกลางแห่ง Russian Academy of Medical Sciences (RAMS) ร่วมกับผู้เชี่ยวชาญชาวฮังการี (Khomenko A.G. , Schweiger O. et al., 1982) ได้เสนอการจัดหมวดหมู่ดังต่อไปนี้ (ตารางที่ 29-2)

ตารางที่ 29-2. การจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ของสถาบันวิจัยวัณโรคกลางของ Russian Academy of Medical Sciences

สาเหตุ

ปัจจัยที่ติดเชื้อและไม่ติดเชื้อจำนวนมากได้รับการพิจารณาว่าเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดการพัฒนาของ Sarcoidosis ทั้งหมดไม่ขัดแย้งกับความจริงที่ว่าโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่เพิ่มขึ้น (ที่ได้มา การถ่ายทอดทางพันธุกรรม หรือทั้งสองอย่าง) ต่อแอนติเจนในระดับที่จำกัดหรือต่อแอนติเจนของตัวเอง

ตัวแทนติดเชื้อ ในฐานะที่เป็นปัจจัยทางสาเหตุที่เป็นไปได้ตั้งแต่การค้นพบ Sarcoidosis มัยโคแบคทีเรียม วัณโรค. phthisiatricians ในประเทศมาจนถึงทุกวันนี้พร้อมกับยาอื่น ๆ ผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis กำหนดให้ isoniazid อย่างไรก็ตาม การศึกษาดีเอ็นเอล่าสุดเกี่ยวกับวัสดุตรวจชิ้นเนื้อปอดแนะนำว่า DNA มัยโคแบคทีเรียม วัณโรคไม่พบในผู้ป่วย Sarcoidosis มากกว่าใน คนรักสุขภาพหนึ่งประชากร ปัจจัยทางสาเหตุของ Sarcoidosis อาจรวมถึง Chlamydia, Lyme borreliosis และไวรัสแฝง อย่างไรก็ตาม การขาดการระบุตัวของเชื้อโรคและความสัมพันธ์ทางระบาดวิทยาทำให้เกิดข้อสงสัยเกี่ยวกับสาเหตุการติดเชื้อของ Sarcoidosis

ปัจจัยทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์ เป็นที่ยอมรับแล้วว่าความเสี่ยงของการเกิด sarcoidosis กับ heterozygosity สำหรับยีน ACE (ACE เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิสรีรวิทยาในโรคนี้) คือ 1.3 และมี homozygosity - 3.17 อย่างไรก็ตาม ยีนนี้ไม่ได้กำหนดความรุนแรงของการเกิด Sarcoidosis อาการนอกปอดและการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา (ภายใน 2-4 ปี)

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและการประกอบอาชีพ การสูดดมฝุ่นโลหะหรือควันอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดในปอดได้ คล้ายกับโรคซาร์คอยโดซิส ฝุ่นของอลูมิเนียม แบเรียม เบริลเลียม โคบอลต์ ทองแดง ทอง โลหะหายาก ไททาเนียม และเซอร์โคเนียมมีคุณสมบัติแอนติเจน ความสามารถในการกระตุ้นการก่อตัวของแกรนูโลมา นักวิชาการ A.G. Rabukhin ถือว่าเกสรสนเป็นปัจจัยหนึ่ง แต่ความสัมพันธ์ระหว่างความถี่ของโรคกับพื้นที่ที่มีป่าสนไม่ได้พบบ่อยนัก

การเกิดโรค

การเปลี่ยนแปลงที่เร็วที่สุดใน sarcoidosis ของปอดคือ lymphocytic alveolitis ซึ่งน่าจะเกิดจาก macrophages ในถุงลมและ T-helpers ที่ปล่อยไซโตไคน์ อย่างน้อยกลุ่มย่อยของผู้ป่วยที่มี sarcoidosis ในปอดมีการขยายตัวของ T-lymphocytes oligoclonal ในท้องถิ่นซึ่งกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ขับเคลื่อนด้วยแอนติเจน ถุงลมอักเสบเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการพัฒนาแกรนูลมาในภายหลัง

Sarcoidosis ถือเป็น granulomatosis ซึ่งอาศัยการตอบสนองของภูมิคุ้มกันในระดับเซลล์อย่างเข้มข้นที่บริเวณที่เกิดโรค การก่อตัวของ sarcoid granuloma ถูกควบคุมโดยน้ำตกของ cytokines (พวกเขายังเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการเกิดพังผืดในปอดใน sarcoidosis) แกรนูโลมาสามารถก่อตัวในอวัยวะต่างๆ (เช่น ปอด ผิวหนัง ต่อมน้ำเหลือง ตับ ม้าม) พวกเขามี T-lymphocytes จำนวนมาก ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยที่มี sarcoidosis มีลักษณะการลดลงของเซลล์และภูมิคุ้มกันของร่างกายเพิ่มขึ้น: ในเลือดจำนวน T-lymphocytes ที่แน่นอนจะลดลงในขณะที่ระดับของ B-lymphocytes เป็นปกติหรือสูง

เป็นการแทนที่เนื้อเยื่อน้ำเหลืองด้วย sarcoid granulomas ที่นำไปสู่ภาวะต่อมน้ำเหลืองและภาวะภูมิแพ้ทางผิวหนังต่อการทดสอบผิวหนังด้วยความดันโลหิตสูง มักไม่หายไปแม้ว่าอาการจะดีขึ้นทางคลินิก และอาจเกิดจากการย้ายเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนไปยังอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

พยาธิวิทยา

อาการหลักของ Sarcoidosis คือ noncaseating epithelioid granulomas ในปอดและอวัยวะอื่นๆ แกรนูโลมาประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิว มาโครฟาจ และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสที่ล้อมรอบด้วย T-helpers และไฟโบรบลาสต์ ในขณะที่ไม่มีเนื้อร้ายที่เป็นเคส ลิมโฟไซต์และเซลล์พลาสมาที่หายากอาจอยู่ที่ขอบแกรนูโลมา ขาดนิวโทรฟิลและอีโอซิโนฟิล โดดเด่นด้วย lymphocytic alveolitis ระยะแรก. การพัฒนาของ sarcoid granulomas นำไปสู่ต่อมน้ำเหลืองที่รากของปอดในระดับทวิภาคี การเปลี่ยนแปลงของปอด ความเสียหายต่อผิวหนัง ดวงตา และอวัยวะอื่นๆ การสะสมของเซลล์ epithelioid ใน sarcoidosis ต้องแตกต่างจาก granulomas ที่เกิดขึ้นในโรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน, วัณโรค, การติดเชื้อรา, การได้รับเบริลเลียมและเนื้องอกร้าย

ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย

Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่ออวัยวะและระบบต่างๆ ส่วนใหญ่มัก (ใน 90% ของผู้ป่วย) พัฒนารอยโรคปอด

ร้องเรียน และ รำลึก. ข้อกังวลที่พบบ่อยที่สุดคือความเหนื่อยล้า (71% ของผู้ป่วย) หายใจถี่ (70%) ปวดข้อ (52%) ปวดกล้ามเนื้อ (39%) อาการเจ็บหน้าอก (27%) ความอ่อนแอทั่วไป (22%) อาการเจ็บหน้าอกใน Sarcoidosis ไม่ได้อธิบาย ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างการปรากฏตัวและความรุนแรงของต่อมน้ำเหลือง การมีอยู่และการแปลของเยื่อหุ้มปอดและการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ในหน้าอก และความเจ็บปวด ความทรงจำมักจะไม่มีข้อมูล อย่างไรก็ตาม ขอแนะนำให้ถามผู้ป่วยว่าเขามีอาการเจ็บข้อโดยไม่ทราบสาเหตุ ผื่นคล้ายคลึงกัน erythema nodosum หรือไม่ หากเขาถูกเรียกตรวจเพิ่มเติมหลังจากทำการถ่ายภาพรังสีอื่น

วัตถุประสงค์ สำรวจ. จากการตรวจพบว่ามีแผลที่ผิวหนังใน 25% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ erythema nodosum, plaques, ผื่น maculopapular และ nodules ใต้ผิวหนัง ร่วมกับ erythema nodosum บวมหรือ hyperthermia ของข้อต่อสังเกตได้ บ่อยครั้งที่สัญญาณเหล่านี้ปรากฏขึ้นในฤดูใบไม้ผลิ โรคข้ออักเสบใน sarcoidosis มักมีความเป็นพิษเป็นภัยไม่นำไปสู่การทำลายร่วมกัน แต่เกิดขึ้นอีก มักพบการเปลี่ยนแปลงของต่อมน้ำเหลืองส่วนปลาย โดยเฉพาะบริเวณปากมดลูก รักแร้ ข้อศอก และขาหนีบ โหนดในการคลำนั้นไม่เจ็บปวด เคลื่อนที่ได้ อัดแน่น (ชวนให้นึกถึงความสม่ำเสมอของยาง) ไม่เหมือนวัณโรค พวกเขาไม่เป็นแผลใน sarcoidosis ในระยะแรกของโรค เสียงกระทบระหว่างการตรวจปอดจะไม่เปลี่ยนแปลง ด้วยโรคต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องอย่างรุนแรงในคนผอม เราสามารถตรวจจับเสียงที่ทื่อของเสียงกระทบเหนือเมดิแอสตินัมที่ขยายใหญ่ขึ้นได้ เช่นเดียวกับการกระทบที่เงียบที่สุดตามกระบวนการเกี่ยวกับกระดูกสันหลังของกระดูกสันหลัง ด้วยการเปลี่ยนแปลงในท้องถิ่นของปอด เสียงกระทบที่สั้นลงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบนั้นเป็นไปได้ ด้วยการพัฒนาของถุงลมโป่งพองของปอดเสียงกระทบจะได้รับร่มเงาของกล่อง ไม่มีสัญญาณการตรวจคนไข้เฉพาะใน Sarcoidosis บางทีอาจหายใจลำบากหรืออ่อนแรง หายใจมีเสียงวี๊ดๆ ไม่ได้ ความดันโลหิตมักจะไม่เปลี่ยนแปลง แม้ในผู้ป่วยที่มีระดับ ACE สูง

มีการอธิบายอาการลักษณะเฉพาะใน Sarcoidosis กลุ่มอาการของLöfgren - ไข้, ต่อมน้ำเหลืองทวิภาคีของรากของปอด, โรคข้ออักเสบหลายข้อและภาวะเม็ดเลือดแดงแตก - เป็นสัญญาณพยากรณ์ที่ดีของการเกิด sarcoidosis Heerfordt ซินโดรม - Waldenström ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไข้ ต่อมน้ำเหลืองบริเวณหูที่ขยายใหญ่ขึ้น ม่านตาอักเสบส่วนหน้า และใบหน้าอัมพาต

การแสดงอาการพิเศษของ Sarcoidosis

การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและกระดูกใน sarcoidosis (เกิดขึ้นใน 50-80%) มักเกิดจากโรคข้ออักเสบ ข้อเข่า, โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง Sarcoidosis ของดวงตาพบได้ในผู้ป่วยประมาณ 25% โดย 75% มี uveitis ล่วงหน้า 25-35% มี uveitis หลังการแทรกซึมของเยื่อบุลูกตาและต่อมน้ำตาเป็นไปได้ Sarcoidosis ของดวงตาอาจทำให้ตาบอดได้ อาการทางผิวหนังในรูปแบบของ non-caseating epithelioid cell granulomas, erythema nodosum, lupus pernio, vasculitis และ erythema multiforme เกิดขึ้นใน 10-35% ของผู้ป่วย Neurosarcoidosis ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยน้อยกว่า 5% การวินิจฉัยมักทำได้ยากหากไม่มีอาการปอดและอาการอื่น ๆ โรคนี้สามารถแสดงออกได้โดยอัมพาตของเส้นประสาทสมอง (รวมถึงอัมพาตจากกระดิ่ง), โพลินิวริติสและโพลินิวโรแพที, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โรคกิลแลง - Barre, ชัก epileptiform, การก่อตัวของมวลในสมอง, โรคต่อมใต้สมอง - hypothalamic และความจำเสื่อม รอยโรคของหัวใจ (น้อยกว่า 5%) เช่น อยู่ในรูปของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การอุดตัน ก่อให้เกิดอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย (50% ผู้เสียชีวิตจาก Sarcoidosis เกี่ยวข้องกับโรคหัวใจ) Sarcoidosis ของกล่องเสียง (มักจะเป็นส่วนบน) เป็นที่ประจักษ์โดยเสียงแหบ, ไอ, กลืนลำบากและหายใจถี่เนื่องจากการอุดตันของส่วนบน ทางเดินหายใจ. Laryngoscopy เผยให้เห็นอาการบวมน้ำและผื่นแดงของเยื่อเมือก, แกรนูโลมาและโหนด ความเสียหายของไตใน sarcoidosis มักเกี่ยวข้องกับโรคไตอักเสบซึ่งพัฒนาจากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูง โรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าพัฒนาน้อยลง

ห้องปฏิบัติการ การวิจัย. ในการตรวจเลือดทั่วไป ภาวะลิมโฟไซโทพีเนีย eosinophilia มีลักษณะเฉพาะ แต่ไม่เฉพาะเจาะจง ESR . สูง. ในการตรวจเลือดทางชีวเคมี สามารถตรวจพบภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, แคลเซียมในปัสสาวะสูง, การเพิ่มเนื้อหาของ ACE, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง

แคลเซียมในเลือดสูงใน Sarcoidosis สามารถทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายของกิจกรรมกระบวนการ มีความเกี่ยวข้องกับความผันผวนในการผลิต 1,25-dihydroxycholecalciferol เวลาฤดูร้อน. hypercalcemia อย่างรุนแรงและ hypercalciuria นำไปสู่โรคไตอักเสบ ความผิดปกติทางชีวเคมีอื่นๆ สะท้อนความเสียหายต่อตับ ไต และอวัยวะอื่นๆ

ใน 60% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis การผลิต ACE จะเพิ่มขึ้นโดยเซลล์ epithelioid ของ non-caseating granuloma ในระยะแรกของโรค การเพิ่มขึ้นของ ACE ในซีรั่มในเลือดมาพร้อมกับความผิดปกติของ patency ที่ระดับของ bronchi ขนาดเล็ก ยังไม่มีการสร้างความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญทางสถิติระหว่างเนื้อหา ACE และตัวบ่งชี้การวินิจฉัยวัตถุประสงค์อื่นๆ

เป็นไปได้ที่จะเพิ่มเนื้อหาของไลโซไซม์ในเลือด (หลั่งโดยมาโครฟาจและเซลล์ยักษ์ในแกรนูโลมา)

เอกซเรย์ ศึกษา. ใน 90% ของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงจะปรากฏบนภาพรังสี หน้าอก. ใน 50% ของกรณี การเปลี่ยนแปลงไม่สามารถย้อนกลับได้ และใน 5-15% ของกรณี จะตรวจพบการเกิดพังผืดในปอดแบบก้าวหน้า

ในทางปฏิบัติระหว่างประเทศสมัยใหม่สัญญาณรังสีของ sarcoidosis ของอวัยวะหน้าอกแบ่งออกเป็น 5 ขั้นตอน

ระยะที่ 0 - ไม่มีการเปลี่ยนแปลง (ใน 5% ของผู้ป่วย)

ด่าน I (รูปที่ 29-1) - ต่อมน้ำเหลืองทรวงอก, เนื้อเยื่อปอดไม่เปลี่ยนแปลง (ใน 50%)

Stage II (รูปที่ 29-2) - ต่อมน้ำเหลืองของรากของปอดและเมดิแอสตินัมร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด (ใน 30%)

ด่าน III - เนื้อเยื่อปอดมีการเปลี่ยนแปลง, ต่อมน้ำเหลืองที่รากของปอดและเมดิแอสตินัมจะหายไป (ใน 15%)

Stage IV - พังผืดในปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ (ใน 20%)

ข้าว. 29-1. X-ray สำหรับ Sarcoidosis ด่าน I - ต่อมน้ำเหลืองทรวงอกกับพื้นหลังของเนื้อเยื่อปอดไม่เปลี่ยนแปลง

ข้าว. 29-2. X-ray สำหรับ Sarcoidosis Stage II - ต่อมน้ำเหลืองของรากของปอดและเมดิแอสตินัมร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด

ระยะเหล่านี้ของ Sarcoidosis เป็นข้อมูลสำหรับการพยากรณ์โรค แต่ไม่สัมพันธ์กับอาการทางคลินิกเสมอไป ตัวอย่างเช่น ในระยะ II อาจไม่มีการร้องเรียนหรือการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพ นอกเหนือจากอาการทั่วไปของ Sarcoidosis แล้วยังมีรูปแบบการทำลายล้างของโรคการเปลี่ยนแปลงของปอดในปอดและแม้แต่ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง

CT- วิธีการที่ให้ข้อมูลสูงสำหรับการวินิจฉัย Sarcoidosis และติดตามหลักสูตร สามารถตรวจพบขนาดเล็กที่อยู่ไม่สม่ำเสมอตามมัดของหลอดเลือดและหลอดลมและจุดโฟกัสใต้เยื่อหุ้มปอด (เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-5 มม.) ได้นานก่อนที่จะปรากฏบนภาพเอ็กซ์เรย์ทั่วไป CT ช่วยให้คุณมองเห็นและอากาศ bronchogram การทำให้ทึบแสงของกระจกกราวด์โฟกัส ("sarcoidosis เกี่ยวกับถุงลม") อาจเป็นเพียงอาการของโรคใน 7% ของผู้ป่วยซึ่งสอดคล้องกับระยะถุงต้นของกระบวนการ ใน 54.3% ของกรณี ตรวจพบเงาโฟกัสขนาดเล็กบน CT ใน 46.7% - เงาขนาดใหญ่ การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มปอดถูกบันทึกไว้ใน 51.9%, หลอดลมตีบ - ใน 21%, การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอด - ใน 11.1%, bullae - ใน 6.2%

ศึกษา FVDในระยะเริ่มต้นของ sarcoidosis (ในช่วงระยะเวลาของ alveolitis) ช่วยให้คุณสามารถระบุความผิดปกติของ patency ที่ระดับของ bronchi ขนาดเล็ก (จำเป็น การวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคหลอดลมอักเสบอุดกั้นเรื้อรังและโรคหอบหืด) ในขณะที่โรคดำเนินไป ความผิดปกติแบบจำกัดจะปรากฏขึ้นและเติบโตขึ้น ความสามารถในการแพร่ของปอดลดลง และภาวะขาดออกซิเจนในเลือด ในโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ซึ่งรวมถึงซาร์คอยโดซิส พารามิเตอร์การแลกเปลี่ยนก๊าซและการแพร่กระจายจะมีข้อมูลมากขึ้นหลังการทดสอบด้วย การออกกำลังกายเพราะพวกเขาอนุญาตให้เปิดเผยสิ่งรบกวนที่แฝงอยู่ในการพักผ่อนในระยะแรก

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ- องค์ประกอบที่สำคัญในการตรวจสอบผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis เนื่องจาก Sarcoidosis ของกล้ามเนื้อหัวใจได้รับการวินิจฉัยในช่วงปลายสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน

ส่องกล้องตรวจหลอดลม. Bronchoscopy มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยเบื้องต้นของ Sarcoidosis ในระหว่างการส่องกล้องตรวจหลอดลม สามารถทำการล้างหลอดลมได้ ซึ่งช่วยให้โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ไม่รวม granulomatosis ที่มีลักษณะติดเชื้อ จำนวนเซลล์ทั้งหมดในของเหลวที่เป็นผลและระดับของลิมโฟไซโทซิสสะท้อนถึงความรุนแรงของการแทรกซึมของเซลล์ (ปอดอักเสบ) พังผืด และความเสียหายของหลอดเลือด (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ)

การตรวจชิ้นเนื้อ- ที่สำคัญที่สุด ขั้นตอนการวินิจฉัยด้วย Sarcoidosis โดยเฉพาะในเด็ก การตรวจชิ้นเนื้อมักจะเผยให้เห็น granulomas ที่ไม่เป็นเคสซึ่งประกอบด้วยเซลล์ epithelioid และเซลล์ยักษ์ Pirogov เดี่ยว - Langhans (มักมีสิ่งเจือปน), ลิมโฟไซต์, มาโครฟาจที่มีไฟโบรบลาสต์อยู่รอบๆ ส่วนใหญ่มักจะนำวัสดุชิ้นเนื้อออกจากปอด การตรวจชิ้นเนื้อ Transbronchial ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วย 65-95% แม้ว่าจะไม่อยู่ในเนื้อเยื่อปอดด้วย หลากหลายชนิดการสร้างภาพ, mediastinoscopy (ขั้นตอนการบุกรุกมากขึ้น) - ใน 95%, การตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำหลืองของกล้ามเนื้อย้วย - ใน 80% ข้อมูลของการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อบุลูกตาเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะคือ 75% และในกรณีที่ไม่มี - 25% ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเมดิแอสตินัมและความเด่นของรูปแบบการแพร่กระจายของปอด วิธีทางเลือกวิดีโอช่วยตรวจชิ้นเนื้อทรวงอก

Scintigraphy กับ แกลเลียม. กัมมันตภาพรังสี 67 Ga ถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในพื้นที่ของการอักเสบที่ใช้งานอยู่ ซึ่งมีมาโครฟาจและสารตั้งต้น เซลล์ epithelioid มีอยู่มากมาย เช่นเดียวกับในเนื้อเยื่อปกติของตับ ม้าม และกระดูก การสแกนด้วย Ga 67 ช่วยให้คุณระบุตำแหน่งของรอยโรคซาร์คอยด์ในต่อมน้ำเหลืองบริเวณผนังหน้าท้อง, เนื้อเยื่อปอด, ขากรรไกรล่างและ ต่อม parotid. วิธีการนี้ไม่เฉพาะเจาะจงและให้ ผลลัพธ์ที่เป็นบวกด้วยโรคเรื้อน, วัณโรค, ซิลิโคซิส

ผิวหนัง ลอง กวีมา. การทดสอบ Kveim ประกอบด้วยการฉีดสารแขวนลอยพาสเจอร์ไรส์ของม้ามที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis (Kveim's Ag, Kveim's homogenate) - ซิลซ์บาค) มีเลือดคั่งค่อยๆ ปรากฏขึ้นที่บริเวณที่ฉีด จนมีขนาดสูงสุด (เส้นผ่านศูนย์กลาง 3-8 ซม.) หลังจาก 4-6 สัปดาห์ การตรวจชิ้นเนื้อ papule ใน 70-90% ของผู้ป่วยเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของลักษณะเฉพาะของ sarcoidosis (ตรวจพบผลบวกที่ผิดพลาดใน 5% หรือน้อยกว่า) อย่างไรก็ตาม ไม่มีการออกแบบเชิงอุตสาหกรรมของ Ag Kveim

ทูเบอร์คูลิน ตัวอย่างไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ sarcoidosis (ตามข้อมูลจากเยอรมนีและสวิตเซอร์แลนด์ การทดสอบ tuberculin ด้วย 0.1 TU เป็นบวกใน 2.2% โดย 1 TU - 9.7% โดย 10 TU - 29.1% และ 100 TU - 59% ของผู้ป่วย Sarcoidosis ). การทดสอบ Mantoux สามารถทำได้เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยแยกโรคในโรค neurosarcoidosis ที่แยกได้หรือเด่นชัด เนื่องจากในกรณีเหล่านี้การตรวจชิ้นเนื้อไม่สามารถทำได้เสมอไป

อัลตราซาวนด์ ไตระบุเพื่อตรวจหา nephrolithiasis ในเวลาที่เหมาะสม

การวินิจฉัยแยกโรค

ในการปรากฏตัวของต่อมน้ำเหลืองทวิภาคีในการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก การวินิจฉัยแยกโรคจะทำระหว่าง Sarcoidosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง วัณโรค การติดเชื้อรา มะเร็งปอด และ eosinophilic granuloma หากการตรวจชิ้นเนื้อเผยให้เห็นแกรนูโลมาที่ไม่เป็นเคส การวินิจฉัยแยกโรคจะทำระหว่างซาร์คอยโดสิสและวัณโรค การติดเชื้อรา โรคเกาแมว เบริลลิโอซิส โรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน โรคเรื้อน และโรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะที่คุกคามชีวิตพบได้ยากในโรคซาร์คอยด์ และอาจเป็นผลมาจากความล้มเหลวของปอด หัวใจ ไต ตับ และสมองอันเนื่องมาจากพังผืดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ ภาวะแทรกซ้อนของ Sarcoidosis ปอด (หายาก) ในรูปแบบ bullous คือ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองและ chylothorax นั้นพบได้น้อยกว่า ภาวะหยุดหายใจขณะหลับอุดกั้นพบได้ใน 17% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis (ในประชากรทั่วไป 2-4%); มันเกี่ยวข้องกับ neurosarcoidosis การใช้ glucocorticoids และการอุดตันทางเดินหายใจส่วนบน ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวและ คอร์ pulmonaleเกิดขึ้นกับพังผืดในปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ Sarcoidosis มักส่งผลกระทบต่อหัวใจด้านซ้ายและยังคงไม่มีอาการเป็นเวลานาน ต่อมาปรากฏว่าเป็นโรคหัวใจตายกะทันหัน ไตล้มเหลวอาจพัฒนาด้วยโรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้าที่เป็นเม็ดเล็กและ/หรือภาวะไตอักเสบจากไต ความล้มเหลวของตับอาจเป็นผลมาจาก intrahepatic cholestasis และพอร์ทัลความดันโลหิตสูง

การรักษา

26% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติทางจิตในระดับหนึ่งซึ่งบ่งบอกถึงความสำคัญ ด้านจิตวิทยาในการรักษาโรคซาร์คอยด์และสอนผู้ป่วยถึงวิธีรับมือกับโรคนี้

การบำบัดทางการแพทย์

เวลาเริ่มต้นและ โหมดที่เหมาะสมที่สุด การรักษาด้วยยา Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการกำหนดอย่างชัดเจน ด้วย sarcoidosis ระยะ I-II ผู้ป่วย 60-70% มีโอกาสหายขาดได้เองตามธรรมชาติ ในขณะที่การใช้ GC ที่เป็นระบบอาจมาพร้อมกับการกำเริบภายหลังบ่อยครั้ง ดังนั้นหลังจากตรวจพบโรค การสังเกตเป็นเวลา 2-6 เดือนคือ ที่แนะนำ.

GC ที่ใช้กันมากที่สุด ในระยะ I-II sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการอุดกั้นที่ได้รับการยืนยัน ประสบการณ์ได้รับจากการใช้ budesonide ในกรณีที่รุนแรง มีการระบุการใช้ HA อย่างเป็นระบบ ยังไม่มีสูตรการรักษาที่เป็นสากลสำหรับการรักษาด้วยฮอร์โมนสำหรับ Sarcoidosis Prednisolone กำหนดในขนาดเริ่มต้น 0.5 มก. / กก. / วันรับประทานทุกวันหรือวันเว้นวัน แต่ 20% ของผู้ป่วยมีประสบการณ์ ผลข้างเคียง. ยาขนาดเล็ก (มากถึง 7.5 มก. / วัน) ร่วมกับคลอโรควินและวิตามินอีมีโอกาสน้อยที่จะทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ 2-3 เท่า แต่ไม่ได้ผลเมื่อมีสารแทรกซึม, จุดโฟกัสที่ไหลมารวมกัน, พื้นที่ของ hypoventilation, การแพร่กระจายครั้งใหญ่ , ในการละเมิดการทำงานของระบบทางเดินหายใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งการอุดกั้นใน Sarcoidosis หลอดลม ในกรณีเช่นนี้ สามารถใช้การรักษาด้วยชีพจรร่วมกับเพรดนิโซโลน (10-15 มก./กก. เมทิลเพรดนิโซโลนหยดทางหลอดเลือดดำวันเว้นวัน 3-5 ครั้ง) ตามด้วยการรักษาด้วยขนาดต่ำ

หากผู้ป่วยใช้ฮอร์โมนไม่ได้ผลหรือไม่สามารถทนต่อยาได้ เช่น คลอโรควินหรือไฮดรอกซีคลอโรควิน ให้ใช้ยา methotrexate แทน Corticotropin และ colchicine ยังแนะนำสำหรับการรักษา Sarcoidosis

ควรหลีกเลี่ยงการเตรียมแคลเซียม

ใช้กันอย่างแพร่หลาย การฉีดเข้าเส้นเลือดดำโซเดียมไธโอซัลเฟตรวมกับ ฉีดเข้ากล้ามวิตามินอียังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพ

การปลูกถ่าย. ทุกวันนี้ ผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ระยะสุดท้ายและการรักษาด้วยยาที่ไม่ได้ผลได้รับการปลูกถ่ายปอด เช่นเดียวกับการปลูกถ่ายหัวใจและปอด ตับและไต การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่ดำเนินการในเวลาเดียวกันก็เป็นการรักษา Sarcoidosis ด้วยเช่นกัน การอยู่รอดในปีที่ 3 คือ 70% โดยปีที่ 5 - 56% อย่างไรก็ตาม การกลับเป็นซ้ำของโรคในปอดที่ปลูกถ่ายเป็นไปได้

การตรวจทางคลินิก. จำเป็นต้องตรวจสอบนักปอดวิทยาอย่างต่อเนื่อง (เยี่ยมชมอย่างน้อย 1 ครั้งใน 6 เดือน)

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของ Sarcoidosis นั้นมีความแปรปรวนสูงและขึ้นอยู่กับระยะของโรคโดยเฉพาะ 60-70% ผู้ป่วย I-IIระยะการให้อภัยที่เกิดขึ้นเอง (โดยไม่ต้องรักษา) ในขณะที่รูปแบบเรื้อรังที่ก้าวหน้านำไปสู่ ผลกระทบร้ายแรง(ตารางที่ 29-3). การพยากรณ์โรคของ Sarcoidosis ในกรณีที่ตรวจพบ Sarcoidosis ก่อนอายุ 30 จะดีกว่าในวัยต่อมา ผู้เสียชีวิตเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของ Sarcoidosis ในอวัยวะภายในเกิดขึ้นใน 1-4% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis Neurosarcoidosis นำไปสู่ความตายในผู้ป่วย 10% ซึ่งสูงกว่าในผู้ป่วย Sarcoidosis 2 เท่า

ตารางที่ 29-3. ปัจจัยที่กำหนดความเป็นไปได้ของการให้อภัย Sarcoidosis และหลักสูตรเรื้อรัง

Sarcoidosis ของปอดหรือโรค Schaumann-Besnier-Beck - กระบวนการอักเสบ ในปอดและต่อมน้ำเหลืองในช่องอกเนื่องจากการก่อตัวของ granulomas (ก้อน)

เป็นโรคที่ไม่ติดต่อ แต่อันตรายมาก ในระยะแรก Sarcoidosis อาจไม่แสดงอาการ

ความสำคัญของการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสในปอดในระยะเริ่มต้น

โรคหายากที่ยังไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ ไม่มีทฤษฎีที่แน่นอนที่อธิบายสาเหตุและลักษณะของการเกิดขึ้น

และยังไม่มีอาการเฉพาะเจาะจงเบื้องต้นเฉพาะสำหรับโรคนี้เท่านั้น มันทำให้ลำบาก การตรวจจับทันเวลาโรคต่างๆ

ความคล้ายคลึงกันของอาการของ Sarcoidosis ในปอดกับโรคอื่น ๆ เช่น วัณโรคในภายหลังไม่อนุญาตให้ การรักษาที่เหมาะสม. ยิ่งวินิจฉัยได้เร็วเท่าไร โอกาสในการรักษา sarcoidosis ของปอดก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น

อ้างอิง! Sarcoidosis เกิดขึ้นใน สามขั้นตอน: เริ่มต้น, ระยะประชิด - ปอด, ปอด

วิธีการวินิจฉัย

มีวิธีต่อไปนี้ในการวินิจฉัย Sarcoidosis ของปอด

เอกซเรย์คอมพิวเตอร์: CT X-ray มีประสิทธิภาพมากกว่าหรือไม่?

วิธีนี้เป็นวิธีที่ให้ข้อมูลมากที่สุดสำหรับการศึกษาอวัยวะภายใน ความไวของ CT คือ 94%. สูงกว่าวิธีอื่นๆ อย่างเห็นได้ชัด แม้กระทั่งการถ่ายภาพรังสี มีความอ่อนไหว 80%.

เนื่องจาก CT สามารถให้คุณภาพของภาพที่ดีที่สุด ขยายภาพ จึงสามารถแสดงได้ ต่อมน้ำเหลืองที่รากของปอดซึ่งเป็นสัญญาณของ Sarcoidosis ในปอด

ภาพที่ 1 CT ดำเนินการบนอุปกรณ์พิเศษ - เครื่องสแกน CT นี่คือรุ่นจากผู้ผลิต "MAGNETOM Verio"

การวินิจฉัยโรค Sarcoidosis ในลักษณะนี้แสดงโครงสร้างโดยละเอียดของปอด ซึ่งไม่สามารถทำได้ด้วยรังสีเอกซ์และฟลูออโรกราฟี

CT มีสองตัวเลือก: เนทีฟและคอนทราสต์ ที่ แรกกรณีไม่จำเป็นต้องเตรียมการ และใน ที่สอง- ดำเนินการในขณะท้องว่าง เพื่อให้การศึกษามีประสิทธิภาพ ผู้ป่วยต้องถอดวัตถุที่เป็นโลหะทั้งหมดออกจากตัวเขาเอง และนอนนิ่งๆ ด้วย

ขั้นตอน เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ไม่เจ็บปวดและใช้เวลา ไม่เกิน 5 นาที

สัญญาณที่เป็นไปได้ Sarcoidosis ของปอดใน CT:

ความผิดปกติที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดจะพบได้ในบริเวณด้านหลังและด้านหน้าของกลีบด้านบน ในบริเวณปลายสุดของกลีบล่าง ในกลีบกลาง และในส่วนของลิ้นด้วย

ภาพเอ็กซ์เรย์

การใช้วิธีนี้ไม่ได้ให้ข้อมูลเช่น CT แต่แสดงลักษณะการเปลี่ยนแปลงของ Sarcoidosis ในปอด

ป้าย ภาพเอ็กซ์เรย์อวัยวะหน้าอกแบ่งออกเป็นขั้นตอนต่อไปนี้:

1. ศูนย์เมื่อไม่มีการเปลี่ยนแปลง พบกับ ใน 5% ของผู้ป่วย
2. อันดับแรก: การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อปอด - ไม่มีเนื้อเยื่อ ต่อมน้ำเหลืองไม่เชื่อมต่อกัน เช่นเดียวกับกรณีของวัณโรค พวกเขายังคงแยกจากกัน
3. ที่สอง: การเพิ่มจำนวนของต่อมน้ำเหลืองในรากของปอด การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อ
4. ที่สาม: เนื้อเยื่อปอดหลักเปลี่ยนไป เพิ่มจำนวนต่อมน้ำเหลือง การเชื่อมต่อถึงกัน
5. ครั้งที่ 4: พังผืดที่ปอด. เนื้อเยื่อปอดที่อยู่เบื้องล่างจะกลายเป็นรอยแผลเป็น ซึ่งทำให้กระบวนการทางเดินหายใจลดลง

ขั้นตอนเหล่านี้ใช้เป็นข้อมูลในการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย

สำคัญ!เอ็กซ์เรย์แสดงการเปลี่ยนแปลงในปอดแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการของโรค ข้อจำกัดของวิธีการอยู่ใน ไม่สามารถให้ภาพที่มีความละเอียดสูงตลอดจนความสามารถในการเลเยอร์ภาพ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการของเลือด ปัสสาวะ

หากคุณสงสัยว่ามี sarcoidosis ของปอดแพทย์จะต้องกำหนดให้มีการตรวจเลือดทั่วไปการวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือดและปัสสาวะ

ผู้ป่วยก่อนหน้านี้ควรเตรียมตัวดังนี้

• ต่อวันหลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และการสูบบุหรี่
• ทำแบบทดสอบ ในขณะท้องว่างในตอนเช้า
• หลายวันอย่าใช้ยาที่ส่งผลต่อองค์ประกอบของปัสสาวะและเลือด

จากผลการวิเคราะห์ทั่วไปได้ข้อสรุปเกี่ยวกับการทำงานของอวัยวะภายใน

สำคัญ!ผลการตรวจเลือดทั่วไปไม่ถือเป็น ลักษณะเฉพาะ โรคซาร์คอยด์

หากมีโรค ตัวบ่งชี้ต่อไปนี้เป็นไปได้เมื่อทำการตรวจเลือดทั่วไป:

• ลดระดับ เม็ดเลือดแดง;
• ระดับสูง เม็ดเลือดขาว;
• เพิ่มระดับ eosinophils;
• เนื้อหาที่เพิ่มขึ้น ลิมโฟไซต์;
• เนื้อหาเพิ่มขึ้น โมโนไซต์;
• เพิ่มขึ้นปานกลาง อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง

เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่า sarcoidosis ของปอดมีพื้นฐานมาจากการอักเสบ ผลของการวิเคราะห์ทั่วไปสำหรับตัวชี้วัดหลายอย่างบ่งชี้ว่ามี กระบวนการอักเสบ.

จากการตรวจเลือดทางชีวเคมี การระบุไม่เพียงแต่การอักเสบเท่านั้น แต่ยังรวมถึงปัญหาในการทำงานของอวัยวะภายในด้วย ด้วย Sarcoidosis ของปอดเพิ่มขึ้นใน:

• ระดับเอนไซม์ที่เปลี่ยน angiotensin,วิจัยเกี่ยวกับ เลือดดำ;
• ระดับแคลเซียมเพิ่มขึ้นเนื่องจากความจริงที่ว่า granulomas ผลิตวิตามินดีซึ่งส่งผลต่อการเผาผลาญแคลเซียม
• ปริมาณทองแดง
• แฮปโตโกลบิน;
• ระดับกรดเซียลิกเช่นเดียวกับการอักเสบใด ๆ
• ความเข้มข้นของโปรตีนทั้งหมด

การเปลี่ยนแปลงของเลือดเหล่านี้เป็นลักษณะเฉพาะ สำหรับรูปแบบเฉียบพลันโรคต่างๆ ในรูปแบบอื่นอาจเปลี่ยนแปลงไม่ได้ นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบระดับที่เพิ่มขึ้นของส่วนประกอบเหล่านี้ในโรคอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น, angiotensinเพิ่มขึ้นและ หลอดลมอักเสบ, โรคปอดบวม, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์จึงต้องใช้วิธีอื่นในการวินิจฉัย

การตรวจปัสสาวะอาจแสดงระดับแคลเซียมสูง

คุณจะสนใจใน:

การตรวจหลอดลมปอด

ใช้เพื่อประเมินความพร้อมใช้งาน ลูเมนของหลอดลม, หลอดลม, เยื่อเมือกวิธีการวินิจฉัย Sarcoidosis ของปอดนี้ดำเนินการโดยใช้โพรบใยแก้วนำแสงที่มีความยืดหยุ่นยาว - หลอดลม

อ้างอิง!มักจะทำ Bronchoscopy ยาชาเฉพาะที่ , น้อยกว่าปกติทั่วไป. หลอดลมถูกสอดเข้าไปในจมูกหรือปากเข้าไปในปอด

เพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของ granulomas ที่ติดเชื้อพร้อมกับ bronchoscopy ให้ใช้ ล้างหลอดลม

จุดเด่นวิธีนี้มีความเป็นไปได้ที่จะใช้ทั้งเพื่อการวินิจฉัยและวิธีการรักษา

เป้าหมายการวินิจฉัยจะแสดงในการนำวัสดุสำหรับการวิจัยเพิ่มเติม

ในกรณีของ Sarcoidosis สามารถสังเกตได้ดังต่อไปนี้:

• ความน่าจะเป็นของการก่อตัว ผื่นวัณโรคในหลอดลม;
• เปลี่ยน หลอดเลือดของเยื่อบุหลอดลม;
• การตรวจสอบ เนื้อเยื่อปอดเกี่ยวกับระดับของลิมโฟไซโตซิส

ในระหว่างการส่องกล้องตรวจหลอดลม ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดขึ้นได้ในรูปแบบของเลือดกำเดาไหล ชีพจรเต้นผิดปกติ ความเสียหายต่อสายเสียง และการเจาะปอด

สไปโรกราฟี

วิธีนี้จะตรวจสอบ หน้าที่ของการหายใจภายนอกปริมาณปอดระหว่างการหายใจปกติและการหายใจแบบบังคับ

การเตรียม spirography ประกอบด้วยการทำในขณะท้องว่าง ใน 2 วันก่อนทำหัตถการ ให้งดสูบบุหรี่ ดื่มแอลกอฮอล์ กาแฟและชาดำ และยกเลิกยาบางชนิด

การไม่ปฏิบัติตามเงื่อนไขเหล่านี้อาจส่งผลให้ บิดเบี้ยวข้อมูล.

หากผู้ป่วยมี sarcoidosis spirography จะแสดงการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจที่มองเห็นได้

การตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจชิ้นเนื้อของตัวอย่างชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อปอด

การตรวจชิ้นเนื้อ วิธีที่จำเป็นการวินิจฉัย sarcoidosis ของปอดเนื่องจากช่วยให้คุณตรวจดูว่ามีพยาธิสภาพหรือไม่ ดำเนินการตามขั้นตอนนี้หากจำเป็น การตรวจเนื้อเยื่อปอดอย่างละเอียดภายใต้กล้องจุลทรรศน์

วิธีการวิจัยการฉายรังสีในการวินิจฉัยแยกโรค sarcoidosis ของปอดและโรคที่มาพร้อมกับกลุ่มอาการของการแพร่กระจายของปอดในระดับทวิภาคี

Dubrova S.E. การวิจัยระดับภูมิภาคมอสโก สถาบันคลินิกพวกเขา. เอ็ม.เอฟ. วลาดิเมียร์สกี้

1.1. ลักษณะเฉพาะของระบาดวิทยา สาเหตุ และการเกิดโรคของซาร์คอยโดซิสของระบบทางเดินหายใจ

Sarcoidosis เป็นโรค polysystemic ที่ไม่ทราบสาเหตุ โดดเด่นด้วยการพัฒนาของการอักเสบที่มีประสิทธิผลด้วยการก่อตัวของ granulomas ของเซลล์ epithelioid โดยไม่มี caseation ซึ่งมีแนวโน้มที่จะสลายหรือส่งผลให้เกิดพังผืด

การกล่าวถึง Sarcoidosis ครั้งแรกว่าเป็นโรคผิวหนัง (papillary psoriasis) อธิบายไว้ในปี 1869 โดย J. Hutchinson จากนั้นในปี 1889 โดย E. Besnier ในปี 1899 C. Boeck ใช้คำว่า "sarcoidosis of the skin" เป็นครั้งแรกโดยพิจารณาจากความคล้ายคลึงกันภายนอกของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังกับ sarcoma ในปี ค.ศ. 1917 J. Schaumann ได้สร้างรอยโรคของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกที่มีลักษณะเฉพาะของ Sarcoidosis และรวมทุกกรณีที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ของโรคด้วยคำว่า ในปี 1934 ที่การประชุมระหว่างประเทศของแพทย์ผิวหนังในสตราสบูร์ก โรคนี้มีชื่อว่า "Beignet-Beck-Schaumann" ตั้งแต่ปี พ.ศ. 2491 ตามคำแนะนำของการประชุมนานาชาติ (วอชิงตัน สหรัฐอเมริกา) ใน การจำแนกระหว่างประเทศโรคที่ใช้คำว่า "sarcoidosis" ปัจจุบัน Sarcoidosis จัดอยู่ในประเภท III "โรคเลือด อวัยวะสร้างเม็ดเลือด และความผิดปกติบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน"

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีอุบัติการณ์ของ Sarcoidosis เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องโดยมีจำนวนผู้ป่วยเพิ่มขึ้น 1.9% ต่อปี ทั้งนี้เนื่องมาจากความถี่ที่เพิ่มขึ้นอย่างแท้จริง กิจกรรมการตรวจจับ และความสมบูรณ์ของการวินิจฉัย

จากข้อมูลทางสถิติทั่วไป ความชุกของ Sarcoidosis ในโลกมีค่าเฉลี่ย 20 ต่อประชากร 100,000 (ในสหรัฐอเมริกาและยุโรปตั้งแต่ 10 ถึง 40) และในรัสเซีย - 12.6 ต่อประชากร 100,000 ความชุกของ Sarcoidosis ที่สูงที่สุดในโลกนั้นระบุไว้ในสวีเดนซึ่งคิดเป็น 64

อุบัติการณ์ของ Sarcoidosis (จำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยใหม่ในระหว่างปีต่อประชากร 100,000 คน) แตกต่างกันไปตั้งแต่ 1-2 ถึง 17 ต่อ 100,000 คนในรัสเซียตัวเลขเหล่านี้อยู่ที่ 0.2-3.2 ต่อประชากร 100,000 ในขณะที่อุบัติการณ์ของประชากรในเมืองเกินทั้งหมด 1.3-1.5 เท่า

หลักฐานทางระบาดวิทยาแสดงให้เห็นว่าความชุกของ Sarcoidosis สูงสุดในประเทศที่มีภูมิอากาศอบอุ่นและเย็นจัด

ผลงานจำนวนหนึ่งระบุว่า Sarcoidosis เกิดขึ้นบ่อยกว่า 10-17 เท่าในคนผิวดำและรุนแรงกว่า ในขณะที่คนผิวขาว โรคส่วนใหญ่ไม่มีอาการ กรณีของ Sarcoidosis ในหมู่ชาวอินเดียนแดงเอสกิโมและชาวนิวซีแลนด์นั้นหายากมาก

ความสำคัญทางสังคมของ Sarcoidosis ถูกกำหนดโดยข้อเท็จจริงที่ว่าใน 80% ของกรณีที่คนในวัยทำงานป่วย - ตั้งแต่ 20 ถึง 50 ปี เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย กรณีของโรคได้รับการอธิบายในเด็กและผู้สูงอายุ Sarcoidosis ของระบบทางเดินหายใจเกิดขึ้นในทั้งสองเพศ แต่ผู้หญิงมักจะป่วยมากกว่า (52-85%)

การสังเกตทั้งสิบข้อมีลักษณะเฉพาะตามความก้าวหน้าของกระบวนการ อัตราการเสียชีวิตจากโรคซาร์คอยด์ถึง 1-4% เนื่องจาก ระบบหายใจล้มเหลว, การมีส่วนร่วมในกระบวนการของหัวใจและส่วนกลาง ระบบประสาท.

สาเหตุ Sarcoidosis ยังไม่ทราบ ปัจจุบันนักวิจัยส่วนใหญ่มีความเห็นเกี่ยวกับลักษณะทางพหุสัณฐานของโรค

เป็นเวลานานมากที่แนวคิดเรื่อง sarcoidosis ในรูปแบบพิเศษของวัณโรคถูกครอบงำในวรรณคดีในประเทศ แง่มุมนี้ไม่เพียงแต่มีความหมายในทางทฤษฎีเท่านั้น แต่ยังใช้นัยสำคัญด้วย เนื่องจากในประเทศของเราผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยโดซิสในปอดอยู่ภายใต้การสังเกตอาการในโรงพยาบาลต้านวัณโรคเป็นเวลาหลายปี ความคิดเห็นที่ว่า sarcoidosis เป็นอิสระจากสาเหตุจากวัณโรคถูกคิดค้นโดย J. Crofton และ A. Douglas ในปี 1974 ในเวลาเดียวกัน เป็นไปไม่ได้ที่จะยกเว้นการเกิดขึ้นหรือความก้าวหน้าของ Sarcoidosis โดยสิ้นเชิงเนื่องจากการสัมผัสกับ Mycobacterium tuberculosis

ขณะนี้มีความเห็นว่าความโน้มเอียงทางพันธุกรรมต่อ sarcoidosis ไม่เพียง แต่มีบทบาทในการเกิดขึ้น แต่ยังกำหนดหลักสูตรซึ่งได้รับการยืนยันโดยการระบุแอนติเจน HLA ในผู้ป่วยประเภทนี้ มีการอธิบายกรณีต่างๆ เกี่ยวกับ Sarcoidosis ในครอบครัว (ในฝาแฝด) คู่สามีภรรยาและในบุคคลที่ไม่เกี่ยวข้องกับสายสัมพันธ์ในครอบครัว แต่อาศัยอยู่ในการติดต่อโดยตรงในสังคมปิด

ดังนั้นจึงยังไม่พบตัวแทนเฉพาะที่ทำให้เกิด Sarcoidosis อย่างไรก็ตาม ตามแนวคิดล่าสุด การพัฒนาของ granulomas ประเภทภูมิคุ้มกันใน Sarcoidosis แสดงให้เห็นว่า Sarcoidosis เป็นผลมาจากสถานะภูมิคุ้มกันที่เปลี่ยนแปลงไปขั้นต้น หรือเกิดขึ้นจากการสัมผัสกับปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยภายนอกจำนวนหนึ่งที่นำไปสู่กลไกภูมิคุ้มกันบกพร่อง . บทบัญญัตินี้มีความเกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการเชื่อมต่อกับการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในด้านต่างๆ ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องและภูมิคุ้มกันลดลง

บนพื้นฐานของการเกิดโรค sarcoidosis ของอวัยวะระบบทางเดินหายใจมีปฏิสัมพันธ์ที่ซับซ้อนของลิมโฟไซต์ที่เปิดใช้งานและแมคโครฟาจในถุงน้ำซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของ granulomas ในอวัยวะและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบตามด้วยการเปลี่ยนแปลงของ granulomas ของเซลล์ epithelioid เป็นพังผืดคั่นระหว่างหน้า การดำเนินการตามกระบวนการนี้ที่ระดับอวัยวะสามารถแสดงแผนผังเป็นสามขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกัน (แต่ไม่จำเป็นในผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง): การแทรกซึมของลิมโฟซิติก (alveolitis), แกรนูลของเซลล์เยื่อบุผิว (แกรนูโลมาโตซิส) และ พังผืดคั่นระหว่างหน้า.

สัณฐานวิทยาของ Sarcoidosis ได้รับการอธิบายโดยผู้เขียนหลายคน [Braude V.I. , 1983, Strukov A.I. , et al. 1984, Uvarova O.A. และคณะ 1986, Erokhin V.V. 2530, 2531, คริสต์ อาร์. 1980]. I.Scadding (1967) แบ่ง 3 ขั้นตอนของการพัฒนา sarcoidosis: pregranulomatous (alveolitis), granulomatous และ fibrous

ขั้นตอนของการพัฒนาของ sarcoid granuloma ขึ้นอยู่กับสถานะทางภูมิคุ้มกันของร่างกายลักษณะทางสัณฐานวิทยาของพวกมันกำหนดลักษณะของหลักสูตรของโรค ดังนั้น Makarova O.V. และผู้เขียนร่วม (2001) แยกแยะปฏิกิริยาของเนื้อเยื่อสองประเภท: มีการพังผืดน้อยที่สุดและรุนแรง ระยะเหล่านี้สามารถติดตามได้จากความพ่ายแพ้ของ sarcoidosis ในอวัยวะและเนื้อเยื่อทั้งหมด แต่จะตรวจพบได้ชัดเจนที่สุดในต่อมน้ำเหลืองและในปอด

หน่วยทางสัณฐานวิทยาหลักของ Sarcoidosis คือ granuloma ที่ประทับตราซึ่งส่วนกลางประกอบด้วย epithelioid และเซลล์ multinucleated ขนาดยักษ์ของประเภท Pirogov-Langhans รอบนอกของแกรนูโลมาส่วนใหญ่เกิดจากลิมโฟไซต์ มาโครฟาจ ไฟโบรบลาสต์ และเซลล์พลาสมา เช่นเดียวกับเส้นใยคอลลาเจน

แกรนูโลมามีลักษณะเฉพาะโดยไม่มีเนื้อร้ายของ caseous ไม่มีแนวโน้มที่จะรวมและความเป็นไปได้ของการถดถอยที่สมบูรณ์

รอยโรคที่เป็นเม็ดเล็กๆ ของระบบทางเดินหายใจส่วนใหญ่มักเริ่มต้นด้วยรอยโรคของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก (VLNU) ในปอด เยื่อบุโพรงมดลูก ผนังของหลอดลมและหลอดเลือด และเยื่อหุ้มปอดมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ในระดับที่น้อยกว่า

ดังนั้นด้วย sarcoidosis การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาจำนวนหนึ่งจึงพัฒนาในรูปแบบของถุงลมอักเสบ, หลอดลมฝอยอักเสบ, vasculitis, granulomatosis และพังผืดซึ่งเป็นรูปแบบการฉายรังสีบางอย่าง

การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาค สัณฐานวิทยา และกัมมันตภาพรังสีที่อธิบายไว้เป็นพื้นฐานสำหรับการจำแนกประเภทของ Sarcoidosis ที่หลากหลาย การจำแนกประเภทอย่างแพร่หลายของ K.Wurn ซึ่งเสนอในปี 2501 ขึ้นอยู่กับสัญญาณรังสีเท่านั้นและแยกแยะสามขั้นตอนของโรค: 1 - รอยโรคที่แยกได้ของต่อมน้ำเหลืองในทรวงอก 2 - การรวมกันของรอยโรคของต่อมน้ำหลืองในทรวงอกและปอด 3 - แผลรวมของต่อมน้ำเหลืองในทรวงอกและปอดที่มีการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกอย่างรุนแรง เมื่อสะสมประสบการณ์แล้ว แพทย์และนักรังสีวิทยาก็ไม่พึงพอใจ ในปี 1982 A.G. Khomenko และ A.V. Aleksandrova เสนอการจำแนกประเภทที่สะดวกกว่าโดยระบุรูปแบบทางคลินิกและรังสี 5 แบบ: sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลืองในทรวงอก; sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลืองและปอดในช่องอก; sarcoidosis ของปอด; sarcoidosis ของอวัยวะระบบทางเดินหายใจรวมกับรอยโรคนอกปอดเดียว Sarcoidosis ทั่วไป (ของอวัยวะระบบทางเดินหายใจและหลายแผลของอวัยวะอื่น ๆ ) ขั้นตอนของการพัฒนาของโรค (ใช้งาน, การถดถอย, การรักษาเสถียรภาพ), ลักษณะของหลักสูตร (การถดถอยที่เกิดขึ้นเอง, ดี, กำเริบ, ก้าวหน้า), ภาวะแทรกซ้อน (หลอดลมตีบ, atelectasis, ระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลวในปอด) และการเปลี่ยนแปลงที่เหลือ (pneumosclerosis , ถุงลมโป่งพอง เยื่อหุ้มปอดอักเสบ).

อาการทางคลินิกของ Sarcoidosis ได้รับการศึกษาอย่างละเอียดถี่ถ้วน อาการทั้งหมดมักจะแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม: 1) เนื่องจากความเสียหายต่ออวัยวะระบบทางเดินหายใจและ 2) อวัยวะอื่นในรูปแบบนอกปอด

การเริ่มมีอาการโดยไม่มีอาการเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 10% ค่อยๆ 70-75% และเฉียบพลันใน 20-25% ขึ้นอยู่กับลักษณะของหลักสูตรรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังเบื้องต้นของโรคมีความโดดเด่น

รูปแบบเฉียบพลันของ sarcoidosis มีลักษณะโดยกลุ่มอาการของ Lofgren - ไข้, ต่อมน้ำเหลืองของเมดิแอสตินัมและรากของปอด, ปวดข้อและ erythema nodosum ใน 70-85% ของกรณี รูปแบบเฉียบพลันมีลักษณะโดยการถดถอยตามธรรมชาติของโรค

ใน 80-90% ของกรณี sarcoidosis เป็นแบบเรื้อรัง (รูปแบบแฝง) ในผู้ป่วย 23 ราย โรค เวลานานอาจไม่มีอาการ ในเวลาเดียวกัน ลักษณะเด่นที่สุดของ Sarcoidosis คือความคลาดเคลื่อนระหว่างสภาพที่ค่อนข้างน่าพอใจของผู้ป่วยและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาที่เด่นชัดในปอดและอวัยวะอื่น ๆ ในแง่ของการพยากรณ์โรคแบบฟอร์มนี้เป็นสิ่งที่เสียเปรียบมากที่สุดและตามกฎแล้วจะมีการสังเกตอาการกำเริบเรื้อรัง

ด้วย sarcoidosis ของระบบทางเดินหายใจความพ่ายแพ้ของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกเป็นอันดับแรกและคิดเป็น 50-80% ของกรณี ความเสียหายของปอด - ใน 25-50%

การสรุปข้อมูลวรรณกรรมที่ได้รับ sarcoidosis ระบบทางเดินหายใจท่ามกลางรอยโรคปอดกระจายเป็นหนึ่งในสถานที่ชั้นนำและมีความสำคัญทางสังคมอย่างมาก อย่างไรก็ตาม ลักษณะที่เป็นระบบของรอยโรค การไม่มีอาการแสดงทางพยาธิวิทยาที่ชัดเจนและเกณฑ์การวินิจฉัยแยกโรคนำไปสู่ จำนวนมากข้อผิดพลาดในการวินิจฉัย (มากถึง 50.5%) การวินิจฉัยเป็นเวลานาน (จาก 6 เดือนถึง 2.5 ปี)

ดังนั้น การปรับปรุงการวินิจฉัยของ sarcoidosis ด้วยการตรวจหาโรคนี้โดยเร็วที่สุดเท่านั้นที่สามารถนำไปสู่ผลลัพธ์การรักษาที่ดีขึ้น การป้องกันการเกิดพังผืด การฟื้นฟูสังคมป่วย.

1.2. การวินิจฉัยเบื้องต้นของโรคซาร์คอยโดซิสในระบบทางเดินหายใจในปัจจุบัน

ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของฮีโมแกรมตามแบบฉบับของ Sarcoidosis

วิธีการวินิจฉัยที่สำคัญคือการตรวจทางเซลล์วิทยาของของเหลวล้างหลอดลมฝอย (BAL) ดังนั้นด้วยกระบวนการที่ใช้งานอยู่ การเพิ่มขึ้นของลิมโฟไซต์ (มากถึง 35-40%) ในไซโตแกรมของ JBAL จึงเป็นเรื่องปกติ ซึ่งบ่งชี้ว่ามีลิมโฟซิติก alveolitis ด้วยการถดถอยของกระบวนการ เปอร์เซ็นต์ของลิมโฟไซต์ก็ลดลงเช่นกัน แมคโครฟาจเกี่ยวกับถุงน้ำมีลักษณะเฉพาะโดยพลวัตที่ตรงกันข้าม ภาวะลิมโฟไซโตซิสสูงเป็นเวลานานและนิวโทรฟิเลียที่เพิ่มขึ้นของ BAL เป็นตัวบ่งชี้ถึงภาวะซาร์คอยโดซิสที่ไม่เอื้ออำนวย

ในเวลาเดียวกัน A.Venet และคณะ (1985) ให้ข้อมูลว่าลิมโฟไซโทซิสใน BAL หายไปใน 32% ของผู้ป่วยที่เป็น sarcoidosis ในขณะที่ลิมโฟไซโทซิสเกิน 15% ขององค์ประกอบเซลล์พบได้ใน 29% ของผู้ป่วยที่เป็นพังผืดที่เป็นพังผืด 52% ที่เป็นโรคแพร่กระจาย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ใน 10% - โรคปอดบวม, ใน 20% ของกรณี โรคมะเร็งปอด, ใน 43% - วัณโรคปอดและ 60% - เอดส์.

การแสดงตนและความรุนแรงของความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ในปอดขึ้นอยู่กับระยะของโรค การวิเคราะห์ข้อสังเกตที่ดำเนินการในภาควิชาการวินิจฉัยแยกโรคของศูนย์วิจัยโรคปอดแห่งรัฐทำให้สามารถระบุได้ว่าใน 90% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยด์ในปอดระยะที่ 1 โดยแทบไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางรังสีในเนื้อเยื่อปอดและปอดเกือบทั้งหมด ความผิดปกติของการระบายอากาศเกิดขึ้นในส่วนบนของปอดและการทำงานของการระบายอากาศที่เพิ่มขึ้นบางส่วนในส่วนกลางและส่วนล่าง ในขณะที่คุณก้าวหน้า กระบวนการทางพยาธิวิทยา- ความผิดปกติแบบจำกัดมีผลกับความสามารถที่สำคัญและความสามารถในการแพร่ของปอดลดลง การละเมิดความชัดเจนของหลอดลมที่ระดับของระบบทางเดินหายใจส่วนปลายถูกกำหนดใน 10-13% ของผู้ป่วย

หนึ่งในสถานที่ชั้นนำในการวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ในปอดเป็นวิธีการฉายรังสีเพื่อตรวจอวัยวะของหน้าอก ปัจจุบันการตรวจเอ็กซ์เรย์ในการรับรู้ถึงโรคซาร์คอยด์ของปอดประกอบด้วยสองขั้นตอน: การระบุตัวตน การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา, สงสัย sarcoidosis และ ชี้แจงการวินิจฉัย .

วิธีการที่ทันสมัย การวินิจฉัยด้วยรังสี sarcoidosis ทางเดินหายใจรวมถึง: fluorography มาตรฐานและดิจิตอลหรือการถ่ายภาพรังสี polypositional แบบคลาสสิกและดิจิทัล, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์

วิธีการหลักในการระบุผู้ป่วยที่มี sarcoidosis ในปอดคือการถ่ายภาพรังสี ตามที่ผู้เขียนต่างกันสัดส่วนของฟลูออโรกราฟีในวิธีการอื่นๆ ในการตรวจหา Sarcoidosis มีตั้งแต่ 11% ถึง 80-84.6% ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะของหน้าอกใน 13 รายโดยไม่มีอาการและใน 23 - เมื่อติดต่อแพทย์เกี่ยวกับโรคอื่น ๆ อย่างไรก็ตาม การศึกษาด้วยฟลูออโรกราฟีเป็นเพียงวิธีการตรวจหาการเปลี่ยนแปลงของปอดที่น่าสงสัยในโรคซาร์คอยโดสิส และไม่สามารถถือเป็นวิธีการวินิจฉัยอย่างละเอียดได้

การใช้วิธีการมาตรฐานของการถ่ายภาพรังสีทรวงอกช่วยให้ 70% สามารถแนะนำการวินิจฉัย ให้ข้อมูลที่เป็นกลางเกี่ยวกับสถานะของเนื้อเยื่อปอดและต่อมน้ำเหลืองในช่องอก และประเมินการเปลี่ยนแปลงของโรค การเปลี่ยนแปลงของภาพเอ็กซ์เรย์มีอยู่ใน 90-95% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis การใช้การถ่ายภาพรังสีแบบดิจิทัลช่วยลดการสัมผัสรังสีและเพิ่มความเป็นไปได้ของการตรวจเอ็กซ์เรย์แบบคลาสสิกเนื่องจากความกว้างของช่วงไดนามิกของภาพดิจิทัล

อย่างไรก็ตาม ด้วยความรุนแรงที่น้อยที่สุดของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อปอด ทั้งการถ่ายภาพรังสีและการถ่ายภาพรังสีไม่สามารถให้ข้อมูลที่เพียงพอได้

วิธีการวินิจฉัยที่กระจ่างคือ tomo- และ sonography ซึ่งช่วยให้ได้รับข้อมูลเกี่ยวกับสถานะของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ต้นไม้หลอดลม และโครงสร้างของพื้นหลังของปอด ในปัจจุบัน ในผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงที่ระบุในหน้าอก หากสามารถทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ได้ วิธีการตรวจเอกซเรย์และการตรวจด้วยคลื่นเสียงจะสูญเสียความสำคัญไป

เป็นข้อมูล X-ray ที่มีรายละเอียดซึ่งใช้เป็นพื้นฐานในการแบ่ง Sarcoidosis ระบบทางเดินหายใจออกเป็นระยะ ในปี 2542 คณะกรรมการสมาคมระบบทางเดินหายใจแห่งยุโรปและ องค์การโลก sarcoidosis และโรคเม็ดเลือดอื่น ๆ เสนอการจำแนกประเภท x-ray ของ sarcoidosis รวมถึง 5 ขั้นตอน:

ระยะที่ 0 ไม่มีการเปลี่ยนแปลงการเอ็กซ์เรย์ทรวงอก

ด่าน I. ต่อมน้ำเหลืองในช่องอก เนื้อเยื่อปอดไม่เปลี่ยนแปลง

ระยะที่สอง Lymphadenopathy ของรากของปอดและเมดิแอสตินัม พยาธิวิทยา

การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด

ด่านที่สาม พยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อปอดที่ไม่มีต่อมน้ำเหลือง

ระยะที่สี่ พังผืดในปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

นักวิจัยส่วนใหญ่เห็นด้วยกับแนวคิดของการพัฒนา Sarcoidosis จากรอยโรคที่แยกได้ของต่อมน้ำหลืองในทรวงอกไปจนถึงการเปลี่ยนแปลงลึกในปอด ในขณะที่ผู้เขียนคนอื่นมีมุมมองที่แตกต่างกัน - การเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาไม่ได้สะท้อนถึงขั้นตอนต่อเนื่องของการพัฒนากระบวนการ แต่รูปแบบที่หลากหลายและค่อนข้างคงที่ของโรค

ตามบทบัญญัตินี้ โดยขึ้นอยู่กับลักษณะเด่นของการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยาในเมดิแอสตินัมและเนื้อเยื่อของปอด การระบุตัวแปรการแผ่รังสีหลักสี่ประการของซาร์คอยโดซิสระบบทางเดินหายใจ ได้แก่ ระยะกลาง การแพร่กระจาย เนื้อเยื่อ และคั่นระหว่างหน้า

ภาพเอ็กซ์เรย์ตัวแปรสื่อกลาง Sarcoidosis มีลักษณะตามกฎโดยการขยายตัวของรากของปอดแบบสมมาตรทวิภาคีเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำหลืองของกลุ่ม bronchopulmonary รากสูญเสียโครงสร้างโครงร่างด้านนอกเป็นหลุมเป็นบ่อ ในกรณีประมาณ 5-8% มีการขยายตัวของต่อมน้ำหลืองข้างเดียวซึ่งมักนำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัย ความจริงข้อนี้อธิบายได้บางส่วนจากข้อเท็จจริงที่ว่ารากด้านซ้ายถูกเงาของหัวใจปกคลุมบางส่วน ดังนั้นการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในต่อมน้ำหลืองของการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นนี้จึงอาจไม่มีใครสังเกตเห็น

ด้วยการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองบนโทโมแกรมทำให้สามารถตรวจพบการตีบของลูเมนของหลอดลมขนาดใหญ่ได้

รอยโรคที่แยกได้ของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกใน Sarcoidosis ส่วนใหญ่มักจะต้องแยกความแตกต่างจากโรคต่อมน้ำเหลือง วัณโรคของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ในเวลาเดียวกัน Joseph P. Lynch, III, M.D. พ.ศ. 2546 ให้ข้อมูลที่มากที่สุด สาเหตุทั่วไปต่อมน้ำเหลืองทวิภาคีในกรณีที่ไม่มีอาการเฉพาะคือ sarcoidosis - ใน 74 จาก 100 คน

อาการ X-ray ที่ซับซ้อนของการแพร่กระจายใน Sarcoidosisโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อปอดของจุดโฟกัสหลายจุดกระจายซึ่งมีขนาดตั้งแต่ 2 มม. ถึง 1 ซม. ซึ่งตรวจพบใน 80% ของผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ จุดโฟกัสครอบครองพื้นที่ของสื่อและ .เป็นหลัก ฝ่ายบนปอด. ความผิดปกติของเซลล์ตาข่ายและลูปของรูปแบบปอดเกิดจากการแทรกซึมของโครงสร้างคั่นระหว่างหน้า ต่อมน้ำเหลืองโตในผู้ป่วย 10-60%

Parenchymal radiologic Variant ของ Sarcoidosisเนื่องจากการปรากฏตัวของพื้นที่ของการแทรกซึมและ hypoventilation ของเนื้อเยื่อปอด ในเวลาเดียวกันองค์ประกอบแทรกซึมมาถึงด้านหน้าซึ่งถูกกำหนดใน 25-50% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis การแทรกซึมมักจะมีการแปลแบบสมมาตรทวิภาคีซึ่งอยู่ในส่วนกลางของส่วนบนของปอด (ส่วนหลังและส่วนปลาย) สามารถรวมกับบริเวณรากของปอดและทับซ้อนรูปแบบของปอดบางส่วนหรือทั้งหมด ข้อมูลวรรณกรรมเกี่ยวกับขนาดของต่อมน้ำหลืองในตัวแปรนี้มีความคลุมเครือ: ผู้เขียนจำนวนหนึ่งระบุว่ามีขนาดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ในขณะที่คนอื่นๆ สังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอย่างต่อเนื่อง

ประเภทของการเปลี่ยนแปลงใน Sarcoidosis คั่นระหว่างหน้าเป็นหลักลักษณะที่ปรากฏพร้อมกับการเสียรูปตาข่ายอย่างประณีตของรูปแบบปอดของเงาที่เป็นเส้น ๆ ของแมวน้ำ peribronchovascular และผนังกั้นช่องจมูก ทั้งการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยกระจายของเยื่อหุ้มปอดและเนื้อเยื่อปอดพัฒนาด้วยปริมาตรที่ลดลง การเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่อ-คั่นระหว่างหน้าของลักษณะ dystrophic ปรากฏขึ้นพร้อมกับการก่อตัวของซีสต์ในบริเวณใต้เยื่อหุ้มปอดและหลอดลมหดเกร็ง ทั้งหมดนี้นำไปสู่การเสียรูปและการละเมิดภูมิประเทศของรากของปอด

ตามที่ Sokolina I.A. พ.ศ. 2548 - รูปแบบของภาพรังสีมีลักษณะของโรคต่างกัน: ความแตกต่างของ mediastinal แตกต่างกัน หลักสูตรที่ดี(ใน 86.7%) การแพร่กระจาย - หลักสูตรลูกคลื่นที่ค่อนข้างดี (การถดถอยใน 73.4% ของผู้ป่วย), ตัวแปรของเนื้อเยื่อ - หลักสูตรการกำเริบของโรคเรื้อรังด้วยการพัฒนาของพังผืดคั่นระหว่างหน้าและถุงลมโป่งพองในผู้ป่วยทุกราย; ในตัวแปรคั่นระหว่างหน้า - ความมั่นคงโดยเพิ่มขึ้นทีละน้อยในสัญญาณของ "ปอดรังผึ้ง" และความดันโลหิตสูงในปอด

นอกจากนี้ยังมีการอธิบายอาการผิดปกติของ sarcoidosisซึ่งพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี และไม่เข้าข่ายลักษณะของตัวเลือกทางรังสีใดๆ ที่ระบุไว้: 1) รอยโรคข้างเดียวของต่อมน้ำเหลือง เนื้อเยื่อปอด 2) การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มปอดที่เกิดขึ้นใน 1-4% ของ ผู้ป่วยและปรากฏตัวเป็น pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง, เยื่อหุ้มปอดกลายเป็นปูน, 3) การปรากฏตัวของของเหลวในโพรงเยื่อหุ้มปอดใน 1.1% ของผู้ป่วย (เนื่องจากการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและท่อน้ำเหลืองในกระบวนการ), 4) การก่อตัวของการทำลายล้าง ในช่องกลางในการแทรกซึมเนื่องจาก เนื้อร้ายปลอดเชื้อ(อ้างอิงจาก Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - ในผู้ป่วย 8 รายจาก 1254 ราย), 5) การหดตัวของหลอดลมโดยมีแผลที่เด่นของกลีบกลาง ปอดขวา(เนื่องจากเขา ลักษณะทางกายวิภาค) ซึ่งเกิดขึ้นใน 2 ถึง 26% ของผู้ป่วยที่มี sarcoidosis 6) การพัฒนาของ mycetomas ในฟันผุทำให้การเกิด sarcoidosis ซับซ้อนใน 1-3% ของกรณี 7) การปรากฏตัวของจุดโฟกัสขนาดใหญ่ที่แยกจากกันด้วยรูปทรงที่ชัดเจนคล้ายกับการแพร่กระจายของเม็ดเลือด .

การถ่ายภาพรังสีแบบธรรมดายังคงเป็นเทคโนโลยีที่ใช้กันทั่วไป หาได้ทั่วไป และราคาถูกในการประเมินสถานะของเนื้อเยื่อปอด อย่างไรก็ตาม มีข้อเสียหลายประการ: ความละเอียดคอนทราสต์ต่ำ การมีผลรวม

อีกวิธีที่สำคัญไม่แพ้กันในการตรวจหาการเปลี่ยนแปลงของ Sarcoidosis ก็คือ ส่องกล้อง- ซึ่งใน 20% ของผู้ป่วยจะมองเห็นผื่นที่เป็นวัณโรคบนเยื่อเมือกของหลอดลม, การปรากฏตัวของ endobronchitis ใน 36.6% ใน 30% ของผู้ป่วย sarcoid tubercles อาจทำให้เกิดการอุดตันของหลอดลมขนาดเล็ก แต่ atelectasis เนื่องจากการหดตัวของหลอดลมนั้นหายาก เป็นไปได้ที่จะ จำกัด ลูเมนของหลอดลมขนาดใหญ่เนื่องจากการบีบตัวจากภายนอกโดยต่อมน้ำหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้น

ที่สุด วิธีการให้ข้อมูลในการวินิจฉัยโรค Sarcoidosis การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อยังคงอยู่ ประการแรก วัสดุชิ้นเนื้อถูกนำมาจากสถานที่ที่นักวิจัยสามารถเข้าถึงได้มากที่สุด (บริเวณที่ได้รับผลกระทบจากผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายขยายใหญ่ขึ้น) เพื่อให้ได้วัสดุจากเนื้อเยื่อปอดและต่อมน้ำเหลือง การตรวจชิ้นเนื้อ transbronchial biopsy, videothoracoscopy และ mediastinoscopy และการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด

วิธีการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบ transbronchial ถือเป็นหนึ่งในวิธีที่ง่ายที่สุดและมีประสิทธิภาพค่อนข้างสูง (64-92%) ผู้เขียนบางคนกล่าวถึงข้อเสียของวัสดุชิ้นเนื้อในปริมาณน้อยและการเสียรูปของวัสดุในกระบวนการได้มา ความสามารถในการวินิจฉัยด้วย วิธีนี้ขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของผู้เชี่ยวชาญและคุณภาพของอุปกรณ์ที่ใช้

การตรวจทรวงอกและหลอดเลือดแดงในช่องท้องถูกระบุในกรณีที่มีการเพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองในช่องอกและวิธีการเกี่ยวกับหลอดลมนั้นไม่มีข้อมูล ประสิทธิผลของวิธีนี้สูงมาก และตามที่ผู้เขียนหลายคนระบุว่าเข้าใกล้ 100%

การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดไม่บ่อยในผู้ป่วยที่เป็นโรค sarcoidosis โดยมีรอยโรคโฟกัสทวิภาคีที่แพร่หลายและไม่มีต่อมน้ำเหลืองในปอดที่ขยายใหญ่ขึ้น ช่วยให้คุณสามารถเลือกพื้นที่ที่เปลี่ยนแปลงมากที่สุดของเนื้อเยื่อปอดและใช้วัสดุที่เพียงพอสำหรับการตรวจเนื้อเยื่อ ในเวลาเดียวกัน ผู้เขียนหลายคนคัดค้านการใช้วิธีนี้อย่างแพร่หลายและเชื่อว่าการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดควรทำหลังจากได้รับผลลบจากวิธีการตรวจสอบทางเนื้อเยื่ออื่น ๆ เท่านั้น เนื้อหาข้อมูลการวินิจฉัยคือ 60-80%

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีแนวโน้มที่ชัดเจนในการรวมวิธีการเอ็กซ์เรย์ วิธีการส่องกล้อง และการตรวจชิ้นเนื้อเข็มเข้าไว้ในศูนย์การวินิจฉัยเดียว การผสมผสานอย่างมีเหตุมีผลของเทคนิคการวินิจฉัยหลายอย่างช่วยให้ได้ข้อมูลที่ครอบคลุม ยืนยันการวินิจฉัยโรคซาร์คอยโดซิสในปอดโดยสันนิษฐานได้ในกรณีร้อยละ 80 และลดเวลาในการตรวจผู้ป่วย

วิธีการทำ scintigraphy ของปอดด้วย MAA Tc-99m และ Ga-67 citrate ช่วยให้เข้าใจถึงการแปลและความชุกของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบใน sarcoidosis ระดับของกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในเวลาเดียวกันวิธีนี้ไม่มีความจำเพาะของ nosological แต่ให้ผลลัพธ์เชิงลบในการให้อภัยของกระบวนการและการเกิดพังผืดในปอดอย่างรุนแรง

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ในผู้ป่วย sarcoidosis มีความสามารถในการวินิจฉัยคล้ายกับ CT ในการระบุต่อมน้ำหลืองในช่องอก แต่ไม่ได้ให้การประเมินอย่างเป็นกลางเกี่ยวกับสถานะของเนื้อเยื่อปอด ดังนั้นจึงไม่มีความเป็นอิสระ ค่าการวินิจฉัย.

เทคนิคที่ไม่รุกรานในปัจจุบัน มีแนวโน้มมากที่สุดคือ X-ray computed tomography (CT) การนำ CT มาใช้ในการปฏิบัติทางคลินิกเนื่องจากความละเอียดสูงได้เพิ่มความเป็นไปได้ของการวินิจฉัยด้วยรังสีในการจดจำการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะหน้าอกใน Sarcoidosis เทคโนโลยีนี้ทำให้สามารถประเมินรายละเอียดเกี่ยวกับการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นและความชุกของความเสียหายของเนื้อเยื่อปอดที่ระดับของ lobule ปอดรอง เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโซนการแทรกซึมที่มีรอยโรคเล็กๆ หลายจุด และเพื่อประเมินสภาพของต้นไม้หลอดลม

อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ J. Mana และผู้เขียนร่วม (2001) และ A. Wells (1998) จากการวิเคราะห์เปรียบเทียบของ CT และการถ่ายภาพรังสีในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis รูปแบบทางคลินิกและรังสีโดยทั่วไป สรุปได้ว่า CT ไม่ส่งผลต่อการวินิจฉัยอย่างมีนัยสำคัญ ของ Sarcoidosis ทางเดินหายใจและให้เพียงเล็กน้อย ข้อมูลเพิ่มเติมซึ่งในทางกลับกันไม่ได้ช่วยในการเลือกกลยุทธ์การรักษา ในขณะเดียวกัน ผู้เขียนหลายคนรายงานว่า CT มีศักยภาพที่ดีในการตรวจหาต่อมน้ำเหลืองโตและในการได้รับอาการที่ตรวจไม่พบโดยการตรวจเอ็กซ์เรย์แบบคลาสสิก เช่น อาการกระจกพื้น การเปลี่ยนแปลงโฟกัสเล็กน้อย เป็นต้น อ. (1992) - การเปรียบเทียบข้อมูลของการถ่ายภาพรังสีคลาสสิกและการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทำให้เราสามารถสรุปได้ว่าข้อมูลหลังมีข้อได้เปรียบในการพิจารณา สถานะการทำงานเนื้อเยื่อปอด ดังนั้นด้วยการแคบลงเล็กน้อยของลูเมนของหลอดลม, hypoventilation สามารถตรวจพบได้โดยการใช้ การทดสอบการใช้งาน: การสแกนการหายใจและการหายใจ (ในระดับเดียวกัน) การใช้งาน เทคนิคนี้ช่วยให้คุณสามารถระบุสัญญาณเริ่มต้นของ hypoventilation ซึ่งเป็นอาการของ "กับดักอากาศ" ซึ่งเกิดขึ้นใน 89% -95% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis

CT ช่วยให้คุณระบุไม่เพียงแต่การกระจายโฟกัสขนาดเล็ก (ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางของจุดโฟกัสตั้งแต่ 1 มม.) ซึ่งค่าที่เป็นข้อ จำกัด ของความละเอียดของการศึกษาเอ็กซ์เรย์แบบคลาสสิก สำหรับโรคซาร์คอยด์

นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงโฟกัสเฉพาะกับ CT แล้วยังสามารถสังเกตความโปร่งใสของเนื้อเยื่อปอดที่ลดลงตามประเภท "กราวด์กลาส" ได้ ผู้เขียนหลายคนมองว่าอาการนี้เป็นโรคถุงลมโป่งพอง ในขณะเดียวกัน Muller N.L. (1993) บนพื้นฐานของการศึกษาผู้ป่วย sarcoidosis 25 รายที่ได้รับการตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มอย่างละเอียด อธิบายและยืนยันอาการนี้โดยการสะสมของ granulomas จำนวนมากที่อยู่ในผนังของ alveoli และรอบ ๆ หลอดเลือดขนาดเล็ก อย่างไรก็ตาม แม้จะมีความละเอียดสูง CT ในระหว่างการตรวจเบื้องต้นไม่ได้ให้ลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่ชัดเจนของอาการ "กราวด์กลาส" ซึ่งสามารถเป็นได้ทั้งการสำแดงของการพังผืดแบบกระจายและระยะแอคทีฟของกระบวนการ

CT มีศักยภาพที่ดีในการตรวจหาต่อมน้ำเหลืองในช่องอกที่ขยายใหญ่ขึ้น อย่างไรก็ตาม ตามที่ผู้เขียนบางคนระบุว่า เป็นไปไม่ได้ที่จะสร้างสาเหตุของต่อมน้ำเหลืองโดยผลของ CT เท่านั้น ในขณะที่คนอื่นอธิบายตำแหน่งเฉพาะและการเปลี่ยนแปลงในต่อมน้ำเหลืองที่เป็นลักษณะของ Sarcoidosis

ดังนั้น Patil S.N. , Levin D.L. (1999) ระบุว่าพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของต่อมน้ำเหลือง bronchopulmonary ตามกฎแล้วมีการเพิ่มขึ้นของ paratracheal และ tracheobronchial nodes แต่ในระดับที่น้อยกว่า โจเซฟ พี. ลินช์ III, M.D. (2003) พิจารณาว่า ต่อมน้ำเหลืองใน Sarcoidosis ไม่มีแนวโน้มที่จะรวมตัวกันไม่เหมือนกับการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็ง เฟรเซอร์ อาร์.จี. (1999) ร่วมกับผู้เขียนร่วมและ Webb W. กับผู้เขียนร่วม (1996) ให้ข้อมูลว่าการกลายเป็นปูนในต่อมน้ำหลืองเกิดขึ้นใน 5% ของกรณี บ่อยขึ้นในผู้ที่ได้รับการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ ตามกฎแล้วการปรากฏตัวของการกลายเป็นปูนนั้นเกิดจากโรคเรื้อรังในระยะยาว อย่างไรก็ตามการกลายเป็นปูนใน sarcoidosis ซึ่งแตกต่างจากวัณโรคโดยปกติไม่เคยยึดติดกับผนังของหลอดลมไม่สร้างภาพ "หม่อน"

การใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์โดยใช้โปรแกรมความละเอียดสูง (HRCT) ทำให้สามารถแยกแยะความแตกต่างระหว่างการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยและโฟกัส เพื่อระบุโรคหลอดลมโป่งพองและหลอดลมฝอย การหนาของเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มปอดขนาดเล็ก ในเวลาเดียวกัน HRCT ไม่ได้มีข้อมูลมากนักในผู้ป่วยที่มีภาพเอ็กซ์เรย์ของการแพร่กระจาย miliary เนื่องจากจุดโฟกัสที่เล็กที่สุดในโหมดนี้จะปรับระดับกับพื้นหลังของโครงสร้างเนื้อเยื่อปอด

ปัจจุบันยังไม่มีโปรโตคอลที่ยอมรับสำหรับ HRCT ของปอดใน Sarcoidosis บางคนแนะนำให้ทำ CT แบบธรรมดา (ตามลำดับหรือแบบเกลียว) ก่อน ช่องอกซึ่งเสริมด้วยโทโมแกรมที่มีความละเอียดสูงตามจำนวนที่ต้องการ วิธีนี้มีประโยชน์ในการประหยัดเวลาและลดการสัมผัสรังสีของผู้ป่วย ในขณะเดียวกัน หากพื้นที่การศึกษามีจำกัด ก็สามารถข้ามการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาได้ เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหานี้ ผู้วิจัยรายอื่นๆ แนะนำให้ทำการตรวจโทโมแกรมแบบสมบูรณ์ภายใต้สภาวะที่มีความละเอียดสูงเป็นการศึกษาครั้งแรกและครั้งเดียว อย่างไรก็ตาม ข้อเสียของตัวเลือกนี้คือการมองเห็นไม่ดีของต่อมน้ำเหลืองในช่องอก การได้รับรังสีสูง

แม้จะมีการศึกษาจำนวนมากอย่างต่อเนื่อง แต่ในปัจจุบันยังไม่มีความคิดเห็นที่ชัดเจนเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของ CT ในการประเมินกิจกรรมของ Sarcoidosis ผู้เขียนบางคนระบุว่า อาการดังกล่าวอาจเป็น: VLN hyperplasia, focal interstitial dissemination, และบริเวณที่มีการแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อปอด ผู้เขียนคนอื่นพิจารณาสิ่งที่สำคัญที่สุด: อาการของ "กระจกฝ้า" การปรากฏตัวของแมวน้ำโฟกัสและเส้นตรง สำหรับการประเมินกิจกรรมของ Sarcoidosis อย่างเพียงพอจำเป็นต้องเปรียบเทียบข้อมูลทางรังสีวิทยากับคลินิกของโรคการศึกษาความสามารถในการระบายอากาศของปอด

CT มีความสำคัญอย่างยิ่งในการกำหนดตัวบ่งชี้และเลือกวิธีการตรวจสอบทางสัณฐานวิทยาของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อปอดและในต่อมน้ำหลือง การใช้ CT ยังช่วยในการเลือกพื้นที่ที่เหมาะสมที่สุดของปอดสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อเนื่องจาก sarcoidosis ในปอดเดียวกันอาจมีความสำคัญสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ - อาการของโรคและการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยที่ไม่ให้ข้อมูล

ดังนั้นจึงสามารถแยกแยะความแตกต่างของภาพเอ็กซ์เรย์ของ sarcoidosis ได้สองแบบ: โดยทั่วไปซึ่งการวินิจฉัยสามารถทำได้ด้วยความแม่นยำสูงเพียงพอและผิดปกติใน กรณีที่ดีที่สุดการคาดเดา ดังนั้น จากการวิเคราะห์ผู้ป่วย 98 รายที่มี Sarcoidosis ที่ได้รับการยืนยันทางเนื้อเยื่อ - การวินิจฉัยที่ถูกต้องครั้งแรกเกิดขึ้นใน 70% บนพื้นฐานของการถ่ายภาพรังสีแบบคลาสสิกเท่านั้น และ 78% โดยใช้ CT ความแม่นยำในการวินิจฉัยที่สูงขึ้นสามารถทำได้โดยการรวมข้อมูลของการตรวจทางคลินิก รังสีวิทยา และ CT เข้าไว้ด้วยกัน อัลกอริทึมการวินิจฉัย. ดังนั้น จากข้อมูลของ Grenier et al. จากผู้ป่วย 121 รายที่เป็นโรคซาร์คอยโดสิส การวินิจฉัยที่แม่นยำนั้นทำขึ้นบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกใน 34 (28%) เท่านั้น โดยใช้การถ่ายภาพรังสีเพิ่มเติมใน 60 (50%) และใน 85 (71) %) โดยใช้ RKT

1.3. วิธีการฉายรังสีในการวินิจฉัยแยกโรคซาร์คอยโดซิสที่ระบบทางเดินหายใจร่วมกับโรคอื่นๆ ควบคู่ไปกับกลุ่มอาการการแพร่กระจายของปอดแบบทวิภาคี

เมื่อพิจารณาถึงความหลากหลายของอาการทางรังสีวิทยาของ Sarcoidosis การวินิจฉัยแยกโรคทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญและเป็นงานที่สำคัญในทางปฏิบัติ ยาสมัยใหม่.

ปัจจุบัน มีงานไม่กี่ชิ้นที่อุทิศให้กับปัญหาของการวิเคราะห์เชิงลึกของสัญญาณการวินิจฉัยแยกโรคของ Sarcoidosis ในปอดที่มีโรคที่คล้ายคลึงกันในภาพทางคลินิกและรังสี (ภายนอก) ถุงลมอักเสบจากภูมิแพ้, ถุงลมโป่งพองที่ไม่ทราบสาเหตุ, รูปแบบการแพร่กระจายของวัณโรคปอด, โรคปอดบวม, กระบวนการอักเสบเรื้อรังและการแพร่กระจาย, มะเร็งหลอดลมฝอย, ฯลฯ )

มีงานวิจัยเกี่ยวกับการวินิจฉัยด้วยรังสีของ sarcoidosis ที่มีตัวแปร nosological แบบเลือกหนึ่งซึ่งพบมากที่สุดคือวัณโรคและถุงลมโป่งพองที่ไม่ทราบสาเหตุ

เฉพาะในการทำงานของ Bottaro L. et al. (2004) การวินิจฉัยแยกโรคของ sarcoidosis นั้นสร้างขึ้นขึ้นอยู่กับลักษณะทั่วไปของการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา: พื้นที่กว้างขวางของการแทรกซึมนั้นแตกต่างจากมะเร็งหลอดลมฝอย การแทรกซึมขนาดเล็กในกลีบด้านบน - ด้วย silicosis; อาการกระจกพื้น - มีอาการบวมน้ำที่ปอด, ถุงลมโป่งพองจากภายนอกกึ่งเฉียบพลัน, โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า, ปอดเสียหายในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง; การรวมกันของการแทรกซึมที่มีการเปลี่ยนแปลงโฟกัสเล็กน้อย - กับมะเร็งหลอดลม, วัณโรค, granulomatosis ของ Wegener

เมื่อเร็ว ๆ นี้มีสิ่งพิมพ์จำนวนมากเกี่ยวกับโรคปอดแบบกระจายซึ่งในชุดการวินิจฉัยแยกโรคให้ความสนใจสั้น ๆ กับอาการทั่วไปของ Sarcoidosis

สิ่งสำคัญที่สุดในการวินิจฉัยแยกโรค Sarcoidosis คือการเปลี่ยนแปลงโฟกัสเล็กน้อย: ขนาดและการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น แม้ว่าแผนการวินิจฉัยแยกโรคจะยากขึ้น แต่จุดโฟกัสขนาดใหญ่และพื้นที่ของการแทรกซึมของถุงน้ำนั้นมีความสำคัญน้อยกว่า

มีความคิดเห็นที่คลุมเครือเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกในเนื้อเยื่อปอด: ดังนั้นผู้เขียนหลายคนเชื่อว่าเป็นไปได้ที่จะแยกความแตกต่างของ sarcoidosis เฉพาะในระยะแรกของโรค เนื่องจากเมื่อรูปแบบ "ปอดรังผึ้ง" เกิดขึ้น ภาพเอ็กซ์เรย์ สูญเสียคุณสมบัติทางพยาธิวิทยา ผู้เขียนคนอื่นเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกในโรคนี้อาจมีลักษณะการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

แทบไม่มีปัญหาในการวินิจฉัย สัญญาณเริ่มต้นรอยโรคของเนื้อเยื่อปอดใน Sarcoidosis

ในวรรณคดี มีงานที่อุทิศให้กับการวินิจฉัยแยกโรคขององค์ประกอบแต่ละอย่างของภาพเอ็กซ์เรย์ของซาร์คอยโดซิส เช่น ต่อมน้ำเหลืองโต การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อปอด โดยไม่มีการประเมินอย่างครอบคลุมถึงอาการที่สัมพันธ์กันเหล่านี้ กระบวนการ.

มีงานทั่วไปบางส่วนที่อุทิศให้กับการวินิจฉัยทางรังสีวิทยาของ Sarcoidosis ระบบทางเดินหายใจและส่วนใหญ่เป็นคำอธิบายในลักษณะของรูปแบบทั่วไปของโรค และในงานที่อุทิศให้กับรูปแบบที่ผิดปกติของ Sarcoidosis ของปอดนั้นไม่ได้ใช้คลังแสงทั้งหมด วิธีการที่ทันสมัยการวินิจฉัยด้วยรังสี

น่าเสียดายที่งานส่วนใหญ่เกี่ยวกับการวินิจฉัยแยกโรค Sarcoidosis นั้นอุทิศให้กับรังสีวิทยาคลาสสิกเท่านั้นหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ HRCT ซึ่งปัจจุบันมีความเกี่ยวข้องเป็นพิเศษ นอกจากนี้ยังมีงานไม่กี่ชิ้นที่ช่วยให้ บนพื้นฐานของการวิเคราะห์เปรียบเทียบความสามารถของการถ่ายภาพรังสี CT และ HRCT เพื่อค้นหาตำแหน่งที่เหมาะสมที่สุดสำหรับเทคนิคการฉายรังสีแต่ละแบบแยกจากกัน และรวมข้อมูลที่ได้รับไว้ในคอมเพล็กซ์การวินิจฉัยที่เหมาะสมที่สุด

ดังที่เห็นได้จากการวิเคราะห์วรรณกรรม การวินิจฉัยแยกโรคของระบบทางเดินหายใจ Sarcoidosis ยังคงเป็นปัญหาเร่งด่วนของวิทยาระบบทางเดินหายใจสมัยใหม่ และมีปัญหาที่ยังไม่ได้แก้ไขและเป็นที่ถกเถียงกันจำนวนหนึ่ง ซึ่งหนึ่งในนั้นคือการขาดอัลกอริธึมการวินิจฉัยแยกโรคในที่สุด

ทางนี้การศึกษาในเชิงลึกของข้อมูลที่รวมกันของการถ่ายภาพรังสีคลาสสิก CT และ HRCT ในการวินิจฉัยแยกโรคของ Sarcoidosis ดูเหมือนจะเหมาะสมและเกี่ยวข้องกับการวางแนวของปอดวิทยาสมัยใหม่เพื่อระบุและ การรักษาทันเวลาที่สุด อาการเริ่มแรกโรคนี้.