Liječenje sistemskog eritemskog lupusa. Sistemski eritematozni lupus (SLE) - uzroci, simptomi i liječenje bolesti. Lupus uzrokuje bolest

Ova bolest je popraćena disfunkcijom imunološki sustavšto rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Lupus erythematosus javlja se s razdobljima remisije i egzacerbacije, dok je razvoj bolesti teško predvidjeti; tijekom progresije i pojave novih simptoma, bolest dovodi do stvaranja insuficijencije jednog ili više organa.

Što je eritematozni lupus

Ovo je autoimuna patologija u kojoj su pogođeni bubrezi, krvne žile, vezivno tkivo i drugi organi i sustavi. Ako u normalnom stanju ljudsko tijelo proizvodi antitijela koja mogu napasti strane organizme koji ulaze izvana, tada u prisutnosti bolesti tijelo proizvodi veliki broj antitijela na stanice tijela i njihove komponente. Kao rezultat toga, formira se imunokompleksni upalni proces, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus zahvaća unutarnje i vanjska tijela, uključujući:

• pluća;
• bubrezi;
• koža;
• srce;
• zglobovi;
• živčani sustav.

Razlozi

Etiologija sistemski lupus i dalje ostaje nejasno. Liječnici sugeriraju da su virusi (RNA, itd.) Uzrok razvoja bolesti. Osim toga, faktor rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritemskog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, što se objašnjava osobitostima njihovog hormonskog sustava (postoji visoka koncentracija estrogena u krvi). Razlog zašto je bolest rjeđa kod muškaraca je zaštitni učinak koji imaju androgeni (muški spolni hormoni). Rizik od SLE može biti povećan:

• bakterijska infekcija;
• uzimanje lijekova;
• virusni poraz.

Mehanizam razvoja

Imunološki sustav koji normalno funkcionira proizvodi tvari za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. Kod sistemskog lupusa antitijela ciljano uništavaju vlastite stanice organizma, a uzrokuju apsolutnu dezorganizaciju vezivnog tkiva. U pravilu, pacijenti pokazuju fibroidne promjene, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno bubrenje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože, jezgra je uništena.

Osim oštećenja stanica kože, u stijenkama krvnih žila počinju se nakupljati čestice plazme i limfoidi, histiociti i neutrofili. Imunološke stanice se nasele oko uništene jezgre, što se naziva fenomen "rozete". Pod utjecajem agresivnih kompleksa antigena i protutijela oslobađaju se enzimi lizosoma koji potiču upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Produkti razaranja stvaraju nove antigene s protutijelima (autoantitijela). Kao posljedica kronične upale dolazi do skleroze tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o težini simptoma patologije, sustavna bolest ima određenu klasifikaciju. Do kliničke sorte sistemski eritematozni lupus uključuje:

1. Oštar oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, a opće stanje bolesnika se pogoršava, a on se žali na stalni umor, visoku temperaturu (do 40 stupnjeva), bolove, groznicu i bolove u mišićima. Simptomatologija bolesti se brzo razvija, a za mjesec dana utječe na sva ljudska tkiva i organe. Prognoza za akutni SLE nije ohrabrujuća: često očekivani životni vijek bolesnika s ovom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
2. Subakutni oblik. Od početka bolesti do pojave simptoma može proći više od godinu dana. Ovu vrstu bolesti karakterizira česta izmjena razdoblja pogoršanja i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje bolesnika ovisi o liječenju koje odabere liječnik.
3. Kronično. Bolest se odvija usporeno, simptomi su blagi, unutarnji organi praktički nisu oštećeni, pa tijelo normalno funkcionira. Unatoč blagom tijeku patologije, praktički ga je nemoguće izliječiti u ovoj fazi. Jedino što se može učiniti je ublažiti stanje osobe uz pomoć lijekova tijekom pogoršanja SLE.

Treba razlikovati kožne bolesti povezan s lupus erythematosus, ali nije sistemski i nema generaliziranu leziju. Ove patologije uključuju:

• diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela koji se malo uzdiže iznad kože);
• lupus izazvan lijekovima (upala zglobova, osip, toplina, bol u prsnoj kosti povezana s uzimanjem droga; nakon njihovog povlačenja simptomi nestaju);
• neonatalni lupus (rijetko izražen, pogađa novorođenčad ako majke imaju bolesti imunološkog sustava; bolest je popraćena abnormalnostima jetre, osipom na koži, patologijama srca).

Kako se manifestira lupus?

Glavni simptomi SLE uključuju jak umor, osip na koži i bolove u zglobovima. S progresijom patologije, problemi s radom srca postaju relevantni, živčani sustav, bubrezi, pluća, krvne žile. Klinička slika bolesti u svakom slučaju je individualna, jer ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koji stupanj oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva na početku bolesti pojavljuje se u oko četvrtine bolesnika, u 60-70% bolesnika sa SLE kožni sindrom je vidljiv kasnije, au ostalih se uopće ne javlja. U pravilu, za lokalizaciju lezije karakteristična su područja tijela otvorena prema suncu - lice (područje u obliku leptira: nos, obrazi), ramena, vrat. Lezije su slične eritematozusu po tome što se pojavljuju kao crveni, ljuskavi plakovi. Uz rubove osipa nalaze se proširene kapilare i područja s viškom / nedostatkom pigmenta.

Osim lica i drugih dijelova tijela izloženih suncu, sistemski lupus zahvaća dlakavi dio glave. U pravilu, ova manifestacija je lokalizirana u temporalnoj regiji, dok kosa ispada na ograničenom području glave (lokalna alopecija). U 30-60% SLE bolesnika uočljiva je povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost).

u bubrezima

Vrlo često lupus erythematosus utječe na bubrege: u oko polovice pacijenata utvrđuje se oštećenje bubrežnog aparata. Čest simptom toga je prisutnost bjelančevina u mokraći, odljevi i eritrociti se u pravilu ne otkrivaju na početku bolesti. Glavni znakovi da je SLE zahvatio bubrege su:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

u zglobovima

Reumatoidni artritisčesto se dijagnosticira lupus: u 9 od 10 slučajeva nije deformirajući i neerozivan. Češće bolest utječe na zglobove koljena, prste, zapešća. Osim toga, bolesnici sa SLE ponekad razviju osteoporozu (smanjenje gustoće kostiju). Pacijenti se često žale na bolove u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala liječi se hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na sluznicama

Bolest se manifestira na sluznici usne šupljine a nazofarinksa u obliku ulkusa koji ne uzrokuju bol. Lezije sluznice bilježe se u 1 od 4 slučaja. Ovo je tipično za:

• smanjena pigmentacija, crvena granica usana (heilitis);
• ulceracije u ustima/nosu, točkasta krvarenja.

Na plovilima

Lupus erythematosus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokard, perikard i miokard, koronarne žile, zaliske. Međutim, češće se javlja oštećenje vanjske ljuske organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

• perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se očituje tupim bolovima u području prsnog koša);
• miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajem ritma, provođenjem živčanih impulsa, akutnim / kroničnim zatajenjem organa);
• disfunkcija srčanog ventila;
• šteta koronarne žile(može se razviti u ranoj dobi u bolesnika sa SLE);
• poraz unutra plovila (istodobno se povećava rizik od razvoja ateroskleroze);
• oštećenje limfnih žila (manifestira se trombozom udova i unutarnjih organa, panikulitis - potkožni bolni čvorovi, livedo reticularis - plave mrlje koje tvore mrežasti uzorak).

Na živčani sustav

Liječnici sugeriraju da je zatajenje središnjeg živčanog sustava uzrokovano oštećenjem cerebralnih žila i stvaranjem antitijela na neurone - stanice koje su odgovorne za prehranu i zaštitu organa, kao i na imunološke stanice (limfocite. Ključni znakovi da bolest je zahvatila živčane strukture mozga su:

• psihoze, paranoja, halucinacije;
• migrena, glavobolje;
• Parkinsonova bolest, koreja;
• depresija, razdražljivost;
• moždani udar;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnog tipa;
• encefalopatija;
• neuropatija, mijelopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolest ima opsežan popis simptoma, dok ga karakteriziraju razdoblja remisije i komplikacija. Početak patologije može biti munjevit ili postupan. Znakovi lupusa ovise o obliku bolesti, a budući da spada u kategoriju višeorganskih patologija, klinički simptomi mogu biti različiti. Lakši oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, teži oblici bolesti popraćeni su drugim manifestacijama. Karakteristični simptomi bolesti uključuju:

• natečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
• bol u mišićima/zglobovima;
• povećani limfni čvorovi;
• hiperemija;
• povećan umor, slabost;
• crveni, slični alergijskim, osip na licu;
• groznica bez uzroka;
• plavi prsti, ruke, noge nakon stresa, kontakt s hladnoćom;
• alopecija;
• bol pri udisanju (ukazuje na oštećenje sluznice pluća);
• osjetljivost na sunčevu svjetlost.

Prvi znakovi

Do rani simptomi nose temperaturu, koja varira unutar granica od 38039 stupnjeva i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga, pacijent razvija druge znakove SLE-a, uključujući:

• artroza malih / velikih zglobova (može proći sama od sebe, a zatim se ponovno pojaviti s jačim intenzitetom);
• osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje na ramenima, prsima;
• upala vrata maternice, pazušni limfni čvorovi;
• na teške lezije Tijelo pati od unutarnjih organa - bubrega, jetre, srca, što se izražava u kršenju njihovog rada.

Kod djece

U ranoj dobi lupus erythematosus manifestira se brojnim simptomima, progresivno zahvaćajući različite organe djeteta. Istovremeno, liječnici ne mogu predvidjeti koji će sustav sljedeći zakazati. Primarni znakovi patologije mogu nalikovati običnim alergijama ili dermatitisu; Ovakva patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE u djece mogu uključivati:

• distrofija;
• stanjivanje kože, fotoosjetljivost;
• groznica praćena obilno znojenje, zimica;
• alergijski osip;
• dermatitis, u pravilu, prvo lokaliziran na obrazima, mostu nosa (izgleda kao bradavičasti osip, vezikule, edem itd.);
• bol u zglobovima;
• krhkost noktiju;
• nekroza na vrhovima prstiju, dlanovima;
• alopecija, sve do potpune ćelavosti;
• konvulzije;
• mentalni poremećaji(nervoza, hirovitost, itd.);
• stomatitis, nije podložan liječenju.

Dijagnostika

Za postavljanje dijagnoze liječnici koriste sustav koji su razvili američki reumatolozi. Da bi se potvrdilo da pacijent ima lupus erythematosus, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

• eritem na licu u obliku krila leptira;
• fotoosjetljivost (pigmentacija na licu koja se povećava kada je izložena sunčevoj svjetlosti ili UV zračenju);
• diskoidni kožni osip (asimetrični crveni plakovi koji se ljušte i pucaju, dok područja hiperkeratoze imaju neravne rubove);
• simptomi artritisa;
• stvaranje čira na sluznici usta, nosa;
• poremećaji u radu središnjeg živčanog sustava - psihoze, razdražljivost, napadi bijesa bez razloga, neurološke patologije itd .;
• serozna upala;
• česti pijelonefritis, pojava proteina u mokraći, razvoj zatajenja bubrega;
• lažno pozitivna Wassermanova analiza, otkrivanje titra antigena i antitijela u krvi;
• smanjenje trombocita i limfocita u krvi, promjena u njegovom sastavu;
• bezrazložno povećanje antinuklearnih protutijela.

Specijalist postavlja konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova s ​​gornjeg popisa. Kada je presuda dvojbena, pacijent se upućuje na usko usmjereni detaljni pregled. Prilikom postavljanja dijagnoze SLE, liječnik važnu ulogu pripisuje prikupljanju anamneze i proučavanju genetskih čimbenika. Liječnik će svakako otkriti koje je bolesti pacijent imao tijekom posljednje godine života i kako su liječeni.

Liječenje

SLE je bolest kronični tip, kod kojih je nemoguće potpuno izliječiti bolesnika. Ciljevi terapije su smanjiti aktivnost patološkog procesa, vratiti i očuvati funkcionalnost zahvaćenog sustava/organa, spriječiti egzacerbacije kako bi se produžio životni vijek bolesnika i poboljšala kvaliteta života. Liječenje lupusa uključuje obvezni ulaz lijekove koje liječnik propisuje svakom pacijentu pojedinačno, ovisno o karakteristikama organizma i stadiju bolesti.

Bolesnici se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više od sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

• sumnja na moždani udar, srčani udar, teška oštećenja CNS-a, upala pluća;
• povećanje temperature iznad 38 stupnjeva dugo vremena (groznica se ne može ukloniti antipireticima);
• ugnjetavanje svijesti;
• oštro smanjenje leukocita u krvi;
• brzo napredovanje simptoma.

Ako je potrebno, pacijent se upućuje stručnjacima kao što su kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardno liječenje SLE uključuje:

• hormonska terapija (propisani su lijekovi glukokortikoidne skupine, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid, itd.);
• protuupalni lijekovi (obično Diklofenak u ampulama);
• antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje peckanja, ljuštenja kože, liječnik propisuje pacijentu kreme i masti na bazi hormonskih sredstava. Posebna pažnja tijekom terapije, lupus erythematosus daje se za održavanje imuniteta pacijenta. Tijekom remisije, pacijent je propisan složeni vitamini, imunostimulansi, fizioterapeutske manipulacije. Lijekovi koji stimuliraju imunološki sustav, poput azatioprina, uzimaju se samo tijekom mirnog razdoblja bolesti, inače se stanje bolesnika može naglo pogoršati.

Akutni lupus

Liječenje treba započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski tečaj treba biti dug i stalan (bez prekida). Tijekom aktivne faze patologije, pacijentu se daju visoke doze glukokortikoida, počevši od 60 mg prednizolona i povećavajući se za još 35 mg tijekom 3 mjeseca. Polako smanjite volumen lijeka, prelazeći na tablete. Nakon toga se pojedinačno propisuje doza održavanja lijeka (5-10 mg).

Kako bi se spriječilo kršenje metabolizma minerala, pripravci kalija propisuju se istodobno s hormonskom terapijom (Panangin, otopina kalijevog acetata, itd.). Nakon završetka akutne faze bolesti, složeno liječenje kortikosteroidi u smanjenim dozama ili dozama održavanja. Osim toga, pacijent uzima aminokinolinske lijekove (1 tableta Delagin ili Plaquenil).

Kronično

Što je ranije započeto liječenje, veće su šanse da pacijent izbjegne nepovratne posljedice u tijelu. Terapija kronična patologija nužno uključuje uzimanje protuupalnih lijekova, lijekova koji suzbijaju aktivnost imunološkog sustava (imunosupresivi) i kortikosteroida hormonski lijekovi. Međutim, samo polovica pacijenata postiže uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike, provodi se terapija matičnim stanicama. Nakon toga u pravilu izostaje autoimuna agresija.

Zašto je eritematozni lupus opasan?

Neki pacijenti s ovom dijagnozom razvijaju teške komplikacije - poremećaj srca, bubrega, pluća i drugih organa i sustava. Najopasniji oblik bolesti je sistemski, koji tijekom trudnoće oštećuje čak i posteljicu, što dovodi do zastoja u rastu ili smrti ploda. Autoantitijela mogu prijeći placentu i uzrokovati neonatalnu (kongenitalnu) bolest u novorođenčeta. Istodobno, beba razvija kožni sindrom, koji nestaje nakon 2-3 mjeseca.

Koliko ljudi žive s eritemskim lupusom?

Zahvaljujući suvremenim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnosticiranja bolesti. Proces razvoja patologije odvija se različitim brzinama: kod nekih se simptomi postupno povećavaju, kod drugih se brzo povećava. Većina pacijenata nastavlja voditi normalan život, ali s teškim tijekom bolesti gubi se radna sposobnost zbog jakih bol u zglobovima, veliki umor, poremećaji CNS-a. Trajanje i kvaliteta života u SLE ovisi o težini simptoma zatajenja više organa.

Video

Profesorica d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Institut za reumatologiju RAMS, Moskva

Ovo predavanje je namijenjeno kako oboljelima od sistemskog eritemskog lupusa (SLE), tako i njihovoj rodbini, prijateljima, ali i onima koji žele bolje razumjeti ovu bolest kako bi pomogli oboljelima od SLE-a da se nose s njom. Pruža informacije o SLE s objašnjenjima nekih medicinski pojmovi. Pružene informacije daju predodžbu o bolesti i njezinim simptomima, sadrže informacije o dijagnozi i liječenju, kao i trenutna znanstvena dostignuća u ovom problemu. Predavanje također govori o temama poput zdravstvene zaštite, trudnoće, kvalitete života bolesnika sa SLE. Ako imate pitanja nakon čitanja ove knjižice, možete ih raspraviti sa svojim liječnikom ili poslati pitanja e-poštom: [e-mail zaštićen].

Kratka povijest SLE

Naziv lupus erythematosus, u latinskoj verziji kao Lupus erythematosus, dolazi od latinske riječi "lupus", što u prijevodu na engleski "wolf" znači vuk, a "erythematosus" - crven. Ovo ime bolest je dobila zbog činjenice da su kožne manifestacije slične lezijama kada ih ugrize gladni vuk. Ova je bolest liječnicima poznata od 1828. godine, nakon opisa kožnih simptoma od strane francuskog dermatologa Bietta. 45 godina nakon prvog opisa, drugi dermatolog, Kaposhi, primijetio je da neki pacijenti s kožnim znakovima bolesti imaju i simptome bolesti unutarnjih organa. A 1890. god. poznati engleski liječnik Osler otkrio je da se lupus erythematosus, koji se naziva i sistemski, može pojaviti (iako rijetko) bez kožne manifestacije. Godine 1948 Opisan je fenomen LE-(LE) stanica koji je karakteriziran detekcijom staničnih fragmenata u krvi. Ovo otkriće omogućilo je liječnicima da identificiraju mnoge pacijente sa SLE. Tek 1954. god Određeni proteini (ili antitijela) identificirani su u krvi SLE pacijenata koji djeluju protiv njihovih vlastitih stanica. Detekcija ovih proteina korištena je za razvoj osjetljivijih testova za dijagnozu SLE.

Što je SLE

Sistemski eritematozni lupus, koji se ponekad naziva i "lupus" ili skraćeno SLE, je vrsta poremećaja imunološkog sustava poznata kao autoimuna bolest. U autoimunim bolestima, tijelo, proizvodeći strane proteine ​​vlastitim stanicama i njihovim komponentama, oštećuje svoje zdrave stanice i tkiva. Autoimuna bolest je stanje u kojem imunološki sustav počinje percipirati "svoja" tkiva kao strana i napada ih. To dovodi do upale i oštećenja različitih tjelesnih tkiva. Lupus je kronična autoimuna bolest koja se javlja u nekoliko oblika i može uzrokovati upalu zglobova, mišića i raznih drugih dijelova tijela. Na temelju gornje definicije SLE-a jasno je da ova bolest pogađa različite organe u tijelu, uključujući zglobove, kožu, bubrege, srce, pluća, krvne žile i mozak. Iako ljudi s ovom bolešću imaju mnogo razne simptome Neki od najčešćih uključuju pretjerani umor, bolne ili otečene zglobove (artritis), neobjašnjivu temperaturu, osip na koži i probleme s bubrezima. SLE spada u skupinu reumatskih bolesti. Reumatske bolesti uključuju one koje prate upalna bolest vezivnog tkiva i karakteriziran bolovima u zglobovima, mišićima, kostima.

Trenutno je SLE klasificiran kao neizlječiva bolest. Međutim, simptomi SLE-a mogu se kontrolirati odgovarajućim liječenjem, a većina ljudi s ovom bolešću može biti aktivna, zdrav život. U gotovo svih bolesnika sa SLE-om, njegova se aktivnost mijenja tijekom bolesti, izmjenjujući trenutke koji se nazivaju izbijanja - egzacerbacije (u literaturi na engleskom jeziku nazivaju se požarom) i razdoblja blagostanja ili remisije. Pogoršanje bolesti karakterizira pojava ili pogoršanje upale različitih organa. Prema klasifikaciji usvojenoj u Rusiji, aktivnost bolesti podijeljena je u tri faze: I-I - minimalna, II-I - umjerena i III-I - izražena. Osim toga, prema početku pojave znakova bolesti u našoj zemlji postoje varijante tijeka SLE - akutni, subakutni i primarno kronični. Ovo odvajanje je pogodno za dugotrajno praćenje pacijenata. Remisija bolesti je stanje u kojem nema znakova ili simptoma SLE. Slučajevi potpune ili produljene remisije SLE-a, iako rijetki, ipak se događaju. Razumijevanje kako spriječiti pogoršanje i kako ih liječiti kada se pojave pomaže osobama sa SLE da ostanu zdravi. U našoj zemlji - na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, kao iu drugim svjetskim znanstvenim centrima, nastavljaju se intenzivna istraživanja kako bi se postigli golemi uspjesi u razumijevanju bolesti, koja može dovesti do izlječenja.

Postoje dva pitanja koja istraživači proučavaju: tko dobiva SLE i zašto. Znamo da žene češće od muškaraca obolijevaju od SLE-a, a taj se omjer, prema podacima raznih znanstvenih centara, kreće od 1:9 do 1:11. Tri puta je vjerojatnije da će SLE zahvatiti crne žene nego bijele žene, a češći je kod žena latinoameričkog, azijskog i indijanskog podrijetla, prema američkim istraživačima. Osim toga, poznati su obiteljski slučajevi SLE-a, ali je rizik da će pacijentovo dijete ili brat/sestra također razviti SLE još uvijek prilično nizak. U Rusiji nema statističkih podataka o broju oboljelih od SLE-a, budući da simptomi bolesti variraju od minimalnih do teških lezija vitalnih organa, a početak njihove pojave često je teško točno odrediti.

U stvari, postoji nekoliko vrsta SLE:

sistemski eritematozni lupus, oblik bolesti na koji većina ljudi misli kada kaže "lupus" ili u engleskoj literaturi "lupus". Riječ "sistemski" znači da bolest može utjecati na mnoge tjelesne sustave. Simptomi SLE mogu biti blagi ili teški. Iako SLE prvenstveno pogađa osobe u dobi od 15 do 45 godina, može se pojaviti u djetinjstvu kao iu starijoj dobi. Ova se brošura fokusira na SLE.

diskoidni lupus eritematozus pretežno zahvaća kožu. Crveni, uzlazni osip može se pojaviti na licu, vlasištu ili bilo gdje drugdje. Izdignuta područja mogu postati debela i ljuskava. Osip može trajati danima ili godinama, ili se može ponoviti (nestati i zatim se ponovno pojaviti). Mali postotak ljudi s diskoidnim eritemskim lupusom kasnije razvije SLE.

eritematozni lupus izazvan lijekovima odnosi se na oblik lupusa uzrokovanog lijekovima. Uzrokuje neke simptome slične onima kod SLE (artritis, osip, vrućica i bol u prsima, ali obično ne zahvaća bubreg), koji nestaju kada se lijek prestane uzimati. Lijekovi koji mogu uzrokovati eritematozni lupus uzrokovan lijekovima uključuju: hidralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopu (Aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid i neke antikonvulzivi kao što su fenitoin (Dilantin) ili karbamazepin (Tegretol), itd.

neonatalni lupus. Može utjecati na novorođenčad, žene sa SLE-om ili neke druge poremećaje imunološkog sustava. Djeca s neonatalnim lupusom mogu imati tešku bolest srca, što je najteži simptom. Neka novorođenčad mogu imati osip na koži, abnormalnosti jetre ili citopeniju (nizak broj krvnih stanica). Liječnici sada mogu identificirati većinu pacijenata s rizikom od razvoja neonatalnog SLE-a, omogućujući brzo liječenje djeteta od rođenja. Neonatalni lupus je vrlo rijedak, a većina djece čije majke imaju SLE potpuno su zdrava. Treba napomenuti da kožni osip kod neonatalnog lupusa obično ne zahtijeva terapiju i prolazi sam od sebe.

Što uzrokuje sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritemski lupus složena je bolest bez poznatog uzroka. Vjerojatno se ne radi o jednom uzroku, već o kombinaciji nekoliko čimbenika, uključujući genetske čimbenike. okoliš i, moguće, hormonska, čija kombinacija može uzrokovati bolest. Točan uzrok bolesti može se razlikovati od osobe do osobe. razliciti ljudi, provocirajući faktor može biti i stres, i prehlada, i hormonalne promjene u tijelu, koje se odvijaju tijekom puberteta, trudnoće, nakon pobačaja, tijekom menopauze. Znanstvenici su postigli veliki napredak u razumijevanju nekih pojava nekih od simptoma SLE koji su opisani u ovoj knjižici. Istraživači vjeruju da genetika igra važnu ulogu u razvoju bolesti, međutim, specifični "lupus gen" još nije identificiran. Umjesto toga, sugerirano je da nekoliko gena može povećati osjetljivost osobe na bolest.

Činjenica da se lupus može javljati u obiteljima pokazuje da razvoj bolesti ima genetsku osnovu. Osim toga, studija jednojajčanih blizanaca pokazala je da lupus ima veću vjerojatnost da zahvati oba blizanca, koji imaju isti skup gena, nego dva dvojajčana blizanca ili drugu djecu istih roditelja. Budući da je rizik od obolijevanja kod jednojajčanih blizanaca znatno manji od 100 posto, znanstvenici stoga smatraju da sami geni ne mogu objasniti pojavu lupusa. Drugi čimbenici također moraju igrati ulogu. Među onima koji se nastavljaju intenzivno proučavati su sunčevo zračenje, stres, određeni lijekovi i infektivni agensi poput virusa. Istovremeno, SLE nije infektivna ili zarazna bolest, ne pripada onkološkim bolestima i sindromu stečene imunodeficijencije. Iako virus može uzrokovati bolest kod osjetljivih ljudi, osoba se ne može "zaraziti" lupusom od nekog drugog.

U SLE-u imunološki sustav tijela ne radi onako kako bi trebao. Zdrav imunološki sustav proizvodi antitijela, koja su specifični proteini—proteini koji pomažu u borbi i uništavanju virusa, bakterija i drugih stranih tvari koje napadaju tijelo. Kod lupusa, imunološki sustav proizvodi antitijela (proteine) protiv zdravih stanica i tkiva u tijelu. Ta antitijela, koja se nazivaju autoantitijela ("auto" znači vlastiti), uzrokuju upalu u različitim dijelovima tijela, uzrokujući njihovo oticanje, crvenilo, groznicu i bol. Osim toga, neka se autoantitijela spajaju sa tvarima iz vlastitih tjelesnih stanica i tkiva u molekule koje se nazivaju imunološki kompleksi. Stvaranje ovih imunoloških kompleksa u tijelu također pridonosi upali i oštećenju tkiva kod pacijenata s lupusom. Znanstvenici još nisu razumjeli sve čimbenike koji uzrokuju upalu i oštećenje tkiva kod lupusa, a ovo je aktivno područje istraživanja.

SLE simptomi.

Unatoč prisutnosti određenih znakova bolesti, svaki slučaj bolesnika sa SLE je drugačiji. Kliničke manifestacije SLE može varirati od minimalnog do teškog oštećenja vitalnih organa i može se javljati i nestajati povremeno. Uobičajeni simptomi lupusa navedeni su u tablici i uključuju povećani umor (sindrom kronični umor), bol i oticanje zglobova, neobjašnjiva groznica i kožni osip. Karakterističan kožni osip može se pojaviti na hrptu nosa i na obrazima, a zbog toga što oblikom podsjeća na leptira naziva se "leptir" ili eritematozni (crveni) osip na koži zigomatične regije. Crveni osip može se pojaviti na bilo kojem dijelu kože tijela: na licu ili ušima, na rukama - ramenima i rukama, na koži prsa.

Uobičajeni simptomi SLE

• Bol i oticanje zglobova, bol u mišićima
• neobjašnjiva groznica
• sindrom kroničnog umora
• Osip na koži lica crvene boje ili promjena boje kože
• Bol u prsima s dubokim disanjem
• Pojačano ispadanje kose
• Bijela ili plava koža na prstima ruku ili nogu kada je hladno ili pod stresom (Raynaudov sindrom)
• Povećana osjetljivost na sunce
• Oticanje (oticanje) nogu i/ili oko očiju
• Povećani limfni čvorovi

Ostali simptomi lupusa uključuju bol u prsima, gubitak kose, osjetljivost na sunce, anemiju (smanjenje crvenih krvnih stanica) i blijedu ili ljubičastu kožu na prstima ruku ili nogu od hladnoće i stresa. Neki ljudi također imaju glavobolje, vrtoglavicu, depresiju ili napadaje. Novi simptomi mogu se nastaviti pojavljivati ​​godinama nakon postavljanja dijagnoze, baš kao što se različiti znakovi bolesti mogu pojaviti u različito vrijeme.

U nekih bolesnika sa SLE-om zahvaćen je samo jedan tjelesni sustav, poput kože ili zglobova ili hematopoetskih organa. U drugih bolesnika, manifestacije bolesti mogu zahvatiti mnoge organe i bolest je višeorganske prirode. Ozbiljnost oštećenja tjelesnih sustava različita je kod različitih bolesnika. Češće su zahvaćeni zglobovi ili mišići, uzrokujući artritis ili bol u mišićima - mialgiju. Kožni osip prilično slični u različitih pacijenata. S višestrukim organskim manifestacijama SLE-a mogu biti uključeni sljedeći tjelesni sustavi patološki proces:

Bubrezi: upala bubrega (lupus nefritis) može oslabiti njihovu sposobnost učinkovitog uklanjanja otpadnih tvari i toksina iz tijela. Jer funkcionalna sposobnost Bubrezi su vrlo važni za cjelokupno zdravlje, a njihovo oštećenje kod lupusa obično zahtijeva intenzivan medicinski tretman kako bi se spriječilo trajno oštećenje. Pacijentu je obično teško sam procijeniti stupanj oštećenja bubrega, pa obično upala bubrega kod SLE (lupus nefritis) nije praćena bolovima povezanim sa zahvaćenošću bubrega, iako neki bolesnici mogu primijetiti da su im gležnjevi otečeni, postoji oteklina oko očiju. Često je pokazatelj oštećenja bubrega kod lupusa abnormalna analiza urina i smanjenje količine urina.

središnji živčani sustav: U nekih bolesnika lupus zahvaća mozak ili središnji živčani sustav. Može uzrokovati glavobolje, vrtoglavicu, probleme s pamćenjem, vidom, paralizu ili promjene u ponašanju (psihoza), napadaje. Neki od ovih simptoma, međutim, mogu biti uzrokovani određenim lijekovima, uključujući one koji se koriste za liječenje SLE-a, ili emocionalnim stresom spoznaje o bolesti.

krvne žile: krvne žile mogu postati upaljene (vaskulitis), utječući na način na koji krv cirkulira u tijelu. Upala može biti blaga i ne zahtijeva liječenje.

Krv: Bolesnici s lupusom mogu razviti anemiju ili leukopeniju (smanjenje broja bijelih i/ili crvenih krvnih stanica). Lupus također može uzrokovati trombocitopeniju, smanjenje broja trombocita u krvi, što dovodi do povećanog rizika od krvarenja. Neki pacijenti s lupusom imaju povećan rizik stvaranje tromba u krvnim žilama.

Srce: U nekih osoba s lupusom, upala može biti u arterijama koje dovode krv u srce (koronarni vaskulitis), samom srcu (miokarditis ili endokarditis) ili u serozi koja okružuje srce (perikarditis), uzrokujući bol u prsima ili drugi simptomi.

pluća: Neki ljudi sa SLE-om razviju upalu sluznice pluća (pleuritis), što uzrokuje bol u prsima, otežano disanje i kašalj. Autoimuna upala pluća naziva se pneumonitis. Druge serozne membrane koje prekrivaju jetru i slezenu mogu biti uključene u upalni proces, uzrokujući bol na odgovarajućem mjestu ovog organa.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa.

Dijagnosticiranje lupusa može biti teško. Mogu proći mjeseci ili čak godine dok liječnici ne prikupe simptome i točno dijagnosticiraju ovu složenu bolest. Simptomi navedeni u ovom dijelu mogu se razviti tijekom dugog razdoblja bolesti ili tijekom kratkog vremenskog razdoblja. Dijagnoza SLE je strogo individualna i nemoguće je potvrditi ovu bolest prisutnošću bilo kojeg simptoma. Ispravna dijagnoza lupusa zahtijeva znanje i svijest liječnika te dobru komunikaciju bolesnika. Recite liječniku potpunu, točnu povijest bolesti(primjerice, kakve ste zdravstvene probleme imali i koliko dugo, što je izazvalo nastanak bolesti) bitno je za dijagnostički proces. Ove informacije, zajedno s fizičkim pregledom i rezultatima laboratorijskih testova, pomažu liječniku da razmotri druga stanja koja bi mogla izgledati kao SLE, ili ih zapravo potvrditi. Za postavljanje dijagnoze može biti potrebno vrijeme, a bolest se ne mora odmah potvrditi, već tek kada se pojave novi simptomi.

Ne postoji samo jedan test koji može reći ima li osoba SLE, ali nekoliko laboratorijskih testova može pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Testovi se koriste za otkrivanje specifičnih autoantitijela koja su često prisutna u bolesnika s lupusom. Na primjer, test na antinuklearna antitijela obično se radi za otkrivanje autoantitijela koja antagoniziraju nuklearne komponente, ili " komandni centar»ljudske stanice. Mnogi pacijenti imaju pozitivnu analizu na antinuklearna protutijela; međutim, neki lijekovi, infekcije i druga stanja također mogu uzrokovati pozitivan rezultat. Test na antinuklearna antitijela jednostavno pruža još jedan trag liječniku za postavljanje dijagnoze. Postoje i krvni testovi za pojedinačne vrste autoantitijela koji su specifičniji za osobe s lupusom, iako nisu svi ljudi s lupusom pozitivni na njih. Ova antitijela uključuju anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Liječnik može koristiti ove testove za potvrdu dijagnoze lupusa.

Prema dijagnostičkim kriterijima Američkog koledža za reumatologiju, revizija iz 1982., postoji 11 od sljedećih znakova:

Jedanaest dijagnostičkih znakova SLE

• crveni osip u jagodičnoj regiji (u obliku "leptira", na koži prsa u zoni "dekoltea", na nadlanicama)
• diskoidni osip (ljuskavi čirevi u obliku diska, češće na licu, vlasištu ili prsima)
• fotoosjetljivost (osjetljivost na sunčevu svjetlost u kratkom vremenskom razdoblju (ne više od 30 minuta)
• čirevi u ustima (upala grla, sluznice usta ili nosa)
• artritis (bol, otok, ukočenost u zglobovima)
• serozitis (upala serozne ovojnice oko pluća, srca, peritoneuma, koja uzrokuje bol pri promjeni položaja tijela i često praćena otežanim disanjem)_
• zahvaćenost bubrega
• problemi povezani s oštećenjem središnjeg živčanog sustava (psihoza i napadaji koji nisu povezani s lijekovima)
• hematološki problemi (smanjenje broja krvnih stanica)
• imunološki poremećaji (koji povećavaju rizik od sekundarnih infekcija)
• antinuklearna antitijela (autoantitijela koja djeluju protiv jezgri vlastitih stanica tijela kada se ti dijelovi stanica pogrešno percipiraju kao strani (antigeni)

Ovi dijagnostički kriteriji osmišljeni su kako bi pomogli liječniku razlikovati SLE od drugih poremećaja vezivnog tkiva, a 4 od navedenih dovoljna su za postavljanje dijagnoze. Istodobno, prisutnost samo jednog simptoma ne isključuje bolest. Osim znakova uključenih u dijagnostičke kriterije, bolesnici sa SLE mogu imati dodatne simptome bolesti. To uključuje trofične poremećaje (gubitak težine, pojačan gubitak kose prije pojave žarišta ćelavosti ili potpune ćelavosti), nemotivirana groznica. Ponekad prvi znak bolesti može biti neuobičajena promjena boje kože (plavilo, izbjeljivanje) prstiju ili dijela prsta, nosa, ušne školjke na hladnoći ili emocionalnom stresu. Ova promjena boje kože naziva se Raynaudov sindrom. ostalo opći simptomi mogu se pojaviti bolesti - to je slabost mišića, subfebrilna temperatura, smanjenje ili gubitak apetita, nelagoda u trbuhu, praćena mučninom, povraćanjem, a ponekad i proljevom.

Oko 15% SLE bolesnika ima i Sjogrenov sindrom ili tzv. „suhi sindrom“. Ovo je kronično stanje koje je popraćeno suhim očima i ustima. U žena se također može primijetiti suhoća sluznice genitalnih organa (vagine).

Ponekad osobe sa SLE dožive depresiju ili nemogućnost koncentracije. brza promjena raspoloženja ili neuobičajenog ponašanja mogu se pojaviti iz sljedećih razloga:

Ove pojave mogu biti povezane s autoimuna upala u središnjem živčanom sustavu

Ove manifestacije mogu biti normalna reakcija promijeniti svoje osjećaje

Stanje može biti povezano s neželjenim učincima lijekova, osobito kada se doda novi lijek ili se pojave novi simptomi pogoršanja. Ponavljamo da se znakovi SLE mogu javljati kroz dulje vrijeme. Iako mnogi pacijenti sa SLE obično imaju nekoliko simptoma bolesti, većina njih obično ima nekoliko zdravstvenih problema koji se povremeno pogoršavaju. Međutim, većina bolesnika sa SLE-om se tijekom terapije osjeća dobro, bez ikakvih znakova oštećenja organa.

Takva stanja središnjeg živčanog sustava mogu zahtijevati dodavanje lijekova, uz glavne lijekove, za liječenje SLE-a koji utječe na središnji živčani sustav. Zato je ponekad reumatologu potrebna pomoć liječnika drugih specijalnosti, posebice psihijatra, neurologa itd.

Neki se testovi koriste rjeđe, ali mogu biti korisni ako pacijentovi simptomi ostanu nejasni. Liječnik može naručiti biopsiju kože ili bubrega ako su zahvaćeni. Obično se prilikom postavljanja dijagnoze propisuje test na sifilis - Wassermanova reakcija, jer neka lupusna antitijela u krvi mogu izazvati lažno pozitivnu reakciju na sifilis. Pozitivan test ne znači da pacijent ima sifilis. Osim toga, svi ovi testovi samo pomažu liječniku dati trag i informacije za postavljanje točne dijagnoze. Liječnik mora usporediti cjelokupnu sliku: povijest bolesti, kliničke simptome i podatke testova, kako bi točno utvrdio ima li osoba lupus.

ostalo laboratorijske pretrage koristi se za praćenje tijeka bolesti od dijagnoze. Kompletna krvna slika, analiza urina, biokemijski test krvi i brzina sedimentacije eritrocita (ESR) mogu pružiti vrijedne informacije. ESR je pokazatelj upale u tijelu. Dijagnosticira koliko brzo crvene krvne stanice padaju na dno tubula krvi koja se ne zgrušava. Međutim, povećanje ESR nije važan pokazatelj za SLE, au kombinaciji s drugim pokazateljima pomaže u prevenciji nekih komplikacija kod SLE. To se prvenstveno odnosi na dodavanje sekundarne infekcije, što ne samo da komplicira stanje bolesnika, već stvara i probleme u liječenju SLE-a. Drugi test pokazuje razinu skupine proteina u krvi koja se naziva komplement. Bolesnici s lupusom često imaju niske razine komplementa, osobito tijekom egzacerbacije bolesti.

Dijagnostička pravila za SLE

• Ispitivanje o pojavi znakova bolesti (povijest bolesti), prisutnost rodbine s bilo kojom bolešću
• Kompletan liječnički pregled (od glave do pete)

Laboratorijski pregled:

• Opća klinička analiza krvi s brojanjem svih krvnih stanica: leukociti, eritrociti, trombociti
• Opća analiza urina
• Biokemijski test krvi
• Proučavanje ukupnog komplementa i nekih komponenti komplementa, koje se često otkrivaju u niskoj s visokom aktivnošću SLE
• Test na antinuklearna antitijela - pozitivni titri u većine pacijenata, ali pozitivnost može biti posljedica drugih razloga
• Ispitivanje drugih autoantitijela (antitijela na dvolančanu DNA, na ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – jedan ili više ovih testova su pozitivni kod SLE
• Wassermanov test je krvni test na sifilis, koji je u sudbini bolesnika sa SLE lažno pozitivan, a ne pokazatelj bolesti sifilisa
• Biopsija kože i/ili bubrega

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje SLE-a je strogo individualno i može se mijenjati s tijekom bolesti. Dijagnoza i liječenje lupusa često su zajednički napori između bolesnika i liječnika različitih specijalnosti. Pacijent može posjetiti obiteljskog liječnika ili liječnika opće prakse ili može posjetiti reumatologa. Reumatolog je liječnik specijaliziran za artritis i druge bolesti zglobova, kostiju i mišića. Klinički imunolozi (liječnici specijalizirani za poremećaje imunološkog sustava) također mogu liječiti pacijente s lupusom. U procesu liječenja često pomažu i drugi stručnjaci: to mogu biti medicinske sestre, psiholozi, socijalni radnici i također medicinski stručnjaci kao što su nefrolozi (liječnici koji liječe poremećaje bubrega), hematolozi (specijalizirani za poremećaje krvi), dermatolozi (liječnici koji liječe kožne poremećaje) i neurolozi (liječnici koji se specijaliziraju za poremećaje živčanog sustava).

Nove smjernice u nastajanju i učinkovitost liječenja lupusa daju liječnicima više izbora u pristupu liječenju bolesti. Vrlo je važno da pacijent blisko surađuje s liječnikom i aktivno sudjeluje u svom liječenju. Nakon jednom dijagnosticiranog lupusa, liječnik planira liječenje na temelju spola, dobi, stanja u trenutku pregleda, početka bolesti, kliničkih simptoma i životnih uvjeta. Taktika liječenja SLE je strogo individualna i može se povremeno mijenjati. Razvoj plana liječenja ima nekoliko ciljeva: spriječiti egzacerbaciju, liječiti je kad se pojavi i minimizirati komplikacije. Liječnik i pacijent trebali bi redovito procjenjivati ​​plan liječenja kako bi bili sigurni da je najučinkovitiji.

Za liječenje SLE koristi se nekoliko vrsta lijekova. Liječnik odabire terapiju na temelju simptoma i potreba svakog pacijenta pojedinačno. Kod bolesnika s bolovima i oticanjem zglobova, povišenom temperaturom često se koriste lijekovi koji smanjuju upalu, a nazivaju se nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID). NSAIL se mogu koristiti sami ili u kombinaciji s drugim lijekovima za kontrolu boli, otekline ili vrućice. Pri kupnji nesteroidnih protuupalnih lijekova važno je da su to upute liječnika jer se doza lijeka za oboljele od lupusa može razlikovati od doze preporučene na pakiranju. Uobičajene nuspojave NSAIL-a mogu uključivati ​​probavne smetnje, žgaravicu, proljev i zadržavanje tekućine. Neki bolesnici također prijavljuju razvoj znakova oštećenja jetre ili bubrega tijekom uzimanja NSAID-a, stoga je posebno važno da bolesnik ostane u bliskom kontaktu s liječnikom tijekom uzimanja ovih lijekova.

NESTEROIDNI PROTUUPALNI LIJEKOVI (NSAID)

Antimalarici se također koriste za liječenje lupusa. Ti su lijekovi izvorno korišteni za liječenje simptoma malarije, no liječnici su otkrili da pomažu i kod lupusa, osobito kožnog oblika. Nije točno poznato kako lijekovi protiv malarije "djeluju" kod lupusa, ali znanstvenici misle da to čini potiskivanjem određenih faza imunološkog odgovora. Sada je dokazano da ti lijekovi, djelujući na trombocite, imaju antitrombotski učinak, a još jedan njihov pozitivan učinak je njihovo hipolipidemsko svojstvo. Specifični antimalarici koji se koriste za liječenje lupusa uključuju hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen), kinakrin (Atabrine). Mogu se koristiti sami ili u kombinaciji s drugim lijekovima, a uglavnom se koriste za liječenje sindroma kroničnog umora, bolova u zglobovima, kožni osip i oštećenje pluća. Znanstvenici su dokazali da dugotrajno liječenje lijekovima protiv malarije može spriječiti ponovnu pojavu bolesti. Nuspojave lijekova protiv malarije mogu uključivati ​​želučane tegobe i, vrlo rijetko, oštećenje mrežnice, sluha i vrtoglavicu. Pojava fotofobije, kršenje percepcije boja prilikom uzimanja ovih lijekova zahtijeva žalbu oftalmologu. SLE bolesnike koji primaju lijekove protiv malarije treba pregledati oftalmolog najmanje jednom svakih 6 mjeseci kada se liječe Plaquenilom i jednom svaka 3 mjeseca kada koriste Delagil.

Glavni lijekovi za liječenje SLE su lijekovi kortikosteroidnih hormona, koji uključuju prednizolon (Deltazone), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol) i deksametazon (Decadron, Hexadrol). Ponekad se u svakodnevnom životu ova skupina lijekova naziva steroidima, ali to nije isto što i anabolički steroidi koje neki sportaši koriste za napumpavanje mišićna masa. Ovi lijekovi su sintetski oblici hormona koje inače proizvode nadbubrežne žlijezde, endokrine žlijezde smještene u trbušne šupljine preko bubrega. Kortikosteroidi se odnose na kortizol, koji je prirodni protuupalni hormon koji brzo suzbija upalu. Kortizon, a kasnije i hidrokortizon bili su među prvim lijekovima ove obitelji, čija je primjena u po život opasnim stanjima kod raznih bolesti pomogla da prežive mnoge tisuće pacijenata. Kortikosteroidi se mogu davati kao tableta, krema za kožu ili injekcijom. Budući da se radi o snažnim lijekovima, liječnik će odabrati najnižu dozu najveći učinak. Obično doza hormona ovisi o stupnju aktivnosti bolesti, kao io organima koji su uključeni u proces. Oštećenje samo bubrega ili živčanog sustava već je osnova za vrlo visoke doze kortikosteroida. Kratkotrajne (kratkotrajne) nuspojave kortikosteroida uključuju nepravilnu distribuciju masnog tkiva (mjesečasto lice, grbavo salo na leđima), pojačan apetit, debljanje i emocionalnu neravnotežu. Ove nuspojave uglavnom nestaju kada se doza smanji ili se lijekovi prestanu uzimati. Ali ne možete odmah prestati uzimati kortikosteroide, niti brzo smanjiti njihovu dozu, stoga je vrlo važna suradnja liječnika i bolesnika pri promjeni doze kortikosteroida. Ponekad liječnici daju vrlo veliku dozu kortikosteroida venom ("bolus" ili "pulsna" terapija). Kod ovog liječenja tipične nuspojave su manje izražene i nije potrebno postupno smanjenje doze. Važno je da bolesnik vodi dnevnik uzimanja lijekova u koji treba bilježiti početnu dozu kortikosteroida, početak njihovog opadanja i brzinu opadanja. To će pomoći liječniku u procjeni rezultata terapije. Nažalost, u praksi se posljednjih godina često susrećemo s odustajanjem od lijeka čak i na kratko vrijeme zbog nepostojanja lijeka u ljekarničkoj mreži. Bolesnik sa SLE treba imati rezervu kortikosteroida, uzimajući u obzir vikende ili praznike. U nedostatku prednizolona u ljekarničkoj mreži, može se zamijeniti bilo kojim drugim lijekom iz ove skupine. U donjoj tablici dajemo ekvivalent od 5 mg. (1 tableta) doze prednizolona drugih analoga kortikosteroida.

Stol. Prosječni ekvivalentni protuupalni potencijal kortizona i analoga na temelju veličine tablete

Unatoč obilju derivata kortikosteroida, prednizolon i metilprednizolon su poželjni za dugotrajnu upotrebu, jer su nuspojave drugih lijekova, osobito lijekova koji sadrže fluor, izraženije.

Dugotrajne nuspojave kortikosteroida mogu biti ožiljci od rastezanja - strije na koži, prekomjerni rast dlaka, zbog pojačanog izlučivanja kalcija iz kostiju, kosti postaju krte - razvija se sekundarna (lijekovima) osteoproza. Neželjeni učinci liječenja kortikosteroidima uključuju visoki krvni tlak, oštećenje arterija zbog poremećenog metabolizma kolesterola, povišen šećer u krvi, lake infekcije i, konačno, rani razvoj katarakte. Tipično, što je veća doza kortikosteroida, to su ozbiljnije nuspojave. Također, što se duže uzimaju, to je veći rizik od razvoja nuspojave. Znanstvenici rade na razvoju alternativnih načina za ograničavanje ili kompenzaciju upotrebe kortikosteroida. Na primjer, kortikosteroidi se mogu koristiti u kombinaciji s drugim, manje jakim lijekovima, ili liječnik može pokušati polagano smanjivati ​​dozu nakon što se stanje stabiliziralo dulje vrijeme. Pacijenti s lupusom koji uzimaju kortikosteroide trebali bi uzimati dodatke kalcija i vitamina D kako bi smanjili rizik od razvoja osteoporoze (oslabljene, lomljive kosti).

Drugi neželjeni učinak sintetskih kortikosteroida povezan je s razvojem smanjenja (skupljenja) nadbubrežnih žlijezda. To je zbog činjenice da nadbubrežne žlijezde zaustavljaju ili smanjuju proizvodnju prirodnih kortikosteroida i ta je činjenica vrlo važna za razumijevanje zašto se ti lijekovi ne smiju naglo prekinuti. Prvo, sintetski hormoni ne bi se trebali naglo prekinuti, jer je potrebno vrijeme (i do nekoliko mjeseci) da nadbubrežne žlijezde ponovno počnu proizvoditi. prirodni hormon. Nagli prekid uzimanja kortikosteroida je opasan po život i može doći do razvoja akutne vaskularne krize. Zbog toga bi trebalo smanjivati ​​dozu kortikosteroida vrlo polako tijekom tjedana ili čak mjeseci, budući da se tijekom tog razdoblja nadbubrežne žlijezde mogu prilagoditi proizvodnji prirodnog hormona. Druga stvar koju treba uzeti u obzir pri uzimanju kortikosteroida je svaki fizički ili emocionalni stres, uključujući operaciju, vađenje zuba zahtijeva dodatnu primjenu kortikosteroida.

Za SLE pacijente koji imaju zahvaćenost vitalnih organa kao što su bubrezi ili središnji živčani sustav ili zahvaćenost više organa, mogu se koristiti lijekovi koji se nazivaju imunosupresivi. Imunosupresivi kao što su azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid (Cytoxan) obuzdavaju pretjerano aktivan imunološki sustav blokirajući proizvodnju nekih imunoloških stanica i inhibirajući djelovanje drugih. U skupinu ovih lijekova spada i metotreksat (Foleks, Meksat, Revmatreks). Ovi se lijekovi mogu davati u obliku tableta ili infuzijom (pijenjem lijeka u venu kroz malu cjevčicu). Nuspojave mogu uključivati ​​mučninu, povraćanje, gubitak kose, probleme s mjehurom, smanjenu plodnost i povećan rizik od raka ili infekcije. Rizik od nuspojava povećava se s trajanjem liječenja. Kao i kod drugih tretmana za lupus, postoji rizik od ponovne pojave simptoma nakon prekida uzimanja imunosupresivnih lijekova, pa se liječenje mora produljiti, a obustava i prilagodba doze zahtijevaju strogi medicinski nadzor. Bolesnici koji primaju terapiju imunosupresivnim lijekovima također trebaju pažljivo bilježiti dozu ovih lijekova u svoj dnevnik. Pacijenti s ovim lijekovima trebaju redovito uzimati opću analizu krvi i urina 1-2 puta tjedno, a treba imati na umu da kada se doda sekundarna infekcija ili se smanji broj krvnih stanica (leukociti ispod 3 tisuće, trombociti ispod 100 tisuća) , lijek se privremeno prekida. Nastavak liječenja moguć je nakon normalizacije stanja.

Osim kortikosteroida, pacijenti sa SLE-om, koji imaju višestruke organske sustave zahvaćene i često praćene sekundarnom infekcijom, mogu primiti intravenski imunoglobulin, krvni protein koji jača imunitet i pomaže u borbi protiv infekcije. Imuglobulin se također može koristiti za akutno krvarenje u SLE bolesnika s trombocitopenijom ili infekcijom (sepsa) ili za pripremu bolesnika s lupusom za operaciju. To omogućuje smanjenje potrebne doze kortikosteroida kada su u takvim stanjima indicirane megadoze.

Rad pacijenta u bliskom kontaktu s liječnikom pomaže u ispravnom odabiru liječenja. Budući da neki lijekovi mogu uzrokovati neželjene učinke, važno je odmah prijaviti liječniku sve nove simptome. Također je važno ne prekidati ili mijenjati liječenje bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom.

Zbog vrste i cijene lijekova koji se koriste za liječenje lupusa, njihovog potencijala za ozbiljne nuspojave i nedostatka lijeka, mnogi pacijenti traže druge načine liječenja bolesti. Neki alternativni pokušaji koji su predloženi uključuju posebne dijete, dodaci prehrani, riblje ulje, masti i kreme, kiropraktičko liječenje i homeopatija. Iako te metode same po sebi možda nisu štetne, trenutačno nema studija koje bi pokazale da pomažu. Neki alternativni ili komplementarni pristupi mogu pomoći pacijentu da se nosi sa stresom povezanim s kroničnom bolešću ili da ga smanji. Ako liječnik smatra da pokušaj može pomoći, a ne biti štetan, može se uključiti u plan liječenja. Međutim, važno je ne zanemariti redovitu njegu zdravlja ili liječenje ozbiljnih simptoma lijekovima koje propisuje liječnik.

Lupus i kvaliteta života.

Unatoč simptomima lupusa i mogućim nuspojavama liječenja, oboljeli mogu održavati visok životni standard posvuda. Da biste se nosili s lupusom, morate razumjeti bolest i njezine učinke na tijelo. Naučeći prepoznati i spriječiti znakove egzacerbacije SLE-a, bolesnik može pokušati spriječiti njezino pogoršanje ili smanjiti njegov intenzitet. Mnogi ljudi s lupusom osjećaju umor, bol, osip, groznicu, nelagodu u trbuhu, glavobolja ili vrtoglavica neposredno prije egzacerbacije bolesti. U nekih bolesnika dugotrajno izlaganje suncu može izazvati pogoršanje, stoga je važno planirati primjeren odmor i boravak na zraku tijekom kraćeg razdoblja insolacije (izlaganja sunčevoj svjetlosti). Također je važno da pacijenti s lupusom vode redovitu brigu o svom zdravlju, unatoč tome što traže pomoć tek kada se simptomi pogoršaju. Stalni medicinski nadzor i laboratorijske pretrage omogućuju liječniku da uoči sve promjene, što može spriječiti pogoršanje.

Znakovi egzacerbacije bolesti

• Umor
• Bolovi u mišićima, zglobovima
• Groznica
• Neudobnost u abdomenu
• Glavobolja
• vrtoglavica
• Prevencija pogoršanja
• Naučite prepoznati početne znakove egzacerbacije, ali nemojte se prestrašiti kronične bolesti
• Dogovorite se s Dr.
• Postavite realne ciljeve i prioritete
• Ograničite izlaganje suncu
• Postignite zdravlje uravnoteženom prehranom
• Pokušavam ograničiti stres
• Odredite odgovarajući odmor i dovoljno vremena
• Umjerena tjelovježba kad god je to moguće

Plan liječenja kroji se prema individualnim specifičnim potrebama i okolnostima. Ako se novi simptomi rano otkriju, liječenje može biti uspješnije. Liječnik može savjetovati o pitanjima kao što su upotreba kreme za sunčanje, smanjenje stresa i važnost pridržavanja rutine, planiranje aktivnosti i odmora, kao i kontrola rađanja i planiranje obitelji. Budući da su ljudi s lupusom osjetljiviji na infekcije, liječnik može nekim pacijentima preporučiti rane injekcije prehlade.

Bolesnici s lupusom trebaju se podvrgavati periodičnim pregledima, kao što su ginekološki i mamološki pregledi. Redovita oralna higijena može pomoći u sprječavanju potencijalno opasnih infekcija. Ako pacijent uzima kortikosteroide ili lijekove protiv malarije, godišnje istraživanje optometrist za dijagnosticiranje i liječenje problema s očima.

Održavanje zdravlja zahtijeva dodatne napore i pomoć, stoga postaje osobito važno razviti strategiju za održavanje dobrobiti. Dobro zdravlje uključuje povećana pozornost tijelu, umu i duši. Jedan od prvih ciljeva dobrobiti za osobe koje pate od lupusa je nositi se sa stresom zbog dobivanja kronične bolesti. Učinkovito upravljanje stresom razlikuje se od osobe do osobe. Neki pokušaji koji mogu pomoći uključuju vježbe, tehnike opuštanja kao što je meditacija i pravilno planiranje posao i slobodno vrijeme.

• Pronađite liječnika koji će vas pažljivo slušati
• Pružite potpune i točne medicinske podatke
• Pripremite popis svojih pitanja i želja
• Budite iskreni i podijelite svoje stajalište o pitanjima koja vas zabrinjavaju sa svojim liječnikom
• Tražite pojašnjenje ili objašnjenje svoje budućnosti ako vam je stalo
• Razgovarajte s drugim zdravstvenim radnicima kojima je stalo do vas (medicinska sestra, terapeut, neuropatolog)
• Slobodno razgovarajte s liječnikom o nekim intimnim problemima (na primjer: plodnost, kontracepcija)
• Razgovarajte o svim promjenama u liječenju ili specifičnim modalitetima (fitoterapija, psihička, itd.)

Razvijanje i jačanje dobrog sustava podrške također je vrlo važno. Sustav podrške može uključivati ​​obitelj, prijatelje, medicinski radnici, u SAD-u to uključuje javne organizacije te tzv. organiziranje grupa podrške. Sudjelovanje u grupama za podršku može pružiti emocionalnu podršku, podršku za samopoštovanje i moral te pomoći u razvoju ili poboljšanju vještina samoupravljanja. Također može pomoći da steknete više znanja o svojoj bolesti. Istraživanja su pokazala da pacijenti koji su dobro informirani i aktivno brinu o sebi osjećaju manje boli, manje posjeta liječniku, više samopouzdanja i ostaju aktivniji.

Trudnoća i kontracepcija za žene s lupusom.

Prije dvadeset godina, ženama s lupusom se odbijalo zatrudnjeti zbog visokog rizika od pogoršanja bolesti i povećanja šanse za pobačaj. Zahvaljujući istraživanjima i brižljivom liječenju, više žena sa SLE može uspješno zatrudnjeti. Iako trudnoća još uvijek uključuje visokog rizika, većina žena s lupusom sigurno nose svoje dijete do kraja trudnoće. Međutim, 20-25% "lupusnih" trudnoća završi spontanim pobačajem, u usporedbi s 10-15% trudnoća bez te bolesti. Važno je razgovarati ili planirati rođenje djeteta prije trudnoće. U idealnom slučaju, žena ne bi trebala imati znakove ili simptome lupusa i ne bi trebala uzimati lijekove 6 mjeseci prije trudnoće.

Neke žene mogu doživjeti blage do umjerene napade tijekom ili nakon trudnoće, druge ne. Trudnice s lupusom, osobito one koje uzimaju kortikosteroide, imaju veću vjerojatnost da će razviti visoko krvni tlak, dijabetes, hiperglikemija (visoka razina šećera u krvi) i komplikacije s bubrezima, stoga je stalna njega i dobra prehrana tijekom trudnoće vrlo važna. Također je preporučljivo imati pristup jedinicama neonatalne intenzivne njege tijekom poroda, u slučaju da beba treba hitnu njegu. medicinska pomoć. Oko 25% (1 od 4) djece žena s lupusom rađa se prerano, ali ne pate od urođenih mana, te stoga ne zaostaju u razvoju, fizički i mentalno, od svojih vršnjaka. Trudnice sa SLE ne smiju prestati uzimati prednizolon, samo reumatolog može procijeniti pitanje doze ovih lijekova na temelju kliničkih i laboratorijskih parametara.

Važno je razmotriti izbor liječenja tijekom trudnoće. Žena i njezin liječnik moraju odvagnuti potencijalne rizike i koristi za majku i dijete. Neki lijekovi koji se koriste za liječenje lupusa ne smiju se koristiti tijekom trudnoće jer mogu naštetiti djetetu ili uzrokovati pobačaj. Žena s lupusom koja zatrudni treba blisku suradnju s opstetričarom-ginekologom i reumatologom. Oni mogu raditi zajedno kako bi procijenili njezine individualne potrebe i okolnosti.

Mogućnost pobačaja vrlo je realna za mnoge trudnice s lupusom. Istraživači su sada identificirali dva blisko povezana lupus autoantitijela, antikardiolipinska antitijela i lupus antikoagulans (zajedno se nazivaju antifosfolipidna antitijela), koja su povezana s rizikom od pobačaja. Više od polovice svih žena sa SLE ima ta protutijela, koja se mogu otkriti krvnim pretragama. Rano otkrivanje ovih antitijela tijekom trudnoće može pomoći liječnicima da poduzmu korake za smanjenje rizika od pobačaja. Trudnice s pozitivnim testom na ova protutijela i koje su prethodno imale spontane pobačaje općenito se liječe aspirinom ili heparinom (najbolji su heparini niske molekularne težine) tijekom cijele trudnoće. U malom postotku slučajeva, djeca žena sa specifičnim protutijelima koja se nazivaju anti-ro i anti-la imaju simptome lupusa, poput osipa ili niskog broja krvnih stanica. Ovi simptomi su gotovo uvijek privremeni i ne zahtijevaju posebnu terapiju. Većina djece sa simptomima neonatalnog lupusa uopće ne treba liječenje.

Čak i ako se tijekom pogoršanja SLE bolesti plodnost (sposobnost zatrudnjevanja) neznatno smanji, postoji rizik od trudnoće.Neplanirana trudnoća tijekom pogoršanja SLE može nepovoljno utjecati na zdravlje žene, pogoršavajući simptome bolesti, i stvaraju probleme s ležajem. Najsigurnija metoda kontracepcije za žene sa SLE je korištenje raznih kapica, dijafragmi s kontracepcijskim gelovima. Istodobno, neke žene mogu koristiti kontracepcijske lijekove za oralnu primjenu, ali među njima je nepoželjno uzimati one s prevladavajućim sadržajem estrogena. Mogu se koristiti i intrauterini ulošci, ali treba imati na umu da je rizik od razvoja sekundarne infekcije kod žena sa SLE-om veći u usporedbi sa ženama bez ove bolesti.

Vježbanje i SLE

Važno je da pacijenti sa SEL-om nastave sa svakodnevnim jutarnjim vježbama. Lakše je nastaviti kada je bolest mirna ili se tijekom pogoršanja počnete osjećati bolje. Iako su čak i tijekom egzacerbacije moguće neke vježbe koje ne zahtijevaju poseban fizički napor, što će na neki način pomoći da se odvrati od bolesti. Osim toga, rano uključivanje vježbi pomoći će vam da prevladate slabost mišića. Fizioterapeuti bi vam trebali pomoći u odabiru individualnog skupa vježbi, koji može uključivati ​​kompleks za dišne, kardio-vaskularnog sustava. Kratke šetnje uz postupno povećanje vremena i udaljenosti, nakon nestanka povišene tjelesne temperature i akutnih znakova bolesti, samo će koristiti bolesniku, ne samo u jačanju vlastitog zdravlja, već i u prevladavanju sindroma kroničnog umora. Mora se imati na umu da pacijenti sa SLE trebaju uravnotežen odmor i tjelovježbu. Ne pokušavajte raditi mnogo stvari u isto vrijeme. Budi realan. Planirajte unaprijed, sami odredite tempo, uključite većinu teških aktivnosti za vrijeme kada se osjećate bolje.

Dijeta

Uravnotežena prehrana jedan je od važne dijelove plan liječenja. Kada je bolest aktivna, kada je apetit oslabljen, može biti korisno uzimati multivitamine, koje može preporučiti liječnik. Međutim, još jednom vas podsjećamo da pretjerana strast za vitaminima i vježbanje može zakomplicirati vašu bolest.

Što se tiče alkohola za SLE pacijente, glavni savjet je apstinencija. Alkohol ima potencijalno štetan učinak na jetru, osobito kod uzimanja lijekova, uključujući metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin.

Sunce i umjetno ultraljubičasto zračenje

Više od jedne trećine SLE bolesnika pretjerano je osjetljivo na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost). Izlaganje suncu čak i kratkotrajno (ne više od 30 minuta) ili postupci s ultraljubičastim zračenjem uzrokuju pojavu raznih osipa na koži u 60-80% bolesnika sa SLE. sunčeve zrake može generalizirati manifestacije kožnog vaskulitisa, pogoršati SLE, s manifestacijama vrućice ili uključivanjem drugih vitalnih organa - bubrega, srca, središnjeg živčanog sustava. Stupanj fotoosjetljivosti može varirati ovisno o aktivnosti SLE.

Aktualna istraživanja.

Lupus je tema mnogih istraživanja dok znanstvenici pokušavaju utvrditi što uzrokuje lupus i kako ga najbolje liječiti. Ova se bolest danas smatra modelom autoimune bolesti. Stoga je razumijevanje mnogih mehanizama bolesti kod SLE ključno za razumijevanje imunoloških poremećaja koji se javljaju u mnogim ljudskim bolestima. A ovo je ateroskleroza, i onkološke bolesti, i zarazne i mnoge druge. Neka od pitanja na kojima znanstvenici rade uključuju: što točno uzrokuje lupus i zašto? Zašto žene obolijevaju češće od muškaraca? Zašto ima više slučajeva lupusa u nekim rasnim i etničkim skupinama? Što je poremećeno u imunološkom sustavu i zašto? Kako možemo ispraviti funkcije imunološkog sustava kada je on poremećen? Kako liječiti kako biste smanjili ili izliječili simptome lupusa?

Kako bi odgovorili na ova pitanja, znanstvenici daju sve od sebe kako bi bolje razumjeli bolest. Oni provode laboratorijske studije koje uspoređuju različite aspekte imunološkog sustava pacijenata s lupusom i zdravi ljudi bez lupusa. Posebne pasmine miševa s poremećajima sličnim lupusu također se koriste kako bi se objasnilo kako imunološki sustav funkcionira u bolesti i kako bi se odredila mogućnost novih tretmana.

Aktivno područje istraživanja je identificiranje gena koji igraju ulogu u razvoju lupusa. Na primjer, znanstvenici pretpostavljaju da pacijenti s lupusom imaju genetski defekt u staničnom procesu koji se naziva apoptoza ili "programirana stanična smrt". Apoptoza omogućuje tijelu da se sigurno riješi oštećenih ili potencijalno štetnih stanica. Ako postoje problemi u procesu apoptoze, štetne stanice mogu ostati i oštetiti vlastita tkiva tijela. Na primjer, kod mutirane pasmine miševa koji razviju bolest sličnu lupusu, jedan od gena koji kontrolira apoptozu, nazvan Fas gen, je neispravan. Kada se zamijeni normalnim genom, miševi više ne razvijaju znakove bolesti. Istraživači pokušavaju otkriti kakvu bi ulogu geni uključeni u apoptozu mogli igrati u razvoju ljudskih bolesti.

Proučavanje gena koji kontroliraju komplement, niz krvnih proteina koji su važan dio imunološkog sustava, još je jedno aktivno područje istraživanja lupusa. Komplement pomaže antitijelima da razgrade strane tvari koje napadaju tijelo. Ako postoji smanjenje komplementa, tijelo je manje sposobno boriti se ili razgraditi strane tvari. Ako se te tvari ne uklone iz tijela, imunološki sustav može postati vrlo aktivan i početi proizvoditi autoantitijela.

Također je u tijeku istraživanje kako bi se identificirali geni koji predisponiraju neke ljude za ozbiljnije komplikacije lupusa, poput bolesti bubrega. Znanstvenici su identificirali gen povezan s povećanim rizikom od oštećenja bubrega kod lupusa kod Afroamerikanaca. Promjene u ovom genu utječu na sposobnost imunološkog sustava da ukloni potencijalno štetne imunološke komplekse iz tijela. Istraživači su također postigli određeni napredak u pronalaženju drugih gena koji igraju ulogu u lupusu.

Znanstvenici također proučavaju druge čimbenike koji utječu na osjetljivost osobe na lupus. Na primjer, lupus je češći kod žena nego kod muškaraca, pa neki istraživači istražuju ulogu hormona i drugih razlika između muškaraca i žena u uzroku bolesti.

Trenutna studija, koju je proveo Nacionalni institut za zdravlje u Sjedinjenim Državama, usredotočuje se na sigurnost i učinkovitost oralnih kontraceptiva (kontracepcijskih pilula) i hormonskih kontraceptiva za lupus. nadomjesna terapija. Liječnici su zabrinuti zbog zdravog razuma propisivanja oralnih kontraceptiva ili estrogenske nadomjesne terapije za žene s lupusom, budući da se široko vjeruje da estrogeni mogu pogoršati bolest. Međutim, nedavni ograničeni dokazi upućuju na to da bi ti lijekovi mogli biti sigurni za neke žene s lupusom. Znanstvenici se nadaju da će ova studija pružiti izbore za sigurnije, učinkovite metode kontrola rađanja za mlade žene s lupusom i mogućnost da žene u postmenopauzi s lupusom koriste nadomjesnu terapiju estrogenom.

Istodobno se radi na pronalaženju uspješnijeg liječenja lupusa. Glavni cilj moderne znanstveno istraživanje je razvoj tretmana koji može učinkovito smanjiti upotrebu kortikosteroida. Znanstvenici pokušavaju identificirati kombinacije lijekova koje su učinkovitije od pokušaja s jednim lijekom. Istraživači su također zainteresirani za korištenje muških hormona zvanih androgeni kao moguće liječenje ovu bolest. Drugi cilj je poboljšati liječenje komplikacija lupusa na bubrezima i središnjem živčanom sustavu. Na primjer, 20-godišnja studija otkrila je da kombinacija ciklofosfamida i prednizolona pomaže odgoditi ili spriječiti zatajenje bubrega, jednu od teških komplikacija lupusa.

Na temelju novih informacija o procesu bolesti, znanstvenici koriste nove "biološke agense" za selektivno blokiranje dijelova imunološkog sustava. Razvoj i testiranje ovih novih lijekova, koji se temelje na spoju koji se prirodno pojavljuje u tijelu, uzbudljivo je i obećavajuće novo područje istraživanja lupusa. Nadamo se da će ovi lijekovi ne samo biti učinkoviti, već će imati i nekoliko nuspojava. Rekonstrukcija imunološkog sustava transplantacijom je tretman izbora koji se trenutno razvija. koštana srž. Genska terapija će u budućnosti također imati važnu ulogu u liječenju lupusa. No, razvoj znanstvenih istraživanja zahtijeva i velike materijalne troškove.

4866 0

lijek lupus pojavljuje se oko 10 puta manje od sistemski eritematozni lupus (SLE). Nedavno se značajno proširio popis lijekova koji mogu izazvati lupusni sindrom. Tu prvenstveno spadaju antihipertenzivi (hidralazin, metildopa); antiaritmici (novokainamid); antikonvulzivi (difenin, hidantoin) i drugi lijekovi: izoniazid, klorpromazin, metiltiouracil, oksodolin (klortalidon), diuretin, D-penicilamin, sulfonamidi, penicilin, tetraciklin, oralni kontraceptivi.

Uočili smo teški nefrotski sindrom s razvojem multisistemskog SLE, koji je zahtijevao višegodišnje liječenje kortikosteroidima, nakon primjene bilitrasta kod bolesnika. Stoga je potrebno pažljivo uzeti anamnezu prije propisivanja liječenja.

Mehanizam razvoja medikamentoznog lupusa može biti posljedica promjene imunološkog statusa ili alergijske reakcije. Pozitivan antinuklearni faktor otkriva se kod medikamentozno izazvanog lupusa uzrokovanog lijekovima iz prve tri gore navedene skupine. Učestalost detekcije antinuklearnog faktora u lupusu izazvanom lijekovima veća je nego u pravom SLE. Hidralazin i novokainamid su posebno sposobni izazvati pojavu antinuklearnih, antilimfocitnih, antieritrocitnih antitijela u krvi. Ta antitijela sama po sebi su bezopasna i nestaju kada se lijek prestane uzimati.

Ponekad ostaju u krvi nekoliko mjeseci bez ikakvog uzroka klinički simptomi. Tijekom razvoja. autoimunog procesa, mali postotak pacijenata s genetskom predispozicijom razvija lupusni sindrom. NA klinička slika poliserozitis, dominiraju plućni simptomi. Primjećuje se kožni sindrom, limfadenopatija, hepatomegalija, poliartritis. U krvi - hipergamaglobulinemija, leukopenija, antinuklearni faktor, LE stanice; test na antitijela na nativnu DNA obično je negativan, razina komplementa je normalna.

Mogu se otkriti protutijela na jednolančanu DNA, protutijela na nuklearni histon. Nepostojanje protutijela za fiksiranje komplementa djelomično objašnjava rijetkost zahvaćenosti bubrega. Iako je oštećenje bubrega i središnjeg živčanog sustava rijetko, može se razviti dugotrajnom i ustrajnom primjenom gore navedenih lijekova. Ponekad sve smetnje nestaju ubrzo nakon prestanka uzimanja lijeka koji je uzrokovao bolest, no u nekim slučajevima potrebno je ordinirati kortikosteroide, ponekad i na duže vrijeme. Opisani su teški slučajevi lupusa s tamponadom srca zbog perikarditisa, koji su zahtijevali liječenje dugi niz godina, u pozadini primjene hidralazina.

Liječenje

Unatoč činjenici da se sistemski lupus eritematozus intenzivno proučava zadnjih 30 godina, liječenje bolesnika ostaje izazov. Terapeutska sredstva uglavnom su usmjereni na suzbijanje pojedinačnih manifestacija bolesti, budući da je etiološki čimbenik još uvijek nepoznat. Razvoj metoda liječenja otežan je zbog varijabilnosti tijeka bolesti, sklonosti nekih njezinih oblika produljenim, spontanim remisijama, prisutnosti malignih, brzo progresivnih, ponekad fulminantnih oblika.

U početku bolesti ponekad je teško predvidjeti njezin ishod, i to veliki kliničko iskustvo, promatranje značajnog broja pacijenata omogućuje da se odrede neki prognostički znakovi, da se odabere ispravna metoda liječenja kako bi se bolesniku ne samo pomoglo, nego mu se takozvanom agresivnom terapijom ne bi naštetilo.Nažalost, svi lijekovi koji se koriste u SLE imaju jednu ili drugu nuspojavu, a što je lijek jači, to je veća opasnost od takvog djelovanja. Time se dodatno naglašava važnost utvrđivanja aktivnosti bolesti, težine stanja bolesnika, oštećenja vitalnih organa i sustava.

Glavni lijekovi za liječenje bolesnika sa SLE ostaju kortikosteroidi, citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, klorambucil), kao i derivati ​​4-aminokinolina (plaquenil, delagil). Nedavno su prepoznate metode tzv. mehaničkog pročišćavanja krvi: izmjena plazme, limfafereza, imunosorpcija. Kod nas se češće koristi hemosorpcija - filtracija krvi kroz Aktivni ugljik. Kao dodatni alat, koristite nesteroidni protuupalni lijekovi (nesteroidni protuupalni lijekovi).

U liječenju bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom potreban je individualan pristup u izboru terapije (budući da postoji toliko mnogo varijanti bolesti da se može govoriti o specifičnom tijeku SLE-a kod svakog bolesnika i individualnom odgovoru na liječenje) i utvrđivanju kontakt s pacijentima, budući da ih je potrebno liječiti tijekom cijelog života , određivanje nakon suzbijanja akutne faze u bolnici skupa rehabilitacijskih mjera, a zatim i skupa mjera za sprječavanje egzacerbacije i progresije bolesti.

Potrebno je educirati (educirati) bolesnika, uvjeriti ga u potrebu dugotrajno liječenje, pridržavanje preporučenih pravila liječenja i ponašanja, naučiti prepoznati kako možete raniji znakovi nuspojave lijekova ili egzacerbacije bolesti. Dobrim kontaktom s bolesnikom, punim povjerenjem i međusobnim razumijevanjem, rješavaju se mnoga pitanja mentalne higijene koja se često javljaju kod bolesnika sa SEL-om, kao i kod svih dugotrajno bolesnih osoba.

Kortikosteroidi

Dugoročna promatranja pokazala su da kortikosteroidi ostaju lijekovi prve linije kod akutnog i subakutnog sistemskog lupusa eritematozusa s teškim visceralnim manifestacijama. Međutim, veliki broj komplikacija povezanih s primjenom kortikosteroida zahtijeva strogo opravdanje njihove primjene, što uključuje ne samo pouzdanost dijagnoze, već i precizno određivanje prirode visceralne patologije. Apsolutna indikacija za imenovanje kortikosteroida je poraz središnjeg živčanog sustava i bubrega.

U teškim patologijama organa dnevna doza kortikosteroida treba biti najmanje 1 mg/kg tjelesne težine uz vrlo postupan prijelaz na dozu održavanja. Analiza naših podataka dobivenih u liječenju više od 600 bolesnika sa SLE s pouzdano utvrđenom dijagnozom, promatranih na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti od 3 do 20 godina, pokazala je da je 35% pacijenata primalo dnevnu dozu prednizolona od najmanje 1 mg/kg. Ako je doza bila manja od indicirane, provodila se kombinirana terapija citostatskim imunosupresivima.

Većina pacijenata je kontinuirano primala doze održavanja kortikosteroida dulje od 10 godina. Bolesnici s lupusnim nefritisom ili lupusom CNS-a primali su dnevno 50-80 mg prednizolona (ili ekvivalentnog kortikosteroidnog lijeka) tijekom 1-2 mjeseca, uz postupno smanjenje ove doze tijekom godine do doze održavanja (10-7,5 mg), koja većina pacijenata je primljena 5-20 godina.

Naša zapažanja pokazala su da su kod određenog broja bolesnika s kožno-zglobnim sindromom bez teških visceralnih manifestacija, kortikosteroidi u dozi od 0,5 mg/(kg dnevno) morali biti dodani kinolinskim lijekovima i NSAIL-ima te dugotrajnom liječenju održavanja (5-10 mg dnevno) provedeno je zbog upornog širenja kožnog procesa, čestih pogoršanja artritisa, eksudativnog poliserozitisa, miokarditisa, koji su se pojavili pri pokušaju otkazivanja čak i takve doze održavanja kao što je 5 mg lijeka dnevno.

Iako procjena učinkovitosti kortikosteroida u SLE nikada nije provedeno u kontroliranim ispitivanjima u usporedbi s placebom, međutim, svi reumatolozi priznaju njihovu visoku učinkovitost u teškim patologijama organa. Tako su L. Wagner i J. Fries 1978. godine objavili podatke 200 američkih reumatologa i nefrologa koji su promatrali 1900 pacijenata sa sistemskim eritemskim lupusom. S aktivnim nefritisom 90% bolesnika imalo je dnevnu dozu kortikosteroida od najmanje 1 mg/kg. Kod oštećenja SŽS-a svi su bolesnici dobivali kortikosteroide u dozi od najmanje 1 mg/kg dnevno.

Autori naglašavaju potrebu za dugotrajnim liječenjem teško oboljelih od SEL-a, postupnim smanjenjem doze, što je u skladu s podacima našeg dugogodišnjeg promatranja. Dakle, općeprihvaćena taktika prelaska sa 60 mg prednizolona dnevno na dnevnu dozu od 35 mg tijekom 3 mjeseca, a na 15 mg - tek nakon još 6 mjeseci. Kao takva, dugi niz godina doza lijeka (i početna i održavanje) birana je empirijski.

Naravno, utvrđene su određene smjernice za doziranje prema stupnju aktivnosti bolesti i određenoj visceralnoj patologiji. Kod većine bolesnika stanje se popravi adekvatnom terapijom. Jasno je da se u nekim slučajevima poboljšanje bilježi samo uz dnevnu dozu prednizolona od 120 mg tijekom nekoliko tjedana, u drugim slučajevima - više od 200 mg dnevno.

Posljednjih godina postoje izvješća o učinkovitoj intravenskoj primjeni ultravisokih doza. metilprednizolon(1000 mg/dan) kratkotrajno (3-5 dana). Takve udarne doze metilprednizolona (pulsna terapija) u početku su korištene samo za reanimaciju i odbacivanje presađenog bubrega. Godine 1975. morali smo koristiti intravenske udarne doze prednizolona (1500-800 mg na dan) tijekom 14 dana kod bolesnika s kroničnim SLE-om zbog egzacerbacije bolesti koja se razvila nakon carskog reza. Pogoršanje je bilo popraćeno insuficijencijom nadbubrežne žlijezde i padom krvnog tlaka, koji se stabilizirao samo uz pomoć pulsne terapije, nakon čega je uslijedila oralna primjena lijeka od 40 mg dnevno tijekom 1 mjeseca.

Pulsnu terapiju u bolesnika s lupus nefritisom među prvima su izvijestili E. Cathcart i sur. 1976., koji je koristio 1000 mg metilprednizolona intravenski tijekom 3 dana u 7 pacijenata i primijetio poboljšanje funkcije bubrega, smanjenje serumskog kreatinina, smanjenje proteinurije.

Nakon toga, pojavila su se izvješća brojnih autora koja su se uglavnom ticala upotrebe pulsne terapije za lupus nefritis. Prema svim autorima, ultravisoke doze intravenske kratkotrajne primjene metilprednizolona brzo poboljšavaju funkciju bubrega kod lupusnog nefritisa u slučajevima nedavnog zatajenja bubrega. Pulsna terapija počela se koristiti i kod drugih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom bez oštećenja bubrega, ali u razdobljima krize, kada je sva prethodna terapija bila neučinkovita.

Do danas, Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti ima iskustva intravenozno korištenje 6-metilprednizolon u 120 pacijenata sa SLE, većina njih s aktivnim lupus nefritisom. Trenutačni dobri rezultati bili su u 87% bolesnika. Analiza dugoročnih rezultata nakon 18-60 mjeseci pokazala je da se u budućnosti remisija održava u 70% pacijenata, od kojih je 28% pokazalo potpuni nestanak znakova nefritisa.

Mehanizam djelovanja udarnih doza intravenski metilprednizolona još nije u potpunosti razjašnjen, ali dostupni podaci ukazuju na značajan imunosupresivni učinak već u prvom danu. Kratki tečaj intravenska primjena metilprednizolon uzrokuje značajno i dugotrajno smanjenje razine IgG u krvnom serumu zbog povećanja katabolizma i smanjenja njegove sinteze.

Vjeruje se da udarne doze metilprednizolona zaustavljaju stvaranje imunoloških kompleksa i uzrokuju promjenu njihove mase ometajući sintezu protutijela na DNA, što zauzvrat dovodi do preraspodjele taloženja imunoloških kompleksa i njihovog oslobađanja iz subendotela. slojeva bazalne membrane. Blokiranje štetnog djelovanja limfotoksina nije isključeno.

S obzirom na sposobnost pulsne terapije da brzo zaustavi autoimuni proces na određeno vrijeme, potrebno je preispitati primjenu ove metode samo u razdoblju kada druga terapija više ne pomaže. Trenutno je identificirana određena kategorija bolesnika (mlada dob, brzoprogresivni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost), kod kojih bi se ova vrsta terapije trebala primijeniti na početku bolesti, jer uz rano suzbijanje aktivnosti bolesti može nije potrebno nastaviti dugotrajnu terapiju s velikim dozama kortikosteroida, prepuno ozbiljnih komplikacija.

Velik broj komplikacija kortikosteroidne terapije kod dugotrajne primjene, posebice kao što su spondilopatija i avaskularna nekroza, natjerao je na traženje dodatnih metoda liječenja, načina smanjenja doza i tijeka liječenja kortikosteroidima.

Citostatski imunosupresivi

Najčešće korišteni lijekovi za SLE su azatioprin, ciklofosfamid (ciklofosfamid) i klorbutin (klorambucil, leukeran). Za razliku od kortikosteroida, postoji dosta kontroliranih ispitivanja za procjenu učinkovitosti ovih lijekova, ali ne postoji konsenzus o njihovoj učinkovitosti. Proturječja u procjeni učinkovitosti ovih lijekova dijelom su posljedica heterogenosti skupina pacijenata uključenih u ispitivanje. osim potencijalna opasnost teških komplikacija zahtijeva oprez pri njihovoj uporabi.

Ipak, dugotrajno promatranje omogućilo je razvoj određenih indikacija za uporabu ovih lijekova. Indikacije za njihovo uključivanje u kompleksno liječenje bolesnika s sistemskim eritemskim lupusom su: 1) aktivni lupusni nefritis; 2) visoka ukupna aktivnost bolesti i otpornost na kortikosteroide ili pojava nuspojava ovih lijekova već u prvim fazama liječenja (osobito fenomeni hiperkortizolizma u adolescenata koji se razvijaju već pri niskim dozama prednizolona); 3) potreba za smanjenjem doze održavanja prednizolona ako prelazi 15-20 mg / dan.

Postoje različiti kombinirani režimi liječenja: azatioprin i ciklofosfamid oralno u prosječnoj dozi od 2-2,5 mg / (kg dan), klorbutin 0,2-0,4 mg / (kg dan) u kombinaciji s niskim (25 mg) i srednjim (40 mg) dozama prednizolona. Posljednjih godina istodobno se koristi nekoliko citostatika: azatioprin + ciklofosfamid (1 mg/kg na dan oralno) u kombinaciji s niskim dozama prednizolona; kombinacija azatioprina oralno s intravenskim ciklofosfamidom (1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca). Uz ovaj kombinirani tretman, zabilježeno je usporavanje progresije lupus nefritisa.

Posljednjih godina predložene su samo metode intravenske primjene ciklofosfamida (1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine jednom mjesečno tijekom prvih šest mjeseci, zatim 1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca tijekom 1,5 godine). na pozadini niske doze prednizona.

Usporedba učinkovitosti azatioprina i ciklofosfamida u dvostruko slijepim kontroliranim ispitivanjima pokazala je da je ciklofosfamid učinkovitiji u smanjenju proteinurije, smanjenju promjena u urinarnom sedimentu i sintezi protutijela na DNA. U našoj komparativnoj studiji (dvostruko slijepa metoda) tri lijeka - azatioprina, ciklofosfamida i klorambucila - primijećeno je da je klorambucil sličan ciklofosfamidu po učinku na "bubrežne" pokazatelje. Također je otkriven jasan učinak klorambucila na zglobni sindrom, dok je azatioprin bio najučinkovitiji kod difuznih lezija kože.

Učinkovitost citostatika u SLE potvrđuje činjenica supresije izražene imunološke aktivnosti. J. Hayslett i sur. (1979) primijetili su značajno smanjenje upale u biopsiji bubrega u 7 bolesnika s teškim difuznim proliferativnim nefritisom. Kombinacijom liječenja kortikosteroidima i azatioprinom S. K. Solovyov i sur. (1981.) pronašli su promjenu u sastavu naslaga u dermoepidermalnom spoju tijekom dinamičke imunofluorescentne studije biopsije kože: pod utjecajem citostatika, IgG luminescencija je nestala u bolesnika s aktivnim lupus nefritisom.

Uvođenje citostatika u kompleks liječenja omogućuje suzbijanje aktivnosti bolesti nižim dozama kortikosteroida u bolesnika s visokom aktivnošću SLE. Povećala se i stopa preživljenja pacijenata s lupus nefritisom. Prema I. E. Tareeva i T. N. Yanushkevich (1985), 10-godišnje preživljenje opaženo je u 76% bolesnika s kombiniranim liječenjem i u 58% bolesnika liječenih samo prednizolonom.

Individualnim odabirom doza, redovitim praćenjem može se značajno smanjiti broj nuspojava i komplikacija. Ozbiljne komplikacije kao što su maligni tumori retikulosarkomi, limfomi, leukemije, hemoragični cistitis i karcinom Mjehur izuzetno su rijetki. Od 200 pacijenata koji su primali citostatike na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti i bili promatrani 5 do 15 godina, jedan bolesnik razvio je retikulosarkom želuca, što ne prelazi učestalost tumora u bolesnika s autoimunim bolestima koji nisu liječeni ovim lijekom. citostatici.

Stalni odbor Europske antireumatske lige, koji je proučavao rezultate primjene citostatskih imunosupresiva kod 1375 bolesnika s različitim autoimunim bolestima, još nije registrirao veća učestalost pojava zloćudnih novotvorina kod njih u usporedbi sa skupinom u kojoj ti lijekovi nisu korišteni. Uočili smo agranulocitozu u dva bolesnika. Zaustavljen je povećanjem doze kortikosteroida. Pristupanje sekundarne infekcije, uključujući virusnu ( herpeszoster), nije bila češća nego u skupini koja je primala samo prednizon.

Ipak, uzimajući u obzir mogućnost komplikacija citostatske terapije, potrebno je strogo opravdati primjenu ovih moćnih lijekova, pažljivo pratiti bolesnike i kontrolirati ih svaki tjedan od trenutka liječenja. Procjena dugoročnih rezultata pokazuje da je, uz poštivanje metodologije liječenja, broj komplikacija mali, te ih nema. štetni učinci terapija za sljedeću generaciju. Prema našim podacima, 15 djece rođene od bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom liječenih citostaticima je zdravo (razdoblje praćenja duže od 12 godina).

Plazmafereza, hemosorpcija

Zbog nedostatka savršenih metoda liječenja bolesnika sa SEL-om, nastavlja se potraga za novim načinima pomoći bolesnicima kod kojih konvencionalne metode ne daju povoljan rezultat.

Primjena plazmafereze i hemosorpcije temelji se na mogućnosti uklanjanja biološki aktivnih tvari iz krvi: upalnih medijatora, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, krioprecipitina, raznih protutijela, itd. Vjeruje se da mehaničko pročišćavanje pomaže neko vrijeme rasteretiti mononuklearni sustav, a zatim se osloboditi krvarenja. čime se potiče endogena fagocitoza novih kompleksa, čime se smanjuje stupanj oštećenja organa.

Moguće je da tijekom hemosorpcije ne dolazi samo do vezanja serumskih imunoglobulina, već i do promjene njihovog sastava, što dovodi do smanjenja mase imunoloških kompleksa i olakšava proces njihovog uklanjanja iz krvotoka. Moguće je da kada krv prolazi kroz sorbent, imunološki kompleksi mijenjaju svoj naboj, što objašnjava izraženo poboljšanje uočeno u bolesnika s oštećenjem bubrega čak i pri konstantnoj razini imunoloških kompleksa u krvi. Poznato je da se samo pozitivno nabijeni imunološki kompleksi mogu taložiti na bazalnoj membrani glomerula bubrega.

Generalizacija iskustva korištenja plazmafereze i hemosorpcije pokazuje izvedivost uključivanja ovih metoda u kompleksno liječenje SLE bolesnika s torpidnim tijekom bolesti i otpornošću na prethodnu terapiju. Pod utjecajem postupaka (3-8 po tijeku liječenja) dolazi do značajnog poboljšanja opće dobrobiti pacijenata (često nije u korelaciji sa smanjenjem razine cirkulirajućih imunoloških kompleksa i protutijela na DNA), smanjenje kod znakova aktivnosti bolesti, uključujući nefritis uz očuvanu funkciju bubrega, nestanak izraženih kožnih promjena i jasno ubrzanje cijeljenja trofični ulkusi udovi. Uz uzimanje kortikosteroida i citostatika provodi se i plazmafereza i hemosorpcija.

Iako još uvijek nema dovoljno podataka dobivenih u kontrolnim studijama iu određivanju preživljenja bolesnika liječenih plazmaferezom ili hemosorpcijom, primjena ovih metoda otvara nove mogućnosti za smanjenje visoke aktivnosti bolesti i sprječavanje njezinog napredovanja kao posljedice izloženosti na imunopatološki proces.

Od ostalih metoda tzv. agresivne terapije koja se primjenjuje u teškim oblicima sistemskog eritemskog lupusa treba spomenuti lokalno rendgensko zračenje supra i subdijafragmalnih limfnih čvorova (u toku do 4000 rad). To omogućuje smanjenje izrazito visoke aktivnosti bolesti, što nije moguće postići drugim metodama liječenja. Ova metoda je u razvoju.

Imunomodulatorni lijekovi- levamisol, frentizol - nisu naširoko korišteni u SLE-u, iako postoje zasebni izvještaji o učinku koji se postiže kada se ovi lijekovi uključe u terapiju kortikosteroidima i citostaticima kod oblika bolesti refraktornih na konvencionalne metode liječenja ili kada se doda sekundarna infekcija . Većina autora navodi velik broj ozbiljnih komplikacija u gotovo 50% bolesnika liječenih levamisolom. U više od 20 godina promatranja pacijenata sa SLE, koristili smo levamisol u izoliranim slučajevima i uvijek smo primijetili ozbiljne komplikacije. U kontroliranom ispitivanju levamisola kod sistemskog lupusa eritematozusa nije otkrivena njegova učinkovitost. Očigledno, preporučljivo je dodati levamisol kod teške bakterijske infekcije.

Derivati ​​aminokinolina i nesteroidni protuupalni lijekovi glavni su lijekovi u liječenju SLE bolesnika bez izraženih visceralnih manifestacija te tijekom razdoblja smanjenja doza kortikosteroida i citostatika radi održavanja remisije. Naše dugotrajno promatranje pokazalo je da je rizik od razvoja oftalmoloških komplikacija znatno pretjeran. To naglašava i J. Famaey (1982), koji napominje da se komplikacije razvijaju samo pri dozi koja je značajno veća od optimalne dnevne doze. Istovremeno, dugotrajna uporaba ovih lijekova u složenom liječenju bolesnika sa SLE vrlo je učinkovita.

Od aminokinolinskih lijekova obično se koriste delagil (0,25-0,5 g / dan) i plaquenil (0,2-0,4 g / dan). Od nesteroidnih protuupalnih lijekova, indometacin se češće koristi kao dodatni lijek za perzistentni artritis, bursitis, polimijalgiju, kao i voltaren, ortofen.

Liječenje SLE bolesnika sa zahvaćenošću središnjeg živčanog sustava

Razlog smanjenja smrtnosti kod akutnih teških lezija središnjeg živčanog sustava i bubrega bila je uporaba visokih doza kortikosteroida. Trenutno mnogi znanstvenici vjeruju da su akutni neuropsihijatrijski simptomi (transverzalni mijelitis, akutna psihoza, teški žarišni neurološki simptomi, epileptični status) indikacija za imenovanje kortikosteroida u dozama od 60-100 mg / dan. Kod usporenih cerebralnih poremećaja, visoke doze kortikosteroida (više od 60 mg/dan) vjerojatno neće biti prikladne. Mnogi autori jednoglasno ističu da su kortikosteroidi u osnovi liječenja bolesnika s neuropsihijatrijskim simptomima.

U slučajevima kada se tijekom uzimanja kortikosteroida jave neuropsihijatrijski poremećaji, a teško je utvrditi jesu li izazvani prednizolonom ili aktivnim sistemskim eritemskim lupusom, povećanje doze prednizolona sigurnije je od smanjivanja. Ako se neuropsihijatrijski simptomi povećavaju s povećanjem doze, doza se uvijek može smanjiti. Od citostatika najučinkovitiji je ciklofosfamid, osobito njegova intravenska primjena u obliku pulsne terapije. Često, u akutnoj psihozi, uz prednizolon, potrebno je koristiti antipsihotike, sredstva za smirenje, antidepresive za zaustavljanje psihoze.

Kad bude imenovan antikonvulzivi važno je zapamtiti da antikonvulzivi ubrzavaju metabolizam kortikosteroida, što može zahtijevati povećanje doze potonjih. Kod koreje, učinkovitost prednizolona nije dokazana, postoje slučajevi njegovog spontanog olakšanja. Nedavno se antikoagulansi koriste za liječenje koreje. U najtežim situacijama povezanim s oštećenjem SŽS-a provodi se pulsna terapija i plazmafereza.

Masivna intravenska terapija metilprednizolonom (500 mg dnevno tijekom 4 dana) također je učinkovita kod cerebrovaskulitisa s početni znakovi koma. No, poznata su tri slučaja pojave znakova oštećenja živčanog sustava nakon pulsne terapije u bolesnika s prethodno intaktnim SŽS-om. Uzrok takve komplikacije može biti oštar poremećaj vode i elektrolita u središnjem živčanom sustavu, kršenje propusnosti krvno-moždane barijere, uklanjanje imunoloških kompleksa kroz retikuloendotelni sustav.

S poboljšanjem prognoze SLE općenito, u pozadini odgovarajućeg liječenja, smanjila se i smrtnost lezija SŽS-a. Unatoč tome, razvoj odgovarajućih terapijskih i rehabilitacijskih mjera za lezije SŽS-a zahtijeva nastavak istraživanja u ovom području.

Kortikosteroidi i citostatici u različitim shemama i kombinacijama ostaju temelj liječenja lupusnog nefritisa.

Dugogodišnje iskustvo dvaju centara (Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskovska medicinska akademija I. M. Sechenov) omogućilo je razvoj taktike liječenja bolesnika s lupusnim nefritisom, ovisno o aktivnosti i klinički oblikžad.

S brzo progresivnim glomerulonefritisom, kada se javlja nasilni nefrotski sindrom, visoka hipertenzija i zatajenja bubrega već u ranoj fazi bolesti mogu se selektivno koristiti sljedeće sheme:

1) pulsna terapija metilprednizolon + ciklofosfamid mjesečno 3-6 puta, između - prednizolon 40 mg dnevno uz smanjenje doze do 6. mjeseca na 30-20 mg / dan iu sljedećih 6 mjeseci - na dozu održavanja od 5 -10 mg/dan, koje treba uzimati 2-3 godine, a ponekad i doživotno. Terapija održavanja obavezna je kod bilo kojeg od režima liječenja koji se provodi u bolnici, a obično uključuje, uz kortikosteroide i citostatike, aminokinolinske lijekove (1-2 tablete dnevno plaquenila ili delagila), antihipertenzive, diuretike, angioprotektore, antiagregatore. sredstva koja treba uzeti u roku od 6-12 mjeseci (ako je potrebno, tečajevi se ponavljaju);

2) prednizolon 50-60 mg / dan + ciklofosfamid 100-150 mg / dan tijekom 2 mjeseca u kombinaciji s heparinom 5000 IU 4 puta dnevno tijekom 3-4 tjedna i zvončićima 600-700 mg dnevno. Zatim se dnevne doze prednizolona smanjuju na 40-30 mg, ciklofosfamida na 100-50 mg i liječe se još 2-3 mjeseca, nakon čega se propisuje terapija održavanja u gore navedenim dozama (vidi stavak 1).

Oba režima liječenja trebaju se provoditi u pozadini plazmafereze ili hemosorpcije (imenuje se jednom svaka 2-3 tjedna, ukupno 6-8 postupaka), antihipertenziva i diuretici. S postojanim edemom, možete pribjeći ultrafiltraciji plazme, u slučaju povećanja zatajenja bubrega, preporučljivo je 1-2 ciklusa hemodijalize.

Kod nefrotskog sindroma može se odabrati jedan od sljedeća tri režima:

1) prednizolon 50-60 mg dnevno tijekom 6-8 tjedana, nakon čega slijedi smanjenje doze na 30 mg tijekom 6 mjeseci i na 15 mg tijekom sljedećih 6 mjeseci;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofosfamid ili azatioprin 100-150 mg dnevno tijekom 8-12 tjedana, zatim je stopa smanjenja doze prednizolona ista, a citostatici se i dalje propisuju na 50-100 mg / dan za 6-12 mjeseci;

3) kombinirana pulsna terapija s metilprednizolonom i ciklofosfamidom ili intermitentna shema: pulsna terapija s metilprednizolonom - hemosorpcija ili plazmafereza - pulsna terapija s ciklofosfamidom nakon čega slijedi liječenje oralnim prednizolonom od 40 mg dnevno tijekom 4-6 tjedana i zatim prelazak na dozu održavanja za 6-12 mjeseci

Simptomatska terapija zadržava svoju vrijednost.

Uz aktivni nefritis s izraženim urinarni sindrom(proteinurija 2 g / dan, eritrociturija 20-30 po vidnom polju, ali krvni tlak i funkcija bubrega nisu značajno promijenjeni) režimi liječenja mogu biti sljedeći:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 tjedana + aminokinolinski lijekovi + simptomatska sredstva;

2) prednizolon 50 mg + ciklofosfamid 100 mg dnevno tijekom 8-10 tjedana, zatim se stopa smanjenja doze ovih lijekova i terapija održavanja provodi kao što je gore opisano;

3) moguća je pulsna terapija metilprednizolonom u kombinaciji s ciklofosfamidom (3-dnevna kura od 1000 mg metilprednizolona svaki dan i 1000 mg ciklofosfamida - jedan dan), nakon čega slijedi prednizolon 40 mg b-8 tjedana, zatim smanjenje doze unutar 6 mjeseci naviše do 20 mg/dan. Nadalje, više mjeseci, terapija održavanja prema gore opisanim načelima.

Općenito, aktivnu terapiju bolesnika s lupusnim nefritisom treba provoditi najmanje 2-3 mjeseca. Nakon povlačenja egzacerbacije, propisuje se dugotrajna terapija održavanja s malim dozama prednizolona (najmanje 2 godine nakon egzacerbacije), citostaticima (najmanje 6 mjeseci), aminokinolinskim lijekovima, ponekad metindolom, zvončićima, antihipertenzivima, sedativima. Svi bolesnici s lupusnim nefritisom trebaju se podvrgavati redovitim pregledima najmanje jednom svaka 3 mjeseca s procjenom kliničke i imunološke aktivnosti, određivanjem bubrežne funkcije, proteinurije, urinarnog sedimenta.

U liječenju bolesnika s terminalnim lupus nefritisom koristi se nefroskleroza, hemodijaliza i transplantacija bubrega, što može značajno produžiti životni vijek. Transplantacija bubrega radi se u bolesnika sa SLE s detaljnom slikom uremije. Aktivnost sistemskog eritematoznog lupusa obično se potpuno smanjuje do tog vremena, stoga se strah od pogoršanja SLE s razvojem lupusnog nefritisa u presatku treba smatrati ne sasvim opravdanim.

Perspektive liječenja bolesnika sa SLE, nedvojbeno, iza bioloških metoda utjecaja. U tom smislu, uporaba anti-idiotipskih monoklonskih protutijela predstavlja velike mogućnosti. Do sada je samo eksperimentalno pokazano da je opetovana uporaba singenih monoklonskih IgG monoklonskih protutijela na DNA dobivenih tehnikom hibridoma odgodila razvoj spontanog glomerulonefritisa u hibridnih novozelandskih miševa potiskivanjem sinteze posebno štetnih IgG protutijela na DNA koja nose kationski naboj i nefritogeni su.

Trenutno se ponovno postavlja pitanje režima prehrane kod sistemskog eritemskog lupusa, jer postoje dokazi o utjecaju određenih hranjivim tvarima o mehanizmu razvoja upale, npr. o koncentraciji prekursora upalnih medijatora u staničnim membranama, povećanju ili smanjenju odgovora limfocita, koncentraciji endorfina i drugim intimnim metaboličkim mehanizmima. U pokusu su dobiveni podaci o povećanju životnog vijeka hibrida novozelandskih miševa, čak i sa smanjenjem ukupne količine hrane u prehrani, a još više s povećanjem do 25% sadržaja eikozapentanska kiselina u hrani, predstavnica nezasićenih masnih kiselina.

Smanjeni sadržaj linoleinske kiseline u hrani dovodi do smanjenja sinteze prostaglandina i leukotriena, koji imaju proupalni učinak. S druge strane, s povećanjem sadržaja nezasićenih kiselina u hrani, smanjuje se intenzitet procesa upale i fibroze. Poznavajući učinak prehrane s određenim udjelom masnih kiselina na različite manifestacije bolesti u eksperimentu, moguće je pristupiti proučavanju utjecaja režima prehrane i na razvoj patoloških stanja kod autoimunih bolesti u ljudi.

Terapijski programi u glavnim kliničkim varijantama sistemskog eritematoznog lupusa provode se na pozadini kortikosteroida i citostatika koji se primjenjuju oralno, simptomatskih sredstava, uključujući antihipertenzivne lijekove, angioprotektore, antitrombocitne agense itd. Dakle, iako se problem liječenja SLE ne može u potpunosti razmotriti riješeno, modernim metodama Terapija omogućuje postizanje značajnog poboljšanja kod većine pacijenata, održavanje njihove radne sposobnosti i povratak normalnom načinu života.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Lupus je bolest autoimunog tipa, tijekom koje zaštitni sustav ljudskog tijela (odnosno imunološki sustav) napada vlastita tkiva, zanemarujući strane organizme i tvari u obliku virusa i bakterija. Ovaj proces je popraćen upalom i lupusom, čiji se simptomi manifestiraju u obliku boli, otekline i oštećenja tkiva u cijelom tijelu, budući da je u akutnoj fazi, izaziva pojavu drugih ozbiljnih bolesti.

opće informacije

Lupus, kako se percipira u skraćenom nazivu, u potpunosti je definiran kao sistemski eritematozni lupus. I premda se kod značajnog broja pacijenata s ovom bolešću simptomi javljaju u njihovoj slaboj izraženosti, sam lupus je neizlječiv, prijeteći pogoršanjem u mnogim slučajevima. Pacijenti mogu kontrolirati karakteristične simptome, kao i spriječiti razvoj određenih bolesti povezanih s organima, za što bi trebali redovito odlaziti na preglede kod specijalista, posvećujući značajan dio vremena aktivnom načinu života i odmoru i, naravno, uzimajući pravovremeno propisane lijekove.

Lupus: simptomi bolesti

Glavni simptomi koji se javljaju kod lupusa su jaki umor i pojava osipa na koži, a osim toga pojavljuju se i bolovi u zglobovima. U slučaju progresije bolesti, takve lezije postaju relevantne, koje utječu na rad i opće stanje srca, bubrega, živčanog sustava, krvi i pluća.

Simptomi koji se pojavljuju kod lupusa izravno ovise o tome koji su organi zahvaćeni njime, kao io tome koji stupanj oštećenja karakteriziraju u određenom trenutku njihove manifestacije. Razmotrite glavne od ovih simptoma.

• Slabost. Gotovo svi pacijenti s dijagnozom lupusa kažu da moraju doživjeti umor u različitim stupnjevima njegove manifestacije. Čak i ako govorimo o blagom lupusu, njegovi simptomi čine značajne prilagodbe pacijentovom uobičajenom načinu života, ometajući snažnu aktivnost i sport. Ako se primijeti da je umor dovoljno jak u svojoj manifestaciji, onda ovdje već govorimo o njemu kao znaku koji ukazuje na neposredno pogoršanje simptoma.
• Bolovi u mišićima, u zglobovima. Većina pacijenata kojima je dijagnosticiran lupus s vremena na vrijeme mora doživjeti bolove u zglobovima (tj. Istovremeno, više od 70% njihovog ukupnog broja tvrdi da je bol koja se javlja u mišićima prva manifestacija bolesti. Što se tiče zglobova, oni mogu biti crveni, također malo oteknu i zagrijavaju se. Neki od slučajeva ukazuju na osjećaj nepomičnosti ujutro. Kod lupusa se artritis pretežno javlja u zglobovima, ali i u šakama, koljenima, gležnjevima i laktovima.
• Kožne bolesti. Ogromna većina pacijenata s lupusom također se suočava s pojavom osipa na koži. Sistemski eritematozni lupus, čiji simptomi ukazuju na moguću uključenost u ovu bolest, zbog ove manifestacije može se dijagnosticirati bolest. Na hrptu nosa i na obrazima, osim karakterističnog osipa, često se pojavljuju crvene bolne mrlje na rukama, leđima, vratu, usnama, pa čak iu ustima. Također, osip može biti ljubičasto kvrgav ili crven i suh, još uvijek usmjeren na lice, vlasište, vrat, prsa i ruke.
• Povećana osjetljivost na svjetlost. Konkretno, ultraljubičasto zračenje (solarij, sunce) pogoršava osip, dok istodobno izaziva i pogoršava druge simptome karakteristične za lupus. Svjetlokosi i bjeloputi ljudi posebno su osjetljivi na takvo izlaganje ultraljubičastom zračenju.
• Poremećaji u radu živčanog sustava. Vrlo često lupus prati bolesti povezane s funkcioniranjem živčanog sustava. To posebno uključuje glavobolje i depresiju, anksioznost itd. Pogoršanje pamćenja stvarna je, iako rjeđa manifestacija.
• Razne bolesti srca. Mnogi pacijenti koji boluju od lupusa također imaju ovu vrstu bolesti. Dakle, upala se često javlja u području perikardijalne vrećice (inače perikarditis). To pak može dovesti do akutna bol središnja lijeva strana prsa. Nadalje, takva se bol može proširiti na leđa i vrat, kao i na ramena i ruke.
• Mentalni poremećaji. Lupus je također popraćen mentalnim poremećajima, na primjer, mogu se sastojati od stalnog i nemotiviranog osjećaja tjeskobe ili se izraziti u obliku depresije. Ti su simptomi uzrokovani, kako samom bolešću tako i lijekovima protiv nje, a ulogu u njihovoj pojavi ima i stres koji prati mnoge različite kronične bolesti.
• Promjena temperature.Često se lupus manifestira jednim od njegovih simptoma kao što je niska temperatura, što također u nekim slučajevima omogućuje dijagnosticiranje ove bolesti.
• Promjena težine. Egzacerbacije lupusa obično su popraćene brzim gubitkom težine.
• Gubitak kose. Gubitak kose u slučaju lupusa je privremena manifestacija. Gubitak se javlja ili u malim komadićima, ili ravnomjerno duž cijele glave.
• Upala limfnih čvorova. Uz pogoršanje simptoma karakterističnih za lupus, pacijenti često doživljavaju oticanje limfnih čvorova.
• Raynaudov fenomen (ili vibracijska bolest). Ova bolest u nekim slučajevima prati lupus, pri čemu su zahvaćene male žile, kroz koje krv teče u meka tkiva i kožu ispod njih u području prstiju na nogama i rukama. Zbog tog procesa dobivaju bijelu, crvenu ili plavkastu nijansu. Osim toga, zahvaćena područja osjećaju obamrlost i trnce uz istodobno povećanje njihove temperature.
• Upalni procesi u krvnim žilama kože (ili kožni vaskulitis). Lupus erythematosus, čije smo simptome naveli, također može biti popraćen upalom krvnih žila i njihovim krvarenjem, što zauzvrat izaziva stvaranje crvenih ili plavih mrlja različitih veličina na koži, kao i na koži. ploče nokta.
• Oticanje nogu, ruku. Neki pacijenti s lupusom imaju bolest bubrega uzrokovanu lupusom. To postaje prepreka uklanjanju tekućine iz tijela. Sukladno tome, nakupljanje viška tekućine može dovesti do oticanja stopala i ruku.
• Anemija. Anemija je, kao što možda znate, stanje koje karakterizira smanjenje količine hemoglobina u krvnim stanicama, koji se koristi za prijenos kisika. Mnogi ljudi koji imaju određene kronične bolesti suočavaju se s vremenom, što je uzrokovano smanjenjem razine crvenih krvnih stanica.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi koje treba riješiti

Liječenje lupusa treba započeti što je prije moguće - to će izbjeći oštećenje organa koje su nepovratne u svojim posljedicama. Što se tiče glavnih lijekova koji se koriste u liječenju lupusa, to uključuje protuupalne lijekove i kortikosteroide, kao i lijekove čije je djelovanje usmjereno na suzbijanje aktivnosti karakteristične za imunološki sustav. U međuvremenu, oko polovice ukupnog broja pacijenata kojima je dijagnosticiran sistemski eritematozni lupus nije podložno liječenju standardnim metodama za njih.

Zbog toga se propisuje terapija matičnim stanicama. Sastoji se od uzimanja od pacijenta, nakon čega se provodi terapija usmjerena na suzbijanje imunološkog sustava, što ga potpuno uništava. Nadalje, kako bi se obnovio imunološki sustav, matične stanice koje su prethodno povučene uvode se u krvotok. Tipično, učinkovitost ovu metodu postiže se kod refraktornih i teških bolesti, a preporučuje se čak iu najtežim, ako ne i beznadnim slučajevima.

Što se tiče dijagnosticiranja bolesti, ako se pojavi neki od navedenih simptoma, ako sumnjate na to, potrebno je javiti se reumatologu.

Sistemski eritematozni lupus- sistemska autoimuna bolest koja zahvaća krvne žile i vezivno tkivo. Ako u normalnom stanju organizma ljudski imunološki sustav proizvodi, koji bi trebao napadati strane organizme koji uđu u tijelo, onda kod sistemskog lupusa u ljudskom tijelu, veliki broj antitijela na tjelesne stanice, kao i na njihove komponente. Kao rezultat toga, manifestira se imunokompleksni upalni proces, čiji razvoj dovodi do poraza niza sustava i organa. Kako se lupus razvija, utječe srce , koža , bubrega , pluća , zglobova , kao i živčani sustav .

Kada je zahvaćena samo koža, postavlja se dijagnoza diskoidni lupus . Kožni eritematozni lupus izražen je jasnim znakovima koji su jasno vidljivi čak i na fotografiji. Ako bolest utječe na unutarnje organe osobe, tada u ovom slučaju dijagnoza pokazuje da se osoba manifestira sistemski eritematozni lupus . Prema medicinskoj statistici, simptomi obje vrste eritemskog lupusa (i sistemskog i diskoidnog oblika) približno su osam puta češći kod žena. Istodobno, lupus erythematosus bolest se može manifestirati i kod djece i kod odraslih, ali ipak najčešće bolest pogađa ljude u radnoj dobi - između 20 i 45 godina.

Oblici bolesti

S obzirom na karakteristike klinički tijek bolesti, postoje tri varijante bolesti: akutan , subakutan i kronični oblicima.

Na akutan SLE je obilježen kontinuiranim relapsima bolesti. Rano i aktivno se javljaju brojni simptomi, uočava se otpornost na terapiju. Bolesnik umire unutar dvije godine od početka bolesti. Najčešće se nalazi subakutan SLE, kada se simptomi povećavaju relativno sporo, ali napreduju. Osoba s ovim oblikom bolesti živi dulje od onih s akutnim SLE-om.

Kronično oblik je benigna varijanta bolesti, koja može trajati mnogo godina. Istodobno, uz pomoć periodične terapije, moguće je postići dugotrajne remisije. Najčešće, s ovim oblikom, zahvaćena je koža, kao i zglobovi.

Ovisno o aktivnosti procesa, postoje tri različitim stupnjevima. Na minimum aktivnosti patološkog procesa u bolesnika postoji blagi pad težine, normalna temperatura tijela, postoji diskoidna lezija na koži, zglobni sindrom, kronični nefritis, polineuritis.

Na sredini aktivnost, tjelesna temperatura ne prelazi 38 stupnjeva, tjelesna težina je umjereno izgubljena, na koži se pojavljuje eksudativni eritem, zabilježen je suhi perikarditis, subakutni poliartritis, kronični pneumonitis, difuzni homerulonefritis, encefaloneuritis.

Na maksimum aktivnost SLE, tjelesna temperatura može prijeći 38, osoba znatno gubi na težini, koža na licu je zahvaćena u obliku "leptira", zabilježeni su poliartritis, plućni vaskulitis, nefrotski sindrom, encefalomijeloradikuloneuritis.

Kod sistemskog lupusa eritematozusa, lupusne krize , koji se sastoje u najvećoj aktivnosti manifestacije procesa lupusa. Krize su karakteristične za bilo koji tijek bolesti, kada se pojave, značajno se mijenjaju laboratorijski pokazatelji, opći trofički poremećaji, aktivacija simptoma su pometeni u stranu.

Ova vrsta lupusa je oblik kožne tuberkuloze. Njegov uzročnik je Mycobacterium tuberculosis. Uz ovu bolest uglavnom je zahvaćena koža lica. Ponekad se lezija proteže na kožu gornje usne, oralnu sluznicu.

U početku, bolesnik razvija specifičan tuberkulozni tuberkuloz, crvenkast ili žuto-crven, promjera 1-3 mm. Takvi se tuberkuli nalaze na zahvaćenoj koži u skupinama, a nakon njihovog uništenja ostaju čirevi s natečenim rubovima. Kasnije, lezija utječe na oralnu sluznicu, uništava se kost u međuzubnim prostorima. Zbog toga se zubi klimaju i ispadaju. Pacijentove usne nabreknu, prekrivene su krvavo-gnojnim korama, na njima se pojavljuju pukotine. Povećati se i postati gusta regionalna Limfni čvorovi. Često se žarišta lupusa mogu komplicirati dodatkom sekundarne infekcije. U oko 10% slučajeva lupusni ulkusi postaju zloćudni.

U procesu dijagnoze koristi se dijaskopija i ispituje se sonda.

Koristi se za liječenje medicinski preparati kao i velike doze vitamin D2 . Ponekad se prakticira zračenje rendgenskim zrakama, fototerapija. U nekim slučajevima preporučljivo je ukloniti tuberkulozna žarišta kirurškim putem.

Razlozi

Do sada nisu jasno definirani uzroci koji uzrokuju ovu bolest. Liječnici su skloni verzijama da je nasljedni faktor, utjecaj virusa, određenih lijekova i ultraljubičastog zračenja na ljudsko tijelo u ovom slučaju od neke važnosti. Mnogi pacijenti s ovom bolešću u prošlosti su patili od alergijskih reakcija na hranu ili lijekove. Ako osoba ima rođake s lupus erythematosus, tada se vjerojatnost bolesti dramatično povećava. Kada se pitate je li lupus zarazan, treba uzeti u obzir da se bolešću nije moguće zaraziti, već se nasljeđuje. recesivni tip tj. nekoliko generacija kasnije. Stoga liječenje lupusa treba provoditi uzimajući u obzir utjecaj svih ovih čimbenika.

Deseci lijekova mogu izazvati razvoj lupusa, ali se bolest manifestira u oko 90% slučajeva nakon liječenja. hidralazin , i prokainamid , fenitoin , izoniazid , d-penicilinamin . Ali nakon prestanka korištenja takvih lijekova, bolest prolazi sama od sebe.

Tijek bolesti kod žena značajno se pogoršava tijekom menstruacije, osim toga, lupus se može manifestirati zbog,. Stoga stručnjaci utvrđuju utjecaj ženskih spolnih hormona na pojavu lupusa.

- ovo je vrsta manifestacije tuberkuloze kože, njezinu manifestaciju izaziva Mycobacterium tuberculosis.

Simptomi

Ako pacijent razvije diskoidni lupus, tada se u početku pojavljuje crveni osip na koži, koji ne uzrokuje svrbež i bol kod osobe. Rijetko, diskoidni lupus, u kojem postoji izolirana lezija kože, prelazi u sistemski lupus, u kojem su već zahvaćeni unutarnji organi osobe.

Simptomi koji se pojavljuju kod sistemskog eritemskog lupusa mogu imati različite kombinacije. Mišići, zglobovi mogu boljeti, u ustima se pojavljuju čirevi. Karakteristika sistemskog lupusa je osip na licu (na nosu i obrazima), koji ima oblik leptira. Koža postaje posebno osjetljiva na izlaganje svjetlosti. Pod utjecajem hladnoće poremećen je protok krvi u prstima udova ().

Osip na licu pojavljuje se u otprilike polovice bolesnika s lupusom. Karakteristični osip u obliku leptira može se pogoršati ako je izložen izravnoj sunčevoj svjetlosti.

Većina bolesnika u procesu razvoja SLE-a primjećuje simptome. U ovom slučaju, artritis se manifestira bolom, oteklinom, osjećajem ukočenosti u zglobovima stopala i ruku, njihovom deformacijom. Ponekad su zglobovi s lupusom pogođeni na isti način kao i kod.

Također se može pojaviti vaskulitis (upalni proces krvnih žila), što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju tkiva i organa. Ponekad se razvija perikarditis (upala ovojnice srca) i pleuritis (upala sluznice pluća). U ovom slučaju, pacijent bilježi pojavu u prsima jaka bol, koji postaje izraženiji kada osoba promijeni položaj tijela ili duboko udahne. Ponekad SLE utječe na mišiće i srčane zaliske.

Razvoj bolesti može na kraju utjecati na bubrege, čija se oštećenja u SLE nazivaju lupusni nefritis . Ovo stanje karakterizira povećanje tlaka, pojava proteina u mokraći. Kao rezultat toga, može se razviti zatajenje bubrega, u kojem osoba treba dijalizu ili transplantaciju bubrega. Bubrezi su zahvaćeni u otprilike polovice bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom. Kad je poražen probavni trakt opažaju se dispeptički fenomeni, u rijetkim slučajevima, pacijent je uznemiren periodičnim napadima bolova u trbuhu.

Mozak također može biti uključen u patološke procese kod lupusa ( cerebrite ), što dovodi do psihoza , promjena osobnosti, manifestacija konvulzija, au teškim slučajevima - do. Nakon zahvaćanja perifernog živčanog sustava dolazi do gubitka funkcije nekih živaca, što dovodi do gubitka osjeta i slabosti pojedinih mišićnih skupina. Periferni limfni čvorovi u većine bolesnika blago su povećani i bolni na palpaciju.

U obzir se uzimaju i rezultati biokemijskih analiza tkiva.

Liječenje

Nažalost, ne postoji potpuni lijek za lupus. Stoga je terapija odabrana na takav način da smanji manifestacije simptoma, zaustavi upalne, kao i autoimune procese.

Uz pomoć nesteroidnih protuupalnih lijekova, upalni proces se može smanjiti, ali i smanjiti bol. Međutim, lijekovi iz ove skupine dugotrajnu upotrebu može izazvati iritaciju želučane sluznice, i kao rezultat toga, gastritis i čir . Osim toga, smanjuje zgrušavanje krvi.

Kortikosteroidi imaju izraženiji protuupalni učinak. Međutim, njihova produljena uporaba u visokim dozama također izaziva ozbiljne neželjene reakcije. Pacijent se može razviti dijabetes , pojaviti se , zabilježeni su nekroza velikih zglobova , povećano arterijski tlak .

Lijek hidroksiklorokin () ima visoku učinkovitost izloženosti u SLE bolesnika s kožnim lezijama i slabošću.

Složeni tretman uključuje i lijekove koji suzbijaju aktivnost ljudskog imunološkog sustava. Takva sredstva su učinkovita u teškom obliku bolesti, kada se razvija izražena lezija unutarnjih organa. Ali uzimanje ovih lijekova dovodi do anemije, osjetljivosti na infekcije i krvarenja. Neki od ovih lijekova nepovoljno utječu na jetru i bubrege. Stoga se imunosupresivni lijekovi mogu koristiti samo pod strogim nadzorom reumatologa.

Općenito, liječenje SLE treba imati nekoliko ciljeva. Prije svega, važno je zaustaviti autoimuni sukob u tijelu, vratiti normalnu funkciju nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, potrebno je utjecati na moždani centar kako bi se uravnotežio simpatički i parasimpatički živčani sustav.

Liječenje bolesti provodi se u tečajevima: u prosjeku je potrebno šest mjeseci kontinuirane terapije. Njegovo trajanje ovisi o aktivnosti bolesti, njezinom trajanju, težini, o broju organa i tkiva uključenih u patološki proces.

Ako bolesnik razvije nefrotski sindrom, liječenje će biti dulje, a oporavak teži. Rezultat liječenja također ovisi o tome koliko je pacijent spreman slijediti sve preporuke liječnika i pomoći mu u liječenju.

SLE je ozbiljna bolest dovodi do invaliditeta pa čak i smrti. No ipak, osobe s eritemskim lupusom mogu voditi normalan život, osobito tijekom remisije. Bolesnici sa SLE trebaju izbjegavati one čimbenike koji mogu negativno utjecati na tijek bolesti, pogoršavajući ga. Ne smiju biti dugo na suncu, ljeti vrijedi nositi odjeću s dugim rukavima i namazati se kremom za sunčanje.

Obavezno uzimajte sve lijekove koje je propisao liječnik i nemojte dopustiti naglo ukidanje kortikosteroida jer takvi postupci mogu dovesti do ozbiljnog pogoršanja bolesti. Bolesnici liječeni kortikosteroidima ili imunosupresivima osjetljiviji su na infekcije. Stoga treba odmah obavijestiti liječnika o porastu temperature. Osim toga, stručnjak mora stalno pratiti pacijenta i biti svjestan svih promjena u njegovom stanju.

Protutijela protiv lupusa mogu se prenijeti s majke na novorođenče, što dovodi do onoga što je poznato kao neonatalni lupus. Beba razvija osip na koži, razina u krvi se smanjuje eritrocita , leukocita , trombociti . Ponekad dijete može razviti srčani blok. U pravilu, u dobi od šest mjeseci, neonatalni lupus je izliječen, jer su majčina antitijela uništena.

Liječnici

Lijekovi

Dijeta, prehrana za sistemski eritematozni lupus

Popis izvora

• Reumatologija: kliničke smjernice / Ed. S.L. Nasonov. - 2. izd., ispravljeno. i dodatni - M. : GEOTAR-Media, 2011;
• Ivanova M.M. Sistemski eritematozni lupus. Klinika, dijagnoza i liječenje. Klinički reumatol., 1995.;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskularna patologija u antifosfolipidnom sindromu. - Moskva; Jaroslavlj. - 1995.;
• Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzne bolesti vezivnog tkiva: Priručnik. za liječnike. M., "Medicina", 1994.