Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου. Ο Λύκος προκαλεί την ασθένεια

Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από δυσλειτουργία ανοσοποιητικό σύστημαμε αποτέλεσμα τη φλεγμονή των μυών, άλλων ιστών και οργάνων. Ο ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και έξαρσης, ενώ η εξέλιξη της νόσου είναι δύσκολο να προβλεφθεί. κατά την εξέλιξη και την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων, η ασθένεια οδηγεί στο σχηματισμό ανεπάρκειας ενός ή περισσότερων οργάνων.

Τι είναι ο ερυθηματώδης λύκος

Αυτή είναι μια αυτοάνοση παθολογία στην οποία επηρεάζονται τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, οι συνδετικοί ιστοί και άλλα όργανα και συστήματα. Εάν, σε φυσιολογική κατάσταση, το ανθρώπινο σώμα παράγει αντισώματα που μπορούν να επιτεθούν σε ξένους οργανισμούς που εισέρχονται από το εξωτερικό, τότε, παρουσία ασθένειας, το σώμα παράγει μεγάλο αριθμό αντισωμάτων στα κύτταρα του σώματος και στα συστατικά τους. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ανοσοσύνθετη φλεγμονώδης διαδικασία, η ανάπτυξη της οποίας οδηγεί σε δυσλειτουργία διαφόρων στοιχείων του σώματος. Ο συστηματικός λύκος επηρεάζει το εσωτερικό και εξωτερικά σώματα, συμπεριλαμβανομένου:

• πνεύμονες?
• νεφρά;
• δέρμα;
• καρδιά;
• αρθρώσεις?
• νευρικό σύστημα.

Οι λόγοι

Αιτιολογία συστηματικός λύκοςπαραμένει ακόμα ασαφές. Οι γιατροί προτείνουν ότι οι ιοί (RNA κ.λπ.) είναι η αιτία ανάπτυξης της νόσου. Επιπλέον, ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι μια κληρονομική προδιάθεση σε αυτήν. Οι γυναίκες πάσχουν από ερυθηματώδη λύκο περίπου 10 φορές πιο συχνά από τους άνδρες, γεγονός που εξηγείται από τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού τους συστήματος (υπάρχει υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στους άνδρες είναι η προστατευτική δράση που έχουν τα ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες του φύλου). Ο κίνδυνος ΣΕΛ μπορεί να αυξηθεί με:

• βακτηριακή μόλυνση;
• λήψη φαρμάκων?
• ιογενής ήττα.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ένα κανονικά λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα παράγει ουσίες για την καταπολέμηση των αντιγόνων οποιασδήποτε μόλυνσης. Στον συστηματικό λύκο, τα αντισώματα καταστρέφουν σκόπιμα τα κύτταρα του ίδιου του σώματος, ενώ προκαλούν απόλυτη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού. Κατά κανόνα, οι ασθενείς εμφανίζουν ινομυώματα, αλλά άλλα κύτταρα είναι ευαίσθητα σε βλεννοειδές οίδημα. Στις προσβεβλημένες δομικές μονάδες του δέρματος, ο πυρήνας καταστρέφεται.

Εκτός από τη βλάβη στα κύτταρα του δέρματος, τα σωματίδια πλάσματος και λεμφοειδών, ιστιοκύτταρα και ουδετερόφιλα αρχίζουν να συσσωρεύονται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος εγκαθίστανται γύρω από τον κατεστραμμένο πυρήνα, που ονομάζεται φαινόμενο «ροζέτα». Υπό την επίδραση επιθετικών συμπλεγμάτων αντιγόνων και αντισωμάτων, απελευθερώνονται ένζυμα λυσοσώματος, τα οποία διεγείρουν τη φλεγμονή και οδηγούν σε βλάβη του συνδετικού ιστού. Τα προϊόντα καταστροφής σχηματίζουν νέα αντιγόνα με αντισώματα (αυτοαντισώματα). Ως αποτέλεσμα χρόνιας φλεγμονής, εμφανίζεται σκλήρυνση των ιστών.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της παθολογίας, μια συστηματική ασθένεια έχει μια ορισμένη ταξινόμηση. Προς την κλινικές ποικιλίεςΟ συστηματικός ερυθηματώδης λύκος περιλαμβάνει:

1. Αιχμηρή φόρμα. Σε αυτό το στάδιο, η νόσος εξελίσσεται απότομα, και η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, ενώ παραπονιέται για συνεχή κόπωση, υψηλή θερμοκρασία (έως 40 βαθμούς), πόνο, πυρετό και μυϊκούς πόνους. Η συμπτωματολογία της νόσου αναπτύσσεται γρήγορα και σε ένα μήνα επηρεάζει όλους τους ανθρώπινους ιστούς και όργανα. Η πρόγνωση για τον οξύ ΣΕΛ δεν είναι ενθαρρυντική: συχνά το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με αυτή τη διάγνωση δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.
2. Υποξεία μορφή. Μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από ένα χρόνο από την εμφάνιση της νόσου μέχρι την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Αυτός ο τύπος ασθένειας χαρακτηρίζεται από συχνή εναλλαγή περιόδων έξαρσης και ύφεσης. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και η κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τη θεραπεία που θα επιλέξει ο γιατρός.
3. Χρόνιος. Η ασθένεια προχωρά αργά, τα σημάδια είναι ήπια, τα εσωτερικά όργανα πρακτικά δεν έχουν υποστεί βλάβη, επομένως το σώμα λειτουργεί κανονικά. Παρά την ήπια πορεία της παθολογίας, είναι ουσιαστικά αδύνατο να θεραπευθεί σε αυτό το στάδιο. Το μόνο πράγμα που μπορεί να γίνει είναι να ανακουφιστεί η κατάσταση ενός ατόμου με τη βοήθεια φαρμάκων κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης του ΣΕΛ.

Πρέπει να διακρίνεται δερματικές ασθένειεςσχετίζεται με ερυθηματώδη λύκο, αλλά όχι συστηματικό και δεν έχει γενικευμένη βλάβη. Αυτές οι παθολογίες περιλαμβάνουν:

• δισκοειδής λύκος (ερυθρό εξάνθημα στο πρόσωπο, το κεφάλι ή άλλα μέρη του σώματος που ανεβαίνει ελαφρώς πάνω από το δέρμα).
• λύκος που προκαλείται από φάρμακα (φλεγμονή των αρθρώσεων, εξάνθημα, θερμότητα, πόνος στο στέρνο που σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων. μετά την απόσυρσή τους, τα συμπτώματα εξαφανίζονται).
• νεογνικός λύκος (σπάνια εκφράζεται, επηρεάζει τα νεογνά εάν οι μητέρες έχουν ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος · η ασθένεια συνοδεύεται από ανωμαλίες του ήπατος, δερματικό εξάνθημα, παθολογίες της καρδιάς).

Πώς εκδηλώνεται ο λύκος;

Τα κύρια συμπτώματα του ΣΕΛ περιλαμβάνουν σοβαρή κόπωση, δερματικό εξάνθημα και πόνο στις αρθρώσεις. Με την εξέλιξη της παθολογίας, τα προβλήματα με το έργο της καρδιάς γίνονται σημαντικά, νευρικό σύστημα, νεφρά, πνεύμονες, αιμοφόρα αγγεία. Η κλινική εικόνα της νόσου σε κάθε περίπτωση είναι ατομική, αφού εξαρτάται από το ποια όργανα προσβάλλονται και τι βαθμό βλάβης έχουν.

Στο δέρμα

Η βλάβη των ιστών κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζεται στο ένα τέταρτο περίπου των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών με ΣΕΛ το δερματικό σύνδρομο είναι εμφανές αργότερα και στους υπόλοιπους δεν εμφανίζεται καθόλου. Κατά κανόνα, για τον εντοπισμό της βλάβης, είναι χαρακτηριστικές περιοχές του σώματος ανοιχτές στον ήλιο - το πρόσωπο (μια περιοχή σε σχήμα πεταλούδας: μύτη, μάγουλα), ώμοι, λαιμός. Οι βλάβες είναι παρόμοιες με τις ερυθηματώδεις καθώς εμφανίζονται ως κόκκινες, φολιδωτές πλάκες. Κατά μήκος των άκρων των εξανθημάτων υπάρχουν διεσταλμένα τριχοειδή αγγεία και περιοχές με περίσσεια / έλλειψη χρωστικής.

Εκτός από το πρόσωπο και άλλες εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος, ο συστηματικός λύκος επηρεάζει τριχωτό μέροςκεφάλια. Κατά κανόνα, αυτή η εκδήλωση εντοπίζεται στην κροταφική περιοχή, ενώ τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή του κεφαλιού (τοπική αλωπεκία). Στο 30-60% των ασθενών με ΣΕΛ, είναι αισθητή η αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία).

στα νεφρά

Πολύ συχνά, ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει τα νεφρά: στους μισούς περίπου ασθενείς προσδιορίζεται βλάβη στη νεφρική συσκευή. Ένα συχνό σύμπτωμα αυτού είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, οι γύψοι και τα ερυθροκύτταρα, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται κατά την έναρξη της νόσου. Τα κύρια σημάδια ότι ο ΣΕΛ έχει επηρεάσει τα νεφρά είναι:

• μεμβρανώδης νεφρίτιδα?
• πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα.

στις αρθρώσεις

Ρευματοειδής αρθρίτιδασυχνά διαγιγνώσκεται με λύκο: σε 9 στις 10 περιπτώσεις είναι μη παραμορφωτικό και μη διαβρωτικό. Πιο συχνά η ασθένεια επηρεάζει τις αρθρώσεις του γόνατος, τα δάχτυλα, τους καρπούς. Επιπλέον, οι ασθενείς με ΣΕΛ αναπτύσσουν μερικές φορές οστεοπόρωση (μείωση της οστικής πυκνότητας). Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για μυϊκό πόνο και μυϊκή αδυναμία. Η φλεγμονή του ανοσοποιητικού αντιμετωπίζεται με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

Στους βλεννογόνους

Η ασθένεια εκδηλώνεται στον βλεννογόνο στοματική κοιλότητακαι ρινοφάρυγγα με τη μορφή ελκών που δεν προκαλούν πόνος. Οι βλάβες του βλεννογόνου καταγράφονται σε 1 στις 4 περιπτώσεις. Αυτό είναι χαρακτηριστικό για:

• μειωμένη μελάγχρωση, κόκκινο περίγραμμα των χειλιών (χειλίτιδα).
• εξέλκωση του στόματος/μύτης, ακραίες αιμορραγίες.

Σε σκάφη

Ο ερυθηματώδης λύκος μπορεί να επηρεάσει όλες τις δομές της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένου του ενδοκαρδίου, του περικαρδίου και του μυοκαρδίου, των στεφανιαίων αγγείων, των βαλβίδων. Ωστόσο, η βλάβη στο εξωτερικό κέλυφος του οργάνου εμφανίζεται συχνότερα. Ασθένειες που μπορεί να προκύψουν από ΣΕΛ:

• περικαρδίτιδα (φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών του καρδιακού μυός, που εκδηλώνεται με θαμπούς πόνους στην περιοχή του θώρακα).
• μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός, συνοδευόμενη από διαταραχή του ρυθμού, αγωγιμότητα των νευρικών παλμών, οξεία / χρόνια ανεπάρκεια οργάνων).
• δυσλειτουργία της καρδιακής βαλβίδας?
• υλικές ζημιές στεφανιαία αγγεία(μπορεί να αναπτυχθεί σε νεαρή ηλικία σε ασθενείς με ΣΕΛ).
• ήττα μέσααγγεία (ταυτόχρονα, αυξάνεται ο κίνδυνος ανάπτυξης αθηροσκλήρωσης).
• βλάβη των λεμφικών αγγείων (εκδηλώνεται με θρόμβωση άκρων και εσωτερικών οργάνων, πανικολίτιδα - υποδόριοι επώδυνοι κόμβοι, livedo reticularis - μπλε κηλίδες που σχηματίζουν πλέγμα).

Στο νευρικό σύστημα

Οι γιατροί προτείνουν ότι η ανεπάρκεια του κεντρικού νευρικού συστήματος προκαλείται από βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία και το σχηματισμό αντισωμάτων στους νευρώνες - κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη θρέψη και την προστασία του οργάνου, καθώς και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού (λεμφοκύτταρα. Βασικά σημάδια ότι η ασθένεια που έχει επηρεάσει τις νευρικές δομές του εγκεφάλου είναι:

• Ψυχώσεις, παράνοια, παραισθήσεις.
• ημικρανία, πονοκεφάλους?
• Νόσος Πάρκινσον, χορεία;
• κατάθλιψη, ευερεθιστότητα?
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο;
• πολυνευρίτιδα, μονονευρίτιδα, μηνιγγίτιδα άσηπτου τύπου.
• εγκεφαλοπάθεια;
• νευροπάθεια, μυελοπάθεια κ.λπ.

Συμπτώματα

Συστηματική νόσοςέχει εκτενή κατάλογο συμπτωμάτων, ενώ χαρακτηρίζεται από περιόδους ύφεσης και επιπλοκών. Η έναρξη της παθολογίας μπορεί να είναι αστραπιαία ή σταδιακή. Τα σημάδια του λύκου εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου και δεδομένου ότι ανήκει στην κατηγορία των παθολογιών πολλαπλών οργάνων, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν. Οι μη σοβαρές μορφές ΣΕΛ περιορίζονται μόνο σε βλάβες του δέρματος ή των αρθρώσεων, οι πιο σοβαροί τύποι της νόσου συνοδεύονται από άλλες εκδηλώσεις. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν:

• πρησμένα μάτια, αρθρώσεις κάτω άκρα;
• μυϊκός/αρθρικός πόνος?
• διευρυμένοι λεμφαδένες?
• υπεραιμία;
• αυξημένη κόπωση, αδυναμία.
• κόκκινο, παρόμοιο με αλλεργικό, εξανθήματα στο πρόσωπο.
• πυρετός χωρίς αιτία.
• μπλε δάχτυλα, χέρια, πόδια μετά από άγχος, επαφή με κρύο.
• αλωπεκίαση;
• πόνος κατά την εισπνοή (υποδεικνύει βλάβη στην επένδυση των πνευμόνων).
• ευαισθησία στο ηλιακό φως.

Πρώτα σημάδια

Προς την πρώιμα συμπτώματαμεταφέρουν τη θερμοκρασία, η οποία κυμαίνεται εντός των ορίων των 38039 μοιρών και μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Μετά από αυτό, ο ασθενής αναπτύσσει άλλα σημεία ΣΕΛ, όπως:

• αρθρώσεις μικρών / μεγάλων αρθρώσεων (μπορεί να περάσει από μόνη της και στη συνέχεια να επανεμφανιστεί με μεγαλύτερη ένταση).
• εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας στο πρόσωπο, εμφανίζονται εξανθήματα στους ώμους, στο στήθος.
• φλεγμονή του τραχήλου της μήτρας, μασχαλιαίους λεμφαδένες;
• στο σοβαρές βλάβεςΤο σώμα πάσχει από εσωτερικά όργανα - νεφρά, συκώτι, καρδιά, η οποία εκφράζεται κατά παράβαση της εργασίας τους.

Στα παιδιά

Σε νεαρή ηλικία, ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με πολυάριθμα συμπτώματα, προσβάλλοντας προοδευτικά διάφορα όργανα του παιδιού. Την ίδια στιγμή, οι γιατροί δεν μπορούν να προβλέψουν ποιο σύστημα θα αποτύχει στη συνέχεια. Τα πρωτογενή σημάδια παθολογίας μπορεί να μοιάζουν με συνηθισμένες αλλεργίες ή δερματίτιδα. Αυτή η παθογένεια της νόσου προκαλεί δυσκολίες στη διάγνωση. Τα συμπτώματα του ΣΕΛ στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• δυστροφία?
• λέπτυνση δέρματος, φωτοευαισθησία.
• πυρετός συνοδευόμενος από άφθονη εφίδρωση, ρίγη?
• αλλεργικά εξανθήματα;
• Η δερματίτιδα, κατά κανόνα, εντοπίζεται για πρώτη φορά στα μάγουλα, στη γέφυρα της μύτης (μοιάζει με κονδυλώδη εξανθήματα, κυστίδια, οίδημα κ.λπ.).
• πόνος στις αρθρώσεις;
• ευθραυστότητα των νυχιών?
• νέκρωση στα άκρα των δακτύλων, στις παλάμες.
• αλωπεκία, μέχρι την πλήρη φαλάκρα.
• σπασμοί?
• ψυχικές διαταραχές(νευρικότητα, ιδιότροπο κ.λπ.)
• στοματίτιδα, μη επιδεκτική θεραπείας.

Διαγνωστικά

Για να θέσουν μια διάγνωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν ένα σύστημα που αναπτύχθηκε από Αμερικανούς ρευματολόγους. Για να επιβεβαιωθεί ότι ένας ασθενής έχει ερυθηματώδη λύκο, ο ασθενής πρέπει να έχει τουλάχιστον 4 από τα 11 συμπτώματα που αναφέρονται:

• ερύθημα στο πρόσωπο με τη μορφή φτερών πεταλούδας.
• φωτοευαισθησία (χρώση στο πρόσωπο που αυξάνεται όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως ή στην υπεριώδη ακτινοβολία).
• δισκοειδές δερματικό εξάνθημα (ασύμμετρες κόκκινες πλάκες που ξεφλουδίζουν και σπάνε, ενώ οι περιοχές υπερκεράτωσης έχουν οδοντωτές άκρες).
• συμπτώματα αρθρίτιδας?
• ο σχηματισμός ελκών στους βλεννογόνους του στόματος, της μύτης.
• διαταραχές στην εργασία του κεντρικού νευρικού συστήματος - ψύχωση, ευερεθιστότητα, εκρήξεις χωρίς λόγο, νευρολογικές παθολογίες κ.λπ.
• ορώδης φλεγμονή?
• συχνή πυελονεφρίτιδα, εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
• ψευδώς θετική ανάλυση Wasserman, ανίχνευση τίτλων αντιγόνου και αντισωμάτων στο αίμα.
• μείωση των αιμοπεταλίων και των λεμφοκυττάρων στο αίμα, μια αλλαγή στη σύνθεσή του.
• χωρίς αιτία αύξηση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων.

Ο ειδικός κάνει την τελική διάγνωση μόνο εάν υπάρχουν τέσσερα ή περισσότερα σημάδια από την παραπάνω λίστα. Όταν η ετυμηγορία είναι αμφίβολη, ο ασθενής παραπέμπεται για μια στενά εστιασμένη λεπτομερή εξέταση. Κατά τη διάγνωση του ΣΕΛ, ο γιατρός αναθέτει σημαντικό ρόλο στη συλλογή της αναμνησίας και στη μελέτη γενετικών παραγόντων. Ο γιατρός σίγουρα θα ανακαλύψει ποιες ασθένειες είχε ο ασθενής τον τελευταίο χρόνο της ζωής του και πώς αντιμετωπίστηκαν.

Θεραπευτική αγωγή

Ο ΣΕΛ είναι ασθένεια χρόνιου τύπου, στην οποία είναι αδύνατη η πλήρης θεραπεία του ασθενούς. Οι στόχοι της θεραπείας είναι η μείωση της δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας, η αποκατάσταση και διατήρηση της λειτουργικότητας του προσβεβλημένου συστήματος/οργάνων, η πρόληψη παροξύνσεων για την επίτευξη μεγαλύτερου προσδόκιμου ζωής για τους ασθενείς και η βελτίωση της ποιότητας ζωής του. Η θεραπεία για τον λύκο περιλαμβάνει υποχρεωτική εισαγωγήφάρμακα που συνταγογραφούνται από τον γιατρό σε κάθε ασθενή ξεχωριστά, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του οργανισμού και το στάδιο της νόσου.

Οι ασθενείς νοσηλεύονται σε περιπτώσεις όπου έχουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου:

• ύποπτο εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή, σοβαρή βλάβη του ΚΝΣ, πνευμονία.
• αύξηση της θερμοκρασίας πάνω από 38 μοίρες για μεγάλο χρονικό διάστημα (ο πυρετός δεν μπορεί να εξαλειφθεί με αντιπυρετικά).
• καταπίεση της συνείδησης?
• απότομη μείωση των λευκοκυττάρων στο αίμα.
• ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων.

Εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής παραπέμπεται σε τέτοιους ειδικούς ως καρδιολόγο, νεφρολόγο ή πνευμονολόγο. Η τυπική θεραπεία για τον ΣΕΛ περιλαμβάνει:

• ορμονοθεραπεία (συνταγογραφούνται φάρμακα της ομάδας γλυκοκορτικοειδών, για παράδειγμα, πρεδνιζολόνη, κυκλοφωσφαμίδη κ.λπ.).
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα (συνήθως Diclofenac σε αμπούλες).
• αντιπυρετικά (με βάση την παρακεταμόλη ή την ιβουπροφαίνη).

Για να ανακουφίσει το κάψιμο, το ξεφλούδισμα του δέρματος, ο γιατρός συνταγογραφεί στον ασθενή κρέμες και αλοιφές με βάση ορμονικούς παράγοντες. Ιδιαίτερη προσοχήκατά τη διάρκεια της θεραπείας, χορηγείται ερυθηματώδης λύκος για τη διατήρηση της ανοσίας του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο ασθενής συνταγογραφείται σύνθετες βιταμίνες, ανοσοδιεγερτικά, φυσικοθεραπευτικοί χειρισμοί. Φάρμακα που διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως η αζαθειοπρίνη, λαμβάνονται μόνο κατά την ήρεμη περίοδο της νόσου, διαφορετικά η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί απότομα.

Οξύς λύκος

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο το συντομότερο δυνατό. Η θεραπευτική πορεία πρέπει να είναι μακρά και σταθερή (χωρίς διακοπές). Κατά την ενεργό φάση της παθολογίας, χορηγούνται στον ασθενή υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, ξεκινώντας με 60 mg πρεδνιζολόνης και αυξάνοντας κατά άλλα 35 mg σε διάστημα 3 μηνών. Μειώστε τον όγκο του φαρμάκου αργά, μεταβαίνοντας σε δισκία. Μετά από αυτό, συνταγογραφείται ξεχωριστά μια δόση συντήρησης του φαρμάκου (5-10 mg).

Για να αποφευχθεί η παραβίαση του μεταβολισμού των ορυκτών, τα παρασκευάσματα καλίου συνταγογραφούνται ταυτόχρονα με ορμονική θεραπεία (Panangin, διάλυμα οξικού καλίου κ.λπ.). Μετά την ολοκλήρωση της οξείας φάσης της νόσου, σύνθετη θεραπείακορτικοστεροειδή σε μειωμένες δόσεις ή δόσεις συντήρησης. Επιπλέον, ο ασθενής λαμβάνει φάρμακα αμινοκινολίνης (1 δισκίο Delagin ή Plaquenil).

Χρόνιος

Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο περισσότερες πιθανότητες έχει ο ασθενής να αποφύγει μη αναστρέψιμες συνέπειες στον οργανισμό. Θεραπεία χρόνια παθολογίαπεριλαμβάνει απαραίτητα τη λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, φαρμάκων που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος (ανοσοκατασταλτικά) και κορτικοστεροειδών ορμονικά φάρμακα. Ωστόσο, μόνο οι μισοί από τους ασθενείς επιτυγχάνουν επιτυχία στη θεραπεία. Ελλείψει θετικής δυναμικής, πραγματοποιείται θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Κατά κανόνα, η αυτοάνοση επιθετικότητα απουσιάζει μετά από αυτό.

Γιατί είναι επικίνδυνος ο ερυθηματώδης λύκος;

Μερικοί ασθενείς με αυτή τη διάγνωση αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές - διαταραχή της καρδιάς, των νεφρών, των πνευμόνων και άλλων οργάνων και συστημάτων. Η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου είναι η συστηματική, η οποία βλάπτει ακόμη και τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, με αποτέλεσμα την καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου ή τον θάνατο. Τα αυτοαντισώματα μπορούν να διασχίσουν τον πλακούντα και να προκαλέσουν νεογνική (συγγενή) νόσο στο νεογέννητο. Παράλληλα, το μωρό εμφανίζει δερματικό σύνδρομο, το οποίο εξαφανίζεται μετά από 2-3 μήνες.

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με ερυθηματώδη λύκο

Χάρη στα σύγχρονα φάρμακα, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν περισσότερα από 20 χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου. Η διαδικασία ανάπτυξης της παθολογίας προχωρά με διαφορετικές ταχύτητες: σε μερικούς ανθρώπους, τα συμπτώματα αυξάνονται σε ένταση σταδιακά, σε άλλα αυξάνεται γρήγορα. Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να έχουν μια φυσιολογική ζωή, αλλά με μια σοβαρή πορεία της νόσου, η ικανότητα εργασίας χάνεται λόγω ισχυρής πόνος στις αρθρώσεις, υψηλή κόπωση, διαταραχές του ΚΝΣ. Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής στον ΣΕΛ εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

βίντεο

Ο καθηγητής δ.μ.σ. Τατιάνα Μαγκομεντάλιεβνα Ρεσέτνιακ

Ινστιτούτο Ρευματολογίας RAMS, Μόσχα

Αυτή η διάλεξη προορίζεται τόσο για ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), όσο και για τους συγγενείς, τους φίλους τους και για όσους θέλουν να κατανοήσουν καλύτερα αυτήν την ασθένεια προκειμένου να βοηθήσουν τους ασθενείς με ΣΕΛ να αντιμετωπίσουν αυτήν την ασθένεια. Παρέχει πληροφορίες για τον ΣΕΛ με επεξηγήσεις ορισμένων ιατρικούς όρους. Οι πληροφορίες που παρέχονται δίνουν μια ιδέα για τη νόσο και τα συμπτώματά της, περιέχουν πληροφορίες σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία, καθώς και τα τρέχοντα επιστημονικά επιτεύγματα σε αυτό το πρόβλημα. Η διάλεξη συζητά επίσης θέματα όπως η υγειονομική περίθαλψη, η εγκυμοσύνη, η ποιότητα ζωής σε ασθενείς με ΣΕΛ. Εάν έχετε ερωτήσεις μετά την ανάγνωση αυτού του φυλλαδίου, μπορείτε να τις συζητήσετε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης ή να στείλετε ερωτήσεις μέσω email: [email προστατευμένο].

Σύντομη Ιστορία του ΣΕΛ

Το όνομα ερυθηματώδης λύκος, στη λατινική εκδοχή ως ερυθηματώδης λύκος, προέρχεται από τη λατινική λέξη "λύκος", η οποία σε μετάφραση στα αγγλικά "λύκος" σημαίνει λύκος και "ερυθηματώδης" - κόκκινο. Αυτό το όνομα δόθηκε στην ασθένεια λόγω του γεγονότος ότι οι δερματικές εκδηλώσεις ήταν παρόμοιες με βλάβες όταν δαγκωνόταν από πεινασμένο λύκο. Αυτή η πάθηση είναι γνωστή στους γιατρούς από το 1828, μετά από περιγραφή των συμπτωμάτων του δέρματος από τον Γάλλο δερματολόγο Biett. 45 χρόνια μετά την πρώτη περιγραφή, ένας άλλος δερματολόγος, ο Kaposhi, παρατήρησε ότι ορισμένοι ασθενείς με δερματικά σημάδια της νόσου είχαν επίσης συμπτώματα ασθενειών των εσωτερικών οργάνων. Και το 1890. ο διάσημος Άγγλος γιατρός Osler ανακάλυψε ότι ο ερυθηματώδης λύκος, που ονομάζεται επίσης συστηματικός, μπορεί να εμφανιστεί (αν και σπάνια) χωρίς δερματικές εκδηλώσεις. Το 1948 Περιγράφηκε το φαινόμενο των κυττάρων LE-(LE), το οποίο χαρακτηρίστηκε από την ανίχνευση κυτταρικών θραυσμάτων στο αίμα. Αυτή η ανακάλυψη επέτρεψε στους γιατρούς να αναγνωρίσουν πολλούς ασθενείς με ΣΕΛ. Μόλις το 1954 Ορισμένες πρωτεΐνες (ή αντισώματα) έχουν εντοπιστεί στο αίμα ασθενών με ΣΕΛ που δρουν ενάντια στα δικά τους κύτταρα. Η ανίχνευση αυτών των πρωτεϊνών έχει χρησιμοποιηθεί για την ανάπτυξη πιο ευαίσθητων δοκιμών για τη διάγνωση του ΣΕΛ.

Τι είναι ο ΣΕΛ

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που μερικές φορές ονομάζεται επίσης "λύκος" ή SLE για συντομία, είναι ένας τύπος διαταραχής του ανοσοποιητικού συστήματος που είναι γνωστός ως αυτοάνοσο νόσημα. Στα αυτοάνοσα νοσήματα, το σώμα, παράγοντας ξένες πρωτεΐνες στα δικά του κύτταρα και στα συστατικά τους, βλάπτει τα υγιή κύτταρα και τους ιστούς του. Ένα αυτοάνοσο νόσημα είναι μια κατάσταση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να αντιλαμβάνεται τους ιστούς «τους» ως ξένους και τους επιτίθεται. Αυτό οδηγεί σε φλεγμονή και βλάβη σε διάφορους ιστούς του σώματος. Ο Λύκος είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που εμφανίζεται σε διάφορες μορφές και μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των αρθρώσεων, των μυών και διαφόρων άλλων τμημάτων του σώματος. Με βάση τον παραπάνω ορισμό του ΣΕΛ, είναι σαφές ότι αυτή η ασθένεια επηρεάζει διάφορα όργανα του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αρθρώσεων, του δέρματος, των νεφρών, της καρδιάς, των πνευμόνων, των αιμοφόρων αγγείων και του εγκεφάλου. Αν και τα άτομα με αυτή την ασθένεια έχουν πολλά διάφορα συμπτώματαΜερικά από τα πιο κοινά περιλαμβάνουν υπερβολική κόπωση, επώδυνες ή πρησμένες αρθρώσεις (αρθρίτιδα), ανεξήγητο πυρετό, δερματικά εξανθήματα και προβλήματα στα νεφρά. Ο ΣΕΛ ανήκει στην ομάδα των ρευματικών νοσημάτων. Οι ρευματικές παθήσεις περιλαμβάνουν αυτές που συνοδεύονται από φλεγμονώδης νόσοςσυνδετικό ιστό και χαρακτηρίζεται από πόνο στις αρθρώσεις, τους μύες, τα οστά.

Επί του παρόντος, ο ΣΕΛ ταξινομείται ως ανίατη ασθένεια. Ωστόσο, τα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορούν να ελεγχθούν με την κατάλληλη θεραπεία και τα περισσότερα άτομα με αυτή τη νόσο μπορούν να είναι ενεργά, υγιεινή ζωή. Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ, η δραστηριότητά του αλλάζει κατά τη διάρκεια της νόσου, εναλλάσσοντας στιγμές που ονομάζονται εστίες - παροξύνσεις (στην αγγλική βιβλιογραφία που αναφέρεται ως πυρκαγιά) και περιόδους ευεξίας ή ύφεσης. Η έξαρση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ή επιδείνωση φλεγμονής διαφόρων οργάνων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση που υιοθετήθηκε στη Ρωσία, η δραστηριότητα της νόσου χωρίζεται σε τρία στάδια: I-I - ελάχιστο, II-I - μέτριο και III-I - έντονο. Επιπλέον, σύμφωνα με την έναρξη της έναρξης των σημείων της νόσου στη χώρα μας, υπάρχουν παραλλαγές της πορείας του ΣΕΛ - οξεία, υποξεία και πρωτοπαθής χρόνια. Αυτός ο διαχωρισμός είναι βολικός για τη μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών. Η ύφεση της νόσου είναι μια κατάσταση στην οποία δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα ΣΕΛ. Περιπτώσεις πλήρους ή παρατεταμένης ύφεσης του ΣΕΛ, αν και σπάνιες, συμβαίνουν. Η κατανόηση του τρόπου πρόληψης των εξάρσεων και του τρόπου αντιμετώπισης τους όταν συμβαίνουν βοηθά τα άτομα με ΣΕΛ να παραμείνουν υγιή. Στη χώρα μας - στο Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, καθώς και σε άλλα παγκόσμια επιστημονικά κέντρα, η εντατική έρευνα συνεχίζει να επιτυγχάνει τεράστια επιτυχία στην κατανόηση της νόσου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θεραπεία.

Υπάρχουν δύο ερωτήματα που μελετούν οι ερευνητές: ποιος παθαίνει ΣΕΛ και γιατί. Γνωρίζουμε ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό από τους άνδρες να πάσχουν από ΣΕΛ και αυτή η αναλογία, σύμφωνα με διάφορα επιστημονικά κέντρα, κυμαίνεται από 1:9 έως 1:11. Ο ΣΕΛ είναι τρεις φορές πιο πιθανό να επηρεάσει τις μαύρες γυναίκες από τις λευκές γυναίκες και είναι πιο συχνός σε γυναίκες ισπανικής, ασιατικής και ιθαγενούς αμερικανικής καταγωγής, σύμφωνα με αμερικανούς ερευνητές. Επιπλέον, οι οικογενείς περιπτώσεις ΣΕΛ είναι γνωστές, αλλά ο κίνδυνος να αναπτύξει και το παιδί ή ο αδερφός ενός ασθενούς είναι επίσης αρκετά χαμηλός. Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία για τον αριθμό των ασθενών με ΣΕΛ στη Ρωσία, καθώς τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν ευρέως από ελάχιστες έως σοβαρές βλάβες ζωτικών οργάνων και η έναρξη της εμφάνισής τους είναι συχνά δύσκολο να προσδιοριστεί με ακρίβεια.

Στην πραγματικότητα, υπάρχουν διάφοροι τύποι ΣΕΛ:

συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που είναι η μορφή της νόσου που εννοούν οι περισσότεροι όταν λένε «λύκος» ή στην αγγλική βιβλιογραφία «λύκος». Η λέξη «συστημική» σημαίνει ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα του σώματος. Τα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορεί να είναι ήπια ή σοβαρά. Αν και ο ΣΕΛ επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας μεταξύ 15 και 45 ετών, μπορεί να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία καθώς και στην τρίτη ηλικία. Αυτό το φυλλάδιο εστιάζει στον ΣΕΛ.

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει κυρίως το δέρμα. Ένα κόκκινο, ανιούσα εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής ή οπουδήποτε αλλού. Οι υπερυψωμένες περιοχές μπορεί να γίνουν παχιές και φολιδωτές. Το εξάνθημα μπορεί να διαρκέσει για μέρες ή χρόνια ή μπορεί να επανεμφανιστεί (να φύγει και μετά να επανεμφανιστεί). Ένα μικρό ποσοστό ατόμων με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο αναπτύσσει αργότερα ΣΕΛ.

Ο ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναφέρεται σε μια μορφή λύκου που προκαλείται από φάρμακα. Προκαλεί ορισμένα συμπτώματα παρόμοια με εκείνα του ΣΕΛ (αρθρίτιδα, εξάνθημα, πυρετός και πόνος στο στήθος, αλλά συνήθως δεν αφορά το νεφρό), τα οποία εξαφανίζονται με τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής. Τα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν ερυθηματώδη λύκο που προκαλείται από φάρμακα περιλαμβάνουν: υδραλαζίνη (Aresolin), προκαϊναμίδη (Procan, Pronestil), μεθυλντόπα (Aldomet), γουινιδίνη (Guinaglut), ισονιαζίδη και μερικά αντισπασμωδικάόπως η φαινυτοΐνη (Dilantin) ή η καρβαμαζεπίνη (Tegretol) κ.λπ.

νεογνικός λύκος. Μπορεί να επηρεάσει ορισμένα νεογνά, γυναίκες με ΣΕΛ ή ορισμένες άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα παιδιά με νεογνικό λύκο μπορεί να έχουν σοβαρή καρδιακή νόσο, που είναι το πιο σοβαρό σύμπτωμα. Μερικά νεογνά μπορεί να έχουν δερματικό εξάνθημα, ηπατικές ανωμαλίες ή κυτταροπενία (χαμηλός αριθμός αιμοσφαιρίων). Οι γιατροί μπορούν πλέον να εντοπίσουν την πλειοψηφία των ασθενών που διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν νεογνικό ΣΕΛ, επιτρέποντας σε ένα παιδί να αντιμετωπιστεί γρήγορα από τη γέννηση. Ο νεογνικός λύκος είναι πολύ σπάνιος και τα περισσότερα παιδιά των οποίων οι μητέρες έχουν ΣΕΛ είναι απολύτως υγιή. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα δερματικά εξανθήματα στον νεογνικό λύκο συνήθως δεν απαιτούν θεραπεία και υποχωρούν από μόνα τους.

Τι προκαλεί τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια πολύπλοκη ασθένεια χωρίς γνωστή αιτία. Είναι πιθανό ότι δεν πρόκειται για μία μόνο αιτία, αλλά για έναν συνδυασμό πολλών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων των γενετικών παραγόντων. περιβάλλονκαι, ενδεχομένως, ορμονικό, ο συνδυασμός των οποίων μπορεί να προκαλέσει τη νόσο. Η ακριβής αιτία της νόσου μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. διαφορετικοί άνθρωποι, ο προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι το άγχος, και το κρυολόγημα, και οι ορμονικές αλλαγές στο σώμα, που συμβαίνουν κατά την εφηβεία, την εγκυμοσύνη, μετά από έκτρωση, κατά την εμμηνόπαυση. Οι επιστήμονες έχουν σημειώσει μεγάλη πρόοδο στην κατανόηση ορισμένων από τις εμφανίσεις ορισμένων από τα συμπτώματα του ΣΕΛ που περιγράφονται σε αυτό το φυλλάδιο. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η γενετική παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου, ωστόσο, το συγκεκριμένο «γονίδιο του λύκου» δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Αντίθετα, έχει προταθεί ότι πολλά γονίδια μπορεί να αυξήσουν την ευαισθησία ενός ατόμου στη νόσο.

Το γεγονός ότι ο λύκος μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες δείχνει ότι η ανάπτυξη της νόσου έχει γενετική βάση. Επιπλέον, μια μελέτη με πανομοιότυπα δίδυμα έδειξε ότι ο λύκος είναι πιο πιθανό να επηρεάσει και τα δύο δίδυμα, που έχουν το ίδιο σύνολο γονιδίων, παρά δύο αδελφικά δίδυμα ή άλλα παιδιά των ίδιων γονέων. Δεδομένου ότι ο κίνδυνος να αρρωστήσουν για τα πανομοιότυπα δίδυμα είναι πολύ μικρότερος από το 100%, οι επιστήμονες πιστεύουν επομένως ότι τα γονίδια από μόνα τους δεν μπορούν να εξηγήσουν την εμφάνιση του λύκου. Άλλοι παράγοντες πρέπει επίσης να παίζουν ρόλο. Μεταξύ αυτών που συνεχίζουν να μελετώνται εντατικά περιλαμβάνουν την ηλιακή ακτινοβολία, το στρες, ορισμένα φάρμακα και μολυσματικούς παράγοντες όπως οι ιοί. Ταυτόχρονα, ο ΣΕΛ δεν είναι μολυσματικό ή μεταδοτικό νόσημα, δεν ανήκει σε ογκολογικά νοσήματα και σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας. Αν και ο ιός μπορεί να προκαλέσει ασθένεια σε ευαίσθητα άτομα, ένα άτομο δεν μπορεί να «κολλήσει» λύκο από κάποιον άλλο.

Στον ΣΕΛ, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε. Ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα, τα οποία είναι συγκεκριμένες πρωτεΐνες—πρωτεΐνες που βοηθούν στην καταπολέμηση και καταστροφή ιών, βακτηρίων και άλλων ξένων ουσιών που εισβάλλουν στο σώμα. Στον λύκο, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα (πρωτεΐνες) κατά των υγιών κυττάρων και ιστών του σώματος. Αυτά τα αντισώματα, που ονομάζονται αυτοαντισώματα («αυτό» σημαίνει το δικό του), προκαλούν φλεγμονή σε διάφορα μέρη του σώματος, προκαλώντας πρήξιμο, κόκκινο, πυρετό και πόνο. Επιπλέον, ορισμένα αυτοαντισώματα συνδυάζονται με ουσίες από τα κύτταρα και τους ιστούς του ίδιου του σώματος για να σχηματίσουν μόρια που ονομάζονται ανοσοσυμπλέγματα. Ο σχηματισμός αυτών των ανοσοσυμπλεγμάτων στο σώμα συμβάλλει επίσης στη φλεγμονή και τη βλάβη των ιστών σε ασθενείς με λύκο. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει όλους τους παράγοντες που προκαλούν φλεγμονή και βλάβη των ιστών στον λύκο, και αυτός είναι ένας ενεργός τομέας έρευνας.

Συμπτώματα ΣΕΛ.

Παρά την παρουσία ορισμένων σημείων της νόσου, κάθε περίπτωση ασθενούς με ΣΕΛ είναι διαφορετική. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΟ ΣΕΛ μπορεί να κυμαίνεται από ελάχιστη έως σοβαρή βλάβη σε ζωτικά όργανα και μπορεί να έρχεται και να φεύγει κατά διαστήματα. Τα συνήθη συμπτώματα του λύκου παρατίθενται στον πίνακα και περιλαμβάνουν αυξημένη κόπωση (σύνδρομο χρόνια κόπωση), πόνος και οίδημα των αρθρώσεων, ανεξήγητος πυρετός και δερματικά εξανθήματα. Ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα και λόγω του ότι το σχήμα μοιάζει με πεταλούδα ονομάζεται «πεταλούδα» ή ερυθηματώδες (κόκκινο) εξάνθημα στο δέρμα της ζυγωματικής περιοχής. Κόκκινα εξανθήματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του δέρματος του σώματος: στο πρόσωπο ή στα αυτιά, στα χέρια - ώμους και χέρια, στο δέρμα του θώρακα.

Συνήθη συμπτώματα ΣΕΛ

• Πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων, μυϊκός πόνος
• ανεξήγητος πυρετός
• σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
• Εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου με κόκκινο χρώμα ή αλλαγή στο χρώμα του δέρματος
• Πόνος στο στήθος με βαθιά αναπνοή
• Αυξημένη τριχόπτωση
• Λευκό ή μπλε δέρμα στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών όταν είναι κρύο ή στρες (σύνδρομο Raynaud)
• Αυξημένη ευαισθησία στον ήλιο
• Πρήξιμο (πρήξιμο) των ποδιών ή/και γύρω από τα μάτια
• Μεγαλωμένοι λεμφαδένες

Άλλα συμπτώματα του λύκου περιλαμβάνουν πόνο στο στήθος, απώλεια μαλλιών, ευαισθησία στον ήλιο, αναιμία (μειωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια) και χλωμό ή μοβ δέρμα στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών από το κρύο και το στρες. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν επίσης πονοκεφάλους, ζάλη, κατάθλιψη ή επιληπτικές κρίσεις. Νέα συμπτώματα μπορεί να συνεχίσουν να εμφανίζονται χρόνια μετά τη διάγνωση, όπως διαφορετικά σημεία της νόσου μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικές χρονικές στιγμές.

Σε ορισμένους ασθενείς με ΣΕΛ, εμπλέκεται μόνο ένα σύστημα του σώματος, όπως το δέρμα ή οι αρθρώσεις ή τα αιμοποιητικά όργανα. Σε άλλους ασθενείς, οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να επηρεάσουν πολλά όργανα και η νόσος είναι πολυοργανικής φύσης. Η σοβαρότητα της βλάβης στα συστήματα του σώματος είναι διαφορετική σε διαφορετικούς ασθενείς. Πιο συχνά, αρθρώσεις ή μύες επηρεάζονται, προκαλώντας αρθρίτιδα ή μυϊκό πόνο - μυαλγία. Δερματικά εξανθήματααρκετά παρόμοια σε διαφορετικούς ασθενείς. Με πολλαπλές οργανικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ, μπορεί να εμπλέκονται τα ακόλουθα συστήματα του σώματος παθολογική διαδικασία:

Νεφρά: Η φλεγμονή στα νεφρά (νεφρίτιδα του λύκου) μπορεί να βλάψει την ικανότητά τους να απομακρύνουν αποτελεσματικά τα απόβλητα και τις τοξίνες από το σώμα. Επειδή λειτουργική ικανότηταΟι νεφροί είναι πολύ σημαντικοί για τη συνολική υγεία και η βλάβη τους στον λύκο συνήθως απαιτεί εντατική ιατρική θεραπεία για την πρόληψη μόνιμων βλαβών. Συνήθως είναι δύσκολο για τον ασθενή να εκτιμήσει μόνος του τον βαθμό της νεφρικής βλάβης, επομένως συνήθως η φλεγμονή των νεφρών στον ΣΕΛ (νεφρίτιδα λύκου) δεν συνοδεύεται από πόνο που σχετίζεται με προσβολή των νεφρών, αν και ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν ότι οι αστραγάλοι τους είναι πρησμένοι. υπάρχει πρήξιμο γύρω από τα μάτια. Συχνά ένας δείκτης νεφρικής βλάβης στον λύκο είναι μια μη φυσιολογική ανάλυση ούρων και μια μείωση της ποσότητας των ούρων.

κεντρικό νευρικό σύστημα: Σε ορισμένους ασθενείς, ο λύκος επηρεάζει τον εγκέφαλο ή το κεντρικό νευρικό σύστημα. Μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, ζάλη, προβλήματα μνήμης, προβλήματα όρασης, παράλυση ή αλλαγές στη συμπεριφορά (ψύχωση), επιληπτικές κρίσεις. Ορισμένα από αυτά τα συμπτώματα, ωστόσο, μπορεί να προκληθούν από ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων αυτών που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ΣΕΛ ή το συναισθηματικό στρες της γνώσης της νόσου.

αιμοφόρα αγγεία: τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να φλεγμονωθούν (αγγειίτιδα), επηρεάζοντας τον τρόπο που κυκλοφορεί το αίμα στο σώμα. Η φλεγμονή μπορεί να είναι ήπια και να μην απαιτεί θεραπεία.

Αίμα: Οι ασθενείς με λύκο μπορεί να αναπτύξουν αναιμία ή λευκοπενία (μείωση του αριθμού των λευκών και/ή ερυθρών αιμοσφαιρίων). Ο λύκος μπορεί επίσης να προκαλέσει θρομβοπενία, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα, η οποία οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας. Μερικοί ασθενείς με λύκο έχουν αυξημένος κίνδυνοςσχηματισμός θρόμβου στα αιμοφόρα αγγεία.

Καρδιά: Σε ορισμένα άτομα με λύκο, η φλεγμονή μπορεί να είναι στις αρτηρίες που φέρνουν αίμα στην καρδιά (στεφανιαία αγγειίτιδα), στην ίδια την καρδιά (μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα) ή στον ορό που περιβάλλει την καρδιά (περικαρδίτιδα), προκαλώντας πόνο στο στήθος ή άλλα συμπτώματα.

πνεύμονες: Μερικοί άνθρωποι με ΣΕΛ αναπτύσσουν φλεγμονή της επένδυσης των πνευμόνων (πλευρίτιδα), προκαλώντας πόνο στο στήθος, δύσπνοια και βήχα. Η αυτοάνοση φλεγμονή των πνευμόνων ονομάζεται πνευμονίτιδα. Άλλες ορώδεις μεμβράνες που καλύπτουν το ήπαρ και τη σπλήνα μπορεί να εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία, προκαλώντας πόνο στην αντίστοιχη θέση αυτού του οργάνου.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Η διάγνωση του λύκου μπορεί να είναι δύσκολη. Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή και χρόνια μέχρι οι γιατροί να συλλέξουν συμπτώματα και να διαγνώσουν με ακρίβεια αυτή την περίπλοκη ασθένεια. Τα συμπτώματα που αναφέρονται σε αυτό το μέρος μπορεί να αναπτυχθούν σε μακρά περίοδο ασθένειας ή σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η διάγνωση του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και είναι αδύνατο να επαληθευτεί αυτή η ασθένεια με την παρουσία κάποιου συμπτώματος. Η σωστή διάγνωση του λύκου απαιτεί γνώση και επίγνωση από την πλευρά του γιατρού και καλή επικοινωνία από την πλευρά του ασθενούς. Πείτε στον γιατρό το πλήρες, ακριβές ιατρικό ιστορικό(για παράδειγμα, ποια προβλήματα υγείας είχατε και για πόσο καιρό, τι προκάλεσε την εμφάνιση της νόσου) είναι απαραίτητο για τη διαγνωστική διαδικασία. Αυτές οι πληροφορίες, μαζί με τα αποτελέσματα της φυσικής εξέτασης και των εργαστηριακών εξετάσεων, βοηθούν τον γιατρό να εξετάσει άλλες καταστάσεις που μπορεί να μοιάζουν με ΣΕΛ ή στην πραγματικότητα να τις επιβεβαιώσει. Μπορεί να χρειαστεί χρόνος για να γίνει μια διάγνωση και η ασθένεια μπορεί να μην επαληθευτεί αμέσως, αλλά μόνο όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να μπορεί να πει εάν ένα άτομο έχει ΣΕΛ, αλλά πολλές εργαστηριακές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν έναν γιατρό να κάνει μια διάγνωση. Τα τεστ χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων που συχνά υπάρχουν σε ασθενείς με λύκο. Για παράδειγμα, μια δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων συνήθως γίνεται για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων που ανταγωνίζονται πυρηνικά συστατικά, ή " κέντρο διοίκησης» ανθρώπινα κύτταρα. Πολλοί ασθενείς έχουν θετική ανάλυση για αντιπυρηνικά αντισώματα. Ωστόσο, ορισμένα φάρμακα, λοιμώξεις και άλλες καταστάσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν θετικό αποτέλεσμα. Η δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων παρέχει απλώς μια άλλη ένδειξη για τον γιατρό για να κάνει μια διάγνωση. Υπάρχουν επίσης αιματολογικές εξετάσεις για μεμονωμένους τύπους αυτοαντισωμάτων που είναι πιο ειδικές για άτομα με λύκο, αν και δεν είναι θετικά όλα τα άτομα με λύκο. Αυτά τα αντισώματα περιλαμβάνουν anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του λύκου.

Σύμφωνα με τα διαγνωστικά κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας, αναθεώρηση του 1982, υπάρχουν 11 από τα ακόλουθα σημεία:

Έντεκα διαγνωστικά σημεία ΣΕΛ

• κόκκινα εξανθήματα στη ζυγωματική περιοχή (με τη μορφή «πεταλούδας», στο δέρμα του στήθους στη ζώνη «ντεκολτέ», στο πίσω μέρος των χεριών)
• δισκοειδές εξάνθημα (φολιδωτά έλκη σε σχήμα δίσκου, πιο συχνά στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής ή στο στήθος)
• φωτοευαισθησία (ευαισθησία στο ηλιακό φως για σύντομο χρονικό διάστημα (όχι περισσότερο από 30 λεπτά)
• στοματικά έλκη (πονόλαιμος, βλεννογόνοι του στόματος ή της μύτης)
• αρθρίτιδα (πόνος, οίδημα, δυσκαμψία στις αρθρώσεις)
• οροσίτιδα (φλεγμονή της ορογόνου μεμβράνης γύρω από τους πνεύμονες, την καρδιά, το περιτόναιο, που προκαλεί πόνο κατά την αλλαγή θέσης του σώματος και συχνά συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή)_
• εμπλοκή των νεφρών
• προβλήματα που σχετίζονται με βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ψύχωση και επιληπτικές κρίσεις που δεν σχετίζονται με φαρμακευτική αγωγή)
• αιματολογικά προβλήματα (μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων)
• ανοσολογικές διαταραχές (που αυξάνουν τον κίνδυνο δευτερογενών λοιμώξεων)
• αντιπυρηνικά αντισώματα (αυτοαντισώματα που δρουν ενάντια στους πυρήνες των κυττάρων του ίδιου του σώματος όταν αυτά τα μέρη των κυττάρων εκλαμβάνονται λανθασμένα ως ξένα (αντιγόνο)

Αυτά τα διαγνωστικά κριτήρια έχουν σχεδιαστεί για να βοηθήσουν τον γιατρό να διακρίνει τον ΣΕΛ από άλλες διαταραχές του συνδετικού ιστού και 4 από τα παραπάνω είναι επαρκή για τη διάγνωση. Ταυτόχρονα, η παρουσία μόνο ενός συμπτώματος δεν αποκλείει τη νόσο. Εκτός από τα σημεία που περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια, οι ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να έχουν επιπλέον συμπτώματα της νόσου. Αυτές περιλαμβάνουν τροφικές διαταραχές (απώλεια βάρους, αυξημένη τριχόπτωση πριν από την εμφάνιση εστιών φαλάκρας ή πλήρη φαλάκρα), πυρετό χωρίς κίνητρα. Μερικές φορές το πρώτο σημάδι της νόσου μπορεί να είναι μια ασυνήθιστη αλλαγή στο χρώμα του δέρματος (μπλε, λεύκανση) των δακτύλων ή μέρους του δακτύλου, της μύτης, αυτιάστο κρύο ή στο συναισθηματικό στρες. Αυτός ο αποχρωματισμός του δέρματος ονομάζεται σύνδρομο Raynaud. Αλλα γενικά συμπτώματαμπορεί να εμφανιστούν ασθένειες - αυτή είναι μυϊκή αδυναμία, υποπυρετική θερμοκρασία, μείωση ή απώλεια όρεξης, δυσφορία στην κοιλιά, που συνοδεύεται από ναυτία, έμετο και μερικές φορές διάρροια.

Περίπου το 15% των ασθενών με ΣΕΛ έχουν επίσης σύνδρομο Sjogren ή το λεγόμενο «στεγνό σύνδρομο». Πρόκειται για μια χρόνια πάθηση που συνοδεύεται από ξηροστομία και μάτια. Στις γυναίκες, μπορεί επίσης να παρατηρηθεί ξηρότητα των βλεννογόνων των γεννητικών οργάνων (κόλπος).

Μερικές φορές τα άτομα με ΣΕΛ παρουσιάζουν κατάθλιψη ή αδυναμία συγκέντρωσης. γρήγορη αλλαγήδιαθέσεις ή ασυνήθιστη συμπεριφορά μπορεί να εμφανιστούν για τους ακόλουθους λόγους:

Αυτά τα φαινόμενα μπορεί να σχετίζονται με αυτοάνοση φλεγμονήστο κεντρικό νευρικό σύστημα

Αυτές οι εκδηλώσεις μπορεί να είναι φυσιολογική αντίδρασηνα αλλάξεις τα συναισθήματά σου

Η πάθηση μπορεί να σχετίζεται με τις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων, ειδικά όταν προστίθεται ένα νέο φάρμακο ή εμφανίζονται νέα συμπτώματα που επιδεινώνονται. Επαναλαμβάνουμε ότι τα σημάδια του ΣΕΛ μπορεί να εμφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αν και πολλοί ασθενείς με ΣΕΛ έχουν συνήθως πολλά συμπτώματα της νόσου, οι περισσότεροι από αυτούς έχουν συνήθως αρκετά προβλήματα υγείας που τείνουν να φουντώνουν περιοδικά. Ωστόσο, η πλειοψηφία των ασθενών με ΣΕΛ, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αισθάνεται καλά, χωρίς σημάδια βλάβης οργάνων.

Τέτοιες καταστάσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να απαιτούν την προσθήκη φαρμάκων, εκτός από τα κύρια φάρμακα, για τη θεραπεία του ΣΕΛ που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα. Γι' αυτό μερικές φορές ένας ρευματολόγος χρειάζεται τη βοήθεια γιατρών άλλων ειδικοτήτων, ιδιαίτερα ψυχιάτρου, νευρολόγου κ.λπ.

Ορισμένες εξετάσεις χρησιμοποιούνται λιγότερο συχνά, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμες εάν τα συμπτώματα του ασθενούς παραμένουν ασαφή. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει βιοψία του δέρματος ή των νεφρών εάν επηρεαστούν. Συνήθως, κατά τη διάγνωση, συνταγογραφείται μια δοκιμή για σύφιλη - η αντίδραση Wasserman, καθώς ορισμένα αντισώματα λύκου στο αίμα μπορούν να προκαλέσουν ψευδώς θετική αντίδραση για τη σύφιλη. Ένα θετικό τεστ δεν σημαίνει ότι ο ασθενής έχει σύφιλη. Επιπλέον, όλες αυτές οι εξετάσεις βοηθούν μόνο στο να δοθεί στον γιατρό μια ένδειξη και πληροφορίες για τη σωστή διάγνωση. Ο γιατρός πρέπει να συγκρίνει την πλήρη εικόνα: το ιστορικό της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα και τα δεδομένα των εξετάσεων, προκειμένου να προσδιορίσει με ακρίβεια εάν ένα άτομο έχει λύκο.

Αλλα εργαστηριακές εξετάσειςχρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της πορείας μιας νόσου από τη στιγμή της διάγνωσης. Μια πλήρης εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων, βιοχημική εξέταση αίματος και ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) μπορούν να παρέχουν πολύτιμες πληροφορίες. Το ESR είναι ένας δείκτης φλεγμονής στο σώμα. Διαγιγνώσκει πόσο γρήγορα τα ερυθρά αιμοσφαίρια πέφτουν στον πυθμένα ενός σωληναρίου αίματος που δεν πήζει. Ωστόσο, αύξηση του ESR δεν είναι σημαντικός δείκτηςγια τον ΣΕΛ, και σε συνδυασμό με άλλους δείκτες, βοηθά στην πρόληψη κάποιων επιπλοκών στον ΣΕΛ. Αυτό αφορά πρωτίστως την προσθήκη μιας δευτερογενούς λοίμωξης, η οποία όχι μόνο περιπλέκει την κατάσταση του ασθενούς, αλλά δημιουργεί και προβλήματα στην αντιμετώπιση του ΣΕΛ. Μια άλλη εξέταση δείχνει το επίπεδο μιας ομάδας πρωτεϊνών στο αίμα που ονομάζεται συμπλήρωμα. Οι ασθενείς με λύκο έχουν συχνά χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου.

Διαγνωστικοί κανόνες για ΣΕΛ

• Ερώτηση σχετικά με την εμφάνιση σημείων της νόσου (ιστορικό της νόσου), την παρουσία συγγενών με οποιεσδήποτε ασθένειες
• Πλήρης ιατρική εξέταση (από το κεφάλι μέχρι τα νύχια)

Εργαστηριακή εξέταση:

• Γενική κλινική εξέταση αίματος με μέτρηση όλων των αιμοσφαιρίων: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια
• Γενική ανάλυση ούρων
• Βιοχημική εξέταση αίματος
• Η μελέτη του ολικού συμπληρώματος και ορισμένων συστατικών του συμπληρώματος, τα οποία συχνά ανιχνεύονται σε χαμηλή με υψηλή δραστηριότητα του ΣΕΛ
• Δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων - θετικοί τίτλοι στους περισσότερους ασθενείς, αλλά η θετικότητα μπορεί να οφείλεται σε άλλους λόγους
• Διερεύνηση άλλων αυτοαντισωμάτων (αντισώματα σε δίκλωνο DNA, ριβουνουκλεοπρωτεΐνη (RNP), anti-Ro, anti-La) - μία ή περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις είναι θετικές στον ΣΕΛ
• Το τεστ αντίδρασης Wasserman είναι μια εξέταση αίματος για τη σύφιλη, η οποία στην τύχη των ασθενών με ΣΕΛ είναι ψευδώς θετική και δεν αποτελεί ένδειξη της νόσου της σύφιλης
• Βιοψία δέρματος και/ή νεφρού

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η θεραπεία του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και μπορεί να αλλάξει ανάλογα με την πορεία της νόσου. Η διάγνωση και η θεραπεία του λύκου είναι συχνά μια κοινή προσπάθεια μεταξύ του ασθενούς και των ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων. Ο ασθενής μπορεί να επισκεφθεί έναν οικογενειακό γιατρό ή γενικό ιατρό ή μπορεί να επισκεφθεί έναν ρευματολόγο. Ο ρευματολόγος είναι γιατρός που ειδικεύεται στην αρθρίτιδα και άλλες ασθένειες των αρθρώσεων, των οστών και των μυών. Οι κλινικοί ανοσολόγοι (γιατροί που ειδικεύονται σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος) μπορούν επίσης να θεραπεύσουν ασθενείς με λύκο. Στη διαδικασία της θεραπείας, άλλοι επαγγελματίες συχνά βοηθούν: αυτοί μπορεί να είναι νοσηλευτές, ψυχολόγοι, κοινωνικοί λειτουργοίκαι επίσης ειδικοί ιατροί όπως νεφρολόγοι (γιατροί που θεραπεύουν νεφρικές διαταραχές), αιματολόγοι (ειδικεύονται σε διαταραχές αίματος), δερματολόγοι (γιατροί που θεραπεύουν δερματικές διαταραχές) και νευρολόγοι (γιατροί που ειδικεύονται σε διαταραχές του νευρικού συστήματος).

Οι αναδυόμενες νέες κατευθύνσεις και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας του λύκου δίνουν στους γιατρούς περισσότερες επιλογές στην προσέγγισή τους για τη θεραπεία της νόσου. Είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής να συνεργάζεται στενά με τον γιατρό και να συμμετέχει ενεργά στη θεραπεία του. Έχοντας διαγνώσει τον λύκο μία φορά, ο γιατρός σχεδιάζει θεραπεία με βάση το φύλο, την ηλικία, την κατάσταση του ασθενούς τη στιγμή της εξέτασης, την έναρξη της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα και τις συνθήκες διαβίωσης. Η τακτική της θεραπείας του ΣΕΛ είναι αυστηρά ατομική και μπορεί να αλλάζει περιοδικά. Η ανάπτυξη ενός σχεδίου θεραπείας έχει πολλούς στόχους: την πρόληψη μιας έξαρσης, τη θεραπεία της όταν εμφανίζεται και την ελαχιστοποίηση των επιπλοκών. Ο γιατρός και ο ασθενής θα πρέπει να αξιολογούν τακτικά το σχέδιο θεραπείας για να βεβαιωθούν ότι είναι το πιο αποτελεσματικό.

Διάφοροι τύποι φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ΣΕΛ. Ο γιατρός επιλέγει τη θεραπεία με βάση τα συμπτώματα και τις ανάγκες του κάθε ασθενή ξεχωριστά. Για ασθενείς με πόνο και πρήξιμο των αρθρώσεων, αύξηση της θερμοκρασίας τους, φάρμακα που μειώνουν τη φλεγμονή και αναφέρονται ως μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) χρησιμοποιούνται συχνά. Τα ΜΣΑΦ μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα για τον έλεγχο του πόνου, του οιδήματος ή του πυρετού. Όταν αγοράζετε ΜΣΑΦ, είναι σημαντικό αυτές οι οδηγίες του γιατρού, καθώς η δόση του φαρμάκου για ασθενείς με λύκο μπορεί να διαφέρει από τη δόση που συνιστάται στη συσκευασία. Οι συχνές παρενέργειες των ΜΣΑΦ μπορεί να περιλαμβάνουν δυσπεψία, καούρα, διάρροια και κατακράτηση υγρών. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν επίσης την ανάπτυξη σημείων ηπατικής ή νεφρικής βλάβης κατά τη λήψη ΜΣΑΦ, επομένως είναι ιδιαίτερα σημαντικό ο ασθενής να διατηρεί στενή επαφή με το γιατρό ενώ παίρνει αυτά τα φάρμακα.

ΜΗ ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΑΝΤΙΦΛΕΓΜΟΝΩΔΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ (ΜΣΑΦ)

Τα ανθελονοσιακά φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία του λύκου. Αυτά τα φάρμακα αρχικά χρησιμοποιήθηκαν για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της ελονοσίας, αλλά οι γιατροί διαπίστωσαν ότι βοηθούν και στον λύκο, ειδικά στη μορφή του δέρματος. Δεν είναι ακριβώς γνωστό πώς «λειτουργούν» τα ανθελονοσιακά φάρμακα στον λύκο, αλλά οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το κάνει καταστέλλοντας ορισμένα στάδια της ανοσολογικής απόκρισης. Έχει πλέον αποδειχθεί ότι τα φάρμακα αυτά, επηρεάζοντας τα αιμοπετάλια, έχουν αντιθρομβωτική δράση και μια άλλη θετική τους δράση είναι η υπολιπιδαιμική τους ιδιότητα. Ειδικά ανθελονοσιακά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του λύκου περιλαμβάνουν υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil), χλωροκίνη (Aralen), κινακρίνη (Atabrine). Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα και χρησιμοποιούνται κυρίως για τη θεραπεία του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης, του πόνου στις αρθρώσεις, εξάνθημακαι βλάβη στους πνεύμονες. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι η μακροχρόνια θεραπεία με ανθελονοσιακά φάρμακα μπορεί να αποτρέψει την επανεμφάνιση της νόσου. Οι παρενέργειες των ανθελονοσιακών φαρμάκων μπορεί να περιλαμβάνουν στομαχικές διαταραχές και, πολύ σπάνια, βλάβη στον αμφιβληστροειδή, ακοή και ζάλη. Η εμφάνιση φωτοφοβίας, παραβίαση της χρωματικής αντίληψης κατά τη λήψη αυτών των φαρμάκων απαιτεί έκκληση σε έναν οφθαλμίατρο. Οι ασθενείς με ΣΕΛ που λαμβάνουν ανθελονοσιακά φάρμακα θα πρέπει να εξετάζονται από οφθαλμίατρο τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες όταν λαμβάνουν θεραπεία με Plaquenil και μία φορά κάθε 3 μήνες όταν χρησιμοποιούν το Delagil.

Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία του ΣΕΛ είναι φάρμακα κορτικοστεροειδών ορμονών, τα οποία περιλαμβάνουν πρεδνιζολόνη (Deltazone), υδροκορτιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη (Medrol) και δεξαμεθαζόνη (Decadron, Hexadrol). Μερικές φορές στην καθημερινή ζωή αυτή η ομάδα φαρμάκων ονομάζεται στεροειδή, αλλά αυτό δεν είναι το ίδιο με τα αναβολικά στεροειδή που χρησιμοποιούνται από ορισμένους αθλητές για άντληση μυική μάζα. Αυτά τα φάρμακα είναι συνθετικές μορφές ορμονών που παράγονται φυσιολογικά από τα επινεφρίδια, τους ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται στο κοιλιακή κοιλότηταπάνω από τα νεφρά. Τα κορτικοστεροειδή αναφέρονται στην κορτιζόλη, η οποία είναι μια φυσική αντιφλεγμονώδης ορμόνη που καταστέλλει γρήγορα τη φλεγμονή. Η κορτιζόνη και αργότερα η υδροκορτιζόνη ήταν από τα πρώτα φάρμακα αυτής της οικογένειας, η χρήση των οποίων σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις σε διάφορες ασθένειες, βοήθησε πολλές χιλιάδες ασθενείς να επιβιώσουν. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χορηγηθούν ως δισκίο, κρέμα δέρματος ή με ένεση. Δεδομένου ότι αυτά είναι ισχυρά φάρμακα, ο γιατρός θα επιλέξει τη χαμηλότερη δόση με μεγαλύτερο αποτέλεσμα. Συνήθως η δόση των ορμονών εξαρτάται από τον βαθμό δραστηριότητας της νόσου, καθώς και από τα όργανα που εμπλέκονται στη διαδικασία. Η βλάβη μόνο στα νεφρά ή στο νευρικό σύστημα είναι ήδη η βάση για πολύ υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών. Οι βραχυπρόθεσμες (βραχυπρόθεσμες) παρενέργειες των κορτικοστεροειδών περιλαμβάνουν κακή κατανομή λίπους (πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, λίπος με καμπούρα στην πλάτη), αυξημένη όρεξη, αύξηση βάρους και συναισθηματική ανισορροπία. Αυτές οι παρενέργειες γενικά εξαφανίζονται όταν μειωθεί η δόση ή διακοπεί η λήψη των φαρμάκων. Αλλά δεν μπορείτε να σταματήσετε αμέσως τη λήψη κορτικοστεροειδών ή να μειώσετε γρήγορα τη δόση τους, επομένως η συνεργασία του γιατρού και του ασθενούς κατά την αλλαγή της δόσης των κορτικοστεροειδών είναι πολύ σημαντική. Μερικές φορές οι γιατροί δίνουν μια πολύ μεγάλη δόση κορτικοστεροειδών μέσω φλέβας (θεραπεία "bolus" ή "παλμική" θεραπεία). Με αυτή τη θεραπεία, οι τυπικές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι λιγότερο έντονες και δεν είναι απαραίτητη η σταδιακή μείωση της δόσης. Είναι σημαντικό ο ασθενής να τηρεί ημερολόγιο λήψης φαρμάκων, στο οποίο θα πρέπει να καταγράφεται η αρχική δόση των κορτικοστεροειδών, η έναρξη της πτώσης τους και ο ρυθμός μείωσης. Αυτό θα βοηθήσει τον γιατρό να αξιολογήσει τα αποτελέσματα της θεραπείας. Δυστυχώς, στην πράξη τα τελευταία χρόνια συναντάμε συχνά απόσυρση φαρμάκου έστω και για μικρό χρονικό διάστημα λόγω της απουσίας του φαρμάκου στο δίκτυο των φαρμακείων. Ένας ασθενής με ΣΕΛ θα πρέπει να έχει απόθεμα κορτικοστεροειδών, λαμβάνοντας υπόψη τα Σαββατοκύριακα ή τις αργίες. Ελλείψει πρεδνιζολόνης στο δίκτυο φαρμακείων, μπορεί να αντικατασταθεί με οποιοδήποτε άλλο φάρμακο αυτής της ομάδας. Στον παρακάτω πίνακα δίνουμε το ισοδύναμο 5mg. (1 δισκίο) δόσεις πρεδνιζολόνης άλλων αναλόγων κορτικοστεροειδών.

Τραπέζι. Μέσο ισοδύναμο αντιφλεγμονώδες δυναμικό κορτιζόνης και αναλόγων με βάση το μέγεθος του δισκίου

Παρά την αφθονία των παραγώγων των κορτικοστεροειδών, η πρεδνιζολόνη και η μεθυλπρεδνιζολόνη είναι επιθυμητές για μακροχρόνια χρήση, καθώς οι παρενέργειες άλλων φαρμάκων, ειδικά των φαρμάκων που περιέχουν φθόριο, είναι πιο έντονες.

Οι μακροχρόνιες παρενέργειες των κορτικοστεροειδών μπορεί να περιλαμβάνουν διατάσεις ουλών - ραγάδες στο δέρμα, υπερβολική τριχοφυΐα, λόγω αυξημένης απέκκρισης ασβεστίου από τα οστά, τα τελευταία γίνονται εύθραυστα - αναπτύσσεται δευτερογενής (φάρμακα) οστεοπόρωση. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της θεραπείας με κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση, βλάβες στις αρτηρίες λόγω διαταραχής του μεταβολισμού της χοληστερόλης, αυξημένο σάκχαρο στο αίμα, εύκολες λοιμώξεις και, τέλος, πρώιμη ανάπτυξη καταρράκτη. Τυπικά, όσο μεγαλύτερη είναι η δόση των κορτικοστεροειδών, τόσο πιο σοβαρές είναι οι παρενέργειες. Επίσης, όσο περισσότερο λαμβάνονται, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ανάπτυξης παρενέργειες. Οι επιστήμονες εργάζονται για την ανάπτυξη εναλλακτικών οδών για τον περιορισμό ή την αντιστάθμιση της χρήσης κορτικοστεροειδών. Για παράδειγμα, τα κορτικοστεροειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με άλλα, λιγότερο ισχυρά φάρμακα ή ο γιατρός μπορεί να προσπαθήσει να μειώσει αργά τη δόση αφού η κατάσταση έχει σταθεροποιηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς με λύκο που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή θα πρέπει να λαμβάνουν συμπληρωματικό ασβέστιο και βιταμίνη D για να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης οστεοπόρωσης (αδυνατισμένα, εύθραυστα οστά).

Μια άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια των συνθετικών κορτικοστεροειδών σχετίζεται με την ανάπτυξη μείωσης (συρρίκνωσης) των επινεφριδίων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα επινεφρίδια σταματούν ή μειώνουν την παραγωγή φυσικών κορτικοστεροειδών και αυτό το γεγονός είναι πολύ σημαντικό για να κατανοήσουμε γιατί αυτά τα φάρμακα δεν πρέπει να διακόπτονται απότομα. Πρώτον, οι συνθετικές ορμόνες δεν πρέπει να διακόπτονται ξαφνικά, καθώς χρειάζεται χρόνος (έως αρκετούς μήνες) για να αρχίσουν να παράγουν ξανά τα επινεφρίδια. φυσική ορμόνη. Η ξαφνική διακοπή των κορτικοστεροειδών είναι απειλητική για τη ζωή και μπορεί να αναπτυχθούν οξείες αγγειακές κρίσεις. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών πρέπει να γίνεται πολύ αργά για εβδομάδες ή και μήνες, καθώς κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου τα επινεφρίδια μπορούν να προσαρμοστούν στην παραγωγή φυσικής ορμόνης. Το δεύτερο πράγμα που πρέπει να λάβετε υπόψη κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών είναι οποιοδήποτε σωματικό στρες ή συναισθηματικό στρες, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης, η εξαγωγή δοντιών απαιτεί πρόσθετη χορήγηση κορτικοστεροειδών.

Για ασθενείς με ΣΕΛ που έχουν προσβολή ζωτικών οργάνων όπως οι νεφροί ή το κεντρικό νευρικό σύστημα ή προσβολή πολλαπλών οργάνων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που ονομάζονται ανοσοκατασταλτικά. Ανοσοκατασταλτικά όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran) και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) περιορίζουν ένα υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα αναστέλλοντας την παραγωγή ορισμένων ανοσοκυττάρων και αναστέλλοντας τη δράση άλλων. Στην ομάδα αυτών των φαρμάκων ανήκει και η μεθοτρεξάτη (Foleks, Meksat, Revmatreks). Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν ως δισκία ή με έγχυση (πίσιμο του φαρμάκου σε φλέβα μέσω ενός μικρού σωλήνα). Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία, έμετο, απώλεια μαλλιών, προβλήματα στην ουροδόχο κύστη, μειωμένη γονιμότητα και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου ή μόλυνσης. Ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών αυξάνεται με τη διάρκεια της θεραπείας. Όπως και με άλλες θεραπείες για τον λύκο, υπάρχει κίνδυνος επανεμφάνισης των συμπτωμάτων μετά τη διακοπή των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, επομένως η θεραπεία πρέπει να παρατείνεται και η απόσυρση και οι προσαρμογές της δοσολογίας απαιτούν στενή ιατρική παρακολούθηση. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα θα πρέπει επίσης να καταγράφουν προσεκτικά τη δόση αυτών των φαρμάκων στο ημερολόγιό τους. Οι ασθενείς με αυτά τα φάρμακα θα πρέπει να κάνουν τακτικά γενική εξέταση αίματος και ούρων 1-2 φορές την εβδομάδα και πρέπει να θυμόμαστε ότι όταν προστίθεται δευτερογενής λοίμωξη ή μειώνεται ο αριθμός των αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα κάτω από 3 χιλιάδες, αιμοπετάλια κάτω από 100 χιλιάδες) , το φάρμακο διακόπτεται προσωρινά. Η επανέναρξη της θεραπείας είναι δυνατή μετά την ομαλοποίηση της κατάστασης.

Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, ασθενείς με ΣΕΛ, που έχουν επηρεαστεί πολλαπλά συστήματα οργάνων και συχνά συνοδεύονται από δευτερογενή λοίμωξη, μπορεί να λάβουν ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη του αίματος που ενισχύει την ανοσία και βοηθά στην καταπολέμηση της λοίμωξης. Η ανοσοσφαιρίνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για οξεία αιμορραγία σε ασθενείς με ΣΕΛ με θρομβοπενία ή λοίμωξη (σήψη) ή για την προετοιμασία ενός ασθενούς με λύκο για χειρουργική επέμβαση. Αυτό επιτρέπει τη μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών που απαιτείται όταν ενδείκνυνται μεγάλες δόσεις σε τέτοιες καταστάσεις.

Η εργασία του ασθενούς σε στενή επαφή με τον γιατρό βοηθά στη διασφάλιση της σωστής επιλογής της θεραπείας. Επειδή ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες, είναι σημαντικό να αναφέρετε αμέσως τυχόν νέα συμπτώματα στον γιατρό σας. Είναι επίσης σημαντικό να μην σταματήσετε ή να αλλάξετε θεραπείες χωρίς πρώτα να μιλήσετε με το γιατρό σας.

Λόγω του τύπου και του κόστους των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του λύκου, των δυνατοτήτων τους για σοβαρές παρενέργειες και της έλλειψης θεραπείας, πολλοί ασθενείς αναζητούν άλλους τρόπους θεραπείας της νόσου. Μερικές εναλλακτικές προσπάθειες που έχουν προταθεί περιλαμβάνουν ειδικές δίαιτες, συμπληρώματα διατροφής, ιχθυέλαια, αλοιφές και κρέμες, χειροπρακτική θεραπεία και ομοιοπαθητική. Αν και αυτές οι μέθοδοι μπορεί να μην είναι επιβλαβείς από μόνες τους, δεν υπάρχουν επί του παρόντος μελέτες που να δείχνουν ότι βοηθούν. Ορισμένες εναλλακτικές ή συμπληρωματικές προσεγγίσεις μπορεί να βοηθήσουν τον ασθενή να αντιμετωπίσει ή να μειώσει μέρος του στρες που σχετίζεται με τη χρόνια νόσο. Εάν ο γιατρός πιστεύει ότι μια προσπάθεια μπορεί να βοηθήσει και να μην είναι επιβλαβής, μπορεί να συμπεριληφθεί στο σχέδιο θεραπείας. Ωστόσο, είναι σημαντικό να μην παραμελείτε την τακτική υγειονομική περίθαλψη ή τη θεραπεία σοβαρών συμπτωμάτων με τα φάρμακα που συνταγογραφεί ο γιατρός.

Λύκος και ποιότητα ζωής.

Παρά τα συμπτώματα του λύκου και τις πιθανές παρενέργειες της θεραπείας, οι πάσχοντες μπορούν να διατηρήσουν υψηλό βιοτικό επίπεδο παντού. Για να αντιμετωπίσετε τον λύκο, πρέπει να κατανοήσετε την ασθένεια και τις επιπτώσεις της στον οργανισμό. Μαθαίνοντας να αναγνωρίζει και να προλαμβάνει σημεία έξαρσης του ΣΕΛ, ο ασθενής μπορεί να προσπαθήσει να αποτρέψει την έξαρσή του ή να μειώσει την έντασή του. Πολλοί άνθρωποι με λύκο εμφανίζουν κόπωση, πόνο, εξάνθημα, πυρετό, κοιλιακή δυσφορία, πονοκέφαλοή ζάλη αμέσως πριν από την έξαρση της νόσου. Σε ορισμένους ασθενείς, η παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει έξαρση, επομένως είναι σημαντικό να προγραμματιστεί επαρκής ανάπαυση και χρόνος στον αέρα κατά τη διάρκεια μικρότερης περιόδου ηλιοφάνειας (έκθεση στο ηλιακό φως). Είναι επίσης σημαντικό για τους ασθενείς με λύκο να φροντίζουν τακτικά την υγεία τους, παρά το γεγονός ότι αναζητούν βοήθεια μόνο όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Η συνεχής ιατρική παρακολούθηση και οι εργαστηριακές εξετάσεις επιτρέπουν στον γιατρό να παρατηρήσει τυχόν αλλαγές, οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη μιας έξαρσης.

Σημάδια έξαρσης της νόσου

• Κούραση
• Πόνος στους μύες, στις αρθρώσεις
• Πυρετός
• Ενόχληση στην κοιλιά
• Πονοκέφαλο
• ζάλη
• Πρόληψη παροξύνσεων
• Μάθετε να αναγνωρίζετε τα αρχικά σημάδια μιας έξαρσης, αλλά να μην σας τρομάζει μια χρόνια ασθένεια
• Συνεννοηθείτε με τον Δρ.
• Θέστε ρεαλιστικούς στόχους και προτεραιότητες
• Περιορίστε την έκθεση στον ήλιο
• Αποκτήστε υγεία με μια ισορροπημένη διατροφή
• Προσπάθεια περιορισμού του άγχους
• Προγραμματίστε επαρκή ανάπαυση και επαρκή χρόνο
• Μέτρια άσκηση όποτε είναι δυνατόν

Το πλάνο θεραπείας προσαρμόζεται ανάλογα με τις ιδιαίτερες ανάγκες και περιστάσεις. Εάν τα νέα συμπτώματα εντοπιστούν έγκαιρα, η θεραπεία μπορεί να είναι πιο επιτυχής. Ο γιατρός μπορεί να συμβουλέψει για θέματα όπως η χρήση αντηλιακού, η μείωση του άγχους και η σημασία της τήρησης μιας ρουτίνας, ο προγραμματισμός δραστηριοτήτων και η ανάπαυση, καθώς και ο έλεγχος των γεννήσεων και ο οικογενειακός προγραμματισμός. Επειδή τα άτομα με λύκο είναι πιο επιρρεπή σε λοιμώξεις, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει πρώιμες κρύες λήψεις σε ορισμένους ασθενείς.

Οι ασθενείς με λύκο πρέπει να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις, όπως γυναικολογικές και μαστολογικές εξετάσεις. Η τακτική στοματική υγιεινή μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη δυνητικά επικίνδυνων λοιμώξεων. Εάν ο ασθενής λαμβάνει κορτικοστεροειδή ή ανθελονοσιακά φάρμακα, ετήσια έρευναένας οπτομέτρης για τη διάγνωση και τη θεραπεία οφθαλμικών προβλημάτων.

Η διατήρηση της υγείας απαιτεί επιπλέον προσπάθεια και βοήθεια, γι' αυτό καθίσταται ιδιαίτερα σημαντικό να αναπτυχθεί μια στρατηγική για τη διατήρηση της ευημερίας. Η καλή υγεία περιλαμβάνει αυξημένη προσοχήστο σώμα, στο μυαλό και στην ψυχή. Ένας από τους πρώτους στόχους ευεξίας για τους πάσχοντες από λύκο είναι να αντιμετωπίσουν το άγχος της απόκτησης μιας χρόνιας νόσου. Η αποτελεσματική διαχείριση του άγχους διαφέρει από άτομο σε άτομο. Μερικές προσπάθειες που μπορεί να βοηθήσουν περιλαμβάνουν άσκηση, τεχνικές χαλάρωσης όπως ο διαλογισμός και σωστό προγραμματισμόεργασία και ελεύθερος χρόνος.

• Βρείτε έναν γιατρό που σας ακούει προσεκτικά
• Παρέχετε πλήρεις και ακριβείς ιατρικές πληροφορίες
• Ετοιμάστε μια λίστα με τις ερωτήσεις και τις επιθυμίες σας
• Να είστε ειλικρινείς και να μοιραστείτε την άποψή σας για θέματα που σας απασχολούν με τον γιατρό σας
• Ζητήστε διευκρινίσεις ή εξηγήσεις για το μέλλον σας, αν σας ενδιαφέρει
• Μιλήστε με άλλους επαγγελματίες υγείας που νοιάζονται για εσάς (νοσοκόμα, θεραπευτή, νευροπαθολόγο)
• Μη διστάσετε να συζητήσετε ορισμένα προσωπικά ζητήματα με τον γιατρό (για παράδειγμα: γονιμότητα, αντισύλληψη)
• Συζητήστε οποιεσδήποτε αλλαγές στη θεραπεία ή σε συγκεκριμένες μεθόδους (φυτοθεραπείες, ψυχοθεραπεία, κ.λπ.)

Η ανάπτυξη και η ενίσχυση ενός καλού συστήματος υποστήριξης είναι επίσης πολύ σημαντική. Το σύστημα υποστήριξης μπορεί να περιλαμβάνει οικογένεια, φίλους, ιατροί, στις ΗΠΑ αυτές περιλαμβάνουν δημόσιους οργανισμούςκαι η λεγόμενη οργάνωση ομάδων υποστήριξης. Η συμμετοχή σε ομάδες υποστήριξης μπορεί να προσφέρει συναισθηματική υποστήριξη, υποστήριξη για την αυτοεκτίμηση και το ηθικό και βοηθά στην ανάπτυξη ή βελτίωση των δεξιοτήτων αυτοδιαχείρισης. Μπορεί επίσης να βοηθήσει να αποκτήσετε περισσότερες γνώσεις για την ασθένειά σας. Έρευνες έχουν δείξει ότι οι ασθενείς που είναι καλά ενημερωμένοι και φροντίζουν ενεργά τον εαυτό τους βιώνουν λιγότερο πόνο, λιγότερες επισκέψεις σε γιατρό, περισσότερη αυτοπεποίθηση και παραμένουν πιο δραστήριοι.

Εγκυμοσύνη και αντισύλληψη για γυναίκες με λύκο.

Πριν από είκοσι χρόνια, οι γυναίκες με λύκο αποθαρρύνονταν να μείνουν έγκυες λόγω του υψηλού κινδύνου επιδείνωσης της νόσου και αύξησης της πιθανότητας αποβολής. Χάρη στην έρευνα και τη θεραπεία φροντίδας, περισσότερες γυναίκες με ΣΕΛ είναι σε θέση να συλλάβουν με επιτυχία. Αν και η εγκυμοσύνη εξακολουθεί να περιλαμβάνει υψηλού κινδύνου, οι περισσότερες γυναίκες με λύκο μεταφέρουν το μωρό τους με ασφάλεια στο υπόλοιπο της εγκυμοσύνης τους. Ωστόσο, το 20-25% των κυήσεων «λύκου» καταλήγουν σε αποβολή, σε σύγκριση με το 10-15% των κυήσεων χωρίς τη νόσο. Είναι σημαντικό να συζητήσετε ή να προγραμματίσετε τη γέννηση ενός παιδιού πριν την εγκυμοσύνη. Στην ιδανική περίπτωση, μια γυναίκα δεν θα πρέπει να έχει σημεία ή συμπτώματα λύκου και να μην έχει λάβει φάρμακα τους 6 μήνες πριν από την εγκυμοσύνη.

Μερικές γυναίκες μπορεί να εμφανίσουν ήπιες έως μέτριες εξάρσεις κατά τη διάρκεια ή μετά την εγκυμοσύνη, άλλες όχι. Οι έγκυες γυναίκες με λύκο, ειδικά εκείνες που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή, είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν υψηλά επίπεδα πίεση αίματος, διαβήτη, υπεργλυκαιμία (υψηλό σάκχαρο στο αίμα) και επιπλοκές στα νεφρά, επομένως η συνεχής φροντίδα και η καλή διατροφή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πολύ σημαντική. Συνιστάται επίσης να έχετε πρόσβαση σε μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών κατά τον τοκετό, σε περίπτωση που το μωρό χρειάζεται επείγουσα φροντίδα. ιατρική φροντίδα. Περίπου το 25% (1 στα 4) των παιδιών από γυναίκες με λύκο γεννιούνται πρόωρα, αλλά δεν πάσχουν από γενετικές ανωμαλίες και στη συνέχεια δεν υστερούν στην ανάπτυξη, τόσο σωματικά όσο και πνευματικά, από τους συνομηλίκους τους. Οι έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ δεν πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν πρεδνιζολόνη, μόνο ένας ρευματολόγος μπορεί να αξιολογήσει το ζήτημα της δόσης αυτών των φαρμάκων με βάση κλινικές και εργαστηριακές παραμέτρους.

Είναι σημαντικό να εξετάσετε την επιλογή της θεραπείας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η γυναίκα και ο γιατρός της πρέπει να σταθμίσουν τους πιθανούς κινδύνους και τα οφέλη για τη μητέρα και το μωρό. Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του λύκου δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επειδή μπορούν να βλάψουν το μωρό ή να προκαλέσουν αποβολή. Μια γυναίκα με λύκο που μένει έγκυος χρειάζεται στενή συνεργασία με μαιευτήρα-γυναικολόγο και ρευματολόγο. Μπορούν να συνεργαστούν για να αξιολογήσουν τις ατομικές ανάγκες και περιστάσεις της.

Η πιθανότητα αποβολής είναι πολύ πραγματική για πολλές έγκυες γυναίκες με λύκο. Οι ερευνητές έχουν τώρα εντοπίσει δύο στενά συνδεδεμένα αυτοαντισώματα για τον λύκο, τα αντικαρδιολιπινικά αντισώματα και τα αντιπηκτικά του λύκου (μαζί που αναφέρονται ως αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα), τα οποία σχετίζονται με τον κίνδυνο αποβολής. Περισσότερες από τις μισές γυναίκες με ΣΕΛ έχουν αυτά τα αντισώματα, τα οποία μπορούν να ανιχνευθούν με εξετάσεις αίματος. Η έγκαιρη ανίχνευση αυτών των αντισωμάτων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να βοηθήσει τους γιατρούς να λάβουν μέτρα για να μειώσουν τον κίνδυνο αποβολής. Οι έγκυες γυναίκες που είναι θετικές για αυτά τα αντισώματα και που είχαν προηγουμένως αποβολές λαμβάνουν γενικά θεραπεία με ασπιρίνη ή ηπαρίνη (οι καλύτερες ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους) καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, τα παιδιά γυναικών με συγκεκριμένα αντισώματα που ονομάζονται anti-ro και anti-la έχουν συμπτώματα λύκου, όπως εξάνθημα ή χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων. Αυτά τα συμπτώματα είναι σχεδόν πάντα προσωρινά και δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Τα περισσότερα παιδιά με συμπτώματα νεογνικού λύκου δεν χρειάζονται καθόλου θεραπεία.

Ακόμα κι αν κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου του ΣΕΛ, η γονιμότητα (η ικανότητα να μείνετε έγκυος) μειωθεί ελαφρά, υπάρχει κίνδυνος εγκυμοσύνης. και δημιουργούν προβλήματα με το ρουλεμάν. Η ασφαλέστερη μέθοδος αντισύλληψης για γυναίκες με ΣΕΛ είναι η χρήση διαφόρων καλυμμάτων, διαφραγμάτων με αντισυλληπτικά τζελ. Ταυτόχρονα, ορισμένες γυναίκες μπορούν να χρησιμοποιούν αντισυλληπτικά φάρμακα για χορήγηση από το στόμα, αλλά μεταξύ αυτών δεν είναι επιθυμητό να παίρνουν εκείνα με κυρίαρχη περιεκτικότητα σε οιστρογόνα. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ενδομήτριες συσκευές, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι ο κίνδυνος εμφάνισης δευτερογενούς λοίμωξης σε γυναίκες με ΣΕΛ είναι υψηλότερος σε σύγκριση με μια γυναίκα χωρίς αυτή τη νόσο.

Άσκηση και ΣΕΛ

Είναι σημαντικό για τους ασθενείς με ΣΕΛ να συνεχίσουν τις καθημερινές τους πρωινές ασκήσεις. Είναι πιο εύκολο να συνεχίσετε όταν η ασθένεια είναι ανενεργή ή, κατά τη διάρκεια μιας επιδείνωσης, αρχίζετε να αισθάνεστε καλύτερα. Αν και ακόμη και κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, είναι πιθανές ορισμένες ασκήσεις που δεν απαιτούν ιδιαίτερη σωματική καταπόνηση, κάτι που θα βοηθήσει με κάποιο τρόπο να αποσπαστεί η προσοχή από τη νόσο. Επιπλέον, η έγκαιρη ενσωμάτωση της άσκησης θα σας βοηθήσει να ξεπεράσετε τη μυϊκή αδυναμία. Οι φυσιοθεραπευτές θα πρέπει να σας βοηθήσουν να επιλέξετε ένα μεμονωμένο σύνολο ασκήσεων, το οποίο μπορεί να περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα για αναπνευστικά, του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι σύντομοι περίπατοι με σταδιακή αύξηση του χρόνου και της απόστασης, μετά την εξαφάνιση του πυρετού και των οξέων σημείων της νόσου, θα ωφελήσουν μόνο τον ασθενή, όχι μόνο στην ενίσχυση της υγείας του, αλλά και στην αντιμετώπιση του συνδρόμου χρόνιας κόπωσης. Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι ασθενείς με ΣΕΛ χρειάζονται ισορροπημένη ανάπαυση και άσκηση. Μην προσπαθείτε να κάνετε πολλά πράγματα ταυτόχρονα. Να είσαι ρεαλιστικός. Προγραμματίστε εκ των προτέρων, ορίστε τον ρυθμό για τον εαυτό σας, συμπεριλάβετε τις περισσότερες από τις δύσκολες δραστηριότητες για την ώρα που αισθάνεστε καλύτερα.

Διατροφή

Η ισορροπημένη διατροφή είναι ένα από σημαντικά μέρησχέδιο θεραπείας. Όταν η ασθένεια είναι ενεργή, όταν η όρεξή σας είναι μειωμένη, μπορεί να είναι χρήσιμο να πάρετε μια πολυβιταμίνη, την οποία μπορεί να σας συστήσει ο γιατρός σας. Ωστόσο, σας υπενθυμίζουμε για άλλη μια φορά ότι το υπερβολικό πάθος για τις βιταμίνες και άσκησημπορεί να περιπλέξει την ασθένειά σας.

Όσον αφορά το αλκοόλ για ασθενείς με ΣΕΛ, η κύρια συμβουλή είναι η αποχή. Το αλκοόλ έχει δυνητικά επιβλαβή επίδραση στο ήπαρ, ειδικά όταν λαμβάνετε φάρμακα, όπως μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη.

Ήλιος και τεχνητή υπεριώδης ακτινοβολία

Περισσότεροι από το ένα τρίτο των ασθενών με ΣΕΛ είναι υπερβολικά ευαίσθητοι στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία). Η έκθεση στον ήλιο ακόμη και για μικρό χρονικό διάστημα (όχι περισσότερο από 30 λεπτά) ή επεμβάσεις με υπεριώδη ακτινοβολία προκαλούν την εμφάνιση διαφόρων εξανθημάτων στο δέρμα στο 60-80% των ασθενών με ΣΕΛ. ακτίνες ηλίουμπορεί να γενικεύσει εκδηλώσεις δερματικής αγγειίτιδας, να επιδεινώσει τον ΣΕΛ, με εκδηλώσεις πυρετού ή προσβολή άλλων ζωτικών οργάνων - νεφρών, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα. Ο βαθμός φωτοευαισθησίας μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τη δραστηριότητα του ΣΕΛ.

Τρέχουσα έρευνα.

Ο Λύκος είναι ένα θέμα πολλής έρευνας καθώς οι επιστήμονες προσπαθούν να προσδιορίσουν τι προκαλεί τον λύκο και πώς να τον αντιμετωπίσουν καλύτερα. Αυτή η ασθένεια θεωρείται πλέον μοντέλο αυτοάνοσης νόσου. Επομένως, η κατανόηση των πολλών μηχανισμών της νόσου στον ΣΕΛ είναι το κλειδί για την κατανόηση των διαταραχών του ανοσοποιητικού που εμφανίζονται σε πολλές ανθρώπινες ασθένειες. Και αυτή είναι η αθηροσκλήρωση, και ογκολογικά νοσήματα, και μολυσματικό και πολλά άλλα. Μερικά από τα ερωτήματα που εργάζονται οι επιστήμονες περιλαμβάνουν: τι ακριβώς προκαλεί τον λύκο και γιατί; Γιατί οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τους άνδρες; Γιατί υπάρχουν περισσότερα κρούσματα λύκου σε ορισμένες φυλετικές και εθνοτικές ομάδες; Τι διαταράσσεται στο ανοσοποιητικό σύστημα και γιατί; Πώς μπορούμε να διορθώσουμε τις λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος όταν αυτό διαταράσσεται; Πώς να θεραπεύσετε για να μειώσετε ή να θεραπεύσετε τα συμπτώματα του λύκου;

Για να βοηθήσουν να απαντηθούν αυτά τα ερωτήματα, οι επιστήμονες κάνουν ό,τι μπορούν για να κατανοήσουν καλύτερα την ασθένεια. Διεξάγουν εργαστηριακές μελέτες που συγκρίνουν διάφορες πτυχές του ανοσοποιητικού συστήματος ασθενών με λύκο και υγιείς ανθρώπουςχωρίς λύκο. Ειδικές ράτσες ποντικών με διαταραχές παρόμοιες με τον λύκο χρησιμοποιούνται επίσης για να εξηγήσουν πώς λειτουργεί το ανοσοποιητικό σύστημα στη νόσο και να καθορίσουν την πιθανότητα νέων θεραπειών.

Ένας ενεργός τομέας έρευνας είναι ο εντοπισμός γονιδίων που παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του λύκου. Για παράδειγμα, οι επιστήμονες υποθέτουν ότι οι ασθενείς με λύκο έχουν ένα γενετικό ελάττωμα σε μια κυτταρική διαδικασία που ονομάζεται απόπτωση ή «προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος». Η απόπτωση επιτρέπει στο σώμα να απαλλαγεί με ασφάλεια από κατεστραμμένα ή δυνητικά επιβλαβή κύτταρα. Εάν υπάρχουν προβλήματα στη διαδικασία της απόπτωσης, τα επιβλαβή κύτταρα μπορεί να παραμείνουν και να βλάψουν τους ίδιους τους ιστούς του σώματος. Για παράδειγμα, σε μια μεταλλαγμένη φυλή ποντικών που αναπτύσσουν μια ασθένεια που μοιάζει με λύκο, ένα από τα γονίδια που ελέγχει την απόπτωση, που ονομάζεται γονίδιο Fas, είναι ελαττωματικό. Όταν αντικατασταθεί από ένα φυσιολογικό γονίδιο, τα ποντίκια δεν αναπτύσσουν πλέον σημάδια της νόσου. Οι ερευνητές προσπαθούν να ανακαλύψουν τι ρόλο μπορεί να διαδραματίσουν τα γονίδια που εμπλέκονται στην απόπτωση στην ανάπτυξη ανθρώπινων ασθενειών.

Η μελέτη των γονιδίων που ελέγχουν το συμπλήρωμα, μια σειρά από πρωτεΐνες αίματος που αποτελούν σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι ένας άλλος ενεργός τομέας έρευνας στον λύκο. Το συμπλήρωμα βοηθά τα αντισώματα να διασπάσουν τις ξένες ουσίες που επιτίθενται στο σώμα. Εάν υπάρχει μείωση του συμπληρώματος, το σώμα είναι λιγότερο ικανό να καταπολεμήσει ή να διασπάσει ξένες ουσίες. Εάν αυτές οι ουσίες δεν αφαιρεθούν από το σώμα, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να γίνει πολύ ενεργό και να αρχίσει να παράγει αυτοαντισώματα.

Γίνεται επίσης έρευνα για τον εντοπισμό γονιδίων που προδιαθέτουν ορισμένους ανθρώπους σε πιο σοβαρές επιπλοκές του λύκου, όπως η νεφρική νόσο. Οι επιστήμονες εντόπισαν ένα γονίδιο που σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο νεφρικής βλάβης στον λύκο σε Αφροαμερικανούς. Οι αλλαγές σε αυτό το γονίδιο επηρεάζουν την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να απομακρύνει δυνητικά επιβλαβή ανοσοσυμπλέγματα από το σώμα. Οι ερευνητές έχουν κάνει επίσης κάποια πρόοδο στην εύρεση άλλων γονιδίων που παίζουν ρόλο στον λύκο.

Οι επιστήμονες μελετούν επίσης άλλους παράγοντες που επηρεάζουν την ευαισθησία ενός ατόμου στον λύκο. Για παράδειγμα, ο λύκος είναι πιο συχνός στις γυναίκες παρά στους άνδρες, επομένως ορισμένοι ερευνητές εξετάζουν τον ρόλο των ορμονών και άλλες διαφορές μεταξύ ανδρών και γυναικών στην πρόκληση της νόσου.

Η τρέχουσα μελέτη, που διεξήχθη από τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας των Ηνωμένων Πολιτειών, επικεντρώνεται στην ασφάλεια και την αποτελεσματικότητα των από του στόματος αντισυλληπτικών (χάπια ελέγχου των γεννήσεων) και των ορμονικών αντισυλληπτικών για τον λύκο. θεραπεία υποκατάστασης. Οι γιατροί ανησυχούν για την κοινή λογική της συνταγογράφησης από του στόματος αντισυλληπτικών ή θεραπείας υποκατάστασης οιστρογόνων για γυναίκες με λύκο, καθώς πιστεύεται ευρέως ότι τα οιστρογόνα μπορούν να επιδεινώσουν την ασθένεια. Ωστόσο, πρόσφατα περιορισμένα στοιχεία δείχνουν ότι αυτά τα φάρμακα μπορεί να είναι ασφαλή για ορισμένες γυναίκες με λύκο. Οι επιστήμονες ελπίζουν ότι αυτή η μελέτη θα προσφέρει επιλογές για ασφαλέστερες, αποτελεσματικές μεθόδουςέλεγχος των γεννήσεων για νεαρές γυναίκες με λύκο και η πιθανότητα μετεμμηνοπαυσιακών γυναικών με λύκο να χρησιμοποιούν θεραπεία υποκατάστασης οιστρογόνων.

Παράλληλα, γίνονται εργασίες για την εξεύρεση πιο επιτυχημένης θεραπείας για τον λύκο. Ο κύριος στόχος του σύγχρονου επιστημονική έρευναείναι η ανάπτυξη μιας θεραπείας που μπορεί να μειώσει αποτελεσματικά τη χρήση κορτικοστεροειδών. Οι επιστήμονες προσπαθούν να εντοπίσουν συνδυασμούς φαρμάκων που είναι πιο αποτελεσματικοί από τις προσπάθειες μεμονωμένων φαρμάκων. Οι ερευνητές ενδιαφέρονται επίσης να χρησιμοποιήσουν τις ανδρικές ορμόνες που ονομάζονται ανδρογόνα ως πιθανή θεραπείααυτή η ασθένεια. Ένας άλλος στόχος είναι η βελτίωση της θεραπείας των επιπλοκών του λύκου στα νεφρά και το κεντρικό νευρικό σύστημα. Για παράδειγμα, μια 20ετής μελέτη διαπίστωσε ότι ο συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδης και πρεδνιζολόνης βοήθησε στην καθυστέρηση ή στην πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας, μιας από τις σοβαρές επιπλοκές του λύκου.

Με βάση νέες πληροφορίες σχετικά με τη διαδικασία της νόσου, οι επιστήμονες χρησιμοποιούν νέους «βιολογικούς παράγοντες» για να μπλοκάρουν επιλεκτικά μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανάπτυξη και η δοκιμή αυτών των νέων φαρμάκων, τα οποία βασίζονται σε μια ένωση που εμφανίζεται φυσικά στο σώμα, είναι ένας συναρπαστικός και πολλά υποσχόμενος νέος τομέας έρευνας για τον λύκο. Ελπίζεται ότι αυτά τα φάρμακα όχι μόνο θα είναι αποτελεσματικά, αλλά θα έχουν και λίγες παρενέργειες. Η ανασυγκρότηση του ανοσοποιητικού συστήματος μέσω της μεταμόσχευσης είναι η θεραπεία εκλογής που αναπτύσσεται αυτή τη στιγμή. μυελός των οστών. Στο μέλλον, η γονιδιακή θεραπεία θα παίξει επίσης σημαντικό ρόλο στη θεραπεία του λύκου. Ωστόσο, η ανάπτυξη της επιστημονικής έρευνας απαιτεί και μεγάλο κόστος υλικού.

4866 0

ναρκωτικού λύκουεμφανίζεται περίπου 10 φορές λιγότερο από Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ). Πρόσφατα, ο κατάλογος των φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν σύνδρομο λύκου έχει διευρυνθεί σημαντικά. Αυτά περιλαμβάνουν κυρίως αντιυπερτασικά (υδραλαζίνη, μεθυλντόπα). αντιαρρυθμικό (νοβοκαϊναμίδη); αντισπασμωδικά (διφενίνη, υδαντοΐνη) και άλλοι παράγοντες: ισονιαζίδη, χλωροπρομαζίνη, μεθυλοθειουρακίλη, οξοδολίνη (χλωρθαλιδόνη), διουρετίνη, D-πενικιλλαμίνη, σουλφοναμίδες, πενικιλλίνη, τετρακυκλίνη, από του στόματος αντισυλληπτικά.

Παρατηρήσαμε ένα σοβαρό νεφρωσικό σύνδρομο με την ανάπτυξη πολυσυστημικού ΣΕΛ, το οποίο απαιτούσε πολλά χρόνια θεραπείας με κορτικοστεροειδή, μετά τη χορήγηση bilitrast στον ασθενή. Επομένως, θα πρέπει να λαμβάνεται προσεκτικό ιστορικό πριν από τη συνταγογράφηση της θεραπείας.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του λύκου που προκαλείται από φάρμακα μπορεί να οφείλεται σε αλλαγή της ανοσοποιητικής κατάστασης ή σε αλλεργική αντίδραση. Ένας θετικός αντιπυρηνικός παράγοντας ανιχνεύεται στον λύκο που προκαλείται από φάρμακα που προκαλείται από τα φάρμακα των τριών πρώτων ομάδων που αναφέρονται παραπάνω. Η συχνότητα ανίχνευσης αντιπυρηνικού παράγοντα στον λύκο που προκαλείται από φάρμακα είναι υψηλότερη από ό,τι στον πραγματικό ΣΕΛ. Η υδραλαζίνη και η νοβοκαϊναμίδη είναι ιδιαίτερα ικανά να προκαλέσουν την εμφάνιση αντιπυρηνικών, αντιλεμφοκυττάρων, αντιερυθροκυτταρικών αντισωμάτων στο αίμα. Από μόνα τους, αυτά τα αντισώματα είναι αβλαβή και εξαφανίζονται όταν σταματήσει το φάρμακο.

Μερικές φορές επιμένουν στο αίμα για αρκετούς μήνες χωρίς να προκαλούν κανένα κλινικά συμπτώματα. Κατά την ανάπτυξη. αυτοάνοση διαδικασία, ένα μικρό ποσοστό ασθενών με γενετική προδιάθεση αναπτύσσει σύνδρομο λύκου. ΣΤΟ κλινική εικόναπολυσεροσίτιδα, κυριαρχούν τα πνευμονικά συμπτώματα. Παρατηρούνται δερματικό σύνδρομο, λεμφαδενοπάθεια, ηπατομεγαλία, πολυαρθρίτιδα. Στο αίμα - υπεργαμμασφαιριναιμία, λευκοπενία, αντιπυρηνικός παράγοντας, κύτταρα LE. η εξέταση για αντισώματα στο φυσικό DNA είναι συνήθως αρνητική, το επίπεδο συμπληρώματος είναι φυσιολογικό.

Μπορούν να ανιχνευθούν αντισώματα στο μονόκλωνο DNA, αντισώματα στην πυρηνική ιστόνη. Η απουσία αντισωμάτων στερέωσης του συμπληρώματος εξηγεί εν μέρει τη σπανιότητα της προσβολής των νεφρών. Αν και η βλάβη των νεφρών και του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σπάνια, μπορεί να αναπτυχθεί με παρατεταμένη και επίμονη χρήση των φαρμάκων που αναφέρονται παραπάνω. Μερικές φορές όλες οι διαταραχές εξαφανίζονται λίγο μετά την απόσυρση του φαρμάκου που προκάλεσε τη νόσο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή, μερικές φορές για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Σοβαρές περιπτώσεις λύκου με καρδιακό επιπωματισμό λόγω περικαρδίτιδας, που απαιτούσαν θεραπεία για πολλά χρόνια, έχουν περιγραφεί στο πλαίσιο της χρήσης της υδραλαζίνης.

Θεραπευτική αγωγή

Παρά το γεγονός ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος έχει μελετηθεί εντατικά τα τελευταία 30 χρόνια, η θεραπεία των ασθενών παραμένει μια πρόκληση. Θεραπευτικοί παράγοντεςστοχεύουν κυρίως στην καταστολή μεμονωμένων εκδηλώσεων της νόσου, αφού ο αιτιολογικός παράγοντας είναι ακόμη άγνωστος. Η ανάπτυξη μεθόδων θεραπείας είναι δύσκολη λόγω της μεταβλητότητας της πορείας της νόσου, της τάσης ορισμένων από τις μορφές της σε παρατεταμένες, αυθόρμητες υφέσεις, της παρουσίας κακοήθων, ταχέως προοδευτικών, μερικές φορές κεραυνοβόλο μορφών.

Στην αρχή της νόσου, μερικές φορές είναι δύσκολο να προβλεφθεί η έκβασή της, και μόνο μια μεγάλη κλινική εμπειρία, η παρατήρηση σημαντικού αριθμού ασθενών καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό ορισμένων προγνωστικών σημείων, την επιλογή της σωστής μεθόδου θεραπείας, ώστε όχι μόνο να βοηθηθεί ο ασθενής, αλλά και να μην τον βλάψουμε με τη λεγόμενη επιθετική θεραπεία. Δυστυχώς, όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στον ΣΕΛ έχουν τη μία ή την άλλη παρενέργεια και όσο ισχυρότερο είναι το φάρμακο, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος μιας τέτοιας δράσης. Αυτό τονίζει περαιτέρω τη σημασία του προσδιορισμού της δραστηριότητας της νόσου, της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς, της βλάβης σε ζωτικά όργανα και συστήματα.

Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛΠαραμένουν κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη), καθώς και παράγωγα 4-αμινοκινολίνης (πλακενίλη, δελαγκίλ). Πρόσφατα, έχουν αναγνωριστεί μέθοδοι του λεγόμενου μηχανικού καθαρισμού του αίματος: ανταλλαγή πλάσματος, λεμφαφαίρεση, ανοσοπροσρόφηση. Στη χώρα μας, η αιμορρόφηση χρησιμοποιείται συχνότερα - διήθηση αίματος μέσω Ενεργός άνθρακας. Ως πρόσθετο εργαλείο, χρησιμοποιήστε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ).

Κατά τη θεραπεία ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, απαιτείται ατομική προσέγγιση στην επιλογή της θεραπείας (καθώς υπάρχουν τόσες πολλές παραλλαγές της νόσου που μπορεί κανείς να μιλήσει για την ιδιόμορφη πορεία του ΣΕΛ σε κάθε ασθενή και την ατομική ανταπόκριση στη θεραπεία) και τον καθορισμό επαφή με ασθενείς, αφού χρειάζονται θεραπεία καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους, καθορίζοντας μετά την καταστολή της οξείας φάσης στο νοσοκομείο ένα σύνολο μέτρων αποκατάστασης και στη συνέχεια ένα σύνολο μέτρων για την πρόληψη της έξαρσης και της εξέλιξης της νόσου.

Είναι απαραίτητο να εκπαιδεύσουμε (εκπαιδεύσουμε) τον ασθενή, να τον πείσουμε για την ανάγκη μακροχρόνια θεραπεία, τήρηση των συνιστώμενων κανόνων θεραπείας και συμπεριφοράς, διδάξτε να αναγνωρίζετε πώς μπορείτε προηγούμενα σημάδια παρενέργειεςφάρμακα ή έξαρση της νόσου. Με καλή επαφή με τον ασθενή, πλήρη εμπιστοσύνη και αλληλοκατανόηση, επιλύονται πολλά ζητήματα ψυχικής υγιεινής που ανακύπτουν συχνά σε ασθενείς με ΣΕΛ, καθώς και σε όλους τους μακροχρόνια πάσχοντες.

Κορτικοστεροειδή

Μακροχρόνιες παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι τα κορτικοστεροειδή παραμένουν φάρμακα πρώτης γραμμής στον οξύ και υποξύ συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με σοβαρές σπλαχνικές εκδηλώσεις. Ωστόσο, ένας μεγάλος αριθμός επιπλοκών που σχετίζονται με τη χρήση κορτικοστεροειδών απαιτεί μια αυστηρή αιτιολόγηση για τη χρήση τους, η οποία περιλαμβάνει όχι μόνο την αξιοπιστία της διάγνωσης, αλλά και τον ακριβή προσδιορισμό της φύσης της σπλαχνικής παθολογίας. Η απόλυτη ένδειξη για το διορισμό κορτικοστεροειδών είναι η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος και των νεφρών.

Σε σοβαρή παθολογία οργάνων, η ημερήσια δόση κορτικοστεροειδών πρέπει να είναι τουλάχιστον 1 mg/kg σωματικού βάρους με πολύ σταδιακή μετάβαση σε δόση συντήρησης. Η ανάλυση των δεδομένων μας που ελήφθησαν στη θεραπεία περισσότερων από 600 ασθενών με ΣΕΛ με αξιόπιστη διάγνωση, που παρατηρήθηκε στο Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών από 3 έως 20 ετών, έδειξε ότι το 35% των ασθενών λάμβανε ημερήσια δόση πρεδνιζολόνη τουλάχιστον 1 mg/kg. Εάν η δόση ήταν μικρότερη από την ενδεικνυόμενη, πραγματοποιήθηκε συνδυασμένη θεραπεία με κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά.

Οι περισσότεροι ασθενείς λάμβαναν δόσεις συντήρησης κορτικοστεροειδών συνεχώς για περισσότερα από 10 χρόνια. Οι ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου ή λύκο του ΚΝΣ λάμβαναν καθημερινά 50–80 mg πρεδνιζολόνης (ή ισοδύναμου κορτικοστεροειδούς φαρμάκου) για 1–2 μήνες, με σταδιακή μείωση κατά τη διάρκεια του έτους αυτής της δόσης σε μια δόση συντήρησης (10–7,5 mg), η οποία οι περισσότεροι ασθενείς εισήχθησαν για 5-20 χρόνια.

Οι παρατηρήσεις μας έδειξαν ότι σε αρκετούς ασθενείς με δερματοαρθρικό σύνδρομο χωρίς σοβαρές σπλαχνικές εκδηλώσεις, έπρεπε να προστεθούν κορτικοστεροειδή σε δόση 0,5 mg/(kg ημερησίως) σε φάρμακα κινολίνης και ΜΣΑΦ και μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης (5-10 mg ημερησίως) διενεργήθηκε λόγω επίμονης εξάπλωσης της διαδικασίας του δέρματος, συχνής έξαρσης της αρθρίτιδας, της εξιδρωματικής πολυσεροίτιδας, της μυοκαρδίτιδας, που εμφανίστηκε όταν προσπαθούσαμε να ακυρώσουμε ακόμη και μια δόση συντήρησης όπως 5 mg του φαρμάκου την ημέρα.

Παρόλο αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδώνστον ΣΕΛ δεν έχει ποτέ διεξαχθεί σε ελεγχόμενες δοκιμές σε σύγκριση με το εικονικό φάρμακο, ωστόσο, όλοι οι ρευματολόγοι αναγνωρίζουν την υψηλή αποτελεσματικότητά τους σε σοβαρή παθολογία οργάνων. Έτσι, οι L. Wagner και J. Fries το 1978 δημοσίευσαν τα δεδομένα 200 ρευματολόγων και νεφρολόγων των ΗΠΑ που παρατήρησαν 1900 ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Με την ενεργό νεφρίτιδα, το 90% των ασθενών είχαν ημερήσια δόση κορτικοστεροειδών τουλάχιστον 1 mg/kg. Με βλάβη στο ΚΝΣ, όλοι οι ασθενείς έλαβαν κορτικοστεροειδή σε δόση τουλάχιστον 1 mg/kg την ημέρα.

Οι συγγραφείς τονίζουν την ανάγκη για μακροχρόνια θεραπεία του σοβαρά πάσχοντος ΣΕΛ, σταδιακή μείωση της δόσης, η οποία είναι σύμφωνη με τα δεδομένα της μακροχρόνιας παρατήρησής μας. Έτσι, η γενικά αποδεκτή τακτική αλλαγής από 60 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα σε ημερήσια δόση 35 mg για 3 μήνες και σε 15 mg - μόνο μετά από άλλους 6 μήνες. Ως εκ τούτου, για πολλά χρόνια η δόση του φαρμάκου (τόσο αρχική όσο και συντήρηση) επιλέγεται εμπειρικά.

Φυσικά, ορισμένες κατευθυντήριες οδηγίες δοσολογίας έχουν καθιερωθεί ανάλογα με τον βαθμό δραστηριότητας της νόσου και την ιδιαίτερη παθολογία των σπλάχνων. Οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με επαρκή θεραπεία. Είναι σαφές ότι σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώνεται βελτίωση μόνο με ημερήσια δόση πρεδνιζολόνης 120 mg για αρκετές εβδομάδες, σε άλλες περιπτώσεις - περισσότερο από 200 mg την ημέρα.

Τα τελευταία χρόνια, υπάρχουν αναφορές για αποτελεσματική ενδοφλέβια χρήση υπερυψηλών δόσεων. μεθυλπρεδνιζολόνη(1000 mg/ημέρα) για σύντομο χρονικό διάστημα (3-5 ημέρες). Τέτοιες δόσεις φόρτωσης μεθυλπρεδνιζολόνης (παλμοθεραπεία) χρησιμοποιήθηκαν αρχικά μόνο για την ανάνηψη και την απόρριψη του μοσχεύματος νεφρού. Το 1975, χρειάστηκε να χρησιμοποιήσουμε ενδοφλέβιες δόσεις πρεδνιζολόνης (1500-800 mg την ημέρα) για 14 ημέρες σε ασθενή με χρόνιο ΣΕΛ λόγω έξαρσης της νόσου που αναπτύχθηκε μετά από καισαρική τομή. Η έξαρση συνοδεύτηκε από ανεπάρκεια των επινεφριδίων και πτώση της αρτηριακής πίεσης, η οποία σταθεροποιήθηκε μόνο με τη βοήθεια παλμοθεραπείας, ακολουθούμενη από χορήγηση του φαρμάκου από το στόμα σε δόση 40 mg την ημέρα για 1 μήνα.

Η παλμική θεραπεία σε ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου ήταν από τις πρώτες που αναφέρθηκαν από τον E. Cathcart et al. το 1976, ο οποίος χρησιμοποίησε 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως για 3 ημέρες σε 7 ασθενείς και παρατήρησε βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας, μείωση της κρεατινίνης ορού, μείωση της πρωτεϊνουρίας.

Στη συνέχεια, υπήρξαν αναφορές από αρκετούς συγγραφείς που αφορούσαν κυρίως τη χρήση παλμικής θεραπείας για τη νεφρίτιδα του λύκου. Σύμφωνα με όλους τους συγγραφείς, εξαιρετικά υψηλές δόσεις ενδοφλέβιας βραχυπρόθεσμης χορήγησης μεθυλπρεδνιζολόνης βελτιώνουν γρήγορα τη νεφρική λειτουργία στη νεφρίτιδα του λύκου σε περιπτώσεις με πρόσφατη νεφρική ανεπάρκεια. Η παλμική θεραπεία άρχισε να χρησιμοποιείται σε άλλους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χωρίς νεφρική βλάβη, αλλά σε περιόδους κρίσης, όταν όλη η προηγούμενη θεραπεία ήταν αναποτελεσματική.

Μέχρι σήμερα, το Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών έχει εμπειρία ενδοφλέβια χρήση 6-μεθυλπρεδνιζολόνη σε 120 ασθενείς με ΣΕΛ, οι περισσότεροι από αυτούς με ενεργό νεφρίτιδα λύκου. Άμεσα καλά αποτελέσματα ήταν στο 87% των ασθενών. Η ανάλυση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων μετά από 18-60 μήνες έδειξε ότι στο μέλλον η ύφεση διατηρείται στο 70% των ασθενών, εκ των οποίων το 28% εμφάνισε πλήρη εξαφάνιση των σημείων νεφρίτιδας.

Ο μηχανισμός δράσης των δόσεων φόρτωσης της ενδοφλέβιας μεθυλπρεδνιζολόνης δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί πλήρως, αλλά τα διαθέσιμα δεδομένα υποδεικνύουν σημαντική ανοσοκατασταλτική δράση ήδη από την πρώτη ημέρα. Σύντομο μάθημα ενδοφλέβια χορήγησηΗ μεθυλπρεδνιζολόνη προκαλεί σημαντική και παρατεταμένη μείωση του επιπέδου της IgG στον ορό του αίματος λόγω αύξησης του καταβολισμού και μείωσης της σύνθεσής της.

Πιστεύεται ότι οι δόσεις φόρτωσης μεθυλπρεδνιζολόνης σταματούν τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων και προκαλούν αλλαγή στη μάζα τους παρεμβαίνοντας στη σύνθεση αντισωμάτων στο DNA, που με τη σειρά του οδηγεί σε ανακατανομή της εναπόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων και απελευθέρωσή τους από το υποενδοθηλιακό στρώματα της βασικής μεμβράνης. Δεν αποκλείεται ο αποκλεισμός της καταστροφικής δράσης των λεμφοτοξινών.

Δεδομένης της ικανότητας της θεραπείας παλμών να διακόπτει γρήγορα την αυτοάνοση διαδικασία για μια ορισμένη περίοδο, είναι απαραίτητο να επανεξεταστεί η χρήση αυτής της μεθόδου μόνο κατά την περίοδο που άλλη θεραπεία δεν βοηθά πλέον. Επί του παρόντος, έχει εντοπιστεί μια συγκεκριμένη κατηγορία ασθενών (νεαρή ηλικία, ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα), στην οποία αυτός ο τύπος θεραπείας θα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά την έναρξη της νόσου, καθώς με την έγκαιρη καταστολή της δραστηριότητας της νόσου, μπορεί να δεν είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η μακροχρόνια θεραπεία με μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών, γεμάτη σοβαρές επιπλοκές.

Ένας μεγάλος αριθμός επιπλοκών της θεραπείας με κορτικοστεροειδή με μακροχρόνια χρήση, ειδικά όπως η σπονδυλοπάθεια και η αγγειακή νέκρωση, ανάγκασαν την αναζήτηση πρόσθετων μεθόδων θεραπείας, τρόπων μείωσης των δόσεων και πορεία θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για τον ΣΕΛ είναι η αζαθειοπρίνη, η κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη) και η χλωροβουτίνη (χλωραμβουκίλη, λευκεράνη). Σε αντίθεση με τα κορτικοστεροειδή, υπάρχουν αρκετές ελεγχόμενες δοκιμές για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας αυτών των φαρμάκων, αλλά δεν υπάρχει συναίνεση για την αποτελεσματικότητά τους. Οι αντιφάσεις στην αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας αυτών των φαρμάκων οφείλονται εν μέρει στην ετερογένεια των ομάδων ασθενών που περιλαμβάνονται στη δοκιμή. εκτός πιθανό κίνδυνοσοβαρές επιπλοκές απαιτεί προσοχή κατά τη χρήση τους.

Ωστόσο, η μακροχρόνια παρατήρηση κατέστησε δυνατή την ανάπτυξη ορισμένων ενδείξεων για τη χρήση αυτών των φαρμάκων. Ενδείξεις για την ένταξή τους στη σύνθετη θεραπεία ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι: 1) ενεργός νεφρίτιδα λύκου. 2) υψηλή συνολική δραστηριότητα της νόσου και αντοχή στα κορτικοστεροειδή ή εμφάνιση ανεπιθύμητων ενεργειών αυτών των φαρμάκων ήδη στα πρώτα στάδια της θεραπείας (ειδικά τα φαινόμενα υπερκορτιζολισμού σε εφήβους που αναπτύσσονται ήδη σε χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης). 3) την ανάγκη μείωσης της δόσης συντήρησης της πρεδνιζολόνης εάν υπερβαίνει τα 15-20 mg / ημέρα.

Υπάρχουν διάφορα σχήματα συνδυαστικής θεραπείας:αζαθειοπρίνη και κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα σε μέση δόση 2-2,5 mg / (kg ημέρα), χλωρβουτίνη 0,2-0,4 mg / (kg ημέρα) σε συνδυασμό με χαμηλές (25 mg) και μεσαίες (40 mg) δόσεις πρεδνιζολόνης. Τα τελευταία χρόνια, πολλά κυτταροστατικά έχουν χρησιμοποιηθεί ταυτόχρονα: αζαθειοπρίνη + κυκλοφωσφαμίδη (1 mg/kg την ημέρα από το στόμα) σε συνδυασμό με χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης. συνδυασμός αζαθειοπρίνης από το στόμα με ενδοφλέβια κυκλοφωσφαμίδη (1000 mg ανά 1 m 3 επιφάνειας σώματος κάθε 3 μήνες). Με αυτή τη συνδυασμένη θεραπεία, παρατηρήθηκε επιβράδυνση της εξέλιξης της νεφρίτιδας του λύκου.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν προταθεί μόνο μέθοδοι ενδοφλέβιας χορήγησης κυκλοφωσφαμίδης (1000 mg ανά 1 m 3 επιφάνειας σώματος μία φορά το μήνα για τους πρώτους έξι μήνες, στη συνέχεια 1000 mg ανά 1 m 3 επιφάνειας σώματος κάθε 3 μήνες για 1,5 έτος). στο πλαίσιο χαμηλών δόσεων πρεδνιζόνης.

Η σύγκριση της αποτελεσματικότητας της αζαθειοπρίνης και της κυκλοφωσφαμίδης σε διπλά τυφλές ελεγχόμενες δοκιμές έδειξε ότι η κυκλοφωσφαμίδη είναι πιο αποτελεσματική στη μείωση της πρωτεϊνουρίας, στη μείωση των αλλαγών στο ίζημα των ούρων και στη σύνθεση αντισωμάτων στο DNA. Στη συγκριτική μας μελέτη (διπλή-τυφλή μέθοδος) τριών φαρμάκων - αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη και χλωραμβουκίλη - σημειώθηκε ότι η χλωραμβουκίλη έχει παρόμοια επίδραση στους «νεφρικούς» δείκτες με την κυκλοφωσφαμίδη. Αποκαλύφθηκε επίσης μια σαφής επίδραση της χλωραμβουκίλης στο αρθρικό σύνδρομο, ενώ η αζαθειοπρίνη ήταν πιο αποτελεσματική σε διάχυτες δερματικές βλάβες.

Η αποτελεσματικότητα των κυτταροστατικών στον ΣΕΛ επιβεβαιώνεται από το γεγονός της καταστολής της έντονης ανοσολογικής δραστηριότητας. Οι J. Hayslett et al. (1979) παρατήρησαν σημαντική μείωση της φλεγμονής στη βιοψία νεφρού σε 7 ασθενείς με σοβαρή διάχυτη πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα. Με συνδυασμό θεραπείας με κορτικοστεροειδή και αζαθειοπρίνη, οι S. K. Solovyov et al. (1981) βρήκε μια αλλαγή στη σύνθεση των εναποθέσεων στη δερμοεπιδερμική σύνδεση κατά τη διάρκεια μιας μελέτης δυναμικού ανοσοφθορισμού μιας βιοψίας δέρματος: υπό την επίδραση κυτταροστατικών, η φωταύγεια IgG εξαφανίστηκε σε ασθενείς με ενεργό νεφρίτιδα λύκου.

Η εισαγωγή κυτταροστατικών στο σύμπλεγμα θεραπείας καθιστά δυνατή την καταστολή της δραστηριότητας της νόσου με χαμηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με νεφρίτιδα λύκου έχει επίσης αυξηθεί. Σύμφωνα με τους I. E. Tareeva και T. N. Yanushkevich (1985), 10ετής επιβίωση παρατηρείται στο 76% των ασθενών με συνδυασμένη θεραπεία και στο 58% των ασθενών που λαμβάνουν θεραπεία μόνο με πρεδνιζολόνη.

Με την ατομική επιλογή των δόσεων, η τακτική παρακολούθηση μπορεί να μειώσει σημαντικά τον αριθμό των ανεπιθύμητων ενεργειών και των επιπλοκών. Σοβαρές επιπλοκές όπως κακοήθεις όγκουςδικτυοσαρκώματα, λεμφώματα, λευχαιμίες, αιμορραγική κυστίτιδα και καρκίνωμα Κύστηείναι εξαιρετικά σπάνιες. Από τους 200 ασθενείς που έλαβαν κυτταροστατικά στο Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών και παρακολουθήθηκαν για 5 έως 15 χρόνια, ένας ασθενής εμφάνισε δικτυοσάρκωμα στομάχου, το οποίο δεν υπερβαίνει τη συχνότητα εμφάνισης όγκων σε ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα που δεν υποβλήθηκαν σε θεραπεία με κυτταροστατικά.

Η Μόνιμη Επιτροπή του Ευρωπαϊκού Αντιρευματικού Συνδέσμου, η οποία μελέτησε τα αποτελέσματα της χρήσης κυτταροστατικών ανοσοκατασταλτικών σε 1375 ασθενείς με διάφορα αυτοάνοσα νοσήματα, δεν έχει ακόμη καταγράψει μεγαλύτερη συχνότητατην εμφάνιση κακοήθων νεοπλασμάτων σε αυτά σε σύγκριση με την ομάδα στην οποία δεν χρησιμοποιήθηκαν αυτά τα φάρμακα. Παρατηρήσαμε ακοκκιοκυτταραιμία σε δύο ασθενείς. Σταμάτησε με αύξηση της δόσης των κορτικοστεροειδών. Προσχώρηση δευτερογενούς λοίμωξης, συμπεριλαμβανομένης της ιογενούς ( Έρπης ζωστήρας), δεν ήταν πιο συχνή από ό,τι στην ομάδα που λάμβανε μόνο πρεδνιζόνη.

Ωστόσο, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα επιπλοκών της κυτταροστατικής θεραπείας, είναι απαραίτητο να αιτιολογείται αυστηρά η χρήση αυτών των ισχυρών φαρμάκων, να παρακολουθούνται προσεκτικά οι ασθενείς και να εξετάζονται κάθε εβδομάδα από τη στιγμή της θεραπείας. Η αξιολόγηση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων δείχνει ότι, εάν ακολουθηθεί η θεραπευτική μεθοδολογία, ο αριθμός των επιπλοκών είναι μικρός και δεν υπάρχουν βλαβερές συνέπειεςθεραπεία για την επόμενη γενιά. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, 15 παιδιά που γεννήθηκαν από ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που έλαβαν θεραπεία με κυτταροστατικά είναι υγιή (η περίοδος παρακολούθησης τους ήταν μεγαλύτερη από 12 χρόνια).

Πλασμαφαίρεση, αιμορρόφηση

Λόγω της έλλειψης τέλειων μεθόδων για τη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ, η αναζήτηση νέων μέσων για την παροχή βοήθειας σε ασθενείς στους οποίους οι συμβατικές μέθοδοι δεν δίνουν ευνοϊκό αποτέλεσμα συνεχίζεται.

Η χρήση της πλασμαφαίρεσης και της αιμορρόφησης βασίζεται στη δυνατότητα απομάκρυνσης βιολογικά δραστικών ουσιών από το αίμα: φλεγμονώδεις μεσολαβητές, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, κρυοκατακρημνίσεις, διάφορα αντισώματα κ.λπ. διεγείροντας έτσι την ενδογενή φαγοκυττάρωση νέων συμπλεγμάτων, με αποτέλεσμα να μειώνεται ο βαθμός της βλάβης των οργάνων.

Είναι πιθανό ότι κατά τη διάρκεια της αιμορρόφησης, δεν συμβαίνει μόνο η δέσμευση των ανοσοσφαιρινών του ορού, αλλά και μια αλλαγή στη σύνθεσή τους, η οποία οδηγεί σε μείωση της μάζας των ανοσοσυμπλεγμάτων και διευκολύνει τη διαδικασία απομάκρυνσής τους από την κυκλοφορία του αίματος. Είναι πιθανό ότι όταν το αίμα διέρχεται από το ροφητικό, τα ανοσοσυμπλέγματα αλλάζουν το φορτίο τους, γεγονός που εξηγεί την έντονη βελτίωση που παρατηρείται σε ασθενείς με νεφρική βλάβη ακόμη και σε σταθερό επίπεδο ανοσοσυμπλεγμάτων στο αίμα. Είναι γνωστό ότι μόνο θετικά φορτισμένα ανοσοσυμπλέγματα μπορούν να εναποτεθούν στη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων του νεφρού.

Μια γενίκευση της εμπειρίας από τη χρήση πλασμαφαίρεσης και αιμορρόφησης δείχνει τη σκοπιμότητα συμπερίληψης αυτών των μεθόδων στη σύνθετη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ με θολή πορεία της νόσου και αντίσταση σε προηγούμενη θεραπεία. Υπό την επίδραση των διαδικασιών (3-8 ανά πορεία θεραπείας), υπάρχει σημαντική βελτίωση στη γενική ευημερία των ασθενών (συχνά δεν συσχετίζεται με μείωση του επιπέδου των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων και αντισωμάτων στο DNA), μείωση σε σημεία δραστηριότητας της νόσου, συμπεριλαμβανομένης της νεφρίτιδας με διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας, την εξαφάνιση έντονων δερματικών αλλαγών και σαφή επιτάχυνση της επούλωσης τροφικά έλκηάκρα. Τόσο η πλασμαφαίρεση όσο και η αιμορρόφηση πραγματοποιούνται κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών.

Αν και δεν υπάρχουν ακόμη αρκετά δεδομένα που έχουν ληφθεί σε μελέτες ελέγχου και για τον προσδιορισμό της επιβίωσης των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με πλασμαφαίρεση ή αιμορρόφηση, η χρήση αυτών των μεθόδων ανοίγει νέες δυνατότητες για τη μείωση της υψηλής δραστηριότητας της νόσου και την πρόληψη της εξέλιξης της ως αποτέλεσμα της έκθεσης. στην ανοσοπαθολογική διαδικασία.

Από τις άλλες μεθόδους της λεγόμενης επιθετικής θεραπείας που χρησιμοποιούνται σε σοβαρές μορφές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, θα πρέπει να γίνει αναφορά στην τοπική ακτινοβολία με ακτίνες Χ των άνω και υποδιαφραγματικών λεμφαδένων (για μια πορεία έως και 4000 rad). Αυτό καθιστά δυνατή τη μείωση της εξαιρετικά υψηλής δραστηριότητας της νόσου, η οποία δεν είναι εφικτή με τη χρήση άλλων μεθόδων θεραπείας. Αυτή η μέθοδος είναι υπό ανάπτυξη.

Ανοσοτροποποιητικά φάρμακα- λεβαμισόλη, φρεντιζόλη - δεν έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως στον ΣΕΛ, αν και υπάρχουν ξεχωριστές αναφορές για το αποτέλεσμα που επιτυγχάνεται όταν αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνονται σε κορτικοστεροειδή και κυτταροστατική θεραπεία με μορφές της νόσου ανθεκτικές στις συμβατικές μεθόδους θεραπείας ή όταν προστίθεται δευτερογενής λοίμωξη . Οι περισσότεροι συγγραφείς αναφέρουν μεγάλο αριθμό σοβαρών επιπλοκών σε σχεδόν 50% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με λεβαμισόλη. Σε περισσότερα από 20 χρόνια παρακολούθησης ασθενών με ΣΕΛ, χρησιμοποιήσαμε λεβαμισόλη σε μεμονωμένες περιπτώσεις και πάντα παρατηρούσαμε σοβαρές επιπλοκές. Σε μια ελεγχόμενη δοκιμή της λεβαμισόλης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η αποτελεσματικότητά της δεν αποκαλύφθηκε. Προφανώς, συνιστάται η προσθήκη λεβαμισόλης σε σοβαρή βακτηριακή λοίμωξη.

Τα παράγωγα αμινοκινολίνης και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα είναι τα κύρια φάρμακα στη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ χωρίς σοβαρές σπλαχνικές εκδηλώσεις και κατά την περίοδο μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών για τη διατήρηση της ύφεσης. Η μακροχρόνια παρατήρησή μας έχει δείξει ότι ο κίνδυνος εμφάνισης οφθαλμικών επιπλοκών είναι σημαντικά υπερβολικός. Αυτό τονίζει επίσης ο J. Famaey (1982), ο οποίος σημειώνει ότι οι επιπλοκές αναπτύσσονται μόνο σε δόση που είναι σημαντικά υψηλότερη από τη βέλτιστη ημερήσια δόση. Ταυτόχρονα, η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων στη σύνθετη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ είναι πολύ αποτελεσματική.

Από τα φάρμακα αμινοκινολίνης, συνήθως χρησιμοποιούνται delagil (0,25-0,5 g / ημέρα) και plaquenil (0,2-0,4 g / ημέρα). Από τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, η ινδομεθακίνη χρησιμοποιείται συχνότερα ως πρόσθετο φάρμακο για επίμονη αρθρίτιδα, θυλακίτιδα, πολυμυαλγία, καθώς και το voltaren, το ortofen.

Θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ με εμπλοκή του ΚΝΣ

Ο λόγος για τη μείωση της θνησιμότητας στις οξείες σοβαρές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος και των νεφρών ήταν η χρήση κορτικοστεροειδών σε υψηλές δόσεις. Επί του παρόντος, πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι τα οξέα νευροψυχιατρικά συμπτώματα (εγκάρσια μυελίτιδα, οξεία ψύχωση, σοβαρά εστιακά νευρολογικά συμπτώματα, statusepilepticus) είναι ένδειξη για το διορισμό κορτικοστεροειδών σε δόσεις 60-100 mg / ημέρα. Σε υποτονικές εγκεφαλικές διαταραχές, οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (πάνω από 60 mg/ημέρα) είναι απίθανο να είναι κατάλληλες. Πολλοί συγγραφείς σημειώνουν ομόφωνα ότι τα κορτικοστεροειδή αποτελούν τη βάση της θεραπείας ασθενών με νευροψυχιατρικά συμπτώματα.

Σε περιπτώσεις όπου εμφανίζονται νευροψυχιατρικές διαταραχές κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών και είναι δύσκολο να εξακριβωθεί εάν προκαλούνται από πρεδνιζολόνη ή από ενεργό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, η αύξηση της δόσης της πρεδνιζολόνης είναι ασφαλέστερη από τη μείωσή της. Εάν τα νευροψυχιατρικά συμπτώματα αυξάνονται με την αύξηση της δόσης, η δόση μπορεί πάντα να μειωθεί. Από τα κυτταροστατικά, η κυκλοφωσφαμίδη είναι η πιο αποτελεσματική, ιδιαίτερα η ενδοφλέβια χορήγησή της με τη μορφή παλμοθεραπείας. Συχνά, στην οξεία ψύχωση, μαζί με την πρεδνιζολόνη, είναι απαραίτητη η χρήση αντιψυχωσικών, ηρεμιστικών, αντικαταθλιπτικών για να σταματήσει η ψύχωση.

Όταν διορίστηκε αντισπασμωδικάΕίναι σημαντικό να θυμάστε ότι τα αντισπασμωδικά επιταχύνουν το μεταβολισμό των κορτικοστεροειδών, κάτι που μπορεί να απαιτεί αύξηση της δόσης των τελευταίων. Με τη χορεία, η αποτελεσματικότητα της πρεδνιζολόνης δεν έχει αποδειχθεί, υπάρχουν περιπτώσεις αυθόρμητης ανακούφισής της. Πρόσφατα, αντιπηκτικά έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της χορείας. Στις πιο σοβαρές καταστάσεις που σχετίζονται με βλάβη του ΚΝΣ, πραγματοποιείται παλμοθεραπεία και πλασμαφαίρεση.

Η μαζική ενδοφλέβια θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη (500 mg ημερησίως για 4 ημέρες) είναι επίσης αποτελεσματική στην εγκεφαλοαγγειίτιδα με αρχικά σημάδιακώμα. Ωστόσο, είναι γνωστές τρεις περιπτώσεις εμφάνισης σημείων βλάβης στο νευρικό σύστημα μετά από παλμική θεραπεία σε ασθενείς με προηγουμένως άθικτο ΚΝΣ. Η αιτία μιας τέτοιας επιπλοκής μπορεί να είναι μια απότομη διαταραχή νερού-ηλεκτρολύτη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, παραβίαση της διαπερατότητας του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, η απομάκρυνση των ανοσοσυμπλεγμάτων μέσω του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος.

Με τη βελτίωση της πρόγνωσης του ΣΕΛ γενικά, στο πλαίσιο της κατάλληλης θεραπείας, μειώθηκε και η θνησιμότητα των βλαβών του ΚΝΣ. Ωστόσο, η ανάπτυξη επαρκών θεραπευτικών μέτρων και μέτρων αποκατάστασης για βλάβες του ΚΝΣ απαιτεί συνεχή έρευνα σε αυτόν τον τομέα.

Τα κορτικοστεροειδή και τα κυτταροστατικά σε διάφορα σχήματα και συνδυασμούς παραμένουν η βάση της θεραπείας της νεφρίτιδας του λύκου.

Η πολυετής εμπειρία δύο κέντρων (Ινστιτούτο Ρευματολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, Ιατρική Ακαδημία της Μόσχας με το όνομα I.M. Sechenov) κατέστησε δυνατή την ανάπτυξη τακτικών για τη θεραπεία ασθενών με νεφρίτιδα λύκου, ανάλογα με τη δραστηριότητα και κλινική μορφήνεφρίτης.

Με ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα, όταν υπάρχει βίαιο νεφρωσικό σύνδρομο, υψηλή υπέρταση και νεφρική ανεπάρκειαήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου, μπορούν να χρησιμοποιηθούν επιλεκτικά τα ακόλουθα σχήματα:

1) παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη + κυκλοφωσφαμίδη μηνιαίως 3-6 φορές, ενδιάμεσα - πρεδνιζολόνη 40 mg την ημέρα με μείωση δόσης τον 6ο μήνα σε 30-20 mg / ημέρα και τους επόμενους 6 μήνες - σε δόση συντήρησης 5 -10 mg / ημέρα, τα οποία πρέπει να λαμβάνονται για 2-3 χρόνια, και μερικές φορές για τη ζωή. Η θεραπεία συντήρησης είναι υποχρεωτική όταν χρησιμοποιείται οποιοδήποτε από τα θεραπευτικά σχήματα που διεξάγονται σε νοσοκομείο και συνήθως περιλαμβάνει, εκτός από κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά, φάρμακα αμινοκινολίνης (1-2 ταμπλέτες ημερησίως plaquenil ή delagil), αντιυπερτασικά, διουρητικά, αγγειοπροστατευτικά, αντιαιμοπεταλιακά παράγοντες, οι οποίοι πρέπει να λαμβάνονται εντός 6-12 μηνών (εάν είναι απαραίτητο, τα μαθήματα επαναλαμβάνονται).

2) πρεδνιζολόνη 50-60 mg/ημέρα + κυκλοφωσφαμίδη 100-150 mg/ημέρα για 2 μήνες σε συνδυασμό με ηπαρίνη 5000 IU 4 φορές την ημέρα για 3-4 εβδομάδες και χτυπήματα 600-700 mg την ημέρα. Στη συνέχεια, οι ημερήσιες δόσεις πρεδνιζολόνης μειώνονται σε 40-30 mg, κυκλοφωσφαμίδης σε 100-50 mg και αντιμετωπίζονται για άλλους 2-3 μήνες, μετά από τους οποίους συνταγογραφείται θεραπεία συντήρησης στις δόσεις που υποδεικνύονται παραπάνω (βλ. παράγραφο 1).

Και τα δύο θεραπευτικά σχήματα θα πρέπει να διεξάγονται στο πλαίσιο της πλασμαφαίρεσης ή της αιμορρόφησης (χορηγείται μία φορά κάθε 2-3 εβδομάδες, 6-8 διαδικασίες συνολικά), αντιυπερτασικών και διουρητικά. Με επίμονο οίδημα, μπορείτε να καταφύγετε σε υπερδιήθηση πλάσματος, σε περίπτωση αύξησης της νεφρικής ανεπάρκειας, συνιστώνται 1-2 κύκλοι αιμοκάθαρσης.

Στο νεφρωσικό σύνδρομο, μπορεί να επιλεγεί ένα από τα ακόλουθα τρία σχήματα:

1) πρεδνιζολόνη 50-60 mg την ημέρα για 6-8 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης σε 30 mg για 6 μήνες και σε 15 mg για τους επόμενους 6 μήνες.

2) πρεδνιζολόνη 40-50 mg + κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη 100-150 mg την ημέρα για 8-12 εβδομάδες, τότε ο ρυθμός μείωσης της δόσης της πρεδνιζολόνης είναι ο ίδιος και τα κυτταροστατικά συνεχίζουν να συνταγογραφούνται στα 50-100 mg / ημέρα για 6-12 μήνες?

3) συνδυασμένη παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη ή ένα διαλείπον σχήμα: παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη - αιμορρόφηση ή πλασμαφαίρεση - παλμική θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη ακολουθούμενη από θεραπεία με από του στόματος πρεδνιζολόνη 40 mg την ημέρα για 4-6 εβδομάδες και μετά αλλαγή δόσης 6-12 μηνών

Η συμπτωματική θεραπεία διατηρεί την αξία της.

Με ενεργή νεφρίτιδα με έντονη ουροποιητικό σύνδρομο(πρωτεϊνουρία 2 g / ημέρα, ερυθροκυτταρουρία 20-30 ανά οπτικό πεδίο, αλλά η αρτηριακή πίεση και η νεφρική λειτουργία δεν έχουν αλλάξει σημαντικά) τα θεραπευτικά σχήματα μπορεί να είναι τα εξής:

1) πρεδνιζολόνη 50-60 mg 4-6 εβδομάδες + φάρμακα αμινοκινολίνης + συμπτωματικοί παράγοντες.

2) πρεδνιζολόνη 50 mg + κυκλοφωσφαμίδη 100 mg την ημέρα για 8-10 εβδομάδες, στη συνέχεια ο ρυθμός μείωσης της δόσης αυτών των φαρμάκων και η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται όπως περιγράφεται παραπάνω.

3) Η θεραπεία παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη είναι δυνατή (3-ήμερη θεραπεία 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης κάθε μέρα και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης - μία ημέρα), ακολουθούμενη από πρεδνιζολόνη 40 mg β-8 εβδομάδες, στη συνέχεια μείωση της δόσης εντός 6 μηνών έως και έως 20 mg/ημέρα. Περαιτέρω, για πολλούς μήνες, θεραπεία συντήρησης σύμφωνα με τις αρχές που περιγράφονται παραπάνω.

Γενικά, η ενεργή θεραπεία ασθενών με νεφρίτιδα λύκου πρέπει να πραγματοποιείται για τουλάχιστον 2-3 μήνες. Μετά την υποχώρηση της έξαρσης, συνταγογραφείται μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης με μικρές δόσεις πρεδνιζολόνης (τουλάχιστον 2 χρόνια μετά την έξαρση), κυτταροστατικά (τουλάχιστον 6 μήνες), φάρμακα αμινοκινολίνης, μερικές φορές μετινδόλη, chimes, αντιυπερτασικά, ηρεμιστικά. Όλοι οι ασθενείς με νεφρίτιδα λύκου θα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις τουλάχιστον μία φορά κάθε 3 μήνες με αξιολόγηση κλινικής και ανοσολογικής δραστηριότητας, προσδιορισμό της νεφρικής λειτουργίας, πρωτεϊνουρία, ιζήματα ούρων.

Στη θεραπεία ασθενών με νεφρίτιδα τερματικού λύκου, χρησιμοποιούνται νεφροσκλήρωση, αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού, γεγονός που μπορεί να αυξήσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής. Η μεταμόσχευση νεφρού γίνεται σε ασθενείς με ΣΕΛ με λεπτομερή εικόνα ουραιμίας. Η δραστηριότητα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου συνήθως υποχωρεί πλήρως αυτή τη στιγμή, επομένως, οι φόβοι για έξαρση του ΣΕΛ με την ανάπτυξη νεφρίτιδας λύκου στο μόσχευμα θα πρέπει να θεωρούνται ότι δεν είναι απολύτως δικαιολογημένοι.

Προοπτικές για τη θεραπεία ασθενών με ΣΕΛ, αναμφίβολα, πίσω από βιολογικές μεθόδους επιρροής. Από αυτή την άποψη, η χρήση αντι-ιδιοτυπικών μονοκλωνικών αντισωμάτων παρουσιάζει μεγάλες ευκαιρίες. Μέχρι στιγμής, έχει αποδειχθεί μόνο πειραματικά ότι η επαναλαμβανόμενη χρήση συγγενικών μονοκλωνικών μονοκλωνικών αντισωμάτων IgG στο DNA που ελήφθησαν χρησιμοποιώντας την τεχνική υβριδώματος καθυστέρησε την ανάπτυξη αυθόρμητης σπειραματονεφρίτιδας σε υβριδικά ποντίκια Νέας Ζηλανδίας καταστέλλοντας τη σύνθεση ιδιαίτερα επιβλαβών αντισωμάτων IgG που μεταφέρουν στο DNA είναι κατιονικό φορτίο και είναι νεφριτογόνο.

Επί του παρόντος, το ζήτημα του διατροφικού σχήματος στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έχει τεθεί ξανά, καθώς υπάρχουν ενδείξεις για την επίδραση ορισμένων ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςσχετικά με τον μηχανισμό ανάπτυξης της φλεγμονής, για παράδειγμα, στη συγκέντρωση προδρόμων ουσιών φλεγμονωδών μεσολαβητών στις κυτταρικές μεμβράνες, αύξηση ή μείωση στην απόκριση των λεμφοκυττάρων, τη συγκέντρωση ενδορφινών και άλλων στενών μεταβολικών μηχανισμών. Στο πείραμα, λήφθηκαν δεδομένα σχετικά με την αύξηση της διάρκειας ζωής των υβριδίων ποντικών της Νέας Ζηλανδίας, ακόμη και με μείωση της συνολικής ποσότητας τροφής στη διατροφή, και ακόμη περισσότερο με αύξηση έως και 25% στην περιεκτικότητα σε εικοσαπεντανοϊκό οξύ στα τρόφιμα, αντιπροσωπευτικό των ακόρεστων λιπαρών οξέων.

Η μειωμένη περιεκτικότητα των τροφίμων σε λινολεϊκό οξύ οδηγεί σε μείωση της σύνθεσης προσταγλανδινών και λευκοτριενίων, που έχουν προφλεγμονώδη δράση. Με τη σειρά του, με την αύξηση της περιεκτικότητας σε ακόρεστα οξέα στα τρόφιμα, η ένταση των διεργασιών της φλεγμονής και της ίνωσης μειώνεται. Γνωρίζοντας την επίδραση μιας δίαιτας με συγκεκριμένη περιεκτικότητα σε λιπαρά οξέα σε διάφορες εκδηλώσεις της νόσου στο πείραμα, είναι δυνατόν να προσεγγίσουμε τη μελέτη της επίδρασης των διατροφικών σχημάτων και την ανάπτυξη παθολογικών καταστάσεων σε αυτοάνοσα νοσήματα στον άνθρωπο.

Τα θεραπευτικά προγράμματα στις κύριες κλινικές παραλλαγές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου πραγματοποιούνται με φόντο κορτικοστεροειδών και κυτταροστατικών που χορηγούνται από το στόμα, συμπτωματικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων αντιυπερτασικών φαρμάκων, αγγειοπροστατευτικών, αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων κ.λπ. λύθηκε, σύγχρονες μεθόδουςΗ θεραπεία καθιστά δυνατή την επίτευξη σημαντικής βελτίωσης στους περισσότερους ασθενείς, τη διατήρηση της ικανότητας εργασίας και την επιστροφή σε έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Ο Λύκος είναι μια ασθένεια αυτοάνοσου τύπου, κατά την οποία το προστατευτικό σύστημα που έχει το ανθρώπινο σώμα (δηλαδή το ανοσοποιητικό του σύστημα) επιτίθεται στους δικούς του ιστούς, ενώ αγνοεί ξένους οργανισμούς και ουσίες με τη μορφή ιών και βακτηρίων. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από φλεγμονή και λύκο, τα συμπτώματα των οποίων εκδηλώνονται με τη μορφή πόνου, πρηξίματος και βλάβης ιστών σε όλο το σώμα, που βρίσκεται στο οξύ στάδιο, προκαλεί την εμφάνιση άλλων σοβαρών ασθενειών.

γενικές πληροφορίες

Ο Λύκος, όπως γίνεται αντιληπτός στη συντομογραφία του, ορίζεται πλήρως ως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Και παρόλο που σε σημαντικό αριθμό ασθενών με αυτή τη νόσο, η εκδήλωση των συμπτωμάτων εμφανίζεται στην αδύναμη έκφρασή τους, ο ίδιος ο λύκος είναι ανίατος, απειλώντας σε πολλές περιπτώσεις έξαρση. Οι ασθενείς μπορούν να ελέγξουν τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, καθώς και να αποτρέψουν την ανάπτυξη ορισμένων ασθενειών που σχετίζονται με τα όργανα, για τις οποίες θα πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε εξετάσεις από ειδικό, αφιερώνοντας σημαντικό χρόνο σε έναν ενεργό τρόπο ζωής και ανάπαυσης και, φυσικά, λαμβάνοντας έγκαιρα συνταγογραφούμενα φάρμακα.

Λύκος: συμπτώματα της νόσου

Τα κύρια συμπτώματα που εμφανίζονται στον λύκο είναι η έντονη κόπωση και η εμφάνιση δερματικού εξανθήματος, επιπλέον εμφανίζεται και πόνος στις αρθρώσεις. Σε περίπτωση εξέλιξης της νόσου, τέτοιες βλάβες γίνονται σχετικές, οι οποίες επηρεάζουν τη λειτουργία και τη γενική κατάσταση της καρδιάς, των νεφρών, του νευρικού συστήματος, του αίματος και των πνευμόνων.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στον λύκο εξαρτώνται άμεσα από το ποια όργανα επηρεάζονται από αυτόν, καθώς και από τον βαθμό βλάβης που χαρακτηρίζονται σε μια συγκεκριμένη στιγμή της εκδήλωσής τους. Εξετάστε τα κύρια από αυτά τα συμπτώματα.

• Αδυναμία.Σχεδόν όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με λύκο λένε ότι πρέπει να βιώσουν κόπωση σε διάφορους βαθμούς της εκδήλωσής του. Και ακόμη κι αν μιλάμε για ήπιο λύκο, τα συμπτώματά του κάνουν σημαντικές προσαρμογές στον συνήθη τρόπο ζωής του ασθενούς, παρεμποδίζοντας την έντονη δραστηριότητα και τον αθλητισμό. Εάν η κόπωση σημειωθεί ότι είναι αρκετά ισχυρή στην εκδήλωσή της, τότε εδώ μιλάμε ήδη για αυτό ως σημάδι που υποδεικνύει μια επικείμενη έξαρση των συμπτωμάτων.
• Πόνος στους μύες, στις αρθρώσεις.Οι περισσότεροι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με λύκο πρέπει να βιώνουν πόνο στις αρθρώσεις από καιρό σε καιρό (δηλ.). Παράλληλα, πάνω από το 70% του συνολικού τους αριθμού υποστηρίζει ότι ο πόνος που εμφανίζεται στους μύες ήταν η πρώτη εκδήλωση της νόσου. Όσο για τις αρθρώσεις, μπορεί να κοκκινίσουν, να φουσκώσουν κι αυτές λίγο και να ζεσταθούν. Μερικές από τις περιπτώσεις υποδηλώνουν αίσθημα ακινησίας το πρωί. Στον λύκο, η αρθρίτιδα εμφανίζεται κυρίως στους καρπούς, αλλά και στα χέρια, τα γόνατα, τους αστραγάλους και τους αγκώνες.
• Δερματικές ασθένειες.Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με λύκο αντιμετωπίζει επίσης την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, τα συμπτώματα του οποίου υποδεικνύουν πιθανή εμπλοκή σε αυτή τη νόσο, λόγω αυτής της εκδήλωσης μπορεί να διαγνωστεί η νόσος. Στη γέφυρα της μύτης και στα μάγουλα, εκτός από το χαρακτηριστικό εξάνθημα, εμφανίζονται συχνά κόκκινες επώδυνες κηλίδες στα μπράτσα, την πλάτη, το λαιμό, τα χείλη ακόμα και στο στόμα. Επίσης, το εξάνθημα μπορεί να είναι μωβ ανώμαλο ή κόκκινο και ξηρό, εστιάζοντας ακόμα στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, το λαιμό, το στήθος και τα χέρια.
• Αυξημένη ευαισθησία στο φως.Ειδικότερα, η υπεριώδης ακτινοβολία (σουράκι, ήλιος) επιδεινώνει το εξάνθημα, ενώ ταυτόχρονα προκαλεί και επιδεινώνει άλλα συμπτώματα χαρακτηριστικά του λύκου. Τα ξανθά μαλλιά και τα άτομα με λευκή επιδερμίδα είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε τέτοια έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία.
• Διαταραχές στην εργασία του νευρικού συστήματος.Αρκετά συχνά, ο λύκος συνοδεύεται από ασθένειες που σχετίζονται με τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Αυτό περιλαμβάνει, ειδικότερα, πονοκεφάλους και κατάθλιψη, άγχος κ.λπ. Η επιδείνωση της μνήμης είναι μια πραγματική, αν και λιγότερο συχνή εκδήλωση.
• Διάφορες ασθένειεςκαρδιές.Πολλοί από τους ασθενείς που πάσχουν από λύκο παρουσιάζουν επίσης αυτό το είδος ασθένειας. Έτσι, συχνά εμφανίζεται φλεγμονή στην περιοχή του περικαρδιακού σάκου (ορίζεται διαφορετικά ως περικαρδίτιδα). Αυτό, με τη σειρά του, μπορεί να προκαλέσει οξύς πόνοςκέντρο αριστερή πλευρά στήθος. Επιπλέον, ένας τέτοιος πόνος μπορεί να εξαπλωθεί στην πλάτη και το λαιμό, καθώς και στους ώμους και τα χέρια.
• Ψυχικές διαταραχές.Ο λύκος συνοδεύεται επίσης από ψυχικές διαταραχές, για παράδειγμα, μπορεί να συνίσταται σε ένα συνεχές και χωρίς κίνητρο αίσθημα άγχους ή να εκφράζεται με τη μορφή κατάθλιψης. Τα συμπτώματα αυτά προκαλούνται, τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από φάρμακα εναντίον της, ενώ στην εμφάνισή τους παίζει ρόλο και το άγχος που συνοδεύει πολλές διαφορετικές χρόνιες παθήσεις.
• Αλλαγή θερμοκρασίας.Συχνά, ο λύκος εκδηλώνεται με ένα από τα συμπτώματά του όπως η χαμηλή θερμοκρασία, η οποία επίσης σε ορισμένες περιπτώσεις καθιστά δυνατή τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.
• Αλλαγή βάρους.Οι παροξύνσεις του λύκου συνήθως συνοδεύονται από γρήγορη απώλεια βάρους.
• Απώλεια μαλλιών.Η τριχόπτωση στην περίπτωση του λύκου είναι μια παροδική εκδήλωση. Η απώλεια συμβαίνει είτε σε μικρά κομμάτια, είτε ομοιόμορφα σε όλο το κεφάλι.
• Φλεγμονή των λεμφαδένων.Με έξαρση των συμπτωμάτων που είναι χαρακτηριστικά του λύκου, οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν πρήξιμο των λεμφαδένων.
• Φαινόμενο Raynaud (ή ασθένεια δόνησης).Αυτή η ασθένεια σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύει τον λύκο, ενώ προσβάλλονται μικρά αγγεία, κατά μήκος των οποίων το αίμα ρέει στους μαλακούς ιστούς και στο δέρμα κάτω από αυτούς στην περιοχή των δακτύλων των ποδιών και των χεριών. Λόγω αυτής της διαδικασίας, αποκτούν μια λευκή, κόκκινη ή μπλε απόχρωση. Επιπλέον, οι πληγείσες περιοχές εμφανίζουν μούδιασμα και μυρμήγκιασμα με ταυτόχρονη αύξηση της θερμοκρασίας τους.
• Φλεγμονώδεις διεργασίες στα αιμοφόρα αγγεία του δέρματος (ή δερματική αγγειίτιδα).Ο ερυθηματώδης λύκος, τα συμπτώματα του οποίου παραθέσαμε, μπορεί επίσης να συνοδεύεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και αιμορραγία τους, η οποία με τη σειρά της προκαλεί το σχηματισμό κόκκινων ή μπλε κηλίδων διαφόρων μεγεθών στο δέρμα, καθώς και στο πλάκες νυχιών.
• Πρήξιμο ποδιών, χεριών.Μερικοί ασθενείς με λύκο εμφανίζουν νεφρική νόσο που προκαλείται από αυτόν. Αυτό γίνεται εμπόδιο στην απομάκρυνση του υγρού από το σώμα. Αντίστοιχα, η συσσώρευση περίσσειας υγρού μπορεί να οδηγήσει σε πρήξιμο των ποδιών και των χεριών.
• Αναιμία.Η αναιμία, όπως ίσως γνωρίζετε, είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης στα αιμοσφαίρια, η οποία χρησιμοποιείται για τη μεταφορά οξυγόνου. Πολλοί άνθρωποι που έχουν ορισμένες χρόνιες παθήσεις έρχονται αντιμέτωποι με τον χρόνο, ο οποίος προκαλείται, αντίστοιχα, από τη μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος: συμπτώματα που πρέπει να αντιμετωπιστούν

Η θεραπεία του λύκου πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό - έτσι θα αποφευχθούν βλάβες σε όργανα που είναι μη αναστρέψιμες στις συνέπειές τους. Όσον αφορά τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λύκου, αυτά περιλαμβάνουν αντιφλεγμονώδη φάρμακα και κορτικοστεροειδή, καθώς και φάρμακα των οποίων η δράση στοχεύει στην καταστολή της δραστηριότητας που χαρακτηρίζει το ανοσοποιητικό σύστημα. Εν τω μεταξύ, περίπου οι μισοί από τον συνολικό αριθμό των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν υπόκεινται σε θεραπεία με τις συνήθεις μεθόδους για αυτούς.

Για το λόγο αυτό, συνταγογραφείται θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Συνίσταται στη λήψη τους από τον ασθενή, μετά την οποία πραγματοποιείται θεραπεία με στόχο την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο το καταστρέφει εντελώς. Περαιτέρω, προκειμένου να αποκατασταθεί το ανοσοποιητικό σύστημα, τα βλαστοκύτταρα που είχαν αποσυρθεί προηγουμένως εισάγονται στην κυκλοφορία του αίματος. Τυπικά, αποτελεσματικότητα αυτή τη μέθοδοεπιτυγχάνεται με ανθεκτική και σοβαρή νόσο, και συνιστάται ακόμη και στις πιο σοβαρές, αν όχι απελπιστικές, περιπτώσεις.

Όσον αφορά τη διάγνωση της νόσου, εάν εμφανιστεί κάποιο από τα αναφερόμενα συμπτώματα, εάν το υποψιάζεστε, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ρευματολόγο.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- συστηματική αυτοάνοση νόσο που επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία και τον συνδετικό ιστό. Εάν, στην κανονική κατάσταση του σώματος, το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα παράγει, το οποίο θα πρέπει να επιτεθεί σε ξένους οργανισμούς που εισέρχονται στο σώμα, τότε με συστηματικό λύκο στο ανθρώπινο σώμα, ένας μεγάλος αριθμός απόαντισώματα στα κύτταρα του σώματος, καθώς και στα συστατικά τους. Ως αποτέλεσμα, εκδηλώνεται μια ανοσοσύνθετη φλεγμονώδης διαδικασία, η ανάπτυξη της οποίας οδηγεί στην ήττα ορισμένων συστημάτων και οργάνων. Καθώς ο λύκος αναπτύσσεται, επηρεάζει καρδιά , δέρμα , νεφρά , πνεύμονες , αρθρώσεις , καθώς νευρικό σύστημα .

Όταν επηρεάζεται μόνο το δέρμα, διαγιγνώσκεται δισκοειδής λύκος . Ο δερματικός ερυθηματώδης λύκος εκφράζεται με σαφή σημάδια που φαίνονται ξεκάθαρα ακόμα και στη φωτογραφία. Εάν η ασθένεια επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου, τότε σε αυτήν την περίπτωση, η διάγνωση δείχνει ότι το άτομο εκδηλώνεται Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος . Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, τα συμπτώματα και των δύο τύπων ερυθηματώδους λύκου (τόσο συστηματική όσο και δισκοειδής μορφή) είναι περίπου οκτώ φορές πιο συχνά στις γυναίκες. Ταυτόχρονα, η νόσος του ερυθηματώδη λύκου μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες, αλλά παρόλα αυτά, συχνότερα η ασθένεια επηρεάζει άτομα σε ηλικία εργασίας - μεταξύ 20 και 45 ετών.

Μορφές της νόσου

Λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά κλινική πορείαασθένειες, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της νόσου: οξύς , υποξεία και χρόνιος φόρμες.

Στο οξύς Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από μια συνεχή υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου. Πολλά συμπτώματα εμφανίζονται νωρίς και ενεργά, σημειώνεται αντίσταση στη θεραπεία. Ο ασθενής πεθαίνει εντός δύο ετών από την έναρξη της νόσου. Τις περισσότερες φορές βρίσκεται υποξεία ΣΕΛ, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται σχετικά αργά, αλλά εξελίσσονται. Ένα άτομο με αυτή τη μορφή της νόσου ζει περισσότερο από εκείνους με οξύ ΣΕΛ.

Χρόνιος η μορφή είναι μια καλοήθης παραλλαγή της νόσου, η οποία μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια. Ταυτόχρονα, με τη βοήθεια της περιοδικής θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθούν μακροχρόνιες υφέσεις. Τις περισσότερες φορές, με αυτή τη μορφή, επηρεάζεται το δέρμα, καθώς και οι αρθρώσεις.

Ανάλογα με τη δραστηριότητα της διαδικασίας, υπάρχουν τρεις ποικίλους βαθμούς. Στο ελάχιστο δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας στον ασθενή υπάρχει μια ελαφρά μείωση του βάρους, κανονική θερμοκρασίασώμα, υπάρχει δισκοειδής βλάβη στο δέρμα, σημειώνεται αρθρικό σύνδρομο, χρόνια νεφρίτιδα, πολυνευρίτιδα.

Στο Μέσης δραστηριότητα, η θερμοκρασία του σώματος δεν υπερβαίνει τους 38 βαθμούς, το σωματικό βάρος χάνεται μέτρια, το εξιδρωματικό ερύθημα εμφανίζεται στο δέρμα, η ξηρή περικαρδίτιδα, η υποξεία πολυαρθρίτιδα, η χρόνια πνευμονίτιδα, η διάχυτη ομοιρουλονεφρίτιδα, η εγκεφαλονευρίτιδα.

Στο το μέγιστο δραστηριότητα του SLE, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να υπερβεί το 38, ένα άτομο χάνει πολύ βάρος, το δέρμα στο πρόσωπο επηρεάζεται με τη μορφή μιας "πεταλούδας", σημειώνεται πολυαρθρίτιδα, πνευμονική αγγειίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο, εγκεφαλομυελοραδικονευρίτιδα.

Στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, κρίσεις λύκου , που συνίστανται στην υψηλότερη δραστηριότητα της εκδήλωσης της διαδικασίας του λύκου. Οι κρίσεις είναι χαρακτηριστικές για κάθε πορεία της νόσου· όταν εμφανίζονται, αλλάζουν αισθητά εργαστηριακούς δείκτες, γενικές τροφικές διαταραχές, ενεργοποίηση συμπτωμάτων παραμερίζονται.

Αυτός ο τύπος λύκου είναι μια μορφή δερματικής φυματίωσης. Ο αιτιολογικός του παράγοντας είναι το Mycobacterium tuberculosis. Με αυτή την ασθένεια, επηρεάζεται κυρίως το δέρμα του προσώπου. Μερικές φορές η βλάβη επεκτείνεται στο δέρμα του άνω χείλους, στον στοματικό βλεννογόνο.

Αρχικά, ο ασθενής αναπτύσσει ένα συγκεκριμένο φυματιώδες φύμα, κοκκινωπό ή κιτρινοκόκκινο, με διάμετρο 1-3 mm. Τέτοιοι φυμάτιοι βρίσκονται στο προσβεβλημένο δέρμα σε ομάδες και μετά την καταστροφή τους παραμένουν έλκη με διογκωμένες άκρες. Αργότερα, η βλάβη επηρεάζει τον στοματικό βλεννογόνο, καταστρέφεται οστόστα μεσοδόντια διαστήματα. Ως αποτέλεσμα, τα δόντια χαλαρώνουν και πέφτουν. Τα χείλη του ασθενούς διογκώνονται, καλύπτονται με αιματηρές-πυώδεις κρούστες, εμφανίζονται ρωγμές πάνω τους. Αυξάνονται και γίνονται πυκνά περιφερειακά Οι λεμφαδένες. Συχνά, οι εστίες του λύκου μπορεί να περιπλέκονται με την προσθήκη μιας δευτερογενούς λοίμωξης. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, τα έλκη του λύκου γίνονται κακοήθη.

Στη διαδικασία της διάγνωσης, χρησιμοποιείται διασκόπηση και εξετάζεται ένας ανιχνευτής.

Χρησιμοποιείται για θεραπεία ιατρικά παρασκευάσματακαθώς και μεγάλες δόσεις βιταμίνη D2 . Μερικές φορές εφαρμόζεται ακτινοβολία με ακτίνες Χ, φωτοθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι σκόπιμο να αφαιρεθούν οι φυματιώδεις εστίες με χειρουργική επέμβαση.

Οι λόγοι

Μέχρι τώρα, τα αίτια που προκαλούν αυτή τη νόσο δεν έχουν καθοριστεί με σαφήνεια. Οι γιατροί είναι επιρρεπείς σε εκδοχές ότι ο κληρονομικός παράγοντας, ο αντίκτυπος στο ανθρώπινο σώμα των ιών, ορισμένων φαρμάκων και της υπεριώδους ακτινοβολίας έχει κάποια σημασία σε αυτή την περίπτωση. Πολλοί ασθενείς με αυτή την ασθένεια έχουν υποφέρει από αλλεργικές αντιδράσεις σε τρόφιμα ή φάρμακα στο παρελθόν. Εάν ένα άτομο έχει συγγενείς με ερυθηματώδη λύκο, τότε η πιθανότητα της νόσου αυξάνεται δραματικά. Όταν αναρωτιέστε εάν ο λύκος είναι μεταδοτικός, θα πρέπει να λάβετε υπόψη ότι είναι αδύνατο να μολυνθείτε από τη νόσο, αλλά κληρονομείται από υπολειπόμενου τύπουδηλαδή αρκετές γενιές αργότερα. Επομένως, η θεραπεία του λύκου θα πρέπει να πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την επίδραση όλων αυτών των παραγόντων.

Δεκάδες φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη του λύκου, αλλά η ασθένεια εκδηλώνεται στο 90% περίπου των περιπτώσεων μετά τη θεραπεία. υδραλαζίνη , και προκαϊναμίδη , φαινυτοΐνη , ισονιαζίδη , d-πενικιλλιναμίνη . Αλλά μετά τη διακοπή της χρήσης τέτοιων φαρμάκων, η ασθένεια υποχωρεί από μόνη της.

Η πορεία της νόσου στις γυναίκες επιδεινώνεται σημαντικά κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, επιπλέον, ο λύκος μπορεί να εκδηλωθεί λόγω,. Ως εκ τούτου, οι ειδικοί καθορίζουν την επίδραση των γυναικείων ορμονών του φύλου στην εμφάνιση του λύκου.

- αυτό είναι ένα είδος εκδήλωσης φυματίωσης του δέρματος, η εκδήλωσή του προκαλείται από το Mycobacterium tuberculosis.

Συμπτώματα

Εάν ένας ασθενής εμφανίσει δισκοειδή λύκο, τότε αρχικά εμφανίζεται ένα κόκκινο εξάνθημα στο δέρμα, το οποίο δεν προκαλεί φαγούρα και πόνο σε ένα άτομο. Σπάνια, ο δισκοειδής λύκος, στον οποίο υπάρχει μεμονωμένη βλάβη του δέρματος, περνά σε συστηματικό λύκο, στον οποίο έχουν ήδη προσβληθεί τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να έχουν ποικίλους συνδυασμούς. Μύες, αρθρώσεις μπορεί να πονέσουν, έλκη εμφανίζονται στο στόμα του. Χαρακτηριστικό του συστηματικού λύκου είναι ένα εξάνθημα στο πρόσωπο (στη μύτη και τα μάγουλα), το οποίο έχει σχήμα πεταλούδας. Το δέρμα γίνεται ιδιαίτερα ευαίσθητο στην έκθεση στο φως. Υπό την επίδραση του κρύου, η ροή του αίματος στα δάχτυλα των άκρων διαταράσσεται ().

Ένα εξάνθημα στο πρόσωπο εμφανίζεται στους μισούς περίπου ασθενείς με λύκο. Το χαρακτηριστικό εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας μπορεί να επιδεινωθεί εάν εκτεθεί στο άμεσο ηλιακό φως.

Οι περισσότεροι ασθενείς στη διαδικασία ανάπτυξης ΣΕΛ σημειώνουν συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση, η αρθρίτιδα εκδηλώνει πόνο, οίδημα, αίσθημα ακαμψίας στις αρθρώσεις των ποδιών και των χεριών, την παραμόρφωσή τους. Μερικές φορές οι αρθρώσεις με λύκο επηρεάζονται με τον ίδιο τρόπο όπως και με.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αγγειίτιδα (φλεγμονώδης διαδικασία των αιμοφόρων αγγείων), η οποία οδηγεί σε εξασθενημένη παροχή αίματος σε ιστούς και όργανα. Μερικές φορές αναπτύσσεται περικαρδίτις (φλεγμονή του βλεννογόνου της καρδιάς) και πλευρίτιδα (φλεγμονή της επένδυσης των πνευμόνων). Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής σημειώνει την εμφάνιση στο στήθος έντονος πόνος, το οποίο γίνεται πιο έντονο όταν ένα άτομο αλλάζει θέση σώματος ή εισπνέει βαθιά. Μερικές φορές ο ΣΕΛ επηρεάζει τους μύες και τις βαλβίδες της καρδιάς.

Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί τελικά να επηρεάσει τα νεφρά, η βλάβη στην οποία ονομάζεται ΣΕΛ νεφρίτιδα λύκου . Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από αύξηση της πίεσης, εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια, κατά την οποία ένα άτομο χρειάζεται αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Οι νεφροί προσβάλλονται περίπου στους μισούς ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Όταν ηττηθεί πεπτικό σύστημαπαρατηρούνται δυσπεπτικά φαινόμενα, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, ο ασθενής ενοχλείται από περιοδικές κρίσεις κοιλιακού πόνου.

Ο εγκέφαλος μπορεί επίσης να εμπλέκεται σε παθολογικές διεργασίες στον λύκο ( cerebrite ), που οδηγεί σε ψύχωση , αλλαγή προσωπικότητας, εκδήλωση σπασμών, και σε σοβαρές περιπτώσεις - να. Μετά την προσβολή του περιφερικού νευρικού συστήματος, η λειτουργία ορισμένων νεύρων χάνεται, οδηγώντας σε απώλεια της αίσθησης και αδυναμία ορισμένων μυϊκών ομάδων. Οι περιφερικοί λεμφαδένες στους περισσότερους ασθενείς είναι ελαφρώς διευρυμένοι και επώδυνοι κατά την ψηλάφηση.

Τα αποτελέσματα των βιοχημικών αναλύσεων των ιστών λαμβάνονται επίσης υπόψη.

Θεραπευτική αγωγή

Δυστυχώς, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για τον λύκο. Επομένως, η θεραπεία επιλέγεται με τέτοιο τρόπο ώστε να μειώνονται οι εκδηλώσεις των συμπτωμάτων, να διακόπτονται οι φλεγμονώδεις, καθώς και οι αυτοάνοσες διεργασίες.

Με τη βοήθεια μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να μειωθεί, καθώς και να μειωθεί πόνος. Ωστόσο, φάρμακα αυτής της ομάδας μακροχρόνια χρήσημπορεί να προκαλέσει ερεθισμό του γαστρικού βλεννογόνου και, ως αποτέλεσμα, γαστρίτιδα και έλκος . Επιπλέον, μειώνει την πήξη του αίματος.

Τα κορτικοστεροειδή έχουν πιο έντονη αντιφλεγμονώδη δράση. Ωστόσο, η παρατεταμένη χρήση τους σε υψηλές δόσεις προκαλεί επίσης σοβαρά ανεπιθύμητες ενέργειες. Ο ασθενής μπορεί να αναπτυχθεί Διαβήτης , εμφανίζονται , σημειώνονται νέκρωση μεγάλων αρθρώσεων , υπερυψωμένο αρτηριακή πίεση .

Το φάρμακο υδροξυχλωροκίνη () έχει υψηλή αποτελεσματικότητα έκθεσης σε ασθενείς με ΣΕΛ με δερματικές αλλοιώσεις και αδυναμία.

Η σύνθετη θεραπεία περιλαμβάνει επίσης φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Τέτοια κεφάλαια είναι αποτελεσματικά σε σοβαρή μορφή της νόσου, όταν αναπτύσσεται μια έντονη βλάβη των εσωτερικών οργάνων. Αλλά η λήψη αυτών των φαρμάκων οδηγεί σε αναιμία, ευαισθησία σε λοιμώξεις και αιμορραγία. Ορισμένα από αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν δυσμενώς το ήπαρ και τα νεφρά. Επομένως, οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο υπό τη στενή επίβλεψη ενός ρευματολόγου.

Γενικά, η θεραπεία του ΣΕΛ θα πρέπει να έχει πολλούς στόχους. Πρώτα απ 'όλα, είναι σημαντικό να σταματήσετε την αυτοάνοση σύγκρουση στο σώμα, να αποκαταστήσετε την κανονική λειτουργία των επινεφριδίων. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να επηρεαστεί το εγκεφαλικό κέντρο προκειμένου να εξισορροπηθεί το συμπαθητικό και το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα.

Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται σε μαθήματα: κατά μέσο όρο, απαιτούνται έξι μήνες συνεχούς θεραπείας. Η διάρκειά της εξαρτάται από τη δραστηριότητα της νόσου, τη διάρκεια, τη σοβαρότητά της, από τον αριθμό των οργάνων και των ιστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Εάν ένας ασθενής αναπτύξει νεφρωσικό σύνδρομο, η θεραπεία θα είναι μεγαλύτερη και η ανάρρωση πιο δύσκολη. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται επίσης από το πώς ο ασθενής είναι έτοιμος να ακολουθήσει όλες τις συστάσεις του γιατρού και να τον βοηθήσει στη θεραπεία.

Ο ΣΕΛ είναι σοβαρή ασθένειαπου οδηγεί σε αναπηρία, ακόμη και θάνατο. Ωστόσο, τα άτομα με ερυθηματώδη λύκο μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή, ειδικά κατά τη διάρκεια υφέσεων. Οι ασθενείς με ΣΕΛ θα πρέπει να αποφεύγουν εκείνους τους παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την πορεία της νόσου, επιδεινώνοντάς την. Δεν πρέπει να βρίσκονται στον ήλιο για πολλή ώρα, το καλοκαίρι αξίζει να φοράτε μακρυμάνικα ρούχα και να βάζετε αντηλιακό.

Φροντίστε να παίρνετε όλα τα φάρμακα που συνταγογραφεί ο γιατρός και να μην επιτρέψετε την απότομη απόσυρση των κορτικοστεροειδών, καθώς τέτοιες ενέργειες μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή έξαρση της νόσου. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά είναι πιο επιρρεπείς στη μόλυνση. Επομένως, θα πρέπει να ενημερώσει αμέσως τον γιατρό για την αύξηση της θερμοκρασίας. Επιπλέον, ο ειδικός πρέπει να παρακολουθεί συνεχώς τον ασθενή και να γνωρίζει όλες τις αλλαγές στην κατάστασή του.

Τα αντισώματα του λύκου μπορούν να περάσουν από τη μητέρα στο νεογέννητο, με αποτέλεσμα αυτό που είναι γνωστό ως νεογνικός λύκος. Το μωρό εμφανίζει εξάνθημα στο δέρμα, το επίπεδο στο αίμα μειώνεται ερυθροκύτταρα , λευκοκύτταρα , αιμοπετάλια . Μερικές φορές ένα παιδί μπορεί να αναπτύξει καρδιακό αποκλεισμό. Κατά κανόνα, μέχρι την ηλικία των έξι μηνών, ο νεογνικός λύκος θεραπεύεται, καθώς τα αντισώματα της μητέρας καταστρέφονται.

Οι γιατροί

Φάρμακα

Διατροφή, διατροφή για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Κατάλογος πηγών

• Ρευματολογία: κλινικές οδηγίες / Εκδ. S.L. Νασόνοφ. - 2η έκδ., διορθώθηκε. και επιπλέον - Μ. : GEOTAR-Media, 2011;
• Ivanova M.M. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Κλινική, διάγνωση και θεραπεία. Κλινικός rheumatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Αγγειακή παθολογία στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. - Μόσχα Γιαροσλάβ. - 1995;
• Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Διάχυτες ασθένειες συνδετικού ιστού: Εγχειρίδιο. για τους γιατρούς. Μ., «Ιατρική», 1994.