Szisztémás lupus erythematosus kezelése. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) - a betegség okai, tünetei és kezelése. A lupus okozza a betegséget

Ezt a betegséget diszfunkció kíséri immunrendszer izmok, más szövetek és szervek gyulladását eredményezi. A lupus erythematosus remissziós és exacerbációs időszakokkal jelentkezik, míg a betegség kialakulását nehéz megjósolni; a progresszió és az új tünetek megjelenése során a betegség egy vagy több szerv elégtelenségének kialakulásához vezet.

Mi az a lupus erythematosus

Ez egy autoimmun patológia, amelyben a vesék, az erek, a kötőszövetek és más szervek és rendszerek érintettek. Ha normál állapotban az emberi szervezet olyan antitesteket termel, amelyek képesek megtámadni a kívülről bejutott idegen organizmusokat, akkor betegség jelenlétében a szervezet nagyszámú antitestet termel a szervezet sejtjeivel és azok összetevőivel szemben. Ennek eredményeként immunkomplex gyulladásos folyamat alakul ki, amelynek kialakulása a test különböző elemeinek működési zavarához vezet. A szisztémás lupus befolyásolja a belső és külső testek, beleértve:

• tüdő;
• vese;
• bőr;
• szív;
• ízületek;
• idegrendszer.

Az okok

Etiológia szisztémás lupus továbbra is tisztázatlan. Az orvosok szerint a vírusok (RNS stb.) a betegség kialakulásának okai. Ezenkívül a patológia kialakulásának kockázati tényezője az örökletes hajlam. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban szenvednek lupus erythematosusban, mint a férfiak, ami a hormonrendszerük sajátosságaival magyarázható (a vérben magas az ösztrogén koncentrációja). A férfiaknál ritkábban előforduló betegség oka az androgének (férfi nemi hormonok) védőhatása. Az SLE kockázatát növelheti:

• bakteriális fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• vírusos vereség.

Fejlesztési mechanizmus

A normálisan működő immunrendszer olyan anyagokat termel, amelyek képesek leküzdeni bármilyen fertőzés antigénjét. A szisztémás lupuszban az antitestek szándékosan elpusztítják a szervezet saját sejtjeit, miközben a kötőszövet abszolút dezorganizációját okozzák. Általában a betegek mióma elváltozásokat mutatnak, de más sejtek érzékenyek a nyálkahártya duzzanatára. A bőr érintett szerkezeti egységeiben a mag elpusztul.

A bőrsejtek károsodása mellett plazma- és limfoid részecskék, hisztiociták és neutrofilek kezdenek felhalmozódni az erek falában. Az elpusztult sejtmag körül immunsejtek telepednek meg, amit „rozetta” jelenségnek neveznek. Az antigének és antitestek agresszív komplexeinek hatására lizoszóma enzimek szabadulnak fel, amelyek stimulálják a gyulladást és kötőszöveti károsodáshoz vezetnek. A pusztító termékek új antigéneket képeznek antitestekkel (autoantitestekkel). A krónikus gyulladás következtében szöveti szklerózis lép fel.

A betegség formái

A patológia tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás betegségnek van egy bizonyos osztályozása. Nak nek klinikai fajták A szisztémás lupus erythematosus a következőket tartalmazza:

1. Éles forma. Ebben a szakaszban a betegség élesen előrehalad, és a beteg általános állapota romlik, miközben állandó fáradtságra, magas hőmérsékletre (40 fokig), fájdalomra, lázra és izomfájdalmakra panaszkodik. A betegség tünete gyorsan fejlődik, és egy hónapon belül minden emberi szövetet és szervet érint. Az akut SLE prognózisa nem biztató: az ilyen diagnózisban szenvedő betegek várható élettartama gyakran nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut forma. A betegség kezdetétől a tünetek megjelenéséig több mint egy év telhet el. Ezt a fajta betegséget az exacerbációs és remissziós időszakok gyakori váltakozása jellemzi. A prognózis kedvező, a beteg állapota az orvos által választott kezeléstől függ.
3. Krónikus. A betegség lassan halad, a tünetek enyhék, a belső szervek gyakorlatilag nem sérültek, így a szervezet normálisan működik. A patológia enyhe lefolyása ellenére ebben a szakaszban gyakorlatilag lehetetlen gyógyítani. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, az az, hogy az SLE súlyosbodása során gyógyszerek segítségével enyhítsük az ember állapotát.

meg kell különböztetni bőrbetegségek a lupus erythematosushoz kapcsolódik, de nem szisztémás, és nincs generalizált elváltozás. Ezek a patológiák a következők:

• diszkoid lupus (piros kiütés az arcon, a fejen vagy a test más részein, amely kissé a bőr fölé emelkedik);
• gyógyszer okozta lupus (ízületi gyulladás, bőrkiütés, hőség, gyógyszerek szedésével járó szegycsont fájdalom; megvonásuk után a tünetek megszűnnek);
• újszülöttkori lupus (ritkán jelentkezik, az újszülötteket érinti, ha az anyák immunrendszeri betegségei vannak; a betegséget a máj rendellenességei, bőrkiütések, szívbetegségek kísérik).

Hogyan nyilvánul meg a lupus?

Az SLE fő tünetei közé tartozik a súlyos fáradtság, bőrkiütés és ízületi fájdalom. A patológia előrehaladtával a szív munkájával kapcsolatos problémák aktuálissá válnak, idegrendszer, vesék, tüdők, erek. A betegség klinikai képe minden esetben egyedi, mivel attól függ, hogy mely szervek érintettek és milyen mértékű károsodásuk van.

A bőrön

A betegség kezdetén kialakuló szöveti károsodás a betegek mintegy negyedénél jelentkezik, az SLE-s betegek 60-70%-ánál később észrevehető a bőrszindróma, a többieknél pedig egyáltalán nem. A lézió lokalizálására általában a nap felé nyitott testrészek jellemzőek - az arc (pillangó alakú terület: orr, arc), vállak, nyak. Az elváltozások hasonlóak az erythematosushoz, mivel vörös, pikkelyes plakkok formájában jelennek meg. A kiütések szélei mentén kitágult hajszálerek és pigment felesleggel / hiányos területek vannak.

Az arcon és a test más napfénynek kitett területein kívül a szisztémás lupus is hatással van szőrös rész fejek. Általában ez a megnyilvánulás a temporális régióban lokalizálódik, míg a haj a fej egy korlátozott területén esik ki (helyi alopecia). Az SLE-s betegek 30-60%-ánál fokozott napfényérzékenység (fényérzékenység) figyelhető meg.

a vesékben

A lupus erythematosus nagyon gyakran a veséket érinti: a betegek körülbelül felében a vesekészülék károsodását állapítják meg. Ennek gyakori tünete a fehérje jelenléte a vizeletben, a gipsz és a vörösvértestek általában nem észlelhetők a betegség kezdetén. Az SLE veséket érintő fő jelei a következők:

• hártyás nephritis;
• proliferatív glomerulonephritis.

az ízületekben

Rheumatoid arthritis gyakran lupusszal diagnosztizálják: 10 esetből 9-ben nem deformáló és nem eróziós. Gyakrabban a betegség a térdízületeket, az ujjakat, a csuklót érinti. Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegeknél néha csontritkulás (csontsűrűség-csökkenés) alakul ki. A betegek gyakran panaszkodnak izomfájdalomra és izomgyengeségre. Az immungyulladást hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) kezelik.

A nyálkahártyákon

A betegség a nyálkahártyában nyilvánul meg szájüregés a nasopharynx fekélyek formájában, amelyek nem okoznak fájdalom. 4 esetből 1 esetben nyálkahártya elváltozásokat regisztrálnak. Ez jellemző a következőkre:

• csökkent pigmentáció, az ajkak vörös határa (cheilitis);
• a száj/orr fekélyesedése, pontszerű vérzések.

Hajókon

A lupus erythematosus a szív minden szerkezetét érintheti, beleértve az endocardiumot, a szívburkot és a szívizomot, a koszorúereket, a billentyűket. A szerv külső héjának károsodása azonban gyakrabban fordul elő. Az SLE-ből eredő betegségek:

• szívburokgyulladás (a szívizom savós membránjának gyulladása, amely tompa fájdalmakkal nyilvánul meg a mellkas területén);
• szívizomgyulladás (a szívizom gyulladása, ritmuszavarral, idegimpulzus-vezetéssel, akut / krónikus szervi elégtelenséggel);
• szívbillentyű diszfunkció;
• kár koszorúér erek(SLE-s betegeknél korai életkorban kialakulhat);
• vereség belül erek (ugyanakkor megnő az ateroszklerózis kialakulásának kockázata);
• a nyirokerek károsodása (a végtagok és a belső szervek trombózisában, panniculitisben - bőr alatti fájdalmas csomópontok, livedo reticularis - rácsmintát alkotó kék foltok).

Az idegrendszeren

Az orvosok szerint a központi idegrendszer meghibásodását az agyi erek károsodása és a neuronok – a szerv táplálásáért és védelméért felelős sejtek, valamint az immunsejtek (limfociták) – elleni antitestek képződése okozza. A betegség az agy idegi struktúráit érintette:

• pszichózisok, paranoia, hallucinációk;
• migrén, fejfájás;
• Parkinson-kór, chorea;
• depresszió, ingerlékenység;
• agyvérzés;
• polyneuritis, mononeuritis, aszeptikus típusú agyhártyagyulladás;
• encephalopathia;
• neuropátia, myelopathia stb.

Tünetek

Szisztémás betegség kiterjedt tünetlistával rendelkezik, miközben remissziós időszakok és szövődmények jellemzik. A patológia kialakulása lehet villámgyors vagy fokozatos. A lupus jelei a betegség formájától függenek, és mivel a több szervi patológiák kategóriájába tartozik, a klinikai tünetek változatosak lehetnek. Az SLE nem súlyos formái csak a bőr vagy az ízületek károsodására korlátozódnak, a betegség súlyosabb típusait más megnyilvánulások kísérik. A betegség jellegzetes tünetei a következők:

• duzzadt szemek, ízületek Alsó végtagok;
• izom-/ízületi fájdalom;
• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• hiperémia;
• fokozott fáradtság, gyengeség;
• vörös, allergiás, kiütések az arcon;
• ok nélküli láz;
• kék ujjak, kezek, lábak stressz után, hideggel való érintkezés;
• alopecia;
• fájdalom belégzéskor (a tüdő nyálkahártyájának károsodását jelzi);
• napfényre való érzékenység.

Első jelek

Nak nek korai tünetek hordozza a hőmérsékletet, amely 38039 fokos határokon belül ingadozik és több hónapig is eltarthat. Ezt követően a betegnél az SLE egyéb jelei jelentkeznek, beleértve:

• kis / nagy ízületek arthrosisa (magától elmúlhat, majd nagyobb intenzitással újra megjelenhet);
• pillangó alakú kiütés az arcon, kiütések jelennek meg a vállakon, a mellkason;
• méhnyak gyulladás, axilláris nyirokcsomók;
• nál nél súlyos elváltozások A test szenved a belső szervek - vesék, máj, szív, ami kifejezett megsérti a munkájukat.

Gyermekeknél

Korai életkorban a lupus erythematosus számos tünettel jelentkezik, fokozatosan érintve a gyermek különböző szerveit. Ugyanakkor az orvosok nem tudják megjósolni, melyik rendszer fog legközelebb meghibásodni. A patológia elsődleges jelei hasonlíthatnak a szokásos allergiákra vagy dermatitisre; A betegség ezen patogenezise nehézségeket okoz a diagnózisban. Az SLE tünetei gyermekeknél a következők lehetnek:

• disztrófia;
• bőr elvékonyodása, fényérzékenység;
• láz kíséretében erős izzadás, hidegrázás;
• allergiás kiütések;
• dermatitis általában először az arcokon, az orrnyeregben lokalizálódik (szemölcsös kiütések, hólyagok, ödéma stb.);
• ízületi fájdalom;
• a körmök törékenysége;
• nekrózis az ujjbegyeken, tenyéren;
• alopecia, egészen a teljes kopaszságig;
• görcsök;
• mentális zavarok(idegesség, szeszélyesség stb.);
• stomatitis, nem kezelhető.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához az orvosok amerikai reumatológusok által kifejlesztett rendszert használnak. Annak igazolására, hogy a beteg lupusz erythematosusban szenved, a betegnek a felsorolt ​​11 tünet közül legalább 4-nek rendelkeznie kell:

• bőrpír az arcon pillangószárnyak formájában;
• fényérzékenység (pigmentáció az arcon, amely napfénynek vagy UV-sugárzásnak kitéve fokozódik);
• korongos bőrkiütés (aszimmetrikus vörös plakkok, amelyek hámlanak és felrepednek, míg a hiperkeratózisos területek szélei szaggatottak);
• ízületi gyulladás tünetei;
• fekélyek kialakulása a száj, az orr nyálkahártyáján;
• zavarok a központi idegrendszer munkájában - pszichózis, ingerlékenység, ok nélküli dührohamok, neurológiai patológiák stb .;
• savós gyulladás;
• gyakori pyelonephritis, fehérje megjelenése a vizeletben, veseelégtelenség kialakulása;
• hamis pozitív Wasserman-analízis, antigén- és antitesttiterek kimutatása a vérben;
• a vérlemezkék és limfociták számának csökkenése a vérben, összetételének megváltozása;
• az antinukleáris antitestek ok nélküli növekedése.

A szakember csak akkor állítja fel a végső diagnózist, ha a fenti listából négy vagy több jel van. Ha kétséges az ítélet, a beteget szűk fókuszú részletes vizsgálatra utalják. Az SLE diagnózisa során az orvos fontos szerepet szán az anamnézis gyűjtésének és a genetikai tényezők vizsgálatának. Az orvos minden bizonnyal megtudja, milyen betegségei voltak a betegnek az elmúlt életévben, és hogyan kezelték őket.

Kezelés

Az SLE egy betegség krónikus típus, amelyben lehetetlen teljesen meggyógyítani a beteget. A terápia célja a kóros folyamat aktivitásának csökkentése, az érintett rendszer/szervek működőképességének helyreállítása és megőrzése, az exacerbációk megelőzése a betegek várható élettartamának meghosszabbítása és életminőségének javítása érdekében. A lupus kezelése magában foglalja kötelező felvételi az orvos által felírt gyógyszereket minden egyes betegnek egyénileg, a szervezet sajátosságaitól és a betegség stádiumától függően.

A betegek kórházba kerülnek, ha a betegség alábbi klinikai megnyilvánulásai közül egy vagy több jelentkezik:

• stroke, szívroham, súlyos központi idegrendszeri károsodás, tüdőgyulladás gyanúja;
• a hőmérséklet 38 fok feletti emelkedése hosszú ideig (lázcsillapítókkal nem lehet megszüntetni a lázat);
• a tudat elnyomása;
• a leukociták számának éles csökkenése a vérben;
• a tünetek gyors előrehaladása.

Szükség esetén a beteget kardiológushoz, nefrológushoz vagy pulmonológushoz irányítják. Az SLE standard kezelése a következőket tartalmazza:

• hormonterápia (a glükokortikoid csoportba tartozó gyógyszereket írnak fel, például prednizolont, ciklofoszfamidot stb.);
• gyulladáscsökkentő szerek (általában Diclofenac ampullákban);
• lázcsillapítók (Paracetamol vagy Ibuprofen alapján).

Az égés, a bőr hámlása enyhítésére az orvos hormonális szereken alapuló krémeket és kenőcsöket ír fel a páciensnek. Speciális figyelem a terápia során lupus erythematosust adnak a páciens immunitásának fenntartására. A remisszió során a beteget felírják komplex vitaminok, immunstimulánsok, fizioterápiás manipulációk. Az immunrendszert serkentő gyógyszereket, például az Azathioprint csak a betegség nyugodt időszakában szedik, ellenkező esetben a beteg állapota meredeken romolhat.

Akut lupus

A kezelést a lehető leghamarabb a kórházban kell elkezdeni. A terápiás tanfolyamnak hosszúnak és állandónak kell lennie (megszakítások nélkül). A patológia aktív szakaszában a betegnek nagy dózisú glükokortikoidokat adnak, kezdve 60 mg prednizolonnal, majd további 35 mg-mal növelve 3 hónap alatt. Lassan csökkentse a gyógyszer mennyiségét, váltson tablettákra. Ezt követően a gyógyszer fenntartó adagját (5-10 mg) egyedileg írják fel.

Az ásványi anyagcsere megsértésének megelőzése érdekében a káliumkészítményeket a hormonterápiával egyidejűleg írják fel (Panangin, kálium-acetát oldat stb.). A betegség akut fázisának befejezése után, komplex kezelés kortikoszteroidokat csökkentett vagy fenntartó dózisban. Ezenkívül a beteg aminokinolin gyógyszereket szed (1 tabletta Delagin vagy Plaquenil).

Krónikus

Minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb esélye van a betegnek elkerülni a visszafordíthatatlan következményeket a szervezetben. Terápia krónikus patológia szükségszerűen magában foglalja a gyulladáscsökkentő gyógyszerek, az immunrendszer aktivitását elnyomó gyógyszerek (immunszuppresszánsok) és a kortikoszteroidok szedését hormonális gyógyszerek. A betegeknek azonban csak a fele ér el sikeres kezelést. Pozitív dinamika hiányában őssejtterápiát végeznek. Ezt követően általában hiányzik az autoimmun agresszió.

Miért veszélyes a lupus erythematosus?

Néhány ilyen diagnózisú betegnél súlyos szövődmények lépnek fel - a szív, a vesék, a tüdő és más szervek és rendszerek megzavarása. A betegség legveszélyesebb formája a szisztémás, amely terhesség alatt még a méhlepényt is károsítja, ami magzati növekedési visszamaradást vagy halált okoz. Az autoantitestek átjuthatnak a placentán, és újszülöttkori (veleszületett) betegséget okozhatnak. Ugyanakkor a babánál bőrszindróma alakul ki, amely 2-3 hónap múlva eltűnik.

Mennyi ideig élnek az emberek lupus erythematosusszal

A modern gyógyszereknek köszönhetően a betegek több mint 20 évig élhetnek a betegség diagnosztizálása után. A patológia kialakulásának folyamata különböző sebességgel megy végbe: egyes embereknél a tünetek intenzitása fokozatosan, másokban gyorsan fokozódik. A legtöbb beteg továbbra is normális életet él, de a betegség súlyos lefolyása esetén a munkaképesség elveszett az erős ízületi fájdalom, nagy fáradtság, központi idegrendszeri zavarok. Az SLE-ben az élet időtartama és minősége a többszörös szervi elégtelenség tüneteinek súlyosságától függ.

Videó

professzor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

RAMS Reumatológiai Intézet, Moszkva

Ez az előadás a szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegeknek, rokonaiknak, barátaiknak, valamint azoknak szól, akik szeretnék jobban megérteni ezt a betegséget, hogy segítsenek az SLE-s betegeknek megbirkózni ezzel a betegséggel. Információt nyújt az SLE-ről néhány magyarázattal orvosi kifejezések. A közölt információk képet adnak a betegségről és annak tüneteiről, információkat tartalmaznak a diagnózisról és a kezelésről, valamint a probléma jelenlegi tudományos eredményeiről. Az előadás olyan kérdéseket is tárgyal, mint az egészségügy, a terhesség, az SLE-s betegek életminősége. Ha kérdései vannak a füzet elolvasása után, megbeszélheti azokat egészségügyi szolgáltatójával, vagy e-mailben küldheti el kérdéseit: [e-mail védett].

Az SLE rövid története

A lupus erythematosus neve, a latin változatban Lupus erythematosus néven a latin "lupus" szóból származik, amely angol fordításban a "wolf" jelentése farkas, az "erythematosus" pedig vörös. Ezt a nevet azért kapta a betegség, mert a bőr megnyilvánulásai hasonlóak voltak az éhes farkas által megharapott elváltozásokhoz. Ezt a betegséget 1828 óta ismerik az orvosok, miután Biett francia bőrgyógyász leírta a bőrtüneteket. 45 évvel az első leírás után egy másik bőrgyógyász, Kaposhi észrevette, hogy egyes betegeknél, akiknél a betegség bőrre utaló jelei vannak, a belső szervek betegségeinek tünetei is jelentkeznek. És 1890-ben. a híres angol orvos, Osler felfedezte, hogy a szisztémásnak is nevezett lupus erythematosus (bár ritkán) előfordulhat anélkül, hogy bőr megnyilvánulásai. 1948-ban Leírták a LE-(LE) sejtek jelenségét, amelyet a vérben lévő sejtfragmensek kimutatásával jellemeztek. Ez a felfedezés lehetővé tette az orvosoknak, hogy sok SLE-s beteget azonosítsanak. Csak 1954-ben Az SLE-betegek vérében bizonyos fehérjéket (vagy antitesteket) azonosítottak, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezeknek a fehérjéknek a kimutatását érzékenyebb tesztek kidolgozására használták az SLE diagnosztizálására.

Mi az SLE

A szisztémás lupus erythematosus, más néven "lupus" vagy röviden SLE, egyfajta immunrendszeri rendellenesség, amelyet ún. autoimmun betegség. Az autoimmun betegségekben a szervezet saját sejtjeihez és azok összetevőihez idegen fehérjéket termelve károsítja egészséges sejtjeit és szöveteit. Az autoimmun betegség olyan állapot, amelyben az immunrendszer elkezdi „a” szöveteit idegennek érzékelni, és megtámadja azokat. Ez gyulladáshoz és különböző testszövetek károsodásához vezet. A lupus egy krónikus autoimmun betegség, amely többféle formában jelentkezik, és az ízületek, az izmok és más testrészek gyulladását okozhatja. Az SLE fenti definíciója alapján egyértelmű, hogy ez a betegség a test különböző szerveit érinti, beleértve az ízületeket, a bőrt, a vesét, a szívet, a tüdőt, az ereket és az agyat. Bár az ilyen betegségben szenvedőknek sok különféle tünetek A leggyakoribbak közé tartozik a túlzott fáradtság, fájdalmas vagy duzzadt ízületek (ízületi gyulladás), megmagyarázhatatlan láz, bőrkiütések és veseproblémák. Az SLE a reumás betegségek csoportjába tartozik. A reumás betegségek közé tartoznak azok, amelyeket kísérnek gyulladásos betegség kötőszövet, és fájdalom jellemzi az ízületekben, izmokban, csontokban.

Jelenleg az SLE a gyógyíthatatlan betegségek közé tartozik. Az SLE tünetei azonban megfelelő kezeléssel kontrollálhatók, és a legtöbb ilyen betegségben szenvedő ember aktív lehet, egészséges élet. Szinte minden SLE-s betegnél aktivitása megváltozik a betegség lefolyása során, váltakozva a kitöréseknek - exacerbációknak (az angol nyelvű szakirodalomban tűznek nevezett) pillanatok és a jólét vagy remisszió időszakai között. A betegség súlyosbodását a különböző szervek gyulladásának megjelenése vagy súlyosbodása jellemzi. Az Oroszországban elfogadott osztályozás szerint a betegség aktivitása három szakaszra oszlik: I-I - minimális, II-I - közepes és III-I - kifejezett. Ezenkívül a betegség jeleinek hazánkban való megjelenésének megfelelően az SLE lefolyásának változatai vannak - akut, szubakut és elsődleges krónikus. Ez az elkülönítés kényelmes a betegek hosszú távú megfigyeléséhez. A betegség remissziója olyan állapot, amelyben az SLE-nek nincsenek jelei vagy tünetei. Az SLE teljes vagy elhúzódó remissziójának esetei, bár ritkák, előfordulnak. A fellángolások megelőzésének és kezelésének megértése segít az SLE-s betegek egészségének megőrzésében. Hazánkban - az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében, valamint a világ más tudományos központjaiban - az intenzív kutatás továbbra is óriási sikereket ér el a betegség megértésében, amely gyógyuláshoz vezethet.

A kutatók két kérdést vizsgálnak: ki és miért kapja meg az SLE-t. Tudjuk, hogy a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek SLE-ben, mint a férfiak, és ez az arány a különböző tudományos központok szerint 1:9 és 1:11 között mozog. Amerikai kutatók szerint az SLE háromszor nagyobb valószínűséggel érinti a fekete nőket, mint a fehér nőket, és gyakrabban fordul elő spanyol, ázsiai és indián származású nőknél. Emellett ismertek az SLE családi esetei, de még mindig meglehetősen alacsony annak a kockázata, hogy a beteg gyermekénél vagy testvérénél is SLE alakul ki. Az oroszországi SLE-s betegek számáról nem állnak rendelkezésre statisztikai adatok, mivel a betegség tünetei igen változatosak a létfontosságú szervek minimálistól a súlyos elváltozásokig, és gyakran nehéz pontosan meghatározni a betegség kezdetét.

Valójában az SLE-nek többféle típusa van:

szisztémás lupus erythematosus, amely a betegség azon formája, amelyre a legtöbben azt gondolják, hogy "lupus" vagy az angol szakirodalomban "lupus". A "szisztémás" szó azt jelenti, hogy a betegség számos testrendszert érinthet. Az SLE tünetei lehetnek enyhék vagy súlyosak. Bár az SLE elsősorban a 15 és 45 év közötti embereket érinti, gyermekkorban és idős korban is megjelenhet. Ez a brosúra az SLE-re összpontosít.

a discoid lupus erythematosus túlnyomórészt a bőrt érinti. Vörös, növekvő kiütések jelenhetnek meg az arcon, a fejbőrön vagy bárhol máshol. A megemelt területek vastagok és pikkelyesek lehetnek. A kiütés napokig vagy évekig tarthat, vagy kiújulhat (elmúlhat, majd újra megjelenhet). A discoid lupus erythematosusban szenvedők kis százalékánál később SLE alakul ki.

a gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus a lupus egy formájára utal, amelyet gyógyszerek okoznak. Néhány, az SLE-hez hasonló tünetet okoz (ízületi gyulladás, bőrkiütés, láz és mellkasi fájdalom, de általában nem érinti a vesét), amelyek a gyógyszer abbahagyásakor eltűnnek. A gyógyszerek által kiváltott lupus erythematosust okozó gyógyszerek közé tartoznak a következők: hidralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid és néhány görcsoldók mint például a fenitoin (Dilantin) vagy a karbamazepin (Tegretol) stb.

újszülöttkori lupus. Érinthet néhány újszülöttet, SLE-s nőket vagy bizonyos egyéb immunrendszeri rendellenességeket. Az újszülött lupuszban szenvedő gyermekek súlyos szívbetegségben szenvedhetnek, ami a legsúlyosabb tünet. Egyes újszülötteknél bőrkiütések, májelváltozások vagy citopenia (alacsony vérsejtszám) jelentkezhet. Az orvosok ma már azonosítani tudják az újszülöttkori SLE kialakulásának kockázatának kitett betegek többségét, lehetővé téve a gyermek születésétől kezdve a gyors kezelést. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és a legtöbb gyermek, akinek anyja SLE-ben szenved, teljesen egészséges. Meg kell jegyezni, hogy az újszülöttkori lupuszban fellépő bőrkiütések általában nem igényelnek terápiát, és maguktól megszűnnek.

Mi okozza a szisztémás lupus erythematosust?

A szisztémás lupus erythematosus összetett betegség, melynek oka ismeretlen. Valószínű, hogy ez nem egyetlen ok, hanem több tényező kombinációja, beleértve a genetikai tényezőket is. környezetés esetleg hormonális, amelyek kombinációja okozhatja a betegséget. A betegség pontos oka személyenként eltérő lehet. különböző emberek, provokáló tényező lehet a stressz, és a megfázás, valamint a szervezetben zajló hormonális változások, amelyek pubertáskor, terhesség, abortusz után, menopauza idején mennek végbe. A tudósok nagy előrehaladást értek el az SLE néhány, ebben a füzetben ismertetett tünetének előfordulásának megértésében. A kutatók úgy vélik, hogy a genetika fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában, azonban a konkrét "lupusz gént" még nem sikerült azonosítani. Ehelyett azt sugallták, hogy több gén is növelheti az ember fogékonyságát a betegségre.

Az a tény, hogy a lupus családokban is előfordulhat, azt mutatja, hogy a betegség kialakulásának genetikai alapja van. Ezenkívül egy egypetéjű ikrekkel végzett vizsgálat kimutatta, hogy a lupus nagyobb valószínűséggel érinti mindkét ikreket, akiknek ugyanaz a génkészlete, mint két ikertestvér vagy ugyanazon szülők más gyermekei. Mivel az egypetéjű ikrek megbetegedésének kockázata jóval kevesebb, mint 100 százalék, a tudósok ezért úgy gondolják, hogy a gének önmagukban nem magyarázhatják meg a lupusz előfordulását. Más tényezőknek is szerepet kell játszaniuk. Ezek között továbbra is intenzíven tanulmányozzák a napsugárzást, a stresszt, bizonyos gyógyszereket és a fertőző ágenseket, például a vírusokat. Ugyanakkor az SLE nem fertőző vagy ragályos betegség, nem tartozik az onkológiai betegségekhez és a szerzett immunhiányos szindrómához. Bár a vírus betegséget okozhat az arra érzékeny emberekben, egy személy nem tudja „elkapni” a lupust valaki mástól.

SLE-ben a szervezet immunrendszere nem úgy működik, ahogy kellene. Az egészséges immunrendszer antitesteket termel, amelyek specifikus fehérjék – olyan fehérjék, amelyek segítenek leküzdeni és elpusztítani a vírusokat, baktériumokat és más idegen anyagokat, amelyek behatolnak a szervezetbe. Lupus esetén az immunrendszer antitesteket (fehérjéket) termel a szervezet egészséges sejtjei és szövetei ellen. Ezek az autoantitesteknek nevezett antitestek (az "auto" a sajátját jelenti), gyulladást okoznak a test különböző részein, amelyek megduzzadnak, kipirosodnak, lázat és fájdalmat okoznak. Ezenkívül egyes autoantitestek a szervezet saját sejtjeiből és szöveteiből származó anyagokkal kombinálva immunkomplexeknek nevezett molekulákat képeznek. Ezen immunkomplexek kialakulása a szervezetben szintén hozzájárul a gyulladáshoz és a szövetkárosodáshoz lupusos betegekben. A tudósok még nem értették meg az összes olyan tényezőt, amely a lupusban gyulladást és szövetkárosodást okoz, és ez a kutatás aktív területe.

SLE tünetek.

A betegség bizonyos jeleinek jelenléte ellenére az SLE-s betegek minden esete más és más. Klinikai megnyilvánulások Az SLE a létfontosságú szervek minimálistól a súlyos károsodásig terjedhet, és időszakosan jelentkezhet és elmúlik. A lupus gyakori tünetei a táblázatban találhatók, köztük a fokozott fáradtság (szindróma krónikus fáradtság), az ízületek fájdalma és duzzanata, megmagyarázhatatlan láz és bőrkiütések. Jellegzetes bőrkiütések jelenhetnek meg az orrnyeregben és az orcákon, és amiatt, hogy a forma pillangóra emlékeztet, "pillangónak" vagy vöröses (vörös) kiütésnek nevezik a járomcsont bőrén. Vörös kiütések a test bőrének bármely részén megjelenhetnek: az arcon vagy a füleken, a karokon - a vállakon és a kézen, a mellkas bőrén.

Az SLE gyakori tünetei

• Ízületi fájdalom és duzzanat, izomfájdalom
• megmagyarázhatatlan láz
• krónikus fáradtság szindróma
• Vörös színű kiütések az arcbőrön vagy a bőr színének megváltozása
• Mellkasi fájdalom mély légzéssel
• Fokozott hajhullás
• Fehér vagy kék bőr az ujjakon vagy lábujjakon hideg vagy stressz esetén (Raynaud-szindróma)
• Fokozott napérzékenység
• A lábak és/vagy a szem körüli duzzanat (duzzanat).
• Megnagyobbodott nyirokcsomók

A lupus egyéb tünetei közé tartozik a mellkasi fájdalom, a hajhullás, a napérzékenység, a vérszegénység (csökkent vörösvértestek száma), valamint a hideg és a stressz okozta sápadt vagy lila bőr az ujjakon vagy lábujjakon. Néhány ember fejfájást, szédülést, depressziót vagy görcsrohamokat is tapasztal. Az új tünetek még évekkel a diagnózis után is megjelenhetnek, mint ahogy a betegség különböző jelei is megjelenhetnek különböző időpontokban.

Egyes SLE-s betegekben csak egy testrendszer érintett, például a bőr vagy az ízületek vagy a vérképzőszervek. Más betegeknél a betegség megnyilvánulásai számos szervet érinthetnek, és a betegség többszervi jellegű. A testrendszerek károsodásának súlyossága a különböző betegeknél eltérő. Gyakrabban az ízületek vagy az izmok érintettek, ami ízületi gyulladást vagy izomfájdalmat - myalgiát - okoz. Bőrkiütések nagyon hasonló a különböző betegeknél. Az SLE több szervi megnyilvánulása esetén a következő testrendszerek lehetnek érintettek kóros folyamat:

Vesék: A vesegyulladás (lupus nephritis) ronthatja a salakanyagok és méreganyagok hatékony eltávolítását a szervezetből. Mert funkcionális képesség A vesék nagyon fontosak az általános egészség szempontjából, és a lupusban bekövetkezett károsodásuk általában intenzív orvosi kezelést igényel a maradandó károsodás elkerülése érdekében. A beteg általában nehezen tudja felmérni magának a vesekárosodás mértékét, ezért általában az SLE-ben (lupus nephritis) kialakuló vesegyulladást nem kíséri veseérintettséggel járó fájdalom, bár egyes betegek észrevehetik, hogy a bokája megduzzad, duzzanat van a szem körül. A lupusban a vesekárosodást gyakran a kóros vizeletvizsgálat és a vizelet mennyiségének csökkenése jelzi.

központi idegrendszer: Egyes betegeknél a lupus az agyat vagy a központi idegrendszert érinti. Fejfájást, szédülést, memóriazavarokat, látásproblémákat, bénulást vagy viselkedési változásokat (pszichózist), görcsrohamokat okozhat. E tünetek némelyikét azonban bizonyos gyógyszerek okozhatják, beleértve az SLE kezelésére használtakat, vagy a betegség ismeretének érzelmi stressze.

vérerek: az erek begyulladhatnak (vasculitis), ami befolyásolja a vér keringését a szervezetben. A gyulladás enyhe lehet, és nem igényel kezelést.

Vér: A lupuszban szenvedő betegeknél vérszegénység vagy leukopenia (a fehér- és/vagy vörösvérsejtek számának csökkenése) alakulhat ki. A lupus thrombocytopeniát is okozhat, vagyis a vérlemezkék számának csökkenését a vérben, ami a vérzés fokozott kockázatához vezet. Néhány lupusos betegnek van megnövekedett kockázat trombusképződés az erekben.

Szív: Egyes lupuszban szenvedő betegeknél a gyulladás előfordulhat azokban az artériákban, amelyek vért juttatnak a szívbe (koszorúér-gyulladás), magában a szívben (szívizomgyulladás vagy endocarditis), vagy a szívet körülvevő szerózában (pericarditis), ami mellkasi fájdalmat, ill. egyéb tünetek.

tüdő: Egyes SLE-s betegeknél a tüdő nyálkahártyájának gyulladása (mellhártyagyulladás) alakul ki, ami mellkasi fájdalmat, légszomjat és köhögést okoz. A tüdő autoimmun gyulladását pneumonitisnek nevezik. Más, a májat és a lépet borító savós membránok is részt vehetnek a gyulladásos folyamatban, fájdalmat okozva ennek a szervnek a megfelelő helyén.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa.

A lupus diagnosztizálása nehéz lehet. Hónapokba vagy akár évekbe is telhet, amíg az orvosok összegyűjtik a tüneteket és pontosan diagnosztizálják ezt az összetett betegséget. Az ebben a részben említett tünetek hosszú távú betegség vagy rövid idő alatt is kialakulhatnak. Az SLE diagnózisa szigorúan egyéni, és ezt a betegséget egyetlen tünet jelenlétével sem lehet igazolni. A lupus helyes diagnosztizálásához az orvos tudása és tudatossága, valamint a beteg jó kommunikációja szükséges. Mondja el az orvosnak a teljes, pontos kórtörténet(például milyen egészségügyi problémái voltak és mennyi ideig, mi váltotta ki a betegség kialakulását) elengedhetetlen a diagnosztikai folyamathoz. Ez az információ a fizikális vizsgálattal és a laboratóriumi vizsgálati eredményekkel együtt segít az orvosnak más olyan állapotok mérlegelésében, amelyek SLE-nek tűnhetnek, vagy ténylegesen megerősítik azt. A diagnózis felállítása időbe telhet, és előfordulhat, hogy a betegség nem azonnal igazolható, hanem csak új tünetek megjelenésekor.

Nincs egyetlen teszt, amely meg tudná mondani, hogy egy személy SLE-ben szenved-e, de számos laboratóriumi vizsgálat segíthet az orvosnak a diagnózis felállításában. A teszteket a lupusban szenvedő betegekben gyakran előforduló specifikus autoantitestek kimutatására használják. Például antinukleáris antitest-tesztet általában olyan autoantitestek kimutatására végeznek, amelyek antagonizálják a nukleáris komponenseket, vagy " parancsnoki központ» emberi sejtek. Sok betegnél pozitív analízis az antinukleáris antitestekre; bizonyos gyógyszerek, fertőzések és egyéb állapotok azonban pozitív eredményt is okozhatnak. Az antinukleáris antitest teszt egyszerűen egy újabb támpontot ad az orvos számára a diagnózis felállításához. Vannak vérvizsgálatok is az egyes típusú autoantitestekre, amelyek specifikusabbak a lupuszban szenvedőkre, bár nem minden lupuszban szenvedő ember tesztje pozitív. Ezen antitestek közé tartozik az anti-DNS, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Az orvos ezeket a teszteket használhatja a lupus diagnózisának megerősítésére.

Az American College of Rheumatology 1982-es felülvizsgálatának diagnosztikai kritériumai szerint a következő jelek közül 11 létezik:

Az SLE tizenegy diagnosztikai jele

• vörös kiütések a járomcsontban ("pillangó" formájában, a mellkas bőrén a "dekoltázs" zónában, a kézháton)
• korongos bőrkiütés (pikkelyes, korong alakú fekélyek, gyakrabban az arcon, a fejbőrön vagy a mellkason)
• fényérzékenység (napfényérzékenység rövid ideig (legfeljebb 30 perc)
• szájfekélyek (torokfájás, a száj vagy az orr nyálkahártyája)
• ízületi gyulladás (ízületi fájdalom, duzzanat, merevség)
• szerositis (a tüdő, a szív, a peritoneum körüli savós membrán gyulladása, amely fájdalmat okoz a testhelyzet megváltoztatásakor, és gyakran légzési nehézséggel jár)_
• vese érintettsége
• a központi idegrendszer károsodásával kapcsolatos problémák (pszichózis és rohamok, amelyek nem kapcsolódnak gyógyszeres kezeléshez)
• hematológiai problémák (a vérsejtek számának csökkenése)
• immunológiai rendellenességek (amelyek növelik a másodlagos fertőzések kockázatát)
• antinukleáris antitestek (olyan autoantitestek, amelyek a szervezet saját sejtmagjai ellen hatnak, amikor ezeket a sejtrészeket tévesen idegennek (antigénnek) tekintik

Ezek a diagnosztikai kritériumok célja, hogy segítsenek az orvosnak megkülönböztetni az SLE-t más kötőszöveti betegségektől, és a fentiek közül 4 elegendő a diagnózis felállításához. Ugyanakkor egyetlen tünet jelenléte nem zárja ki a betegséget. A diagnosztikai kritériumokban szereplő tüneteken kívül az SLE-ben szenvedő betegeknél a betegség további tünetei is jelentkezhetnek. Ide tartoznak a trofikus rendellenességek (fogyás, fokozott hajhullás a kopaszodás vagy teljes kopaszodás gócainak megjelenése előtt), indokolatlan láz. Néha a betegség első jele lehet az ujjak vagy az ujj egy részének szokatlan bőrszínváltozása (kék, kifehéredés), fülkagyló hidegben vagy érzelmi stresszben. Ezt a bőrelszíneződést Raynaud-szindrómának nevezik. Egyéb általános tünetek betegségek fordulhatnak elő - ez izomgyengeség, subfebrilis hőmérséklet, étvágycsökkenés vagy étvágytalanság, kellemetlen érzés a hasban, amelyet hányinger, hányás és néha hasmenés kísér.

Az SLE-s betegek körülbelül 15%-a Sjogren-szindrómában vagy úgynevezett „száraz szindrómában” is szenved. Ez egy krónikus állapot, amelyet szem- és szájszárazság kísér. Nőknél a nemi szervek (hüvely) nyálkahártyájának szárazsága is megfigyelhető.

Néha az SLE-s betegek depressziót vagy koncentrációs képtelenséget tapasztalnak. gyors változás hangulatok vagy szokatlan viselkedés a következő okok miatt fordulhat elő:

Ezek a jelenségek összefüggésbe hozhatók autoimmun gyulladás a központi idegrendszerben

Ezek a megnyilvánulások lehetnek normális reakció hogy megváltoztasd az érzéseidet

Az állapot összefüggésbe hozható a gyógyszerek nem kívánt hatásaival, különösen akkor, ha új gyógyszert adnak hozzá, vagy új, súlyosbodó tünetek jelentkeznek. Ismételjük, hogy az SLE jelei hosszú időn keresztül is megjelenhetnek. Bár sok SLE-betegnek általában több tünete is van a betegségnek, legtöbbjüknek általában több egészségügyi problémája is van, amelyek időnként fellángolnak. Az SLE-s betegek többsége azonban a terápia során jól érzi magát, szervkárosodás jelei nélkül.

A központi idegrendszer ilyen állapotai megkövetelhetik a központi idegrendszert érintő SLE kezelésére a fő gyógyszerek mellett gyógyszerek hozzáadását is. Ezért néha a reumatológusnak szüksége van más szakterületű orvosok segítségére, különösen pszichiáterre, neurológusra stb.

Egyes teszteket ritkábban alkalmaznak, de hasznosak lehetnek, ha a beteg tünetei tisztázatlanok maradnak. Az orvos a bőr vagy a vese biopsziáját rendelheti el, ha érintettek. Általában a diagnózis felállításakor szifilisz-tesztet írnak elő - a Wasserman-reakciót, mivel a vérben lévő bizonyos lupus antitestek hamis pozitív reakciót okozhatnak a szifiliszre. A pozitív teszt nem jelenti azt, hogy a beteg szifiliszben szenved. Ezen túlmenően, ezek a vizsgálatok csak abban segítenek, hogy az orvos támpontot és információt adjon a helyes diagnózis felállításához. Az orvosnak össze kell hasonlítania a teljes képet: a betegség történetét, a klinikai tüneteket és a vizsgálati adatokat, hogy pontosan meghatározhassa, van-e lupusz egy személy.

Egyéb laboratóriumi tesztek a betegség lefolyásának nyomon követésére használják a diagnózis felállítása óta. A teljes vérkép, a vizeletvizsgálat, a biokémiai vérvizsgálat és az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) értékes információkkal szolgálhat. Az ESR a szervezet gyulladásának jelzője. Diagnosztizálja, hogy milyen gyorsan esnek a vörösvérsejtek a nem alvadó vér tubulusának aljára. Az ESR növekedése azonban nem fontos mutató SLE esetén, és más indikátorokkal kombinálva segít megelőzni az SLE egyes szövődményeit. Ez elsősorban egy másodlagos fertőzésre vonatkozik, amely nemcsak a beteg állapotát bonyolítja, hanem az SLE kezelésében is problémákat okoz. Egy másik teszt a komplementnek nevezett fehérjecsoport szintjét mutatja a vérben. A lupuszban szenvedő betegeknél gyakran alacsony a komplementszint, különösen a betegség súlyosbodásakor.

Az SLE diagnosztikai szabályai

• A betegség jeleinek (a betegség anamnézisének), a rokonok jelenlétének megkérdőjelezése bármilyen betegségben
• Teljes körű orvosi vizsgálat (fejtől talpig)

Laboratóriumi vizsgálat:

• Általános klinikai vérvizsgálat az összes vérsejt megszámlálásával: leukociták, eritrociták, vérlemezkék
• Általános vizelet elemzés
• Biokémiai vérvizsgálat
• A teljes komplement és a komplement egyes komponenseinek tanulmányozása, amelyeket gyakran alacsony és magas aktivitású SLE-ben észlelnek
• Antinukleáris antitest teszt - a legtöbb betegnél pozitív titer, de a pozitivitás más okokból is állhat
• Egyéb autoantitestek vizsgálata (kettős szálú DNS, ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La ellenanyagok) - ezek közül egy vagy több teszt pozitív SLE-ben
• A Wasserman reakcióteszt egy szifilisz vérvizsgálata, amely az SLE-betegek sorsa szerint álpozitív, és nem a szifilisz betegség indikátora.
• Bőr- és/vagy vesebiopszia

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

Az SLE kezelése szigorúan egyéni, és a betegség lefolyásával változhat. A lupus diagnózisa és kezelése gyakran a páciens és a különböző szakterületeken dolgozó orvosok közös erőfeszítése. A beteg felkereshet háziorvost vagy háziorvost, vagy felkereshet reumatológust. A reumatológus az ízületi gyulladásra és az ízületek, csontok és izmok egyéb betegségeire szakosodott orvos. Klinikai immunológusok (az immunrendszer rendellenességeire szakosodott orvosok) szintén kezelhetik a lupuszban szenvedő betegeket. A kezelés során gyakran más szakemberek is segítenek: lehetnek ápolók, pszichológusok, szociális munkások valamint szakorvosok, például nefrológusok (vesebetegségekkel foglalkozó orvosok), hematológusok (vérbetegségekre specializálódtak), bőrgyógyászok (bőrbetegségeket kezelő orvosok) és neurológusok (idegrendszeri rendellenességekre szakosodott orvosok).

A kialakulóban lévő új irányok és a lupus kezelés hatékonysága nagyobb választási lehetőséget kínál az orvosoknak a betegség kezelésében. Nagyon fontos, hogy a beteg szorosan együttműködjön az orvossal, és aktívan részt vegyen a kezelésében. A lupus egyszeri diagnosztizálása után az orvos a kezelést a beteg neme, életkora, vizsgálatkori állapota, a betegség kezdete, klinikai tünetei és életkörülményei alapján tervezi meg. Az SLE kezelésének taktikája szigorúan egyéni, és időszakonként változhat. A kezelési terv kidolgozásának több célja van: az exacerbáció megelőzése, annak előfordulása esetén történő kezelése és a szövődmények minimalizálása. Az orvosnak és a betegnek rendszeresen értékelnie kell a kezelési tervet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az a leghatékonyabb.

Az SLE kezelésére többféle gyógyszert használnak. A kezelést az orvos választja ki az egyes betegek tünetei és szükségletei alapján. Az ízületi fájdalmakkal és duzzanatokkal, hőmérséklet-emelkedéssel küzdő betegeknél gyakran alkalmaznak gyulladáscsökkentő és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerként (NSAID) nevezett gyógyszereket. Az NSAID-ok önmagukban vagy más gyógyszerekkel kombinálva alkalmazhatók a fájdalom, duzzanat vagy láz csökkentésére. Az NSAID-ok vásárlásakor fontos, hogy ezek az orvos utasításai legyenek, mivel a lupusban szenvedő betegek gyógyszeradagja eltérhet a csomagoláson ajánlott adagtól. Az NSAID-ok gyakori mellékhatásai lehetnek emésztési zavarok, gyomorégés, hasmenés és folyadékretenció. Egyes betegek máj- vagy vesekárosodás jeleinek kialakulásáról is beszámolnak az NSAID-ok szedése közben, ezért különösen fontos, hogy a beteg szoros kapcsolatban maradjon az orvossal e gyógyszerek szedése közben.

NEM SZTEROID GYULLADÁSGÁTLÓ GYÓGYSZEREK (NSAID-ok)

A lupus kezelésére maláriaellenes szereket is alkalmaznak. Ezeket a gyógyszereket eredetileg a malária tüneteinek kezelésére használták, de az orvosok azt találták, hogy segítenek a lupuszban is, különösen a bőrformában. Nem pontosan ismert, hogy a maláriaellenes szerek hogyan "működnek" lupusban, de a tudósok úgy vélik, hogy ezt az immunválasz bizonyos szakaszainak elnyomásával teszik. Mára bebizonyosodott, hogy ezek a gyógyszerek a vérlemezkékre hatnak, antitrombotikus hatást fejtenek ki, és további pozitív hatásuk a hipolipidémiás tulajdonságuk. A lupus kezelésére használt specifikus maláriaellenes szerek közé tartozik a hidroxiklorokin (Plaquenil), a klorokin (Aralen), a kinakrin (Atabrin). Használhatók önmagukban vagy más gyógyszerekkel kombinálva, és főként krónikus fáradtság szindróma, ízületi fájdalmak, bőrkiütésés tüdőkárosodás. A tudósok bebizonyították, hogy a malária elleni gyógyszerekkel végzett hosszú távú kezelés megakadályozhatja a betegség kiújulását. A maláriaellenes szerek mellékhatásai közé tartozik a gyomorpanasz, és nagyon ritkán a retina károsodása, a hallás és a szédülés. A fotofóbia megjelenése, a színérzékelés megsértése ezeknek a gyógyszereknek a szedése során fellebbezést igényel egy szemészhez. A maláriaellenes szereket kapó SLE-betegeket legalább 6 havonta egyszer, Delagil alkalmazása esetén pedig 3 havonta egyszer szemésznek kell megvizsgálnia.

Az SLE kezelésére szolgáló fő gyógyszerek a kortikoszteroid hormonok, amelyek közé tartozik a prednizolon (Deltazone), a hidrokortizon, a metilprednizolon (Medrol) és a dexametazon (Decadron, Hexadrol). Néha a mindennapi életben ezt a gyógyszercsoportot szteroidoknak nevezik, de ez nem ugyanaz, mint az anabolikus szteroidok, amelyeket egyes sportolók használnak felpumpálásra. izomtömeg. Ezek a gyógyszerek a hormonok szintetikus formái, amelyeket általában a mellékvesék, az endokrin mirigyek termelnek. hasi üreg a vesék felett. A kortikoszteroidok a kortizolra utalnak, amely egy természetes gyulladáscsökkentő hormon, amely gyorsan elnyomja a gyulladást. A kortizon, majd a hidrokortizon a család első gyógyszerei közé tartozott, amelyek életveszélyes állapotokban történő alkalmazása különböző betegségekben sok ezer beteg túlélésében segített. A kortikoszteroidok beadhatók tabletta, bőrkrém vagy injekció formájában. Mivel ezek erős gyógyszerek, az orvos kiválasztja a legalacsonyabb dózist legnagyobb hatást. Általában a hormonok dózisa a betegség aktivitásának mértékétől, valamint a folyamatban részt vevő szervektől függ. Már csak a vese vagy az idegrendszer károsodása az alapja a nagyon nagy dózisú kortikoszteroidoknak. A kortikoszteroidok rövid távú (rövid távú) mellékhatásai közé tartozik a zsír rossz eloszlása ​​(hold alakú arc, púpos zsír a háton), fokozott étvágy, súlygyarapodás és érzelmi egyensúlyhiány. Ezek a mellékhatások általában megszűnnek az adag csökkentésével vagy a gyógyszer abbahagyásával. De nem lehet azonnal abbahagyni a kortikoszteroidok szedését, vagy gyorsan csökkenteni az adagot, ezért nagyon fontos az orvos és a beteg együttműködése a kortikoszteroidok adagjának megváltoztatásakor. Néha az orvosok nagyon nagy adag kortikoszteroidot adnak be vénán keresztül („bolus” vagy „impulzus” terápia). Ennél a kezelésnél a tipikus mellékhatások kevésbé kifejezettek, és nincs szükség fokozatos dóziscsökkentésre. Fontos, hogy a beteg naplót vezessen a gyógyszerbevitelről, amelyben rögzíteni kell a kortikoszteroidok kezdeti adagját, a csökkenés kezdetét és a csökkenés ütemét. Ez segít az orvosnak a terápia eredményeinek értékelésében. Sajnos az utóbbi években a gyakorlatban gyakran találkozunk rövid ideig tartó gyógyszerelvonással a gyógyszer patikahálózatból való hiánya miatt. Az SLE-s betegnek kortikoszteroid tartalékkal kell rendelkeznie, figyelembe véve a hétvégéket vagy az ünnepnapokat. A prednizolon hiányában a gyógyszertári hálózatban bármely más gyógyszerrel helyettesíthető ebből a csoportból. Az alábbi táblázatban a megfelelő 5 mg-ot adjuk meg. (1 tabletta) egyéb kortikoszteroid analógok prednizolon dózisai.

Asztal. A kortizon és analógjainak átlagos ekvivalens gyulladáscsökkentő potenciálja a tabletta mérete alapján

A kortikoszteroid származékok bősége ellenére a prednizolon és a metilprednizolon kívánatos hosszú távú alkalmazásra, mivel más gyógyszerek, különösen a fluortartalmú gyógyszerek mellékhatásai kifejezettebbek.

A kortikoszteroidok hosszú távú mellékhatásai közé tartozhatnak a húzódó hegek - striák a bőrön, túlzott szőrnövekedés, a csontok fokozott kalciumürülése miatt ez utóbbiak törékennyé válnak - másodlagos (gyógyszer okozta) osteoprosis alakul ki. A kortikoszteroid-kezelés nemkívánatos hatásai közé tartozik a magas vérnyomás, az artériák károsodása a koleszterin-anyagcsere zavara miatt, a vércukorszint emelkedése, a könnyű fertőzések és végül a szürkehályog korai kialakulása. Általában minél nagyobb a kortikoszteroid adag, annál súlyosabbak a mellékhatások. Ezenkívül minél hosszabb ideig szedik őket, annál nagyobb a kialakulásának kockázata mellékhatások. A tudósok azon dolgoznak, hogy alternatív módszereket dolgozzanak ki a kortikoszteroidok használatának korlátozására vagy kompenzálására. Például a kortikoszteroidok más, kevésbé erős gyógyszerekkel kombinálva is alkalmazhatók, vagy az orvos megpróbálhatja lassan csökkenteni az adagot, miután az állapot hosszú ideig stabilizálódott. A kortikoszteroidokat szedő lupuszban szenvedő betegeknek kalciumot és D-vitamint kell szedniük az oszteoporózis (gyengült, törékeny csontok) kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében.

A szintetikus kortikoszteroidok másik nemkívánatos hatása a mellékvesék csökkenésének (zsugorodásának) kialakulásához kapcsolódik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a mellékvesék leállítják vagy csökkentik a természetes kortikoszteroidok termelését, és ez a tény nagyon fontos annak megértéséhez, hogy miért nem szabad hirtelen abbahagyni ezeket a gyógyszereket. Először is, a szintetikus hormonokat nem szabad hirtelen megszakítani, mivel időbe telik (akár több hónapig), amíg a mellékvesék újra termelni kezdenek. természetes hormon. A kortikoszteroidok hirtelen abbahagyása életveszélyes, és akut érrendszeri válságok alakulhatnak ki. Éppen ezért a kortikoszteroid dóziscsökkentést nagyon lassan, hetek vagy akár hónapok alatt kell végrehajtani, mivel ebben az időszakban a mellékvesék képesek alkalmazkodni a természetes hormontermeléshez. A második dolog, amit figyelembe kell venni a kortikoszteroidok szedése során, bármilyen fizikai stressz vagy érzelmi stressz, beleértve a műtétet is, a foghúzás további kortikoszteroid beadást igényel.

Azoknál az SLE-betegeknél, akiknél létfontosságú szervek érintettek, mint például a vesék vagy a központi idegrendszer, vagy több szerv érintett, immunszuppresszánsoknak nevezett gyógyszerek alkalmazhatók. Az immunszuppresszánsok, mint például az azatioprin (Imuran) és a ciklofoszfamid (Cytoxan) megfékezik a túlműködő immunrendszert azáltal, hogy blokkolják egyes immunsejtek termelődését, míg mások működését gátolják. A metotrexát (Foleks, Meksat, Revmatreks) szintén ezen gyógyszerek csoportjába tartozik. Ezeket a gyógyszereket tabletta vagy infúzió formájában lehet beadni (a gyógyszert kis csövön keresztül vénába inni). A mellékhatások közé tartozik az émelygés, hányás, hajhullás, húgyhólyag-problémák, csökkent termékenység, valamint a rák vagy fertőzés fokozott kockázata. A mellékhatások kockázata a kezelés időtartamával nő. A lupusz egyéb kezeléseihez hasonlóan az immunszuppresszív gyógyszerek abbahagyása után fennáll a tünetek kiújulásának veszélye, ezért a kezelést meg kell hosszabbítani, a megvonás és az adagolás módosítása pedig szoros orvosi felügyeletet igényel. Az immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt betegeknek ezen gyógyszerek adagját is gondosan fel kell jegyezniük naplójukba. Az ezekkel a gyógyszerekkel kezelt betegeknek rendszeresen, heti 1-2 alkalommal általános vér- és vizeletvizsgálatot kell végezniük, és emlékezni kell arra, hogy másodlagos fertőzés hozzáadásával vagy a vérsejtek számának csökkenésével (leukociták 3 ezer alatt, vérlemezkék 100 ezer alatt) , a gyógyszert átmenetileg leállítják. A kezelés újrakezdése az állapot normalizálódása után lehetséges.

A kortikoszteroidok mellett az SLE-s betegek, akiknek több szervrendszere is érintett, és gyakran másodlagos fertőzés is kíséri őket, intravénás immunglobulint kaphatnak, amely egy vérfehérje, amely fokozza az immunitást és segít a fertőzések leküzdésében. Az immunglobulin thrombocytopeniában vagy fertőzésben (szepszisben) szenvedő SLE-s betegek akut vérzésére is alkalmazható, vagy lupusos beteg műtétre való felkészítésére. Ez lehetővé teszi a kortikoszteroidok szükséges adagjának csökkentését, ha megadózist írnak elő ilyen körülmények között.

A betegnek az orvossal való szoros kapcsolata segít abban, hogy a kezelés helyesen kerüljön kiválasztásra. Mivel egyes gyógyszerek nemkívánatos hatásokat okozhatnak, fontos, hogy minden új tünetet azonnal jelentsen kezelőorvosának. Az is fontos, hogy ne hagyja abba vagy változtassa meg a kezelést anélkül, hogy először beszélne orvosával.

A lupus kezelésére használt gyógyszerek típusa és költsége, súlyos mellékhatások lehetősége és a gyógymód hiánya miatt sok beteg más módszereket keres a betegség kezelésére. Néhány javasolt alternatív próbálkozás a speciális diéták, táplálék-kiegészítők, halolajok, kenőcsök és krémek, kiropraktika kezelés és homeopátia. Bár ezek a módszerek önmagukban nem ártalmasak, jelenleg nincs olyan tanulmány, amely kimutatná, hogy segítenek. Egyes alternatív vagy kiegészítő megközelítések segíthetnek a páciensnek megbirkózni a krónikus betegséggel összefüggő stresszel, vagy csökkenteni azt. Ha az orvos úgy érzi, hogy egy próbálkozás segíthet, és nem árt, beépítheti a kezelési tervbe. Fontos azonban, hogy ne hanyagoljuk el a rendszeres egészségügyi ellátást vagy a súlyos tünetek kezelését az orvos által felírt gyógyszerekkel.

Lupus és az életminőség.

A lupus tünetei és a kezelés lehetséges mellékhatásai ellenére a betegek mindenhol magas életszínvonalat tudnak fenntartani. Ahhoz, hogy megbirkózzon a lupusszal, meg kell értenie a betegséget és annak a szervezetre gyakorolt ​​hatásait. Ha megtanulja felismerni és megelőzni az SLE súlyosbodásának jeleit, a páciens megpróbálhatja megelőzni annak súlyosbodását vagy csökkenteni az intenzitását. Sok lupuszban szenvedő ember tapasztal fáradtságot, fájdalmat, bőrkiütést, lázat, hasi kényelmetlenséget, fejfájás vagy szédülés közvetlenül a betegség súlyosbodása előtt. Egyes betegeknél a hosszan tartó napozás súlyosbodást válthat ki, ezért fontos megtervezni a megfelelő pihenést és a levegőben töltött időt rövidebb besugárzási időszakra (napfénynek való kitettség). Az is fontos, hogy a lupusz betegek rendszeresen vigyázzanak egészségükre, annak ellenére, hogy csak a tünetek súlyosbodásakor kérnek segítséget. Az állandó orvosi ellenőrzés és a laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik az orvos számára, hogy észrevegye a változásokat, ami segíthet megelőzni a súlyosbodást.

A betegség súlyosbodásának jelei

• Fáradtság
• Fájdalom az izmokban, ízületekben
• Láz
• Kellemetlen érzés a hasban
• Fejfájás
• szédülés
• Exacerbáció megelőzése
• Tanulja meg felismerni az exacerbáció kezdeti jeleit, de ne ijedjen meg egy krónikus betegségtől
• Jusson megegyezésre Dr.
• Tűzz ki reális célokat és prioritásokat
• Korlátozza a napsugárzást
• Érje el egészségét kiegyensúlyozott étrenddel
• Próbálják korlátozni a stresszt
• Rendeljen megfelelő pihenést és elegendő időt
• Mérsékelt testmozgás, amikor csak lehetséges

A kezelési tervet az egyéni igények és körülmények alapján alakítjuk ki. Ha korán észlelik az új tüneteket, a kezelés sikeresebb lehet. Az orvos tanácsot tud adni olyan kérdésekben, mint a fényvédő használata, a stressz csökkentése, a rutin betartása, a tevékenységek és a pihenés ütemezése, valamint a születésszabályozás és a családtervezés. Mivel a lupuszban szenvedő emberek érzékenyebbek a fertőzésekre, az orvos korai megfázást javasolhat egyes betegek számára.

A lupuszban szenvedő betegeknek időszakos vizsgálaton kell részt venniük, például nőgyógyászati ​​és mamológiai vizsgálaton. A rendszeres szájhigiénia segíthet megelőzni a potenciálisan veszélyes fertőzéseket. Ha a beteg kortikoszteroidokat vagy maláriaellenes gyógyszereket szed, éves felmérés optometrista a szemproblémák diagnosztizálására és kezelésére.

Az egészség megőrzése extra erőfeszítést és segítséget igényel, ezért különösen fontossá válik a jó közérzet megőrzését szolgáló stratégia kidolgozása. A jó egészséghez hozzátartozik fokozott figyelem testnek, elmének és léleknek. A lupuszban szenvedők egyik első wellness célja, hogy megbirkózzon a krónikus betegség megszerzésével járó stresszel. A hatékony stresszkezelés személyenként eltérő. Néhány próbálkozás, amely segíthet, magában foglalja a gyakorlatokat, a relaxációs technikákat, például a meditációt és megfelelő tervezés munka és szabadidő.

• Keressen egy orvost, aki figyelmesen meghallgatja Önt
• Teljes és pontos orvosi információkat nyújtson
• Készítsen listát kérdéseiről és kívánságairól
• Legyen őszinte, és ossza meg álláspontját orvosával aggodalomra okot adó kérdésekről
• Ha érdekel, kérj felvilágosítást vagy magyarázatot a jövőddel kapcsolatban
• Beszéljen más egészségügyi szakemberekkel, akik törődnek Önnel (ápolónő, terapeuta, neuropatológus)
• Nyugodtan beszéljen meg néhány intim problémát az orvossal (például: termékenység, fogamzásgátlás)
• Beszélje meg a kezelésben vagy a specifikus módozatokban (fitoterápia, pszichés stb.) történt változásokat.

Nagyon fontos egy jó támogatási rendszer kialakítása és megerősítése is. A támogatási rendszer tartalmazhat családot, barátokat, egészségügyi dolgozók, az USA-ban ezek közé tartozik állami szervezetek illetve támogató csoportok ún. A támogató csoportokban való részvétel érzelmi támogatást, önbecsülést és morált nyújthat, valamint segíthet az önmenedzselési készségek fejlesztésében vagy javításában. Segíthet abban is, hogy több ismeretet szerezzen a betegségéről. A kutatások kimutatták, hogy azok a betegek, akik jól tájékozottak és aktívan gondoskodnak önmagukról, kevesebb fájdalmat, kevesebb orvosi látogatást, nagyobb önbizalmat tapasztalnak, és aktívabbak maradnak.

Terhesség és fogamzásgátlás lupusban szenvedő nők számára.

Húsz évvel ezelőtt a lupuszban szenvedő nőket visszatartották a teherbeeséstől, mert fennállt a betegség súlyosbodásának és a vetélés esélyének növekedése. A kutatásnak és a gondoskodó kezelésnek köszönhetően több SLE-s nő tud sikeresen teherbe esni. Bár a terhesség még mindig magában foglalja nagy kockázat, a legtöbb lupuszban szenvedő nő biztonságosan hordozza gyermekét a terhesség hátralévő részében. A "lupus" terhességek 20-25%-a azonban vetéléssel végződik, szemben a betegség nélküli terhességek 10-15%-ával. Fontos megbeszélni vagy megtervezni a gyermek születését a terhesség előtt. Ideális esetben egy nőnek nem lehetnek lupus jelei vagy tünetei, és nem szedhetett gyógyszert a terhességet megelőző 6 hónapban.

Egyes nőknél enyhe vagy közepesen súlyos fellángolások jelentkezhetnek a terhesség alatt vagy után, mások nem. A lupuszban szenvedő terhes nőknél, különösen azoknál, akik kortikoszteroidokat szednek, nagyobb valószínűséggel alakul ki magas állapot vérnyomás, cukorbetegség, hiperglikémia (magas vércukorszint) és veseszövődmények, ezért nagyon fontos az állandó gondoskodás és a helyes táplálkozás a terhesség alatt. Szülés közben is célszerű az újszülöttek intenzív osztályára bejutni, arra az esetre, ha a baba sürgősségi ellátásra szorulna. egészségügyi ellátás. A lupusban szenvedő nők gyermekeinek körülbelül 25%-a (4-ből 1) koraszülött koraszülött, de nem szenvednek születési rendellenességtől, és ezt követően sem fizikailag, sem szellemileg nem maradnak le társaitól. Az SLE-s terhes nőknek nem szabad abbahagyniuk a prednizolon szedését, csak a reumatológus tudja értékelni ezeknek a gyógyszereknek a dózisát a klinikai és laboratóriumi paraméterek alapján.

Fontos megfontolni a kezelés megválasztását a terhesség alatt. A nőnek és orvosának mérlegelnie kell a lehetséges kockázatokat és előnyöket az anya és a baba számára. A lupus kezelésére használt egyes gyógyszereket nem szabad terhesség alatt alkalmazni, mert károsíthatják a babát vagy vetélést okozhatnak. A teherbeeső lupusos nőnek szoros együttműködésre van szüksége egy szülész-nőgyógyászral és egy reumatológussal. Együtt dolgozhatnak, hogy felmérjék egyéni szükségleteit és körülményeit.

A vetélés esélye nagyon is reális sok lupuszban szenvedő terhes nő számára. A kutatók most két, egymással szorosan összefüggő lupus autoantitestet azonosítottak, az antikardiolipin antitesteket és a lupus antikoagulánst (együtt antifoszfolipid antitesteknek nevezik), amelyek a vetélés kockázatával járnak. Az SLE-s nők több mint fele rendelkezik ezekkel az antitestekkel, amelyek vérvizsgálattal kimutathatók. Ezeknek az antitesteknek a terhesség alatti korai felismerése segíthet az orvosoknak lépéseket tenni a vetélés kockázatának csökkentésére. Azokat a terhes nőket, akiknél ezek az antitestek pozitívak, és akiknek korábban vetélése volt, általában aszpirinnel vagy heparinnal kezelik (az alacsony molekulatömegű heparinok a legjobbak) a terhesség alatt. Az esetek kis százalékában az anti-ro és anti-la nevű specifikus antitestekkel rendelkező nők gyermekeinél a lupusz tünetei vannak, például bőrkiütés vagy alacsony vérsejtszám. Ezek a tünetek szinte mindig átmenetiek, és nem igényelnek speciális terápiát. A legtöbb újszülöttkori lupusz tüneteit mutató gyermeknek egyáltalán nincs szüksége kezelésre.

Még ha az SLE-betegség exacerbációja során a termékenység (a teherbeesés képessége) kismértékben csökken is, fennáll a teherbeesés veszélye.Az SLE exacerbációja során bekövetkezett nem tervezett terhesség hátrányosan befolyásolhatja mind a nő egészségét, súlyosbítva a betegség tüneteit, és problémákat okoz a csapágyazásban. Az SLE-s nők legbiztonságosabb fogamzásgátlási módja a különböző sapkák, membránok és fogamzásgátló gélek használata. Ugyanakkor a nők egy része orálisan alkalmazhat fogamzásgátló szereket, de ezek közül nem kívánatos a túlnyomó ösztrogéntartalmúakat szedni. Méhen belüli eszközök is használhatók, de nem szabad megfeledkezni arról, hogy az SLE-ben szenvedő nőknél nagyobb a másodlagos fertőzés kialakulásának kockázata, mint a betegségben nem szenvedő nőknél.

Edzés és SLE

Az SLE betegek számára fontos, hogy folytassák napi reggeli gyakorlataikat. Könnyebb folytatni, ha a betegség inaktív, vagy ha súlyosbodása során jobban érzi magát. Bár még az exacerbáció során is lehetséges néhány gyakorlat, amely nem igényel különösebb fizikai erőfeszítést, ami valamilyen módon segít elterelni a figyelmet a betegségről. Ezenkívül a gyakorlatok korai beépítése segít leküzdeni az izomgyengeséget. A fizioterapeutáknak segíteniük kell egyéni gyakorlatsor kiválasztásában, amely tartalmazhat egy légzőszervi komplexet, a szív-érrendszer. A láz és a betegség akut tüneteinek megszűnése után az idő és a távolság fokozatos növekedésével járó rövid séták csak a beteg számára előnyösek, nem csak a saját egészségük erősítésében, hanem a krónikus fáradtság szindróma leküzdésében is. Nem szabad elfelejteni, hogy az SLE-betegeknek kiegyensúlyozott pihenésre és testmozgásra van szükségük. Ne próbáljon sok dolgot egyszerre csinálni. Légy realista. Tervezz előre, állítsd be magadnak a tempót, és vegyél bele a legtöbb nehéz tevékenységbe arra az időszakra, amikor jobban érzed magad.

Diéta

A kiegyensúlyozott étrend az egyik fontos részei kezelési terv. Ha a betegség aktív, ha az étvágya csökken, akkor hasznos lehet multivitamin szedése, amelyet orvosa javasolhat. Azonban még egyszer emlékeztetünk arra, hogy a túlzott szenvedély a vitaminok és gyakorlat bonyolíthatja a betegségét.

Az SLE-betegek alkohollal kapcsolatban a fő tanács az absztinencia. Az alkohol potenciálisan káros hatással van a májra, különösen olyan gyógyszerek szedésekor, mint a metotrexát, ciklofoszfamid, azatioprin.

Nap és mesterséges ultraibolya sugárzás

Az SLE-s betegek több mint egyharmada túlzottan érzékeny a napfényre (fényérzékenység). A rövid ideig tartó napozás (legfeljebb 30 perc) vagy az ultraibolya sugárzással végzett eljárások az SLE-betegek 60-80%-ánál különböző bőrkiütéseket okoznak. napsugarakáltalánosíthatja a bőr vaszkulitisz megnyilvánulásait, súlyosbíthatja az SLE-t, lázzal vagy más létfontosságú szervek – vesék, szív, központi idegrendszer – érintettségével. A fényérzékenység mértéke az SLE aktivitásától függően változhat.

Jelenlegi kutatás.

A lupus sok kutatás témája, mivel a tudósok megpróbálják meghatározni, mi okozza a lupust, és hogyan lehet a legjobban kezelni. Ezt a betegséget ma már az autoimmun betegség modelljének tekintik. Ezért az SLE-ben előforduló betegségek számos mechanizmusának megértése kulcsfontosságú a számos emberi betegségben előforduló immunrendszeri rendellenességek megértéséhez. Ez pedig az érelmeszesedés, és onkológiai betegségek, fertőző és még sok más. Néhány kérdés, amelyen a tudósok dolgoznak: mi okozza pontosan a lupust és miért? Miért betegek gyakrabban a nők, mint a férfiak? Miért fordul elő több lupusz eset egyes faji és etnikai csoportokban? Mi zavart az immunrendszerben és miért? Hogyan korrigálhatjuk az immunrendszer működését, ha az zavart? Hogyan kezeljük a lupus tüneteinek csökkentését vagy gyógyítását?

E kérdések megválaszolása érdekében a tudósok mindent megtesznek a betegség jobb megértése érdekében. Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, amelyek összehasonlítják a lupuszos betegek immunrendszerének különböző aspektusait és egészséges emberek lupus nélkül. A lupushoz hasonló rendellenességekkel küzdő, speciális egérfajtákat is használnak az immunrendszer működésének magyarázatára a betegségben, és új kezelések lehetőségének meghatározására.

A kutatás aktív területe a lupus kialakulásában szerepet játszó gének azonosítása. Például a tudósok azt feltételezik, hogy a lupuszban szenvedő betegek genetikai hibája van az apoptózisnak vagy "programozott sejthalálnak" nevezett sejtfolyamatban. Az apoptózis lehetővé teszi a szervezet számára, hogy biztonságosan megszabaduljon a sérült vagy potenciálisan káros sejtektől. Ha az apoptózis folyamatában problémák lépnek fel, a káros sejtek elhúzódhatnak, és károsíthatják a szervezet saját szöveteit. Például egy mutáns egérfajtában, amelynél lupuszszerű betegség alakul ki, az apoptózist szabályozó gének egyike, az úgynevezett Fas gén hibás. Ha azt egy normál gén helyettesíti, az egerekben már nem jelentkeznek a betegség jelei. A kutatók azt próbálják kideríteni, hogy az apoptózisban szerepet játszó gének milyen szerepet játszhatnak az emberi betegségek kialakulásában.

A komplementet szabályozó gének tanulmányozása, egy sor vérfehérje, amelyek az immunrendszer fontos részét képezik, a lupusz kutatásának másik aktív területe. A komplement segít az antitesteknek lebontani az idegen anyagokat, amelyek megtámadják a szervezetet. A komplement csökkenése esetén a szervezet kevésbé képes felvenni a harcot vagy lebontani az idegen anyagokat. Ha ezeket az anyagokat nem távolítják el a szervezetből, az immunrendszer nagyon aktívvá válhat, és elkezdhet autoantitesteket termelni.

Kutatások folynak azon gének azonosítására is, amelyek bizonyos embereket hajlamosítanak a lupus súlyosabb szövődményeire, például vesebetegségre. A tudósok azonosítottak egy gént, amely az afro-amerikaiaknál a lupusban a vesekárosodás fokozott kockázatával jár. A gén változásai befolyásolják az immunrendszer azon képességét, hogy eltávolítsa a szervezetből a potenciálisan káros immunkomplexeket. A kutatók némi előrelépést értek el más, a lupuszban szerepet játszó gének felkutatásában is.

A tudósok más tényezőket is tanulmányoznak, amelyek befolyásolják az egyén lupus iránti fogékonyságát. Például a lupus gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, ezért egyes kutatók a hormonok szerepét, valamint a férfiak és nők közötti egyéb különbségeket vizsgálják a betegség kialakulásában.

Az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete által végzett jelenlegi tanulmány az orális fogamzásgátlók (fogamzásgátló tabletták) és a lupus elleni hormonális fogamzásgátlók biztonságosságára és hatékonyságára összpontosít. helyettesítő terápia. Az orvosok aggódnak amiatt, hogy józan ésszel írnak fel orális fogamzásgátlót vagy ösztrogénpótló terápiát lupusban szenvedő nők számára, mivel széles körben elterjedt az a vélemény, hogy az ösztrogének ronthatják a betegséget. Azonban a közelmúltban korlátozott bizonyítékok arra utalnak, hogy ezek a gyógyszerek biztonságosak lehetnek egyes lupuszban szenvedő nők számára. A tudósok remélik, hogy ez a tanulmány választási lehetőséget kínál a biztonságosabb, hatékony módszerek a lupusban szenvedő fiatal nők fogamzásgátlása, valamint a lupusban szenvedő posztmenopauzás nők lehetősége ösztrogénpótló terápia alkalmazásával.

Ugyanakkor folyamatban van a munka a lupusz sikeresebb kezelésének kidolgozásán. A modern fő célja tudományos kutatás egy olyan kezelés kifejlesztése, amely hatékonyan csökkentheti a kortikoszteroidok használatát. A tudósok olyan gyógyszerkombinációkat próbálnak azonosítani, amelyek hatékonyabbak, mint az egyetlen gyógyszeres próbálkozás. A kutatókat az androgéneknek nevezett férfi hormonok alkalmazása is érdekli, mint lehetséges kezelés ezt a betegséget. További cél a lupus vesékben és a központi idegrendszerben jelentkező szövődményeinek kezelésének javítása. Például egy 20 éves tanulmány megállapította, hogy a ciklofoszfamid és a prednizolon kombinációja segített késleltetni vagy megelőzni a veseelégtelenséget, amely a lupus egyik súlyos szövődménye.

A betegség folyamatával kapcsolatos új információk alapján a tudósok új "biológiai ágenseket" alkalmaznak az immunrendszer egyes részeinek szelektív blokkolására. Ezeknek az új gyógyszereknek a fejlesztése és tesztelése, amelyek a szervezetben természetesen előforduló vegyületen alapulnak, izgalmas és ígéretes új terület a lupuszkutatásban. Remélhetőleg ezek a gyógyszerek nemcsak hatásosak lesznek, hanem kevés mellékhatással is járnak majd. Az immunrendszer transzplantációval történő rekonstrukciója a jelenleg kidolgozás alatt álló választott kezelés. csontvelő. A jövőben a génterápia is fontos szerepet fog játszani a lupus kezelésében. A tudományos kutatás fejlesztése azonban nagy anyagköltségeket is igényel.

4866 0

gyógyszeres lupus körülbelül 10-szer kevesebben fordul elő, mint szisztémás lupus erythematosus (SLE). A közelmúltban jelentősen bővült a lupus szindrómát okozó gyógyszerek listája. Ide tartoznak elsősorban a vérnyomáscsökkentők (hidralazin, metildopa); antiaritmiás (novokainamid); görcsoldók (difenin, hidantoin) és egyéb szerek: izoniazid, klórpromazin, metiltiouracil, oxodolin (klórtalidon), diuretin, D-penicillamin, szulfonamidok, penicillin, tetraciklin, orális fogamzásgátlók.

Súlyos nephrosis szindrómát figyeltünk meg a multiszisztémás SLE kialakulásával, amely sok éves kortikoszteroid kezelést igényelt a bilitraszt beadása után. Ezért a kezelés felírása előtt gondos anamnézist kell felvenni.

A gyógyszer által kiváltott lupus kialakulásának mechanizmusa az immunstátusz megváltozása vagy allergiás reakció következménye lehet. Pozitív antinukleáris faktor mutatható ki a gyógyszer által kiváltott lupusban, amelyet a fent felsorolt ​​első három csoport gyógyszerei okoznak. Az antinukleáris faktor kimutatásának gyakorisága gyógyszer-indukált lupusban magasabb, mint a valódi SLE-ben. A hidralazin és a novokainamid különösen képesek antinukleáris, antilimfocita, antieritrocita antitestek megjelenését indukálni a vérben. Önmagukban ezek az antitestek ártalmatlanok, és a gyógyszer abbahagyásakor eltűnnek.

Néha több hónapig is megmaradnak a vérben anélkül, hogy bármit is okoznának klinikai tünetek. A fejlesztés során. autoimmun folyamat, a genetikai hajlamú betegek kis százalékánál lupus szindróma alakul ki. NÁL NÉL klinikai kép polyserositis, a tüdőtünetek dominálnak. Bőrszindróma, lymphadenopathia, hepatomegalia, polyarthritis figyelhető meg. A vérben - hipergammaglobulinémia, leukopenia, antinukleáris faktor, LE-sejtek; a natív DNS elleni antitestek tesztje általában negatív, a komplement szintje normális.

Egyszálú DNS elleni antitestek, nukleáris hiszton elleni antitestek kimutathatók. A komplement-fixáló antitestek hiánya részben magyarázza a veseérintettség ritkaságát. Bár a vese- és a központi idegrendszer károsodása ritka, a fent felsorolt ​​gyógyszerek hosszan tartó és tartós alkalmazása esetén kialakulhat. Néha minden rendellenesség röviddel a betegséget okozó gyógyszer visszavonása után megszűnik, de bizonyos esetekben kortikoszteroidok felírása szükséges, néha meglehetősen hosszú ideig. A hydralazin alkalmazása hátterében a szívtamponáddal járó szívburokgyulladás súlyos eseteit írták le, amelyek sok éven át kezelést igényeltek.

Kezelés

Annak ellenére, hogy a szisztémás lupus erythematosust az elmúlt 30 évben intenzíven tanulmányozták, a betegek kezelése továbbra is kihívást jelent. Terápiás szerek főként a betegség egyéni megnyilvánulásainak visszaszorítására irányulnak, mivel az etiológiai tényező még nem ismert. A kezelési módszerek kidolgozását nehezíti a betegség lefolyásának változékonysága, egyes formáinak elhúzódó, spontán remisszióra való hajlama, rosszindulatú, gyorsan progresszív, esetenként fulmináns formák jelenléte.

A betegség kezdetén néha nehéz megjósolni annak kimenetelét, és csak egy nagy klinikai tapasztalat, jelentős számú beteg megfigyelése lehetővé teszi egyes prognosztikai jelek meghatározását, a megfelelő kezelési mód kiválasztását annak érdekében, hogy az úgynevezett agresszív terápiával ne csak segítsünk a betegen, de ne ártsunk neki. minden SLE-ben használt gyógyszernek van ilyen vagy olyan mellékhatása, és minél erősebb a gyógyszer, annál nagyobb a veszélye egy ilyen akciónak. Ez tovább hangsúlyozza a betegség aktivitásának, a beteg állapotának súlyosságának, a létfontosságú szervek és rendszerek károsodásának meghatározásának fontosságát.

Az SLE-s betegek kezelésének fő gyógyszerei kortikoszteroidok, citosztatikus immunszuppresszánsok (azathioprin, ciklofoszfamid, klorambucil), valamint 4-aminokinolin származékok (plaquenil, delagil) maradnak. Az utóbbi időben az úgynevezett mechanikus vértisztítás módszereit ismerik fel: plazmacsere, limfaferézis, immunszorpció. Hazánkban gyakrabban alkalmazzák a hemoszorpciót - a vér szűrését Aktív szén. Kiegészítő eszközként használja nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok).

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek kezelésekor egyéni megközelítésre van szükség a terápia megválasztásában (mivel a betegségnek annyi változata van, hogy beszélhetünk az SLE sajátos lefolyásáról az egyes betegeknél és a kezelésre adott egyéni válaszreakciókról) a betegekkel való érintkezés, mivel egész életen át kell őket kezelni , az akut fázis kórházi elnyomása után rehabilitációs intézkedések készletét, majd a betegség súlyosbodásának és progressziójának megakadályozását célzó intézkedéseket.

Szükséges a beteg nevelése (nevelése), meggyőzése a szükségességről hosszú távú kezelés, az ajánlott kezelési és viselkedési szabályok betartása, tanítsa meg felismerni, hogyan lehet korábbi jelek mellékhatások gyógyszerek szedése vagy a betegség súlyosbodása. A pácienssel való jó kapcsolattartással, teljes bizalommal és kölcsönös megértéssel sok, az SLE-ben szenvedő betegeknél és minden tartósan betegnél gyakran felmerülő mentálhigiénés probléma megoldódik.

Kortikoszteroidok

A hosszú távú megfigyelések azt mutatták, hogy a kortikoszteroidok továbbra is az első vonalbeli gyógyszerek maradnak akut és szubakut szisztémás lupus erythematosusban, súlyos zsigeri megnyilvánulásokkal. A kortikoszteroidok alkalmazásával járó nagyszámú szövődmény azonban szigorú indoklást igényel alkalmazásukról, amely nemcsak a diagnózis megbízhatóságát, hanem a zsigeri patológia természetének pontos meghatározását is magában foglalja. A kortikoszteroidok kinevezésének abszolút indikációja a központi idegrendszer és a vesék veresége.

Súlyos szervi patológiában a kortikoszteroidok napi adagjának legalább 1 mg/ttkg-nak kell lennie, nagyon fokozatos átállással a fenntartó adagra. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében 3-20 éves korban megfigyelt, több mint 600 megbízhatóan megállapított diagnózisú SLE-beteg kezelésében nyert adataink elemzése azt mutatta, hogy a betegek 35%-a kapott napi adagot prednizolon legalább 1 mg/kg. Ha a dózis kisebb volt az előírtnál, citosztatikus immunszuppresszánsokkal kombinált terápiát végeztek.

A legtöbb beteg több mint 10 évig folyamatosan fenntartó adag kortikoszteroidot kapott. A lupus nephritisben vagy a központi idegrendszeri lupusban szenvedő betegek napi 50-80 mg prednizolont (vagy azzal egyenértékű kortikoszteroid gyógyszert) kaptak 1-2 hónapon keresztül, majd ezt az adagot az év során fokozatosan fenntartó dózisra (10-7,5 mg) csökkentették. a legtöbb beteget 5-20 évre vették fel.

Megfigyeléseink azt mutatták, hogy számos bőr-ízületi szindrómában szenvedő betegnél, akiknél súlyos zsigeri megnyilvánulások nem fordultak elő, 0,5 mg/(ttkg) napi dózisú kortikoszteroidot kellett hozzáadni a kinolin gyógyszerekhez és NSAID-okhoz, valamint a hosszú távú fenntartó kezeléshez (5-10). mg/nap) a bőrfolyamat tartós elterjedése, az ízületi gyulladás gyakori súlyosbodása, az exudatív polyserositis, a szívizomgyulladás miatt következett be, amelyek akkor fordultak elő, amikor még egy olyan fenntartó adagot is megpróbáltak törölni, mint a napi 5 mg gyógyszer.

Habár a kortikoszteroidok hatékonyságának értékelése SLE-ben soha nem végeztek kontrollos kísérleteket a placebóval összehasonlítva, azonban minden reumatológus elismeri a súlyos szervi patológiákban mutatott magas hatékonyságot. Tehát L. Wagner és J. Fries 1978-ban 200 amerikai reumatológus és nefrológus adatait publikálta, akik 1900 szisztémás lupus erythematosusban szenvedő beteget figyeltek meg. Aktív nephritis esetén a betegek 90%-ánál legalább 1 mg/ttkg napi kortikoszteroid adag volt. A központi idegrendszer károsodása esetén minden beteg legalább napi 1 mg/ttkg kortikoszteroidot kapott.

A szerzők hangsúlyozzák a súlyosan megbetegedett SLE hosszú távú kezelésének, fokozatos dóziscsökkentésének szükségességét, amely összhangban van hosszú távú megfigyelésünk adataival. Így az általánosan elfogadott taktika napi 60 mg prednizolonról napi 35 mg-os adagra 3 hónapig, és 15 mg-ra - csak további 6 hónap elteltével vált. Ennek megfelelően sok éven át a gyógyszer dózisát (mind a kezdeti, mind a fenntartó) empirikusan választották meg.

Természetesen bizonyos adagolási irányelveket határoztak meg a betegség aktivitásának mértékétől és az adott zsigeri patológiától függően. A betegek többsége megfelelő terápiával javul. Nyilvánvaló, hogy bizonyos esetekben javulást csak a napi 120 mg-os prednizolon több héten át, más esetekben pedig napi 200 mg-ot meghaladó adagja észlel.

Az elmúlt években beszámoltak az ultranagy dózisok hatékony intravénás alkalmazásáról. metilprednizolon(1000 mg/nap) rövid ideig (3-5 napig). A metilprednizolon ilyen telítő dózisait (impulzusterápia) kezdetben csak a veseátültetés újraélesztésére és kilökődésére alkalmazták. 1975-ben a császármetszés után kialakult betegség súlyosbodása miatt krónikus SLE-ben szenvedő betegnél 14 napon keresztül intravénás telítő dózisú prednizolont (1500-800 mg/nap) kellett alkalmaznunk. Az exacerbációt mellékvese-elégtelenség és vérnyomásesés kísérte, amit csak pulzusterápia segítségével sikerült stabilizálni, majd a gyógyszer szájon át történő beadása következett 1 hónapon keresztül napi 40 mg-mal.

A lupus nephritisben szenvedő betegek pulzusterápiájáról az elsők között számoltak be E. Cathcart és munkatársai. 1976-ban, aki 1000 mg metilprednizolont alkalmazott intravénásan 3 napon keresztül 7 betegnél, és a vesefunkció javulását, a szérum kreatininszint csökkenését és a proteinuria csökkenését észlelte.

Ezt követően számos szerző számolt be főként a lupus nephritis pulzusterápiájának alkalmazásáról. Valamennyi szerző szerint a metilprednizolon ultra-nagy dózisú intravénás, rövid távú beadása gyorsan javítja a veseműködést lupus nephritisben a közelmúltban szenvedő veseelégtelenségben. A pulzusterápiát más, vesekárosodás nélküli szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél kezdték alkalmazni, de válságos időszakokban, amikor minden korábbi terápia hatástalan volt.

A mai napig az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetének van tapasztalata intravénás alkalmazás 6-metilprednizolon 120 SLE-s betegben, többségük aktív lupus nephritisben. Azonnali jó eredmények a betegek 87%-ánál voltak. A hosszú távú eredmények 18-60 hónap utáni elemzése azt mutatta, hogy a jövőben a betegek 70% -ánál fennmarad a remisszió, amelyek 28% -ánál a nephritis jeleinek teljes eltűnése mutatkozott.

Az intravénás metilprednizolon telítő dózisainak hatásmechanizmusa még nem teljesen tisztázott, de a rendelkezésre álló adatok már az első napon jelentős immunszuppresszív hatást jeleznek. Rövid tanfolyam intravénás beadás A metilprednizolon jelentős és hosszan tartó csökkenést okoz a vérszérum IgG szintjében a katabolizmus fokozódása és szintézisének csökkenése miatt.

Úgy gondolják, hogy a metilprednizolon telítődózisai leállítják az immunkomplexek képződését, és tömegük változását idézik elő azáltal, hogy megzavarják a DNS-ellenes antitestek szintézisét, ami viszont az immunkomplexek lerakódásának újraeloszlásához és a szubendoteliális felszabaduláshoz vezet. az alapmembrán rétegei. Nem kizárt a limfotoxinok károsító hatásának gátlása.

Tekintettel arra, hogy az impulzusterápia egy bizonyos időszakra képes gyorsan megállítani az autoimmun folyamatot, csak abban az időszakban kell újragondolni ennek a módszernek az alkalmazását, amikor más terápia már nem segít. Jelenleg a betegek egy bizonyos kategóriáját azonosították (fiatal életkor, gyorsan progresszív lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás), amelyekben ezt a típusú terápiát a betegség kezdetén kell alkalmazni, mivel a betegség aktivitásának korai elnyomásával nem szükséges folytatni a hosszú távú kezelést nagy dózisú kortikoszteroidokkal, amelyek súlyos szövődményekkel járnak.

A hosszú távú kortikoszteroid-terápia számos szövődménye, különösen a spondylopathia és az érrendszeri nekrózis, további kezelési módszerek, a dózisok csökkentésének módjai és a kortikoszteroidokkal végzett kezelések keresését kényszerítette ki.

Citosztatikus immunszuppresszánsok

Az SLE leggyakrabban használt gyógyszerei az azatioprin, ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) és klórbutin (klórambucil, leukerán). A kortikoszteroidokkal ellentétben jó néhány ellenőrzött vizsgálat létezik e gyógyszerek hatékonyságának értékelésére, de nincs konszenzus a hatékonyságukat illetően. E gyógyszerek hatékonyságának megítélésében mutatkozó ellentmondások részben a vizsgálatba bevont betegcsoportok heterogenitásából adódnak. kívül potenciális veszély súlyos szövődmények esetén óvatosság szükséges a használatuk során.

Mindazonáltal a hosszú távú megfigyelés lehetővé tette bizonyos indikációk kidolgozását e gyógyszerek alkalmazására. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek komplex kezelésébe való beillesztésének indikációi a következők: 1) aktív lupus nephritis; 2) a betegség magas általános aktivitása és a kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia vagy ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatásainak megjelenése már a kezelés első szakaszában (különösen a serdülőkorúak hiperkortizolizmusának jelenségei, amelyek már alacsony prednizolon dózisok esetén is kialakulnak); 3) a prednizolon fenntartó adagjának csökkentésének szükségessége, ha az meghaladja a 15-20 mg / nap értéket.

Különféle kombinált kezelési rendek léteznek: azatioprin és ciklofoszfamid orálisan átlagosan 2-2,5 mg / (napi kg), klórbutin 0,2-0,4 mg / (napi kg) alacsony (25 mg) és közepes (40 mg) dózisú prednizolonnal kombinálva. Az elmúlt években több citosztatikumot alkalmaztak egyidejűleg: azatioprin + ciklofoszfamid (1 mg/kg naponta orálisan) alacsony dózisú prednizolonnal kombinálva; az azatioprin orális kombinációja intravénás ciklofoszfamiddal (1000 mg testfelület 1 m 3 3 havonta). Ezzel a kombinált kezeléssel a lupus nephritis progressziójának lelassulását figyelték meg.

Az elmúlt években csak a ciklofoszfamid intravénás beadásának módszereit javasolták (1000 mg/1 m 3 testfelület havonta egyszer az első hat hónapban, majd 1000 mg/1 m 3 testfelület 3 havonta 1,5 éven keresztül). alacsony dózisú prednizon hátterében.

Az azatioprin és a ciklofoszfamid hatékonyságának összehasonlítása kettős-vak, kontrollált vizsgálatokban azt mutatta, hogy a ciklofoszfamid hatékonyabban csökkenti a proteinuriát, csökkenti a vizelet üledékében bekövetkező változásokat és a DNS-ellenes antitestek szintézisét. Három gyógyszerrel - azatioprin, ciklofoszfamid és klórambucil - végzett összehasonlító vizsgálatunkban (kettős-vak módszer) megállapítottuk, hogy a klórambucil a "vese" mutatókra gyakorolt ​​hatásában hasonló a ciklofoszfamidhoz. A chlorambucil egyértelmű hatását az ízületi szindrómára is feltárták, míg az azatioprin a leghatékonyabb a diffúz bőrelváltozásokban.

A citosztatikumok hatékonyságát SLE-ben megerősíti a kifejezett immunológiai aktivitás elnyomásának ténye. J. Hayslett és mtsai. (1979) 7 súlyos diffúz proliferatív nephritisben szenvedő betegnél észlelték a vesebiopsziában a gyulladás jelentős csökkenését. A kortikoszteroidokkal és azatioprinnal végzett kezelés kombinációjával S. K. Solovyov et al. (1981) egy bőrbiopszia dinamikus immunfluoreszcenciás vizsgálata során a dermoepidermális csomópontban a lerakódások összetételében változást találtak: citosztatikumok hatására az aktív lupus nephritisben szenvedő betegeknél az IgG lumineszcencia eltűnt.

A citosztatikumok kezelési komplexumba történő bevezetése lehetővé teszi a betegség aktivitásának elnyomását alacsonyabb kortikoszteroid dózisokkal a magas SLE aktivitású betegeknél. A lupus nephritisben szenvedő betegek túlélési aránya is nőtt. I. E. Tareeva és T. N. Yanushkevich (1985) szerint a 10 éves túlélést a kombinált kezelésben részesülő betegek 76%-ánál, a prednizolon önmagában kezelt betegek 58%-ánál figyelték meg.

A dózisok egyéni megválasztásával a rendszeres ellenőrzés jelentősen csökkentheti a mellékhatások és szövődmények számát. Súlyos szövődmények, mint pl rosszindulatú daganatok reticulosarcomák, limfómák, leukémiák, vérzéses cystitis és karcinóma Hólyag rendkívül ritkák. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében citosztatikumot kapott és 5-15 évig megfigyelt 200 beteg közül egy betegnél gyomor reticulosarcoma alakult ki, amely nem haladja meg a daganatok előfordulási gyakoriságát a nem kezelt autoimmun betegségben szenvedő betegeknél. citosztatikumok.

Az Európai Reumaellenes Liga Állandó Bizottsága, amely 1375 különböző autoimmun betegségben szenvedő betegnél vizsgálta a citosztatikus immunszuppresszánsok alkalmazásának eredményeit, még nem regisztrálta magát. nagyobb gyakorisággal rosszindulatú daganatok előfordulása bennük, összehasonlítva azzal a csoporttal, amelyben ezeket a gyógyszereket nem használták. Két betegnél agranulocitózist figyeltünk meg. Ezt a kortikoszteroidok adagjának emelése állította le. Másodlagos fertőzés, beleértve a vírust is övsömör), nem volt gyakoribb, mint a csak prednizont kapó csoportban.

Mindazonáltal, figyelembe véve a citosztatikus terápia szövődményeinek lehetőségét, szigorúan indokolni kell ezen erős gyógyszerek alkalmazását, gondosan ellenőrizni kell a betegeket, és a kezelés pillanatától kezdve minden héten meg kell vizsgálni őket. A hosszú távú eredmények értékelése azt mutatja, hogy a kezelési módszertan betartása mellett a szövődmények száma kicsi, és nem káros hatások terápia a következő generáció számára. Adataink szerint a citosztatikummal kezelt szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 15 gyermeke egészséges (követési időszakuk több mint 12 év volt).

Plazmaferezis, hemoszorpció

Az SLE-s betegek kezelésének tökéletes módszereinek hiánya miatt folytatódik az új eszközök keresése azoknak a betegeknek a segítésére, akiknél a hagyományos módszerek nem adnak kedvező eredményt.

A plazmaferézis és a hemoszorpció alkalmazása azon alapul, hogy lehetséges a biológiailag aktív anyagok vérből való eltávolítása: gyulladásos mediátorok, keringő immunkomplexek, krioprecipitinek, különféle antitestek stb.. Úgy gondolják, hogy a mechanikai tisztítás elősegíti a mononukleáris rendszer egy ideig történő tehermentesítését, így serkenti az új komplexek endogén fagocitózisát, aminek következtében a szervkárosodás mértéke csökken.

Lehetséges, hogy a hemoszorpció során nemcsak a szérum immunglobulinok kötődése következik be, hanem összetételük megváltozik, ami az immunkomplexek tömegének csökkenéséhez vezet, és megkönnyíti a véráramból való eltávolításukat. Lehetséges, hogy amikor a vér áthalad a szorbensen, az immunkomplexek megváltoztatják töltésüket, ami megmagyarázza a vesekárosodásban szenvedő betegeknél megfigyelt kifejezett javulást, még akkor is, ha a vérben az immunkomplexek állandó szinten vannak. Ismeretes, hogy a vese glomerulusainak alapmembránján csak pozitív töltésű immunkomplexek rakódhatnak le.

A plazmaferezis és a hemoszorpció alkalmazásának tapasztalatainak általánosítása azt mutatja, hogy lehetséges ezen módszerek beépítése a súlyos lefolyású és a korábbi terápiával szemben ellenálló SLE-betegek komplex kezelésébe. Az eljárások hatására (kezelésenként 3-8) jelentősen javul a betegek általános közérzete (gyakran nem korrelál a keringő immunkomplexek és a DNS elleni antitestek szintjének csökkenésével), csökken a betegség aktivitásának jelei esetén, beleértve a vesegyulladást a vesefunkció megőrzésével, a kifejezett bőrelváltozások eltűnésével és a gyógyulás egyértelmű felgyorsulásával trofikus fekélyek végtagok. A plazmaferézist és a hemoszorpciót is kortikoszteroidok és citosztatikumok szedése közben végzik.

Bár még mindig nem áll rendelkezésre elegendő adat a kontrollvizsgálatokban és a plazmaferézissel vagy hemoszorpcióval kezelt betegek túlélési arányának meghatározásában, ezeknek a módszereknek az alkalmazása új lehetőségeket nyit meg a betegség magas aktivitásának csökkentésében és az expozíció következtében kialakuló progresszió megelőzésében. az immunpatológiai folyamatokhoz.

A szisztémás lupus erythematosus súlyos formáiban alkalmazott, úgynevezett agresszív terápia egyéb módszerei közül meg kell említeni a supra- és subdiaphragmaticus nyirokcsomók helyi röntgensugárzását (legfeljebb 4000 rad-ig). Ez lehetővé teszi a betegség rendkívül magas aktivitásának csökkentését, ami más kezelési módszerek alkalmazásával nem érhető el. Ez a módszer fejlesztés alatt áll.

Immunmoduláló gyógyszerek- levamizolt, frentizolt - nem alkalmazták széles körben SLE-ben, bár külön beszámoltak arról a hatásról, amelyet akkor érnek el, ha ezeket a gyógyszereket kortikoszteroid- és citosztatikus terápiában alkalmazzák a betegség hagyományos kezelési módszerekkel szemben ellenálló formáival, vagy ha másodlagos fertőzést adnak hozzá. . A legtöbb szerző nagyszámú súlyos szövődményről számol be a levamizollal kezelt betegek csaknem 50%-ánál. Az SLE-s betegek több mint 20 éves megfigyelése során izolált esetekben levamizolt alkalmaztunk, és mindig súlyos szövődményeket észleltünk. A levamizollal végzett kontrollált vizsgálatban szisztémás lupus erythematosusban a hatékonyságát nem tárták fel. Úgy tűnik, súlyos bakteriális fertőzés esetén tanácsos levamizolt adni.

Az aminokinolin-származékok és a nem szteroid gyulladáscsökkentők a fő gyógyszerek a súlyos zsigeri megnyilvánulásoktól mentes SLE-betegek kezelésében, valamint a kortikoszteroidok és citosztatikumok adagjának csökkentésének időszakában a remisszió fenntartása érdekében. Hosszú távú megfigyelésünk azt mutatta, hogy a szemészeti szövődmények kialakulásának kockázata jelentősen eltúlzott. Ezt J. Famaey (1982) is hangsúlyozza, aki megjegyzi, hogy szövődmények csak az optimális napi adagnál lényegesen magasabb dózis mellett alakulnak ki. Ugyanakkor ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása az SLE-s betegek komplex kezelésében nagyon hatékony.

Az aminokinolin gyógyszerek közül általában a delagilt (0,25-0,5 g / nap) és a plaquenilt (0,2-0,4 g / nap) használják. A nem szteroid gyulladáscsökkentők közül az indometacint gyakrabban használják kiegészítő gyógyszerként tartós ízületi gyulladás, bursitis, polymyalgia, valamint voltaren, ortofen esetén.

Központi idegrendszeri érintettségben szenvedő SLE-betegek kezelése

A központi idegrendszer és a vese akut súlyos elváltozásaiban a mortalitás csökkenésének oka a kortikoszteroidok nagy dózisú alkalmazása volt. Jelenleg sok kutató úgy véli, hogy az akut neuropszichiátriai tünetek (transzverzális myelitis, akut pszichózis, súlyos fokális neurológiai tünetek, status epilepticus) a kortikoszteroidok napi 60-100 mg-os dózisának kinevezésére utalnak. Lassú agyi rendellenességek esetén a kortikoszteroidok nagy dózisai (több mint 60 mg/nap) valószínűleg nem megfelelőek. Sok szerző egyöntetűen megjegyzi, hogy a kortikoszteroidok állnak a neuropszichiátriai tünetekkel küzdő betegek kezelésében.

Azokban az esetekben, amikor a kortikoszteroidok szedése közben neuropszichiátriai rendellenességek lépnek fel, és nehéz megállapítani, hogy ezeket prednizolon vagy aktív szisztémás lupus erythematosus okozza, a prednizolon adagjának növelése biztonságosabb, mint csökkentése. Ha a neuropszichiátriai tünetek a dózis növelésével fokozódnak, az adag mindig csökkenthető. A citosztatikumok közül a ciklofoszfamid a leghatékonyabb, különösen az intravénás beadása pulzusterápia formájában. Akut pszichózisban gyakran a prednizolonnal együtt antipszichotikumokat, nyugtatókat, antidepresszánsokat kell alkalmazni a pszichózis megállítására.

Amikor kinevezték görcsoldók fontos megjegyezni, hogy a görcsoldó szerek felgyorsítják a kortikoszteroidok metabolizmusát, ami miatt szükség lehet az utóbbi adagjának emelésére. Chorea esetén a prednizolon hatékonysága nem bizonyított, vannak esetek a spontán enyhülésre. A közelmúltban antikoagulánsokat használnak a chorea kezelésére. A központi idegrendszer károsodásával járó legsúlyosabb helyzetekben pulzusterápiát és plazmaferézist végeznek.

A metilprednizolon masszív intravénás terápia (napi 500 mg 4 napon keresztül) szintén hatásos a cerebrovasculitisben. kezdeti jelei kóma. Mindazonáltal három olyan eset ismert, amikor korábban ép központi idegrendszerrel rendelkező betegeknél pulzusterápia után az idegrendszer károsodásának jelei jelentkeztek. Az ilyen szövődmény oka lehet a központi idegrendszer éles víz-elektrolit zavara, a vér-agy gát permeabilitásának megsértése, az immunkomplexek eltávolítása a retikuloendoteliális rendszeren keresztül.

Az SLE prognózisának általános javulásával a megfelelő kezelés hátterében a központi idegrendszeri elváltozások letalitása is csökkent. Mindazonáltal a központi idegrendszeri elváltozások megfelelő terápiás és rehabilitációs intézkedéseinek kidolgozása folyamatos kutatást igényel ezen a területen.

A kortikoszteroidok és a citosztatikumok különböző sémákban és kombinációkban továbbra is a lupus nephritis kezelésének alapját képezik.

Két centrum (az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézete, I. M. Sechenovról elnevezett Moszkvai Orvostudományi Akadémia) sokéves tapasztalata lehetővé tette a lupus nephritisben szenvedő betegek kezelési taktikájának kidolgozását az aktivitástól és a tevékenységtől függően. klinikai forma jáde.

Gyorsan progresszív glomerulonephritis esetén, amikor heves nefrotikus szindróma, magas vérnyomás és veseelégtelenség már a betegség korai szakaszában a következő sémák szelektíven alkalmazhatók:

1) pulzusterápia metilprednizolon + ciklofoszfamiddal havonta 3-6 alkalommal, között - napi 40 mg prednizolon, a 6. hónaptól napi 30-20 mg-ra, a következő 6 hónapban pedig - 5-ös fenntartó adagra. -10 mg / nap, amelyet 2-3 évig, és néha egész életen át kell bevenni. Fenntartó terápia kötelező a kórházban végzett kezelések bármelyikének alkalmazásakor, és általában a kortikoszteroidokon és citosztatikumokon kívül aminokinolin gyógyszereket (napi 1-2 tabletta plaquenil vagy delagil), vérnyomáscsökkentőket, vízhajtókat, angioprotektorokat, vérlemezke-gátlókat tartalmaz. szerek, amelyeket 6-12 hónapon belül kell bevenni (szükség esetén a tanfolyamokat meg kell ismételni);

2) prednizolon 50-60 mg/nap + ciklofoszfamid 100-150 mg/nap 2 hónapon keresztül heparinnal kombinálva 5000 NE naponta 4-szer 3-4 héten keresztül és harangszó 600-700 mg naponta. Ezután a prednizolon napi adagját 40-30 mg-ra, a ciklofoszfamidot 100-50 mg-ra csökkentik, és további 2-3 hónapig kezelik, majd fenntartó terápiát írnak elő a fent jelzett dózisokkal (lásd 1. bekezdés).

Mindkét kezelési sémát plazmaferezis vagy hemoszorpció (2-3 hetente egyszer, összesen 6-8 eljárás) hátterében kell végezni, vérnyomáscsökkentő ill. diuretikumok. Tartós ödéma esetén plazma ultrafiltrációhoz folyamodhat, a veseelégtelenség fokozódása esetén 1-2 hemodialízis kezelés javasolt.

Nephrosis szindrómában a következő három kezelési mód egyike választható:

1) napi 50-60 mg prednizolon 6-8 héten keresztül, majd az adagot 30 mg-ra csökkentik 6 hónapon keresztül, és 15 mg-ra a következő 6 hónapban;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofoszfamid vagy azatioprin 100-150 mg naponta 8-12 hétig, majd a prednizolon adagjának csökkentésének üteme ugyanaz, és a citosztatikumokat továbbra is 50-100 mg / nap dózisban írják fel 6-12 hónapig;

3) kombinált pulzusterápia metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal vagy intermittáló séma: pulzusterápia metilprednizolonnal - hemoszorpció vagy plazmaferezis - pulzusterápia ciklofoszfamiddal, majd napi 40 mg-os orális prednizolon kezelés 4-6 héten keresztül, majd átállás fenntartó adagra 6-12 hónap

A tüneti terápia megőrzi értékét.

Aktív nephritis esetén kifejezett húgyúti szindróma(proteinuria 2 g/nap, erythrocyturia 20-30 látómezőnként, de a vérnyomás és a vesefunkció nem változik jelentősen) a kezelési rend a következő lehet:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 hét + aminokinolin gyógyszerek + tüneti szerek;

2) 50 mg prednizolon + 100 mg ciklofoszfamid naponta 8-10 héten keresztül, majd ezeknek a gyógyszereknek a dóziscsökkentési ütemét és a fenntartó terápiát a fent leírtak szerint végezzük;

3) pulzusterápia metilprednizolonnal ciklofoszfamiddal kombinálva lehetséges (3 napos kúra 1000 mg metilprednizolon naponta és 1000 mg ciklofoszfamid - egy nap), majd 40 mg prednizolon 8 hétig, majd dóziscsökkentés 6 hónapon belül. 20 mg-ig / nap. Továbbá sok hónapig fenntartó terápia a fent leírt elvek szerint.

Általában a lupus nephritisben szenvedő betegek aktív terápiáját legalább 2-3 hónapig kell végezni. Az exacerbáció enyhülése után hosszú távú fenntartó terápiát írnak elő kis dózisú prednizolonnal (legalább 2 évvel az exacerbáció után), citosztatikumokkal (legalább 6 hónapig), aminokinolin gyógyszerekkel, néha metindollal, harangjátékkal, vérnyomáscsökkentőkkel, nyugtatókkal. Minden lupus nephritisben szenvedő beteget legalább 3 havonta rendszeres vizsgálatnak kell alávetni a klinikai és immunológiai aktivitás értékelésével, a vesefunkció, a proteinuria, a vizelet üledékének meghatározásával.

A terminális lupus nephritisben szenvedő betegek kezelésében nephrosclerosis, hemodialízis és vesetranszplantációt alkalmaznak, ami jelentősen megnövelheti a várható élettartamot. A veseátültetést SLE-ben szenvedő betegeknél végezzük, az urémia részletes képével. A szisztémás lupus erythematosus aktivitása ekkorra általában teljesen alábbhagy, ezért az SLE exacerbációjától való félelem a lupus nephritis kialakulásával a graftban nem tekinthető teljesen indokoltnak.

Az SLE-s betegek kezelésének kilátásai, kétségtelenül a biológiai befolyásolási módszerek mögött. Ebben a tekintetben az anti-idiotípusos monoklonális antitestek alkalmazása nagy lehetőségeket kínál. Eddig csak kísérletileg igazolták, hogy a hibridóma technikával nyert DNS elleni szingén monoklonális IgG monoklonális antitestek ismételt alkalmazása késleltette a spontán glomerulonephritis kialakulását hibrid új-zélandi egerekben azáltal, hogy elnyomta a különösen káros IgG antitestek szintézisét a DNS-sel szemben, amelyek hordozzák. kationos töltésűek és nefritogén hatásúak.

Jelenleg ismét felmerül a szisztémás lupus erythematosus étrendjének kérdése, mivel bizonyítékok vannak bizonyos tápanyagok a gyulladás kialakulásának mechanizmusára, például a gyulladásos mediátorok prekurzorainak koncentrációjára a sejtmembránokban, a limfociták válaszának növekedésére vagy csökkenésére, az endorfinok koncentrációjára és más bensőséges metabolikus mechanizmusokra. A kísérlet során adatokat nyertünk az új-zélandi egerek hibridjeinek élettartamának meghosszabbításáról, még az étrendben lévő teljes táplálékmennyiség csökkenésével, és még inkább a tartalom akár 25%-os növekedésével is. az eikozapentánsav az élelmiszerekben, a telítetlen zsírsavak képviselője.

A linolsav csökkenése az élelmiszerekben a prosztaglandinok és leukotriének szintézisének csökkenéséhez vezet, amelyek gyulladásgátló hatásúak. Az élelmiszerekben a telítetlen savak tartalmának növekedésével viszont csökken a gyulladásos és fibrózisos folyamatok intenzitása. Ismerve egy bizonyos zsírsavtartalmú étrend hatását a betegség különböző megnyilvánulásaira a kísérletben, megközelíthető a táplálkozási rendek hatásának és a patológiás állapotok kialakulásának vizsgálata emberek autoimmun betegségekben.

A szisztémás lupus erythematosus fő klinikai változataiban a terápiás programokat orálisan alkalmazott kortikoszteroidok és citosztatikumok, tüneti szerek, köztük vérnyomáscsökkentők, angioprotektorok, thrombocyta-aggregáció gátló szerek stb. hátterében végzik. Így bár az SLE kezelésének problémáját nem lehet teljesen figyelembe venni. megoldva, modern módszerek A terápia lehetővé teszi a legtöbb beteg jelentős javulását, munkaképességének megőrzését és a normál életmódhoz való visszatérést.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

A lupus egy autoimmun típusú betegség, melynek során az emberi szervezet védekező rendszere (azaz az immunrendszere) megtámadja saját szöveteit, miközben figyelmen kívül hagyja az idegen organizmusokat és anyagokat vírusok és baktériumok formájában. Ezt a folyamatot gyulladás és lupus kíséri, amelynek tünetei fájdalom, duzzanat és szövetkárosodás formájában nyilvánulnak meg az egész testben, akut stádiumban más súlyos betegségek megjelenését váltja ki.

Általános információ

A lupus, ahogyan azt a rövidített neve is érzékeli, teljes mértékben szisztémás lupus erythematosusként definiálható. És bár a betegségben szenvedő betegek jelentős részében a tünetek gyenge expressziójában jelentkeznek, a lupus maga gyógyíthatatlan, sok esetben súlyosbodással fenyeget. A betegek kordában tarthatják a jellegzetes tüneteket, valamint megelőzhetik bizonyos szervi betegségek kialakulását, amelyek miatt rendszeresen szakorvosi vizsgálaton kell részt venniük, jelentős időt fordítva az aktív életmódra és a pihenésre, és természetesen időben felírt gyógyszereket.

Lupus: a betegség tünetei

A lupuszban megjelenő fő tünetek a súlyos fáradtság és a bőrkiütés megjelenése, ezen kívül ízületi fájdalom is megjelenik. A betegség előrehaladása esetén olyan elváltozások válnak aktuálissá, amelyek befolyásolják a szív, a vesék, az idegrendszer, a vér és a tüdő működését, általános állapotát.

A lupusban megjelenő tünetek közvetlenül függenek attól, hogy mely szerveket érinti, valamint attól, hogy milyen károsodást jellemeznek a megnyilvánulásuk adott pillanatában. Tekintsük a főbb tüneteket.

• Gyengeség. Szinte minden lupusszal diagnosztizált beteg azt mondja, hogy fáradtságot kell tapasztalnia annak különböző megnyilvánulási formáiban. És még ha enyhe lupusról beszélünk is, annak tünetei jelentősen módosítják a páciens megszokott életmódját, megzavarva az erőteljes tevékenységet és a sportolást. Ha a fáradtság megnyilvánulása elég erős, akkor itt már a tünetek közelgő súlyosbodását jelző jelről beszélünk.
• Fájdalom az izmokban, az ízületekben. A legtöbb lupusszal diagnosztizált betegnek időről időre ízületi fájdalmat kell tapasztalnia (azaz). Ugyanakkor teljes számuk több mint 70%-a azt állítja, hogy az izomfájdalom volt a betegség első megnyilvánulása. Ami az ízületeket illeti, kipirosodhatnak, kicsit meg is duzzadnak, felmelegszenek. Az esetek egy része a reggeli mozdulatlanság érzését jelzi. Lupusban az ízületi gyulladás túlnyomórészt a csuklókban, de a kézben, a térdben, a bokában és a könyökben is előfordul.
• Bőrbetegségek. A lupuszban szenvedő betegek túlnyomó többsége bőrkiütés megjelenésével is szembesül. Szisztémás lupus erythematosus, melynek tünetei a betegségben való esetleges érintettségre utalnak, ennek a megnyilvánulásnak köszönhető a betegség diagnosztizálása. Az orrnyeregben és az orcákon a jellegzetes kiütések mellett gyakran megjelennek vörös fájdalmas foltok a karokon, háton, nyakon, ajkakon, sőt a szájban is. Ezenkívül a kiütés lehet lila, dudoros vagy vörös és száraz, továbbra is az arcon, a fejbőrön, a nyakon, a mellkason és a karokon.
• Fokozott fényérzékenység. Különösen az ultraibolya (szolárium, nap) súlyosbítja a kiütést, miközben egyidejűleg provokálja és súlyosbítja a lupusra jellemző egyéb tüneteket. A világos hajú és fehér bőrűek különösen érzékenyek az ultraibolya sugárzásnak való kitettségre.
• Zavarok az idegrendszer munkájában. A lupust gyakran az idegrendszer működésével kapcsolatos betegségek kísérik. Ide tartozik különösen a fejfájás és a depresszió, a szorongás stb. A memória romlása tényleges, bár kevésbé gyakori megnyilvánulás.
• Különféle betegségek szívek. Sok lupuszban szenvedő beteg is tapasztal ilyen típusú betegséget. Tehát a gyulladás gyakran előfordul a szívburok zsák területén (egyébként perikarditiszként definiálják). Ez viszont okot adhat arra, hogy akut fájdalom középső bal oldal mellkas. Továbbá az ilyen fájdalom átterjedhet a hátra és a nyakra, valamint a vállakra és a karokra.
• Mentális zavarok. A lupust mentális zavarok is kísérik, például állhatnak állandó és motiválatlan szorongás érzésében, vagy depresszió formájában fejeződnek ki. Ezeket a tüneteket mind maga a betegség, mind az ellene ható gyógyszerek okozzák, megjelenésükben a sokféle krónikus betegséget kísérő stressz is szerepet játszik.
• Hőmérséklet változás. A lupus gyakran olyan tünetekkel jelentkezik, mint az alacsony hőmérséklet, amely bizonyos esetekben lehetővé teszi a betegség diagnosztizálását.
• Súlyváltozás. A lupus súlyosbodását általában gyors fogyás kíséri.
• Hajhullás. A hajhullás lupus esetén átmeneti megnyilvánulás. A veszteség vagy kis szeletekben, vagy egyenletesen az egész fej mentén jelentkezik.
• A nyirokcsomók gyulladása. A lupusra jellemző tünetek súlyosbodásával a betegek gyakran tapasztalják a nyirokcsomók duzzadását.
• Raynaud-jelenség (vagy vibrációs betegség). Ez a betegség bizonyos esetekben a lupust kíséri, míg a kis erek érintettek, amelyek mentén a vér a lábujjak és a kezek területén a lágy szövetekbe és az alattuk lévő bőrbe áramlik. Ennek a folyamatnak köszönhetően fehér, vörös vagy kékes árnyalatot kapnak. Ezenkívül az érintett területek zsibbadást és bizsergést tapasztalnak, miközben hőmérsékletük egyidejűleg emelkedik.
• Gyulladásos folyamatok a bőr ereiben (vagy bőrérgyulladás). Az általunk felsorolt ​​tünetekkel járó lupus erythematosus is kísérheti az erek gyulladását és vérzését, ami viszont különböző méretű vörös vagy kék foltok kialakulását váltja ki a bőrön, valamint a bőrön. körömlemezek.
• A lábak, kezek duzzanata. Egyes lupuszban szenvedő betegek vesebetegségben szenvednek, amelyet ez okoz. Ez akadályozza a folyadék eltávolítását a szervezetből. Ennek megfelelően a felesleges folyadék felhalmozódása a lábak és a kezek duzzadásához vezethet.
• Anémia. A vérszegénység, amint azt Ön is tudja, egy olyan állapot, amelyet az oxigén szállítására használt vérsejtek hemoglobinszintjének csökkenése jellemez. Sok bizonyos krónikus betegségben szenvedő ember szembesül az idővel, amelyet a vörösvértestek szintjének csökkenése okoz.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek, amelyeket kezelni kell

A lupus kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni – ezzel elkerülhető a szervek károsodása, amelyek következményei visszafordíthatatlanok. Ami a lupus kezelésében használt fő gyógyszereket illeti, ezek közé tartoznak a gyulladáscsökkentő szerek és a kortikoszteroidok, valamint olyan gyógyszerek, amelyek hatása az immunrendszerre jellemző aktivitás elnyomására irányul. Eközben a szisztémás lupus erythematosusszal diagnosztizált betegek teljes számának körülbelül a fele nem alkalmas a szokásos módszerekkel történő kezelésre.

Emiatt őssejtterápiát írnak elő. Ez abból áll, hogy ezeket a pácienstől veszik, majd terápiát végeznek, amelynek célja az immunrendszer elnyomása, amely teljesen elpusztítja azt. Továbbá az immunrendszer helyreállítása érdekében a korábban kivont őssejteket bejuttatják a véráramba. Jellemzően a hatékonyság ez a módszer refrakter és súlyos betegséggel érhető el, és még a legsúlyosabb, ha nem is reménytelen esetekben is ajánlott.

Ami a betegség diagnosztizálását illeti, ha a felsorolt ​​tünetek közül bármelyik jelentkezik, annak gyanúja esetén reumatológushoz kell fordulni.

Szisztémás lupus erythematosus- szisztémás autoimmun betegség, amely az ereket és a kötőszövetet érinti. Ha a szervezet normál állapotában az emberi immunrendszer termel, aminek meg kell támadnia a szervezetbe kerülő idegen organizmusokat, akkor szisztémás lupusszal az emberi szervezetben, nagyszámú testsejtek elleni antitestek, valamint azok összetevői. Ennek eredményeként immunkomplex gyulladásos folyamat nyilvánul meg, amelynek kialakulása számos rendszer és szerv vereségéhez vezet. Ahogy a lupus kialakul, befolyásolja szív , Bőr , vese , tüdő , ízületek , szintén idegrendszer .

Ha csak a bőr érintett, akkor diagnosztizálják discoid lupus . A bőr lupus erythematosust egyértelmű jelek fejezik ki, amelyek még a fényképen is jól láthatóak. Ha a betegség egy személy belső szerveit érinti, akkor ebben az esetben a diagnózis azt jelzi, hogy a személy megnyilvánul szisztémás lupus erythematosus . Az orvosi statisztikák szerint a lupus erythematosus mindkét típusának (mind a szisztémás, mind a diszkoid formának) a tünetei körülbelül nyolcszor gyakoribbak a nőknél. Ugyanakkor a lupus erythematosus betegség gyermekeknél és felnőtteknél is megnyilvánulhat, ennek ellenére a betegség leggyakrabban munkaképes korú - 20 és 45 év közötti - embereket érint.

A betegség formái

A jellemzőket figyelembe véve klinikai lefolyás betegségek esetén a betegségnek három változata van: akut , szubakut és krónikus formák.

Nál nél akut Az SLE-t a betegség folyamatos kiújulása jellemzi. Számos tünet korán és aktívan jelentkezik, a terápiával szembeni rezisztencia figyelhető meg. A beteg a betegség kezdete után két éven belül meghal. Leggyakrabban megtalálható szubakut SLE, amikor a tünetek viszonylag lassan fokozódnak, de előrehaladnak. A betegség ezen formájában szenvedő személy tovább él, mint az akut SLE-ben szenvedők.

Krónikus a forma a betegség jóindulatú változata, amely sok évig tarthat. Ugyanakkor az időszakos terápia segítségével hosszú távú remissziót lehet elérni. Leggyakrabban ez a forma a bőrt, valamint az ízületeket érinti.

A folyamat tevékenységétől függően három van változó mértékben. Nál nél minimális a kóros folyamat aktivitása a betegben enyhe súlycsökkenést tapasztal, normál hőmérséklet testben korongos elváltozás van a bőrön, ízületi szindróma, krónikus nephritis, polyneuritis figyelhető meg.

Nál nél középső aktivitás, a testhőmérséklet nem haladja meg a 38 fokot, a testsúly mérsékelten csökken, exudatív erythema jelenik meg a bőrön, száraz pericarditis, szubakut polyarthritis, krónikus pneumonitis, diffúz homerulonephritis, encephaloneuritis is megfigyelhető.

Nál nél maximális Az SLE aktivitása esetén a testhőmérséklet meghaladhatja a 38-at, egy személy sokat fogy, az arc bőre "pillangó" formájában érintett, polyarthritis, tüdő vasculitis, nephrosis szindróma, encephalomyeloradiculoneuritis.

Szisztémás lupus erythematosusban, lupus krízisek , amelyek a lupus folyamat megnyilvánulásának legmagasabb aktivitásában állnak. A krízisek a betegség bármely lefolyására jellemzőek, megjelenésükkor jelentősen megváltoznak laboratóriumi mutatók, általános trofikus zavarok, a tünetek aktiválódása félresöpörjük.

Ez a típusú lupus a bőr tuberkulózis egyik formája. Kórokozója a Mycobacterium tuberculosis. Ezzel a betegséggel elsősorban az arc bőre érintett. Néha az elváltozás kiterjed a felső ajak bőrére, a szájnyálkahártyára.

Kezdetben a páciens egy specifikus, vöröses vagy sárgásvörös színű, 1-3 mm átmérőjű tuberkulózist fejleszt ki. Az ilyen gumók az érintett bőrön csoportosan helyezkednek el, és elpusztulásuk után duzzadt szélű fekélyek maradnak. Később az elváltozás a szájnyálkahártyát érinti, elpusztul csont a fogközi terekben. Ennek eredményeként a fogak meglazulnak és kiesnek. A páciens ajkai megduzzadnak, véres-gennyes kéreggel borítják, repedések jelennek meg rajtuk. Növelje és legyen sűrű regionális A nyirokcsomók. A lupuszgócok gyakran bonyolulttá válhatnak egy másodlagos fertőzés hozzáadásával. Az esetek körülbelül 10%-ában a lupusz fekélyek rosszindulatúvá válnak.

A diagnózis folyamatában diaszkópiát használnak, és szondát vizsgálnak.

Kezelésre használják gyógyászati ​​készítmények valamint nagy adagokban D2 vitamin . Néha röntgen-besugárzást, fényterápiát gyakorolnak. A tuberkulózisos gócokat egyes esetekben műtéti úton célszerű eltávolítani.

Az okok

Eddig nem határozták meg egyértelműen a betegséget okozó okokat. Az orvosok hajlamosak azokra a verziókra, amelyek szerint ebben az esetben az örökletes tényező, a vírusok, bizonyos gyógyszerek és az ultraibolya sugárzás emberi szervezetre gyakorolt ​​​​hatása. Sok ilyen betegségben szenvedő beteg allergiás reakciókat váltott ki az élelmiszerekre vagy a gyógyszerekre a múltban. Ha egy személynek rokonai vannak lupus erythematosusban, akkor a betegség valószínűsége drámaian megnő. Ha arra gondolunk, hogy a lupus fertőző-e, figyelembe kell venni, hogy a betegséggel nem lehet megfertőződni, de öröklődik. recesszív típus azaz több generációval később. Ezért a lupus kezelését mindezen tényezők hatásának figyelembevételével kell elvégezni.

Több tucat gyógyszer provokálhatja a lupus kialakulását, de a betegség az esetek körülbelül 90% -ában a kezelés után manifesztálódik. hidralazin , és prokainamidot , fenitoin , izoniazid , d-penicillin-amin . De az ilyen gyógyszerek használatának abbahagyása után a betegség magától elmúlik.

A betegség lefolyása a nőknél a menstruáció alatt jelentősen romlik, emellett a lupus megnyilvánulhat miatt,. Ezért a szakértők meghatározzák a női nemi hormonok hatását a lupus előfordulására.

- ez a bőr tuberkulózisának egyfajta megnyilvánulása, megnyilvánulását a Mycobacterium tuberculosis provokálja.

Tünetek

Ha a betegnél diszkoid lupus alakul ki, akkor kezdetben vörös kiütés jelenik meg a bőrön, amely nem okoz viszketést és fájdalmat az emberben. Ritkán a discoid lupus, amelyben a bőr elszigetelt elváltozása van, szisztémás lupuszba megy át, amelyben az ember belső szervei már érintettek.

A szisztémás lupus erythematosus tüneteinek sokféle kombinációja lehet. Fájhatnak az izmok, ízületek, fekélyek jelennek meg a szájában. A szisztémás lupusra jellemző, hogy az arcon (az orron és az arcokon) kiütések jelennek meg, amelyek pillangó alakúak. A bőr különösen érzékennyé válik a fény hatására. A hideg hatására a végtagok ujjaiban a véráramlás zavart szenved ().

Az arcon kiütések a lupuszban szenvedő betegek körülbelül felénél jelentkeznek. A jellegzetes pillangó alakú kiütés súlyosbodhat, ha közvetlen napfénynek van kitéve.

A legtöbb beteg az SLE kialakulásában észleli a tüneteket. Ebben az esetben az ízületi gyulladás fájdalmat, duzzanatot, a lábak és a kezek ízületeinek merevségét, deformációját mutatja. Néha a lupuszban szenvedő ízületek ugyanúgy érintettek, mint a.

Az is megjelenhet vasculitis (az erek gyulladásos folyamata), ami a szövetek és szervek vérellátásának károsodásához vezet. Néha kialakul szívburokgyulladás (szív nyálkahártya gyulladása) és mellhártyagyulladás (a tüdő nyálkahártyájának gyulladása). Ebben az esetben a beteg megjegyzi a megjelenést a mellkasban erőteljes fájdalom, ami kifejezettebbé válik, ha egy személy megváltoztatja testhelyzetét vagy mélyen belélegzi. Néha az SLE a szív izmait és billentyűit érinti.

A betegség kialakulása végül a vesét érintheti, amelynek károsodását SLE-ben ún lupus nephritis . Ezt az állapotot a nyomás növekedése, a fehérje megjelenése a vizeletben jellemzi. Ennek eredményeként veseelégtelenség alakulhat ki, amelyben az embernek dialízisre vagy veseátültetésre van szüksége. A vesék a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körülbelül felében érintettek. Amikor legyőzték emésztőrendszer dyspeptikus jelenségek figyelhetők meg, ritkább esetben a beteget időszakos hasi fájdalom zavarja.

Az agy is részt vehet a lupus kóros folyamataiban ( cerebrita ), ami oda vezet pszichózis , személyiségváltozás, görcsök megnyilvánulása, súlyos esetekben pedig - hogy. A perifériás idegrendszer érintettsége után egyes idegek működése megszűnik, ami az érzékelés elvesztéséhez és bizonyos izomcsoportok gyengeségéhez vezet. A legtöbb betegnél a perifériás nyirokcsomók enyhén megnagyobbodtak és tapintásra fájdalmasak.

A szövetek biokémiai elemzésének eredményeit is figyelembe veszik.

Kezelés

Sajnos a lupuszra nincs teljes gyógymód. Ezért a terápiát úgy választják ki, hogy csökkentsék a tünetek megnyilvánulását, leállítsák a gyulladásos és az autoimmun folyamatokat.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek segítségével a gyulladásos folyamat csökkenthető, valamint csökkenthető fájdalom. Azonban a kábítószerek ebből a csoportból hosszú távú használat irritálhatja a gyomornyálkahártyát, és ennek következtében gyomorhurut és fekély . Ezenkívül csökkenti a véralvadást.

A kortikoszteroidoknak kifejezettebb gyulladáscsökkentő hatása van. Azonban hosszan tartó, nagy dózisú használatuk komoly problémákat is okoz mellékhatások. A beteg kialakulhat cukorbetegség , megjelennek , megjegyzik nagy ízületek nekrózisa , megnövekedett artériás nyomás .

A hidroxiklorokin () gyógyszer nagy hatásfokú expozíciót mutat a bőrelváltozásokban és -gyengeségben szenvedő SLE-betegeknél.

A komplex kezelésbe olyan gyógyszerek is beletartoznak, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer aktivitását. Az ilyen alapok hatékonyak a betegség súlyos formáiban, amikor a belső szervek kifejezett elváltozása alakul ki. De ezeknek a gyógyszereknek a szedése vérszegénységhez, fertőzésekre való hajlamhoz és vérzéshez vezet. Ezen gyógyszerek némelyike ​​károsan hat a májra és a vesére. Ezért az immunszuppresszív szerek csak reumatológus szoros felügyelete mellett alkalmazhatók.

Általában az SLE kezelésének több célt kell kitűznie. Mindenekelőtt fontos megállítani az autoimmun konfliktust a szervezetben, helyreállítani a mellékvesék normális működését. Ezen túlmenően szükséges az agyközpont befolyásolása a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer egyensúlyának megteremtése érdekében.

A betegség kezelését tanfolyamokon végzik: átlagosan hat hónap folyamatos terápia szükséges. Időtartama a betegség aktivitásától, időtartamától, súlyosságától, a kóros folyamatban érintett szervek és szövetek számától függ.

Ha a betegnél nefrotikus szindróma alakul ki, a kezelés hosszabb lesz, és a gyógyulás nehezebb lesz. A kezelés eredménye attól is függ, hogy a beteg mennyire készen áll arra, hogy kövesse az orvos összes ajánlását, és segítse őt a kezelésben.

Az SLE az komoly betegség rokkantsághoz, sőt halálhoz vezet. Ennek ellenére a lupus erythematosusban szenvedők normális életet élhetnek, különösen a remisszió idején. Az SLE-s betegeknek kerülniük kell azokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását, súlyosbíthatják azt. Ne legyenek sokáig a napon, nyáron érdemes hosszú ujjú ruhát viselni és fényvédőt kenni.

Feltétlenül vegye be az orvos által felírt összes gyógyszert, és ne engedje meg a kortikoszteroidok hirtelen megvonását, mivel az ilyen intézkedések a betegség súlyos súlyosbodásához vezethetnek. A kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal kezelt betegek érzékenyebbek a fertőzésekre. Ezért azonnal értesítenie kell az orvost a hőmérséklet-emelkedésről. Ezenkívül a szakembernek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a beteget, és tisztában kell lennie az állapotában bekövetkezett változásokkal.

A lupus antitestek átadhatók anyáról újszülöttre, ami újszülöttkori lupusnak nevezett. A baba bőrén kiütések alakulnak ki, a vér szintje csökken eritrociták , leukociták , vérlemezkék . Néha egy gyermeknél szívblokk alakulhat ki. Általában hat hónapos korig az újszülöttkori lupus meggyógyul, mivel az anya antitestei elpusztulnak.

Az orvosok

Gyógyszerek

Diéta, táplálkozás szisztémás lupus erythematosus esetén

Források listája

• Reumatológia: klinikai irányelvek / Szerk. S.L. Nasonov. - 2. kiadás, javítva. és további - M. : GEOTAR-Média, 2011;
• Ivanova M.M. Szisztémás lupus erythematosus. Klinika, diagnózis és kezelés. Klinikai reumatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaszkuláris patológia antifoszfolipid szindrómában. - Moszkva; Jaroszlavl. - 1995;
• Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffúz kötőszöveti betegségek: Kézikönyv. az orvosok számára. M., "Medicine", 1994.