კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიისკენ ბავშვობაეხება:

• კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია ცენტროტემპორალური მწვერვალებით (როლანდიური ეპილეფსია);

• კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია კეფის პაროქსიზმებით;

• კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია აფექტური სიმპტომებით (კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსია). ასევე განიხილება კიდევ 2 ფორმის ამ ჯგუფში მიკუთვნების საკითხი:

• ატიპიური კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია:

• კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია უკიდურესი სომატოსენსორული გამოწვევის პოტენციალით.

კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია ცენტრალურ-ტემპორალური მწვერვალებით. (როლანდის ეპილეფსია)

დაავადება პირველად აღწერა გასტაუტმა 1952 წელს.

სიხშირე.როლანდული ეპილეფსია შედარებით ხშირია და 15 წლამდე ასაკის ბავშვებში ყველა ეპილეფსიის 15%-ს შეადგენს. გაჩენის სიხშირე, არარსებობასთან შედარებით, 4-7-ჯერ მეტია. ძირითადად მამაკაცები ავადდებიან.

გენეტიკური მონაცემები.ეპილეფსიის მემკვიდრეობითი ტვირთი შეიძლება გამოვლინდეს შემთხვევების 17-59%-ში (Blom et al, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

კლინიკური მახასიათებელი.როლანდული ეპილეფსია ყველაზე ხშირად ვლინდება 4-10 წლის ასაკში (Blom et al, 1972). შეტევა, როგორც წესი, იწყება ცალმხრივი სენსორული შეგრძნებებით (დაბუჟება, ჩხვლეტა) ოროფაციომან-დიბულარულ მიდამოში. მომავალში შეიძლება აღინიშნოს სახის კუნთების მატონიზირებელი დაძაბულობა, ნაკლებად ხშირია კიდურების კლონური ან ტონურ-კლონური კრუნჩხვები. როდესაც ხორხისა და ფარინქსის კუნთები მონაწილეობენ პროცესში, აღინიშნება მეტყველების დარღვევები (არატიკულირებული ბგერები, ბგერების წარმოთქმის სრული შეუძლებლობა). კრუნჩხვები ხშირად ხდება ხელუხლებელი ცნობიერებით, თუმცა პაროქსიზმების განზოგადებასთან ერთად შესაძლებელია ცნობიერების დაკარგვა (Nayrac, Beaussart, 1958). როლანდული ეპილეფსიის ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი მახასიათებელია კრუნჩხვების ხშირი შემთხვევა ღამით, ძირითადად დაძინების ფაზაში, ან გაღვიძებამდე ცოტა ხნით ადრე. კრუნჩხვები ჩვეულებრივ იშვიათია. ისინი, როგორც წესი, ჩნდება კვირების, თვეების ინტერვალით, ზოგჯერ ისინი მარტოხელა. მხოლოდ 20%-შია კრუნჩხვების სიხშირე შედარებით მაღალი (Lerman, 1985). ინტელექტი ჩვეულებრივ ნორმალურია (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et al, 1992). ინტელექტის დაქვეითება, ქცევის ცვლილებები შეინიშნება მხოლოდ ცალკეულ შემთხვევებში (Beaumanoir et al, 1974; Lerman, 1985). ქცევითი დარღვევები არ არის გამოწვეული თავად დაავადებით, არამედ მეორეხარისხოვანია და დაკავშირებულია მშობლების „ზედმეტ დაცვასთან“ (Lerman, 1985). აბსოლუტური არარსებობის დისერტაცია როლანდულ ეპილეფსიაში პათოლოგიური ცვლილებებიცენტრალურიდან ნერვული სისტემასადავო (Morikawa et al, 1979). ლერმანმა (1985) ყურადღება გაამახვილა იმ ფაქტზე, რომ როლანდული ეპილეფსიის შემთხვევაში 3%-ში აღინიშნება ჰემიპარეზი. როლანდული ეპილეფსიის მქონე ბავშვებში სკოლის შესრულება ჩვეულებრივ დამაკმაყოფილებელია და პროფესიული უნარ-ჩვევები ადვილად მოდის.

EEG არის აუცილებელი მეთოდიდიაგნოზის დასადასტურებლად. როლანდულ ეპილეფსიას ახასიათებს ნორმალური ძირითადი აქტივობა და მკვეთრი ტალღების მწვერვალები, რომლებიც ლოკალიზებულია ცენტრალურ-ტემპორალურ რეგიონებში. ძილის დროს მკვეთრი ტალღების სიხშირე იზრდება. ფაზაში ნელი ძილიშესაძლო ფორმირება ორმხრივი ან დამოუკიდებელი მეგობარიეპილეფსიური აქტივობის სხვა ფოკუსებიდან (Blom et al, 1972; Dalla Bernardina et al, 1992), და ზოგიერთ შემთხვევაში, ტალღური კომპლექსების გენერალიზებული აფეთქების შემთხვევები სიხშირით.

3-4/წმ (Lerman, 1985, 1992). უნდა აღინიშნოს, რომ შემთხვევების 30%-ში როლანდული ეპილეფსიისთვის დამახასიათებელი ეეგ-ს შაბლონები აღირიცხება მხოლოდ ძილის დროს (Lerman, 1985). თუმცა, როლანდული ეპილეფსიის დროს ძილის პროფილი ჩვეულებრივ უცვლელია (Nayrac and Beaussart, 1958). ყურადღებას იქცევს ის ფაქტი, რომ ხანდახან (შემთხვევათა 1,2-2,4%) შეინიშნება „როლანდის მწვერვალები“ ჯანსაღი ადამიანები(Cavazutti et al, 1980) და ზოგიერთ პაციენტებში ნევროლოგიური დაავადებები(Degen et al, 1988).

დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს უპირველეს ყოვლისა მარტივი და რთული ფოკალური კრუნჩხვით, რომელიც ჩანს სიმპტომატური ნაწილობრივი ეპილეფსიის დროს. როლანდის ეპილეფსიის დროს, სიმპტომურ ნაწილობრივ ეპილეფსიასთან შედარებით, ინტელექტი ჩვეულებრივ ნორმალურია, არ არის გამოხატული ქცევითი დარღვევები და არ აღინიშნება პათოლოგიური ცვლილებები ნეირორადიოლოგიურ კვლევებში. ტიპიური შაბლონები აღირიცხება EEG-ზე - ნორმალური ძირითადი აქტივობა და ცენტროტემპორალური ლოკალიზაციის მწვერვალები.

როლანდული ეპილეფსიისა და რთული ნაწილობრივი პაროქსიზმების ყველაზე რთული დიფერენციალური დიაგნოზი, შერწყმულია დაქვეითებულ ცნობიერებასთან (Lerman, 1985). სირთულეები დიფერენციალური დიაგნოზიასოცირდება როლანდურ ეპილეფსიაში მეტყველების დარღვევების არასწორ ინტერპრეტაციასთან, როგორც ცნობიერების დარღვევასთან, ასევე დაქვეითებული ცნობიერების ადეკვატური შეფასების შეუძლებლობასთან. ხდება ღამით. დროებითი და შუბლის ეპილეფსიით, EEG ავლენს ფოკუსურ ცვლილებებს შესაბამის უბნებში, ხოლო როლანდული ეპილეფსიის დროს გამოვლენილია ცენტროტემპორალური ლოკალიზაციის მწვერვალები.

მკურნალობა. Sultiam-ს აქვს დამაკმაყოფილებელი ეფექტი როლანდული ეპილეფსიის სამკურნალოდ (Doose et al, 1988) პრეპარატის დოზა განისაზღვრება დაავადების კლინიკური გამოვლინებით. უნდა აღინიშნოს, რომ „ეეგ-ზე ეპილეფსიური ფოკუსის დათრგუნვა სავალდებულო არ არის, ვინაიდან ის თავისთავად ქრება პუბერტატში. დაინიშნოს.

ატიპიური კეთილთვისებიანი ბავშვთა ეპილეფსია

პირველად, ატიპიური კეთილთვისებიანი ბავშვთა ეპილეფსიის ნოზოლოგიური დამოუკიდებლობის ვარაუდი გააკეთა აიკარდიმ, შევრუმ 1982 წელს. 7 პაციენტის გამოკვლევის საფუძველზე. თუმცა, ჩვენი გადმოსახედიდან, დაკვირვებების სიმცირის გამო, ეპილეფსიის ამ ფორმის ნოზოლოგიური დამოუკიდებლობის საკითხი საჭიროებს დამატებით განმარტებას.

კლინიკური მახასიათებელი.დაავადება ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში. აღსანიშნავია, რომ Aicardi, Chevru (1982) მიერ დაკვირვებული 7 პაციენტიდან 3-ში დაავადება გამოვლინდა ღამის გენერალიზებული და ცალმხრივი? კრუნჩხვები, შერწყმული იშვიათი ნაწილობრივი პაროქსიზმებით. ასევე აღინიშნა დღის არარსებობა, ატონური და მიოკლონური პაროქსიზმები. შეტევები ხშირად ხშირია, მიმდინარეობს სერიების სახით, 30 პაროქსიზმი; დღეში. თუმცა, მიუხედავად კრუნჩხვების მრავალფეროვნებისა და მაღალი სიხშირისა, ნეიროფსიქიკური განვითარება ასაკს შეესაბამება. 9 წლის ასაკში კრუნჩხვები სპონტანურად ქრება.

მონაცემები ლაბორატორიული და ფუნქციური კვლევებიდან. EEG კვლევა არა-REM ძილის დროს ავლენს გახანგრძლივებულ ან თითქმის მუდმივ მწვერვალ-ტალღურ კომპლექსებს, ისევე როგორც როლანდიურ მწვერვალებს, რომლებიც ლოკალიზებულია ცენტრალურ-ტემპორალურ ან პარიეტალურ რეგიონებში. გარდა ამისა, არარეგულარული ტალღის კომპლექსები აღირიცხება გაღვიძებისას 3/წმ სიხშირით. ან გენერალიზებული ნელი ტალღის კომპლექსები.

დიფერენციალური დიაგნოზიუნდა ჩატარდეს ბავშვობის მთელი რიგი პროგნოზულად სერიოზული ეპილეფსიური სინდრომით - ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი, მიოკლონიურ-ასტატური ეპილეფსია, ასევე ESES სინდრომი. ყველაზე გავრცელებული დიაგნოსტიკური შეცდომაა ატიპიური კეთილთვისებიანი ეპილეფსიის განხილვა, როგორც ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი. დიფერენციალური დიაგნოზის ჩატარებისას გასათვალისწინებელია, რომ ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი შერწყმულია ნეირომუსკულარული მკვეთრი შეფერხებით. გონებრივი განვითარება. ლენოქს-გასტაუტის სინდრომისთვის დამახასიათებელია ღამის მატონიზირებელი კრუნჩხვები დამახასიათებელი EEG შაბლონებით გენერალიზებული ნელი ტალღის კომპლექსების სახით 2-2,5/წმ სიხშირით. გამონაკლისია ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის დროს ძილის დროს ამ კომპლექსების სიხშირის მატება.

მიოკლონურ-ასტაზური ეპილეფსია, ატიპიურ კეთილთვისებიან პარციალურ ეპილეფსიასთან შედარებით, ხასიათდება ინტელექტის დაქვეითებით, არ არის ნაწილობრივი პაროქსიზმები, ასევე ნელი ტალღოვანი კომპლექსები ძილის დროს.

ატიპიური კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიისა და ESES სინდრომის დიფერენციალური დიაგნოზი ეფუძნება პოლისომნოგრაფიული კვლევის შედეგებს, რომელიც ავლენს ტიპურ ნიმუშებს,

მკურნალობა.კრუნჩხვები ჩვეულებრივ ქრება სპონტანურად. ვინაიდან ატიპიური კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიის დროს ინტელექტის დაქვეითება არ შეინიშნება, კომბინირებული ანტიკონვულსიური თერაპია არ არის რეკომენდებული.

ბავშვობის კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია კეფის პაროქსიზმებით

ბავშვობის კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია კეფის პაროქსიზმით პირველად აღწერა გასტაუტმა 1950 წელს.

გენეტიკური მონაცემები.გენეტიკური ფაქტორების როლი დაავადების გენეზში უდაოა. ბევრ პაციენტს აქვს ეპილეფსიისა და შაკიკის ოჯახური ისტორია (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

კლინიკური მახასიათებელი.დაავადება ვლინდება ძირითადად 2-8 წლის ასაკში. ამავდროულად, აღწერილია დაავადების ადრეული დაწყებაც. გასტაუტმა (1992) აღნიშნა, რომ დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს 5-17 წლის ასაკში. ეპილეფსიის ამ ფორმის კრუნჩხვების ყველაზე ტიპიური გამოვლინებებია ვიზუალური დარღვევები - მარტივი და რთული ვიზუალური ჰალუცინაციები, ილუზიები, ამავროზი (Gastaut, 1992). ეს სიმპტომები შეიძლება იყოს იზოლირებული ან კომბინირებული კრუნჩხვითი პაროქსიზმებით და გარდამავალი ჰემიპარეზით. ხშირად, თავდასხმების დროს აღინიშნება თავის ტკივილი, ღებინება, თავისა და თვალების მობრუნება, ზოგიერთ შემთხვევაში დისესთეზია, დისფაგია (Kivity, Lerman, 1992). აღწერილია კრუნჩხვები ცნობიერების გახანგრძლივებული დარღვევით - 12 საათის განმავლობაში (Kivity, Lerman, 1992). პანაიოტოპულოსმა (1989) აღნიშნა, რომ ყველაზე ხშირად შეტევები ხდება ღამით და თან ახლავს სხვადასხვა ხარისხის ცნობიერების დარღვევა, ღებინება, გადახრა. თვალის კაკლები.

მონაცემები ლაბორატორიული და ფუნქციური კვლევებიდან. EEG კვლევა აღრიცხავს ნორმალურ საბაზისო აქტივობას, მაღალი ამპლიტუდის (200-300 მვ) ცალმხრივ ან ორმხრივ მკვეთრ ტალღებს ან მწვერვალ-ტალღურ კომპლექსებს კეფის მიდამოებში ლოკალიზაციით. ეს ცვლილებები ქრება თვალების გახსნისას. ჰიპერვენტილაცია და ფოტოსტიმულაცია არ ახდენს გავლენას ეპილეფსიური EEG-ის შაბლონების სიხშირესა და ბუნებაზე. შემთხვევების 38% -ში, EEG კვლევა ასევე ავლენს განზოგადებულ ორმხრივ სინქრონულ "spike-wave" ან "polyspike-wave" კომპლექსებს.

დიფერენციალური დიაგნოზიუნდა ჩატარდეს მარტივი და რთული ნაწილობრივი პაროქსიზმებით, ლენოქს-გასტაუტის სინდრომით, ბაზილარული შაკიკით. კეფის წილის სტრუქტურული დაზიანების გამო სიმპტომატური ნაწილობრივი ეპილეფსია გამორიცხულია ანამნეზის, ნევროლოგიური მდგომარეობისა და ნეირორადიოლოგიური გამოკვლევის საფუძველზე, რომელიც ჩვეულებრივ ავლენს პათოლოგიურ ცვლილებებს. სიმპტომური კეფის ეპილეფსიის დროს, კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსიებთან შედარებით, თვალის გახსნა არ ბლოკავს ეპილეფსიურ აქტივობას EEG-ზე.

დიფერენციალური დიაგნოზი ლენოქს-გასტაუტის სინდრომთან ემყარება მატონიზირებელი კრუნჩხვების არსებობას და ამ სინდრომისთვის დამახასიათებელ EEG შაბლონებს. ბაზილარული შაკიკის დროს EEG-ზე არ არის ეპილეფსიური აქტივობა. მკურნალობა. პირველი არჩევანის წამალია კარბამაზეპინი.

კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია აფექტური სიმპტომებით. (კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსია)

კლინიკური მახასიათებელი.დაავადება ვლინდება 2-9 წლის ასაკში. წამყვანი სიმპტომებია შიშის შეტევები. ეს პაროქსიზმები გვხვდება როგორც დღისით, ასევე ღამით. Განსხვავებები კლინიკური გამოვლინებებიდღის და ღამის პაროქსიზმები არ აღინიშნა. კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსიის დროს კრუნჩხვების ყველაზე ტიპიური ნიშნებია შიშის პაროქსიზმები: პაციენტი უეცრად შეშინებულია, შეუძლია დედას მიეკრას, ზოგჯერ არის ყლაპვისა და ღეჭვის ავტომატიზმები. შეიძლება ასევე შეინიშნოს სიცილი, კვნესა, ვეგეტატიურ-ვისცერული დარღვევები (ჰიპერჰიდროზი, ნერწყვდენა, მუცლის ტკივილი), ზოგიერთ შემთხვევაში - შეჩერებული მეტყველება (Dalla Bernardina et al, 1992). ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ ეპილეფსიის ამ ფორმით, მატონიზირებელი, ტონურ-კლონური, ატონური კრუნჩხვები არ აღინიშნება.

მონაცემები ლაბორატორიული და ფუნქციური კვლევებიდან. EEG კვლევა აღრიცხავს ნორმალურ საბაზისო აქტივობას, რიტმულ მწვერვალებს ან "მწვავე-ნელი ტალღის" კომპლექსებს უპირატესი ლოკალიზაციით ფრონტტემპორალურ ან პარიეტტემპორალურ რეგიონებში (დალა ბერნარდინა და სხვები, 1992). არა-REM ძილის დროს ეპილეფსიური შაბლონების სიხშირე იზრდება.

დიფერენციალური დიაგნოზიუნდა ჩატარდეს რთული ნაწილობრივი პაროქსიზმებით, როლანდული ეპილეფსიით, კოშმარებით.

კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიის დიფერენციალური დიაგნოზი აფექტური სიმპტომებით რთული ნაწილობრივი პაროქსიზმებით ემყარება მახასიათებელს ამ დაავადებისკრიტერიუმები: დაწყება ადრეულ ბავშვობაში, ნორმალური ინტელექტი, ნევროლოგიური მდგომარეობის ცვლილებები და ნეირორადიოლოგიური გამოკვლევა. ზოგიერთ შემთხვევაში, დიფერენციალური დიაგნოზი როლანდულ ეპილეფსიასთან საკმაოდ რთულია. მოგეხსენებათ, როლანდიულ ეპილეფსიას ხშირად ახლავს მეტყველების დაქვეითება, გუგური ხმები, ნერწყვდენა. მსგავსი სიმპტომების კომპლექსი ზოგჯერ შეინიშნება კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიის დროს აფექტური სიმპტომებით. კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიის სასარგებლოდ აფექტური სიმპტომებით დასტურდება გამოხატული ფსიქომოტორული სიმპტომები, რომლებიც ყოველთვის გვხვდება ამ დაავადების დროს.

ღამის ტერორი კლინიკური გამოვლინებით ძალიან ჰგავს კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსიის დროს დაფიქსირებულ კრუნჩხვებს. კეთილთვისებიან ფსიქომოტორულ ეპილეფსიასთან შედარებით, კოშმარები ჩნდება მხოლოდ ღამით, ახასიათებს ხშირი კრუნჩხვები და ეპილეფსიური შაბლონების არარსებობა EEG-ზე.

მკურნალობა.კარბამაზეპინს და ფენიტოინს აქვს დამაკმაყოფილებელი ეფექტი კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსიის სამკურნალოდ. დაავადების პროგნოზი ხელსაყრელია.

კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია უკიდურესი (გიგანტური) სომატოსენსორული გამოწვევის პოტენციალით

დოუსონმა 1947 წელს პირველმა აჩვენა, რომ მაღალი ამპლიტუდის (400 მვ-მდე) გამოწვევის პოტენციალი წარმოიქმნება ზოგიერთ პაციენტში, რომლებსაც აქვთ ნაწილობრივი პაროქსიზმები და სომატოსენსორული რეგიონების დაზიანება სომატოსენსორული სტიმულაციის დროს. ეს პოტენციალი აღირიცხება სტიმულაციის საპირისპირო მხარეს. ყველაზე მაღალი პოტენციალის ამპლიტუდა აღინიშნება პარასაგიტალურ და პარიეტალურ რეგიონებში. დე მარკომ 1971 წელს გამოაქვეყნა უნიკალური დაკვირვების შედეგები, სადაც ფეხის გარე კიდეზე შეხება იწვევდა ეპილეფსიურ ნიმუშებს EEG-ზე. მოგვიანებით, De Marco, Tassinari (1981) ჩაატარა დიდი კვლევა, გააანალიზა 25000 ელექტროენცეფალოგრამა 1500 ბავშვში. აღმოჩნდა, რომ ბავშვების 1%-ში ქუსლების, თითის წვერების, მხრების, მკლავების ან თეძოების სენსორული სტიმულაცია იწვევს გიგანტურ სომატოსენსორული გამოწვევის პოტენციალს. აღსანიშნავია, რომ გამოკვლეული ბავშვების 30%-ს აღენიშნებოდა ეპილეფსიური პაროქსიზმები, 15%-ში ეპილეფსიური პაროქსიზმები განვითარდა მოგვიანებით.

კლინიკური მახასიათებელი.გიგანტური სომატოსენსორული გამომწვევი პოტენციალი ჩნდება 4-6 წლის ასაკში, უფრო ხშირად ბიჭებში. პაციენტებს ხშირად აქვთ ფებრილური კრუნჩხვების ისტორია. უმეტეს შემთხვევაში, შეტევები ხდება დღის განმავლობაში. ყველაზე ხშირად, პაროქსიზმები ვლინდება მოტორული სიმპტომებით ვერსიული კომპონენტით, მაგრამ ასევე შესაძლებელია გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები წინა ფოკალური დარღვევების გარეშე. ეპილეფსიური სომატოსენსორული პოტენციალი შენარჩუნებულია ეპილეფსიური პაროქსიზმის შემდეგაც. შეტევები შედარებით იშვიათია, წელიწადში 2-6-ჯერ. ინტელექტი არ იტანჯება.

მონაცემები ლაბორატორიული და ფუნქციური კვლევებიდან. 2,5-3,5 წლის ასაკში წარმოიქმნება გიგანტური სომატოსენსორული გამომწვევი პოტენციალი, მოგვიანებით ეეგ-ზე ფიქსირდება სპონტანურად წარმოქმნილი კეროვანი ეპილეფსიური შაბლონები, რომლებიც შეინიშნება ჯერ მხოლოდ ძილში, შემდეგ კი სიფხიზლის დროს. EEG-ზე ეპილეფსიური შაბლონების გამოჩენიდან ერთი წლის შემდეგ, ასევე ხდება კლინიკურად გამოხატული ეპილეფსიური პაროქსიზმები.

დიფერენციალური დიაგნოზი.ყველაზე რთული დიფერენციალური დიაგნოზი როლანდული ეპილეფსიით. კრიტერიუმები, რომლებიც მხარს უჭერენ "კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსიის გიგანტური სომატოსენსორული გამოწვევითი პოტენციალის" დიაგნოზს: შეტევის დროს სახის კუნთები, პარასაგიტალური და პარიეტალური ლოკალიზაცია, ეპილეფსიური სომატოსენსორული გამოწვეული პოტენციალის სპონტანური გაქრობა.

მკურნალობა.ანტიკონვულსანტული თერაპია არაეფექტურია. ეპილეფსიური კრუნჩხვები ჩვეულებრივ ქრება სპონტანურად

ლანდაუ კლეფნერის სინდრომი

სინდრომი პირველად აღწერა Landau, Kleffner 1957 წელს. დღეისათვის აღწერილია დაავადების დაახლოებით 200 შემთხვევა (Deonna, 1991).

გენეტიკური მონაცემები.ბოუმარის (1992) მიხედვით, ხშირად შეინიშნება მემკვიდრეობითი დატვირთული ეპილეფსია.

კლინიკური მახასიათებელი.დაავადება ვლინდება 3-7 წლის ასაკში (დეონა, 1991). დამახასიათებელია აფაზიის, ეპილეფსიური კრუნჩხვების და ქცევითი დარღვევების სიმპტომების ტრიადა. ადრეული სიმპტომებიარის პროგრესირებადი მეტყველების დაქვეითება და ვერბალური აგნოზია (Pauquier et al, 1992). მეტყველების დარღვევას ახასიათებს მეტყველების პერსევერაციების გამოჩენა, პარაფაზია, ჟარგონ-აფაზია. უმეტეს შემთხვევაში, არ არსებობს წინასწარი მეტყველების დარღვევა (Echnne, 1990; Deonna, 1991). აფაზიურ აშლილობას შეიძლება ჰქონდეს მერყევი კურსი მოკლევადიანი რემისიებით (Deonna et al, 1989). 2/3-3/4 შემთხვევაში ვითარდება ეპილეფსიური პაროქსიზმები. კრუნჩხვები ჩვეულებრივ მარტივი ნაწილობრივი მოტორული კრუნჩხვებია. ნაკლებად ხშირია გენერალიზებული ტონურ-კლონური, ჰემიკლონური ან კომპლექსური ნაწილობრივი კრუნჩხვები და არარსებობა. ატონური და მატონიზირებელი პაროქსიზმები ძალზე იშვიათია. პაციენტთა 1/3-ში იშვიათია ეპილეფსიური კრუნჩხვები. ეპილეფსიური სტატუსი იშვიათად ვითარდება. ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომის დროს ეპილეფსიური პაროქსიზმების ერთ-ერთი მახასიათებელია მათი ღამის ხასიათი. შეტევები ჩვეულებრივ ხანმოკლეა. ქცევითი დარღვევები ვლინდება აგრესიულობით, ჰიპერაქტიურობით, აუტიზმით.

მონაცემები ლაბორატორიული და ფუნქციური კვლევებიდან. EEG კვლევა აღრიცხავს ნორმალურ ძირითად აქტივობას, ფოკალურ ან მრავალფოკალურ მწვერვალებს, მკვეთრ ტალღებს, მწვერვალ-ტალღურ კომპლექსებს უპირატესი ლოკალიზაციით დროებით, პარიეტულ-დროებით ან პარიეტულ-კეფის რეგიონებში. ზოგიერთ შემთხვევაში, ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომთან ერთად, EEG-ზე ვლინდება როლანდული მწვერვალები. ტიპიური EEG ნიმუში ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომში არის ელექტრული ეპილეფსიური სტატუსი არა-REM ძილის დროს (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

ნეირორადიოლოგიურმა გამოკვლევამ პათოლოგიური ცვლილებები არ გამოავლინა. სპექტრული პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფია ავლენს პერფუზიის დაქვეითებას მარცხენა შუა შუბლის გირუსში და მარჯვენა შუაგულის მიდამოში (Mouridson et al, 1993). პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფია ავლენს მეტაბოლურ დარღვევებს დროებით რეგიონში (Maquet et al, 1990), რომელიც გრძელდება კლინიკური გაუმჯობესების შემდეგ. დიფერენციალური დიაგნოზი, უპირველეს ყოვლისა, უნდა ჩატარდეს აფაზიასთან დაკავშირებულ დაავადებებთან - სიმსივნეებთან, ინფექციებთან, მეტაბოლურ დარღვევებთან.

მკურნალობა. მეტყველების დარღვევების ანტიკონვულსანტული თერაპია პრაქტიკულად არაეფექტურია (Marescaux et al, 1990). ACTH-ს აქვს სასარგებლო ეფექტი, თუმცა მისი ხანგრძლივი გამოყენება შეუძლებელია. კომპლექსურ თერაპიაში დიდი ყურადღება უნდა მიექცეს მეტყველების თერაპიის გაკვეთილებიმეტყველების დარღვევების გამოსასწორებლად.

ეპილეფსიის დებიუტი ძირითადად ბავშვობაში შეინიშნება (ყველა შემთხვევის დაახლოებით 75%). ბავშვობის ეპილეფსია გამოირჩევა კრუნჩხვების მკურნალობისა და პოლიმორფიზმისადმი მდგრადი ფორმების დიდი რაოდენობით და, რაც მთავარია, ბავშვობაში მრავალი გაურკვეველი ტკივილის შეტევა, ჭიპის კოლიკა, ცვენა, აცეტონემიური ღებინება შეიძლება დამალოს ამ გამოვლინებით ნიღბიანი ეპილეფსიით.

ორგანული ხასიათის ლეპტიური კრუნჩხვები, როგორც აღნიშნა ჯექსონმა, სპეჩტმა და ლივინგსტონმა. მიუხედავად ამისა, ეპილეფსია არ უნდა იყოს გამორიცხვის დიაგნოზი იმ შემთხვევებში, როდესაც სხვა დიაგნოსტიკური ახსნა არ არის ნაპოვნი. ეპილეფსიური კრუნჩხვით დაავადებულ ბავშვებს სწრაფად უვითარდებათ ფუნქციური დარღვევები, რაც შემდეგ გადაიქცევა ხასიათის, მეხსიერების, ყურადღების, ქცევისა და სკოლის მუშაობის მუდმივ ცვლილებებში.

ბავშვებში ეპილეფსიის რეზისტენტული ფორმების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

ინფანტილური სპაზმი (IS) IS დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები:

კრუნჩხვების დაწყება სიცოცხლის პირველ წელს (მაქსიმუმ 4-9 თვე);

კრუნჩხვების სპეციფიკური ხასიათი კისრის, ღეროსა და კიდურების კუნთების მოკლე მოქნილობის, ექსტენსორული ან მოქნილობა-ექსტენსორული შეკუმშვის სახით;

კრუნჩხვების მაღალი სიხშირე დღის განმავლობაში, სერიულობა;

სხვადასხვა სიმძიმის შეფერხებული ფსიქომოტორული განვითარება;

ჰიფსარითმიის სპეციფიკური EEG ნიმუში (ჰიპერსინქრონიზებული რიტმი, მაღალი ამპლიტუდის ნელი ტალღების უპირატესობა, შერეული დიფუზური სწრაფი რიტმის პერიოდებთან ან მრუდის გაბრტყელების ეპიზოდებთან);

წინააღმდეგობა ძირითადი ძირითადი ანტიკონვულანტების მიმართ.

არის მკურნალობა

ვალპროის მჟავას წარმოებულები არის ძირითადი მედიკამენტები IS-ის სამკურნალოდ. საშუალო თერაპიული დოზაა 20-70 მგ კგ დღეში. თუმცა, ჩვენ მიერ გამოყენებული მაქსიმალური დოზები იყო 200 მგ/კგ დღეში. კრუნჩხვების (სპაზმების) ხასიათიდან გამომდინარე, როგორც ვალპროატების დამატებითი თერაპია, შემდეგი პრეპარატები: ბენზოდიაზეპინები, ლამოტრიგინი. სუქცინიმიდები, კარბამაზეპინი. მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება (შეტევების შეჩერება 75-100%-ით) ჩვენთან მიღწეულია შემთხვევების 78%-ში. ამ პრეპარატების მიმართ აბსოლუტური რეზისტენტობით შესაძლებელია განხორციელდეს ჰორმონოთერაპია(ACTH, სინაქტენ-დეპო, კორტიკოტროპინი, პრედნიზოლონი, დექსაზონი) ანტიკონვულსანტებთან კომბინაციაში.

ლენოქს გასტაუტის სინდრომი

SLH-ის დიაგნოზის კრიტერიუმები (ლენოქსის - გასტაუტ - აიკარდის მიხედვით):

ეტიოლოგიური ჰეტეროგენულობა;

კრუნჩხვების დაწყება 17 წლის ასაკში;

პოლიმორფიზმი ეპილეფსიური კრუნჩხვებიერთ პაციენტში: ატიპიური არარსებობის კრუნჩხვები, მიოკლონური კრუნჩხვები (თავის დარტყმა, პეკინი, გამაოგნებელი), ატონურ-ასტატიკური და ტონურ-ასტატიკური კრუნჩხვები, მოკლე მატონიზირებელი კრუნჩხვები, განსაკუთრებით ძილის დროს, კლონური და ტონურ-კლონური კრუნჩხვები, ნაკლებად ხშირად ნაწილობრივი კრუნჩხვები);

კრუნჩხვების მაღალი სიხშირე დღის განმავლობაში;

კრუნჩხვების ცვალებადობა დღის განმავლობაში (კარგი და ცუდი დღეები);

გონებრივი ჩამორჩენა და მეტყველების განვითარება;

EEG ნიმუში - დიფუზური ნელი პიკური ტალღის აქტივობა ორმხრივი და სინქრონული 1-2,5 ჰც სიხშირით, ჩვეულებრივ აქცენტით შუბლისა და დროებითი წილები. ოცნება ( ნელი ფაზა) მკვეთრად პროვოცირებს მატონიზირებელი კრუნჩხვისთვის დამახასიათებელ პოლისპიკ-ტალღური ტიპის პათოლოგიურ აქტივობას 10 ჰც სიხშირით.

SLH-ის მკურნალობა

ძირითადი პრეპარატებია ვალპროის მჟავის წარმოებულები; საშუალო თერაპიული დოზაა 30-100 მგ 1 კგ სხეულის მასაზე. ეფექტური კომბინაციები, გარკვეული კრუნჩხვების გავრცელების მიხედვით, არის: ვალპროატი + სუქცინიმიდები, ვალპროატი + ლამოტრიგინი, ვალპროატი + კარბამაზეპინი.

გენერალიზებული კლონური (ტონურ-კლონური) კრუნჩხვების არსებობისას და კრუნჩხვების სტატუსური მიმდინარეობისას, ბარბიტური მჟავას წარმოებულები შეიძლება დაინიშნოს მესამე პრეპარატად. მკურნალობის ეფექტურობა 70%-ია.

ეპილეფსიის იდიოპათიური ფორმების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

ეპილეფსიის იდიოპათიური ფორმები ზოგადად კეთილთვისებიანი ფორმებია. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, კრუნჩხვები მდგრადია ძირითადი ანტიკონვულსანტების მიმართ. თერაპიული ეფექტურობის ნაკლებობა ხაზგასმულია ისეთ ფორმებში, როგორიცაა არასრულწლოვანთა არარსებობა - ეპილეფსია, ეპილეფსია მიოკლონური არარსებობით, ეპილეფსია მიოკლონური ასტატური კრუნჩხვით (ბოლო ორ ფორმას ხშირად მოიხსენიებენ, როგორც კრიპტოგენურ გენერალიზებულ ეპილეფსიას).

ბავშვთა არარსებობის ეპილეფსია (CEA)

DAE-ს დიაგნოზის კრიტერიუმები:

დებიუტი 3-8 წლის ასაკში;

გოგონები უფრო ხშირად განიცდიან;

ტიპიური კომპლექსური არარსებობის კრუნჩხვები არის კრუნჩხვების ძირითადი ტიპი;

დამახასიათებელია თავდასხმების ყველაზე მაღალი სიხშირე: დღეში ათობით და ასეულობით;

შემთხვევათა დაახლოებით 30%-ში შესაძლებელია გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების მიმაგრება;

ტიპიური EEG ნიმუში არის გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობა 3 ჰც სიხშირეზე, რომელიც განსაკუთრებით ხშირად ხდება ჰიპერვენტილაციის დროს.

DAE-ს მკურნალობის პრინციპები:

ძირითადი პრეპარატები გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების არარსებობისას სუქცინიმიდები და ვალპროატები; გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების არსებობისას, მხოლოდ ვალპროატი. საშუალო თერაპიული დოზებია სუქცინიმიდებისთვის 10-15 მგ/კგ დღეში 2 გაყოფილი დოზით, ვალპროატებისთვის 30-50 მგ/კგ დღეში. 34 დოზით. სარეზერვო პრეპარატები ბენზოდიაზეპინები და ლამოტრიგინი. რეზისტენტულ შემთხვევებში გამოიყენება შემდეგი კომბინაციები: ვალპროატები + სუქცინიმიდები; ვალპროატები + ბენზოდიაზეპინები; ლამოტრიგინის ვალპროატები. ჩვენ მიერ გამოკვლეულ პაციენტებს შორის სრული თერაპიული რემისია მიღწეულია შემთხვევების 70%-ში, დანარჩენში კი კრუნჩხვების სიხშირის მკვეთრად დაქვეითება.

არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია (JAE)

JAE-ის დიაგნოზის კრიტერიუმები:

კრუნჩხვების დებიუტი, დაწყებული 8 წლის და უფროსი ასაკის (მაქსიმუმ 9-13 წელი);

მარტივი ტიპიური არარსებობა (უფრო მოკლე და იშვიათი, ვიდრე DAE-ში) კრუნჩხვების ძირითადი ტიპი;

გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების შეერთების მაღალი რისკი 75%-მდე;

EEG-ს ახასიათებს გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობა 4 ჰც ან მეტი სიხშირით.

JAE მკურნალობის პრინციპები

ბაზის პრეპარატები ექსკლუზიურად ვალპროის მჟავის წარმოებულებია. საშუალო თერაპიული დოზაა 30-50 მგ/კგ დღეში 3-4 დოზით. რეზისტენტულ შემთხვევებში, განსაკუთრებით ხშირი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების არსებობისას, შესაძლებელია კომბინაციები: ვალპროატი + ბარბიტურატები, ვალპროატი + ლამოტრიგინი. სრული თერაპიული რემისია მიიღწევა ნაკლებად ხშირად, ვიდრე DAE-ით, შემთხვევების 56%-ში და მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება 37%-ში. პროგნოზი უარესდება ხშირი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების დამატებით.

ეპილეფსია იზოლირებული გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვით (GSP).

HSP-ის დიაგნოზის კრიტერიუმები:

დებიუტი ძალიან ფართო ასაკობრივ დიაპაზონში 3-დან 30 წლამდე (საშუალოდ 13-17 წელი);

გამოიხატება ექსკლუზიურად ტონურ-კლონური კრუნჩხვითი კრუნჩხვით, ჩვეულებრივ გაღვიძების ან ჩაძინების დროით;

შეტევების სიხშირე დაბალია, იშვიათად აღემატება თვეში 1-ჯერ;

დროთა განმავლობაში, შესაძლებელია დაემატოს არარსებობა ან მიოკლონური კრუნჩხვები ეპილეფსიის არარსებობის ფორმებად ან არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსიის გარდაქმნით.

GSP-ის მკურნალობის პრინციპები

ძირითადი პრეპარატია კარბამაზეპინი. საშუალო დოზა შეადგენს 15-25 მგ/კგ დღეში 3 დაყოფილი დოზით. სარეზერვო პრეპარატები ვალპროატები, ბარბიტურატები, ჰიდანტოინები. რეზისტენტულ შემთხვევებში შესაძლებელია კომბინაციები: კარბამაზეპინი + ვალპროატი; კარბამაზეპინი + ბარბიტურატები; კარბამაზეპინი + ჰიდანტოინები: ვალპროატები + ბარბიტურატები; ბარბიტურატები + ჰიდანტოინები. არარსებობის ან მიოკლონური კრუნჩხვების შეერთებისას აუცილებელია კარბამაზეპინის დაუყოვნებელი ჩანაცვლება ვალპროატით. სრული რემისია შემთხვევათა 70%-ში და კრუნჩხვების მნიშვნელოვანი შემცირება 27%-ში.

ეპილეფსია ბავშვებში

რა არის ეპილეფსია ბავშვებში -

ეპილეფსია- დაავადება განმეორებითი ეპილეფსიური კრუნჩხვით (ორზე მეტი) და ფსიქოპათოლოგიური დარღვევებით. ეპილეფსიური კრუნჩხვა (შეტევა) არის ტვინის ნეირონების გადაჭარბებული და პათოლოგიური გამონადენის გამოვლინება, რაც იწვევს უეცარი პათოლოგიური მოვლენების გამოვლენას, რაც გამოიხატება საავტომობილო, ავტონომიური, ფსიქიკური დარღვევებით და ცნობიერების ცვლილებებით. ამჟამად ეპილეფსია პედიატრიული ნევროლოგიის ერთ-ერთი ყველაზე აქტუალური პრობლემაა. დაავადების სიხშირე პედიატრიულ პოპულაციაში 0,5-0,75%-მდეა. ეპილეფსიის დებიუტი შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში, დაავადების ფორმის მიხედვით. ბავშვობის ეპილეფსიას ახასიათებს მკურნალობისადმი რეზისტენტული ფორმებისა და კრუნჩხვების კლინიკური სიმპტომების დიდი რაოდენობა.

რა იწვევს ბავშვებში ეპილეფსიის პროვოცირებას:

ტრიგერის (საწყისი) ფაქტორის როლი ასეთი დისბალანსის განვითარებაში შეიძლება შეასრულოს ინფექციებმა, დაზიანებებმა და სხვა მიზეზებმა. ბოლო წლებში სულ უფრო და უფრო გონივრულად არის გამოხატული ვარაუდი ეპილეფსიისა და ეპილეფსიური სინდრომების აუტოიმუნური ბუნების შესახებ. მის ლეგიტიმურობას ადასტურებს ეპილეფსიით დაავადებულთა სისხლში ნეიროანტიგენების მიმართ აუტოანტისხეულების არსებობა. ნეიროიმუნური პროცესები, როგორც წესი, მეორადად მიმდინარეობს და დაავადების პროგრესირების ერთ-ერთი პათოგენეტიკური მექანიზმია.

პათოგენეზი (რა ხდება?) ეპილეფსიის დროს ბავშვებში:

ბავშვებში ეპილეფსიის პათოგენეზში წამყვანი როლი ენიჭება პრენატალურ პერიოდში ტვინის ფორმირებისა და მომწიფების დარღვევას, ბიოქიმიური და აუტოიმუნური პროცესების თავისებურებებს, რაც შეიძლება იყოს გენეტიკურად ზუსტი. ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში და მათ უახლოეს ნათესავებში გადახრები გვხვდება წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის, მჟავა-ტუტოვანი მდგომარეობის, ნახშირწყლების, ცხიმების, შუამავლების მეტაბოლიზმში, ცილოვანი ფრაქციების შემადგენლობაში და ა.შ. განსაკუთრებული მნიშვნელობა ენიჭება შუამავლების როლს ( GABA, სეროტონინი, კინურენინი და სხვ.), ნეირონების მემბრანების მდგომარეობა, მათი გამტარიანობა. არსებობს თეორია ორგანიზმში ენდოგენური კრუნჩხვებისა და ანტიკონვულანტების სისტემის არსებობის შესახებ, რომელთა დისბალანსმა შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების განვითარება.

ეპილეფსიური კრუნჩხვები იყოფა 2 ტიპად: ნაწილობრივი და გენერალიზებული. თავის მხრივ, ნაწილობრივი და გენერალიზებული კრუნჩხვები იყოფა მარტივ და რთულად.

ნაწილობრივი კრუნჩხვები

მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვის განვითარება დამოკიდებულია ტვინში ეპილეპტოგენური ფოკუსის (ცენტრის) მდებარეობაზე. თავდასხმის დროს ბავშვი რჩება ცნობიერი, შეუძლია დამოუკიდებლად აღწეროს თავისი გრძნობები. მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვები თან ახლავს მოტორული დარღვევები (კრუნჩხვები სახეზე, ფეხებში, მკლავებში); კონკრეტული სენსორული სიმპტომებიმაგალითად, ჰალუცინაციები ნებისმიერი ფორმით; სომატოსენსორული დარღვევები (მკლავებში და ფეხებში ან სახის ნახევარზე); ავტონომიური დარღვევები (ოფლიანობა, ფერმკრთალი ან სიწითლე კანი, გაფართოებული გუგა და სხვ.); ფსიქიკური დარღვევები.

რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვების დროს შეინიშნება ცვლილებები ცნობიერებაში. კრუნჩხვები იწყება მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვით, ცნობიერების შემდგომი დარღვევით. კომპლექსურ ნაწილობრივ კრუნჩხვებს ხშირად თან ახლავს აურა - სხვადასხვა მოკლევადიანი შეგრძნებები დისკომფორტის სახით კუჭში და გულისრევა, ზოგადი სისუსტე, თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა, ხელების, ტუჩების, ენის დაბუჟება, ხოლო ყელში შეკუმშვა; ტკივილის დროს მკერდიქოშინი, ძილიანობა, სმენითი და ყნოსვითი ჰალუცინაციები, ავტომატური მოძრაობები.

პაციენტებს აღენიშნებათ მეორადი გენერალიზებული ტონურ-კლონური, მატონიზირებელი ან კლონური ეპილეფსიური კრუნჩხვები, რომლებიც იწყება მარტივი ან რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვის შემდეგ. ყველაზე ხშირად ისინი მოულოდნელად იწყებენ აურას, რომელიც გრძელდება რამდენიმე წამი, შემდეგ პაციენტი კარგავს გონებას, რის შემდეგაც ჩნდება კრუნჩხვები - ღერო, ხელები და ფეხები დაჭიმულია და დაძაბულობაში, ხოლო თავი უკან არის გადაგდებული ან გვერდზე გადაბრუნებული, სუნთქვა ხდება. გამართული, ყბები შეკუმშულია. მატონიზირებელი კრუნჩხვები გრძელდება 15-20 წმ. შემდეგ არის კლონური კრუნჩხვები. ისინი გამოიხატება მკლავებისა და ფეხების, ტორსის, კისრის კუნთების შეკუმშვით. სუნთქვა უხეშია, ხმაურიანი, პირიდან ქაფი გამოდის, ხშირად მას ურევენ სისხლს, რადგან შეტევის დროს ბავშვი ენას ან ლოყებს კბენს. შეტევის ბოლოს ხდება კუნთების ზოგადი რელაქსაცია. ამ მდგომარეობაში პაციენტი არ რეაგირებს გარე სტიმულებზე, მისი გუგები გაფართოებულია, არ არის რეაქცია სინათლეზე, არ არის მყესები და დამცავი რეფლექსები, შეინიშნება უნებლიე შარდვა. შეტევის კლონური ფაზა ეპილეფსიაგრძელდება 2-3 წუთი.

გენერალიზებული კრუნჩხვები

გენერალიზებულ კრუნჩხვებს თან ახლავს არარსებობა, რისთვისაც პერსონაჟები წარმოადგენენ ცნობიერების უეცარ ხანმოკლე ჩაბნელებას მინიმალური მოტორული გამოვლინებით ან მათი საერთოდ არარსებობით. თავდასხმები იწყება მოულოდნელად, პაციენტები ხდებიან უმოქმედო, უმოძრაო გამოხედვით, ჰიპომიმიური სახე. შეტევის დროს პაციენტის მეხსიერებამ შეიძლება შეინარჩუნოს მოვლენების ნაწილობრივი მოგონებები ან მათი სრული არარსებობა. შეტევის დროს პაციენტებს შეუძლიათ უპასუხონ მკვეთრ ხმებს ან მტკივნეულ სტიმულს. ყველაზე ტიპიური დარღვევაა მისი შემდგომი სწრაფი აღდგენა. აურა და თავდასხმის შემდგომი დაბნეულობა იშვიათია; მათი არსებობა, როგორც წესი, მიუთითებს კომპლექსური ნაწილობრივი კრუნჩხვების („ფსევდო არარსებობის“ წარმოქმნაზე). პაციენტები და ბავშვების მშობლები ყოველთვის არ გრძნობენ ხანმოკლე გაცდენას, რომლის ხანგრძლივობა 2-3-დან 30 წამამდე მერყეობს.

არყოფნა იყოფა მარტივ და რთულად. მარტივი არყოფნისთვის დამახასიათებელია ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი. გართულებული არარსებობის კრუნჩხვები განსხვავდება კრუნჩხვის სიმპტომების სიმძიმით. მათ ახასიათებთ: უეცარი მოკლევადიანი ძალადობრივი კრუნჩხვები სხვადასხვა ჯგუფებიკუნთები, პაციენტი გონზეა. მშობლები აცხადებენ, რომ მათი შვილები ყრიან ან უნებურად ყრიან საგნებს. პაციენტები აღწერენ ტკივილს უეცარი დარტყმის სახით მუხლების ქვეშ, რის შემდეგაც ისინი უნებლიედ იჯდებიან, ხანდახან მუხლებზე ან დუნდულებზეც კი ეცემათ, მაშინ როცა შეიძლება იყვნენ ან დაკარგონ გონება. დაცემისას პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ კრუნჩხვები, თვალის კაკლები, გაფართოებული გუგა, კუნთების დაძაბულობა, რაც გადაიქცევა კუნთების კლონურ კრუნჩხვით. კრუნჩხვითი შეტევის ხანგრძლივობა 30 წამიდან 10 წუთამდე მერყეობს. უმეტეს პაციენტებში, ხანგრძლივობა არ აღემატება 5 წუთს.

ეპილეფსიის სიმპტომები ბავშვებში:

ეპილეფსიური პროცესის ლოკალიზაციის გათვალისწინებით, ისევე როგორც იმ ფონზე, რომელზედაც მოხდა კრუნჩხვები, დაავადებას აქვს მრავალი ფორმა, რაც დამოკიდებულია ლოკალიზაციის, ასაკის, სიმპტომების, სინდრომების გამოვლინებების მიხედვით:

როლანდული ეპილეფსია- ეპილეფსიის ერთ-ერთ ფორმას, რომელიც ვლინდება ბავშვის ნებისმიერ ასაკში, 2-დან 14 წლამდე, ყველაზე ხშირად თან ახლავს სახის მოკლე ღამის კრუნჩხვები. დაავადებას აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი.

AT კლინიკური სიმპტომებიკრუნჩხვები განასხვავებენ მარტივ პარციალურ (მოტორული, სენსორული, ნაკლებად ხშირად ვეგეტატიური), რთული ნაწილობრივი (მოტორული და მეორადი განზოგადებული) კრუნჩხვებს. ხშირად ძილის დროს პაციენტებს შეუძლიათ გამოსცენ თავისებური ხმები, როგორიცაა „ღრიალი“, „ღრიალი“ ან „ღირღილი“. მოტორული და სენსორული პაროქსიზმების (მოკლევადიანი დარღვევები) გამოვლინება მინიმალურია, ამიტომ მშობლებმა შესაძლოა ყურადღება არ მიაქციონ მათ.

როლანდიული ეპილეფსია იწყება სომატოსენსორული აურის შეტევით: ჩხვლეტის, დაბუჟების, „ელექტრული ჩხვლეტის“ შეგრძნება ფარინქსში, ენაში, ღრძილებში. ამის შემდეგ, კრუნჩხვა შეიძლება დასრულდეს ან გადავიდეს ნაწილობრივი საავტომობილო კრუნჩხვით. კრუნჩხვები შეიძლება მოხდეს ბავშვის ძილის დროს. შეტევების ხანგრძლივობა მოკლეა: რამდენიმე წამიდან 2-3 წუთამდე. დაფიქსირდა მცირე რაოდენობის მძიმე გახანგრძლივებული შეტევები, რომლებიც მთავრდებოდა გარდამავალი პოსტშეტევის პარეზით (). შეტევების სიხშირე საშუალოდ წელიწადში 2-4-ჯერ არის. როდესაც ბავშვი 1-2 წლისაა, კრუნჩხვები შეიძლება უფრო ხშირად აღმოჩნდეს, მაგრამ დროთა განმავლობაში ისინი უფრო და უფრო ნაკლები ხდება. მცირეწლოვან ბავშვებში დიაგნოზის დადგენის პირველი წლის განმავლობაში კრუნჩხვების სიხშირე შეიძლება იყოს მაღალი - ყოველკვირეული და თუნდაც ყოველდღიური. ღამის შეტევები მიჩნეულია ტიპიურად, ძირითადად დაძინებისა და გაღვიძების დროს. ამ ფორმის კურსი ეპილეფსიახელსაყრელია და აქვს კარგი პროგნოზი სპონტანური რემისიით თითქმის ყველა შემთხვევაში.

იდიოპათიური ნაწილობრივი ეპილეფსია კეფის პაროქსიზმით (ISE)- ბავშვობის ამ დაავადების ფორმა მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვით ვიზუალური დარღვევებით - ჰალუცინაციები, ფოტოგზია (შუქის ციმციმები), ვიზუალური ილუზიები(მაკრო-, მიკროფსია, მეტამორფოფსია), შაკიკის მსგავსი სიმპტომები - თავის ტკივილი, დიფუზური ან ჰემიკრანიალური ტიპის, გულისრევა, ღებინება, აგრეთვე მოტორული და კრუნჩხვითი დარღვევები. ამჟამად იდენტიფიცირებულია 2 ISE ვარიანტი - ადრეული და გვიანი დებიუტით. დაავადება იწყება 2-12 წლის ასაკში, დებიუტის ორი პიკით - 3-5 წლის ასაკში ( ადრეული ფორმა) და 9 (გვიანი ფორმა) წელი, გამოიხატება მარტივი (მოტორული და სენსორული), რთული (მოტორული და ფსიქომოტორული) ნაწილობრივი და მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვით. ISE-ის კლასიკური ვარიანტია კეფის ეპილეფსია გვიან დაწყებით ().

ავტონომიური პაროქსიზმები მოიცავს ეპიგასტრიკულ შეგრძნებებს, გულისრევას, ღებინებას, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა. შეტევების ხანგრძლივობა განსხვავებულია: რამდენიმე წუთიდან რამდენიმე საათამდე; სიხშირე ჩვეულებრივ დაბალია. არსებობს ISE-ს მრავალფეროვნება კრუნჩხვების ადრეული დაწყებით - დაახლოებით 4 წლის ასაკში (პანაიოტოპულოს ეპილეფსია). დამახასიათებელია მძიმე შეტევები, დაწყებული ღებინებით, თავის ტკივილით, რასაც მოჰყვება თვალებისა და თავის მატონიზირებელი გატაცება. კრუნჩხვები ჩვეულებრივ სრულდება ცალმხრივი ან გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვით. არსებობს ცნობიერების უკიდურესად გახანგრძლივებული დაკარგვა - ათეული წუთიდან რამდენიმე საათამდე. ძილის შეტევები დამახასიათებელია, განსაკუთრებით პაციენტების გაღვიძებამდე. ISE-ს პროგნოზი კარგია. სრული რემისია ხდება შემთხვევების 95%-ში.

პირველადი ეპილეფსია კითხვისას -ეპილეფსიის ფორმა ფოკუსის სავარაუდო ლოკალიზაციით დროებით-პარიეტალურ რეგიონში, მთავარი კლინიკური ნიშანიარის ეპილეფსიური შეტევების პროვოცირება კითხვისას. პაციენტების ასაკი 12-დან 29 წლამდე მერყეობს. კრუნჩხვები ხდება ტექსტის პირველი სიტყვების წაკითხვის შემდეგ. ზოგიერთ შემთხვევაში, შეტევების პროვოცირება შესაძლებელია ჭადრაკის, ბანქოს და სხვა სამაგიდო თამაშების, გონებრივი დათვლის, წერის თამაშით. კლინიკურ გამოვლინებებს ახასიათებს მარტივი ნაწილობრივი მოტორული და სომატოსენსორული პაროქსიზმები. დამახასიათებელია დაბუჟების, დაბუჟების, შეკუმშვის ან კრუნჩხვის შეგრძნება ხმამაღლა კითხვის აქტში ჩართულ კუნთებში: ქვედა ყბის, ენის, ფარინქსის, ტუჩების და სახის კუნთებში. ყველაზე გავრცელებულია ქვედა ყბის კუნთების კლონური კრუნჩხვები კლინიკური სიმპტომი. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ კრუნჩხვების დროს საავტომობილო და სენსორული გამოვლინებები, როგორც წესი, ორმხრივი და სიმეტრიულია და მხოლოდ ხანდახან ჩნდება ერთ მხარეს. ცალკეულ შემთხვევებში აღწერილია ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ვიზუალური (მარტივი და რთული), პაროქსიზმული დისლექსია, ეპილეფსია. მარტივი ნაწილობრივი პაროქსიზმები შეიძლება მოხდეს როგორც იზოლირებულად, ასევე შემდგომ განზოგადებით ტონურ-კლონურ კრუნჩხვით.

კეთილთვისებიანი იდიოპათიური ახალშობილთა ოჯახური კრუნჩხვები- იშვიათი ფორმა ეპილეფსია. იდიოპათიური ახალშობილთა ოჯახური კრუნჩხვების მქონე პაციენტთა ოჯახურ ისტორიას (NCC) ამძიმებს მსგავსი კრუნჩხვების არსებობა ახალშობილთა პერიოდში უახლოეს ნათესავებში. დადგენილია მემკვიდრეობის აუტოსომური დომინანტური ტიპი. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადება ჩნდება ბავშვის პოსტნატალური ცხოვრების მე-2 ან მე-3 დღიდან, ცალკეულ შემთხვევებში სიცოცხლის პირველ თვეში.

კლინიკურად, იდიოპათიური HCC ვლინდება ძირითადად, როგორც გენერალიზებული მულტიფოკალური ან კეროვანი კლონური კრუნჩხვები მოკლე პერიოდებით, სტერეოტიპული მოტორული და ოკულომოტორული ფენომენები ღერძული კუნთების მატონიზირებელი დაძაბულობის სახით, თვალების გადახრა, მატონიზირებელი რეფლექსები, პედლებიანი ფენომენი, სტერეოტიპული პოსტურალური რეაქცია. გარდა ამისა, შეიძლება იყოს ვეგეტატიურ-ვისცერული დარღვევები უხვი ნერწყვის, სახის და კისრის სიწითლის, სუნთქვის სიხშირის და გულისცემის ცვლილებების სახით. ეეგ-ის დარღვევა ინტერიქტილურ პერიოდში, როგორც წესი, არ არის ან აღინიშნება ნულოვანი აქტივობის მონაცვლეობა. შეტევის დროს აღირიცხება ცვლილებები, რომლებიც შეინიშნება ახალშობილთა არაოჯახური იდიოპათიური კრუნჩხვების დროს.

კეთილთვისებიანი იდიოპათიური ახალშობილთა არაოჯახური კრუნჩხვები (HNS)გვხვდება ახალშობილებში შედარებითი კეთილდღეობის ფონზე მშობიარობის შემდგომი ცხოვრების მე-3-7 დღეს (უფრო ხშირად მე-5 დღეს). ვლინდება გენერალიზებული მულტიფოკალური ან ფოკალური კლონური კრუნჩხვების ეპილეფსიური სტატუსით, რომელთა ხანგრძლივობა არ აღემატება 24 საათს.გენერალიზებული მულტიფოკალური კლონური კრუნჩხვები არის ღეროს, სახის და კიდურების ცალკეული ნაწილების კუნთების ასინქრონული კლონური შეკუმშვა. მათი განმასხვავებელი თვისებაა მიგრაციული ხასიათი, რომლის დროსაც კლონური შეკუმშვა უკიდურესად სწრაფად ვრცელდება სხეულის ერთი ნაწილიდან მეორეზე სპონტანურად და ქაოტურად, თავის მხრივ მოიცავს სახის, მუცლის კუნთების და კიდურების მიმიკურ კუნთებს. ბავშვის ცნობიერება, როგორც წესი, არ არის დარღვეული. დამახასიათებელია სერიული კრუნჩხვები.

ჩვილობის კეთილთვისებიანი მიოკლონური ეპილეფსია (DMEM)- ეპილეფსიის ერთ-ერთი იშვიათი ფორმა მოკლე გენერალიზებული მიოკლონური კრუნჩხვით, ცნობიერების გამორთვის გარეშე. კისრისა და ზედა კიდურების კუნთებში ჭარბობს მიოკლონური კრუნჩხვები. ჩვეულებრივ, მხრის სარტყელის კუნთები ჩართულია მხრების მომენტალური აწევით, იდაყვების გვერდებზე აწევით, მკლავების მცირე აწევით და მოქნილობით. იდაყვის სახსრები. როდესაც ბავშვი იწყებს სიარულს, აღინიშნება მიოკლონური კრუნჩხვები ფეხების კუნთებში: მყისიერი მოქნილობა. ქვედა კიდურებიმსუბუქი ჩახრით ან შესაძლო დაცემადუნდულოებზე. დაცემა (მიოკლონურ-ასტაზური კრუნჩხვები) ამ სინდრომის დროს იშვიათია, მაგრამ თუ ეს მოხდება, ბავშვი მაშინვე დგება და აგრძელებს აქტიურობას. როგორც წესი, შეტევები ხანმოკლეა (რამდენიმე წამი) და არა ინტენსიური, ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია შეტევების ცნობიერება და მეხსიერება. შეტევები შეიძლება მოხდეს დღის ნებისმიერ დროს, ძილიან მდგომარეობაში, სიფხიზლის დროს. დაავადების დებიუტი ხდება 4 თვიდან 3 წლამდე ასაკში. Საშუალო ასაკიბავშვი კრუნჩხვების დაწყებისას - 21 თვე.

ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსია (DAE)- ეპილეფსიის ფორმა, რომელიც ვლინდება კრუნჩხვების ძირითადი ტიპით - არარსებობა ბავშვობაში დებიუტით 1-დან 9 წლამდე. კლინიკურად, არარსებობას ახასიათებს ცნობიერების უეცარი მოკლე გამორთვა (ან დონის მნიშვნელოვანი დაქვეითება) მინიმალური მოტორული ფენომენებით ან მათი არარსებობით. კრუნჩხვების დასაწყისი ეპილეფსიამოულოდნელად, პაციენტები წყვეტენ ან ანელებენ აქტივობას, ხდებიან გაუნძრევლები ცარიელი არყოფნის ფიქსირებული მზერით, ჰიპომიმიური სახით (მარტივი არყოფნა). როგორც წესი, ცნობიერების ღრმა დარღვევა მისი შემდგომი მყისიერი აღდგენით. ძალიან ხანმოკლე სიცარიელე ყოველთვის არ იგრძნობა ავად და შეიძლება იყოს უხილავი მშობლებისთვის დიდი ხნის განმავლობაში, გამოვლენილი მხოლოდ სპეციალური ტესტების გამოყენებისას. არყოფნის ხანგრძლივობა მერყეობს 2-3-დან 30 წმ-მდე. არყოფნის დამახასიათებელი ნიშანია მათი მაღალი სიხშირე, დღეში ათობით და ასეულ კრუნჩხვას აღწევს.ხშირად ავადმყოფებს დაავადების მთელი პერიოდის განმავლობაში მხოლოდ 1-2 კრუნჩხვები აქვთ. სრული თერაპიული რემისია მიიღწევა შემთხვევების 70-80%-ში.

არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია (Სამხრეთ აფრიკა)- მრავალფეროვნება ეპილეფსიაკრუნჩხვების ძირითადი ტიპით - არარსებობა, მოზარდობის ასაკში დებიუტირება გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების შეერთების დიდი ალბათობით. არარსებობის დაწყების ასაკი 9-დან 21 წლამდე მერყეობს. 17 წლის შემდეგ არყოფნის დებიუტი მხოლოდ ცალკეულ შემთხვევებში აღინიშნება. არარსებობა ვლინდება ცნობიერების ხანმოკლე გამორთვით გაყინვით და ჰიპომიმიით. JAE-ს დამახასიათებელი მახასიათებელია პაციენტთა ჭარბობა მარტივი არარსებობით, ე.ი. კრუნჩხვები ყოველგვარი საავტომობილო კომპონენტის გარეშე. შეტევების ხანგრძლივობა 3-დან 30 წმ-მდეა.

არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია (YME)- მოზარდობის ეპილეფსიის ფორმა დადგენილი გენეტიკური დეფექტით, კრუნჩხვითი კრუნჩხვით, ძირითადად ხელებში პაციენტების გაღვიძების შემდეგ. დაავადების დაწყება 2-დან 22 წლამდე მერყეობს.

თავდასხმების დროს ხდება კუნთების სხვადასხვა ჯგუფის მოულოდნელი მოკლე ძალადობრივი კრუნჩხვები ხელუხლებელი ცნობიერებით. თავდასხმები ყოველთვის მოიცავს მკლავებისა და მხრის სარტყელის კუნთებს, რის შედეგადაც პაციენტები უნებურად აგდებენ საგნებს გვერდებზე. თავდასხმების დროს მათ შეუძლიათ სხვებს უნებლიე დარტყმა მიაყენონ. შეტევები, როგორც წესი, გამოხატულია, მაგრამ კრუნჩხვების ინტენსივობა შეიძლება იყოს მინიმალური, ხოლო მხოლოდ პაციენტებს შეუძლიათ მათი შეგრძნება.

როდესაც კრუნჩხვები ხდება ფეხებში, პაციენტები გრძნობენ თავს, როგორც მოულოდნელი დარტყმა მუხლების ქვეშ და ოდნავ უნებურად სკუტდებიან. მასიური პაროქსიზმების დროს შესაძლებელია მუხლებზე ან დუნდულოებზე "ჩავარდნილივით" დაცემა. შეტევის სიხშირე მერყეობს დღეში რამდენჯერმე თვეში ერთხელ. მისი ხანგრძლივობა წამის ნაწილია. შეტევები დამახასიათებელია პაციენტების გაღვიძებისთანავე. უმეტეს პაციენტებში კრუნჩხვები ხდება მხოლოდ დილით, გაღვიძებიდან 30-60 წუთში. პაროქსიზმების მატება შეიძლება შეინიშნოს ჩაძინებისას ან უეცარი ღამის გაღვიძების დროს, იშვიათ შემთხვევებში ისინი შეინიშნება მთელი დღის განმავლობაში.

ეპილეფსია იზოლირებული გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვით (ეპილეფსია გამოღვიძების შეტევებით).ეპილეფსიის ეს ფორმა განისაზღვრება, როგორც სინდრომი, რომელიც ვლინდება ექსკლუზიურად გენერალიზებული კრუნჩხვით EEG-ზე მკაფიო ფოკუსის არარსებობის, თავის ტვინის სტრუქტურული დაზიანებისა და ნებისმიერი დაავადების არსებობის შემთხვევაში, რომელიც შეიძლება გამოიწვიოს. ეპილეფსია. გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების (GSP) დებიუტი მერყეობს ფართო ასაკობრივ დიაპაზონში: 1 წლიდან 30 წლამდე მაქსიმუმ პუბერტატში.

კლინიკურად GSP ვლინდება გონების უეცარი (აურის გარეშე) დაკარგვით პაციენტების დაცემით, თვალის კაკლის ჩამოყალიბებით, გაფართოებული გუგებით. პირველ რიგში, შეტევის მოკლე მატონიზირებელი ფაზა ხდება ღერძული კუნთების უპირატესი დაძაბულობით, რომელიც მთავრდება ტრემორით, კუნთების კლონურ კრუნჩხვაზე გადასვლით. შეტევის ხანგრძლივობა 30-დან 10 წუთამდეა. ტიპიურია იშვიათი კრუნჩხვები. დამახასიათებელია კრუნჩხვების მკაფიო განაწილება დღის დროის მიხედვით, პაროქსიზმები ჭარბობს გაღვიძების, ჩაძინების და სიზმარში.

დასავლეთის სინდრომი- ასაკზე დამოკიდებული ეპილეფსიური სინდრომი სპეციალური ტიპის ეპილეფსიური კრუნჩხვით (ჩვილთა სპაზმი) - კუნთების მასიური შეკუმშვა, EEG-ის ცვლილებების სპეციფიკური ვარიანტი - და ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხება. მიჰყვება თითქმის შეუფერხებლად ერთმანეთის მიყოლებით.

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომიეხება ეპილეფსიის განზოგადებულ ფორმებს სხვადასხვა სახისკრუნჩხვები, მათ შორის კრუნჩხვები, ატიპიური არარსებობა და მატონიზირებელი კრუნჩხვების ან არარსებობის ეპიზოდები, მძიმე გონებრივი და მოტორული განვითარების შეფერხებით. Lennox-Gastaut სინდრომი გვხვდება ბავშვებში 1-დან 8 წლამდე, ყველაზე ხშირად 3-დან 5 წლამდე, ხშირად ხდება სხვა ეპილეფსიური სინდრომების შემდეგ, ყველაზე ხშირად უესტის სინდრომის შემდეგ. სინდრომის კლინიკურ სურათს ახასიათებს მრავალჯერადი ყოველდღიური შეტევები და კოგნიტური დაქვეითება. ყველაზე გავრცელებული ტიპის კრუნჩხვები არის მატონიზირებელი ატიპიური არარსებობა, მაგრამ შეიძლება იყოს სხვა კრუნჩხვები. დამახასიათებელია ორზე მეტი ტიპის კრუნჩხვების კომბინაცია. კრუნჩხვების სიხშირე მაღალია, ხდება ეპილეფსიური სტატუსი. კრუნჩხვები ხასიათდება თავისა და ღეროს მოქნილი მოძრაობებით, როგორც წესი, ცნობიერების დარღვევით. შეიძლება იყოს კრუნჩხვები გატაცებით და ხელების აწევით და დაცემით. გარდა ამისა, კრუნჩხვები აღინიშნება კიდურების ნელი გაფართოებით და თვალის კაკლის ზემოთ მოტაცებით. ავტონომიური სიმპტომებიდა სუნთქვის შენელება.

ატიპიური არარსებობის სახით კრუნჩხვები ხასიათდება უეცარი დასაწყისით და დამთავრებით, ისინი შეიძლება იყოს ზომიერად გამოხატული და კლინიკურად ძნელად დასადგენი. ცნობიერების დაკარგვა შეიძლება არასრული იყოს. ცნობიერების დარღვევის ხარისხი არასრულია, ახასიათებს სერიული მატონიზირებელი კრუნჩხვები, კრუნჩხვითი კრუნჩხვების ხანგრძლივი ხანგრძლივობა (რამდენიმე დღე, კვირა), ხელახალი განვითარების ტენდენციით.

შეფერხებული ფსიქომოტორული განვითარება შეინიშნება ბავშვების 90%-ში, დანარჩენები ინარჩუნებენ ნორმალურ ინტელექტს შემდეგაც გახანგრძლივებული ავადმყოფობა. კრუნჩხვების დაწყებამდე ბავშვების უმეტესობა ჩამორჩენილია განვითარებაში. რაც უფრო ადრე იწყება კრუნჩხვები, მით უფრო გამოხატულია ინტელექტის დაქვეითება. განვითარების დონეზე შეიძლება გავლენა იქონიოს კრუნჩხვების სიხშირემ და ეპილეფსიის სტატუსის ეპიზოდებმა, ასევე პოლითერაპიამ. ასევე, ხშირად აღინიშნება აუტისტური ხასიათის თვისებები, ყურადღების დეფიციტი, ჰიპერაქტიურობა და აგრესიულობა, რაც არღვევს სოციალურ ადაპტაციას და ამცირებს სკოლის წარმადობას.

ეპილეფსია მიოკლონურ-ასტაზური კრუნჩხვით (დუზის სინდრომი)- გენერალიზებული ეპილეფსიის ერთ-ერთი ფორმა, შეტევები იწყება სკოლამდელ ასაკში. დაავადების კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს განსხვავებული სახეობებიკრუნჩხვები: მიოკლონური, მიოკლონურ-ასტატიკური, ტიპიური არარსებობა, გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები ნაწილობრივი პაროქსიზმების შესაძლო დამატებით. მიოკლონურ-ასტაგიური ძირითადი გამოვლინებები ეპილეფსია- მიოკლონური და მიოკლონურ-ასტაზური კრუნჩხვები: მცირე ამპლიტუდის მოკლე, ელვისებური კრუნჩხვები ფეხებსა და მკლავებში, სხეულის მცირე ამოძრავებით; "მუხლების ქვეშ დარტყმის" შეგრძნება. ამ შეტევების დროს ცნობიერება ხელუხლებელი რჩება (არყოფნის არარსებობის შემთხვევაში), პაციენტები მყისიერად დგებიან დაცემის შემდეგ. მიოკლონური კრუნჩხვების სიხშირე მაღალია. გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, ისევე როგორც არარსებობა, შეინიშნება თითქმის ყველა პაციენტში. ახასიათებს მოკლე, მარტივი ნაწილობრივი მოტორული კრუნჩხვები, რომელთა სიხშირე არ აღემატება კვირაში 1-ჯერ.

ადრეული მიოკლონური ენცეფალოპათია- იშვიათი ასაკზე დამოკიდებული ეპილეფსიური სინდრომი. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადება იწყება არაუმეტეს 3 თვის ასაკში. კრუნჩხვების ძირითადი ტიპია მიოკლონუსი, ძირითადად ფრაგმენტული სახით. გარდა ამისა, ხშირია უეცარი ნაწილობრივი კრუნჩხვები და მატონიზირებელი სპაზმები. ტიპურ ნიშნად უნდა ჩაითვალოს ხშირი ფრაგმენტული მიოკლონუსი, რომელიც არა მხოლოდ ყველაზე გავრცელებული ტიპის კრუნჩხვებია, არამედ ითვლება დაავადების სადებიუტო, ადრეულ სიმპტომად. დაავადების მიმდინარეობასთან ერთად, ფრაგმენტული მიოკლონუსი თანდათან ანიჭებს წამყვან კლინიკურ როლს ხშირი ნაწილობრივი კრუნჩხვების მიმართ. მიოკლონუსი ჩნდება არა მხოლოდ გაღვიძებულ მდგომარეობაში, არამედ ძილის დროსაც. მათი სიმძიმის მიხედვით, ისინი შეიძლება განსხვავდებოდეს თითების დისტალური ფალანგების უმნიშვნელო კრუნჩხვით ხელების, წინამხრების, ქუთუთოების და პირის კუთხის მიოკლონუსამდე. მათი სიხშირე არის რამდენიმე დღეში რამდენიმე ათეულ წუთში.

დაავადების დამახასიათებელი შედეგია პაციენტების სიკვდილი სიცოცხლის პირველი 5 წლის განმავლობაში; გადარჩენილები განიცდიან მძიმე ფსიქომოტორულ აშლილობებს.

ადრეული ეპილეფსიური ენცეფალოპათია (ოტაჰარას სინდრომი)- ენცეფალოპათიის ფორმა, ყველაზე ადრეული ასაკზე დამოკიდებული ეპილეფსიური სინდრომი. შეტევების დებიუტი პირველ 2 ან 3 თვეში ხდება. ცხოვრებაში, მაგრამ განსაკუთრებით ხშირად პირველ თვეში. კრუნჩხვების ძირითადი ტიპია სერიული ან იზოლირებული მატონიზირებელი სპაზმები. შეტევები მეორდება არა მხოლოდ სიფხიზლის მდგომარეობაში, არამედ ღამითაც. მატონიზირებელი სპაზმების გარდა, საავტომობილო ნაწილობრივი კრუნჩხვები შეიძლება აღინიშნოს შემთხვევების თითქმის ნახევარში, ზოგჯერ ჰემიტიპში. მიოკლონური კრუნჩხვები იშვიათია, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს. მატონიზირებელი სპაზმის ხანგრძლივობა დაახლოებით 10 წამია; ერთ სერიაში შეიძლება აღინიშნოს 10-დან 40-მდე სპაზმი. სპაზმების საერთო დღიური რაოდენობა საკმაოდ დიდია და შეიძლება 300-400-ს მიაღწიოს.

ელექტრული ეპილეფსიური სტატუსი არა-REM ძილის დროს (ESES სინდრომი)არა-REM ძილის დროს ვლინდება ელექტროენცეფალოგრაფიული დიაგნოზი და ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება არ ახლდეს კლინიკური გამოვლინებები. ჩნდება 8 თვის ასაკში. - 11,5 წელი, უფრო ხშირად - 4-14 წლის ასაკში. 15 წლის შემდეგ, სინდრომი ჩვეულებრივ არ ხდება. ხშირად კრუნჩხვები ხდება ღამით, შეიძლება იყოს როგორც განზოგადებული, ასევე ნაწილობრივი: მოტორული კრუნჩხვები (მიოკლონური არარსებობა, გენერალიზებული კლონური კრუნჩხვები, ოროფაციალური პაროქსიზმები). შეტევების სიხშირე ცვალებადია - იშვიათიდან ყოველდღიურამდე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ESES სინდრომით, აღინიშნება მეტყველების დარღვევების შეტევები.

ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომივლინდება 3-7 წლის ასაკში. დამახასიათებელია სიმპტომების ტრიადა: აფაზია, ეპილეფსიური კრუნჩხვები და ქცევითი დარღვევები. ადრეული სიმპტომებია პროგრესირებადი მეტყველების დაქვეითება და ვერბალური აგნოზია. მეტყველების დარღვევას ახასიათებს მეტყველების პერსევერაცია, პარაფაზია. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადებას წინ უსწრებს მეტყველების ფუნქციის დარღვევა. გარდა ამისა, ბავშვს უვითარდება ეპილეფსიური პაროქსიზმები. კრუნჩხვები ჩვეულებრივ მარტივი ნაწილობრივი მოტორული კრუნჩხვებია. ნაკლებად ხშირია გენერალიზებული ტონურ-კლონური, ჰემიკლონური ან კომპლექსური ნაწილობრივი კრუნჩხვები და არარსებობა. ატონური და მატონიზირებელი პაროქსიზმები ძალზე იშვიათია. ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომის დროს ეპილეფსიური პაროქსიზმების ერთ-ერთი მახასიათებელია მათი ღამის ხასიათი. შეტევები ჩვეულებრივ ხანმოკლეა. ქცევითი დარღვევები გამოხატულია აგრესიულობით, ჰიპერაქტიურობით, აუტიზმით.

ფებრილური კრუნჩხვები- კრუნჩხვითი ხასიათის დარღვევა 6 თვის ასაკის ბავშვებში. 5 წლამდე ტემპერატურის მატებით. ფებრილური კრუნჩხვები იყოფა ტიპურ (მარტივ) და ატიპიურ (კომპლექსურად).

მარტივი ფებრილური კრუნჩხვები შემდეგი სიმპტომებით გამოირჩევა:

• გაურთულებელი ოჯახური მემკვიდრეობა ეპილეფსიური დარღვევებისთვის (თავად ფებრილური კრუნჩხვების გარდა);
• შეტევის ხანგრძლივობაა 1-დან 5 წუთამდე, მაქსიმუმ 10 წუთი;
• არა კეროვანი ნევროლოგიური დარღვევებითავდასხმამდე და მის შემდეგ;
• ჰიპერთერმიის არსებობა (სხეულის ტემპერატურა 38,5 ° C ან მეტი შეტევის დროს);
• გენერალიზებული მატონიზირებელი ან კლონურ-ტონური ხასიათი;
• შესაძლებელია მოკლევადიანი სისულელე ან ძილიანობა შეტევის შემდეგ.

კომპლექსური, ფებრილური კრუნჩხვები:

• პაციენტის ასაკი პირველი პაროქსიზმის დროს 5 წელზე მეტია;
• ნევროლოგიური პათოლოგიის არსებობა, ფსიქომოტორული განვითარების გადახრები შეტევამდე ან მის შემდეგ;
• დამძიმებული ოჯახური მემკვიდრეობა ეპილეფსიისთვის;
• ხანგრძლივი, 10 წუთზე მეტი, შეტევა;
• კრუნჩხვის ლატერალური ან კეროვანი ხასიათი, აგრეთვე მისი განმეორება მომდევნო 24 საათის განმავლობაში;
• EEG-ზე კეროვანი ან ეპილეფსიური აქტივობის არსებობა.

ეპილეფსიური მდგომარეობაგანისაზღვრება, როგორც მდგომარეობა, რომლის დროსაც ყოველი შემდგომი კრუნჩხვა ხდება მანამ, სანამ პაციენტი სრულად არ გამოჯანმრთელდება წინა შეტევისგან, ე.ი. მას რჩება ცნობიერების, ჰემოდინამიკის, სუნთქვის ან ჰომეოსტაზის გამოხატული დარღვევა.

ეპილეფსიის სტატუსის ძირითადი მიზეზები დადგენილი დიაგნოზით ეპილეფსია: რეჟიმის დარღვევა; ანტიეპილეფსიური საშუალებების მიღების შესვენება; ანტიეპილეფსიური საშუალებების ძალიან სწრაფი მოხსნა; სომატური და ინფექციური დაავადებები; თინეიჯერული ორსულობა; ანტიეპილეფსიური საშუალებების დოზის შედარებით შემცირება სხეულის წონის მნიშვნელოვანი ზრდის გამო (მაგალითად, როდესაც ბავშვები იზრდებიან). ეპილეფსიური სტატუსი შეიძლება გაგრძელდეს 1 წუთიდან 60 წუთზე მეტ ხანს.

ბავშვებში ეპილეფსიის დიაგნოზი:

დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევები. ელექტროენცეფალოგრაფიას ეპილეფსიის დიაგნოსტიკაში ერთ-ერთი წამყვანი ადგილი უკავია. უნდა გვახსოვდეს, რომ ეპილეფსიის მქონე პაციენტების დაახლოებით 50%-ს ინტერიქტილურ პერიოდში აქვს ნორმალური EEG და ფუნქციური ტესტები(ჰიპერვენტილაცია, ფოტოსტიმულაცია და ძილის ნაკლებობა) პაციენტების 90%-ში შესაძლებელია ეეგ ცვლილებების დადგენა. ფუნქციური დატვირთვების შემდეგ EEG ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში ტარდება ეეგ-ის ხელახალი გამოკვლევა ან მონიტორინგი.

ნეიროვიზუალიზაცია ასევე დიაგნოსტიკის ერთ-ერთი მთავარი რგოლია. იგი მიზნად ისახავს ტვინის ორგანული დაზიანების იდენტიფიცირებას, სინდრომულ და ეტიოლოგიურ დიაგნოზს, პროგნოზის განსაზღვრას და მკურნალობის ტაქტიკას. ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდებს მიეკუთვნება CT, MRI. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ტარდება კრუნჩხვების ნაწილობრივი დაწყებით ნებისმიერ ასაკში; ფოკალური ნევროლოგიური სიმპტომების არსებობისას; მკურნალობის რეზისტენტული ფორმები ეპილეფსია; კრუნჩხვების განახლება. ეპილეფსიით დაავადებული პაციენტების ჯანმრთელობის მდგომარეობის ჩვენებების მიხედვით, ლაბორატორიული კვლევა: სისხლის ტესტი, შარდი, ბიოქიმიური (ელექტროლიტები, ალბუმინი, იმუნოგლობულინები, კალციუმი, ტრანსამინაზები, ტუტე ფოსფატაზა, ჰორმონები ფარისებრი ჯირკვალი, ფოსფატები, მაგნიუმი, ბილირუბინი, შარდოვანა, გლუკოზა, კრეატინინი, ამილაზა, რკინა, ცერულოპლაზმინი, ლაქტატები, პროლაქტინი, პორფირინები), სეროლოგიური. აუცილებლობის შემთხვევაში გამოკვლევის გეგმა მოიცავს: ბრაქიოცეფალური სისხლძარღვების დოპლერულ ექოსკოპიას, ეკგ მონიტორინგს, CSF ანალიზს.

ბავშვებში ეპილეფსიის მკურნალობა:

ეპილეფსიის მკურნალობის ძირითადი პრინციპი: მაქსიმალური თერაპიული ეფექტურობა მინიმალური არასასურველი გამოვლინებით. წამლები. ანტიეპილეფსიური თერაპია ინიშნება განმეორებითი კრუნჩხვების არსებობის და დამახასიათებელი სიმპტომების კომბინაციით, აგრეთვე კვლევის შემდეგ.

ეპილეფსიის მკურნალობა შეიძლება დაიწყოს ზუსტი დიაგნოზის დადგენის შემდეგ. მკურნალობა იწყება ერთი წამლის გამოყენებით. მონოთერაპიის უპირატესობები პოლითერაპიასთან შედარებით არის:

• მაღალი კლინიკური ეფექტურობა (შესაძლებელია კრუნჩხვების სრული შეჩერება ან მინიმუმამდე დაყვანა პაციენტთა 70-80%-ში).
• ვარგისიანობის შეფასების უნარი ამ წამლისკონკრეტული პაციენტის მკურნალობისთვის აირჩიეთ ყველაზე ეფექტური დოზა და გამოყენების რეჟიმი. ექიმი თავს არიდებს ამ პაციენტისთვის უსარგებლო ქიმიური ნაერთების დანიშვნას.
• Ნაკლებად სავარაუდოა არასასურველი რეაქციებიმკურნალობის დროს. გარდა ამისა, ყოველთვის ნათელია, რომელი პრეპარატია პასუხისმგებელი არასასურველ ეფექტზე და ხელს უწყობს მის აღმოსაფხვრელად ზომებს (დოზის შემცირება ან პრეპარატის გაუქმება).
• ორმხრივი ანტაგონიზმის არარსებობა რამდენიმე ანტიეპილეფსიური საშუალების ერთდროული გამოყენებით.

ადეკვატური ანტიეპილეფსიური თერაპიისთვის განისაზღვრება პაციენტში კრუნჩხვის ხასიათი, ხოლო მხედველობაში მიიღება ეპილეფსიური სინდრომის თავისებურებები (პაციენტის ასაკი დაწყებისას, კრუნჩხვების სიხშირე, არსებობა ნევროლოგიური სიმპტომები, ინტელექტი), წამლის ტოქსიკურობა და შესაძლებლობა გვერდითი მოვლენები. ანტიეპილეფსიური საშუალების არჩევანს ძირითადად კრუნჩხვების ხასიათი და გაცილებით ნაკლებად ეპილეფსიის ფორმა განსაზღვრავს.

მკურნალობა იწყება სტანდარტული საშუალო ასაკის დოზით. იგი დაუყოვნებლივ არ ინიშნება სრულად, მაგრამ თანდათანობით, არარსებობის ან არასაკმარისი ეფექტის შემთხვევაში, ისინი გადადიან მთელი ასაკის დოზის გამოყენებაზე (პაციენტთა 1-3% -ში კრუნჩხვები შეიძლება აღმოიფხვრას პრეპარატის დოზით ნაკლები დოზით. სტანდარტული, საშუალო ასაკი). პრეპარატის დოზა შეირჩევა ინდივიდუალურად თითოეული პაციენტისთვის.

ნელი გამოშვების ტაბლეტებს მნიშვნელოვანი უპირატესობა აქვთ ჩვეულებრივ პრეპარატებთან შედარებით. აქტიური ნივთიერება(ვალპროის მჟავას წარმოებულები - დეპაკინქრონო, კონვულექსრეტარდი; კარბამაზეპინის წარმოებულები - ტეგრეტოლრეტარდი, ტიმონილრეტარდი). მათი გამოყენება ამცირებს რისკს არასასურველი ეფექტებიდა უზრუნველყოს თერაპიული ეფექტის სტაბილურობა.

თუ პრეპარატის მაქსიმალური ტოლერანტული დოზა მიღწეულია, მაგრამ შეტევები არ ჩერდება ერთი თვის განმავლობაში, თანდათანობით შეჰყავთ მეორე და შემდეგ მესამე რიგის პრეპარატი, ხოლო წინა თანდათან უქმდება.

ანტიეპილეფსიური საშუალებების ჩანაცვლება ხდება თანდათანობით 1-2 კვირის განმავლობაში. და უფრო გრძელი. Განსაკუთრებული ყურადღებაგამოხატული მოხსნის სინდრომის არსებობის გათვალისწინებით, ის უნდა გადავიდეს ბარბიტურატებზე და ბენზოდიაზეპინებზე.

თუ კრუნჩხვები არ წყდება რიგითი მონოთერაპიით სხვადასხვა ანტიეპილეფსიური საშუალებებით, მაშინ პაციენტს აქვს წამლისმიერი რეზისტენტობა, რაც ყველაზე ხშირად ვლინდება ადრეული ეპილეფსიით, სერიული ეპილეფსიური პაროქსიზმებით, რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვებით, პაციენტს აქვს ხშირი (თვეში 4-ზე მეტი) კრუნჩხვები ან რამდენიმე სახის პაროქსიზმი, ინტელექტის დაქვეითება, ტვინის დისგენეზია.

წამლისადმი რეზისტენტობის არსებობა პოლითერაპიის ჩვენებაა (ჩვეულებრივ, არაუმეტეს 2 წამლისა). ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ სხვადასხვა ფარმაკოდინამიკის მქონე ანტიეპილეფსიური საშუალებები და მათი მოქმედების სპექტრის შესაბამისად კომბინირებულია წამლებთან, რომლებიც მაქსიმალურად ამცირებენ კრუნჩხვების სიხშირეს მონოთერაპიაში. კარგის მიღწევისთანავე თერაპიული ეფექტიფარმაკოთერაპიული პრეპარატები უქმდება, მოკლევადიანი დარღვევების არარსებობის გათვალისწინებით. ამ შემთხვევაში, ეეგ-ის ნორმალიზებას არ აქვს გადამწყვეტი მნიშვნელობა.

ეპილეფსიის მრავალი სიმპტომატური ფორმის დროს (ეპილეფსია მიოკლონური არარსებობით, მიოკლონურ-ასტატიკური ეპილეფსია, ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი, სიმპტომატური ნაწილობრივი ეპილეფსია და ა.შ.), შეტევისგან თავისუფალი პერიოდი უნდა იყოს მინიმუმ 4 წელი.

ეპილეფსიის იდიოპათიური (კეთილთვისებიანი) ფორმების უმეტესობაში (როლანდიური, ბავშვობის არარსებობა, არასრულწლოვანთა არარსებობა და ა.შ.), ანტიეპილეფსიური თერაპია შეიძლება გაუქმდეს კრუნჩხვების შეწყვეტის მომენტიდან 2 წლის შემდეგ.

მკურნალობის ნაადრევმა შეწყვეტამ შეიძლება გამოიწვიოს რეციდივი ეპილეფსია. ხშირ შემთხვევაში პაციენტები იძულებულნი არიან მიიღონ ანტიეპილეფსიური საშუალებები მთელი სიცოცხლის განმავლობაში. თერაპია უნდა შეწყდეს ეტაპობრივად (შეტევების თავიდან აცილების მიზნით ეპილეფსიის სტატუსამდე) 3-6 თვის განმავლობაში. EEG კონტროლის ქვეშ, ნელ-ნელა ამცირებს წამლების დოზას.

გამოხატული თერაპიული ეფექტი მიიღწევა პაციენტების 80-85%-ში ეპილეფსია. თანამედროვე ანტიეპილეფსიური საშუალებები ან თრგუნავენ ნეირონების პათოლოგიურ აქტივობას ეპილეფსიურ ფოკუსში (მაგალითად, დიფენინი, ეთოსუქსიმიდი და ა. და ა.შ.).

პრაქტიკულად შეუძლებელია ეპილეფსიის ფორმას (და, შესაბამისად, გარკვეულწილად, ფოკუსის ლოკალიზაციას, როგორც ნეირონების პოპულაციას, რომლებიც პირველები იწვევენ ეპილეფსიურ გამონადენს) შორის კორელაციასა და მექანიზმს შორის. მოქმედება, კარგად განსაზღვრული ანტიეპილეფსიური საშუალებების გამოყენების ადგილი.

ნატრიუმის ვალპროატი და კალციუმის ვალპროატიშეყვანილია ინტრავენურად და პერორალურად ჭამის დროს. ნარკოტიკების გავლენის ქვეშ მჟავე გარემოკუჭი გარდაიქმნება ვალპროის მჟავად, რომელიც შეიწოვება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი. ხანგრძლივი მოქმედების ვალპროატები (დეპაკინქრონო, კონვულექსრეტარდი) ინიშნება დღეში ერთხელ.

(+38 044) 206-20-00

თუ თქვენ ადრე ჩაატარეთ რაიმე კვლევა, აუცილებლად წაიყვანეთ მათი შედეგები ექიმთან კონსულტაციაზე.თუ კვლევები არ დასრულებულა, ყველაფერს გავაკეთებთ, რაც საჭიროა ჩვენს კლინიკაში ან სხვა კლინიკის კოლეგებთან ერთად.

შენ? ძალიან ფრთხილად უნდა იყოთ თქვენი საერთო ჯანმრთელობის შესახებ. ხალხი საკმარის ყურადღებას არ აქცევს დაავადების სიმპტომებიდა არ გააცნობიეროთ, რომ ეს დაავადებები შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. ბევრი დაავადებაა, რომელიც თავიდან ჩვენს ორგანიზმში არ იჩენს თავს, მაგრამ საბოლოოდ გამოდის, რომ სამწუხაროდ, მათი მკურნალობა უკვე გვიანია. თითოეულ დაავადებას აქვს თავისი სპეციფიკური ნიშნები, დამახასიათებელი გარეგანი გამოვლინებები - ე.წ დაავადების სიმპტომები. სიმპტომების იდენტიფიცირება არის პირველი ნაბიჯი ზოგადად დაავადებების დიაგნოსტიკაში. ამისათვის საჭიროა მხოლოდ წელიწადში რამდენჯერმე გამოიკვლიოს ექიმიარა მხოლოდ თავიდან ასაცილებლად საშინელი დაავადებაარამედ ჯანსაღი გონების შენარჩუნება სხეულში და მთლიანად სხეულში.

თუ გსურთ ექიმს დაუსვათ შეკითხვა, ისარგებლეთ ონლაინ კონსულტაციის განყოფილებით, იქნებ იქ იპოვოთ თქვენს კითხვებზე პასუხები და წაიკითხოთ თავის მოვლის რჩევები. თუ გაინტერესებთ მიმოხილვები კლინიკებისა და ექიმების შესახებ, შეეცადეთ იპოვოთ თქვენთვის საჭირო ინფორმაცია განყოფილებაში. ასევე დარეგისტრირდით სამედიცინო პორტალზე ევროლაბორატორიამუდმივად იყოთ უახლესი ამბებისა და ინფორმაციის განახლებების შესახებ საიტზე, რომელიც ავტომატურად გამოგიგზავნეთ ფოსტით.

სხვა დაავადებები ბავშვთა ჯგუფში (პედიატრია):

ბაცილუს ცერეუსი ბავშვებში

ადენოვირუსული ინფექცია ბავშვებში

საჭმლის მომნელებელი დისპეფსია

ალერგიული დიათეზი ბავშვებში

ალერგიული კონიუნქტივიტი ბავშვებში

ალერგიული რინიტი ბავშვებში

სტენოკარდია ბავშვებში

წინაგულების ძგიდის ანევრიზმა

ანევრიზმა ბავშვებში

ანემია ბავშვებში

არითმია ბავშვებში

არტერიული ჰიპერტენზია ბავშვებში

ასკარიდოზი ბავშვებში

ახალშობილთა ასფიქსია

ატოპიური დერმატიტი ბავშვებში

აუტიზმი ბავშვებში

ცოფი ბავშვებში

ბლეფარიტი ბავშვებში

გულის ბლოკადა ბავშვებში

კისრის ლატერალური კისტა ბავშვებში

მარფანის დაავადება (სინდრომი)

ჰირშპრუნგის დაავადება ბავშვებში

ლაიმის დაავადება (ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოზი) ბავშვებში

ლეგიონერების დაავადება ბავშვებში

მენიერის დაავადება ბავშვებში

ბოტულიზმი ბავშვებში

ბრონქული ასთმა ბავშვებში

ბრონქოფილტვის დისპლაზია

ბრუცელოზი ბავშვებში

ტიფოიდური ცხელება ბავშვებში

გაზაფხულის კატარა ბავშვებში

ჩუტყვავილა ბავშვებში

ვირუსული კონიუნქტივიტი ბავშვებში

დროებითი წილის ეპილეფსია ბავშვებში

ვისცერული ლეიშმანიოზი ბავშვებში

აივ ინფექცია ბავშვებში

ინტრაკრანიალური დაბადების დაზიანება

ნაწლავების ანთება ბავშვში

გულის თანდაყოლილი დეფექტები (CHD) ბავშვებში

ახალშობილის ჰემორაგიული დაავადება

ჰემორაგიული ცხელება თირკმლის სინდრომით (HFRS) ბავშვებში

ჰემორაგიული ვასკულიტი ბავშვებში

ჰემოფილია ბავშვებში

ჰემოფილუს გრიპი ბავშვებში

განზოგადებული სწავლის უნარი ბავშვებში

გენერალიზებული შფოთვითი აშლილობა ბავშვებში

გეოგრაფიული ენა ბავშვში

G ჰეპატიტი ბავშვებში

A ჰეპატიტი ბავშვებში

B ჰეპატიტი ბავშვებში

D ჰეპატიტი ბავშვებში

E ჰეპატიტი ბავშვებში

C ჰეპატიტი ბავშვებში

ჰერპესი ბავშვებში

ჰერპესი ახალშობილებში

ჰიდროცეფალური სინდრომი ბავშვებში

ჰიპერაქტიურობა ბავშვებში

ჰიპერვიტამინოზი ბავშვებში

ჰიპერაგზნებადობა ბავშვებში

ჰიპოვიტამინოზი ბავშვებში

ნაყოფის ჰიპოქსია

ჰიპოტენზია ბავშვებში

ჰიპოტროფია ბავშვში

ჰისტიოციტოზი ბავშვებში

გლაუკომა ბავშვებში

სიყრუე (სიყრუე)

გონობლენორეა ბავშვებში

გრიპი ბავშვებში

დაკრიოადენიტი ბავშვებში

დაკრიოცისტიტი ბავშვებში

დეპრესია ბავშვებში

დიზენტერია (შიგელოზი) ბავშვებში

დისბაქტერიოზი ბავშვებში

დისმეტაბოლური ნეფროპათია ბავშვებში

დიფტერია ბავშვებში

კეთილთვისებიანი ლიმფორეტიკულოზი ბავშვებში

რკინადეფიციტური ანემია ბავშვებში

ყვითელი ცხელება ბავშვებში

კეფის ეპილეფსია ბავშვებში

გულძმარვა (GERD) ბავშვებში

იმუნოდეფიციტი ბავშვებში

იმპეტიგო ბავშვებში

ნაწლავის ინვაგინაცია

ინფექციური მონონუკლეოზი ბავშვებში

ძგიდის გადახრა ბავშვებში

იშემიური ნეიროპათია ბავშვებში

კამპილობაქტერიოზი ბავშვებში

კანალიკულიტი ბავშვებში

კანდიდოზი (შაშვი) ბავშვებში

კაროტიდ-კავერნოზული ფისტულა ბავშვებში

კერატიტი ბავშვებში

კლებსიელა ბავშვებში

ტკიპებით გამოწვეული ტიფი ბავშვებში

ტკიპებით გამოწვეული ენცეფალიტი ბავშვებში

კლოსტრიდიუმი ბავშვებში

აორტის კოარქტაცია ბავშვებში

კანის ლეიშმანიოზი ბავშვებში

ყივანახველა ბავშვებში

Coxsackie- და ECHO ინფექცია ბავშვებში

კონიუნქტივიტი ბავშვებში

კორონავირუსის ინფექცია ბავშვებში

წითელა ბავშვებში

კლუბის ხელი

კრანიოსინოსტოზი

ურტიკარია ბავშვებში

რუბელა ბავშვებში

კრიპტორქიზმი ბავშვებში

კრუპი ბავშვში

კრუპოზული პნევმონია ბავშვებში

ყირიმის ჰემორაგიული ცხელება (CHF) ბავშვებში

Q ცხელება ბავშვებში

ლაბირინთიტი ბავშვებში

ლაქტაზას დეფიციტი ბავშვებში

ლარინგიტი (მწვავე)

ახალშობილის ფილტვის ჰიპერტენზია

ლეიკემია ბავშვებში

ნარკოტიკების ალერგია ბავშვებში

ლეპტოსპიროზი ბავშვებში

ლეთარგიული ენცეფალიტი ბავშვებში

ლიმფოგრანულომატოზი ბავშვებში

ლიმფომა ბავშვებში

ლისტერიოზი ბავშვებში

ებოლა ბავშვებში

ფრონტალური ეპილეფსია ბავშვებში

მალაბსორბცია ბავშვებში

მალარია ბავშვებში

მარსი ბავშვებში

მასტოიდიტი ბავშვებში

მენინგიტი ბავშვებში

მენინგოკოკური ინფექცია ბავშვებში

მენინგოკოკური მენინგიტი ბავშვებში

მეტაბოლური სინდრომი ბავშვებში და მოზარდებში

მიასთენია გრავის ბავშვებში

შაკიკი ბავშვებში

მიკოპლაზმოზი ბავშვებში

მიოკარდიუმის დისტროფია ბავშვებში

მიოკარდიტი ბავშვებში

მიოკლონური ეპილეფსია ადრეულ ბავშვობაში

მიტრალური სტენოზი

უროლიტიაზი (ICD) ბავშვებში

კისტოზური ფიბროზი ბავშვებში

გარე ოტიტი ბავშვებში

მეტყველების დარღვევები ბავშვებში

ნევროზები ბავშვებში

მიტრალური სარქვლის უკმარისობა

ნაწლავის არასრული ბრუნვა

სენსორული სმენის დაქვეითება ბავშვებში

ნეიროფიბრომატოზი ბავშვებში

უშაქრო დიაბეტი ბავშვებში

ნეფროზული სინდრომი ბავშვებში

ცხვირიდან სისხლდენა ბავშვებში

ობსესიურ კომპულსიური აშლილობა ბავშვებში

ობსტრუქციული ბრონქიტი ბავშვებში

სიმსუქნე ბავშვებში

სტატიის გაგრძელება "ეპილეფსია ბავშვობაში" სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი, RANH-ის წევრ-კორესპონდენტი, FGBU "NTsZD" RAMS V. M. Studenikina.ეპილეფსია ბავშვებში სკოლამდელი ასაკი(4-6 წელი), ეპილეფსია სკოლის მოსწავლეებსა და მოზარდებში: სხვადასხვა ტიპის ეპილეფსია, დამახასიათებელი თითოეული ასაკობრივი პერიოდისთვის.

V. M. Studenikin, სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი, RANH-ის შესაბამისი წევრი, FSBI "NTsZD" RAMS, მოსკოვი

ეპილეფსია სკოლამდელ ბავშვებში (4-6 წლამდე)

სკოლამდელ ბავშვებს ახასიათებთ იდიოპათიური ნაწილობრივი ეპილეფსიის დაწყება შუბლის პაროქსიზმებით, კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსია ადრეული დაწყებით (პანაიოტოპულოს სინდრომი) და ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი.

იდიოპათიური ნაწილობრივი ეპილეფსია შუბლის პაროქსიზმებით

დაავადება პირველად აღწერეს ა. ბოუმოარმა და ა. ნაჰორიმ (1983). ეპილეფსიის დაწყებისას პაციენტების ასაკი 2-8 წელია. ამ ტიპის ეპილეფსიას შეადგენს იდიოპათიური ფოკალური ეპილეფსიის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 11%. დაავადება ვლინდება რამდენიმე სახის კრუნჩხვების სახით: დღისით (კომპლექსური ნაწილობრივი, მოტორული ავტომატიზმები, ზოგჯერ არარსებობის მსგავსი) და ღამის (ჰემიფაციალური მოტორული კრუნჩხვები, ვერსიული, ზოგჯერ "პოსტკრიზისული" დეფიციტით და/ან მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვები. ). კრუნჩხვების სიხშირე მერყეობს თვეში 1 ეპიზოდიდან 1 კრუნჩხვამდე რამდენიმე კვირაში (ხანგრძლივობა აქტიური პერიოდიდაავადება მერყეობს 1-დან 6 წლამდე). EEG მონაცემები საკმაოდ ჰეტეროგენულია და არ გააჩნია ერთი კონკრეტული ნიმუში (ზოგიერთ პაციენტში, EEG ცვლილებები შედარებულია კეთილთვისებიანი ბავშვთა ეპილეფსიის დროს ცენტრალური დროებითი მწვერვალებით; სხვებში არის მხოლოდ ფოკალური ნელი აქტივობა; წყვეტილი შუბლის გამონადენი ფიქსირდება იკტალში. პერიოდი). დაავადების პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია (სპონტანური რემისია). დაავადების აქტიურ პერიოდში აღინიშნება შემეცნებითი ფუნქციების (მოკლევადიანი მეხსიერება, ოპერატიული ფუნქციები და სხვ.) გარდამავალი დაქვეითება; შემდეგ ისინი თანდათან გამოჯანმრთელდებიან.

ადრეული კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსია (პანაიოტოპულოსის სინდრომი)

ბავშვობის ერთ-ერთი კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსია. დაავადების დებიუტი ხდება 1-დან 14 წლამდე (პიკი ვლინდება 4-5 წლის ასაკში); ხდება დაახლოებით 2-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე გასტოს ვარიანტი. დამახასიათებელია ავტონომიური ღამის შეტევები; ავტონომიური სიმპტომების და გულისრევის გამო, კრუნჩხვები ცუდად არის აღიარებული. Ზე ადრეული ეტაპებიაღინიშნება დაავადებები, თვალების გადახრა და ქცევითი დარღვევები (შემთხვევების 50%-ში კრუნჩხვები შეიძლება გახდეს კრუნჩხვითი). შეტევების ხანგრძლივობაა 5-10 წუთი; პაციენტების 35-50%-ში ისინი გადაიქცევიან ავტონომიურ ფოკალურ სტატუსში ეპილეფსია (ზოგჯერ მეორადი განზოგადება). როდესაც EEG დაფიქსირდა პიკი ან პაროქსიზმული გამონადენი. პაციენტთა ორ მესამედს აქვს მინიმუმ ერთი EEG კვლევა კეფის პაროქსიზმის ნიშნებით (ყველაზე ხშირად, კეფის მწვერვალები); პაციენტთა დანარჩენ მესამედს აქვს მხოლოდ ექსტრაოციპიტალური პიკები ან მოკლე გენერალიზებული გამონადენი. პანაიოტოპულოს სინდრომის მქონე ბავშვებში შემთხვევების დაახლოებით 33%-ში, მულტიფოკალური პიკები აღირიცხება EEG-ზე ორ ან მეტ ცერებრალურ მიდამოში (ერთი პიკური კერები ითვლება იშვიათად). პანაიოტოპულოს სინდრომის პროგნოზი ხანგრძლივი რემისიის და კოგნიტური ფუნქციების თვალსაზრისით შედარებით ხელსაყრელია. ადრეული კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსიის მკურნალობა უპირატესად მიზნად ისახავს მწვავე ფაზაში კრუნჩხვების კონტროლს (დიაზეპამი).

ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი (შეძენილი ეპილეფსიური აფაზია)

შემთხვევების აბსოლუტური უმრავლესობა ხდება 4-5 წლის ასაკში, თუმცა დაავადება (შეძენილი აფაზია და ეპილეფტიფორმული გამონადენი თავის ტვინის დროებით/პარიეტალურ მიდამოებში) შესაძლოა დებიუტი გამოჩნდეს უფრო ადრე - სიცოცხლის მეორე ან მესამე წელს. ამ შედარებით იშვიათი მდგომარეობის მიზეზი უცნობია. ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომს ახასიათებს მეტყველების უნარის დაკარგვა (აფაზია შთამბეჭდავი და/ან გამოხატულია). მეტყველების ეს დარღვევები, ისევე როგორც სმენის აგნოზია, ვლინდება ბავშვებში, რომლებსაც ადრე არ ჰქონიათ გადახრები ფსიქომოტორული და მეტყველების განვითარებისგან. თანმხლები ეპილეფსიური კრუნჩხვები (ფოკალური ან გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები, ატიპიური არარსებობის კრუნჩხვები, ნაწილობრივი კომპლექსური კრუნჩხვები, იშვიათად მიოლონური კრუნჩხვები) ფიქსირდება პაციენტების 70%-ში. ზოგიერთ ბავშვს აქვს ქცევითი პრობლემები. წინააღმდეგ შემთხვევაში, პაციენტების ნევროლოგიურ სტატუსში, როგორც წესი, არ არის გამოხატული დარღვევები. ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომისთვის სპეციფიკური EEG ნიმუში არ არის ტიპიური; ეპილეფტიფორმული გამონადენი აღირიცხება განმეორებითი მწვერვალების, მკვეთრი ტალღების და პიკ-ტალღური აქტივობის სახით თავის ტვინის დროებით და პარიეტო-კეფის რეგიონებში. ძილის მდგომარეობაში ეპილეფსიური ცვლილებები ძლიერდება ან აღინიშნება ექსკლუზიურად ძილის დროს. მიუხედავად იმისა, რომ ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომის პროგნოზი შედარებით ხელსაყრელია, დაავადების დაწყება 2 წლამდე ყოველთვის ასოცირდება არასახარბიელო შედეგთან მეტყველების კომუნიკაციის უნარების შეძენასა და/ან აღდგენაში.

ეპილეფსია სკოლის ასაკის ბავშვებში და მოზარდებში

სასკოლო ასაკის მიღწევისას ბავშვებსა და მოზარდებს ემუქრებათ ასაკთან დაკავშირებული ეპილეფსიების მთელი ჯგუფის ზემოქმედების რისკი, რომელთა შორის ყველაზე აქტუალურია ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსია, კეთილთვისებიანი ცენტრალურ-ტემპორალური მწვერვალებით, კეთილთვისებიანი კეფის (გასტაუტის ვარიანტი), არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია, არასრულწლოვანთა. მიოკლონური (იანცის სინდრომი) და დაავადების რიგი სხვა ფორმები.

ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსია (პიკნოლეფსია)

დაავადების დაწყება პიკს ადრეულ ასაკში აღწევს სკოლის ასაკი(დაახლოებით 7 წელი), თუმცა ბავშვობაში არარსებობის ეპილეფსია შეიძლება დებიუტი იყოს 2-დან 12 წლამდე. იშვიათად დებიუტი 3 წლამდე. ეხება დაავადების იდიოპათიურ ფორმებს; ყველა შემთხვევა განიხილება გენეტიკურად განსაზღვრული (ავტოსომური დომინანტური მემკვიდრეობა არასრული შეღწევით). ბავშვთა არარსებობის ეპილეფსიას ახასიათებს არყოფნის ხშირი განმეორებითი შეტევები (დღეში რამდენიმე ასეულამდე). ამავდროულად, არყოფნა არის ეპილეფსიური კრუნჩხვების ერთადერთი ან წამყვანი ტიპი; გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვების ალბათობა მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე არასრულწლოვანთა (იუვენილური) არარსებობის ეპილეფსიის დროს. ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსიის დიაგნოზი ტარდება კლინიკური გამოვლინებებისა და ეეგ მონაცემების მიხედვით (ტიპიური EEG ნიმუშია გენერალიზებული მაღალი ამპლიტუდის პიკური ტალღის აქტივობის ციმციმები, სიხშირით 3 წამში, მოულოდნელად წარმოქმნილი და შეუფერხებლად დამთავრებული). ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსიის პროგნოზი შედარებით ხელსაყრელია.

ბავშვობის კეთილთვისებიანი ეპილეფსია ცენტრალური დროებითი მწვერვალებით (როლანდიური ეპილეფსია)

აღწერა P. Nayrac და M. Beaussart (1958). 0-დან 15 წლამდე ასაკობრივ ჯგუფში გვხვდება 5-21 სიხშირით 100 ათასზე (ეპილეფსიის ყველა შემთხვევის 8-23%), რაც ბავშვებში იდიოპათიური ეპილეფსიის ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. ბავშვების ასაკი როლანდული ეპილეფსიის დებიუტის დროს მერყეობს 3-დან 14 წლამდე (პიკი - 5-8 წელი). 2 წლამდე ასაკის პაციენტებში დაავადების შემთხვევები ძალზე იშვიათია. დაავადება ვლინდება ღამის სახით ტონურ-კლონური კრუნჩხვებინაწილობრივი (კეროვანი) დაწყებით, ისევე როგორც ყოველდღიური მარტივი ნაწილობრივი (მოდის ქვედა კორტიკალური მონაკვეთებიდან - ცენტრალური როლანდის ღრმულის რეგიონიდან). კრუნჩხვების სიხშირე ჩვეულებრივ დაბალია. როლანდულ ეპილეფსიას ახასიათებს სპეციფიკური სომატოსენსორული აურა (პათოლოგიური შეგრძნებები ბუკალ-ორალური მიდამოში), აგრეთვე ჰიპერსალივაცია, მეტყველების შეწყვეტა, სახის კუნთების ტონურ-კლონური ან მატონიზირებელი სპაზმები. შეტევის დროს ცნობიერება პაციენტს არ კარგავს. EEG მონაცემები ხასიათდება ცენტრალურ დროებით რეგიონებში ლოკალიზებული პიკ-ტალღური კომპლექსების არსებობით. ინტერიქტალურ პერიოდში, ეეგ-ები პაციენტებში აჩვენებენ სპეციფიკურ კომპლექსებს მაღალი ამპლიტუდის 2-ფაზიანი პიკების სახით, რომელსაც თან ახლავს ნელი ტალღა. როლანდის მწვერვალები ლოკალიზებულია ერთ ან ორივე ნახევარსფეროში (იზოლირებულად ან ჯგუფურად: შუა დროებით - T3, T4, ან ცენტრალურ - C3, C4 - უბნებში). დაავადების დებიუტის დროისთვის ბავშვების ფსიქომოტორული განვითარება ნორმალურია. შემდგომში დაავადება ხასიათდება ნევროლოგიური და ინტელექტუალური დეფიციტის თითქმის სრული არარსებობით. ბევრი პაციენტია მოზარდობისხდება რემისია; ბავშვების მცირე ნაწილს აქვს დაქვეითებული კოგნიტური ფუნქციები (ვერბალური მეხსიერება), ასევე სხვადასხვა მეტყველების დარღვევებიდა აკადემიური მოსწრების დაქვეითება (სკოლაში).

გვიანი კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსია (Gastaut ვარიანტი)

ბავშვთა იდიოპათიური ეპილეფსიის ფოკალური ფორმა (გასტაუტის სინდრომი), რომელიც უფრო გვიან იწყება ვიდრე პანაიოტოპულოსის სინდრომი. დაავადების დებიუტი ხდება 3-15 წლის ასაკში, მაგრამ პიკი ხდება დაახლოებით 8 წლის ასაკში. ახასიათებს მოკლე ხანგრძლივობის კრუნჩხვები მხედველობის დარღვევით (მარტივი და რთული ვიზუალური ჰალუცინაციები), მხედველობის სრული/ნაწილობრივი დაკარგვა და ილუზიები, თვალების გადახრა, რასაც მოჰყვება კლონური კრუნჩხვები სხეულის ერთ მხარეს. პაციენტთა 50%-მდე შეტევის ბოლოს აღენიშნება შაკიკი ან შაკიკის მსგავსი ცეფალალგია. EEG მონაცემები წააგავს პანაიოტოპულოსის სინდრომის მონაცემებს: ინტერიქტილურ პერიოდში, ფონის ჩაწერის ნორმალური ძირითადი აქტივობა ფიქსირდება ეპილეფტიფორმულ ცალ ან ორმხრივ გამონადენებთან ერთად კეფის მიდამოებში პიკური ტალღის კომპლექსების სახით (მაღალი ამპლიტუდა). ორფაზიანი მწვერვალები მთავარი ნეგატიური ფაზით, რასაც მოჰყვება მოკლე დადებითი ფაზა) ნეგატიურ ნელი ტალღის აქტივობასთან ერთად. როდესაც პაციენტი თვალებს ახელს, ეპილეფსიური აქტივობა ქრება, მაგრამ კვლავ განახლდება თვალების დახუჭვიდან 1-20 წამში. კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსიის პროგნოზი გვიანი დებიუტით (გასტაუტის ვარიანტი) შედარებით ხელსაყრელია, მაგრამ, დაავადების შესაძლო წამლის წინააღმდეგობის გამო, ორაზროვანია.

არასრულწლოვანთა (მოზარდთა) არარსებობის ეპილეფსია

არარსებობის ეპილეფსიის არასრულწლოვანთა ვარიანტი ეხება დაავადების იდიოპათიური გენერალიზებული ფორმებს. ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსიისგან განსხვავებით, დაავადება ჩვეულებრივ ჩნდება პუბერტატულ, წინა ან პოსტპუბერტატულ ასაკში (9-21 წელი, უფრო ხშირად 12-13 წელი). დაავადება ვლინდება ტიპიური არარსებობის კრუნჩხვით, მიოკლონუსით ან გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვით. არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსიის დროს გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვების სახით დებიუტის ალბათობა ოდნავ უფრო მაღალია (შემთხვევების 41%), ვიდრე ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსიის დროს. ამ ტიპის ეპილეფსიისთვის დამახასიათებელი EEG შაბლონს აქვს პიკ-ტალღური აქტივობის ფორმა 3 ჰც სიხშირით - სიმეტრიული და ორმხრივად სინქრონიზებული. პოლიპიკური ტალღის აქტივობა, რომელიც ვლინდება ზოგიერთ პაციენტში, საგანგაშო უნდა იყოს დაავადების არასრულწლოვან მიოკლონურ ეპილეფსიად გადაქცევის თვალსაზრისით. პროგნოზი შედარებით ხელსაყრელია - გვიან მოზარდობის პერიოდში რემისიის ალბათობა მაღალია.

არასრულწლოვანთა (იუვენილური) მიოკლონური ეპილეფსია (იანცის სინდრომი)

დაავადება აღწერილია D. Janz და W. Christian (1957) მიერ, როგორც იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის ერთ-ერთი ქვეტიპი (სხვა სახელწოდება: "იმპულსური პეტი მალ"). ჩვეულებრივ დებიუტი ხდება 8-26 წლის ასაკში (უფრო ხშირად 12-18 წლის ასაკში). დამახასიათებელი ნიშანიდაავადებები არის მიოკლონური კრუნჩხვები. ახასიათებს იზოლირებული მიოკლონური კრუნჩხვები შიგნით ზედა კიდურებიგანსაკუთრებით მალე გაღვიძების შემდეგ. ბავშვების უმეტესობას აღენიშნება გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები და პაციენტთა დაახლოებით მესამედს აღენიშნება არარსებობის კრუნჩხვები. კრუნჩხვები ხშირად გამოწვეულია ძილის ნაკლებობით. მიოკლონურ კრუნჩხვებს თან ახლავს გენერალიზებული პიკ-ტალღის ან პოლიპიკური ტალღის კომპლექსების მოკლე აფეთქებები EEG-ის დროს.

ოჯახური დროებითი წილის ეპილეფსია

ამ გენეტიკურად ჰეტეროგენულ სინდრომს ახასიათებს შედარებით კეთილთვისებიანი მარტივი ან რთული ნაწილობრივი (ფოკალური) კრუნჩხვები გამოხატული გონებრივი ან ავტონომიური აურათ. დაავადების დებიუტი ჩვეულებრივ ჩნდება სიცოცხლის მეორე (დაახლოებით 11 წლის) ან მესამე ათწლეულის დასაწყისში (უფრო ხშირად მოზრდილებში). ჩვეულებრივ ხდება ცენტრალური ნერვული სისტემის ნორმალური განვითარების ფონზე. თავის ტვინის MRI არ ავლენს რაიმე პათოლოგიურ სტრუქტურულ ცვლილებას ჰიპოკამპში ან დროებით წილებში. EEG მონაცემები საშუალებას იძლევა დაფიქსირდეს ეპილეფსიური აქტივობა დროებითი წილების მედიანურ და/ან ლატერალურ მიდამოებში. ოჯახური დროებითი წილის ეპილეფსიის დროს კრუნჩხვები ხშირად ადვილად კონტროლდება ტრადიციული ანტიეპილეფსიური საშუალებებით.

მეზოტემპორალური წილის ეპილეფსია

ის ხშირად ჩნდება მოზარდებში და ვლინდება ლიმბური კრუნჩხვით. ტიპიურ შემთხვევებში, ფებრილური კრუნჩხვების ისტორიის მქონე პაციენტებში, კრუნჩხვების გარეშე ინტერვალის შემდეგ, ხდება დროებითი კრუნჩხვები, რომლებიც თავდაპირველად კარგად რეაგირებენ სამედიცინო კონტროლზე. შემდგომში, მოზარდობის ასაკში ან ზრდასრულ ასაკში, აღინიშნება დაავადების რეციდივები. თავის ტვინის MRI-ზე პაციენტებს შეიძლება გამოავლინონ ჰიპოკამპის სკლეროზი, რომელიც განიხილება ეპილეფსიური სინდრომის ამ ფორმის ძირითად მახასიათებლად. ყველა ლიმბური კრუნჩხვები მეტ-ნაკლებად რეზისტენტულია ფარმაკოთერაპიის მიმართ.

ოჯახური მეზოტემპორალური წილის ეპილეფსია

ეს გენეტიკურად განსაზღვრული ჰეტეროგენული ეპილეფსიური სინდრომი იყო აღწერილი P. Hedera et al. (2007). დაავადება ჩნდება სხვადასხვა ასაკში, მაგრამ ყველაზე ხშირად სიცოცხლის მეორე ათწლეულში. ზემოთ აღწერილი მეზოტემპორალური ეპილეფსიისგან განსხვავებით, ბავშვებს ჩვეულებრივ არ აქვთ ფებრილური კრუნჩხვების ისტორია. უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტებს აღენიშნებათ მარტივი ფოკალური კრუნჩხვები დეჟა ვუ გამოვლინებით, პერიოდულად ასოცირებული სისულელესთან ან გულისრევასთან, სხვა შემთხვევებში რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვები ცნობიერების ცვლილებით და ქრება; ნაკლებად ხშირად ხდება მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვები. ზოგიერთ პაციენტში MRI არ აჩვენებს ჰიპოკამპის სკლეროზის ან ცერებრალური სტრუქტურების სხვა ანომალიების ნიშნებს. EEG მონაცემების პათოლოგიური ცვლილებები არ არის პაციენტების დაახლოებით ნახევარში. ოჯახური მეზოტემპორალური ეპილეფსიის შემთხვევების ნახევარზე ნაკლებს ესაჭიროება ანტიეპილეფსიური თერაპია.

ნაწილობრივი (კეროვანი) აუტოსომური დომინანტური ეპილეფსია სმენითი სტიმულით

დაავადების ეს ფორმა ფაქტობრივად ლატერალური დროებითი წილის ეპილეფსიის ერთ-ერთი ქვეტიპია; იგი ასევე ცნობილია როგორც "სატელეფონო ეპილეფსია". დაავადების დებიუტი ხდება 8-19 წლის ასაკში (ყველაზე ხშირად სიცოცხლის მეორე ათწლეულში). ნაწილობრივი აუტოსომური დომინანტური ეპილეფსია სმენის სტიმულებით ხასიათდება სმენის დარღვევებით (პაციენტი გრძნობს არადიფერენცირებულ ბგერებს და ხმაურს), სმენის ჰალუცინაციები (ცვლილებები ხმამაღლა და/ან ბგერების სიმაღლეში, ხმები „წარსულიდან“, უჩვეულო სიმღერა და ა.შ. ). გარდა სმენის დარღვევებისა და ჰალუცინაციებისა, დაავადების ამ ფორმას ახასიათებს სხვადასხვა ავტონომიური დარღვევები, პათოლოგიური მოტორული აქტივობა, აგრეთვე მრავალი სენსორული და ფსიქიკური დარღვევებიგანსხვავებული გამოხატულება. ინტერიქტალურ პერიოდში, პაციენტებში EEG შეიძლება განიცადონ პაროქსიზმული აქტივობა დროებით ან კეფის მიდამოებში (ან მთლიანად არ არსებობს).

ეპილეფსია დიდი კრუნჩხვით გაღვიძებისას

ბავშვებში, ამ იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის დროს კრუნჩხვები უპირატესად სიცოცხლის მეორე ათწლეულში ვითარდება. დაავადების გამოვლინებები გარკვეულწილად წააგავს იანცის არასრულწლოვან მიოკლონურ ეპილეფსიას. ტონურ-კლონური კრუნჩხვების განვითარება ხდება ექსკლუზიურად ან უპირატესად გაღვიძების შემდეგ (შემთხვევების 90%-ზე მეტი) ან საღამოს რელაქსაციის პერიოდში. კრუნჩხვები გამოწვეულია ძილის ნაკლებობით. იანცის მიოკლონური ეპილეფსიისგან განსხვავებით, მიოკლონუსი და არარსებობის კრუნჩხვები იშვიათია ეპილეფსიის ამ ფორმის მქონე პაციენტებში. EEG საშუალებას გაძლევთ დაარეგისტრიროთ გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობა და ფოტომგრძნობელობის ნიშნები (ეს უკანასკნელი ყოველთვის არ არის წარმოდგენილი).

უფერრიხტ-ლუნდბორგის დაავადება (ბალტიის ან ფინური მიოკლონური ეპილეფსია)

ეპილეფსიის ეს იშვიათი ფორმა იწყება ბავშვებში 6-დან 13 წლამდე (ჩვეულებრივ, დაახლოებით 10 წლის ასაკში). თავისი გამოვლინებებით ის წააგავს რამსეი ჰანტის სინდრომს. პირველი სიმპტომებია კრუნჩხვები. მიოკლონუსი უერთდება 1-5 წლის შემდეგ; ისინი აღინიშნება ძირითადად კიდურების პროქსიმალურ კუნთებში, ისინი ორმხრივად სიმეტრიულია, მაგრამ ასინქრონული. მიოკლონუსი გამოწვეულია ფოტომგრძნობელობით. მიოკლონუსის სიმძიმე თანდათან იზრდება. შემდგომში ხდება ინტელექტის პროგრესირებადი დაქვეითება (დემენციის ზომით). დაავადების შემდგომ ეტაპებზე პაციენტებს უვითარდებათ სიმპტომები ცერებრალური ატაქსია.

არასრულწლოვანთა ნეირონული ცეროიდული ლიპოფუსცინოზი III ტიპის

ეს დაავადება ასევე ცნობილია, როგორც პროგრესირებადი ეპილეფსია გონებრივი ჩამორჩენილობაან ჩრდილოეთის ეპილეფსია. ის არის ნეიროდეგენერაციული შენახვის დაავადებების წარმომადგენელი. მისი დებიუტი ხდება სკოლამდელ (5-6 წელი) ან სკოლაში (7-10 წლის) ასაკში. ახასიათებს გამოვლინება გენერალიზებული კრუნჩხვების (ტონურ-კლონური კრუნჩხვები) ან რთული ნაწილობრივი (ფოკალური) კრუნჩხვების სახით. როდესაც პაციენტები აღწევენ პუბერტატს, კრუნჩხვების სიხშირე მნიშვნელოვნად მცირდება. უმრავლესობის ასაკში შესაძლებელია კრუნჩხვების სრული რემისიის მიღწევა.

კატამენიალური (მენსტრუალური) ეპილეფსია

ამ ტიპის ეპილეფსიით, რომელიც არ არის დამოუკიდებელი ნოზოლოგიური ფორმა, კრუნჩხვები დაკავშირებულია მენსტრუალური ციკლის ფაზებთან, რომლებზეც გავლენას ახდენს მრავალი ენდოგენური და ეგზოგენური ფაქტორი (სავარაუდოდ, სქესობრივი ჰორმონების შემცველობის ციკლური ცვლილებები. სხეული, წყლის და ელექტროლიტური ბალანსის დარღვევა, სავსე მთვარის გავლენა, ანტიეპილეფსიური საშუალებების დონის რყევები სისხლში). დაავადება ხასიათდება მენსტრუალური ციკლის აშკარა დამოკიდებულებით. ზოგიერთი ცნობით, მოზარდ გოგონებს შორის დაავადების გენერალიზებული ფორმები, არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია და არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია თითქმის თანაბრად გავრცელებულია. გენერალიზებული კრუნჩხვები ჩვეულებრივ იზრდება ყველა პაციენტში კატამენიალური ეპილეფსიით.

ეპილეფსია დაწყების არაზუსტად დიფერენცირებული ასაკობრივი დიაპაზონით

ზოგიერთ ეპილეფსიის დროს ასაკთან დაკავშირებული დაწყების ნიშნები განუსაზღვრელად ითვლება. ძირითადი განხილულია ქვემოთ.

ეპილეფსია მიოკლონური არარსებობით

დაავადება უფრო ხშირია 5-10 წლის ასაკში და ახასიათებს კლინიკური გამოვლინებები არარსებობის კრუნჩხვების სახით, შერწყმულია ზედა და ქვედა კიდურების პროქსიმალური კუნთების ინტენსიური რიტმული ორმხრივი კლონური ან (ნაკლებად ხშირად) მატონიზირებელი კრუნჩხვით. , ისევე როგორც ხელმძღვანელი. ჩვეულებრივ შერწყმულია ფსიქიკური განვითარების დარღვევებთან და ახასიათებს წამლისმიერი რეზისტენტობა, რაც განსაზღვრავს დაავადების არახელსაყრელ პროგნოზს. მიჩნეულია, რომ ეპილეფსიის დიაგნოზი მიოკლონური არარსებობით დაისმება იმ პაციენტებში, რომლებიც აკმაყოფილებენ ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსიის კრიტერიუმებს, მაგრამ არარსებობის კრუნჩხვებს თან უნდა ახლდეს მიოკლონური შეტევები. ექვემდებარება ვალპროატით, ეთოსუქსიმიდით ან ლამოტრიგინით თერაპიას (ვალპროატის კომბინაცია ლამოტრიგინთან ან ეთოსუქსიმიდთან ითვლება უფრო ეფექტურად); მკურნალობის გაუქმება შესაძლებელია სრული რემისიის მიღწევიდან არა უადრეს 2 წლისა (კლინიკურ-ინსტრუმენტული).

გენერალიზებული ეპილეფსია ფებრილური კრუნჩხვით პლუს

ეხება გენეტიკურად განსაზღვრულ ეპილეფსიურ სინდრომებს და წარმოადგენს ეპილეფსიის რამდენიმე ტიპს (GEFS+ ტიპი 1, GEFS+ ტიპი 2, GEFS+ ტიპი 3, GEFS+ ტიპი 5, FS აფებრილური კრუნჩხვით და GEFS+ ტიპი 7). ითვლება, რომ GEFS+-ში, რომელიც პირველად აღწერილია 1997 წელს, ეპილეფსიის დიაგნოზი არ არის სავალდებულო. გენერალიზებული ეპილეფსია ფებრილური კრუნჩხვით პლუს ჩვეულებრივ გვხვდება 1-6 წლის ბავშვებში. GEFS+-ის დებიუტის დროს ბავშვების საშუალო ასაკი დაახლოებით 12 თვეა. დაავადება ვლინდება ფებრილური კრუნჩხვების სახით სიცხის ფონზე და სხვა ეპილეფსიური პაროქსიზმების სახით. მორეციდივე ფებრილური კრუნჩხვების გარდა (კლასიკური ტონურ-კლონური), GEFS+-ს ახასიათებს აფებრილური კრუნჩხვები; დაავადების კლინიკური სურათი შეიძლება მოიცავდეს არარსებობას, მიოკლონუსს, მიოკლონურ-ასტაზურ და ატონურ კრუნჩხვებს. უმეტეს შემთხვევაში, GEFS+ ფენოტიპები კეთილთვისებიანია (კრუნჩხვები უფრო მეტად აღმოიფხვრება მოზარდობის ასაკში). უმრავლესობის მიღწევისთანავე ცალკეული პაციენტებიშეიძლება მოხდეს იშვიათი კრუნჩხვები (სტრესისა და ძილის ნაკლებობის გავლენის ქვეშ). ზოგადად, GEFS+-ის მქონე ბავშვებს არ ესაჭიროებათ ანტიეპილეფსიური ფარმაკოთერაპია, თუმცა ზოგიერთი ავტორი რეკომენდაციას უწევს ბენზოდიაზეპინების გამოყენებას ( მწვავე შეტევაან პრევენციული მიზნებისთვის). ვალპროატი ნაჩვენებია მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც GEFS+ გრძელდება 6 წელზე მეტი ასაკისა, ხოლო ლამოტრიგინი გამოიყენება ვალპროატის მიმართ რეზისტენტულ შემთხვევებში.

ბავშვობის კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსია, ან კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია აფექტური სიმპტომებით

ლოკალიზაცია-განსაზღვრული ფოკუსური ფორმაეპილეფსია. ეტიოლოგიის მიხედვით ის შეიძლება იყოს კრიპტოგენური, ოჯახური ან სიმპტომური. გვხვდება სხვადასხვა ასაკის ბავშვებში (7-17 წელი). კეთილთვისებიანი ფსიქომოტორული ეპილეფსია ხასიათდება განმეორებითი კრუნჩხვებით, რომლებიც წარმოიქმნება დროებითი წილის დაზიანებით, ყველაზე ხშირად მეზიალური რეგიონიდან. დაავადებას ახასიათებს ფსიქიკური ფენომენების ფართო სპექტრი, მათ შორის ილუზიები, ჰალუცინაციები, დისკოგნიტური მდგომარეობები და ემოციური დარღვევები. ყველაზე რთული ნაწილობრივი (კეროვანი) კრუნჩხვები წარმოიქმნება დროებითი წილებიდან. ეპილეფსიის ამ ფორმას ახასიათებს მონოფორმული კრუნჩხვები, იწყება ბავშვობაში, ყველა კლინიკური და ეეგ გამოვლინების ასაკობრივი გაქრობა.

ატიპიური კეთილთვისებიანი ნაწილობრივი ეპილეფსია, ან ფსევდო-ლენოქსის სინდრომი

უპირატესად აღინიშნება 2-6 წლის ბავშვებში (შემთხვევების 74%). ბავშვების დაახლოებით მეოთხედს დაავადების დაწყებისას აღენიშნება მეტყველების განვითარების შეფერხების ნიშნები. ის უფრო ადრე ჩნდება ბიჭებში, ვიდრე გოგონებში. ახასიათებს გენერალიზებული მცირე კრუნჩხვები (ატონურ-ასტატიკური, მიოკლონური, ატპიკური არარსებობა). დაავადების გამორჩეული თვისებაა ძილის დროს ეპილეფსიური კრუნჩხვების განსაკუთრებულად გამოხატული გააქტიურება. კრუნჩხვების ძირითადი ტიპია მცირე გენერალიზებული (67%), პაციენტთა 28%-ს აღენიშნება პირსახის მიდამოში მარტივი პარციალური კრუნჩხვები (ან გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვები, რომლებიც წარმოიქმნება ოროფისალური რეგიონიდან). გარდა ამისა, შემდეგი ტიპის კრუნჩხვები გვხვდება ბავშვებში სხვადასხვა სიხშირით (კლებადობით): გენერალიზებული ტონურ-კლონური (44%), ნაწილობრივი მოტორული (44%), ცალმხრივი (21%), ვერსიული (12%), ფოკალური ატონური. (9%), რთული ნაწილობრივი (2%). პაციენტთა მცირე ნაწილში აღინიშნება ეპილეფსიური უარყოფითი მიოკლონუსის ფენომენი. EEG ნიმუში წააგავს როლანდის ეპილეფსიას (ფოკალური მკვეთრი ნელი ტალღები და პიკები), მაგრამ ახასიათებს განზოგადება ძილის დროს. რაც შეეხება კრუნჩხვებს, დაავადების პროგნოზი ხელსაყრელია (ყველა პაციენტი 15 წლის ასაკში „განთავისუფლებულია კრუნჩხვებისაგან“), მაგრამ ბავშვებს ხშირად აქვთ სხვადასხვა სიმძიმის ინტელექტუალური დეფიციტი (შემთხვევების დაახლოებით 56%).

აიკარდის სინდრომი

ეპილეფსიური სინდრომის ტიპი, რომელიც დაკავშირებულია ცენტრალური ნერვული სისტემის მალფორმაციებთან (კორტიკალური ორგანიზაციის დარღვევები, შიზენცეფალია, პოლიმიკროგირია. J. Aicardi et al. (1965) მიერ აღწერილი სინდრომი მოიცავს კორპუს კალოზიუმის აგენეზიას ქორიორეტინალურ დარღვევებთან და ახასიათებს ინფანტილური მომხრელი სპაზმი. ეს ეხება თითქმის ექსკლუზიურად გოგონებს, თუმცა ცნობილია პათოლოგიური გენოტიპის მქონე ბიჭებში დაავადების რეგისტრაციის 2 შემთხვევა (ორივე ბავშვს ჰქონდა ორი X ქრომოსომა). ქორიორეტინალური ლაკუნარული დეფექტები, კორპუს კალოზიუმის სრული ან ნაწილობრივი აგენეზი, მალფორმაციები გულმკერდისხერხემალი, მიკროფთალმია, კოლობომა მხედველობის ნერვიკლინიკურად აიკარდის სინდრომს ახასიათებს ინფანტილური სპაზმი (ხშირად ადრეული დაწყება) და ნაწილობრივი (კეროვანი) ეპილეფსიური კრუნჩხვები (სიცოცხლის პირველ დღეებში ან კვირებში), ასევე გამოხატული შეფერხება. ინტელექტუალური განვითარება. აიკარდის სინდრომის დროს ეპილეფსიური კრუნჩხვები თითქმის ყოველთვის რეზისტენტულია წამლების მიმართ. დაავადების პროგნოზი არასახარბიელოა.

ელექტრული მდგომარეობა ეპილეფსიური ნელი ტალღის ძილი (ESES)

ეპილეფსიის ამ ტიპს სხვა სახელითაც იცნობენ (მუდმივი პიკური ტალღის გამონადენი არა-REM ძილის დროს ეპილეფსიის დროს, CSWS). იგი განიხილება იდიოპათიური ეპილეფსიად და დებიუტდება ბავშვებში დაახლოებით 2 წლის ასაკიდან. კლინიკურად ახასიათებს კეროვანი, გენერალიზებული ტონურ-კლონური და/ან მიოკლონური კრუნჩხვები, რომლებიც წარმოიქმნება სიფხიზლის ან ძილის დროს (ყოველთვის არ შეინიშნება). შემდგომში დაავადება იწვევს მეტყველების განვითარების დარღვევას, ქცევის დარღვევას, სხვადასხვა სიმძიმის კოგნიტურ დისფუნქციას. დიაგნოზი დგინდება ძილის დროს EEG მონაცემების საფუძველზე (სპეციფიკური ნიმუში უწყვეტი გენერალიზებული პიკ-ტალღური აქტივობის სახით); ამავდროულად, ეპილეფსიურმა აქტივობამ უნდა დაიკავოს არა-REM ძილის ფაზის მთლიანი ხანგრძლივობის 85-100%. გაღვიძების დროს, EEG საშუალებას გაძლევთ დაარეგისტრიროთ მკვეთრი ტალღების არსებობა. პროგნოზი ეპილეფსიური კრუნჩხვების და EEG ცვლილებების გაქრობის თვალსაზრისით შედარებით ხელსაყრელია (სქესობრივი მომწიფების პერიოდში), მაგრამ ბავშვებში კოგნიტური დარღვევები შენარჩუნებულია.

ფრონტალური ღამის აუტოსომური დომინანტური ეპილეფსია

ეხება იზოლირებულ ეპილეფსიურ სინდრომებს. მისი დებიუტი ხდება 20 წლის ასაკში (უფრო ხშირად დაახლოებით 11 წლის ასაკში). კრუნჩხვები წარმოიქმნება დაძინების ან/და გაღვიძებისას (მოკლე - 1 წთ-მდე, ჰიპერკინეზის ეპიზოდები, გონების დაკარგვით ან მის გარეშე); ეპილეფსიურ კრუნჩხვებს წინ უძღვის აურა (შიშის, კანკალის ან სომატოსენსორული ფენომენის შეგრძნება). პაციენტების 50-60%-ში მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვები; შემთხვევების დაახლოებით მეოთხედში, კრუნჩხვები ხდება სიფხიზლის დროს.

ictal EEG კვლევა აღრიცხავს მკვეთრ და ნელ ტალღებს ან რიტმული დაბალი ძაბვის სწრაფ აქტივობას შუბლის არხებში. ინტერიქტალურ პერიოდში, EEG-ის დასკვნები შეიძლება იყოს ნორმალური ან პერიოდულად აჩვენოს მწვერვალები შუბლის მიდამოებში.

დასკვნა

ეპილეფსიებს შორის, რომლებიც ვლინდება ნებისმიერი ასაკის ბავშვებში (0-18 წლამდე), უნდა ჩამოვთვალოთ კოჟევნიკოვის ეპილეფსია (ქრონიკული პროგრესირებადი ნაწილობრივი ეპილეფსია, ან ეპილეფსია partialis continua), რომლის კლინიკური გამოვლინებები კარგად არის ცნობილი პედიატრიული ნევროლოგებისთვისაც. როგორც ეპილეფსიის ლოკალიზაციასთან დაკავშირებული ფორმები (ფრონტალური, დროებითი, პარიეტალური, კეფის). ეს უკანასკნელი ეხება სიმპტომურ და, სავარაუდოდ, სიმპტომურ ფოკალურ ეპილეფსიას, რომლის დროსაც სიმპტომების ფართო სპექტრი განისაზღვრება ეპილეპტოგენური ფოკუსის ლოკალიზაციით.

ლიტერატურა

1. ბრაუნი T.R., Holmes G. L. ეპილეფსია. კლინიკური სახელმძღვანელო. პერ. ინგლისურიდან. მ.: გამომცემლობა BINOM. 2006. 288 გვ.
2. Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S. ეპილეფსიის იდიოპათიური ფორმები: სისტემატიკა, დიაგნოსტიკა, თერაპია. მ.: არტ-ბიზნეს ცენტრი, 2000. 319 გვ.
3. ეპილეფსია ნეიროპედიატრიაში (კოლექტიური მონოგრაფია) / ედ. Studenikina V. M. M.: Dynasty, 2011, 440 გვ.
4. ბავშვთა ნევროლოგია (მენკეს ჯ. ჰ., სარნატ ჰ. ბ., მარია ბ. ლ., რედ.). მე-7 რედ. ლიპინკოტ უილიამსი და უილკინსი. ფილადელფია-ბალტიმორი. 2006. 1286 გვ.
5. ეპილეფსიური სინდრომები ჩვილებში, ბავშვობაში და მოზარდობაში (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al, ed.). მე-4 გამოცემა. (ვიდეოსთან ერთად). მონტრუჟი (საფრანგეთი). ჯონ ლიბი ევროტექსტი. 2005. 604 გვ.
6. Aicardi J. ნერვული სისტემის დაავადებები ბავშვებში. მე-3 გამოცემა. ლონდონი. Mac Keith Press / დისტრიბუტორი Wiley-Blackwell-ის მიერ. $966
7. Chapman K., Rho J. M. პედიატრიული ეპილეფსიის შემთხვევის შესწავლა. ჩვილობიდან და ბავშვობიდან ჩვილობამდე. CRC Press / Taylor & Francis Group. ბოკა რატონი - ლონდონი. 2009. 294 გვ.
8. ეპილეფსია: ყოვლისმომცველი სახელმძღვანელო (Engel J., Pedley T. A., ed.). მე-2 გამოცემა. ტ. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2986 გვ.

წყარო: ჟურნალი „დამდგარი ექიმი“ No1 2015 წ

ეპილეფსიის კლინიკური დიაგნოზი ეფუძნება ანამნეზის შეგროვებას, პაციენტის გამოკვლევას (ნევროლოგიური და ზოგადი სომატური), რუტინული პარაკლინიკური კვლევების (ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული).

ეპილეფსიის დიაგნოზი ბავშვებში

შემოთავაზებულია ბავშვებში ეპილეფსიის დიაგნოზის დადგენის შემდეგი ეტაპების განხილვა: 1) პაროქსიზმული მოვლენის აღწერა (შესაძლოა ანამნეზის მიხედვით); 2) შეტევის კლასიფიკაცია (ანამნეზი, ვიზუალური დაკვირვება, ელექტროენცეფალოგრაფია (EEG)); 3) ეპილეფსიის ფორმის დიაგნოსტიკა (კლინიკური მონაცემები + ეეგ + ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდები); 4) ზუსტი დიაგნოზის დადგენა (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI), კარიოტიპი); 5) დიაგნოსტიკა თანმხლები დაავადებებიდა ინვალიდობის ხარისხის დადგენა.

ანამნეზის შეგროვება ხორციელდება როგორც პაციენტის მშობლებისგან, ასევე თავად პაციენტისგან (თუ ბავშვს აქვს ადეკვატური ვერბალური კომუნიკაციის უნარი). ანამნეზის შეგროვებისას განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა შემდეგ პუნქტებს: პაციენტის ასაკი პირველი შეტევის დროს (დაავადების ადრეული გამოვლინება ჩვეულებრივ ხასიათდება მისი უფრო მძიმე მიმდინარეობით); მემკვიდრეობა (მშობლებში, ბებია-ბაბუაში, და-ძმებში, ახლო ნათესავებში ეპილეფსიის არსებობა; ცერებრალური ფუნქციების სხვა პაროქსიზმული დარღვევების არსებობა); ანამნეზში ახალშობილთა კრუნჩხვები (კრუნჩხვები), როგორც ეპილეფსიის განვითარების რისკ-ფაქტორები; ამ ბავშვთან ორსულობის მიმდინარეობა (გესტაციური და მშობიარობის პერიოდის გართულებები); ფებრილური კრუნჩხვების ისტორია (რისკის ფაქტორი); პერინატალური პათოლოგია (ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) ჰიპოქსიური, იშემიური, ტრავმული და ინფექციური წარმოშობის დაზიანება, ტოქსიკური ეფექტები); ჰიპოქსიური, იშემიური, ტოქსიკური, ტრავმული ან ინფექციური დაზიანებები CNS დაფიქსირდა ახალშობილთა პერიოდის ბოლოს; თანმხლები სომატური ან ფსიქონევროლოგიური დაავადებების არსებობა; წამლების მიღება, რომლებსაც აქვთ კრუნჩხვების ან ეპილეფსიური კრუნჩხვების გამოწვევის უნარი (წარსულში ან ამჟამად); თინეიჯერებისთვის - ცუდი ჩვევები(მოწევა, ალკოჰოლის მოხმარება), ნარკომანია, ფსიქოაქტიური ნივთიერებების მიღება; ანტიეპილეფსიური საშუალებების მიღებისას – მათი ტოლერანტობა; გოგონებში, რომლებმაც მიაღწიეს პუბერტატს, კრუნჩხვებს შორის კავშირის არსებობა/არარსებობა და მენსტრუალური ციკლი. პაციენტებისთვის, რომლებმაც მიაღწიეს გარკვეულ ასაკს (სქესობრივ მომწიფებას), აუცილებელია დაავადების მიმდინარეობის დახასიათება მისი ასაკთან დაკავშირებული ევოლუციის (ჰორმონალური ცვლილებების პერიოდები) გათვალისწინებით; ეს მიდგომა შესაძლებელს ხდის გავლენის იდენტიფიცირებას ჰორმონალური ფონიეპილეფსიის მიმდინარეობისთვის.

ამასთან, უნდა შეგროვდეს დეტალური ინფორმაცია თავად თავდასხმებთან დაკავშირებით, კერძოდ, მნიშვნელობა ენიჭება შემდეგ ძირითად ფაქტორებს: თავდასხმების სიხშირეს (დღეში, კვირაში, თვეში, წელიწადში); შეტევების ხანგრძლივობა (წუთებში); პაციენტში პოსტქტალური დამბლის/ტოდის პარეზის არსებობა/არარსებობა და მისი ხანგრძლივობა; კრუნჩხვების ტიპიური გაჩენის დრო (დილა, შუადღე, საღამო, ღამე); კრუნჩხვების კავშირი დაძინებასთან და/ან ძილთან; აურის არსებობა/არარსებობა; ეპილეფსიური კრუნჩხვებისადმი მიდრეკილების ფაქტორები (ძილის ნაკლებობა, ფსიქო-ემოციური სტრესი, გადაჭარბებული ფიზიკური და ინტელექტუალური სტრესი, სპეციფიკური ფარმაცევტული საშუალებების ან ინტოქსიკაციის საშუალებების გამოყენება და ა.შ.); ნეიროფსიქიატრიული სიმპტომები შეტევის დროს; ინდივიდუალური მახასიათებლებიკრუნჩხვები, რომლებიც დამახასიათებელია კონკრეტული პაციენტისთვის.

დადგენილი ან საეჭვო ეპილეფსიის მქონე ბავშვებში ნევროლოგიური მდგომარეობის შეფასება ტარდება სრულად. ნევროლოგიური გამოკვლევა მიზნად ისახავს თავის ტვინის შესაძლო ფოკალური (ფოკალური) დარღვევების, აგრეთვე ფსიქონევროლოგიური დეფიციტის სიმძიმის იდენტიფიცირებას.

ზოგადი ანალიზისისხლი და შარდი სავალდებულოა ეპილეფსიით დაავადებული ბავშვების გამოკვლევისას (მკურნალობამდე და მის შემდეგ). სისხლში ჰემოგლობინის შემცველობა, ლეიკოციტების და თრომბოციტების რაოდენობა განისაზღვრება ფოლიუმის მჟავას დეფიციტური ანემიის, აგრეთვე ამ პათოლოგიასთან დაკავშირებული მეორადი ცვლილებების გამორიცხვის მიზნით. ძვლის ტვინი, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს ლეიკოციტების (ლეიკოპენია) და თრომბოციტების (თრომბოციტოპენია) დონის დაქვეითებით. შარდის ფარდობითი სიმკვრივის განსაზღვრა ხორციელდება თირკმელების ფუნქციების შესაფასებლად და თირკმლის თანმხლები პათოლოგიის (თირკმლის უკმარისობა და ა.შ.) გამოსარიცხად, რაც საჭიროებს გამოყენებული ანტიეპილეფსიური საშუალებების დოზის შემდგომ კორექტირებას.

ელექტროენცეფალოგრაფიული კვლევა არის მთავარი ელექტროფიზიოლოგიური მეთოდი, რომელიც გამოიყენება ეპილეფსიის დიაგნოსტიკაში. ეპილეფსიის დროს EEG კვლევის მიზანია დაადგინოს ტიპიური (სპეციფიკური) ელექტროფიზიოლოგიური ნიშნები, რომლებიც შეესაბამება დაავადების ამა თუ იმ ფორმას. ბავშვებში ეპილეფსიის ზოგიერთი ფორმის დროს, როდესაც ჩვეულებრივი EEG კვლევის მონაცემები არ არის საკმარისად ინფორმაციული, ვიდეო EEG მონიტორინგი ნაჩვენებია სიფხიზლისა და ძილის დროს (გრძელვადიანი EEG ჩაწერა ერთდროული ვიდეო ჩაწერით 1,5-24 საათის განმავლობაში). მნიშვნელოვნად იზრდება ბავშვში პათოლოგიური (ეპილეფსიური) ელექტრული აქტივობის დარეგისტრირების ალბათობა დაძინებისას ან ძილის დროს. ვიდეო-EEG მონიტორინგი შესაძლებელს ხდის არა მხოლოდ ტვინის ბიოელექტრული აქტივობის ნიმუშების მიღებას, არამედ უზრუნველყოფს მნიშვნელოვან რაოდენობას დამატებითი ინფორმაცია(მიმიკის გამომეტყველება, წვრილი და უხეში მოტორული უნარების მდგომარეობა შეტევის დროს და მის გარეთ). EEG კვლევისა და ვიდეოჩანაწერის სინქრონიზაცია შესაძლებელს ხდის პაციენტის სხვადასხვა წარმოშობის (ეპილეფსიური და არაეპილეფსიური) პაროქსიზმული დარღვევების ობიექტირებას. ვიდეო-EEG მონიტორინგი მოითხოვს სპეციალურ აღჭურვილობას. EEG კვლევის დროს პაციენტში ეპილეფსიური აქტივობის არარსებობა არ არის საფუძველი იმისა, რომ მას აქვს ეპილეფსია.

ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდები უზრუნველყოფს არა მხოლოდ კომპიუტერული ტომოგრაფია(CT) და თავის ტვინის MRI, არამედ ტვინის ექოენცეფალოგრაფიული კვლევა (Echo-EG) (ორგანზომილებიანი) - ახალშობილთა პერიოდში და სიცოცხლის პირველ წელს (დიდი შრიფტის მეშვეობით, ორ ძირითად სიბრტყეში - კორონალური / ფრონტალური და საგიტალური / პარასაგიტალური). ერთგანზომილებიანი Echo-EG გამოიყენება ნებისმიერი ასაკის ბავშვებში თავის ტვინის მდგომარეობის შესაფასებლად საეჭვო მასის წარმოქმნის, ჰიდროცეფალიის, სისხლდენის და ა.შ. ბოლო კვლევის დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა).

დიფუზიური მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის კვლევა არის ერთ-ერთი ახალი ტიპის MRI განსაზღვრის თეთრი ნივთიერების „არხები“ თავის ტვინის ღრმა შრეებში (მათი გამოვლენა ხელს უწყობს ნევროლოგიური დეფიციტის განვითარების თავიდან აცილებას ნეიროქირურგიული ჩარევის დროს). ფუნქციური MRI კვლევა (fMRI) არის პროგრესირებადი ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდი, რომელიც განსაზღვრავს თავის ტვინის ფუნქციურად მნიშვნელოვან უბნებს (მეტყველების ცენტრები და საავტომობილო სფეროები), რომლებიც ინდივიდუალურია თითოეული პაციენტისთვის. იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის დროსაც კი, რომელსაც ჩვეულებრივ არ ახლავს პათოლოგიური ცვლილებები MRI-ზე, fMRI-ს ზოგიერთ შემთხვევაში შეუძლია სტრუქტურული და/ან ფუნქციური ანომალიების გამოვლენა. ბავშვობის არარსებობის ეპილეფსიის დროს, fMRI და EEG მონაცემების ერთდროული ჩაწერა ავლენს პიკური ტალღის აქტივობის ელექტროგრაფიულ აფეთქებებს პაციენტებში, რომლებიც დაკავშირებულია თალამუსის ინტენსიურ ორმხრივ აქტივაციასთან, რაც დამოკიდებულია სისხლის ჟანგბადის დონეზე. კეთილთვისებიანი ეპილეფსიის დროს ცენტროტემპორალური პიკებით, fMRI/EEG-ის ერთდროული გამოყენება ავლენს ფოკალურ აქტივაციას როლანდურ რეგიონში (სპეციფიკური ლოკალიზაციის მაღალი ხარისხით - ამ კვლევების გამოყენებით).

სისხლში ასპარტატტრანსამინაზასა და ალანინტრანსამინაზას შემცველობა განისაზღვრება ზოგიერთი ანტიეპილეფსიური პრეპარატისთვის დამახასიათებელი ჰეპატოტოქსიური ეფექტის დასადგენად; სისხლში ტუტე ფოსფატაზის და γ-გლუტამინ ტრანსფერაზას აქტივობა ჰეპატოტოქსიურობის მიმართ უფრო მგრძნობიარე ინდიკატორად ითვლება. სისხლში კრეატინინის დონის შესწავლა და გლომერულური ფილტრაციის შესწავლა ტარდება იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს აქვს ეჭვი თირკმლის უკმარისობა. სხვადასხვა კლინიკურ სიტუაციებში ეპილეფსიით დაავადებული ბავშვებისა და მოზარდების სისხლში შესწავლილი სხვა ბიოქიმიური პარამეტრები საკმაოდ მრავალრიცხოვანია: გლუკოზა, შარდოვანა, კრეატინ ფოსფოკინაზა, კალციუმის შემცველობა (მთლიანი და იონიზებული), არაორგანული ფოსფატები, კალიუმი, ნატრიუმი, მაგნიუმი, ქლორი, რკინა. დეჰიდროგენაზა, ამიაკი, მთლიანი ცილის შემცველობა და პროტეინოგრამა, ალბუმინი, ამილაზა, რძემჟავა, შარდოვანა აზოტი და ა.შ.

სტეროიდული სასქესო ჰორმონების (პროლაქტინი, ესტროგენები) დონის შეფასება ეპილეფსიით დაავადებულ ბავშვებში იშვიათად ტარდება (ძირითადად მოზარდ გოგონებში, რომლებმაც მიაღწიეს პუბერტატს). ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს კვლევა საშუალებას გაძლევთ გააუმჯობესოთ მიმდინარე ანტიეპილეფსიური მკურნალობა (ზოგიერთ ჰორმონს შეიძლება ჰქონდეს პროკონვულსიური ან ანტიკონვულსიური ეფექტი).

საჭიროების შემთხვევაში ტარდება იმუნოლოგიური კვლევები (ფიჭური და ჰუმორული იმუნიტეტის მაჩვენებლების შესწავლა), ნეიროქიმიური კვლევები (პაროქსიზმული აქტივობის ტესტი, იშემიის ტესტი და ა.შ.), პათოფსიქოლოგიური კვლევები (ბატარეა). ფსიქოლოგიური ტესტები: MMSE, MSQ, OMC ტესტი, 7MSI, CD ტესტი, Mattis DRS, DAS, WPPSI-III და მრავალი სხვა).

ეგრეთ წოდებული Wada-ტესტი (შერჩევითი ინტრაკაროტიდური ამობარბიტალის ტესტი) გამოიყენება პაციენტის დომინანტური ნახევარსფეროს დასადგენად (მეტყველების და მეხსიერების ფუნქციების ლატერალიზაცია კოგნიტური დეფიციტის თავიდან ასაცილებლად, მაგალითად, ნეიროქირურგიული ჩარევის დროს დროებითი წილის სტრუქტურებზე).

ეპილეფსიით დაავადებულ ბავშვებში კოგნიტური ფუნქციების ობიექტიზაციისთვის გამოიყენება ტესტის კომპიუტერული სისტემები (ფსიქომატი და ა.შ.).

პედიატრიულ ეპილეპტოლოგიაში სულ უფრო ხშირად გამოიყენება მოლეკულური, ბიოქიმიური და კლინიკური გენეტიკის მეთოდები (გაზ-თხევადი და მაღალი ხარისხის თხევადი ქრომატოგრაფია, ქრომატო-მასპექტრომეტრია, ციტოგენეტიკური და მოლეკულური გენეტიკური ანალიზი და სხვ.). ნეიროგენეტიკური კვლევის მეთოდებს შორის უნდა აღინიშნოს მემკვიდრეობის შედგენა (მემკვიდრეობის ტიპის განსაზღვრა, ავადმყოფი ბავშვის გაჩენის რისკი, კონკრეტული გენის შეღწევადობა და ექსპრესიულობა); ციტოგენეტიკური მეთოდები (ქრომოსომების რაოდენობისა და სტრუქტურის განსაზღვრა); პათოლოგიური გენების და მიტოქონდრიული გენების რუკა და ა.შ.

სისხლში ანტიეპილეფსიური საშუალებების შემცველობის ფარმაკომონიტორინგი მიზნად ისახავს ამ პრეპარატების ორგანიზმში ოპტიმალური კონცენტრაციის შენარჩუნებას, რომლებსაც აქვთ შედარებით ვიწრო სპექტრიფარმაკოლოგიური აქცენტი. ოპტიმალური თერაპიული ეფექტი ჩვეულებრივ შეესაბამება ანტიეპილეფსიური საშუალებების გარკვეულ საშუალო კონცენტრაციას (ან კონცენტრაციების დიაპაზონს) სისხლში („თერაპიული დერეფანი“). ყველაზე ხშირად, ანტიეპილეფსიური საშუალებების ფარმაკომონიტორინგის დროს გამოიყენება სისხლის პლაზმაში, თუმცა შესაძლებელია მათი კონცენტრაციის დადგენა სხვა ფიზიოლოგიურ სითხეებში (ცერებროსპინალურ სითხეში, შარდში, ნერწყვში და ა.შ.). ანტიეპილეფსიური საშუალებების ფარმაკოკინეტიკის შესწავლა იძლევა ბავშვებში თერაპიის მაქსიმალურ ინდივიდუალიზაციას და ოპტიმიზაციას (დოზირება, მიღების სიხშირე, წამლის გვერდითი რეაქციების პრევენცია (ADRs)). ფარმაკომონიტორინგისთვის გამოიყენება სპეციალური ავტომატური ანალიზატორები.

სხვათა შორის ლაბორატორიული მეთოდებიეპილეფსიის მქონე პაციენტების გამოკვლევის დროს გამოყენებული კვლევები უნდა იყოს ჩამოთვლილი: ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა (მიღებული ზურგის პუნქციის შედეგად), კალციუმ-კრეატინინის თანაფარდობა შარდში, დამატებითი იმუნოლოგიური პარამეტრები (მოცირკულირე იმუნური კომპლექსები, ნეიტროფილების ფაგოციტური აქტივობა, კომპლემენტი და მისი ფრაგმენტები, ფუნქციური პარამეტრები კომპლემენტის კომპონენტები სისხლის პლაზმაში - მთლიანი ჰემოლიზური აქტივობა და მთლიანი დაშლის დონე, კომპლემენტის აქტივაციის კლასიკური და ალტერნატიული გზების კომპონენტები სისხლის შრატში - C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4, C5. , C6, C7 და C4-შემაკავშირებელი ცილა, ფაქტორი B, ნეფელომეტრია, პროპერდინი, β1H-გლობულინი, C1 ინჰიბიტორი, C3b ინაქტივატორი, ცილა S; ლიმფოციტების ბლასტის ტრანსფორმაციის რეაქცია, ფიტოჰემაგლუტინინი, კონკანავალინი-A, ლაკოს მიტოგენი, სპონტანური დაპრესია იმუნორეგულაციური ინდექსი, ციტოკინის სტატუსი - ციტოკინები და სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი (TNF), NST-ტესტი, ანტისხეულების შემცველობა ზურგში ცერებრალური სითხე და სხვ.); ინტერფერონის სტატუსის განსაზღვრა; ნეირონსპეციფიკური ენოლაზას შესწავლა; რაოდენობრივი ანალიზიაზოტის ოქსიდის (NO) და მისი მდგრადი მეტაბოლიტების (NO2- და NO3- იონები) პლაზმური დონეები; შარდში და/ან სისხლში ამინო და ორგანული მჟავები; შარდში კეტონური სხეულების შემცველობის განსაზღვრა (კეტოგენური დიეტის გამოყენებისას) და ა.შ.

ინსტრუმენტული მეთოდებიდიაგნოსტიკა, რომელიც საჭიროებს გამოყენებას გარკვეულ კლინიკურ სიტუაციებში, მოიცავს ვიზუალური გამოწვეულ პოტენციალის შესწავლას (ბრწყინვისა და „ჩეკერბორდის“ ნიმუშისთვის) - ნაწილობრივი (ფოკალური) ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში; მაგნიტურ-რეზონანსული სპექტროსკოპია; ახლო ინფრაწითელი სპექტროსკოპია; სპონტანური პროტონის ემისიური ტომოგრაფია და პროტონის ემისიური ტომოგრაფია; ერთჯერადი ფოტონის ემისიის კომპიუტერული ტომოგრაფია; ტრანსკრანიალური დოპლეროგრაფია; ულტრაბგერითი დოპლეროგრაფია; ტრანსკრანიალური მაგნიტური სტიმულაცია; ელექტროკარდიოგრაფია; ჰოლტერის ეკგ მონიტორინგი; ექოკარდიოგრაფია; თავის ტვინის სკინტიგრაფია (პერფუზია, დინამიური, სტატიკური); ცერებრალური ანგიოგრაფია; ირიდოლოგია (ირიდოსკოპია და ირიდოგრაფია); აურიკულოდიაგნოსტიკა; სომნოლოგიური (პოლისომნოგრაფიული) კვლევები და ა.შ.

ბავშვებში ეპილეფსიის მკურნალობა რთული და რთული ამოცანაა. ეპილეფსიის თერაპიის საფუძველს წარმოადგენს ანტიეპილეფსიური საშუალებების დანიშვნა, ხოლო მკურნალობის მიზანია კრუნჩხვითი და არაკონვულსიური კრუნჩხვების განვითარების პრევენცია და მათთან დაკავშირებული კოგნიტური გაუფასურება.

ეპილეფსიის თავისებურებად შეიძლება ჩაითვალოს ის ფაქტი, რომ ამ დაავადების მკურნალობა მოითხოვს წამლების ხანგრძლივ (გრძელვადიან) მიღებას, რომლებიც ხელს უშლიან კრუნჩხვების განვითარებას (არანაკლებ ორი წლის შემდეგ ეპილეფსიური კრუნჩხვების სრული შეწყვეტიდან).

პედიატრიულ ნევროლოგიაში გამოყენებული ანტიეპილეფსიური საშუალებები ძირითადად იგივეა, რაც მოზრდილებში ეპილეფსიის სამკურნალოდ, თუმცა არსებობს მთელი რიგი შეზღუდვები და უკუჩვენებები ცალკეული მედიკამენტების აქტიურ დანიშნულებასთან დაკავშირებით.

ბავშვებში ეპილეფსიის მკურნალობის პრინციპები

ბავშვში ერთზე მეტი კლინიკურად და/ან ინსტრუმენტულად დადასტურებული ეპილეფსიური კრუნჩხვის არსებობა (არაფებრილური) არის პირდაპირი მითითება შესაბამისი მკურნალობის დასაწყებად. სიტუაცია უფრო გართულებულია იმ სიტუაციებში, როდესაც ბავშვს ჰქონდა პირველი კრუნჩხვა, რომელიც, განსაზღვრებით, ჯერ არ შეიძლება ჩაითვალოს ეპილეფსიად, ან საერთოდ არ იყო კრუნჩხვები, მაგრამ არის სპეციფიკური ცვლილებები ელექტროენცეფალოგრამაში.

არსებობს გარკვეული კამათი იმ პაციენტების მკურნალობის მიდგომებში, რომლებსაც ჰქონდათ მხოლოდ ერთი (პირველი) კრუნჩხვები. ანტიეპილეფსიური თერაპიის დაწყების გადაწყვეტილების მთავარი პუნქტი არის განმეორებითი კრუნჩხვების რისკის ობიექტური შეფასება. ასეთი შეფასება მოითხოვს ნევროლოგიური გამოკვლევაპაციენტის ანამნეზის საფუძვლიანი აღება (ეპილეფსიის ნიშნების არსებობა ახლო ნათესავებში, ტვინის ტრავმული დაზიანების ან ნეიროინფექციების გადატანა, პაციენტის შეტევის აღწერა და შეტევის შემდგომი პერიოდი და ა.შ.) ინსტრუმენტულთან ერთად. და ლაბორატორიული კვლევის მეთოდები (ეეგ, MRI, სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი და ა.შ. მონაცემები). სავსებით ბუნებრივია, რომ შემთხვევების აბსოლუტურ უმრავლესობაში დაავადების დაწყება ეპილეფსიის სტატუსის სახით არის მითითება ანტიეპილეფსიური თერაპიის დაწყების, ასევე პირველი შეტევის არაპროვოცირებული განვითარების შესახებ.

J. J. Shih და J. G. Ochoa (2009) მიერ სისტემატურ მიმოხილვაში ნათქვამია, რომ „პირველი კრუნჩხვის შემდეგ ანტიეპილეფსიური საშუალებების დანიშვნა ამცირებს მორეციდივე დაავადების რისკს უახლოეს პერიოდში, მაგრამ არ ახდენს ხელსაყრელ გავლენას ეპილეფსიის გრძელვადიან პროგნოზზე“. W. F. Arts და A. T. Geerts (2009) თვლიან, რომ შესაძლებელია თავიდან აიცილონ ბავშვებში დაუყოვნებელი ანტიეპილეფსიური მკურნალობა პირველი შეტევის შემდეგ, არაპროვოცირებული ეპილეფსიური სტატუსით, ასევე განმეორებითი, მაგრამ იშვიათი ეპილეფსიური კრუნჩხვით.

ეპილეპტოლოგიის თანამედროვე კონცეფცია, რომელიც მხარს უჭერს დებულებებს მტკიცებულებებზე დაფუძნებული მედიცინა, გულისხმობს, რომ გადაწყვეტილება ანტიეპილეფსიური თერაპიის დაწყების შესახებ უნდა იყოს მკაცრად ინდივიდუალური და ეფუძნებოდეს კონკრეტულ პაციენტში განმეორებითი კრუნჩხვების რისკის ადეკვატურ შეფასებას (შემდეგი ინვალიდობით); ასევე აუცილებელია გათვალისწინებულ იქნეს ანტიეპილეფსიური საშუალებების გამოყენებასთან დაკავშირებული ფიზიკური, შემეცნებითი და ფსიქოლოგიური გვერდითი რეაქციების რისკი (თერაპიული და ანტითერაპიული ეფექტების ბალანსი).

რაც შეეხება ანტიეპილეფსიური მკურნალობის დაწყების შესაძლებლობას მხოლოდ ნეიროინსტრუმენტული კვლევის მეთოდების (EEG, MRI) მონაცემების საფუძველზე - პაციენტში კრუნჩხვების არარსებობის შემთხვევაში, ასეთი მიდგომა უნდა ჩაითვალოს გაუმართლებლად და უკიდურესად სარისკოდ, განვითარების მაღალი ალბათობის გამო. სომატო-ნევროლოგიური პათოლოგია ბავშვში, რომელიც დაკავშირებულია არასასურველთან წამლის რეაქციებიანტიეპილეფსიური პრეპარატები.

ადეკვატური ანტიეპილეფსიური აგენტის შერჩევა (ან მათი კომბინაცია) მოითხოვს ინფორმაციას არა მხოლოდ კლინიკური მახასიათებლებიშეტევა, რომელიც შეიძლება გამოიხატოს კომპლექსურ (კლინიკურ) სიმპტომოტოლოგიაში, მაგრამ ასევე დაავადების მიმდინარეობის დინამიკაზე.

მნიშვნელოვანია ანტიეპილეფსიური პრეპარატის მოქმედების მექანიზმი და მისი გამოყენების ადგილი, ისევე როგორც სხვა პრეპარატებთან ურთიერთქმედება. სამწუხაროდ, ანტიეპილეფსიური საშუალებების აბსოლუტური უმრავლესობის მოქმედების მექანიზმები, მიუხედავად მრავალი გამოკვლევისა, არ შეიძლება ჩაითვალოს საბოლოოდ შესწავლილი.

პირველი თაობის ანტიეპილეფსიური საშუალებებიდან მხოლოდ ვალპროატს აქვს დადასტურებული ეფექტურობა ყველა სახის ეპილეფსიური კრუნჩხვების დროს, პაციენტებში კრუნჩხვების გამწვავების სახით უარყოფითი ეფექტის გარეშე. ახალი ანტიეპილეფსიური საშუალებებიდან (II თაობა), რამდენიმე წამალს შეუძლია მოითხოვოს ვალპროატის შემცვლელი.

პედიატრიულ პაციენტებში ეპილეფსიის ფარმაკოლოგიური მკურნალობის ჩატარებისას რეკომენდებულია ამ ტიპის კრუნჩხვებისა და ეპილეფსიური სინდრომების ადექვატური თერაპიის დანიშვნა ერთ-ერთი პირველი რიგის წამლით. მკურნალობა იწყება მცირე დოზით და თანდათან იზრდება კრუნჩხვების შეწყვეტამდე ან დოზის გადაჭარბების ნიშნების გამოჩენამდე. პაციენტების დაახლოებით 70%-ში სწორად შერჩეული მონოთერაპია უზრუნველყოფს კრუნჩხვების ადექვატურ კონტროლს.

წამლისმიერი რეზისტენტობა სერიოზული პრობლემაა ეპილეპტოლოგიაში (ბავშვობაში ეპილეფსიის შემთხვევების დაახლოებით 30-40% რეფრაქტერულია მკურნალობის მიმართ, ხოლო ბავშვებში ეპილეფსიის ზოგიერთი ტიპი განსაზღვრებით წამლის მიმართ რეზისტენტულია). ბავშვობაში რეფრაქტერული ეპილეფსიის შემთხვევები უნდა მოიცავდეს იმ სიტუაციებს, როდესაც დაავადება არ ექვემდებარება სამედიცინო კონტროლს, მიუხედავად სამი პირველი რიგის ანტიეპილეფსიური პრეპარატის გამოყენების ადეკვატური მცდელობისა, ასევე თან ახლავს ნორმალური განვითარების დარღვევა და/ან ხელს უშლის. ბავშვის ნორმალური ცხოვრება.

M.J. Brodie-სა და S. C. Schachter-ის (2005) წინადადებით, არსებობს მთელი რიგი კომბინაციები, რომლებიც ითვლება ეფექტური და რეკომენდირებულია წამლის მიმართ რეზისტენტული ეპილეფსიისთვის: ვალპროატი + ეთოსუქსიმიდი, კარბამაზეპინი + ვალპროატი, ვალპროატი + ლამოტრიგინი, ვიგაბატრინი + ლამოტრიგინი + ტიაგაგინი. ტოპირამატი + ლამოტრიგინი.

ფოკალური კრუნჩხვების არჩევის წამლები (მეორადი გენერალიზაციის ან მეორადი გენერალიზებულის გარეშე) არის ვალპროატი ან კარბამაზეპინი. ეპილეფსიის გარკვეული ფორმების დროს, პირველი არჩევანის წამლებში შედის ახალი ანტიეპილეფსიური საშუალებები (ტოპირამატი, ლამოტრიგინი).

გენერალიზებული კრუნჩხვების დროს (პირველადი გენერალიზებული ტონურ-კლონური, არარსებობა, მიოკლონური) არჩევითი პრეპარატებია ვალპროატი და ტოპირამატი; კარბამაზეპინი და ფენიტოინი უკუნაჩვენებია არარსებობის კრუნჩხვების და მიოკლონური კრუნჩხვების დროს. მარტივი არარსებობის კრუნჩხვების დროს, ვალპროატი ან ეთოსუქსიმიდი არის არჩევის წამალი.

ატიპიური არარსებობა, ატონური და მატონიზირებელი კრუნჩხვები ხშირად მდგრადია მკურნალობის მიმართ. ცალკეულ შემთხვევებში, ფენიტოინი, ვალპროატი, ლამოტრიგინი, კლონაზეპამი, ეთოსქსიმიდი, ფენობარბიტალი, აცეტაზოლამიდი და გლუკოკორტიკოიდები, ან მათი კომბინაცია შეიძლება ეფექტური იყოს.

მიოკლონური კრუნჩხვების დროს არჩევის წამალია ნატრიუმის ვალპროატი, ასევე გამოიყენება კლონაზეპამი, ლამოტრიგინი. უფრო ახალი ანტიკონვულსანტები (როგორიცაა ლამოტრიგინი ან ტოპირამატი) გამოიყენება, როდესაც ტრადიციული ანტიეპილეფსიური საშუალებები არ არის ეფექტური ან კარგად გადატანილი.

არადიფერენცირებული კრუნჩხვების დროს უნდა იქნას გამოყენებული მედიკამენტები ფართო სპექტრიმოქმედებები (ვალპროატი, ტოპირამატი და ა.შ.). მხოლოდ სწორად შერჩეული მონოთერაპიის არაეფექტურობის შემთხვევაში (მონოთერაპიაში წამლების გამოყენების ზედიზედ ორი მცდელობის შემდეგ) შესაძლებელია პოლითერაპიის გამოყენება (საუბარია პირველი არჩევანის წამლებზე, რომლებიც ადეკვატურად ითვლება ეპილეფსიური კრუნჩხვების კონკრეტული ტიპისთვის) . გრძელვადიანი მკურნალობაორი წამალი ტარდება მხოლოდ მაშინ, როდესაც შეუძლებელია ადეკვატური მონოთერაპიის ჩატარება. შესაძლებელია პირველი დამატებითი წამლის ეტაპობრივად შეცვლა (თუ ის არაეფექტურია) სხვა დამატებითი წამლით. სამი წამლით მკურნალობა მიზანშეწონილია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ორი ადეკვატური წამლით თერაპია არაეფექტურია.

თითქმის ყველა ADR, რომელიც გვხვდება ბავშვებში და მოზარდებში ანტიეპილეფსიური საშუალებებით მკურნალობის დროს, შეიძლება დაიყოს სამ ძირითად კატეგორიად: 1) დოზადამოკიდებული ეფექტები; 2) ჰიპერმგრძნობელობის რეაქციები და იდიოსინკრატული (ძალიან იშვიათი). გარდა ამისა, ადრეული (წარმოიქმნება თერაპიის პირველ კვირებში) და გვიან (გამოივლინება რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ) ADR-ები. ანტიეპილეფსიური საშუალებების უმრავლესობის ძირითადი ADR-ების პრევენციისა და კორექციის მიზნით რეკომენდებულია მონოთერაპიის რეჟიმის გამოყენება; სისხლში წამლების შემცველობის რეგულარული ფარმაკომონიტორინგი; გახანგრძლივებული გამოყენება დოზირების ფორმები; გამოყენებული ანტიეპილეფსიური პრეპარატის დოზის დროებით შემცირება; ალტერნატივა არანარკოტიკული მეთოდებიანტიეპილეფსიური მკურნალობა; გვერდითი ეფექტების სიმპტომური მკურნალობა სხვადასხვა სისტემებიდა სხეულის ორგანოები, რომლებიც წარმოიქმნება ანტიეპილეფსიური საშუალებების ADR-ებით.

ანტიეპილეფსიური თერაპიის გაუქმება ყოველთვის უნდა იყოს ეტაპობრივი, ეპილეფსიის ფორმისა და მისი პროგნოზის, კრუნჩხვების განახლების შესაძლებლობის, ბავშვის ინდივიდუალური და ასაკობრივი მახასიათებლების სავალდებულო გათვალისწინებით. ანტიეპილეფსიური თერაპიის გაუქმება ტარდება, როგორც წესი, კრუნჩხვების სრული შეწყვეტიდან არანაკლებ 2-3 წლის შემდეგ (რეკომენდებულია ასევე 5 წლამდე), ეეგ მონაცემების კონტროლით.

ანტიეპილეფსიური საშუალებების მიღების სიხშირე განისაზღვრება მათი ნახევარგამოყოფის პერიოდით. ყველა შემთხვევაში უნდა ეცადოს კონკრეტული წამლების მიღების მინიმალური დასაშვები სიხშირე (არაუმეტეს 2-ჯერ დღეში). თანამედროვე იდეების მიხედვით, ანტიეპილეფსიური საშუალებების გახანგრძლივებული ფორმების გამოყენება ძალიან მიზანშეწონილია. ბავშვებისთვის წამლების გახანგრძლივებული ფორმების დანიშვნისას NLR-ების რაოდენობა მნიშვნელოვნად შემცირებულია მათი ჩვეული (ტრადიციული) ფორმების გამოყენებასთან შედარებით, აღინიშნება მათი უკეთესი ტოლერანტობა და უფრო მაღალი კლინიკური ეფექტურობა - ძირითადად ნარკოტიკების სტაბილური კონცენტრაციის მიღწევის გამო. სისხლის პლაზმა.

ფენიტოინის, კარბამაზეპინის, ვალპროის მჟავას პრეპარატების, ფენობარბიტალის, ეთოსუქსიმიდის, პრიმიდონის გამოყენებისას აუცილებელია ფარმაკომონიტორინგი. ზემოაღნიშნული ანტიეპილეფსიური საშუალებების უმეტესობისთვის, სტატისტიკურად მნიშვნელოვანი კორელაცია იქნა ნაპოვნი ამ პრეპარატების თერაპიულ ეფექტურობასა და მათ კონცენტრაციას პაციენტების სისხლში.

აუცილებელია გავითვალისწინოთ სხვადასხვა ანტიეპილეფსიური საშუალებების ფარმაკოკინეტიკისა და ფარმაკოდინამიკის თავისებურებები 0-18 წლის პაციენტებში. სიცოცხლის პირველი წლების ბავშვებში ეპილეფსიური სინდრომების ფარმაკოთერაპიის სირთულეები დაკავშირებულია ეპილეფსიის ეტიოლოგიასთან, თანმხლები დაავადებების არსებობასთან, ანტიეპილეფსიური საშუალებების ურთიერთქმედების შესაძლებლობასთან სხვა სამკურნალო საშუალებებთან, რომლებიც იღებენ პაციენტებს სომატური მდგომარეობების სამკურნალოდ. როგორც ერთად ასაკობრივი მახასიათებლებიწამლების შეწოვა და მეტაბოლიზმი. პედიატრიულ ნევროლოგიაში ანტიეპილეფსიური საშუალებების გამოყენების თავისებურებაა რუტინული პრევენციული და მაკორექტირებელი ღონისძიებების საჭიროება, რათა თავიდან იქნას აცილებული NLR ანტიკონვულანტების გამოყენებისას, როგორც მონო- და პოლითერაპიის ნაწილი.

კოგნიტური დისფუნქციები დაკავშირებულია როგორც ეპილეფსიური პროცესის მიმდინარეობასთან, ასევე ანტიეპილეფსიური საშუალებების NLR-ის დანერგვასთან. ვინაიდან ეპილეფსიით დაავადებული პაციენტების 25-30%-ში კოგნიტური დაქვეითება ხდება, აუცილებელია მათი გამოსწორება. ეპილეფსიის მკურნალობის ინტეგრირებული მიდგომის თანამედროვე კონცეფცია, რომელსაც მხარს უჭერს A. P. Aldenkamp (2001), აცხადებს, რომ ეპილეფსიის მკურნალობა არ შეიძლება ჩაითვალოს ადეკვატურად, თუ ის მიზნად ისახავს მხოლოდ ეპილეფსიის კრუნჩხვების აღმოფხვრას ან შემცირებას და უგულებელყოფს კოგნიტურ ასპექტებს. დაავადების.

ამასთან დაკავშირებით, ეპილეფსიის, ნოოტროპული, ნეირომეტაბოლიტების მქონე პაციენტებში კოგნიტური უკმარისობის კორექციაში, სისხლძარღვთა აგენტები, ამინომჟავის პრეპარატები; ჩვენების მიხედვით გამოიყენება ფსიქოთერაპიული ღონისძიებების კომპლექსი, ბიოფიდიბეკის მეთოდი და ა.შ.

1. ა.კეტერი და სხვ. (1999), ანტიეპილეფსიური საშუალებების დადებითი და უარყოფითი ეფექტების გაანალიზებისას, გამოთქვა ჰიპოთეზა, რომელსაც ამჟამად ბევრი მკვლევარი იცავს. კეტერის ჰიპოთეზის მიხედვით, ეპილეფსიის საწინააღმდეგო საშუალებებს აქვთ მოქმედების სხვადასხვა მექანიზმი, ამიტომ მათ აქვთ სხვადასხვა ეფექტი (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო, ფსიქოტროპული და გვერდითი მოვლენები). მათი ფსიქოტროპული პროფილის მიხედვით გამოვლინდა წამლების ორი ძირითადი კატეგორია: 1) ეგრეთ წოდებული „სედატიური“ სპექტრით (რომელთანაც დაკავშირებულია დაღლილობა, კოგნიტური დეპრესია და ანქსიოლიზური და ანტიმანიაკალური ეფექტები); 2) მოქმედების „მასტიმულირებელი“ სპექტრით (სტიმულაცია, განწყობის გაუმჯობესება, ანტიდეპრესანტული ეფექტი).

სედატიური სპექტრის მქონე წამლების მოქმედება შეიძლება დაკავშირებული იყოს GABA ინჰიბიტორული ნეიროტრანსმიტერული სისტემების გაძლიერებასთან და გამოწვეულია ბარბიტურატების, ბენზოდიაზეპინების, ვალპროატების, გაბაპენტინის, ტიაგაბინის და ვიგაბატრინის მიერ. მასტიმულირებელი სპექტრის ანტიეპილეფსიური საშუალებების მოქმედება დაკავშირებულია გლუტამატერგიული ამგზნები ნეიროტრანსმიტერული სისტემების დათრგუნვასთან; მათ შორისაა ფელბამატი და ლამოტრიგინი. ტოპირამატს, რომელსაც აქვს GABA-ენერგიული და ანტიგლუტამატერგიული მოქმედების მექანიზმები, შეიძლება ჰქონდეს „შერეული“ პროფილები.

კეტერის ჰიპოთეზა ვარაუდობს, რომ უფრო ხელსაყრელი ფსიქიატრიული შედეგის მიღწევა შესაძლებელია ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში "სედატიური" GABAergic პრეპარატების დანიშვნით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ აგზნებადი სპექტრის დარღვევები (უძილობა, აგზნება, ძლიერი შფოთვა, წონის დაკლება და ა.შ.) და, პირიქით, მასტიმულირებელი ანტიგლუტამატერგიული პრეპარატები. - პაციენტები მძიმე ლეთარგიით ან ასთენიზაციის ფენომენით (ჰიპერსომნიით, აპათია, დეპრესია, ნელი აზროვნება და ა.შ.).

თავის მხრივ, ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში ქცევითი დარღვევები ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს როგორც თავად დაავადების მიმდინარეობით, ასევე იატროგენული ეფექტების (ანტიეპილეფსიური საშუალებების ანტითერაპიული ეფექტი და ა.შ.) შედეგი. ქცევითი დარღვევების (შფოთვა, დეპრესია, ნევროზული რეაქციები და ა.შ.) მკურნალობისას მნიშვნელოვანია პედიატრიულმა ნევროლოგებმა მკაფიოდ დაადგინონ ის მომენტი, როდესაც ბავშვს ესაჭიროება ფსიქიატრის დახმარება ადეკვატური თერაპიული ზომების შემუშავებისა და განსახორციელებლად (შეცვლილი სინდრომების შემთხვევაში). ცნობიერება, დერეალიზაციის სინდრომები, ფსიქიკური დეზინჰიბიცია, სუიციდური აზრები ან ქცევა და ა.შ. ე).

ეპილეფსიური კრუნჩხვების მკურნალობა და კოგნიტური დარღვევების კორექცია არ ამოწურავს ეპილეფსიის თერაპიულ შესაძლებლობებს. დაავადებათა ამ ჯგუფში ტარდება სიმპტომური თერაპია კუნთოვანი ტონუსის დარღვევის, მენჯის ღრუს დარღვევების, კოორდინაციის დარღვევების, მომატებული დაღლილობისა და სხვა (ჩვენებების მიხედვით). პათოლოგიური პირობებიეპილეფსიასთან ასოცირებული არის გამოყენებული ანტიეპილეფსიური საშუალებების ანტითერაპიული ეფექტის პირდაპირი შედეგი (ოსტეოპენიური მდგომარეობა, ღვიძლის, თირკმელების და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება, დარღვევები გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, ენდოკრინული ორგანოებიდა ა.შ.). აღწერილი პირობები საჭიროებს შესაბამის სიმპტომურ თერაპიას, რომლის შესაძლებლობები არ უნდა იყოს იგნორირებული.

მეტაბოლური თერაპია გამოიყენება ეპილეფსიის დროს, რომელიც თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევების შედეგია. N. I. Wolf და სხვ. (2005) მიუთითებს მეტაბოლური თერაპიის ეფექტურობაზე ეპილეფსიის დროს GLUT1 (გლუკოზის გადამტანი 1) დეფიციტის გამო (კეტოგენური დიეტა); ეპილეფსია სერინის ბიოსინთეზის დეფექტების გამო (სერინის სუბსიდია); კოფაქტორზე დამოკიდებული ეპილეფსია (პირიდოქსინი, პირიდოქსალ ფოსფატი, ფოლიუმის მჟავაბიოტინი); ეპილეფსია GAMT-ის (გუანიდინოაცეტატ მეთილტრანსფერაზას) დეფიციტის გამო (კრეატინის დამატება, არგინინით შეზღუდული დიეტა და ორნიტინის გამდიდრება); ეპილეფსია ფენილკეტონურიის დროს (PKU) (დაბალი ფენილალანინის დიეტა). PKU-ს ატიპიურ ფორმებში გამოიყენება ჩანაცვლებითი თერაპია(L-დოპა, 5OH-ტრიპტოფანი, ფოლიუმის მჟავა). მეტაბოლური თერაპიის ჩამოთვლილი ტიპები შეიძლება გამოყენებულ იქნას მკაცრი სამედიცინო მიზეზების გამო, გარკვეული თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევების გამო ეპილეფსიის ზუსტი დიაგნოზით.

ლიტერატურა

1. ეპილეფსია ნეიროპედიატრიაში (კოლექტიური მონოგრაფია) / ედ. Studenikina V.M.M.: დინასტია. 2011, 440 გვ.
2. მუხინ კ.იუ., პეტრუხინ ა.ს., გლუხოვა ლ.იუ.ეპილეფსია. ელექტროკლინიკური დიაგნოსტიკის ატლასი. მოსკოვი: გამომცემლობა ალვარესი. 2004. 440 გვ.
3. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi-ს ეპილეფსია ბავშვებში. მე-3 გამოცემა. ფილადელფია-ტოკიო. ვოლტერს კლუვერი. 2004. 516 გვ.
4. Chapman K., Rho J. M. პედიატრიული ეპილეფსიის შემთხვევის შესწავლა. ჩვილობიდან და ბავშვობიდან ჩვილობამდე. CRC Press/Taylor&Francis Group. ბოკა რატონი - ლონდონი. 2009. 294 გვ.
5. Engel J., Pedley T. A. eds. ეპილეფსია: ყოვლისმომცველი სახელმძღვანელო მე-2 გამოცემა. 1–3. Lippincott Williams&Wilkins/A Wolters Kluwer Business. 2008. 2986 გვ.
6. Gilbert-Barness E., Barness L. A. (eds). პედიატრიული დიაგნოსტიკური ტესტების კლინიკური გამოყენება. ფილადელფია-ბალტიმორი. ლიპინკოტ უილიამსი და უილკინსი. 2003. 924 გვ.
7. Zenkov L. R. კლინიკური ეპილეპტოლოგია (ნეიროფიზიოლოგიის ელემენტებით). მოსკოვი: სამედიცინო ინფორმაციის სააგენტო. 2002. 416 გვ.
8. აივაზიან S.O., Shiryaev Yu. S. ვიდეო-EEG მონიტორინგი ბავშვებში ეპილეფსიის დიაგნოზში // J. nevrol. ფსიქიატრიაში მათ. S. S. კორსაკოვი. 2010. V. 110. No 6. S. 70–76.
9. Strauss E., Sherman E. M. S., Spreen O. (eds). ნეიროფსიქოლოგიური ტესტების კრებული (ადმინისტრაცია, ნორმები და კომენტარები) მე-3 გამოცემა. 2006. Oxford University Press. ოქსფორდი ნიუ-იორკი. 1216 გვ.
10. Wada J., Rasmussen T. ნატრიუმის ამიტალის ინტრაკაროტიდური ინექცია ცერებრალური მეტყველების დომინანტობის ლატერალიზაციისთვის. 1960 // J. Neurosurg. 2007 წ. 106. გვ 1117–1133 წწ.
11. Dzyuba S. V. შემეცნებითი ფუნქციების მდგომარეობა ეპილეფსიით დაავადებულ ბავშვებში. Აბსტრაქტული დის. … სთ. მ., 1998. 26 გვ.
12. ძირითადი ეპილეფსიის კვლევის ენციკლოპედია/სამტომიანი ნაკრები (Schwartzkroin P., ed.). 1–3. ფილადელფია. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 გვ.
13. Studenikin V. M., Balkanskaya S. V., Zvonkova N. G., Vysotskaya L. M. et al. ბავშვებში ეპილეფსიის იმუნური პროცესების მარკერები // Vopr. თანამედროვე პედიატრია. 2006. V. 5. No 1. S. 550–551.
14. Shih J. J., Ochoa J. G. ანტიეპილეფსიური წამლების დაწყებისა და მოხსნის სისტემატური მიმოხილვა // ნევროლოგი. ტ. 15. გვ 122–131.
15. Arts W. F., Geerts A. T. როდის უნდა დაიწყოს ბავშვთა ეპილეფსიის წამლის მკურნალობა: კლინიკურ-ეპიდემიოლოგიური მტკიცებულება // Eur. ჯ.პედიატრ. 2009 წ. 13. გვ 93–101.
16. Shorvon S., Perucca E., Engel J. Jr. (eds). ეპილეფსიის მკურნალობა. მე-3 გამოცემა. ჩიჩესტერი (დიდი ბრიტანეთი). Wiley-Blackwell/A John Wiley & Sons, Ltd. 2009. 1076 გვ.
17. Brodie M. J., Schachter S. C. ეპილეფსია: სწრაფი ფაქტები. მე-3 გამოცემა. ოქსფორდი. Health Press Limited. 2005, 127 გვ.
18. Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., eds. ეპილეფსიური სინდრომები ჩვილებში, ბავშვობაში და მოზარდობაში 4 th ed. (ვიდეოსთან ერთად). მონტრუჟი (საფრანგეთი). ჯონ ლიბი ევროტექსტი. 2005. 604 გვ.
19. Aldenkamp A. P. ანტიეპილეფსიური საშუალებების გავლენა შემეცნებაზე // ეპილეფსია. ტ. 42. მიწოდება. 1. S. 46–49.
20. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. ანტიეპილეფსიური საშუალებების დადებითი და უარყოფითი ფსიქიატრიული ეფექტები კრუნჩხვითი დარღვევების მქონე პაციენტებში // ნევროლოგია. ტ. 53. S. 53–67.
21. Wolf N. I., Bast T., Surtees R. ეპილეფსია მეტაბოლიზმის თანდაყოლილ შეცდომებში // ეპილეფსიური აშლილობა. ტ. 7. გვ 67–81.
22. Walsh L. E., McCandless D. მემკვიდრეობითი ეპილეფსია // სემ. ნეიროლი. 2001 წ. 8. გვ 165–176.

ეპილეფსიური სინდრომები ბავშვებში: დიაგნოზი და მკურნალობა

მუხინი კონსტანტინე იურიევიჩი
პეტრუხინი ანდრეი სერგეევიჩი

ეპილეფსია- ერთ-ერთი ყველაზე აქტუალური პრობლემა პედიატრიულ ნევროლოგიაში. ბავშვთა პოპულაციაში ეპილეფსიის სიხშირე ბავშვთა პოპულაციის 0,5-0,75%-ია, ხოლო ფებრილური კრუნჩხვები - 5%-მდე. სინანულით უნდა აღინიშნოს, რომ ჩვენს ქვეყანაში ეპილეფსიის დიაგნოზის დადგენისას ჯერ კიდევ ბევრი დაბნეულობაა, რაც სტატისტიკას მნიშვნელოვნად ამახინჯებს. ისეთი დიაგნოზები, როგორიცაა „ეპილეფსიური სინდრომი“, „კრუნჩხვითი სინდრომი“, „კრუნჩხვითი მზადყოფნის მომატება“ და ა.შ., ფაქტობრივად, არის ეპილეფსია და მკაფიოდ უნდა იყოს სისტემატირებული საერთაშორისო კლასიფიკაციის შესაბამისად. ამ პუბლიკაციის მიზანია გააცნოს ექიმებს ბავშვებში ეპილეფსიის ძირითადი ფორმების კლასიფიკაცია, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის პრინციპები.

განმარტება.ეპილეფსია არის ქრონიკული დაავადებათავის ტვინის, რომელიც ხასიათდება მოტორული, სენსორული, ავტონომიური, გონებრივი ან ფსიქიკური ფუნქციების დარღვევების განმეორებითი არაპროვოცირებული შეტევებით, რომლებიც გამოწვეულია ზედმეტი ნერვული გამონადენით. წარმოდგენილი განმარტება შეიცავს ორ მნიშვნელოვან დებულებას. პირველი, ეპილეფსია არ მოიცავს ერთჯერადი კრუნჩხვები, მიუხედავად მათი კლინიკური გამოვლინებები. მხოლოდ განმეორებითი კრუნჩხვები არის ეპილეფსიის დიაგნოზის დადგენის საფუძველი. მეორეც, ეპილეფსია მოიცავს სპონტანურ, არაპროვოცირებულ კრუნჩხვებს (გარდა რეფლექსური ფორმებისა). განმარტებით, ფებრილური კრუნჩხვები, ისევე როგორც კრუნჩხვები, რომლებიც ხდება დროს მწვავე დაავადებებიტვინი (მაგ. ენცეფალიტი, სუბდურული ჰემატომა, მწვავე დარღვევა ცერებრალური მიმოქცევადა ა.შ.) არ არის ეპილეფსია.

კლასიფიკაცია.ეპილეფსიის გამოვლინებები უკიდურესად მრავალფეროვანია, რამაც გაართულა ერთიანი კლასიფიკაციის შექმნა დაავადების შესწავლის თავიდანვე. ეპილეფსიური კრუნჩხვების თანამედროვე კლასიფიკაცია მიღებულ იქნა ეპილეფსიის საერთაშორისო ლიგის მიერ 1981 წელს კიოტოში (იაპონია). წინა კლასიფიკაციებისგან განსხვავებით, ის ითვალისწინებს როგორც კლინიკურ, ასევე ნეიროფიზიოლოგიურ (EEG) კრიტერიუმებს ეპილეფსიური კრუნჩხვების უმეტესობისთვის (ცხრილი 1). კლასიფიკაცია ყოფს ყველა სახის ეპილეფსიურ კრუნჩხვებს ნაწილობრივ (კეროვანი, კეროვანი, ლოკალური, ლოკალიზაციით განპირობებული), განზოგადებულად და არაკლასიფიცირებულად. ნაწილობრივი კრუნჩხვები დიაგნოზირებულია მაშინ, როდესაც არსებობს პაროქსიზმის დაწყებისას ტვინის გარკვეული სტრუქტურების ჩართვის მკაფიო კლინიკური და ელექტროფიზიოლოგიური კრიტერიუმები. იმ შემთხვევაში, თუ შეტევა იწყება ნაწილობრივ, და შემდეგ ჩართულია ღეროსა და კიდურების მთელი კუნთები და EEG-ზე ორივე ნახევარსფეროს ჩართვის ნიშნები, მაშინ ის უნდა იყოს კლასიფიცირებული, როგორც კეროვანი მეორადი განზოგადებით.

კლასიფიკაციამ განმარტა მარტივი და რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვების კონცეფცია. მარტივი ნაწილობრივი - კრუნჩხვები ცნობიერების გამორთვის გარეშე. კომპლექსური ნაწილობრივი კრუნჩხვები უნდა იქნას გაგებული, როგორც პაროქსიზმები ცნობიერების სრული დაკარგვით. მიერ თანამედროვე კლასიფიკაციაყველა კრუნჩხვა, რომელიც ხდება დეპერსონალიზაციის ფენომენებთან, სიზმრების მდგომარეობებთან, კოგნიტურ აშლილობებთან და ა. 1981 წლის კლასიფიკაცია ასევე ითვალისწინებს, რომ ერთ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს რამდენიმე

სხვადასხვა სახის კრუნჩხვები. მაგალითად, შეტევა, რომელიც იწყება როგორც მარტივი ნაწილობრივი, შეიძლება გარდაიქმნას რთულ ნაწილობრივ, შემდეგ კი მეორად განზოგადებულად. კლასიფიკაციიდან ამოღებულია ტერმინი „პოლიმორფული კრუნჩხვები“, რომელიც არანაირ ინფორმაციას არ შეიცავს და არ არის რეკომენდებული გამოსაყენებლად. ამრიგად, კიოტოს კლასიფიკაცია ამ ეტაპზე არის ეპილეფსიური კრუნჩხვების ყველაზე სრული სისტემატიზაცია.

დაწყობილი კლინიკური გამოცდილებავიდეო-ეეგ მონიტორინგის მეთოდის პრაქტიკაში დანერგვით, ნეიროვიზუალიზაციის მეთოდების შემუშავებით, მოლეკულური გენეტიკა და სხვა მეცნიერებები, აშკარა გახდა, რომ არსებობს ეპილეფსიის მთელი რიგი სპეციალური ფორმები, რომლებიც ხასიათდება საკუთარი კლინიკით (ტიპიური ტიპები კრუნჩხვები), მიმდინარეობა და პროგნოზი. ამ ფორმებიდან ზოგიერთი დიდი ხანია ცნობილია, როგორიცაა ვესტის სინდრომი, ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი, როლანდის ეპილეფსია. სხვები - კეთილთვისებიანი ოჯახური ახალშობილთა კრუნჩხვები, ჩვილობის მძიმე მიოკლონური ეპილეფსია და ა.შ. მხოლოდ ბოლო წლებში გამოვლინდა. ეპილეფსიის ეს ფორმები, ან, შესაბამისად საერთაშორისო კლასიფიკაციაეპილეფსიური სინდრომები, როგორც წესი, ვლინდება არა რომელიმე ტიპის კრუნჩხვით, არამედ მათი კომბინაციით. ეპილეფსიური სინდრომები განისაზღვრება, როგორც ეპილეფსიის ცალკეული, დამოუკიდებელი ფორმები, რომლებიც ხასიათდება კრუნჩხვების დაწყების შეზღუდული ასაკით, სპეციალური ტიპის კრუნჩხვების არსებობით, EEG-ის სპეციფიკური ცვლილებებით (ამ სინდრომისთვის დამახასიათებელი), კურსის ნიმუშები და პროგნოზი. მაგალითად, კრუნჩხვების ერთი ტიპი - არარსებობა - შეიძლება შევიდეს ეპილეფსიური სინდრომის სტრუქტურაში: ბავშვობის და ახალგაზრდობის არარსებობის ეპილეფსია, არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია, ეპილეფსია მიოკლონური არარსებობით და სხვა, და ყველა ამ სინდრომის მიმდინარეობა და პროგნოზი. განსხვავებულები არიან.

ფუნდამენტურად ახალი ნაბიჯი ეპილეპტოლოგიის განვითარებაში იყო „ეპილეფსიის, ეპილეფსიური სინდრომების და კრუნჩხვით დაკავშირებული დაავადებების“ თანამედროვე კლასიფიკაციის შექმნა. ეს კლასიფიკაცია მიღებულ იქნა ეპილეფსიის წინააღმდეგ საერთაშორისო ლიგის მიერ 1989 წლის ოქტომბერში ნიუ დელიში და ამჟამად ზოგადად მიღებულია ეპილეპტოლოგის მიერ მთელს მსოფლიოში (ცხრილი 2).

ეპილეფსიური სინდრომების კლასიფიკაცია ეფუძნება შემდეგ პრინციპებს:
ლოკალიზაციის პრინციპი:
ეპილეფსიის ლოკალიზაციით განპირობებული (კეროვანი, ლოკალური, ნაწილობრივი) ფორმები;
განზოგადებული ფორმები;
ფორმები, რომლებსაც აქვთ როგორც ნაწილობრივი, ისე განზოგადებული ნიშნები.
ეტიოლოგიის პრინციპი:
სიმპტომური,
კრიპტოგენური,
იდიოპათიური.
კრუნჩხვების დაწყების ასაკი:
ახალშობილის ფორმები,
ჩვილი,
ბავშვი,
ახალგაზრდული.
კრუნჩხვების ძირითადი ტიპი, რომელიც განსაზღვრავს სინდრომის კლინიკურ სურათს:
არყოფნა,
მიოკლონური არარსებობა,
ინფანტილური სპაზმები და სხვ.
კურსის მახასიათებლები და პროგნოზი:
კეთილთვისებიანი;
მძიმე (ავთვისებიანი).
კლასიფიკაცია ყოფს ეპილეფსიის ყველა ფორმას სიმპტომურ, იდიოპათიური და კრიპტოგენული. სიმპტომატური ფორმებია ეპილეფსიური სინდრომები ცნობილი ეტიოლოგიით და დამოწმებული მორფოლოგიური დარღვევებით (სიმსივნეები, ნაწიბურები, გლიოზი, კისტა, დისგენეზი და ა.შ.). იდიოპათიური ფორმების დროს არ არსებობს დაავადებები, რომლებიც შეიძლება გამოიწვიოს ეპილეფსია და ეპილეფსია, როგორც ეს იყო, დამოუკიდებელი დაავადებაა. ამჟამად დადგენილია ეპილეფსიის იდიოპათიური ფორმების გენეტიკური დეტერმინიზმი. ტერმინი „კრიპტოგენური“ (დამალული) ეხება იმ სინდრომებს, რომელთა გამომწვევი მიზეზი რჩება ფარული, გაურკვეველი. ეს სინდრომები არ აკმაყოფილებს იდიოპათიური ფორმების კრიტერიუმებს, მაგრამ არ არსებობს მტკიცებულება მათი სიმპტომური ხასიათის შესახებ. მაგალითად, ჰემიპარეზთან ან ოლიგოფრენიასთან ეპილეფსიის კომბინაციის შემთხვევაში, ვარაუდობენ დაავადების სიმპტომატურ ხასიათს, მაგრამ CT და MRI კვლევები არ ასახავს თავის ტვინში ცვლილებებს. ეს შემთხვევა კლასიფიცირებულია, როგორც კრიპტოგენური. ცხადია, ნეიროვიზუალიზაციის ტექნიკური შესაძლებლობების გაუმჯობესებით (მაგალითად, PET), კრიპტოგენური ფორმების უმეტესობა გადავა სიმპტომურთა კატეგორიაში.

სიმპტომები.სხვადასხვა ეპილეფსიური კრუნჩხვების სემიოლოგია და კლინიკა დეტალურად არის აღწერილი ეპილეფსიის ბევრ სახელმძღვანელოში. თუმცა, ეპილეფსიის გარკვეული ფორმების (ეპილეფსიური სინდრომების) დიაგნოზს ლიტერატურაში მცირე ყურადღება ექცევა. მოდით ვისაუბროთ ბავშვობისა და მოზარდობის ძირითადი ეპილეფსიური სინდრომების დიაგნოსტიკის კრიტერიუმებზე და თერაპიის პრინციპებზე.

ჩვილ ბავშვთა არარსებობის ეპილეფსია
არარსებობა- გენერალიზებული არაკონვულსიური კრუნჩხვების ტიპი, რომელიც ხასიათდება მაღალი სიხშირედა პაროქსიზმების ხანმოკლე ხანგრძლივობა ცნობიერების დაკარგვით და EEG-ზე სპეციფიკური ნიმუშის არსებობა - გენერალიზებული პიკ-ტალღური აქტივობა 3 ჰც სიხშირით.

არყოფნის დებიუტი ბავშვობაში არარსებობის ეპილეფსიის დროს (DAE) შეინიშნება ასაკობრივ დიაპაზონში 2-დან 9 წლამდე, საშუალოდ 5.3 წლის განმავლობაში. გამოვლინების ასაკობრივი პიკი 4-6 წელია, სქესის მიხედვით გოგონების უპირატესობით.

კლინიკურად, არარსებობას ახასიათებს ცნობიერების უეცარი მოკლე გამორთვა (ან დონის მნიშვნელოვანი დაქვეითება) არარსებობით ან მინიმალური მოტორული ფენომენებით. აურა, ისევე როგორც თავდასხმის შემდგომი დაბნეულობა, არ არის დამახასიათებელი. არყოფნის ხანგრძლივობა მერყეობს 2-3-დან 30 წამამდე, საშუალოდ 5-15 წამში. არარსებობის კრუნჩხვების დამახასიათებელი მახასიათებელია მათი მაღალი სიხშირე, რომელიც აღწევს ათეულ და ასეულ კრუნჩხვას დღეში.

მთავარია არყოფნის დაყოფა მარტივ და რთულად. მარტივი არარსებობა ხასიათდება ყოველგვარი აქტივობის შეწყვეტით, პაციენტების "გაყინვით", "გაქრობით", ფიქსირებული "არყოფნის" გამომეტყველებით, დაბნეული ჰიპომიმიური სახის გამომეტყველებით. მარტივი არარსებობა კლინიკური სურათი DAE-ები მხოლოდ 20%-ს შეადგენს. DAE-სთვის რთული არარსებობა უფრო დამახასიათებელია, რაც ხდება მინიმალური საავტომობილო კომპონენტით. არსებობს შემდეგი სახის კომპლექსური არარსებობა: მიოკლონური, მატონიზირებელი, ატონური, ვეგეტატიური კომპონენტით, აგრეთვე ავტომატიზმებითა და კეროვანი ფენომენებით. ყველაზე ხშირად აღინიშნება მიოკლონური და მატონიზირებელი კომპონენტების არარსებობა.

მიოკლონური კომპონენტის არარსებობა აღინიშნება DAE-ით დაავადებულთა 40%-ში. ვლინდება: ქუთუთოების მიოკლონუსი; პერიორალური მიოკლონუსი (ტუჩების რიტმული გაჭიმვა, როგორც "ოქროს თევზი"); პერინაზალური მიოკლონუსი (ცხვირის ფრთების რიტმული კანკალი). შეტევის დროს ზოგიერთ პაციენტში აღინიშნება მხრის სარტყელის და/ან მკლავების კუნთების ერთი კანკალი ან რამდენიმე მოკლე სუსტი კრუნჩხვა.

მატონიზირებელი კომპონენტის არარსებობა ყველაზე ტიპიურია DAE-სთვის, რომელიც გვხვდება პაციენტების 50%-ში. ვლინდება თავის, ზოგჯერ სხეულის, ზურგის გადახრით (რეტროპულსიური არარსებობა), თვალის კაკლის მატონიზირებელი გატაცებით ზემოთ ან გვერდზე. ზოგჯერ შეტევის დროს აღინიშნება ზედა კიდურების კუნთების უმნიშვნელო მატონიზირებელი დაძაბულობა (ჩვეულებრივ ასიმეტრიული).

ატონური კომპონენტის არარსებობა არ არის დამახასიათებელი DAE-სთვის და აღინიშნება მხოლოდ იზოლირებულ შემთხვევებში, ძირითადად ატიპიურ ფორმებში. გამოიხატება კუნთების ტონუსის უეცარი დაკარგვით მკლავების კუნთებში (ობიექტებიდან ამოვარდნა), კისრის (პასიური ქნევა), ფეხების (ატონურ-ასტატიკური კრუნჩხვები). ატონური არარსებობა უფრო ხშირად მოიხსენიება, როგორც ატიპიური არარსებობა (პიკური ტალღის კომპლექსების სიხშირე 2,5 ჰც-ზე ნაკლები) ლენოქს-გასტაუტის სინდრომის ფარგლებში.

ვეგეტატიური კომპონენტის არარსებობა აღინიშნება, საშუალოდ, DAE-ს მქონე პაციენტების 5%-ში. ვლინდება შეტევის დროს შარდის შეუკავებლობით, მიდრიაზით, სახისა და კისრის კანის შეფერილობის შეფერვით ამ უბნების კანზე ჭინჭრის ციების გამონაყარის გაჩენით.

ფოკალური კომპონენტის არარსებობა აღინიშნება პაციენტების 15%-ში და მნიშვნელოვნად ჭარბობს მატონიზირებელი არარსებობის მქონე პაციენტებში. შეტევის დროს ადგილი აქვს მკლავის ან სახის კუნთების უმნიშვნელო ცალმხრივ დაძაბულობას, ზოგჯერ ერთჯერადი მიოკლონური კრუნჩხვით; თავისა და თვალების გვერდზე გადახვევა. უნდა გვახსოვდეს, რომ შეტევების დროს გამოხატული კეროვანი ფენომენების გამოჩენა საგანგაშოა პაციენტებში ნაწილობრივი პაროქსიზმების არსებობის გამო. არარსებობის სტრუქტურაში ავტომატიზმები შეინიშნება DAE-ით დაავადებული პაციენტების 35%-ში. ჟესტების ყველაზე გავრცელებული ავტომატიზმებია ფარინგო-ორალური და მეტყველება.

არყოფნის სტატუსი DAE-ში აღინიშნება სიხშირით დაახლოებით 10%. ეს მდგომარეობა გამოიხატება არყოფნის მკვეთრი ზრდით, ერთმანეთის მიყოლებით პირდაპირ ან ძალიან მოკლე ინტერვალით. აღინიშნება ამიმია, ნერწყვდენა, მოტორული შეფერხება (სტუპორი). სტატუსის ხანგრძლივობა რამდენიმე საათიდან რამდენიმე დღემდე მერყეობს.

გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები (GSP) დიაგნოზირებულია DAE-ს მქონე პაციენტების 1/3-ში. რამდენიმე თვე ან წელი გადის არარსებობის ჩამორთმევის დებიუტიდან GSP-ში გაწევრიანებამდე. უმეტეს შემთხვევაში, HSP უერთდება დაავადების დაწყებიდან 1-3 წლის შემდეგ (65% HSP-ით დაავადებულთა ჯგუფში), ნაკლებად ხშირად - 4-13 წლის ფარგლებში (35%). ჭარბობს იშვიათი გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვითი პაროქსიზმები.

უფრო ხშირი არარსებობის პროვოცირების ფაქტორებია: ჰიპერვენტილაცია; ძილის ნაკლებობა; ფოტოსტიმულაცია; ინტენსიური გონებრივი აქტივობა ან, პირიქით, მოდუნებული, პასიური მდგომარეობა. ჰიპერვენტილაცია არის მთავარი პროვოცირების ფაქტორი არარსებობის გამოვლენაში. 3 წუთიანი ჰიპერვენტილაციის ჩატარება DAE-ით არანამკურნალევ პაციენტებში იწვევს არარსებობის გამოვლენას შემთხვევების თითქმის 100%-ში; და პაციენტებში, რომლებიც იღებენ AED-ს, ის ემსახურება წამლის თერაპიის ეფექტურობის ერთ-ერთ კრიტერიუმს.

სიხშირის გამოვლენა ეპილეფსიური აქტივობაინტერიქტალურ პერიოდში DAE მაღალია და შეადგენს 75-85%. ყველაზე ტიპიური EEG ნიმუში არის გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობის აფეთქებები. პიკ-ტალღური კომპლექსების სიხშირე წამში 2,5-დან 4-5-მდე მერყეობს. (ჩვეულებრივ 3 ჰც - ტიპიური არარსებობა).

მკურნალობა.სრული თერაპიული რემისია DAE-ში მიიღწევა შემთხვევების 70-80%-ში და კრუნჩხვების მნიშვნელოვანი შემცირება დანარჩენ პაციენტებში. მკურნალობა ყოველთვის უნდა დაიწყოს ვალპროის მჟავას პრეპარატებით. საშუალო დოზა შეადგენს 30-50 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით. ასევე ნაჩვენებია სუქსიმიდის მაღალი ეფექტურობა არარსებობის კრუნჩხვების შემსუბუქებაში. პრეპარატის საშუალო დოზა შეადგენს 15 მგ/კგ/დღეში. 2-3 დოზით. სუქსიმიდური თერაპიის მნიშვნელოვანი უარყოფითი წერტილი არის GSP-ზე პრეპარატის მოქმედების სრული არარსებობა. ვალპროატით და სუქცინიმიდებით მონოთერაპიისადმი არარსებობის რეზისტენტობით, ინიშნება ვალპროატის და სუქსიმიდის, ან ვალპროატის და ლამოტრიგინის (ლამიკტალი) კომბინაცია. ლამიქტალის საშუალო დღიური დოზა ვალპროატთან ერთად არის 1-5 მგ/კგ/დღეში. 2 დოზით. კარბამაზეპინის (ფინლეფსინი, ტეგრეტოლი, ტიმონილი) გამოყენება კატეგორიულად უკუნაჩვენებია არარსებობის ეპილეფსიის ყველა ფორმის დროს უფრო ხშირი კრუნჩხვების მაღალი ალბათობის გამო.

არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია
არასრულწლოვანთა არარსებობის ეპილეფსია (JAE) არის იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის ტიპი, რომელსაც ახასიათებს კრუნჩხვების ძირითადი ტიპი - არარსებობის კრუნჩხვები, რომლებიც დებიუტია პუბერტატულ პერიოდში GSP მიმაგრების მაღალი ალბათობით და დამახასიათებელი EEG ცვლილებები გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობის სახით. 3 ჰც ან მეტი სიხშირით.

JAE-ში არყოფნის დებიუტი 9-დან 21 წლამდე მერყეობს, საშუალოდ 12,5 წელი. პაციენტების მნიშვნელოვან უმრავლესობაში (75%) არარსებობა იწყება შედარებით მოკლე დროში - 9-13 წელი. SIA-ს მნიშვნელოვანი მახასიათებელია დაავადების ხშირი დაწყება HSP-ით - შემთხვევების 40%.

JAE-ით დაავადებულ პაციენტებში არარსებობა ვლინდება ხანმოკლე ჩაქრობით გაყინვით და ჰიპომიმიით. დამახასიათებელია მარტივი არარსებობის, ანუ კრუნჩხვების ჭარბი მოტორული კომპონენტის გარეშე. შეტევების ხანგრძლივობა მერყეობს 2-დან 30 წამამდე, საშუალოდ 5-7 წამში. ამავდროულად, პაციენტების ნახევარს აქვს ძალიან მოკლე გაცდენა, არა უმეტეს 3 წამისა. JAE-ს დამახასიათებელი მახასიათებელია კრუნჩხვების შედარებით დაბალი სიხშირე DAE-სთან შედარებით. პაციენტების უმეტესობაში დომინირებს ერთჯერადი არყოფნა დღის განმავლობაში ან 1 შეტევა 2-3 დღეში.

გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები აღინიშნება პაციენტთა უმრავლესობაში - 75%. GSP-ის მქონე პაციენტების ჯგუფში დაავადება ხშირად ჩნდება არა არყოფნით, არამედ ტონურ-კლონური კრუნჩხვითი პაროქსიზმებით. GSP-ებს ახასიათებთ ხანმოკლე, იშვიათი ტონურ-კლონური კრუნჩხვები, რომლებიც ჩვეულებრივ ხდება გაღვიძების ან ჩაძინებისას.

DAE-სგან განსხვავებით, ჰიპერვენტილაცია იწვევს არარსებობის კრუნჩხვებს JAE-ით დაავადებულთა არაუმეტეს 10%-ში. GSP პაციენტების 20%-ში პროვოცირებულია ძილის ნაკლებობით.

ინტერიქტალურ პერიოდში MCG კვლევაში ნორმასთან მიახლოებული შედეგები დადგინდა პაციენტების 25%-ში. ძირითადი EEG ნიმუში არის გენერალიზებული პიკ-ტალღური აქტივობა 3 ჰც ან მეტი სიხშირით (4-5 წამში), რომელიც უპირატესად სიმეტრიული და ორმხრივად სინქრონულია.

მკურნალობა. JAE-ში მკურნალობის ეფექტურობა მნიშვნელოვნად დაბალია, ვიდრე DAE-ში. თერაპიული რემისია მიიღწევა საშუალოდ პაციენტების 60%-ში, კრუნჩხვების მნიშვნელოვანი შემცირება - 35%, ეფექტის გარეშე - 5%. მკურნალობა იწყება მონოთერაპიით ვალპროის მჟავით. საშუალო დოზა შეადგენს 30-50 მგ/კგ/დღეში. JAE-ში GSP მიმაგრების უკიდურესად მაღალი ალბათობის გათვალისწინებით, არ არის ნაჩვენები სუქცინიმიდებით მკურნალობის დაწყება, ისევე როგორც მათი მონოთერაპიის სახით გამოყენება. ვალპროატის მონოთერაპიის მნიშვნელოვანი ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში საკმარისად მაღალი დოზებით, გამოიყენება ვალპროატების კომბინაცია სუქცინიმიდებთან ან ლამიქტალთან. სუქსიმიდის საშუალო დოზაა 20 მგ/კგ/დღეში; Lamictal - 1-5 მგ / კგ / დღეში.

ეპილეფსია იზოლირებული გენერალიზებული კრუნჩხვით
ეპილეფსია იზოლირებული GSP-ით განისაზღვრება, როგორც იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის სინდრომი, რომელიც ვლინდება კრუნჩხვების ერთადერთი ტიპით - პირველადი გენერალიზებული ტონურ-კლონური კრუნჩხვითი პაროქსიზმებით აურის არარსებობისა და EEG-ზე მკაფიო ფოკუსის გარეშე.

დაავადების დებიუტი შეინიშნება ძალიან ფართო ასაკობრივ დიაპაზონში: 1-დან 30 წლამდე მაქსიმალური პუბერტატის პერიოდში (საშუალოდ -13,5 წელი).

კლინიკურად, GSP ვლინდება გონების უეცარი (აურის გარეშე) დაკარგვით დაცემით პაციენტებთან, კრუნჩხვით, თვალის კაკლის შეკუმშვით, გუგის გაფართოებით. პირველ რიგში, ხდება მოკლე მატონიზირებელი ფაზა, გადაიქცევა უფრო ხანგრძლივ კლონურ ფაზაში, რასაც მოჰყვება თავდასხმის შემდგომი განსაცვიფრებელი. GSP-ის ხანგრძლივობა მერყეობს 30 წამიდან 10 წუთამდე (საშუალოდ 3 წუთი). კრუნჩხვების სიხშირე დაბალია - ერთჯერადიდან წელიწადში 1-ჯერ თვეში, სერიული და სტატუსის კურსისკენ მიდრეკილების გარეშე. დამახასიათებელია თავდასხმების უმეტესობის შეზღუდვა გაღვიძების და ნაკლებად ხშირად ჩაძინების პერიოდით. ყველაზე მნიშვნელოვანი გამომწვევი ფაქტორია ძილის ნაკლებობა და უეცარი იძულებითი გაღვიძება. პერიმენსტრუალური პერიოდის განმავლობაში შეიძლება იყოს კრუნჩხვების ზრდა.

EEG კვლევა ინტერიქტალურ პერიოდში პაციენტების ნახევარში (!) შეიძლება იყოს ნორმის ფარგლებში. ახასიათებს გენერალიზებული პიკ-ტალღური აქტივობა 3 ჰც და მეტი სიხშირით, ხშირად ამპლიტუდის ასიმეტრიით ან ბიფრონტალური უპირატესობით. სხვადასხვა რეგიონალური ნიმუშების იდენტიფიცირება შესაძლებელია.

მკურნალობა. რემისია მიიღწევა პაციენტების 75-80%-ში. ძირითადი პრეპარატებია კარბამაზეპინი და ვალპროატი. EEG-ზე გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობის არარსებობის შემთხვევაში მკურნალობა იწყება კარბამაზეპინით, რომელიც უფრო ეფექტურია ვიდრე ვალპროატი. არყოფნის ან მიოკლონური პაროქსიზმების გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების შეერთებისას, ან როდესაც გენერალიზებული პიკური ტალღის აქტივობა ვლინდება EEG-ზე, საბაზისო პრეპარატი არის მხოლოდ ვალპროატები. კარბამაზეპინის საშუალო დოზა შეადგენს 15-25 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით; ვალპროატები 20-50 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით. სარეზერვო პრეპარატებს მიეკუთვნება ბარბიტურატები (ფენობარბიტალი 1,5-3,0 მგ/კგ/დღეში 1-2 დოზით; ჰექსამიდინი, ბენზონალი), ჰიდანტოინები (დიფენინი 4-8 მგ/კგ/დღეში 2 დოზით). იშვიათ რეზისტენტულ შემთხვევებში შესაძლებელია კომბინაციები: კარბამაზეპინი + ვალპროატი; კარბამაზეპინი + ლამოტრიგინი, კარბამაზეპინი + ბარბიტურატები; ვალპროატები + ბარბიტურატები. არაადეკვატური მკურნალობით, შესაძლებელია არარსებობის ან მიოკლონური კრუნჩხვების მიმაგრება GSP-ს არასრულწლოვანთა მიოკლონურ ეპილეფსიად გარდაქმნით.

არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია
არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსია (JME) არის იდიოპათიური გენერალიზებული ეპილეფსიის ერთ-ერთი ფორმა, რომელიც ხასიათდება მოზარდობის ასაკში მასიური ორმხრივი მიოკლონური კრუნჩხვების დაწყებით, ძირითადად ხელებში, პაციენტების გაღვიძების შემდეგ პერიოდში. JME არის ეპილეფსიის ერთ-ერთი პირველი ფორმა ცნობილი გენეტიკური დეფექტით. ნავარაუდევია ორადგილიანი მემკვიდრეობის მოდელი (დომინანტური-რეცესიული), დომინანტური გენი ლოკალიზებულია მე-6 ქრომოსომის მოკლე მკლავზე.

JME-ის დებიუტი 7-დან 21 წლამდე მერყეობს, მაქსიმალური ასაკობრივი დიაპაზონი 11-15 წელია. დაავადება შეიძლება დაიწყოს უფრო ადრეულ ასაკში არარსებობის კრუნჩხვით ან GSP-ით, რასაც მოჰყვება მიოკლონური კრუნჩხვები პუბერტატში. მიოკლონური კრუნჩხვები ხასიათდება კუნთების სხვადასხვა ჯგუფის ელვისებური კრუნჩხვით; ისინი უფრო ხშირად ორმხრივი, სიმეტრიული, ერთჯერადი ან მრავალჯერადი, განსხვავებული ამპლიტუდა. ისინი ძირითადად განლაგებულია ქ მხრის სარტყელიდა ხელები, ძირითადად ექსტენსიური კუნთების ჯგუფებში. თავდასხმების დროს პაციენტები ხელიდან ყრიან საგნებს ან შორს აგდებენ. პაციენტთა 40%-ში მიოკლონური კრუნჩხვები ასევე იჭერს ფეხის კუნთებს, ხოლო პაციენტი გრძნობს, როგორც უეცარ დარტყმას მუხლების ქვეშ და ოდნავ იკეცება ან ეცემა (მიოკლონურ-ასტაზური კრუნჩხვები); შემდეგ მაშინვე დგება. კრუნჩხვების დროს ცნობიერება ჩვეულებრივ შენარჩუნებულია. მიოკლონური კრუნჩხვები ხდება ან გახშირდება დილით, პაციენტის გაღვიძების შემდეგ. შემთხვევების 90%-ში ისინი შერწყმულია GSP-ის გამოღვიძებასთან და 40%-ში - არყოფნით. კრუნჩხვების მთავარი პროვოცირების ფაქტორებია ძილის ნაკლებობა და უეცარი იძულებითი გაღვიძება. JME პაციენტების დაახლოებით 1/3 (უფრო ხშირად ქალი) აჩვენებს ფოტომგრძნობელობას.

ეეგ-ზე ეპილეფსიური აქტივობა გამოვლინდა პაციენტთა 85%-ში ინტერიქტალურ პერიოდში. ყველაზე ტიპიური განზოგადებული სწრაფი (4 ჰც-დან და ზემოთ) პოლიპიკური ტალღის აქტივობა მოკლე აფეთქების სახით. ასევე შესაძლებელია პიკური ტალღის აქტივობის გამოჩენა 3 ჰც.

მკურნალობა.Ერთად წამლის თერაპიააუცილებელია მკაცრად დაიცვან ძილისა და სიფხიზლის დაცვა; მოერიდეთ ძილის ნაკლებობას და ფოტოსტიმულაციის ფაქტორებს ყოველდღიურ ცხოვრებაში. ბაზის პრეპარატები ექსკლუზიურად ვალპროის მჟავის წარმოებულებია. საშუალო დღიური დოზა შეადგენს 40-60 მგ/კგ.არასაკმარისი ეფექტურობის შემთხვევაში ინიშნება პოლითერაპია: ვალპროატი + სუქსილეპი (რეზისტენტული არარსებობით); ვალპროატი + ფენობარბიტალი ან ჰექსამიდინი (რეზისტენტული GSP-ით); ვალპროატი + ლამოტრიგინი ან კლონაზეპამი (რეზისტენტული მიოკლონური კრუნჩხვებითა და მძიმე ფოტომგრძნობელობით).

სრული სამედიცინო რემისია მიიღწევა პაციენტების 75%-ში და უმეტეს შემთხვევაში ვალპროატის მონოთერაპიისას. თუმცა, მოგვიანებით, AED-ის გაუქმებით, პაციენტების ნახევარში აღინიშნება რეციდივები. ეპილეფსიის ამ ფორმით, რეკომენდებულია AED-ის გაუქმება რემისიის დაწყებიდან მინიმუმ 4 წლის შემდეგ.

კეთილთვისებიანი ბავშვობის ნაწილობრივი ეპილეფსია ცენტრალურ-დროებითი მწვერვალებით (როლანდიური ეპილეფსია).
როლანდიული ეპილეფსია (RE) არის იდიოპათიური ნაწილობრივი ბავშვობის ეპილეფსია, რომელიც ხასიათდება უპირატესად მოკლე ჰემიფაციალური მოტორული ღამის კრუნჩხვით, რომელსაც ხშირად წინ უძღვის სომატოსენსორული აურა და ტიპიური EEG ცვლილებები.

RH-ის დებიუტი მერყეობს ასაკობრივ დიაპაზონში 2-დან 14 წლამდე. შემთხვევათა 85%-ში შეტევები იწყება 4-10 წლის ასაკში, მაქსიმუმ 9 წლის ასაკში.

გამოირჩევა მარტივი ნაწილობრივი (მოტორული, სენსორული, ვეგეტატიური), რთული ნაწილობრივი (მოტორული) და მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები. ყველაზე ტიპიურია მარტივი ნაწილობრივი მოტორული და/ან სენსორული პაროქსიზმები. დამახასიათებელია შეტევის დაწყება სომატოსენსორული აურიდან: ჩხვლეტის შეგრძნება, დაბუჟება ერთ მხარეს ყელის, ენისა და ღრძილების მიდამოში. შემდეგ ჩნდება მოტორული მოვლენები: სახის, ტუჩების, ენის, ფარინქსის, ხორხის კუნთების ცალმხრივი მატონიზირებელი, კლონური ან ტონურ-კლონური კრუნჩხვები; ფარინგო-ორალური შეტევები, ხშირად ასოცირებული ანართრიასთან და ჰიპერსალივაციასთან. ამავდროულად, სიზმარში, პაციენტები გამოსცემენ ყელის თავისებურ ხმებს, როგორიცაა "ღრიალი", "ღრიალი", "ღირღილი". პაციენტთა 20%-ში კრუნჩხვები შეიძლება გავრცელდეს სახის კუნთებიდან ჰომოლატერალურ მკლავზე (brachiofacial კრუნჩხვები) და დაახლოებით 8% შემთხვევაში მოიცავს ფეხს. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, კრუნჩხვები შეიძლება შეიცვალოს მიმართულება. მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვები აღინიშნება RE-ით დაავადებულთა 20-25%-ში. RE-ში შეტევების ხანგრძლივობა მოკლეა: რამდენიმე წამიდან 2-3 წუთამდე. სიხშირე ჩვეულებრივ დაბალია - წელიწადში საშუალოდ 2-4-ჯერ. დაავადების დაწყებიდან პირველ თვეებში კრუნჩხვები შეიძლება უფრო ხშირი იყოს, მაგრამ დროთა განმავლობაში ისინი სულ უფრო და უფრო ნაკლებად ხდება, თუნდაც მკურნალობის გარეშე. RE პაროქსიზმები "მკაცრად" ასოცირდება ძილ-ღვიძილის რიტმთან. ყველაზე ტიპიურია ღამის შეტევები, რომლებიც ძირითადად ჩნდება დაძინებისა და გაღვიძების დროს. პაციენტთა მხოლოდ 15-20%-ში შეინიშნება კრუნჩხვები როგორც ძილში, ასევე სიფხიზლის დროს.

ეეგ-ზე მაღალი სიხშირით ინტერიქტალურ პერიოდში გამოვლენილია დამახასიათებელი „როლანდიური“ პიკ-ტალღური კომპლექსები აუცილებლად ხელუხლებელი ძირითადი აქტივობით. ეს კომპლექსები არის ნელი დიფაზური მაღალი ამპლიტუდის მწვერვალები ან მკვეთრი ტალღები (150 - 300 μV), ხშირად მოჰყვება ნელი ტალღები, საერთო ხანგრძლივობით დაახლოებით 30 ms. ეს კომპლექსები ეკგ ORS ტალღებს წააგავს. როლანდის კომპლექსები ჩვეულებრივ ლოკალიზებულია ცენტრალურ და დროებით რეგიონში; შეიძლება მოხდეს როგორც ცალმხრივად (ჩვეულებრივ ჰემიფაციალური კრუნჩხვების კონტრალატერალურად) და ორმხრივად დამოუკიდებლად. ტიპიურია EEG შაბლონების არასტაბილურობა, მათი ცვალებადობა ერთი ჩანაწერიდან მეორეზე.

მკურნალობა.ძირითადი პრეპარატი არის ვალპროატი. საშუალო დოზა შეადგენს 20-40 მგ/კგ/დღეში. 3 დოზით. არაეფექტურობით - კარბამაზეპინზე გადასვლა -10-20 მგ/კგ/დღეში. 2-3 დოზით. პოლითერაპია დაუშვებელია!

სრული თერაპიული რემისია მიიღწევა შემთხვევების თითქმის 100%-ში. 14 წლის შემდეგ კრუნჩხვები ქრება (მკურნალობით ან სპონტანურად) პაციენტების 93%-ში, ხოლო 16 წლის შემდეგ - 98%-ში. აბსოლუტურად ხელსაყრელი პროგნოზის გათვალისწინებით, ზოგიერთი ავტორი ვარაუდობს, რომ არ დაინიშნოს მკურნალობა EC-ის დადგენილი დიაგნოზისთვის. ეს თვალსაზრისი სადავოა.

იდიოპათიური ნაწილობრივი ეპილეფსია კეფის პაროქსიზმებით
იდიოპათიური ნაწილობრივი ეპილეფსია კეფის პაროქსიზმებით (კეთილთვისებიანი კეფის ეპილეფსია (BE)) არის ბავშვობის იდიოპათიური ლოკალიზაციასთან დაკავშირებული ეპილეფსიის ფორმა, რომელიც ხასიათდება მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვებით მხედველობის დარღვევით და კეფის მიდამოებში სპეციფიკური პიკური ტალღის აქტივობის არსებობით EEG-ზე. .

დაავადება იწყება 2-12 წლის ასაკში დებიუტის ორი პიკით - დაახლოებით 3 და 9 წელი. დამახასიათებელია მარტივი ნაწილობრივი სენსორული პაროქსიზმები ვიზუალური დარღვევებით. ახასიათებს მარტივი ვიზუალური ჰალუცინაციები, ფოტოფსია, ვიზუალური ილუზიები (მაკრო, მიკროფსია). შეიძლება მოხდეს გარდამავალი ამუროზი და ჰომონიმური კვადრატული ჰემიანოფსია. შეტევის დროს ხშირად შეიმჩნევა ვერსიული კომპონენტი თვალებისა და თავის ძალადობრივი მობრუნებით. კეფის წილში ფოკუსირებით, აგზნების დასხივება წინა მხარეს (დროებით და შუბლის წილებში) ხშირად შეინიშნება რთული სტრუქტურული ჰალუცინაციების გამოვლენით; ცნობიერების გამორთვა და მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების გაჩენა. დამახასიათებელია კრუნჩხვების დაწყება ძილის დროს, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც პაციენტები იღვიძებენ. შეტევებს ხშირად ახლავს შაკიკის სიმპტომები: თავის ტკივილი და ღებინება. მცირეწლოვან ბავშვებში პირველი შეტევები ყველაზე მძიმე და ხანგრძლივია (რამდენიმე საათამდე ან თუნდაც დღემდე).

EEG აჩვენებს მაღალი ამპლიტუდის პიკური ტალღის აქტივობის გამოჩენას ერთ-ერთ კეფის მიდამოში ან ბიოკეციპიტალურად დამოუკიდებლად. ნიმუშების მორფოლოგია წააგავს როლანდის ეპილეფსიას. დამახასიათებელია ეპიაქტიურობის გაქრობა ღია თვალით ეკგ ჩაწერის დროს.

მკურნალობა.არჩევანის წამლები არის კარბამაზეპინის წარმოებულები. საშუალო დღიური დოზაა დაახლოებით 20 მგ/კგ. არაეფექტურობით გამოიყენება ვალპროატები - 30-50 მგ / კგ / დღეში. სარეზერვო პრეპარატი ფენიტოინი - 3-7 მგ / კგ / დღეში. მკურნალობა ტარდება მხოლოდ მონოთერაპიით. რეზისტენტული შემთხვევები უნდა იყოს დიფერენცირებული კეფის სიმპტომური ეპილეფსიისგან. სრული თერაპიული რემისია აღინიშნება შემთხვევების 95%-ში. ამავდროულად, კრუნჩხვების შეჩერება უფრო რთულია და AED-ის დოზები უფრო მაღალია, ვიდრე როლანდული ეპილეფსიის დროს.

დასავლეთის სინდრომი
დასავლეთის სინდრომი (WS) არის ადრეულ ბავშვობაში გენერალიზებული ეპილეფსიის რეზისტენტული ფორმა, რომელსაც ახასიათებს კრუნჩხვები ინფანტილური სპაზმების სახით, ფსიქომოტორული შეფერხება და MCG-ის სპეციფიკური ცვლილებები (ჰიპრითმია). გამოვლინების ასაკობრივი პიკი 4-7 თვეა. არსებობს სიმპტომური (თავის ტვინის მანკი, ტუბეროზული სკლეროზი, პერინატალური ენცეფალოპათია, თეზაურიზმოზი და სხვ.) და კრიპტოგენური ფორმები. სიმპტომატური ფორმით, ბავშვების ფსიქომოტორული განვითარება ჩვეულებრივ განიცდის დაბადებიდან, კრიპტოგენური ფორმით, კრუნჩხვების დაწყების მომენტიდან.

ინფანტილური სპაზმები ვლინდება კისრის, ღეროს, კიდურების კუნთების უეცარი შეკუმშვით, რომლებიც, როგორც წესი, ორმხრივი და სიმეტრიულია. ყველაზე ტიპიური მომხრელი სპაზმები („სალამის შეტევები“) კისრის, ტანის, მკლავების მოქნილობით; ფეხების მოქცევა, ადუქცია და აწევა. თავდასხმები მოკლეა, დაჯგუფებულია სერიებად; ხშირად ხდება პაციენტების გაღვიძებისთანავე.

ნევროლოგიურ სტატუსში ვლინდება გონებრივი და მოტორული განვითარების უხეში შეფერხება, ხშირად ტეტრაპირამიდული სიმპტომები.

ეეგ-ზე დგინდება ჰიფსარითმია - მაღალი ამპლიტუდის არარეგულარული, სუსტად სინქრონიზებული არითმული ნელი ტალღები წვეტიანი გამონადენით.

მკურნალობაიწყება ვალპროატით, ვიგაბატრინით (საბრილი) ან ACTH. SV-ის კრიპტოგენურ შემთხვევებში გამოიყენება ACTH (ან Sinakten-depot) დოზით 0,1 მგ/კგ/დღეში. ან პრედნიზოლონი - 2-5 მგ / კგ / დღეში. სიმპტომატური SV-ვალპროატით (50-100 მგ/კგ/დღეში და ზემოთ) მონოთერაპიის სახით ან ACTH-თან ერთად. ბოლო წლებში, მრავალი ავტორის აზრით, რეკომენდებულია ვიგაბატრინის გამოყენება 100 მგ/კგ/დღეში დოზით. ვიგაბატრინი არის რჩეული პრეპარატი ტუბეროზული სკლეროზის გამო SV-ის სამკურნალოდ. მონოთერაპიის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, ძირითადი AED-ები კომბინირებულია ლამოტრიგინთან, კარბამაზეპინთან ან ბენზოდიაზეპინებთან.

დაავადების პროგნოზი მძიმეა, როგორც გულყრების, ასევე ფსიქომოტორული განვითარების კუთხით. ბავშვების უმეტესობა შეზღუდული შესაძლებლობის მქონეა და არ შეუძლია დამოუკიდებლად ცხოვრება. დროთა განმავლობაში SW გარდაიქმნება SLH (შემთხვევების 1/3) ან მულტიფოკალურ ეპილეფსიად.

ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი
ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი (LSS) არის ბავშვობის ეპილეფსიური ენცეფალოპათია, რომელიც ხასიათდება კრუნჩხვითი პოლიმორფიზმით, კოგნიტური დაქვეითებით, სპეციფიკური EEG ცვლილებებით და თერაპიისადმი რეზისტენტობით. SLH-ის სიხშირე არის დაახლოებით 5% ეპილეფსიის ყველა ფორმას შორის ბავშვებში და მოზარდებში; ბიჭები უფრო ხშირად ავადდებიან.

დაავადების დებიუტი ძირითადად 2-8 წლის ასაკში (ჩვეულებრივ 4-6 წლამდეა). თუ SLH ვითარდება დასავლეთის სინდრომიდან ტრანსფორმაციის დროს, მაშინ შესაძლებელია 2 ვარიანტი:

1. ინფანტილური სპაზმები ლატენტური პერიოდის არარსებობის შემთხვევაში გარდაიქმნება მატონიზირებელ კრუნჩხვით და შეუფერხებლად გადადის SLH-ში.

2. ქრება ინფანტილური სპაზმები; რამდენადმე უმჯობესდება ბავშვის ფსიქომოტორული განვითარება; EEG ნიმუში თანდათან ნორმალიზდება. შემდეგ მოდის ლატენტური პერიოდი, რომელიც ხანგრძლივობით იცვლება სხვადასხვა პაციენტში; არის უეცარი დაცემის შეტევები, ატიპიური არარსებობა და დიფუზური ნელი პიკური ტალღის აქტივობა იზრდება MCG-ზე.

SLH-ს ახასიათებს კრუნჩხვების ტრიადა: დაცემის პაროქსიზმები (ატონურ- და მიო-კლონურ-ასტატიკური); მატონიზირებელი კრუნჩხვები და ატიპიური არარსებობა. უეცარი დაცემის ყველაზე ტიპიური შეტევები გამოწვეულია მატონიზირებელი, მიოკლონური ან ატონური (უარყოფითი მიოკლონუსი) პაროქსიზმებით. ცნობიერება შეიძლება შენარჩუნდეს ან მოკლედ გამორთოთ. დაცემის შემდეგ კრუნჩხვები არ არის და ბავშვი მაშინვე დგება. დაცემის ხშირი შეტევები იწვევს პაციენტების მძიმე ტრავმას და ინვალიდობას.

მატონიზირებელი შეტევები არის ღერძული, პროქსიმალური ან ტოტალური; სიმეტრიული ან აშკარად გვერდითი. თავდასხმები მოიცავს კისრის და ღეროს უეცარ მოხრას, ხელების აწევას ნახევრად მოქნილობის ან გაფართოების მდგომარეობაში, ფეხების დაგრძელება, სახის კუნთების შეკუმშვა, თვალის კაკლის ბრუნვის მოძრაობა, აპნოე, სახის გაწითლება. ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ როგორც დღისითდა განსაკუთრებით ხშირად ღამით.

ატიპიური არარსებობა ასევე დამახასიათებელია SLH-სთვის. მათი გამოვლინებები მრავალფეროვანია. ცნობიერების დარღვევა არასრულია. საავტომობილო და სამეტყველო აქტივობის გარკვეული ხარისხი შეიძლება შენარჩუნდეს. აღინიშნება ჰიპომიმია, ნერწყვდენა; ქუთუთოების, პირის ღრუს მიოკლონუსი; ატონური მოვლენები (თავი ეცემა მკერდზე, პირი გახეხილია). ატიპიური არარსებობის კრუნჩხვებს, როგორც წესი, თან ახლავს კუნთების ტონის დაქვეითება, რაც იწვევს სხეულის ერთგვარ „დარბილებას“, დაწყებული სახის და კისრის კუნთებით.

ნევროლოგიურ სტატუსში ვლინდება პირამიდული უკმარისობის, კოორდინაციის დარღვევების გამოვლინებები. დამახასიათებელია ინტელექტის დაქვეითება, რომელიც, თუმცა, მძიმე ხარისხს არ აღწევს. ინტელექტუალური დეფიციტი ვლინდება ადრეული ასაკიდანვე, დაავადებას წინ უძღვის (სიმპტომური ფორმები) ან ვითარდება კრუნჩხვების დაწყებისთანავე (კრიპტოგენური ფორმები).

EEG შესწავლა შემთხვევების დიდ პროცენტში ავლენს არარეგულარულ დიფუზურ, ხშირად ამპლიტუდის ასიმეტრიით, ნელი პიკური ტალღის აქტივობას 1,5-2,5 ჰც სიხშირით სიფხიზლის დროს და სწრაფი რიტმული გამონადენი ძილის დროს დაახლოებით 10 ჰც სიხშირით.

ნეიროვიზუალიზაციის დროს შეიძლება განვითარდეს ცერებრალური ქერქის სხვადასხვა სტრუქტურული დარღვევები, მათ შორის მალფორმაციები: კორპუს ჯირკვლის ჰიპოპლაზია, ჰემიმეგალენცეფალია, კორტიკალური დისპლაზია და ა.შ.

მკურნალობაში FMS უნდა მოერიდოს წამლებს, რომლებიც თრგუნავენ კოგნიტურ ფუნქციებს (ბარბიტურატები). SLH-სთვის ყველაზე ხშირად გამოყენებული მედიკამენტებია ვალპროატი, ლამოტრიგინი, კარბამაზეპინი და ბენზოდიაზეპინები. მკურნალობა იწყება ვალპროის მჟავას წარმოებულებით, თანდათან იზრდება მათი მაქსიმალური ტოლერანტული დოზა (70-100 მგ/კგ/დღეში და ზემოთ). კარბამაზეპინი ეფექტურია მატონიზირებელი კრუნჩხვების დროს - 15-30 მგ/კგ/დღეში, მაგრამ შეიძლება გაზარდოს არარსებობის და მიოკლონური პაროქსიზმების სიხშირე. პაციენტების რაოდენობა კარბამაზეპინის დოზის გაზრდას კრუნჩხვების პარადოქსული ზრდით პასუხობს. ბენზოდიაზეპინები მოქმედებს ყველა სახის კრუნჩხვაზე, მაგრამ ეს ეფექტი დროებითია. ბენზოდიაზეპინების ჯგუფში გამოიყენება კლონაზეპამი, კლობაზამი (ფრიზუმი) და ნიტრაზეპამი (რადედორმი). სუქსილეპი შეიძლება იყოს ეფექტური ატიპიური არყოფნის დროს (მაგრამ არა როგორც მონოთერაპია). ჩვენ ვაჩვენეთ ვალპროატის კომბინაციის მაღალი ეფექტურობა ლამიკტალთან (1-5 მგ/კგ/დღეში და ზემოთ) (ცხრილი 5). ეს თერაპია ყველაზე ოპტიმალურია როგორც ეფექტურობის, ისე ტოლერანტობის თვალსაზრისით (არ თრგუნავს კოგნიტურ ფუნქციებს). აშშ-ში ფართოდ გამოიყენება ვალპროატის კომბინაცია ფელბამატთან (Talox).

SLH-ის პროგნოზი მძიმეა. შეტევებზე სტაბილური კონტროლი მიიღწევა პაციენტების მხოლოდ 5-15%-ში. მიოკლონური კრუნჩხვების დომინირება და თავის ტვინში უხეში სტრუქტურული ცვლილებების არარსებობა პროგნოზულად ხელსაყრელია; უარყოფითი ფაქტორებია მატონიზირებელი კრუნჩხვების დომინირება და უხეში ინტელექტუალური დეფიციტი.

სიმპტომური ნაწილობრივი ეპილეფსია
ეპილეფსიის სიმპტომატური ნაწილობრივი ფორმების დროს გამოვლენილია სტრუქტურული ცვლილებები თავის ტვინის ქერქში. მიზეზები, რომლებიც განაპირობებს მათ განვითარებას, მრავალფეროვანია და შეიძლება წარმოდგენილი იყოს ორი ძირითადი ჯგუფით: პერინატალური და პოსტნატალური ფაქტორები. პერინატალური ენცეფალოპათიაანამნეზში აღნიშნულია პაციენტების 35%-ში; პოსტნატალურ ფაქტორებს შორის უნდა აღინიშნოს ნეიროინფექციები, კრანიოცერებრალური დაზიანებები, ცერებრალური ქერქის სიმსივნეები.

სიმპტომატური ნაწილობრივი ეპილეფსიის დროს კრუნჩხვების დაწყება მერყეობს ფართო ასაკობრივ დიაპაზონში, მაქსიმუმი სკოლამდელ ასაკში. ამ შემთხვევებს ახასიათებს ნევროლოგიური სტატუსის ცვლილებების არსებობა, ხშირად ინტელექტის დაქვეითებასთან ერთად; EEG-ზე რეგიონალური შაბლონების გამოჩენა, კრუნჩხვების წინააღმდეგობა AED-ზე. არსებობს ეპილეფსიის სიმპტომატური ნაწილობრივი ფორმები: დროებითი, შუბლის, პარიეტალური და კეფის. პირველი ორი ყველაზე ხშირია და ყველა შემთხვევის 80%-ს შეადგენს.

დროებითი წილის სიმპტომური ეპილეფსია
VE-ის კლინიკური გამოვლინებები უკიდურესად მრავალფეროვანია. ზოგიერთ შემთხვევაში, ატიპიური ფებრილური კრუნჩხვები წინ უსწრებს დაავადების განვითარებას. SE ვლინდება მარტივი, რთული ნაწილობრივი, მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვით ან მათი კომბინაციით. განსაკუთრებით დამახასიათებელია რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვების არსებობა ცნობიერების დარღვევით, შენარჩუნებულ, მაგრამ ავტომატიზირებულ საავტომობილო აქტივობასთან ერთად. კომპლექსური ნაწილობრივი კრუნჩხვების ავტომატიზმები შეიძლება იყოს ცალმხრივი, წარმოიქმნება დაზიანების ჰომოლატერალურ მხარეს და ხშირად ასოცირდება ხელის დისტონიურ განთავსებასთან კონტრალატერალურ მხარეს. AE იყოფა ამიგდალო-ჰიპოკამპალურ (პალეოკორტიკალური) და გვერდითი (ნეოკორტიკალური) ეპილეფსიად.

ამიგდალო-ჰიპოკამპის დროებითი წილის ეპილეფსიას ახასიათებს კრუნჩხვები ცნობიერების იზოლირებული დარღვევით. შეინიშნება პაციენტების გაყინვა ნიღბის მსგავსი სახით, ფართოდ გახელილი „გაოცებული“ თვალებით და დაფიქსირებული მზერით. ამ შემთხვევაში შეიძლება დადგინდეს სხვადასხვა ვეგეტატიური ფენომენი: სახის გაუფერულება, გაფართოებული გუგები, ოფლიანობა, ტაქიკარდია. არსებობს 3 ტიპის SPP ცნობიერების იზოლირებული დარღვევით:

ცნობიერების გამორთვა გაყინვით და მოტორული და გონებრივი აქტივობის უეცარი შეწყვეტით;
ცნობიერების გამორთვა საავტომობილო აქტივობის შეფერხების გარეშე;
ცნობიერების გამორთვა ნელი დაცემით („რბილი“) კრუნჩხვების გარეშე („დროებითი სინკოპე“).
დამახასიათებელია აგრეთვე ვეგეტატიურ-ვისცერული პაროქსიზმები. შეტევები ვლინდება მუცლის დისკომფორტის შეგრძნებით, ჭიპის ან ეპიგასტრიუმის ტკივილით, მუცელში წუწუნით, დეფეკაციის სურვილით, გაზების გამონადენით (ეპიგასტრიკული კრუნჩხვები). შესაძლოა გამოვლინდეს "აღმავალი ეპილეფსიური შეგრძნება", რომელსაც პაციენტები აღწერენ, როგორც ტკივილი, გულძმარვა, გულისრევა, რომელიც მოდის მუცლიდან და აწვება ყელამდე, შეკუმშვის შეგრძნებით, კისრის შეკუმშვით, ყელში სიმსივნის შეგრძნებით, ხშირად მოჰყვება გონების დაკარგვით და კრუნჩხვით. როდესაც ამიგდალის კომპლექსი ერთვება პროცესში, ხდება შიშის, პანიკის ან გაბრაზების შეტევები; კაკლის გაღიზიანება იწვევს ყნოსვის ჰალუცინაციებს. შესაძლებელია კრუნჩხვები დაქვეითებული ფსიქიკური ფუნქციებით (ოცნების მდგომარეობა, უკვე ნანახი ან არასდროს ნანახი და ა.შ.).

ლატერალური VE ვლინდება კრუნჩხვით სმენის, მხედველობის და მეტყველების დაქვეითებით. ახასიათებს ნათელი ფერის სტრუქტურული (კეფის ეპილეფსიისგან განსხვავებით) ვიზუალური ჰალუცინაციები, ასევე რთული სმენითი ჰალუცინაციები. EE-ით დაავადებული ქალების დაახლოებით 1/3 აღნიშნავს კრუნჩხვების ზრდას პერიმენსტრუალურ პერიოდში.

VE-ით დაავადებული ბავშვების ნევროლოგიური გამოკვლევა ხშირად ავლენს მიკროფოკალურ სიმპტომებს, კონტრალატერალურ ფოკუსს: მე-7 და მე-12 კრანიალური ნერვების ფუნქციის უკმარისობა ცენტრალური ტიპის მიხედვით, მყესის რეფლექსების აღორძინება, პათოლოგიური რეფლექსების გამოჩენა, მსუბუქი კოორდინაციის დარღვევა და ა.შ. ასაკის მატებასთან ერთად პაციენტთა უმეტესობას უვითარდება მუდმივი ფსიქიკური აშლილობა, რომელიც გამოიხატება ძირითადად ინტელექტუალურ-მნესტიკური ან ემოციურ-პიროვნული დარღვევებით; ახასიათებს გამოხატული მეხსიერების დარღვევების გამოვლინება. ინტელექტის შენარჩუნება ძირითადად დამოკიდებულია თავის ტვინში სტრუქტურული ცვლილებების ბუნებაზე.

EEG კვლევა აჩვენებს პიკ-ტალღის ან უფრო ხშირად მუდმივ რეგიონალურ ნელი ტალღის (თეტა) აქტივობას დროებით მილსადენებში, რომელიც ჩვეულებრივ ვრცელდება წინ. პაციენტების 70%-ში გამოვლინდა ფონური ჩაწერის ძირითადი აქტივობის გამოხატული შენელება. უმეტეს პაციენტებში, დროთა განმავლობაში, ეპილეფსიური აქტივობა აღინიშნება ბიტემპორალურად. მედიობაზალურ რეგიონებში ლოკალიზებული ფოკუსის დასადგენად, სასურველია ინვაზიური სფენოიდული ელექტროდების გამოყენება.

ნეიროვიზუალიზაცია ავლენს თავის ტვინში სხვადასხვა მაკროსტრუქტურულ ანომალიებს. MRI-ზე გავრცელებული აღმოჩენა არის მედიალური დროებითი (ინციზურალური) სკლეროზი. ხშირად ასევე აღინიშნება ღრძილების ლოკალური გაფართოება, ჩართული დროებითი წილის მოცულობის დაქვეითება, ნაწილობრივი ვენტრიკულომეგალია.

მკურნალობა RE რთული ამოცანაა; ბევრი პაციენტი რეზისტენტულია თერაპიის მიმართ. ბაზის პრეპარატები კარბამაზეპინის წარმოებულებია. საშუალო დღიური დოზაა 20 მგ/კგ. არაეფექტურობით, დოზა გაზარდეთ 30 მგ / კგ / დღეში. და ზემოთ დადებითი ეფექტის ან ინტოქსიკაციის პირველი ნიშნების გამოჩენამდე. ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, კარბამაზეპინის გამოყენება უნდა შეწყდეს, ამის ნაცვლად უნდა დაინიშნოს ფენიტოინი რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვების დროს ან ვალპროატი მეორადი გენერალიზებული პაროქსიზმების დროს. დიფენინის დოზა VE-ის სამკურნალოდ არის 8-15 მგ/კგ დღეში, ვალპროატი -50-100 მგ/კგ/დღეში. მონოთერაპიის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში შესაძლებელია პოლითერაპიის გამოყენება: კარბამაზეპინი + ვალპროატები, კარბამაზეპინი + ლამიქტალი, კარბამაზეპინი + ფენობარბიტალი, ფენობარბიტალი + დიფენინი (ეს უკანასკნელი კომბინაცია ნაკლებად სასურველია და იწვევს ყურადღებისა და მეხსიერების მნიშვნელოვან დაქვეითებას, განსაკუთრებით ბავშვები). ქალებში AED-ის ძირითადი თერაპიის გარდა, შეიძლება გამოყენებულ იქნას სქესობრივი ჰორმონები, რომლებიც განსაკუთრებით ეფექტურია მენსტრუალური ეპილეფსიის დროს. ოქსიპროგესტერონის კაპრონატის 12,5%-იანი ხსნარი 1-2 მლ ინტრამუსკულურად გამოიყენება ერთხელ მენსტრუალური ციკლის 20-22-ე დღეს.

პროგნოზი დამოკიდებულია ტვინის სტრუქტურული დაზიანების ბუნებაზე. ასაკთან ერთად, პაციენტების უმეტესობას უვითარდება მუდმივი ფსიქიკური აშლილობა, რაც მნიშვნელოვნად ართულებს სოციალურ ადაპტაციას. ზოგადად, TE-ს მქონე პაციენტების დაახლოებით 30% რეზისტენტულია ტრადიციული ანტიეპილეფსიური თერაპიის მიმართ და არის ნეიროქირურგიული ჩარევის კანდიდატი.

სიმპტომური შუბლის ეპილეფსია
ფრონტალური ეპილეფსიის (LE) კლინიკური სიმპტომები მრავალფეროვანია. დაავადება ვლინდება მარტივი და რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვით, ასევე, განსაკუთრებით დამახასიათებელი, მეორადი გენერალიზებული პაროქსიზმებით. განასხვავებენ PE-ს შემდეგ ფორმებს: მოტორული, ოპერკულარული, დორსოლატერალური, ორბიტოფრონტალური, წინა ფრონტოპოლარული, ცინგულარული, წარმოშობილი დამხმარე საავტომობილო ზონიდან.

საავტომობილო პაროქსიზმები წარმოიქმნება, როდესაც წინა ცენტრალური გირუსია გაღიზიანებული. ახასიათებს ჯექსონის კრუნჩხვები, რომლებიც ვითარდება ფოკუსის კონტრალატერალურად. კრუნჩხვები უპირატესად კლონური ხასიათისაა და შეიძლება გავრცელდეს აღმავალი (ფეხი-მკლავი-სახე) ან დაღმავალი (სახე-მკლავი-ფეხი) მარშით; ზოგიერთ შემთხვევაში მეორადი განზოგადებით. პარაცენტრალურ ლობულებში ფოკუსირებით, კრუნჩხვები შეიძლება შეინიშნოს იპსილატერალურ კიდურში ან ორმხრივად. კიდურების შეტევის შემდგომი სისუსტე (ტოდის დამბლა) ხშირი PE ფენომენია.

ოპერკულარული კრუნჩხვები ხდება მაშინ, როდესაც ქვედა შუბლის გირუსის ოპერკულარული ზონა გაღიზიანებულია დროებით წილთან შეერთებისას. გამოიხატება ღეჭვის, წოვის, ყლაპვის მოძრაობების პაროქსიზმებით, ჩხვლეტით, ლპობით, ხველებით; ახასიათებს ჰიპერსალივაცია. შეიძლება იყოს იპსილატერალური სახის კანკალი, მეტყველების დარღვევა ან უნებლიე ვოკალიზაცია.

დორსოლატერალური კრუნჩხვები ხდება მაშინ, როდესაც ზედა და ქვედა შუბლის ჯირკვალი გაღიზიანებულია. ვლინდება გვერდითი კრუნჩხვებით თავისა და თვალების ძალადობრივი მობრუნებით, ჩვეულებრივ, გაღიზიანების ფოკუსის საწინააღმდეგოდ. ქვედა შუბლის გირუსის (ბროკას ცენტრი) უკანა მონაკვეთების ჩართვით აღინიშნება მოტორული აფაზიის პაროქსიზმები.

ორბიტოფრონტალური კრუნჩხვები წარმოიქმნება, როდესაც ქვედა შუბლის გირუსის ორბიტალური ქერქი გაღიზიანებულია და ვლინდება სხვადასხვა ვეგეტატიურ-ვისცერული ფენომენით. ახასიათებს ეპიგასტრიკული, გულ-სისხლძარღვთა (ტკივილი გულში, ცვლილება პულსი, სისხლის წნევა), რესპირატორული (ინსპირაციული ქოშინი, დახრჩობის შეგრძნება, კისრის შეკუმშვა, ყელში „კომა“) შეტევები. ხშირად გვხვდება ფარინგო-ორალური ავტომატიზმები ჰიპერსალივაციით. აღსანიშნავია კრუნჩხვების სტრუქტურაში მცენარეული ფენომენების სიმრავლე: ჰიპერჰიდროზი, კანის ფერმკრთალი, ხშირად სახის სიწითლე, თერმორეგულაციის დარღვევა და ა.შ. შეიძლება გამოჩნდეს ტიპიური რთული ნაწილობრივი (ფსიქომოტორული) პაროქსიზმები ჟესტების ავტომატიზმებით.

წინა (ფრონტოპოლარული კრუნჩხვები წარმოიქმნება შუბლის წილების პოლუსის გაღიზიანებისას. ახასიათებს მარტივი პარციალური კრუნჩხვები გონებრივი ფუნქციების დარღვევით. ვლინდება უეცარი „აზრების უკმარისობის“, „თავის სიცარიელის“ შეგრძნებით, დაბნეულობა. ან, პირიქით, ძალადობრივი მეხსიერება; რაღაცის მოთხოვნილების მტკივნეული, მტკივნეული განცდა. ძალადობრივი "აზრების შემოდინება", "იდეების ქარიშხალი" შესაძლებელია - აზრების გონებაში მოულოდნელი გაჩენის შეგრძნება, რომლებიც ერთმანეთთან არ არის დაკავშირებული. მიმდინარე გონებრივი აქტივობის შინაარსით.პაციენტს არ აქვს შესაძლებლობა, თავი დააღწიოს ამ აზრებს შეტევის დასრულებამდე.

ცინგულარული კრუნჩხვები წარმოიქმნება მედიალური შუბლის წილების წინა ცინგულარული გირუსიდან. ისინი უპირატესად რთული, ნაკლებად ხშირად მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვებია ქცევისა და ემოციური სფეროს დარღვევით. ახასიათებს რთული ნაწილობრივი კრუნჩხვები ჟესტების ავტომატიზმებით, სახის სიწითლე, შიშის გამოხატულება, იპსილატერალური მოციმციმე მოძრაობები და ზოგჯერ კონტრალატერალური კიდურების კლონური კრუნჩხვები. შესაძლოა პაროქსიზმული დისფორული ეპიზოდების გაჩენა ბოროტმოქმედებით, აგრესიულობით, ფსიქომოტორული აგზნებით.

კრუნჩხვები, რომლებიც წარმოიქმნება დამატებითი საავტომობილო არედან, პირველად აღწერა პენფილდმა, მაგრამ მხოლოდ ახლახან იქნა სისტემატიზებული. ეს არის საკმაოდ გავრცელებული ტიპის კრუნჩხვები, განსაკუთრებით იმის გათვალისწინებით, რომ პაროქსიზმი, რომელიც ხდება შუბლის წილის სხვა ნაწილებში, ხშირად ასხივებს დამატებით საავტომობილო ზონას. დამახასიათებელია ხშირი, ჩვეულებრივ, ღამის, მარტივი ნაწილობრივი კრუნჩხვების არსებობა მონაცვლეობით ჰემიკონვულსიებით, არქაული მოძრაობებით; კრუნჩხვები მეტყველების შეწყვეტით, გაურკვეველი, ცუდად ლოკალიზებული მგრძნობიარე შეგრძნებები ღეროსა და კიდურებში. ნაწილობრივი მოტორული კრუნჩხვები, როგორც წესი, ვლინდება მატონიზირებელი კრუნჩხვით, რომელიც ხდება ერთ მხარეს ან მეორე მხარეს, ან ორმხრივად (ისინი გამოიყურებიან როგორც განზოგადებული). ახასიათებს მატონიზირებელი დაძაბულობა კონტრალატერალური მკლავის აწევით, თავისა და თვალების ამაღლებით (პაციენტი, როგორც ჩანს, აწეულ მკლავს უყურებს). აღწერილია "ბრეიკ" კრუნჩხვების გაჩენა პაროქსიზმული ჰემიპარეზით. არქაული მოძრაობების შეტევები ჩვეულებრივ ხდება ღამით მაღალი სიხშირით (ღამეში 3-10-ჯერ, ხშირად ყოველ ღამე). მათთვის დამახასიათებელია პაციენტების უეცარი გაღვიძება, ყვირილი, საშინელებათა გრიმასი, მოტორიკის ქარიშხალი: ხელების და ფეხების ქნევა, კრივი, პედლებიანი სრიალი (ველოსიპედის გახსენება), მენჯის მოძრაობები (როგორც კოიტუსის დროს) და ა.შ. დაქვეითების ხარისხი. ცნობიერება მერყეობს, მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში ცნობიერება შენარჩუნებულია. ეს შეტევები უნდა განვასხვავოთ ბავშვებში ისტერიული და პაროქსიზმული ღამის ტერორებისგან.

EEG კვლევა PE-ში შეიძლება აჩვენოს შემდეგი შედეგები: ნორმალური, პიკური ტალღის აქტივობა ან შენელება (პერიოდული რიტმული ან გაგრძელებული) რეგიონალურად შუბლის, ფრონტო-ცენტრალური ან ფრონტო-დროებითი მილების რეგიონში; ბიფრონტალური დამოუკიდებელი პიკ-ტალღური ცენტრები; მეორადი ორმხრივი სინქრონიზაცია; რეგიონალური შუბლის დაბალი ამპლიტუდის სწრაფი (ბეტა) აქტივობა. ორბიტოფრონტალურ, ოპერკულარულ და დამხმარე საავტომობილო მიდამოებში განლაგებულმა დაზიანებებმა შეიძლება არ გამოავლინოს ცვლილებები ზედაპირული ელექტროდების გამოყენებისას და საჭიროებს ღრმა ელექტროდების ან კორტიკოგრაფიის გამოყენებას. როდესაც EEG-ის დამხმარე საავტომობილო არე ზიანდება, შაბლონები ხშირად არის კრუნჩხვების იპსილატერალური ან ორმხრივი, ან არსებობს მეორადი ორმხრივი იასპერის სინქრონიზაციის ფენომენი.

მკურნალობა LE ხორციელდება მიხედვით ზოგადი პრინციპებიეპილეფსიის ლოკალიზაციასთან დაკავშირებული ფორმების თერაპია. კარბამაზეპინი და დიფენინი არის არჩევანის წამლები; ვალპროატები, ლამოტრიგინი და ბარბიტურატები - რეზერვი. ვალპროატი განსაკუთრებით ეფექტურია მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვითი კრუნჩხვების დროს. მონოთერაპიის არაეფექტურობით გამოიყენება პოლითერაპია - ზემოაღნიშნული პრეპარატების კომბინაცია. კრუნჩხვების სრული წინააღმდეგობა WGA-ით მიმდინარე თერაპიის მიმართ არის ქირურგიული ჩარევის საკითხის განხილვის მიზეზი.

PE-ს პროგნოზი დამოკიდებულია თავის ტვინის სტრუქტურული დაზიანების ბუნებაზე. ხშირი შეტევები, თერაპიისადმი რეზისტენტული, მნიშვნელოვნად აფერხებს პაციენტების სოციალურ ადაპტაციას. კრუნჩხვები, რომლებიც წარმოიქმნება დამატებითი საავტომობილო არედან, ჩვეულებრივ რეზისტენტულია ტრადიციული AED-ების მიმართ და საჭიროებს ქირურგიულ მკურნალობას.

ეპილეფსიის მკურნალობის ზოგადი პრინციპები

ამჟამად შემუშავებულია ეპილეფსიის მკურნალობის საყოველთაოდ მიღებული საერთაშორისო სტანდარტები, რომელთა დაცვაც აუცილებელია მკურნალობის ეფექტურობის გაზრდისა და პაციენტების ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად.

ეპილეფსიის მკურნალობა შეიძლება დაიწყოს მხოლოდ ზუსტი დიაგნოზის დადგენის შემდეგ. ტერმინები "პრეეპილეფსია" და " პროფილაქტიკური მკურნალობაეპილეფსია" აბსურდია. ნევროლოგების უმეტესობის აზრით, ეპილეფსიის მკურნალობა მეორე შეტევის შემდეგ უნდა დაიწყოს. ერთი პაროქსიზმი შეიძლება იყოს "შემთხვევითი" ცხელების, გადახურების, ინტოქსიკაციის, მეტაბოლური დარღვევების გამო და არ არის დაკავშირებული ეპილეფსიასთან. ამ შემთხვევაში, AED-ის დაუყოვნებელი დანიშვნა არ შეიძლება იყოს გამართლებული, რადგან ეს პრეპარატები პოტენციურად ძალიან ტოქსიკურია და არ გამოიყენება "პრევენციის" მიზნით. ამრიგად, AED შეიძლება გამოყენებულ იქნას მხოლოდ განმეორებითი არაპროვოცირებული ეპილეფსიური კრუნჩხვების შემთხვევაში (ანუ, ეპილეფსია განსაზღვრებით).
დადგინდა ეპილეფსიის დიაგნოზი და გადაწყდა AED-ის დანიშვნა. 1980-იანი წლებიდან კლინიკურ ეპილეპტოლოგიაში მტკიცედ დამკვიდრდა მონოთერაპიის პრინციპი: ეპილეფსიური კრუნჩხვების შემსუბუქება ძირითადად ერთი წამლით უნდა განხორციელდეს. ამჟამად, დანიშვნების ძველი კონცეფციის წარუმატებლობაა დიდი რიცხვი AEP ამავე დროს მცირე დოზებით. პოლითერაპია გამართლებულია მხოლოდ ეპილეფსიის რეზისტენტული ფორმების შემთხვევაში და არაუმეტეს 3 AED-ისა ერთდროულად.
AED-ის არჩევანი არ უნდა იყოს ემპირიული. AED-ები ინიშნება მკაცრად ეპილეფსიის ფორმისა და კრუნჩხვების ხასიათის შესაბამისად. ეპილეფსიის მკურნალობის წარმატება დიდწილად განისაზღვრება სინდრომული დიაგნოზის სიზუსტით (ცხრილი 1).
AED-ები ინიშნება დაბალი დოზით დაწყებული, თანდათანობითი გაზრდით თერაპიული ეფექტურობის მიღწევამდე ან გვერდითი ეფექტების პირველი ნიშნების გამოვლენამდე. ამ შემთხვევაში განმსაზღვრელი ფაქტორია პრეპარატის კლინიკური ეფექტურობა და ტოლერანტობა (ცხრილი 2).
თუ ერთი პრეპარატი არაეფექტურია, ის თანდათან უნდა შეიცვალოს სხვა AED-ით, რომელიც ეფექტურია ეპილეფსიის ამ ფორმის დროს. თუ ერთი AED არაეფექტურია, შეუძლებელია მას დაუყონებლივ დაუმატოთ მეორე პრეპარატი, ანუ გადავიდეთ პოლითერაპიაზე მონოთერაპიის ყველა რეზერვის გამოყენების გარეშე.
ჩვენებები სისხლში AEP-ის შემცველობის განსაზღვრისთვის. სისხლში AEP-ის დონის განსაზღვრა შეიძლება სასარგებლო იყოს კლინიკური პრაქტიკაშემდეგ შემთხვევებში:

ინტოქსიკაციის ნიშნების გამოჩენა;
ეფექტურობის ნაკლებობა ადექვატური დოზების გამოყენებისას;
პაციენტის მდგომარეობა, დარღვევას იწვევს AED-ების ფარმაკოკინეტიკა (ღვიძლისა და თირკმელების დაავადება, ორსულობა, ადრეული ასაკიდა ა.შ.);
რეკომენდებულია ფენიტოინის გამოყენების ყველა შემთხვევაში (არაწრფივი ფარმაკოკინეტიკა);
პაციენტის მიერ რამდენიმე AED-ის ან სხვა წამლის გამოყენება, რომელიც ცვლის AED-ების ფარმაკოკინეტიკას;
სამედიცინო შემოწმების ჩატარება.
ყოველთვის უნდა გვახსოვდეს, რომ არ არსებობს აშკარა პირდაპირი კავშირი პრეპარატის კლინიკურ ეფექტურობას, მის ამტანობასა და სისხლში კონცენტრაციას შორის. ამასთან დაკავშირებით, ეფექტურობისა და ტოლერანტობის კლინიკური კრიტერიუმი ყოველთვის დომინირებს ლაბორატორიულ პარამეტრებზე.

IE-ს სამკურნალოდ ანტიეპილეფსიური საშუალებების გარდა სხვა პრეპარატების გამოყენება განხილვის საგანია. ჩვენს მიერ გამოკვლეულ ზოგიერთ პაციენტში კომპლექსურ თერაპიაში გამოიყენებოდა სისხლძარღვოვანი პრეპარატები (ცინარიზინი, კავინტონი, სერმიონი, ტანაკანი); ნოოტროპული (ნოოტროპილი, პანტოგამი, კოგიტუმი, ოქსიბრალი); მეტაბოლური (Essentiale Forte, ფოლიუმის მჟავა) პრეპარატები. მათი გავლენა შეტევების სიხშირეზე და პაციენტების ზოგად კეთილდღეობაზე არ იყო გაანალიზებული. უცხოელი მკვლევარების აბსოლუტური უმრავლესობის აზრით, ამ ჯგუფების პრეპარატები არანაირ გავლენას არ ახდენს ეპილეფსიის მიმდინარეობაზე და არ გამოიყენება ამ დაავადების დროს. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც ეპილეფსია შერწყმულია თავის ტკივილთან, მეხსიერების და კონცენტრაციის დაქვეითებასთან, შესაძლოა გამართლებული იყოს AED-ის ტოქსიკური მოქმედება, სისხლძარღვთა, ნოოტროპული და მეტაბოლური პრეპარატების გამოყენება. თუმცა, არ არსებობს გამართლება ზოგიერთი ექიმის "პათოლოგიურ" მდგრადობას, რომლებიც ნიშნავენ 5-8 სხვადასხვა ნარკოტიკებიროგორიცაა შარდმდენები, შთამნთქმელი, ვიტამინი და ა.შ. ყოველგვარი საღი აზრის გარეშე. ნებისმიერი წამლის დანიშვნა მკაცრად დასაბუთებული უნდა იყოს.

მკურნალობის მოხსნის პრინციპები

AED შეიძლება გაუქმდეს კრუნჩხვების სრული არარსებობის 2,5-4 წლის შემდეგ. კლინიკური კრიტერიუმი (კრუნჩხვების არარსებობა) არის თერაპიის შეწყვეტის მთავარი კრიტერიუმი. ეპილეფსიის იდიოპათიური ფორმების უმეტესობის შემთხვევაში წამლის მოხსნა შეიძლება განხორციელდეს რემისიის 2,5 (როლანდიური ეპილეფსია) - 3 წლის შემდეგ. მძიმე რეზისტენტული ფორმების დროს (ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი, სიმპტომატური ნაწილობრივი ეპილეფსია), ასევე არასრულწლოვანთა მიოკლონური ეპილეფსიის დროს ეს პერიოდი იზრდება 3-4 წლამდე. სრული თერაპიული რემისიის ხანგრძლივობით 4 წლის განმავლობაში, მკურნალობა უნდა გაუქმდეს ყველა შემთხვევაში. EEG-ში პათოლოგიური ცვლილებების არსებობა ან პაციენტების სქესობრივი მომწიფება არ არის ფაქტორები, რომლებიც აჭიანურებენ AED-ის მოხსნას კრუნჩხვების არარსებობის შემთხვევაში 4 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში.